Mirizzi综合征

Mirizzi综合征22例治疗体会

２治疗方法与结果２２例均采用手术治疗。术中所见：２例病人胆囊颈或胆囊管均有结石嵌顿，中单发２其
结石１４例，发结石８例，石大少约６１ｍｍ，总管多结～３肝
低。ｅｋｒ出Ｍｉｚｉ合征的Ｂ超与Ｃ表现为：胆Ｂｘｅ提ｒｚ综ｉＴ ①
壁发生慢性局灶性溃疡，死，引起的胆囊管瘘。坏而
１８９９年，ｓｎｅＣｅｄｓ根据结石突入肝总管的程度将Ｍｉｚｉ合征分为Ｉ；Ｉ型或称原发Ｍｉｚｉ合征，ｒｚ综ｉＶ型ｒｚ综ｉ
１一般资料本组２例，１２男０例、１女２例，龄年
（Ｐ）高，超术前检查，提示胆囊结石，中诊断ＡＫ升Ｂ均其为胆囊颈或胆囊管部结石１６例，囊结石合并胆总管结胆
石４，总管扩张４例，内胆管扩张４例，总管扩张例肝肝胆
４例。
征的术前诊断比较困难。该征所表现与肝总管结石相似，程度不同的胆绞痛和黄疸为主要症状，有反复发作的常胆管炎，战、热，验室检查Ａ但症状均为结石压迫或损伤肝外胆道所致．断特异性较诊
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陕ＮＮ￣．２０Ｎ０６年１０月第３卷第１５Ｏ期
１１３５
Ｍｉｚｉｒｚ综合征２ｉ２例治疗体会

Mirizzi综合征35例诊治分析

型的“ 三管征” 较为少见，在术前很难确诊。由于Ｍｉｚｉｒｚ综合ｉ征术前不易确诊，常为胆囊切除术（开腹或腹腔镜手术）中胆
管损伤的高危因素，正确诊断Ｍｉｚｉ合征并判断其分型有ｒｚ综ｉ助于术前做充分的准备及选择合适的手术方案。我院自２００５年用ＭＲＰ结合Ｂ超及实验室检查以来，ＭｉｚｉＣ为ｒｚ综合ｉ征的术前诊断提供了可靠的依据，提高了诊断率，并但少部分患者术前仍然不能确诊，需要术中进行胆道探查胆道镜检。Ｍｉｚｉｒｚ综合征的手术治疗原则是切除病变胆囊、ｉ取净结石、除梗阻及修补瘘口及通畅引流胆汁，解胆囊管或胆囊颈部结百嵌顿、炎性反应反复发作容易导致胆囊三角解剖非常困难，手术中容易损伤胆管，合本组病例，据术中情况决定综根
般有较长的胆囊结石病史，临床表现主要是胆绞痛、阻性黄梗疸及反复发作的胆管炎，实验室检查可见胆红素、ＴＡＴＡＬ、Ｓ、ＡＰＧＴ升高，Ｌ、ＧＢ超检查可以发现胆囊结石、囊管、总管胆肝
扩张，门静脉扩张，三管征 ” 即“ 应考虑本综合征，临床上典但
总管者为Ｉ，２型共３例；手术方式：行完整胆我切除术１，８例
行胆囊大部分切除加残余胆囊壁黏膜烧刮术５例。胴蠖胆管
瘘形成．瘘管口径小于胆总管直径的１３音为 Ⅱ型，９例；／共
隙比较明显，行完全胆囊切除术；如肝总管与胆囊管之间的问隙不明显，ａｔＣｌ三角粘连致密，ｏ应切开胆囊底部取净结石后行胆礁大部分切除术，留胆囊黏膜毁损即可。Ｍｉｚｉ残ｒｚ综合征ｉ Ⅱ型：如瘘口较小，在切除胆囊后直接缝合修补瘘口；如瘘口

