Mirizzi综合征(米里齐综合征)
mirrizi综合征
加强医生和医疗保健专业人员的培训和教育，以提高他们对Mirrizi综合征的诊疗能 力。
鼓励患者和家庭积极参与疾病管理和康复，以提高他们的自我管理和生活质量。
对Mirrizi综合征患者的支持和关爱
提供心理支持和关爱，以帮助 患者和家庭应对疾病带来的心 理压力和挑战。
一些新的药物如JAK抑制剂和IL-1抑制 剂等正在临床试验阶段，这些药物可 能为Mirrizi综合征的治疗提供新的选 择。
CHAPTER 05
Mirrizi综合征的预防和康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，提高自身免疫 力。
定期进行眼科检查
及早发现并治疗眼部疾病，如青光眼、白内障等，以降低Mirrizi综 合征的发生风险。
控制慢性病
积极治疗和控制高血压、糖尿病等慢性疾病，降低全身血管病变的 风险。
康复训练和生活质量提升
康复训练
针对Mirrizi综合征引起的视力障碍，进行针对性的康复训练，如视 觉训练、定向行走训练等，以改善患者的视功能和生活自理能力。
适应性和辅助器具
指导患者适应低视力环境，使用助视器、盲杖等辅助器具，提高生 活便利性。
Mirrizi综合征PPT大纲
CONTENTS 目录
• 引言 • Mirrizi综合征的症状和表现 • Mirrizi综合征的诊断 • Mirrizi综合征的治疗 • Mirrizi综合征的预防和康复 • 结论
CHAPTER 01
引言
什么是Mirrizi综合征定义 NhomakorabeaMirrizi综合征是一种罕见的眼部疾病， 由于晶状体悬韧带松弛或断裂导致晶 状体偏离正常位置，影响视力。
内科学_各论_疾病：Mirizzi综合征_课件模板
Mirizzi综合征治疗方法_如何治疗 Mirizzi综合征
(一)治疗 1.内镜治疗 过去由于内镜不能接近 并取出嵌顿在胆囊颈的结石，因而不适于 Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管 器械和技术的进步，内镜治疗Mirizzi综 合征也取得了一些进展。England等应用 内
内科学疾病部分：Mirizzi综合征>>>
内科学疾病部分：Mirizzi综合征>>>
治疗：
颈部的胆囊大部切除，将残余的胆囊黏膜 灼烧，而避免分离胆囊三角。若发现胆囊 管处存在结石，需将结石先挤回胆囊或切 开取石，再切除胆囊。对于极少数不存在 胆囊管的患者，需保留足够的胆囊颈，并 将其缝合，以避免结扎引起肝和(或)胆总 管扭曲狭窄。若造影发现有肝总管狭窄， 需切除胆囊后另行胆总管切口
临床上Mirizzi
内科学疾病部分：Mirizzi综合征>>>
症状及病史：
综合征的分型较多。1982年Mcsherry等依 据ERCP表现将Mirizzi综合征分为2型：Ⅰ 型为结石嵌顿在胆囊管/颈部外压肝总管 而引起黄疸;Ⅱ型为结石部分或全部破溃 入肝总管形成胆囊肝总管瘘。其中Ⅰ型又 进一步分为2个亚型：ⅠA型为胆囊管与肝 总管平行，胆囊管长度>3cm;ⅠB型为
内科学疾病部分：Mirizzi综合征>>>
治疗：
行胆道造影以明确胆道解剖关系。术中胆 道造影对了解胆道结构非常重要，有助于 判断Mirizzi综合征类型，指导手术。
Mirizzi综合征Ⅰ型：若经判断无内 瘘且胆囊颈或胆囊管与肝总管之间有间隙 存在，可紧贴胆囊小心分离，切除胆囊; 也可先取出结石，再切除胆囊。对于粘连 严重的，可行保留
Mirrizi综合征的诊断与处理
肝胆外科杂志 2019 年 6 月第 27 卷第 3 期 Joum a / q /'Z /epatofci/iary Surgery , VbZ , 27，/Vo . 3 2019161•述评•Mirrizi 综合征的诊断与处理夏涛，牟一平【文章编号】10064761 (2019)03>0丨61"03【关键词】M iirizi 综合征;诊断;治疗【中图分类号】R 657.4【文献标识码]C当胆结石嵌于胆囊管或者Hartmann 囊进而压 迫胆总管堵塞（Type I );或者结石嵌入肝总管，产 生胆囊胆管瘘，引起胆管炎或者黄疸（Type II ),称 为 M irrizi 综合征（M irizzi syndrome ,MS )。
其表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸。
尽管发生率仅为〇.〇5 -4%,术前诊断率较低、误诊率较 高，它无疑是胆石症手术的陷阱。
因为冰冻状态 Calot 三角，伴或不伴有胆总管腐蚀，还有相当比例 的患者存在胆肠瘘，若术中处理不适当，会导致胆管 损伤或狭窄[1]。
特别是目前绝大多数胆囊切除采 用腹腔镜的微创外科时代，Mirrizi 综合征常因胆道 解剖结构的异常对腹腔镜手术带来极大困难。
本文 结合文献，对该病诊断和治疗进展作详细介绍。
1诊断MS 多发于女性，疼痛是此病最主要特征，会伴 随黄疸或胆管炎症状[2] ,44% ~ 71 %患者存在Char cot ’ s 三联征[3] ， 1/3 患者会有急性胆囊炎症状，也 会存在急性胰腺炎，胆囊穿孔，体重减轻等症状，会 有部分患者合并胆囊恶性肿瘤[4]。
肝功能检查显示胆汁淤积表现,血清总胆红素 及血清转氨酶可能会有升高，碱性磷酸酶（ALP )范 围从正常到大约3到10倍的上升[5]。
血白细胞明 显增高提示胆囊化脓或坏疽。
B 超是首选诊断方法，敏感性为23% ~ 46% [6]，可以检测到胆结石。
Mirizzi综合征
一、定义：Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome）系指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。
1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。
