重症肌无力临床表现现象

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重症肌无力危象的类型

重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。

男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。

重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。

肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。

很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。

肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。

肌无力危象有以下三种表现形式。

第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。

呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。

可反复发作或迁延成慢性。

第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。

反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。

肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。

重症肌无力的表现都有什么

重症肌无力的表现都有什么疾病对身体的损害很大，一旦身体患有疾病后，一定要及时的治疗，有很多人在治疗疾病的时候，都不积极配合，这样对自身是没有任何好处的，常见疾病就是以感冒为主，这样疾病治疗起来简单，而且患有后及时治疗，病情也可以得到很好控制，那对重症肌无力的表现都有什么呢?重症肌无力的表现：1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

2.临床分型(1)改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。

③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。

④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。

⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。

⑥V型肌萎缩型，少见。

(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。

根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。

也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。

临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。

②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。

也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

通过对重症肌无力的表现认识后，在家人产生这样的时候，一定要及时让他进行身体检查，可以具体的了解它身体情况，这样对治疗重症肌无力有很好帮助，同时患有这样疾病的人群，在饮食上也要注意，要选择营养价值高的时候，这对提高身体免疫力效果非常不错。

重症肌无力的临床表现及诊断

药理学特征：皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明后;以改善最显著时的单项绝对分数计算相对评分;各单项相对评分中有一项阳性者;即为新斯的明实验阳性
电生理学特征：低频重复神经电刺激检查示波幅递减 10%或15%以上;单纤维肌电图提示颤抖增宽;伴有或不伴有传导阻滞
血清学特征：可以检测到AChR抗体
1976年血浆置换疗法在重症肌无力的实验鼠身上取得了成功
2000年Angela Vincent在抗乙酰胆碱受体抗体阴性患者的血清中发现了抗Musk抗体
重症肌无力的发病机理
乙酰胆碱受体抗体介导补体参与累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体细胞免疫依赖
重症肌无力的流行病学资料
平均年发病率约为7 4/百万人;患病率约为1/5000 重症肌无力在各个年龄阶段均可发病;发病率呈现双
抗骨骼肌特异性受体络氨酸激酶抗Musk抗体检测：部分AChR抗体阴性的全身型患者可检测到抗Musk抗体;一般该类患者起病年龄<40岁;女性居多;以颅面肌咽喉肌和呼吸肌受累为主;对胆碱酯酶抑制剂不敏感;但对激素及免疫抑制剂反应较好
抗横纹肌抗体包括抗titin抗体抗RyR抗体等;发病年龄>40岁伴有胸腺瘤且对治疗不敏感的患者中此类抗体阳性率较高
腾喜龙实验： 1实验方法：先静脉注射腾喜龙每安瓿含10mg 2mg;若无不良反应;则于30秒内将剩余8mg注入 2结果判断：若为肌无力危象;则呼吸肌无力于0 51 分钟内好转;45分钟后又恢复无力若为胆碱能危象;则会有无力暂时性加重伴肌束震颤若为反拗性危象;则无反应
血清学检查
AChR抗体检测：伴有胸腺瘤的患者阳性率达8693％;全身型患者阳性率达8090％;而单纯眼肌型患者阳性率为3050％; 抗体检测阴性不能排除重症肌无力诊断

mg危象名词解释

mg危象名词解释
重症肌无力（以下简称为MG）危象是MG患者肌无力症状急骤进展，呼吸肌和延髓支配肌严重受累，导致呼吸肌麻痹，不能维持换气功能，出现四肢瘫，是MG容易危及生命的急危重情况。

危象一般分为3类：
1、肌无力危象：临床最常见，是MG病程自然进展所导致，诱发原因可以有呼吸道及肺部感染、手术（包括胸腺切除术）、分娩、月经期、过劳、情绪抑郁、漏服或者停服抗胆碱酯酶药、服用过量的镇静剂、呼吸抑制剂如吗啡。

临床表现为迅速加重的肌无力、数小时出现四肢瘫、不能吞咽、呼吸困难。

2、胆碱能危象：多因患者服用抗胆碱酯酶药物（溴吡斯地明）疗效不明显，加大药量症状不减轻，见于长期服用大剂量抗胆碱酯酶药物的患者。

在肌无力危象前，多有明显的肌束震颤和毒蕈碱样反应，表现为恶心、呕吐、皮肤苍白、唾液多、腹痛腹泻、尿便失禁、瞳孔缩小（多为先兆症状）。

3、反拗性危象：发生最少见。

患者抗胆碱酯酶药物剂量未变，但突然失效，肌无力明显加重，但并无胆碱能副作用征象。

多见于严重全身行重症肌无力患者，可发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。

原因尚不明确，考虑因对抗胆碱能药物不敏感所致。

重症肌无力疲劳试验标准

重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。

下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。

这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。

在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。

2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。

如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。

3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。

在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。

如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。

4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。

需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。

因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。

中国重症肌无力诊断和治疗指南

中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。

重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。

本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。

本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。

通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。

本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。

本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。

我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。

二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。

其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。

遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。

在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。

MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。

重症肌无力有哪些症状？

重症肌无力有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力症状，尤其是重症肌无力的早期症状，重症肌无力有什么表现？得了重症肌无力会怎样？以及重症肌无力有哪些并发病症，重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。

