淋巴瘤最新分类

合集下载

who造血淋巴系统肿瘤分类

世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。

在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。

在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。

此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。

需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。

因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。

who造血淋巴系统肿瘤分类

who造血淋巴系统肿瘤分类造血淋巴系统肿瘤是一组罕见且复杂的肿瘤，涉及到身体内的造血和免疫系统。

这些肿瘤可以影响骨髓、脾脏、淋巴结和其他淋巴组织。

为了更好地了解这些肿瘤，医学界提出了不同的分类系统，以便更准确地诊断和治疗这些疾病。

造血淋巴系统肿瘤可以分为两大类：恶性肿瘤和良性肿瘤。

恶性肿瘤在未经治疗时会继续生长和扩散，可能对人体造成严重的健康问题。

良性肿瘤则较少对人体造成威胁，通常可以通过手术完全切除。

恶性肿瘤的分类依赖于许多因素，包括肿瘤的细胞类型、扩散程度、病理特征和患者的特定情况。

造血淋巴系统恶性肿瘤最常见的分类是淋巴瘤和白血病。

淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。

根据淋巴瘤细胞的特征，可以将其进一步分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。

霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞肿瘤，通常从一个或多个淋巴结开始，并随着时间的推移可能会扩散到其他部位。

非霍奇金淋巴瘤包括多种类型的淋巴样肿瘤，它们起源于淋巴细胞、浆细胞或其他免疫细胞。

白血病是一种影响造血系统的恶性肿瘤，主要在骨髓中开始，并可扩散到其他造血组织。

根据白血病的发展速度和细胞类型，可以将其分类为急性白血病和慢性白血病。

急性白血病是一种由不成熟的白血细胞（幼稚细胞）过度增殖的恶性疾病。

这种类型的白血病通常发展迅速，需要进行积极的治疗。

慢性白血病则通常是由成熟的白血细胞增殖引起的，发展相对较慢。

除了恶性肿瘤，造血淋巴系统还可以发生良性肿瘤，如淋巴结增生和脾脏肿瘤。

淋巴结增生是一种非恶性病变，通常是淋巴结对感染或其它刺激做出的正常反应。

脾脏肿瘤可以分为囊性和实质性肿瘤，它们在脾脏内的定位和生长方式有所不同。

确诊和分类造血淋巴系统肿瘤通常需要进行一系列的检查和测试。

这些包括病史、体格检查、血液检测、影像学检查、骨髓检查和组织活检。

这些测试的结果将帮助医生确定肿瘤是否为恶性以及何种肿瘤类型，从而为患者提供最佳的治疗方案。

淋巴瘤

一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。

二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。

肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。

深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。

也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。

有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。

三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。

病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。

霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。

WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。

所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。

诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。

五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。

淋巴瘤分类标准

淋巴瘤的分类标准主要依据病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现等方面进行划分。

根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤又可以根据细胞来源分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。

此外，还可以根据淋巴瘤的自然病程将其分为惰性、侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤。

具体分类如下：
1. 霍奇金淋巴瘤：包括经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

2. 非霍奇金淋巴瘤：
- B细胞淋巴瘤：包括B小淋巴细胞型、浆细胞样淋巴细胞型、核裂细胞性淋巴瘤、混合细胞型、B免疫母细胞型、浆细胞型、伯基特淋巴瘤等。

- T细胞淋巴瘤：包括淋巴母细胞型、免疫母细胞淋巴结病样T细胞型、透明细胞型、多形细胞型、单核细胞型T细胞淋巴瘤等。

3. 其他类型：如组织细胞肉瘤分为霍奇金病、未分类淋巴瘤和不能分类的淋巴瘤。

淋巴瘤科普文章

淋巴瘤科普文章引言：淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性克隆细胞，通常在淋巴结或其他淋巴组织中形成肿块。