二、发病机理：Mirizzi综合征临床症状产生的病理解剖基础是胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。
嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。
一般认为形成Mirizzi综合征有以下几个条件：（1）胆囊管比较长且与胆总管并行一段；（2）胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石；（3）嵌顿结石压迫胆管；（4）胆囊三角有炎症。
胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成，其发生机理目前尚有争议，综合国内外报道，可能与下列因素有关：1）胆囊三角处有严重的炎症浸润；（2）有纤维化和瘢痕形成过程；（3）胆囊收缩，胆囊内压力增高；（4）胆囊管与胆总管解剖结构异常；（5）胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍。
三、诊断：本病不经特殊检查难以作出正确的诊断。
直接影像学检查有以下特点：（1）胆囊萎缩；（2）胆囊颈以上的肝胆管扩张；（3）胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑；（4）扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。
B超是本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索，Joseph提出，如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征，但临床上出现概率较少。
CT的诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。
Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为：（1）胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张；（2）胆囊颈结石嵌顿；（3）从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。
胆囊颈或胆囊管的结石常误认为胆总管结石，因MD常有胆囊萎缩与纤维化及胆囊和胆总管连接部有致密纤维粘连。
得了Mirizzi综合征该怎么办,Mirizzi综合征最有效的治疗方法
得了Mirizzi综合征该怎么办，Mirizzi综合征最有效的治疗方法Mirizzi综合征最有效的西医治疗方法一、治疗1.内镜治疗过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石，因而不适于Mirizzi综合征的治疗。
但随着内镜套管器械和技术的进步，内镜治疗Mirizzi 综合征也取得了一些进展。
England等应用内镜治疗了25例Mirizzi综合征，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。
行内镜下乳头切开术后引流胆汁，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。
对结石不能取尽者可采用支架管治疗。
一些不适应于外科手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。
对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用电子液压碎石(electric hydraulic lithotrity，EHL)、激光介导震波碎石(laser-induced shock wave lithotripsy，LISL)等方法，可取得满意的疗效。
Binmoeller等在ERCP指导下利用EHL治疗14例Mirizzi综合征，将所有嵌顿结石(1.0～3.0cm)全部取出，除1例直径3.5cm的结石因局部坏死术后出现胆瘘外，余无并发症。
但EHL可引起胆管损伤，应在胆道镜监视下由有经验的医师操作。
2.手术治疗 Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。
治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。
Mirizzi综合征患者胆囊三角处常常粘连严重，有时该处形成炎性纤维瘢痕组织，或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清，或者由于胆囊胆管瘘，胆囊极度萎缩，胆囊壁极度增厚，与胆囊管连接在一起，很难发现胆囊管。
因此，手术时不能按照常规方法解剖胆囊三角。
Csendes 和Bear认为在分离胆囊与Calot三角时，可采用以下方法：由胆囊底部逐步解剖分离至颈部认清三管关系直接切开胆囊底部，吸尽胆汁取出结石，胆道探子探明胆道结构，或从胆囊颈部插入导尿管行胆道造影以明确胆道解剖关系。
Mirzzi综合症
一 概述
1.Mirzzi综合征：
胆囊管与肝总管伴行过长或胆囊管与肝总管汇合位置 过低，持续嵌顿于胆囊颈部的胆囊结石或较大的胆囊管结 石压迫肝总管，引起的肝总管狭窄； 反复的炎症发作导 致胆囊肝总管瘘，胆囊管消失、结石部分或全部堵塞肝总 管。临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的 综合征。 1948年由Mirizzi报告，并由其名字命名。发生率约 占胆囊结石中的0.7%~1.8%。
四 影像学检查特点 直接影像学检查特点：
○早期胆囊胀大，出现内瘘后胆囊萎缩。 ○胆囊颈以上的肝胆管扩张。 ○胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑。
○扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。
1. B超
本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈 结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病 筛选提供诊断线索。 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的 “三管征”应考虑本综合征。
2. Mirzzi综合征与胆囊结石 ○ Mirizzi综合征并不是独立的疾病，而是胆囊结石的一种的 并发症。 ○术前多难以诊断，多数病例依靠术中诊断。 ○Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜 胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术 处理存在其特殊性。
二 Mirizzi综合征的形成机理
2.CT
诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理 解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。
Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现
○胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张。 ○胆囊颈结石嵌顿。 ○从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。
3.ERCP
○胆囊萎缩，胆囊壁变厚。 ○胆囊颈以及肝总管扩张。 ○胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 。 ○扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。 ○部分病例胆囊不显影。 ○ERCP的诊断功能目前已经被MRCP基本取代。
Mirizzi综合征
首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院，碰到这种综合征的机会较多。
因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。
如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。
本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗，对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。
一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。
是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。
1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。
到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。
当时发现，该病有如下特点：（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；（4）经常表现为复发性胆管炎；（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。
通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。
图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。
从而导致压迫部位以上胆管扩张。
图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括：（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。
（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。
从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。
Mirizzi综合征的分型
者
目前Csendes分型临床运用最为广泛！
补充2：胆道修补后的处理
1、术后静滴地塞米松5-10mg 1/日；连用3d， 同时静滴甲氰咪胍；
2、2周后口服强的松5mg 3/日；1月后减量， 同时口服甲氰咪胍；
补充：Mirizzi综合征的分型
1982年McSherry把Mirizzi综合征分为两型：
I型：嵌顿于胆囊管或胆囊颈部结石压迫肝总管 II型：胆囊胆总管瘘，凡结石部分或全部侵蚀肝总管壁进
入肝总管。
1989年Csendes分四型：
I型：结石压迫肝总管； II型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于肝总管周径的1/3； III型：瘘口径超过于肝总管周径的2/3； IV型：瘘口完全破坏了肝总管或胆学角度分型：
I型：胆囊颈管部结石压迫胆总管； II型：胆囊管与胆总管之间有融合（胆囊-胆管瘘）； III型：胆囊颈管部结石压迫右肝管； IV型：胆囊颈管部无结石，由于三角区炎症纤维化引起反复
发作的胆管炎、胆管狭窄；
1999年Khan根据手术方式分为两型：
3、术后2周开始用生理盐水+抗生素行T管 冲洗，1-2次/周（防止胆泥沉积）；
4、支撑T管留置半年，适时行T管造影； 5、T管支撑期间应口服利胆药及抗生素； 6、右上腹局部微波治疗。
