非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤临床分析
非霍奇金淋巴瘤临床分析【关键词】非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤是恶性肿瘤,是一种起源于造血组织的实体瘤。
淋巴瘤可发生在躯体的任何部位。
国内以20～40岁占多数，男多于女，并以非霍奇金淋巴瘤占多数。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种很不均一的恶性肿瘤，临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为典型表现，伴发烧、消瘦、盗汗等，中晚期常有肝、脾大，晚期有恶病质。
现将我院2020～2020年间诊治的20例恶性淋巴瘤患者总结如下。
1资料与方式一样资料选取我院2020～2020年经病理学确诊为非霍奇金淋巴瘤的患者20例，其中男性16例，女性4例，年龄25～75岁，中位年龄54岁。
低度恶性4例，中度恶性9例，高度恶性7例。
按恶性淋巴瘤国际分期，Ⅰ期22例，Ⅱ期41例，Ⅲ期21例，Ⅳ期16例。
诊断临床以慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大为要紧病症；不同部位的淋巴结肿大引发相应器官的压迫病症；随病程进展，可显现结外侵犯或以结外病变首发；部份患者有发烧、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身病症。
结合辅助检查能够确诊，其中组织病理学检查是确诊淋巴瘤的重要依据。
医治按病理分类的中高度恶性组应以化疗为主，即I、Ⅱ期也应化疗，必要时配合局部放疗，大体化疗方案为CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)，恶性程度高者可别离或同时在化疗方案中加入博莱霉素、甲氨蝶呤，对病人减缓率及生存期均有提高。
20例患者中采纳CHOP方案化疗14例，CHOP协同放疗16例。
初医治效评判标准按1999年美国和欧洲淋巴瘤工作组制定的NHL疗效评判标准［3］评定，即肿瘤完全减缓（CR）、部份减缓（PR）、疾病稳固（SD）和疾病进展（PD）。
2结果疗效:近期完全减缓（CR））9例，部份减缓（PR）7例，疾病稳固3，疾病进展1例。
初医治效达完全减缓与瘤体切除后无观看指标者（无指标）预后较好，生存5年以上，明显高于部份减缓患者。
3讨论随年龄增加而发病增多，常以高热或各系统病症发病，无痛性进行性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较霍奇金淋巴瘤（HL）少；非霍奇金淋巴瘤（NHL）有远处扩散及常常原发累及结外淋巴组织偏向，大多进展迅速，易发生初期远处扩散。
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四、体温过高
? 1、卧床休息，减少活动，协助病 人日常生活，减轻心肺负担。
? 2、降温处理：根据病人的具体情 况选择合适的降温方法，按时测 量体温并记录，以便观察降温、 的效果。
非霍奇金淋巴瘤
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Contents
1
定义
2
病因
3
临床表现
4
护理
定义
– 非霍奇金淋巴瘤（NHL）是具有很强异质性的一组独立疾 病的总称。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等 淋巴器官，也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴 造血系统的恶性肿瘤。
定义
临床大多数NHL为B细胞型，占总数70%～85%。NHL在病理学 分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂，但是一种有可能 高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。
护理诊断
1
①有感染的危 险；与治疗的 影响：放疗、 化疗的毒副作 用致疾病的影 响。免疫缺陷 有关。
2
②营养失调：低于 机体需要量。与治 疗的影响、化疗的 副作用，如无味 / 嗅觉、 食欲减退粒 细胞下降。恶心、 呕吐有关。
3