22例Mirizzi综合征的诊疗分析

术后均恢复良好出院，１例术后发生梗阻性黄疸，次手术行胆肠Ｒｏ￣ｅ吻合术，后恢复出院。结论二ｕｎＹ术提高
思想认识，确术前诊断和合理选择手术方式是正确处理Ｍｉｚｉ合征的关键。明ｒｚ综ｉ【键词】Ｍｉｚｉ合征；诊断；治疗关ｒｚ综ｉ
Ｄ１１．９９ｊｉｓ．６２９５．００１．３０：０３６／．ｓｎ１７ —４５２１．５０８
中图分类号ｉ６７４Ｒ５．２
文献标志码：Ａ
文章编号：６２９５（００１ — ６８０１７—４５２１）５１０ —２Ｔ管引流术后２年余发生梗阻性黄疸，ＣＭＲＰ及手术证实为胆
院２０００年１月至２００８年１月收治的２２例Ｍｉｉｚ综合征患者ｒｚｉ
囊管或胆囊颈部并压迫肝总管［。本组病例中有１例发现存１］３
在该解剖基础。如果结石压迫时间长伴有反复发作的胆囊炎症则容易形成胆囊肝总管瘘甚至胆囊十二指肠瘘或者胆囊结
【要】目的提高临床医师对Ｍｉｚｉ合征的认识，结诊疗经验教训，期减少该手术的并发症。方法摘ｒｚ综ｉ总以
回顾性分析该院２０００年１月至２０年１月收治的２０８２例Ｍｉｚｉ合征患者的诊疗情况。结果全部２例患者ｒｚ综ｉ２

mirrizi综合征

提高公众对Mirrizi综合征的认识和理解，以减少误解和歧视。
加强医生和医疗保健专业人员的培训和教育，以提高他们对Mirrizi综合征的诊疗能力。
鼓励患者和家庭积极参与疾病管理和康复，以提高他们的自我管理和生活质量。
对Mirrizi综合征患者的支持和关爱
提供心理支持和关爱，以帮助患者和家庭应对疾病带来的心理压力和挑战。
一些新的药物如JAK抑制剂和IL-1抑制剂等正在临床试验阶段，这些药物可能为Mirrizi综合征的治疗提供新的选择。
CHAPTER 05
Mirrizi综合征的预防和康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，提高自身免疫力。
定期进行眼科检查
及早发现并治疗眼部疾病，如青光眼、白内障等，以降低Mirrizi综合征的发生风险。
控制慢性病
积极治疗和控制高血压、糖尿病等慢性疾病，降低全身血管病变的风险。
康复训练和生活质量提升
康复训练
针对Mirrizi综合征引起的视力障碍，进行针对性的康复训练，如视觉训练、定向行走训练等，以改善患者的视功能和生活自理能力。
适应性和辅助器具
指导患者适应低视力环境，使用助视器、盲杖等辅助器具，提高生活便利性。
Mirrizi综合征PPT大纲
CONTENTS 目录
• 引言 • Mirrizi综合征的症状和表现 • Mirrizi综合征的诊断 • Mirrizi综合征的治疗 • Mirrizi综合征的预防和康复 • 结论
CHAPTER 01
引言
什么是Mirrizi综合征定义 NhomakorabeaMirrizi综合征是一种罕见的眼部疾病，由于晶状体悬韧带松弛或断裂导致晶状体偏离正常位置，影响视力。

Mirizzi综合征(米里齐综合征)

Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。

目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。

1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。

1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。

其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。

但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。

在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。

它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。

1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。

1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。

由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。

而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。

Mirrizi综合征的诊断与处理

肝胆外科杂志 2019 年 6 月第 27 卷第 3 期 Joum a / q /'Z /epatofci/iary Surgery , VbZ , 27，/Vo . 3 2019161•述评•Mirrizi 综合征的诊断与处理夏涛，牟一平【文章编号】10064761 (2019)03>0丨61"03【关键词】M iirizi 综合征;诊断;治疗【中图分类号】R 657.4【文献标识码]C当胆结石嵌于胆囊管或者Hartmann 囊进而压迫胆总管堵塞（Type I );或者结石嵌入肝总管，产生胆囊胆管瘘，引起胆管炎或者黄疸（Type II ),称为 M irrizi 综合征（M irizzi syndrome ,MS )。

其表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸。

尽管发生率仅为〇.〇5 -4%,术前诊断率较低、误诊率较高，它无疑是胆石症手术的陷阱。

因为冰冻状态 Calot 三角，伴或不伴有胆总管腐蚀，还有相当比例的患者存在胆肠瘘，若术中处理不适当，会导致胆管损伤或狭窄[1]。

特别是目前绝大多数胆囊切除采用腹腔镜的微创外科时代，Mirrizi 综合征常因胆道解剖结构的异常对腹腔镜手术带来极大困难。

本文结合文献，对该病诊断和治疗进展作详细介绍。

1诊断MS 多发于女性，疼痛是此病最主要特征，会伴随黄疸或胆管炎症状[2] ,44% ~ 71 %患者存在Char cot ’ s 三联征[3] ， 1/3 患者会有急性胆囊炎症状，也会存在急性胰腺炎，胆囊穿孔，体重减轻等症状，会有部分患者合并胆囊恶性肿瘤[4]。