Mirizzi综合征_M i r i z z i Zong He Zheng_71
Mirizzi综合征_M i r i z z i Zong He Zheng 一概述Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群，它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。
1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi 综合征的定义，并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。
二病因Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。
病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。
这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。
其他存在的因素还有：①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。
②伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。
③由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。
以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。
同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。
本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：①由于结石的推移压迫，肝总管变窄。
②胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。
③胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。
④引起胆囊胆囊管胆管瘘。
⑤胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。
不同的阶段引起不同的临床表现。
三临床表现临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。
本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。
mirrizi综合征
肝管； Ⅳ型：胆囊管中无结石，
由于胆囊三角炎症纤维化 致胆管狭窄。
诊断—主要依赖于C
MRCP
B超——首选
Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为 （1）胆囊颈或管结石嵌顿，胆囊管可扩张; （2）肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张; （3）胆总管直径大小正常。
5-15mm
（1）胆囊管比较长且与肝总 管并行一段；
（2）胆囊管或胆囊颈结石嵌 顿、胆囊结石或炎症压迫肝 总管或炎症累及肝总管；
（3）伴有胆囊周围炎，胆囊 三角有严重的炎症细胞浸润。
（4）由于胆总管壁神经元数 目的减少，造成胆总管调节障 碍；
其临床表现不典型： （１）反复发作的右上腹痛合并发热，黄疸． （２）右上腹痛合并黄疸． （３）右上腹痛合并发热 （４）或仅有有上腹痛． 肝功能：血清胆红素升高；ＡＬＴ、ＡＬＰ升高。
Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总
管及门静脉，即所谓的“三管征”(triplechann不els灵ig敏n)。
(1) “反C征” (2)Ⅰ型肝内外胆管轻到中度 扩张，Ⅱ、Ⅲ型中到重度扩 张，以肝总管及肝内胆管扩 张为著，完全梗阻者上段不 显影。 (3)胆囊萎缩 (4)部分合并胆总管结石。 (5)部分胆总管下端炎性狭窄 或结石梗阻致排空不畅，胆 管不显影或显影不良。
内镜取石
Ⅰ型做胆囊切除术。但由手于术长治期胆疗囊炎症导致胆囊萎缩，
胆囊壁增厚，胆囊周围炎和周围组织包括胆总管紧密黏
连，如果按照常规腹方腔法进镜行胆胆囊囊切切除除容术易发生胆道损伤，
引起严重的术后并发症。
Ⅱ型瘘口较大者、Ⅲ型瘘口超过胆总管半径，难以修补 且易发生术后胆瘘和狭窄，宜在胆囊切除后行Roux-en-y 胆道空肠吻合术，于吻合口置T管引流。
Mirizzi综合征护理业务学习课件
综合征概述
临床表现: Mirizzi综合征的临床表现 包括黄疸、腹痛、胆囊肿大等症状。
诊断与分型
诊断与分型
临床诊断: Mirizzi综合征的诊 断一般通过临床表现和影像学 检查，例如超声波、CT等。
Mirizzi综合征分型: Mirizzi 综合征根据胆管梗阻的程度分 为四型，可以帮助指导治疗。
预防措施: 为了预防Mirizzi综 合征的再次发作，病人需要改 变饮食结构、定期体检、定期 监测胆道状况等。
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Mirizzi综合征护理业务 学习课件
目录 综合征概述 诊断与分型 护理与治疗 术后护理与预防
综合征概述
综合征概述
什么是Mirizzi综合征: Mirizzi综合征是一种罕见的胆 囊结石病因性胆总管梗阻疾病 。
病因 的胆囊颈部压迫胆总管，导致 胆管梗阻。
护理与治疗
护理与治疗
护理措施: 在护理上，需要关注病人的 疼痛管理、预防感染、饮食控制等方面 。
治疗方法: Mirizzi综合征的治疗主要 包括手术治疗和保守治疗两种方式，选 择合适的治疗方法有赖于医生综合评估 病情和病人状况。