③知识缺乏；与 新确诊，缺乏信 息来源有关。 ④体温过高；与 肿瘤细胞坏死物 、感染有关。
疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。由于 感染而长期不愈合，也是引起NHL患者发热的原因之一。 ? （4）腹部表现肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，常表现 为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等
检查
主要根据病变的大小、生长的部位和创伤检查可能带来的风险而决 定操作的方式。
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。
（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。
（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。
2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。
（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。
非霍奇金淋巴瘤
细胞毒性分子
定位于细胞质。多作为NK细胞和细胞毒T细胞及其肿瘤标志物使用。
（TIA-1、颗粒酶B、
穿孔素）
五、B和T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/BLBL;T-ALL/T-BLB）
概述
• 是一种定向于B/T细胞系的淋巴母细胞肿瘤，常见于 儿童和青少年；
病理表现
• 淋巴结结构破坏，由幼稚的淋巴母细胞组成。 • 瘤细胞弥漫、密集排列，瘤细胞中等大小，胞质少，
1）未分化性淋巴瘤；2）高分化性淋巴瘤；3）低分化性淋巴瘤； 4）组织细胞性淋巴瘤；5）混合细胞性淋巴瘤
亚型均为结节型和弥漫型
四、分类
• 分类历史
3. 70年代六大NHL分类
1）全英淋巴瘤分类 2）Kiel分类 3）Rappaport修改分类 4）Lukes—Collin分类
欧洲流行 美国流行
被临床、病理 医师普遍采用
CD4
定位于细胞膜。表达于正常辅助型T细胞、单核细胞/组织细胞。
CD8
定位于细胞膜。正常抑制T细胞以及部分NK细胞和脾窦内衬细胞表达。
CD43
定位于细胞膜。表达于T细胞、组织细胞、髓细胞及其肿瘤。
CD56
定位于细胞膜。表达于NK细胞、细胞毒性T细胞、浆细胞、神经内分泌等。
CD57
定位于细胞膜±细胞质。表达于NK细胞、生发中心T细胞、神经组织及神 经内分泌细胞。
RUNX1) －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH) －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-
PBX1;TCF3/PBX1)，
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
NHL的预防策略
健康生活方式
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运 动、戒烟限酒等，有助于降低NHL发病风险 。
疫苗接种
接种EB病毒疫苗可预防与EB病毒感染相关的NHL发 病。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和 干预NHL，提高治愈率。
THANKS
感谢观看
实验室检查
血常规、血沉、乳酸脱氢 酶等实验室检查有助于诊 断和病情评估。
影像学检查
B超、CT、MRI等影像学 检查可协助确定淋巴结肿 大的部位和范围，以及是 否有转移病灶。
鉴别诊断
慢性淋巴结炎
多有感染史，淋巴结质地较软，活动度较好，抗炎治疗后可 缩小。
转移性肿瘤
淋巴结转移癌多有原发肿瘤病史，淋巴结质地较硬，活动度 差，一般无全身症状。
非霍奇金淋巴瘤可以沿着 淋巴管或组织间隙直接蔓 延，侵犯周围组织。
淋巴结转移
非霍奇金淋巴瘤可以通过 淋巴结转移，扩散到全身 各处的淋巴结。
血行转移
非霍奇金淋巴瘤也可以通 过血行转移，转移到肝脏、 脾脏、骨骼等远处器官。
03
NHL的诊断
临床表现
淋巴结肿大
非霍奇金淋巴瘤常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，多发生于颈部、腋窝、腹股沟等 部位。