……*重症肌无力常见症状：无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状：本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。

女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。

少数有家族史。

起病隐袭，也有急起暴发者。

1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。

肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。

轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。

眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。

眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。

偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。

肌无力诊断标准

肌无力诊断标准
肌无力的诊断标准有以下几个方面：
1. 典型的临床表现：患者出现进行性、可逆性的肌肉无力症状，主要表现为肌肉疲劳、运动无力、肌肉酸痛等，特别是近端肌肉无力。

常见的表现包括上肢抬举困难、上下楼梯困难、起身困难等。

2. 肌电图检查：进行肌电图检查时，可观察到肌肉的刺激反应、电位幅度以及传导速度等指标的异常，如肌肉电活动低下、干扰波增多等。

3. 辅助检查：可以进行血清抗体测定，观察是否有相关的自身免疫反应，如抗酸亚单位受体（AChR）抗体、肌钙蛋白抗体
等的阳性反应。

4. 积极的治疗反应：行药物治疗时，如果患者对乙酰胆碱酯酶抑制剂（如吡唑酮、新斯的明等）有良好的治疗反应，也可为肌无力的诊断标准之一。

需要注意的是，肌无力是一种非常复杂的疾病，诊断应综合考虑患者的病史、临床表现、实验室检查等多种因素，最好由经验丰富的神经科医生来进行综合分析判断。

以上所述仅为常见的诊断标准，具体诊断需临床医生根据患者的具体情况综合判断。

重症肌无力名词解释

重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。

该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。

这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。

其中女性患病率比男性高。

MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。

该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。

重症肌无力危象名词解释

重症肌无力危象名词解释
重症肌无力危象名词解释：
重症肌无力的症状，尤其是呼吸肌受累加重到一定程度的时候，病人会出现呼吸困难、呼吸衰竭、意识丧失，即为重症肌无力危象。

一旦出现重症肌无力危象，就需要给病人进行紧急气管插管、呼吸机辅助呼吸。

如果没有条件，比如病人不在医院而在家里，可能会致命。

因此对于全身型重症肌无力患者，一旦出现呼吸肌受累，一定要高度警惕。

对于此类患者，用药一定要谨慎，重症肌无力的药物一定要在医生的指导下按时服用，不能够随意的增减量。

因为有时候肌无力的药物量过多也会出现危象，叫胆碱能危象。

它和肌无力危象相反，是由于重症肌无力的药物所引起，所以对于比较严重的重症肌无力病人，既可能出现肌无力危象，也可能出现因为药物造成的胆碱能危象。

重症肌无力的鉴别诊断

重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。

眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。

这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。

mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。

肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。

腱反射减弱但无肌萎缩现象。

而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。

其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。

重症肌无力

（3）颈前屈肌肌群疲劳试验：患者去枕平卧，令其用力持续抬头，维持45°。正常人可持续抬头120秒。颈前屈肌无力的MG患者，抬头试验持续时间明显缩短，最严重时甚至抬头不能。
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。

重症肌无力的症状

重症肌无力的症状文章目录*一、重症肌无力的症状*二、重症肌无力的并发症*三、重症肌无力的饮食注意事项1. 重症肌无力吃什么好2. 重症肌无力不能吃什么重症肌无力的症状临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

发病率为8～20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。

重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。

肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。

首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。

面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。

累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。

重症肌无力的并发症由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。

发生率约占肌无力总数的 9.8%~26.7%。

系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。

临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。

体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

由于抗胆碱酯酶药物服用过量(如溴吡啶斯地明)所引起。

患者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,具有肌注新斯的明后症状反而加重等特征。

重症肌无力危象诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当。

其中因药物使用不当而导致重症肌无力危象的有抗胆碱酯酶停用、过量,皮质固醇激素、卡那霉素、链霉素等等。

重症肌无力的饮食注意事项1、重症肌无力吃什么好多食温补是重症肌无力患者需要注意的事情,专家指出:由于老年肌无力病患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆等。