淋巴瘤的类型多样，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。

本文将对淋巴瘤进行科普介绍，以提高大众对该疾病的认识和理解。

一、淋巴瘤的定义和分类淋巴瘤是一种恶性血液病，起源于淋巴系统的恶性细胞克隆。

根据病理特征和临床表现，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

霍奇金淋巴瘤的特点是单一淋巴结受累，同时伴有Reed-Sternberg细胞的存在。

非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴瘤的总称，其中包括多种亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。

二、淋巴瘤的病因和发病机制淋巴瘤的病因尚不完全清楚，但已知一些与淋巴瘤发生相关的危险因素，如免疫缺陷、感染、遗传因素和环境因素等。

淋巴瘤的发病机制包括基因突变、免疫失调和肿瘤微环境的改变等。

这些机制的紊乱导致淋巴细胞的异常增殖和生存优势，最终形成肿瘤。

三、淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现因病情和类型而异。

一般常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重下降、发热、夜间盗汗等。

不同类型的淋巴瘤还可能出现其他独特的症状，如皮肤瘙痒、肝脾肿大、骨痛等。

四、淋巴瘤的诊断和治疗淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检和组织病理学检查，以确定病理类型和分级。

此外，还需要进行全身影像学检查和相关实验室检查，以评估疾病的分期和临床表现。

淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种方法。

治疗方案的选择取决于淋巴瘤的类型、分期和患者的整体情况。

五、淋巴瘤的预后和康复淋巴瘤的预后因病情不同而有所差异。

一般来说，早期诊断和治疗的淋巴瘤患者预后较好。

但对于晚期和复发的淋巴瘤，预后较差。

淋巴瘤的康复过程需要患者积极配合医生的治疗，同时保持良好的心态和生活习惯。

定期复查和随访也是康复的重要环节。

六、淋巴瘤的预防和注意事项目前尚无特效的淋巴瘤预防方法。

但可以通过合理的生活方式和健康管理来降低患病风险，如戒烟限酒、均衡饮食、保持适度运动等。

淋巴瘤的分类

Burkill淋巴瘤(伯基特淋巴瘤)
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性

病理学淋巴瘤分类

病理学淋巴瘤分类淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，根据其组织形态和临床表现可以分为多种类型。

以下是常见的病理学淋巴瘤分类：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）：这是一种较为常见的淋巴瘤，通常表现为淋巴结肿大、发热、盗汗等症状。

HL的组织形态较为独特，包括R-S细胞、炎症细胞等。

2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：NHL是除HL以外的所有淋巴瘤的总称，其组织形态和临床表现多种多样。

常见的NHL包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。

3. 结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤：这是一种较为少见的HL类型，其组织形态以结节性淋巴细胞为主，包括爆米花样细胞等。

4. 经典霍奇金淋巴瘤：这是HL中最常见的类型，其组织形态包括R-S细胞、炎症细胞等。

5. 弥漫性大B细胞淋巴瘤：这是一种较为常见的NHL类型，其组织形态以大B细胞弥漫性浸润为主。

6. 边缘区淋巴瘤：这是一种起源于边缘区B细胞的NHL 类型，其组织形态以小淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞为主。

7. 滤泡性淋巴瘤：这是一种起源于生发中心后B细胞的NHL类型，其组织形态以滤泡样结构为主。

8. 套细胞淋巴瘤：这是一种起源于生发中心前B细胞的NHL类型，其组织形态以套细胞样结构为主。

9. Burkitt淋巴瘤/白血病：这是一种较为常见的儿童淋巴瘤类型，其组织形态以弥漫性大B细胞为主，具有高度侵袭性。

10. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以血管免疫母细胞样结构为主。

11. 间变性大细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以间变性大细胞为主。

12. 外周T细胞淋巴瘤：这是一种起源于外周T细胞的NHL类型，其组织形态以小到中等大小的T细胞为主。

13. 蕈样肉芽肿/Sezary综合征：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以蕈样肉芽肿样结构为主。