术后护理与预 防
术后护理与预防
术后护理: 术后护理主要包括 术后伤口护理、护士巡视及观 察、疼痛管理等，以及及时处 理可能出现的并发症。
Mirizzi综合征有哪些症状？
Mirizzi综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍Mirizzi综合征症状，尤其是Mirizzi综合征的早期症状，Mirizzi综合征有什么表现？得了Mirizzi综合征会怎样？以及Mirizzi综合征有哪些并发病症，Mirizzi综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*Mirizzi综合征常见症状：胆囊体积缩小、胆绞痛、高热寒战、腹痛*一、症状临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。
本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。
England等报道了25例Mirizzi综合征病人，其中19例有梗阻性黄疸病史，4例病人有胆管炎病史。
Myrian等人报道了17例病人中，反复发作胆绞痛者占12例，梗阻性黄疸病人10例，胆管炎病人6例。
在Mirizzi 综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。
总之胆囊、胆管没有特异性的改变Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。
对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、"三管征"或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，"反C征"要高度怀疑Mirizzi综合征。
有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注。
Redaelli等报道1759例胆囊切除术，诊断Mirizzi综合征有18例，其中发现并发胆囊癌5例，占27.8%，而在单纯胆结石手术中，并发胆囊癌的不足2%，二者之间有显著差异，同时在18例Mirizzi综合征中肿瘤相关抗原CA199高于正常有12例，而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高。
Mirizzi综合征的诊断与治疗
Mirizzi综合征的诊断与治疗张荣征;徐青【期刊名称】《交通医学》【年(卷),期】1997(11)3【摘要】Mirizzi综合征是指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿所引起的胆囊管炎症,肝总管狭窄或梗阻。
我院近10年来收治37例,均为手术证实,且为Csendes分类法Ⅰ级,现报告如下。
1.临床资料本组37例,男11例,女26例,年龄26～72岁,平均59.7岁。
病程最短5天,最长14年,平均6.2年。
症状及体征:反复发作性胆绞痛伴黄疸30例,黄疸出现时间一般为24～48h,可随症状减轻而消退,发作时Murphy征(+),14例伴恶心、呕吐,无局部肌紧张。
反复胆管炎8例,右上腹痛伴纳差6例,伴发热9例,腰背部放射痛7例。
14例右上腹可触及肿大且有触痛的胆囊。
37例均作B超检查,提示胆囊结石,其中胆囊管结石12例,胆囊颈结石10例,胆囊肿大并胆囊管扩张18例,胆囊萎缩7例,胆总管均不扩张。
所有病例均行手术治疗,术中发现合流部结石15例,胆囊管结石12例,胆囊颈结石10例,胆囊管与肝总管平行13例,均无肝总管及胆总管损伤,行胆囊切除术31例,胆囊切除及胆总管切开探查、T管引流术6例。
【总页数】1页(P355)【作者】张荣征;徐青【作者单位】南通医学院附属医院;南通医学院附属医院【正文语种】中文【中图分类】R657.4【相关文献】1.Mirizzi综合征的诊断与治疗 [J], 许驾云2.小胆囊大隐患-Mirizzi综合征的诊断与治疗 [J], 魏志力;梁刚;张小弟;耿智敏3.Mirizzi综合征的临床诊断与治疗55例 [J], 龚军;董科;俞小炯;温尔刚4.Mirizzi综合征的诊断与治疗 [J], 李富贵5.Mirizzi综合征的诊断与治疗 [J], 王照红;王志明;田平;李敏杰;程刚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【读片时间】第1355期：米利兹综合征
【读片时间】第1355期：米利兹综合征米利兹综合征【临床资料】女性，12岁。
间歇性右上腹痛2年。
B型超声：肝内胆管回声增强，胆囊壁厚伴泥沙沉积。
体格检查：右上腹压痛，Murphy征（+），肝脾肋下未及，未及包块，拟“胆囊结石、胆囊炎”入院。
图1米利兹综合征ABCD【影像学检查】A.B.CT平扫见胆囊明显增大，胆囊颈结石嵌顿，突入胆总管；C.D.增强扫描胆囊壁不规则增厚，胆囊窝内见片状低密度影【最后诊断】胆囊颈结石嵌顿、胆囊炎症即米利兹综合征（术后病理）。
【诊断要点】米利兹综合征（Mirizzi syndrome）是1948年由Mirizzi提出的功能性胆管综合征或称肝总管狭窄综合征，是胆囊结石少见的并发症，主要病理改变是胆囊颈或胆囊管结石嵌顿同时并发炎症，压迫肝总管引起胆管的梗阻。
米利兹综合征有四个特征：①胆囊管与肝总管或胆总管平行。
②胆囊管及胆囊颈部嵌顿性结石。
③胆囊明显增大。
④肝总管阻塞，肝外胆管扩张可伴有肝内胆管轻度扩张。
1.CT表现：1）胆囊颈或胆囊管内阳性结石突入胆管或肝总管内，阴性结石往往显示为胆管或肝总管充盈缺损。
2）胆囊水平以上胆管扩张。
3）胆囊壁增厚并发胆囊周围积液或脓肿。
4）胆囊增大。
2.MRI表现：1）MRCP和T2WI胆囊颈或胆囊管内结石呈充盈缺损。
2）胆囊管在胆囊水平有弧形侧方压迹并狭窄，结石压迹边缘光整。
