Mirizzi综合征

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诊断
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临床表现
腹痛：多有右上腹疼痛(胀痛、剧痛 或绞痛)的反复发作的胆道炎症病史， 由于合并有胆管炎，可有发热症状 I 黄疸：由于结石压迫或胆管炎可导 致肝总管的不完全或完全性梗阻， 2/3病人出现不同程度的梗阻性黄疸
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影像学
手术治疗
该病的治疗原则要求切除胆囊， 取净结石，解除梗阻，修补胆管缺损 及通畅胆汁引流。由于胆囊管周围反 复发生的炎症可致组织严重粘连，手 术时极易造成损伤．手术时要严加注 意。
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手术原则
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手术原则
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Ⅱa型：以胆囊颈或胆囊管位于胆管前方、 I 胆管在后方位置的形态为持征，胆囊管大 多开口于胆管的左侧 Ⅱb型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石压迫肝总 管坏死而与肝总管形成胆瘘 Ⅱc型：三管汇合部结石引起肝总管狭窄
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分型
Ⅲ(高位阻塞型) 类似Ⅱa型，但胆 囊管在高位与肝总管汇合，阻塞肝 左右管
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病理
胆囊胆管瘘：嵌顿的结石将引起胆 管压迫性坏死，当结石穿透毗邻的 胆管时就产个了胆囊胆管瘘。在大 多数胆囊管缺失的病人中，甚至破 坏胆管前壁形成更大的瘘，最后结 石逐渐移入胆管，产生胆管的环形 破坏：这种情况在胆囊管与肝总管 包绕在向一鞘内更易发生。
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B超
本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结 石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛 选提供诊断线索 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三 管征”应考虑本综合征
CT
诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解 剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示
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Becker提出B超与CT表现
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治疗
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非手术
黄疸在Ⅰ型时经治疗后多可短期内消 退，Ⅱ型和Ⅲ型多呈进行性黄疸，有 必要时先行PTCD减黄，为手术进行 准备，特别是对急性重症胆管炎，必 须先胆管引流：胆管炎严重及病情危 重者．可考虑经皮肝胆囊引流术 (PTGBD)
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病因、病理
Leabharlann Baidu
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病因
胆囊管与肝总管平行 胆囊管与肝总管平行移行包裹在同 一纤维鞘 相邻两管有时缺如，仅间隔一层覆 有胆管上皮生长的薄的纤维膜
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病理
合流部结石：由于长期反复发作炎 症使胆囊萎缩，将结石挤入胆囊管、 胆总管与总管汇合口，结石大部分 突出压迫胆总管影响胆流出现黄疸， 一旦并发炎症则发生急性胆管炎
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PTC
检查价值和ERCP相似，因两者均 属创伤性检查手段，有一定的适应 症与并发症，临床应用受到一定的 限制。
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MRCP
克服ERCP与PTC的不足
不仅可显示胆道情况，还可观察其周 围解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需 造影剂，明显提高术前诊断率
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（五）MRCP
克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的 改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂 能明显提高MD术前诊断率
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鉴别诊断
Mirizzi：胆管偏位、偏侧性充盈缺 损、边缘光滑 胆管癌：急剧向狭窄部移行．狭窄范 围较长，边缘不规则，可有肝门肿块 及肝内转移病灶
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病理
胆囊管结石：胆囊管结石嵌顿压迫 肝总管或胆总管，再由于反复发作 的急性炎症，将产生胆囊的扩张， 并致这个区域涉及的结构发生炎症 和增厚。炎性肿胀的胆囊逐渐与胆 管接近产小粘连并压迫，从而导致 梗阻性黄疸
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病理
胆囊萎缩：结石嵌顿胆囊管，粘连 性胆囊萎缩，其特点是胆囊原位向 心性萎缩
胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常的 胆总管
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ERCP术前诊断本病的重要手段
特点
胆囊萎缩，胆囊壁变厚 胆囊颈以及肝总管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 部分病例胆囊不显影
Mirizzi综合征
普外科
王守军
概述
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因胆囊管或胆囊颈结石嵌顿或合并 炎症引起肝总管狭窄所致梗阻性黄 疸和胆管炎 为胆囊结石的并发症之一，也是引 起黄疸的一个少见原因 发病率0.7—1.1%
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Mirizzif具备条件 与肝总管并行的胆囊 管解剖位置异常 胆囊管或胆囊颈结石 嵌顿 因结石或合并炎症引 起肝总管狭窄 反复发作胆管炎可致 胆汁性肝硬化
I型(压迫狭窄型) 在胆管造影上最 多见，以肝总管右侧平滑的弧状受 压切迹为特征、胆囊管走行异常：
Ia型：位于胆囊管或胆囊颈部的结石嵌顿引起 Ib型：存在与肝总管并行的胆囊管，在急性胆 囊炎时出肿大的胆囊颈部压迫肝总管
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分型 Ⅱ型(阻塞型) 肝总管呈不完全性或完 全性阻塞，阻塞部位多呈反U型阻塞影 像，胆囊炎症明显
分型
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永川宅和等分型
I型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄 Ⅱ型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石与肝总管形成胆 瘘 Ⅲ型：三管汇合部结石行引起肝总管狭窄： Ⅳ 型：胆囊颈或胆囊管无结石而是由于胆囊炎的 炎症反应引起肝总管狭窄
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外科治疗方法分型