肝功能检查显示胆汁淤积表现,血清总胆红素及血清转氨酶可能会有升高，碱性磷酸酶（ALP )范围从正常到大约3到10倍的上升[5]。

血白细胞明显增高提示胆囊化脓或坏疽。

B 超是首选诊断方法，敏感性为23% ~ 46% [6]，可以检测到胆结石。

一、定义：Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome）系指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。

1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。

二、发病机理：Mirizzi综合征临床症状产生的病理解剖基础是胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。

嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。

一般认为形成Mirizzi综合征有以下几个条件：（1）胆囊管比较长且与胆总管并行一段；（2）胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石；（3）嵌顿结石压迫胆管；（4）胆囊三角有炎症。

胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成，其发生机理目前尚有争议，综合国内外报道，可能与下列因素有关：1）胆囊三角处有严重的炎症浸润；（2）有纤维化和瘢痕形成过程；（3）胆囊收缩，胆囊内压力增高；（4）胆囊管与胆总管解剖结构异常；（5）胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍。

三、诊断：本病不经特殊检查难以作出正确的诊断。

直接影像学检查有以下特点：（1）胆囊萎缩；（2）胆囊颈以上的肝胆管扩张；（3）胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑；（4）扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。

B超是本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索，Joseph提出，如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征，但临床上出现概率较少。

CT的诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。

Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为：（1）胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张；（2）胆囊颈结石嵌顿；（3）从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。

胆囊颈或胆囊管的结石常误认为胆总管结石，因MD常有胆囊萎缩与纤维化及胆囊和胆总管连接部有致密纤维粘连。

136例Mirizzi综合征临床分析(5例报告综合国内131例分析)

136例Mirizzi综合征临床分析（5例报告综合国内131例分析）摘要】 Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石典嵌赖引起的肝总管狭窄，梗阻并发胆管炎，梗阻性黄疸和肝功损害为特征的一组少见临床综合征，属胆结石的特殊类型。

本组5例，综合国内2000年——2010年病例共136例就本病的发病机制，病理类型，诊断及治疗等问题进行综合分析并讨论。

【关键词】 Mirizzi 综合征胆结石梗阻性黄疸Mirizzi综合征是胆石症中少见的一种类型，Mirizzi统计发病率在1.8%左右，国内统计在1.0%左右[3]，现结合国内报告131例分析其临床特点，病理分型及诊治情况。

一、临床资料1、136例中，男64例，女72例，年龄在17-76岁之间，男女差别不大。

2、临床表现：主要表现为反复发作的右上腰疼痛、黄疸，有少数病人合并胆管炎出现发热、寒战、腹痛加重等症状。

136例中合并肝硬化者8例，占6.1%。

3、实验室检查及特殊检查，均有不同程度的血清胆红素，GPT、AKP升高，AKP升高较为明显。

术前经B超检查发现3例，ERCP检查发现27例，PTC检查发现7例，除1例未做手术外其余均经术中发现，本组5例无1例术前明确诊断。

4、病理类型按永川宅和分型，I型23例，II型16例，III型6例，IV型1例。

Csender分型，I型41例，II型21例，III型8例，IV型4例。

5、术后并发症，胆管损伤10例，占7.3%，胆瘘7例，占5.1%，死亡3例，占2.2%。

二、发病机制及病理特点本病临床上较为少见，1948年Mirizzi首先描述，[1-7]即胆囊颈或胆囊管结石，炎症压迫肝总管引起肝总管的狭窄，梗阻并发胆管炎，黄疸、肝功损害的一组表现。

Dictrich和Hager认为Mirizzi的解剖学基础是：[1-6]（1）平行的胆囊管和肝总管。

（2）相邻的两管壁有时缺如，间隔一层薄的胆管上皮，如果结石嵌颈在胆囊管就使肝总管受压变窄甚至形成瘘。

Mirizzi综合征

首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院，碰到这种综合征的机会较多。

因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。

如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。

本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗，对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。