3）狭窄平面以上肝总管扩张。
4）远端胆管内径正常。
【分析思路】诊断依据：1.CT平扫示胆囊明显增大，胆囊颈部结石嵌顿，突入肝总管，胆囊壁显示毛糙。
2.增强扫描见胆囊壁不规则增厚，胆囊窝周围积液。
鉴别诊断：1.硬化性胆管炎：肝内、外胆管均有多发节段性狭窄、扩张。
2.胆囊癌：阴性结石主要与胆囊癌鉴别。
后者狭窄范围更广，边缘不规则，邻近的肝组织可有侵犯，增强后肿块有强化。
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Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。
目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。
1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。
1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。
其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。
但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。
在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。
它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。
1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。
1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。
由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。
而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。
目前Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。
流行病学：1961年Mirizzi诊治4000例病人中发现70例，发生率为1.8%。
Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中，仅发现219例，占1.3%(包括胆囊胆管瘘)。
Puente总结580例胆道手术病例中，Mirizzi综合征发生率为1.8%。
Bear等认为其发病率在0.7%～1.1%之间。
病因：Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。
病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。
这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。
其他存在的因素还有： 1、胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。
2、伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。
3、由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。
以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。
发病机制：田毅峰等研究认为结石的大小同Mirizzi综合征发病有关，结石直径为0.5～1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。
黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：1、由于结石的推移压迫，肝总管变窄。
2、胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。
3、胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。
4、引起胆囊胆囊管胆管瘘。
5、胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。
不同的阶段引起不同的临床表现。
临床表现：临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。
本病多见于老年人，大多数Mirizzi 综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。
England等报道了25例Mirizzi综合征病人，其中19例有梗阻性黄疸病史，4例病人有胆管炎病史。
Myrian 等人报道了17例病人中，反复发作胆绞痛者占12例，梗阻性黄疸病人10例，胆管炎病人6例。
在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多；肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。
总之胆囊、胆管没有特异性的改变并发症：1、并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征。
2、并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。
3、多数患者有轻度黄疸。
实验室检查：肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高。