分期生存率
早期NHL的5年生存率通常高于晚期，早期发现并及时治 疗能显著提高生存率。
细胞类型生存率
某些细胞类型如DLBCL和FL的生存率相对较高，而某些侵 袭性较强的亚型如小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和Burkitt淋巴 瘤的生存率较低。
提高生存率的建议
早期诊断
定期进行体检和筛查有助于早期发现NHL，从而提高治愈率和生存率。
靶向治疗是一种针对特定癌细 胞标志物的治疗方法，通过干 扰癌细胞的生长和分裂来发挥
非霍奇金淋巴瘤
（三）造血干细胞移植 1.病人选择 55岁以下、重要脏器功能正常。 2.疾病选择 缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者。 3.移植方式 自体或异基因骨髓（或外周造血干细胞）移植。 （四）手术治疗 合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术。
六、预后
（一）HL HL是化疗可治愈的肿瘤之一。 1.Ⅰ期与Ⅱ期：5年生存率在90%以上。 2.Ⅳ期：5年生存率在31.9%。 3.有全身症状者较无全身症状者为差。 4.儿童及老年人的预后一般比中青年为差。 5.女性治疗的预后较男性为好。
WHO（2016）分型方案中较常见的淋巴瘤亚型
5.Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）：侵犯血液和骨髓时即为ALL L3型，发现t（8；14）与MYC基因重
排有诊断意义，是严重的侵袭性NHL；在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变 主要累及回肠末端和腹部脏器。
6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL ）：一种侵袭性T细胞淋巴瘤，好发于老年人，临床表现 为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症；预后较差。
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2.侵袭性淋巴瘤：不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及 者，可行放疗作为补充；常用方案CHOP、R-CHOP等。
3.新药：雷那度胺，HDAC抑制剂西达本胺，BTK抑制剂伊布替尼等。
（二）生物治疗
1.单克隆抗体 凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗。 2.干扰素 对蕈样肉芽肿等有部分缓解作用。 3.抗幽门螺杆菌的药物 胃MALT淋巴瘤经抗幽门螺杆菌治疗后部分病人症状改善，淋巴瘤消失。 4.CAR-T细胞免疫治疗
（三）鉴别诊断
非霍奇金淋巴瘤
美罗华的细胞毒机制
ADCC (抗体依赖的细胞毒作用) CDC (补体依赖的细胞毒作用) Apoptosis (诱导肿瘤细胞凋亡) Sensitize (使肿瘤细胞对化疗药物增敏)
ADCC
抗原
Fc 区 抗体
颗粒 NK 细胞
Fc 受体 (Fc.RIII)
B 细胞 细胞溶解
颗粒酶, 细胞因子, 水,离子
病灶直径增大超过50％， 出现新病灶
疗效判断(长期观察)
总生存(Overall Survival)（率）：指治疗开始日期到某个特定时间的生存比例 无事件生存(Event-Free Survival) EFS(率)
从治疗开始到某个特定时间未出现第一个相关事件:疾病进展,开始新治疗,任何原 因致死的生存比例 无疾病生存(Disease-Free Survival) DFS(率) 从治疗开始到某个特定时间未出现第一次复发或死亡的比例 无进展生存(Progression-Free Survival) PFS (率)：类似EFS 疾病进展时间(Time To Progress) TTP ：从治疗出现缓解到病灶再次生长的时间
原”与抗体竞争结合的情况
Maloney. Semin Hematol. 2000;37(4 suppl 7):17.
B细胞恶性疾病中CD20的表达
毛细胞白血病 大细胞淋巴瘤 Burkitt’s 淋巴瘤 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 小裂细胞 LP/Waldenstrom’s 套细胞淋巴瘤 前驱淋巴细胞白血病 慢淋