一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。

是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。

1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。

到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。

当时发现，该病有如下特点：（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；（4）经常表现为复发性胆管炎；（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。

通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。

图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。

从而导致压迫部位以上胆管扩张。

图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括：（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。

（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。

从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。

Mirizzi综合征

Mirizzi综合征胆石症（Gallstone disease,GD）是种常见病，发病率为10%。

美国有两千多万胆石症患者（每年接受胆囊切除手术治疗患者七十余万例），据此推测我国患者基数会大得多（未查询到国内相关流行病学数据）。

GD女性较男性常见，男女发病比率为1:4.5。

女性高发其原因被认为是雌激素影响肝肠血液循环所致。

Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome,MS），是因嵌顿于胆囊颈部或者胆囊管的结石，压迫肝总管导致胆道梗阻的一种罕见胆石症并发症，是以黄疸、上腹痛、发热等为临床表现的一组综合征。

MS在胆囊切除术患者中发生率不到2%，以50～70岁女性最为常见。

MS是胆囊癌和胆管癌的高危因素，6%～28%的MS病例术后诊断合并胆囊癌或胆管癌。

庞大的GD患者基数，人口老龄化程度的加深，尽管MS发病率低，但超声检查作为肝胆疾病一线的影像诊断方式，超声医生对MS有所了解，客观认识术前超声诊断MS的临床价值，仍有必要。

解剖与病理通过几幅解剖图，对胆道系统解剖做一简单复习。

一般认为，胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、伴行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。

图1 胆道系统引流解剖图。

图2 正常及变异胆囊管与肝总管连接模式图：胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、走行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。

图中胆囊管与肝总管被纤维包膜紧致包裹型、胆囊管与肝总管低位连接型等变异形式，易导致肝总管受压。

胆囊颈或胆囊管结石嵌顿导致胆囊炎症发生，胆囊管壁水肿增厚、纤维增生以及波及包括肝总管在内的周围组织器官的炎性改变，从而压迫邻近的肝总管，导致肝总管部分或完全梗阻。

随着病程的迁延，胆囊炎症反复发作，胆囊管嵌顿结石穿透肝总管壁，形成胆囊胆管瘘。

若胆囊多发结石，胆囊胆管瘘形成的同时，胆囊底部的结石穿透邻近的十二指肠或结肠，形成胆肠瘘。

若一个或多胆囊结石经胆肠瘘道进入肠腔，导致肠梗阻发生，即所谓胆石性肠梗阻。

Mirizzi综合征38例的诊断与治疗体会

切除术的１０一．％… 。我院１９２０收治Ｍｒｚ．％２７９４— ０７年ｉｚｉｉ综
合征３８例，均经手术证实，现报告如下。
交叉耐药性，而且对部分顺铂和卡铂耐药的肿瘤也显示有效。
Ｓｉ等的临床 Ⅱ、ａｓ Ⅲ期实验已证明，药络铂化疗是一种高单效、低毒、耐受性良好的化疗方案。加上络铂具有蛋白结合率低，２ｈ排除率７％的特点，尿４４因此较其他化疗药更易从尿中
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１８０６
ＧａｇｉＭｅｉａｏｒａ，ｕ．０７，ｏ．９，ｏ７ｕｎｘｄｃｌｕｎｌＪｆ２０Ｖ１２Ｎ．Ｊ
３讨
论
常。本组病例偏少，不能妄加论断，至少对中晚期癌症患者但来说又多一种治疗选择，特别是肝肾功能不能耐受常规化疗的患者，选择本方案更为安全有效。
例，总有效率６．％，４２疗效高于史键等报告的结果（络铂单药化疗联合血液透析治疗中晚期癌症，有效率为３．％）总６６。主要的毒副反应是骨髓抑制，发生率１０，０％但所有的病例骨髓抑制均在 Ⅲ度以内，过粒系集落刺激因子治疗后恢复正经
ｔｐｎｌｖｔｒｇ，０１１（）ｌ９—１８ｏｉａｓｉＤｓ２０，０１：１ｇｕ２．
［ＷｅｉｋＪＢｖｎＥ。ｅｍｒｅＢｅａ．ｈｒｃｋｎｔｓａｄｐａ－３］ｌ，ｏｅＶｒｏｋｎＪｔ１Ｐａｍａｏｉｅｉｎｈｒｎｃ
ＥＣ检查３例，中２例发现肝总管右侧弧形光滑充盈缺损ＲＰ其