非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案

非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案一、非霍奇金淋巴瘤的分类非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种较常见的恶性淋巴瘤，与霍奇金淋巴瘤相比，具有更多的亚型和分化程度。

根据细胞来源和形态学特点，非霍奇金淋巴瘤可以被分为多个亚型。

1. 弥漫大细胞B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大细胞B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，约占所有非霍奇金淋巴瘤的30％。

该亚型通常表现为快速生长、侵袭性较强，并且具有异质性。

2. 滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤（MCL）滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的5-8％。

它通常以多中心或弥漫性腹腔内组织和骨髓浸润为特点，并具有不良预后。

3. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）-凋亡抵抗（ABC）型和非GCB型弥漫性大B细胞淋巴瘤也可以根据基因表达谱分为两个子型：ABC型和非GCB型。

这两个亚型在治疗反应和生存率方面存在差异。

4. 浆细胞淋巴瘤/浆细胞性外周T细胞淋巴瘤浆细胞淋巴瘤是一种罕见的较恶性的B细胞性内皮系统和组织系统中的CD20阳性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2％。

5. 水蛭性流经Lymphoma（IVLBCL）水蛭性流经Lymphoma是一种少见但极具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，通常累及小血管内皮系统，在器官内形成微血管滲出及组织灶坏死。

二、非霍奇金淋巴瘤的化疗方案1. ACVBP方案（玛法司琼+环孢霉素+硼替佐米+长春新碱+补救治疗）ACVBP方案是一种针对非霍奇金淋巴瘤的常用化疗方案，主要使用了玛法司琼、环孢霉素、硼替佐米、长春新碱等药物。

这个方案可以提供较高的完全缓解率和无进展生存率，并且能够为患者提供良好的预后。

2. R-CHOP方案（利妥昔单抗+环孢霉素+奥沙利铂+长春新碱+强的松）R-CHOP方案是目前推荐用于弥漫大细胞B细胞淋巴瘤患者的一线化疗方案。

该方案包含了免疫调节剂利妥昔单抗和多种细胞毒性药物，如环孢霉素、奥沙利铂、长春新碱和强的松。

R-CHOP方案已广泛应用，并在改善预后和生存率方面取得了显著效果。

b细胞淋巴瘤分类

b细胞淋巴瘤分类（原创版）目录1.B 细胞淋巴瘤概述2.B 细胞淋巴瘤的分类3.B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗正文【B 细胞淋巴瘤概述】B 细胞淋巴瘤是一种源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的85% 左右。

B 细胞淋巴瘤可以发生在淋巴结、脾脏、骨髓等淋巴组织，根据病变部位不同，临床表现也有所差异。

B 细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关。

【B 细胞淋巴瘤的分类】B 细胞淋巴瘤根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型，以下是常见的几种分类：1.慢性淋巴细胞性白血病（CLL）：是一种以成熟 B 淋巴细胞克隆性增殖为特征的疾病，病程进展缓慢，多见于老年人。

2.弥漫性大 B 细胞性淋巴瘤（DLBCL）：是一种最常见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以弥漫性生长、异质性强、恶性程度较高的大 B 细胞为特点。

3.滤泡性淋巴瘤（FL）：是一种以滤泡中心 B 细胞增殖为特征的疾病，常见于中老年人，病程较缓慢。

4.边缘区 B 细胞性淋巴瘤（MZBL）：是一种较少见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以边缘区 B 细胞为特点，临床表现多种多样。

5.淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）：是一种以浆细胞样 B 细胞为特征的疾病，常见于老年人，病程较缓慢。

6.小细胞性 B 细胞性淋巴瘤（SCLC）：是一种以小细胞 B 细胞为特点的疾病，较为罕见，恶性程度较高。

【B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗】B 细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查（如血液学、生化检查、免疫学检查等）和病理学检查。