进展， 分HD和NHL两大类霍奇金病(Hodgkin’s Disease)
恶性细胞即R-S细胞增殖的结果 主要发生于淋巴结 有规律沿着淋巴管道扩散 很少累及骨髓和其他结外器官 85-90%应用化放疗可治愈
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
高危险度患者预后不良，诊疗时通常就已经需要治疗。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第13页
检验
必做：B组症状、体格检验、全血细胞计数及 分类、LDH、综合代谢评价
重复感染患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做检验——骨髓活检 提醒预后 ——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检验或超声 对有贫血患者，排除溶血——网织红细胞计数、
因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第24页
检验
必做：体格检验、全血细胞计数及分类、综合 代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆 腔CT
胃MALT淋巴瘤——胃肠道内镜、幽门螺旋杆 菌
骨髓活检±骨髓涂片
超声内镜
丙肝病毒
第5页
各组织学类型百分比
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
外周T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴Cotswold调整后Ann Arbor分期
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第21页
组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化治疗
屡次既 往治疗
组织学转化
临床试验 或
放射免疫治疗 或
化疗±利妥昔单抗 或
受累野放疗 或
最好支持治疗
治疗敏感 完全缓解
非霍奇金淋巴瘤4期怎么治疗-
非霍奇金淋巴瘤4期怎么治疗?对于各种类型的恶性肿瘤，根据病情严重程度不同都是会划分为不同阶段的，那么非霍奇金淋巴瘤4期怎么治疗?可以说到了四期这个阶段，就已经是晚期了，患者们会明显的感觉到自己的身体非常的虚弱，也会面临生命危险，因此采用正确方法进行医治很关键。
我们可以将治疗过程归纳为：①第1阶段尽可能除去肿瘤;②此后进入第2阶段重点使病体力各方面得到恢复，特别看重免疫和骨髓功能;③以后视情况再进行强化治疗;④治疗后同样还是需要不断提高病人的机体免疫状况。
而在治疗肿瘤即祛邪的同时，注意保护病人的机体特别是免疫和骨髓功能、肝肾功能也是十分重要的。
对于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利，在播散趋向得到一定控制后，再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。
对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会，常常是成败的关键。
Ⅰ、Ⅱ期病人化疗及(或)放疗均可收到比较好的疗效。
但对于Ⅳ期病人，特别是伴有骨髓受侵的病人，由于目前尚无肯定根治措施，很多学者主张观察等待，待病情发展时再开始治疗。
这些病人有相当长的时间(半数左右在1～3年，10%可以长达5年以上)机体与疾病处于相对平衡状态。
但观察与等待并不意味着是消极不进行任何处理。
对于这样的病人，一方面尽可能减少对淋巴系统的刺激(如慢性感染、饮酒等);另一方面应注意保护或提高病人的免疫功能(如避免过劳、不用能抑制免疫功能的药物及激素等，适当的锻炼服用扶正中药及其他免疫促进剂)。
当大家知道非霍奇金淋巴瘤4期怎么治疗后，就要积极努力的配合医生和家人，将疾病的治疗工作做到位了，只有与疾病抗争到底，才能延长寿命，看到光明与希望，当然了治疗期间摆正心态也是很重要的，这样可以改善治疗效果。
非霍奇金淋巴瘤吃什么药
非霍奇金淋巴瘤吃什么药文章目录*一、非霍奇金淋巴瘤吃什么药*二、非霍奇金淋巴瘤的典籍偏方*三、非霍奇金淋巴瘤的护理知识非霍奇金淋巴瘤吃什么药1、甲氨蝶呤片各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和蕈样肉芽肿、多发性骨髓病。