Mirizzi综合症的诊断和治疗

Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症是慢性胆囊炎的一个合并症，是由于胆囊结石嵌顿于胆囊颈或胆囊管，引起主胆管阻塞并发生周围炎症的一种综合病症。

据文献报道，Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征在胆道手术中的发生率为１．８％［１］。

因Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征的临床表现无特异性，术前诊断困难，故提高对该病的认识，争取术前诊断和术中发现及合理手术尤为重要。

临床资料我院自１９９４年１月～２０１０年１０月共收治Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症患者２８例，男１８例，女２０例，年龄在３６～６８岁之间。

急诊入院９例，平Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症的诊断和治疗张毓珩，陶红梅（云南省交通中心医院外一科，云南昆明６５０１０６）关键词：Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症；诊断；治疗中图分类号：Ｒ６５７．４＋１文献标识码：Ｂ文章编号：１００６－４１４１（２０１２）０６－０５２９－０２收稿日期：２０１２－１０－１５作者简介：张毓珩，女，１９９１年毕业于昆明医学院临床医疗专业，从事临床普外工作。

通讯作者：陶红梅，女，大学本科，从事病案管理专业工作。

云南医药２０１２年第３３卷第６期诊入院１９例。

反复发作胆绞痛者２０例，反复胆管炎１８例。

２８例均行Ｂ超检查，Ｂ超诊断胆囊颈部或管部结石嵌顿１０例，胆囊结石并肝总管结石６例。

２０例行ＣＴ检查；提示胆囊结石、肝总管结石８例，５例肝内胆管轻度扩张。

８例行ＭＲＣＰ检查；提示肝总管处见圆形充盈缺损３例，胆囊肿大３例，肝总管扩张２例。

病理分型据Ｃｓｅｎｄｅｓ分类［２］：Ⅰ型１８例，Ⅱ型６例，Ⅲ型４例，Ⅳ型０例。

治疗方法与结果２８例均采取手术治疗。

手术方法采用胆囊切除，胆囊切除加胆总管或肝总管瘘口修补、胆总管探查、Ｔ管引流术或胆肠吻合术。

２８例经手术治疗均治愈，无胆管狭窄、胆瘘等并发症。

讨论Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症的发病机制：⑴胆囊颈或胆囊管内结石长期嵌顿，局部炎症波及或压迫肝总管，影响胆汁通畅而出现黄疸和肝功能损害；⑵胆囊管过长与胆总管并行且低位融合等解剖变异，结石一旦嵌顿于肝总管，容易压迫胆总管使之狭窄或内瘘形成［３］。

mirrizi综合征

Mirizzi综合征
临床八年制 07级五班臧思雯 90701519
病因
（1）胆囊管比较长且与肝总管并行一段；（2）胆囊管或胆囊颈结石嵌顿、胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管；（3）伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。（4）由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍；
5-15mm
临床表现
其临床表现不典型：（１）反复发作的右上腹痛合并发热，黄疸．（２）右上腹痛合并黄疸．（３）右上腹痛合并发热（４）或仅有有上腹痛．肝功能：血清胆红素升高；ＡＬＴ、ＡＬＰ升高。

诊断—主要依赖于影像学检查
B超 CT
ERCP
PTC
MRCP
B超——首选
Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为（1）胆囊颈或管结石嵌顿，胆囊管可扩张; （2）肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张; （3）胆总管直径大小正常。
Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总不灵敏。管及门静脉，即所谓的“三管征”(triplechannelsign)
临床分型
Ⅰ型：结石仅压迫 1989 年，Csendes
Ⅰ型：胆囊颈部或肝总管；胆囊管结石压迫胆根据结石突入肝总管程度分类总管； Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘管口径小 Ⅱ型：胆囊管与胆于胆总管周径的1/3；总管有融合； Ⅲ型：瘘管口径超 Ⅲ型：胆囊管结石过胆总管周径的1/3；压迫右肝管； Ⅳ型：胆囊胆管瘘 Ⅳ型：胆囊管中无 1997 年，Nagakawa 完全破坏了胆总管根据诊断与治疗特点分类结石，由于胆囊三壁。角炎症纤维化致胆
ERCP
(1) “反C征” (2)Ⅰ型肝内外胆管轻到中度扩张，Ⅱ、Ⅲ型中到重度扩张，以肝总管及肝内胆管扩张为著，完全梗阻者上段不显影。 (3)胆囊萎缩 (4)部分合并胆总管结石。 (5)部分胆总管下端炎性狭窄或结石梗阻致排空不畅，胆管不显影或显影不良。