治疗方面，B 细胞淋巴瘤的治疗方案因亚型和患者病情不同而有所差异，常用的治疗方法包括化疗、免疫治疗、靶向治疗和干细胞移植等。

治疗过程中需要密切监测患者病情和药物不良反应，并根据治疗效果进行调整。

总之，B 细胞淋巴瘤是一类起源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型。

淋巴瘤的分类与治疗原则

淋巴瘤的分类与治疗原则淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴组织的恶性淋巴细胞或浆细胞。

根据疾病的特征和治疗的需要，淋巴瘤可以被分为多种类型和亚型。

在本文中，将讨论淋巴瘤的分类以及治疗的原则。

淋巴瘤的常见分类是霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma）。

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种特殊类型，其特征是在肿瘤组织中存在霍奇金淋巴细胞，这些细胞可在显微镜下进行鉴定。

非霍奇金淋巴瘤是一组异质性的淋巴细胞恶性肿瘤，包括多个亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和淋巴样白血病等。

治疗淋巴瘤的原则包括化疗、放疗和免疫治疗。

具体的治疗方案将根据患者的年龄、疾病分期、病理类型和个体化因素来定制。

化疗是淋巴瘤治疗的主要手段之一、化疗通过使用化学药物来杀死或抑制肿瘤细胞的生长和扩散。

对于霍奇金淋巴瘤，常用的化疗方案包括ABVD（阿达霉素、博莱霉素、长春新碱、达卡巴霉素）方案和BEACOPP （博来霉素、长春新碱、环磷酰胺、长剂量达卡巴霉素、普莱柯波西比、硫唑嘌呤）方案。

对于非霍奇金淋巴瘤，常用的化疗方案有R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、阿曲库铵、长春新碱、葡萄糖酸甲泼尼龙）方案和ABVD方案等。

放疗在一些情况下也是淋巴瘤治疗的一个重要组成部分。

放疗使用高能射线来杀死肿瘤细胞。

对于霍奇金淋巴瘤，辅助放疗通常用于已经完成化疗并达到完全缓解的患者。

对于非霍奇金淋巴瘤，放疗一般在化疗后用于局部疾病控制，或者在复发或残余病灶时使用。

免疫治疗是治疗淋巴瘤的新兴领域。

利妥昔单抗是一种针对CD20抗原的单克隆抗体，被广泛应用于淋巴瘤的治疗。

它可以通过与肿瘤细胞结合，诱导细胞毒性机制来杀死恶性细胞。

除了这些主要治疗方法，还有其他辅助治疗方法，如造血干细胞移植、手术切除和抑制肿瘤血供等。

造血干细胞移植是一种可以恢复患者造血系统功能的治疗方法，它可以通过高剂量化疗或放疗来杀死或控制肿瘤细胞。

淋巴瘤分类

淋巴瘤分类【导读】淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。

淋巴癌是源发自淋巴组织的一种癌症,淋巴系统包括淋巴组织及器官，譬如脾脏及扁桃腺﹐它也包括淋巴结﹝白血球的一种﹞以及豆状的淋巴结，它的功能是对抗病菌造成的感染。

淋巴瘤分二种：1、非何杰金氏淋巴癌﹝Non-Hodgkin Lymphoma﹞有两种类型：B细胞﹝B淋巴结﹞，T细胞﹝T淋巴结﹞以上每一种类型又分两种：（1）慢性淋巴癌-生长速度很慢（2）侵袭性淋巴癌-生长速度很快当医生讲解淋巴癌时，通常都会用这两种术语。