其他辅助检查：1、B超 BUS检查具有无创、安全、快速、廉价及重复性好的特点，常作为Mirizzi综合征的首检查方法，并具有筛选价值，B超是诊断Mirizzi综合征的首选方法。
主要图像特征有以下几点：(1)多数患者有胆囊结石，结石位于胆囊或胆囊颈部，胆囊壁增厚，胆囊可见扩张、萎缩或胆囊大小正常。
(2)胆囊管开口上方的肝总管、肝内胆管扩张或不扩张。
(3)胆总管直径大小正常。
Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉，即所谓的“三管征”(triple channel sign)。
见到“三管征”应考虑为Mirizzi综合征，但是临床上很少见到“三管征”。
何效东等报道32例Mirizzi综合征中23例行B超检查，仅有2例出现“三管征”。
肝总管狭窄及胆囊胆管瘘患者，由于患者的胆囊萎缩，显像不佳，再加之胆总管显示不清，较难判断。
Mirizzi综合征Ⅰ型嵌顿结石均容易显示。
文献认为凡是临床有反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸而超声显示胆囊颈或胆囊管结石，胆囊壁增厚的患者，特别是BUS 诊断同时发现肝总管及肝内胆管扩张而胆总管不扩张者应高度怀疑本病的可能。
BUS不能作为本征的确诊方法。
2、内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatog- raphy，ERCP) Mirizzi综合征患者口服胆囊造影剂多不显影，ERCP作为直接胆道造影的方法之一，是颇具诊断价值的检查方法。
文献认为ERCP表现为：(1)肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影，有人称之为“反C 征”，此充盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张，缺损以下的胆总管轻度扩张或正常，偶见肝总管被牵拉移位与胆总管形成“＜”状，是因为胆囊向心性萎缩所致。
(2)本征Ⅰ型肝内外胆管轻到中度扩张，Ⅱ、Ⅲ型中到重度扩张，以肝总管及肝内胆管扩张为著，完全梗阻者上段不显影。
(3)胆囊萎缩，有部分患者胆囊不显影，胆囊管明显扩张伴结石影，胆囊胆管之间出现交通阴影时，表示有内瘘存在。
(4)部分患者合并胆总管结石。
(5)部分患者胆总管下端炎性狭窄或结石梗阻致排空不畅，胆管不显影或显影不良。
但肝总管受压变窄及胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起的X线征象为非特异性的，在考虑Mirizzi综合征的同时，应排除急性胆囊炎手术后表现、胆管癌、胆囊癌及肝门淋巴结肿大等良恶性病变的可能。
ERCP 仍有可能对存在的胆囊肝总管瘘漏诊。
Myrian等对8例存在胆囊肝管瘘的病人行ERCP检查，有2例患者未发现瘘管的存在，因而不能认为ERCP阴性就完全排除Ⅱ型Mirizzi综合征的存在，而术中胆道造影可弥补这一缺陷。
当肝管狭窄严重时，行ERCP难以了解梗阻以上部位胆管情况，这时行经皮经肝胆管造影术(PTC)是适应证。
但PTC也存在缺点，若胆囊与肝总管平行下降，显影效果差，而这种解剖变异在Mirizzi综合征中比较常见；当肝总管梗阻较重时远段胆管可能不显影。
3、CT(computerized tomography) Mirizzi综合征的CT诊断，国内外文献报道不多。
但CT能较好地显示含钙结石及肝门区的解剖关系，可提示此综合征与其他疾病鉴别诊断的征象。
CT主要表现为：胆囊颈增宽；胆囊外的含钙结石；靠近胆囊有一个不规则的囊腔；胰腺段以上胆管梗阻征象。
肝门区多囊多管征和肝门区扩张的胆管壁增厚以及肝门区各结构之间的脂肪间隙显示模糊和消失征象，后者是由于胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起胆囊管扩张、扭曲和胆囊周围炎的表现。
如CT未显示含钙结石，但有胰上段的胆管扩张、增厚、肝门区脂肪间隙显示不清及消失，也应考虑此综合征的可能。
但应与肿瘤及其他疾病引起的类似征象鉴别。
由于CT横断面的限制，常不能显示胆囊颈/管结石嵌顿压迫肝总管的直接征象，与超声相比并无更多优势，但随着螺旋CT三维重建技术的开发及在胆系疾病中的应用，在此综合征的诊断中具有一定的潜力，目前尚未见此方面的文献报道。
4、磁共振胰胆管造影(MR cholangio pancreatography，MRCP) MRCP作为MR水成像技术的临床应用新进展之一，已被广泛应用于各种胆胰管病变的临床诊断，具有无创伤性，安全简便，不需要造影剂和X线照射，三维重建图像类似于直接胆胰管造影片，并可多方位旋转、多角度观察等优点，可进一步提高Mirizzi综合征等胆胰管疾病的术前诊断率。
影像表现与ERCP表现相似，表现为肝内胆管扩张，肝总管狭窄，结石嵌顿，梗阻水平一般在胆囊管。
由于它可观察胆系周围组织结构和解剖形态，可与其他疾病相鉴别，且非侵袭性，将取代ERCF及PTC。
目前认为：MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。
诊断：Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。
对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi 综合征。
有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注。
Redaelli等报道1759例胆囊切除术，诊断Mirizzi综合征有18例，其中发现并发胆囊癌5例，占27.8%，而在单纯胆结石手术中，并发胆囊癌的不足2%，二者之间有显著差异，同时在18例Mirizzi综合征中肿瘤相关抗原CA199高于正常有12例，而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高。