Mirizzi综合征47例临床特点分析

第28卷第6期2016年11月肝胆胰外科杂志Journal of Hepatopancreatobiliary SurgeryVol.28 N o.6Nov.2016•经验交流-M i r i z z i综合征47例临床特点分析牛肖雅，叶辉，陈利平，蒋松霖(四川大学华西医院普外科，四川成都610041)[摘要]目的探索M iriz z i综合征的临床特点及诊治方法，提高诊治效果。

方法回顾性分析我院自2011年7月至2015年12月间经手术证实的47例M iriz z i综合征患者的临床资料。

结果47例M iriz z i综合征按Csendes分型，I型23例，II型11例，皿型11例，IV型2例。

本组患者均经手术治疗，其中行胆囊切除术20例，行胆囊切除术+胆管成形术3例，行胆囊切除+瘘口修补术21例，行胆肠吻合术2例，行胆囊切除术+ 肝门胆管成形术1例。

术后无死亡病例，均姿愈出院。

结论M iriz z i综合征术前诊断仍较困难，术中需根据患者具体情况选择个性化手术方案，以减少术后并发症的发生。

[关键词]Mirizzi综合征；诊断；手术[中图分类号]R657.4 [文献标识码] B D01:10.11952/j.issn.l007-1954.2016.06.014M i r i z z i综合征是由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿致肝总管的狭窄、梗阻及胆囊胆管瘘，同时可并发胆管炎、黄疽及肝功能损害的临床综合征[1]。

本病术前诊断困难，多于术中发现，若手术医生缺乏经验或对本病认识不足，则易损伤胆管造成严重并发症，因此对Mirizzi综合征的临床特点进行分析，对于提高其诊治率有重要意义。

现对我院自2011年7 月至2015年12月间经手术证实的47例Mirizzi综合征患者的临床资料进行回顾性分析，报道如下。

1临床资料1.1 一般资料本组共47例，其中男27例，女20例，年龄15〜80岁，平均50岁。

根据Csendes分型[2]:I型23例，H 型11例，m型11例，IV型2例。

Mirii综合征

胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成的发生机理
➢胆囊三角处有严重的炎症浸润 ➢有纤维化和瘢痕形成过程 ➢胆囊收缩，胆囊内压力增高 ➢胆囊管与胆总管解剖结构异常 ➢胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍
二、诊断
直接影像学检查特点
➢胆囊萎缩 ➢胆囊颈以上的肝胆管扩张 ➢胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑 ➢扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管
1997年Magakawa再次将其分为四个临床类型
Ⅰ型胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭窄，即Mirizzi综合征原形 Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形成胆囊内瘘 Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭窄 Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄
两种分类方法角度不同，但本质是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同临床分型对应的手术方案，后者则对胆道不同程度破坏时术式选择更具指导意义
• 此外，ERCP还可以作为一种治疗手段，包括取石、引流和放置支架等，特别对于没有手术指征的患者是最好的选择。
（四）PTC
检查价值和ERCP相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应证与并发症，临床应用受到一定的限制。
（五）MRCP
克服ERCP与PTC的不足不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂能明显提高MD术前诊断率
Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现
胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张胆囊颈结石嵌顿从扩张的肝总管突变至结石以下正常
的胆总管
（三）ERCP 术前诊断本病的重要手段
特点
➢ 胆囊萎缩，胆囊壁变厚 ➢胆囊颈以及肝总管扩张 ➢胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 ➢扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 ➢部分病例胆囊不显影

Mirizzi综合征_M i r i z z i Zong He Zheng_71

Mirizzi综合征_M i r i z z i Zong He Zheng 一概述Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群，它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。

1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi 综合征的定义，并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。

二病因Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。

病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。

这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。

其他存在的因素还有：①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。

②伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。

③由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。

同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。

本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：①由于结石的推移压迫，肝总管变窄。

②胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。

③胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。

④引起胆囊胆囊管胆管瘘。

⑤胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。

不同的阶段引起不同的临床表现。

三临床表现临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。

本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。