头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病。
乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
口服成人一次5～10mg,一日1次,每周1～2次,一疗程安全量50～100mg。
用于急性淋巴细胞白血病维持治疗,一次15～20mg/m2,每周一次。
2、苯丁酸氮芥片苯丁酸氮芥片,适应症为霍奇金病、数种非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、晚期卵巢腺癌。
本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
3、紫杉醇注射液本品用于卵巢癌和乳腺癌及NSCLC的一线和二线治疗。
头颈癌、食管癌,精原细胞瘤,复发非何金氏淋巴瘤等。
为了预防发生过敏反应,在紫杉醇治疗前12小时口服地塞米松10mg,治疗前,6小时再囗服地塞米松10mg,治疗前30～60分钟给予苯海拉明肌注20mg,静注西咪替丁300mg或雷尼替丁50mg。
单药剂量为135～200mg/m2,在G-CSF支持下,剂量可达250mg/m2。
将紫杉醇用生理盐水或5%葡萄糖盐水稀释,静滴3小时。
联合用药剂量为135～175mg/m2,3～4周重复。
非霍奇金淋巴瘤的典籍偏方1、羊骨粥原料:羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法:将鲜羊骨洗净敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮二三沸即可。
服法:每日1-2次食用。
2、枸杞松子肉糜原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。
制法:将肉糜加入黄酒、盐、调料,在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。
服法:每日1次,作副食服之。
3、猪肾茨菰汤原料:光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个,盐、葱、姜各少许。
非霍奇金淋巴瘤体征
非霍奇金淋巴瘤体征淋巴结肿大为本病特征。
浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。
霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%，左多于右。
锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧来自纵隔或两肺，左侧常来自腹膜后。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%～15%，96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。
NHL较HD更有结外侵犯倾向，尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤。
结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。
NHL累及肠胃道部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。
临床表现有腹痛、腹泻和腹块，症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。
个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。
肝经活组织证实约1/4～1/2受累，脾肿大仅见于较后期病例。
胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。
尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。
中枢神经系统病变多在疾病进展期，约有10%，以累及脑膜及脊髓为主。
骨髓累及者约1/3～2/3，与类型有关，骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。
弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼，患者年龄较轻，多在长骨，主要是溶骨性。
皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。
肾脏损害尸解有33.5%，但临床表现仅23%，主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留医学`教育网搜集整理。
近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道，随淋巴瘤缓解而好转。
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案1.1惰性（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤包括慢性淋巴细胞性白血病，淋巴浆细胞样淋巴瘤，华氏巨球蛋白血症毛细胞性白血病，边缘带B细胞淋巴瘤（结内和结外粘膜相关性B细胞淋巴病），淋巴滤泡型淋巴瘤I/II级。
蕈样霉菌病/Sezary综合症。
1.1.1烷化剂类单药化疗苯丁酸氮芥0.08mg〜0.12mg/kg,po /d 或0,4~1.0mg,po,d1,28 天循环，环磷酰胺（50-100mg,po/d;300mg/m2po,1-5d 和曲磷胺*，联合泼尼松同用。
1.1.2嘌吟核苷酸类单药化疗克拉屈滨（喷司他丁）（通常4mg/m2i.v. 每2周一次）或氟达拉滨（通常25mg/m2i.v.30 分钟滴注，第1至5天）1.1.3 COP （CVP）环磷酰胺400mg/m2 i.v. 或p.o.第1至5天泼尼松100mg/m2 p.o. 第1至5天长春新碱1.4mg/m2 i.v. 第1天每3至4周重复1.1.4 CHOP见 1.2.1含阿霉素的治疗较不积极的方案通常并不延长中位生存期。
故选为挽救治疗1.1.5化放疗联合I-II低度恶性淋巴瘤病灶区主疗联合COP/CHOP/Bleo 化疗比单独病灶放疗有较高的完全缓解率，低复发率和较长生存期。
1.1.6干扰素a滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间1.1.7 抗-CD20 单克隆抗体（Rituximab ）（美罗华）Rituximab 375mg/m2 i.v. 第 1 天每周重复（4疗程）可作挽救治疗或联用标准方案化疗（如CHOP）1.1.8异体骨髓移植一些进展低度恶性淋巴患者大剂量化疗后，HLA 相同的骨髓移植可延长生存期，然而此项研究仍在进行中。
1.1.9粘膜相关淋巴样组织性淋巴瘤（AMLT）若未播散则需化疗，单药治疗（如苯丁酸氮芥）常有效，联合化疗（如CHOP）用于大肿块或大细胞所占比例大的患者1.1.10 华氏巨球蛋白血症若需治疗，方案为每日口服环磷酰胺200mg或苯丁酸氮芥0.1mg/kg 伴或不伴糖皮质激素。
什么是非霍奇金淋巴瘤(NHL)？
大多数孩子对III期或IV疾病的诊断，因为症状突然发作的时间。本病可进步很快，从 几天到几个星期。一个孩子可以去了原本健康的，具有多系统受累在很短的时间内， 一些 儿童非霍奇金淋巴瘤的症状，腹部包块，并有投诉，腹痛，发热，便秘，食欲下降-由于在 这方面的压力和阻力大的肿瘤可引起 一些非霍奇金淋巴瘤的儿童有症状的群众在他们的胸 口，并有呼吸问题的投诉，疼痛，深呼吸（呼吸困难），咳嗽和/或哮鸣音。 这种恶性肿瘤 发病迅速，任何呼吸道症状迅速恶化，导致危及生命的紧急情况。 以下是最常见的非霍奇 金淋巴瘤的症状。然而，每个孩子都可能会遇到不同的症状。症状可能包括：
腰椎穿刺 （评估中枢神经系统疾病的癌细胞） -一种特殊的针置于后腰，进入椎管。 这是脊髓周围的区域。可以除去少量的脑脊髓液（CSF），并发送用于测试。CSF是液体沐浴 大脑和脊髓。
除去流体从胸部或腹部
非霍奇金淋巴瘤的治疗：
将决定你的孩子的医生根据具体的治疗非霍奇金淋巴瘤： 您的孩子的年龄，整体健康状况和病史 疾病的程度 您的孩子特定的药物，程序或疗法的耐受性 该疾病的过程中的期望 您的意见或偏好 治疗可能包括（单独或组合）： 化疗 放射治疗 手术 密切监测血液工作 骨髓移植 骨髓检查 腰椎穿刺/脊髓水龙头 抗生素（预防或治疗感染） 支持治疗（治疗的副作用） 长期跟进护理，以确定对治疗的反应，检测复发性疾病，管理后期的治疗效果孩子非霍 奇金淋巴瘤的长期展望为： 预后在很大程度上取决于： 的疾病的范围内。 转移的存在或不存在。 对治疗的反应。
第三阶段 - 涉及肿瘤在胸部或脊柱开始，或任何数量的肿瘤发生的身体两侧，但它不 涉及骨髓或中枢神经系统。
阶段IV - 肿瘤的任何阶段，也有骨髓和/或中枢神经系统受累。第四阶段也取决于原始 细胞（肿瘤细胞）在骨髓中存在的量的细分。
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非霍奇金淋巴瘤
【概述】
非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤）是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。
此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病，与成人的非霍奇金氏淋巴瘤在细胞分化方面也不同，多为分化极差的瘤细胞，在诊断时早期常已广泛扩散。
控制原发病的发展比较困难，疗效较差。
近年来由于放疗和联合化疗的进展，预后已有所改善。
儿童时期非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见，平均年龄比急性白血病高，男性发病高于女性，约3∶1。
【诊断】
这类肿瘤的诊断主要根据肿瘤生长的部位、短期迅速增长的病史和病理活检来证实。
纵隔淋巴瘤用X线检查，可见肿瘤阴影位于中央，向两侧发展，当其压迫气管造成呼吸道梗阻时，可立即进行放疗若肿瘤缩小，对诊断亦有帮助，胸水或腹水中检查出瘤细胞亦有助于诊断。
未合并白血病或无骨髓侵犯者，血象一般正常。
有广泛浸润者，血浆尿酸和乳酸脱氢酶增高。
凡有条件的应做T与B细胞分型。
【治疗措施】
非霍奇金淋巴瘤以化疗为主，可采用治疗急性淋巴细胞白血病的治疗方案，如COAP方案即长春新碱每次1～2mg/m2第1，8，
15，22天静推；强的松40～60mg/m2/d口服；环磷酰胺600mg/m2，第1天；阿霉素30～40mg/m2第1天静注或第21天重复1次，也可将阿霉素换成柔红霉素或去甲氧柔红霉素（每次10mg/m2，连用2～3次）。
左旋门冬酰胺酶10.000IU(m2·d)静点或肌肉注射，连用10天，对Ⅲ～Ⅳ期病人，尤其合并骨髓浸润的病例效果尤佳。
此外尚可以博来霉素、6巯基嘌呤交替应用。
近年来国外推荐使用大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）每次3～
7.5g/m2治疗性非霍奇金淋巴瘤，应用时需用甲酰四氢叶酸钙解救，同时应碱化尿液，保证充足的液量。
该法对减少中枢神经系统及睾丸、卵巢的并发症起重要作用。
新药的应用：①表阿霉素（epirnbicin）和吡喃阿霉素（THP-ADM）：抗瘤谱和细胞毒性同阿霉素，但对心脏毒性比阿霉素小，脱发、胃肠道反应也轻，主要为骨髓抑制。
价格较贵；②威猛
（VM26）：为鬼臼类的抗肿瘤药，剂量每次100～150mg/m2静点，与其同类的还有足叶乙甙（VP16），二者可单用或与阿糖胞苷、环磷酰胺等联合应用，主要的副作用为骨髓抑制；③此外还有米托蒽醌（mitoxantrone）、阿克拉霉素（aclacinomycin）。
放疗应用的范围较小，只限于少数病变局限在某一部位者或由于肿物压迫引起一些严重的症状，可用闻疗缓解，而Ⅲ、Ⅳ期病变广泛者放疗一般在化疗后进行。
手术对非霍奇金淋巴瘤仅起诊断作用，对原发于腹腔的肿大淋巴结和/或伴内脏浸润，有压迫症者一般先化疗使瘤体缩小，再行手术摘除，术后仍应继续化疗。
化疗一般应持续1.5～2年，合并白血病者应延长至3年或更长，主要取决于病期和病理分裂。
自身骨髓移植是治疗除合并白血病的晚期淋巴瘤的一个很好手段，可大大增加化疗和放疗的剂量，对难治的恶性淋巴瘤的治疗提供了一条新的途径。
异基因骨髓移植效果虽好，但配困难。
加之排异反应和价格昂贵，在儿科难以开展。
免疫治疗：随着细胞生物学、分子生物学及生物工程技术的发展，为免疫治疗带来转机，生物反应调节（biological response modifier,BRM）理论的提出，传统的肿瘤免疫治疗理论与实践，建立了手术、放疗及化疗以外的肿瘤第四代治疗方程式，即肿瘤的生物治疗。
干扰素（inferferon,INF），相继在临床单独或联合应用，为肿瘤的治疗开辟了新的前景。
【病理改变】
病变部淋巴结肿大，包膜早期尚完整，以后由于肿瘤浸润，正常结构消失。
瘤细胞突破淋巴结的包膜，浸润到周围的脂肪及结缔组织。
淋巴结内纤维增生，有时可见出血与坏死。
过去根据受累淋巴结内的主林细胞分为淋巴肉瘤和网状细胞瘤两大类。
近年来，根据镜下和免疫观察，国际上常用的有以下三种分类（表1）。
我国1982年全国淋巴瘤研究座谈会讨论的分型如下： B细胞系淋巴瘤
1.B小淋巴细胞型淋巴瘤
2.浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤
3.（大、小）核裂细胞型淋巴瘤
4.混合细胞型淋巴瘤
5.大无核型细胞型淋巴瘤
6.B免疫母细胞型淋巴瘤
7.浆细胞型淋巴瘤
8.伯基特（Burkitt）淋巴瘤
T细胞系淋巴瘤
1.淋巴母细胞型淋巴瘤
2.免疫母细胞性淋巴结样T淋巴瘤
3.T免疫母细胞肉瘤
4.透明细胞型淋巴瘤
5.多形细胞型淋巴瘤
6.蕈样霉菌病-Sezary综合征-皮肤T细胞淋巴瘤
7.T小淋巴型淋巴瘤
8.单核细胞型T淋巴瘤
组织细胞肉瘤
不能分型的洒巴瘤
Rapport分型对于儿童非霍奇金淋巴瘤的预后指导意义不大，因为儿童非何杰金淋巴瘤绝大多数属于分化较差的淋巴细胞弥散型，而预后最好的混合结节型在儿童时期极少见。
根据近代免疫学概念，淋巴细胞可分为T、B及U即不定型（undifforentiated）细胞三种。
源于纵隔的非霍奇金淋巴瘤的E 玫瑰花试验多呈阳性，可能来源于T细胞；而源于腹腔的可能来源于B细胞。
Rapport分型根据Dorfman细胞形态分型，曲核淋巴细胞是分化差的原淋巴细胞，绝大多数来源于T细胞。
组织细胞型或大洒巴样细胞多属于B细胞。
非霍奇金淋巴瘤可起源于淋巴结或淋巴结以外的部位，大约80%原发于淋巴组织，约20%起源于淋巴组织以外的部位，如皮肤、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼或卵巢等部位，胃肠道的淋巴瘤我起源于该处的淋纠组织。
非霍奇金淋巴瘤在起病早期即经血循环或经淋巴管扩散，约有50%的病人有骨髓浸润。
原发于纵隔淋巴结的，几乎100%扩散至骨髓，并发展为淋巴细胞白血病。
出现淋巴怀白血病的病人中约1/3以上发生脑膜浸润，但不并发白血病的病人则不出现脑膜病变。
发生脑膜浸润的80%～90%来源于T淋巴细胞，此外，T淋巴细胞淋巴瘤亦常发生睾丸浸润。
【临床表现】
症状因肿瘤的部位和扩散程度而异。
一般好发于颈部、纵隔、腑窝和肠系膜。
常见无原因的颈或锁骨上淋巴结肿大，无痛感，亦无压痛，触之硬韧，彼此不粘连。
病情发展迅速，于1～2周内淋巴结逐渐增大，晚期常粘结成一巨大肿块。
在局部淋巴结增大的同时即可扩散分布。
引起扁桃体、增殖体、鼻窦等组织的淋巴组织浸润，并侵犯淋巴结周围组织或眼眶、乳房、皮肤和骨骼等部位。
肿大的淋巴结可以引起压迫症状，如纵隔淋巴肿大可压迫气管和支气管，出现呼吸道梗塞，导致呼吸困难，甚至可引起上腔静脉阻塞。
侵犯胸膜而发生胸水，穿刺液中可找到肿瘤细胞。
原发于腹腔淋巴结的，多位于回盲部，可引起腹痛，甚至产生肠梗阻和腹水。
腹壁的淋巴瘤常诱发慢性、复发性肠套叠。
侵犯骨骼的可引起骨痛。
除局部症状外，全身症状尚有发热、无力、厌食和体重减轻。
由于肿瘤迅速扩散至身体各部位，多有肝脾肿大，右有中枢神经系统浸润，可出现颅压增高症状，并可侵犯颅神经，尤以面神经症状
最常见。
广泛的骨髓侵犯在儿童非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见。
可导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。
并发白血病的多为分化较差的淋巴细胞型，相当于旧分型的淋巴肉瘤，多为原发于纵隔淋巴结的T细胞型，而组织细胞型和Burkitt型则很少并发白血病。
Burkitt型淋巴瘤虽多见于非洲，但在世界各地都有散发病例，我国亦有发现，其特点是多有颌骨病变。
常因鼻涕中带血和面部肿胀而至五官科就诊，同时有腹部膨大、偏瘫或其他淋巴结外肿瘤。
但很少侵犯脾、纵隔淋巴结或周围淋巴结。
尚有10%以上的儿童非霍奇金淋巴瘤为未分化细胞型，其形态、染色与Bukitt型淋巴很相似，但细胞大小与后者不同，可归类于未分化细胞非Burkitt型。
临床分期同霍奇金淋巴瘤，但分期的意义不大，因病情进展迅速，早期即可全身扩散。
凡有骨髓或中枢神经系统侵犯的应划分Ⅳ期。
【鉴别诊断】
须与横纹肌肉瘤、尤文骨肉瘤、成神经细胞瘤、霍奇金病以及淋巴结的其他良性或恶性肿瘤鉴别。
【预后】
由于小儿非霍奇金淋巴瘤多为分化较差的淋巴细胞弥散型，故预后较差，经过联合化疗约有50%可得到较长时期的缓解。
经过合
理治疗，复发的多在6个月以内，若缓解1年以上则较少复发。
原发于纵隔和腹部有巨大瘤块的病例预后皆不佳。