2.、何杰金氏淋巴癌它很像非何杰金氏淋巴癌，但还是有所不同。

譬如病人体内会生出一种不正常的细胞——名为李特-斯顿伯格细胞﹝Reed-Sternberg ﹞。

不同于非何杰金氏淋巴癌，此种癌细胞在体内扩散的顺序较有次序。

淋巴癌的分类：依病人的症状，淋巴癌亦可分为以下三类：A 没有症状的B 有以下症状的：发烧，发冷，盗汗(早上起床后发觉汗液浸透衣服)，皮肤发痒及体重减轻。

C 淋巴癌从一个淋巴结直接扩散到一个器官。

比较病程及五年存活率的差异，淋巴癌可以区分为下述不同的型态：1、侵袭性淋巴瘤：属于此一类型的淋巴瘤包括：弥漫性大型B细胞淋巴瘤、Burkitt氏淋巴瘤、退化性大型T细胞淋巴瘤等、此类患者之五年存活率约在30－50％左右。

2、缓慢型淋巴瘤：此一类型的淋巴瘤包括：小淋巴球型、滤泡型、黏膜关联型、浆细胞型、外套细胞型、蕈状真菌病、CD30+表皮T细胞淋巴瘤等，此类患者之五年存活率约在50－70％左右。

3、高侵袭性恶性淋巴瘤：属于此一类型的淋巴瘤包括：周边T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肝脾T-rδ细胞淋巴瘤、血管免疫T母细胞淋巴瘤等，此类患者之五年存活率约在30％左右。

淋巴瘤的分类病理特点

弥漫大B细胞淋巴瘤
病理变化正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫的肿瘤组织侵占取代。DLBCL
的组织学形态变异大,基本组织学表现为形态相对单---,体积较大的异型淋巴细胞弥漫浸润,瘤细胞的直径为小淋巴细胞的3~5倍。细胞形态多样,类似中心母细胞、免疫母细胞,间变大细胞或浆母细胞。核圆形或卵圆形,染色质块状,有单个或多个核仁。
慢性淋巴细胞性白血病
病理变化淋巴结的结构破坏,肿瘤细胞形态单一,小淋巴细胞弥漫性浸润。瘤细
胞核为圆形或略不规则,染色质浓密,胞质少。其中可见少数中等或较大的幼淋巴细胞散在分布。有时可见幼淋巴细胞灶性成团,在低倍镜下呈淡染区域,形成“增殖中心”,它对CLL/SLL具有一定的诊断意义。所有CLL和大多数SLL都有骨髓累及。肿瘤细胞常浸润脾脏的白髓和红髓,以及肝脏的门管区等处。CLL患者外周血白细胞常明显增多,可达( 30 ~100 ) x10°/L,绝大多数为成熟的小淋巴细胞;骨髓有核细胞增生明显活跃,以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞系均减少。
Burkitt淋巴瘤
病理变化淋巴结的结构破坏,中等大小,形态单一的淋巴细胞弥漫性浸
润。瘤细胞核圆或卵圆形,核内有2~4个小核仁,染色质粗糙,核分裂象较多。瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞,构成所谓 “满天星(starry sky)”图像,胞质内有被吞噬的细胞核碎片。
临床表现BL多见于儿童和青年人,地方性BL常发生于淋巴结外的器官
临床表现―浆细胞骨髓瘤多发生于中老年人,患者的临床表现主要是因为:肿瘤性浆细胞
的器官浸润,尤其是骨的浸润;具有异常理化特性的g的产生;正常体液免疫受到抑制。肿瘤引起广泛骨骼破坏和溶骨病损,可造成骨痛、病理性骨折,破坏骨髓内造血组织可致贫血、白细胞和血小板减少。单克隆轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭,正常多克隆免疫球蛋白的数量减少可能是反复感染的原因之一。实验室检查,99%的患者都有外周血Ig水平升高,血液内的这种单克隆g称为M蛋白,患者尿中可有Bence Jones 蛋白。浆细胞骨髓瘤的诊断是建立在放射影像,临床和病理三项检查的基础上,当有特殊的影像学改变时,强烈提示该肿瘤的可能,但需骨髓检查确诊。患者的预后差别较大,有多发骨损害者,若不治疗,生存期为6~12个月。继发感染和肾衰竭是致死的主要原因。采用烷化剂治疗,50% ~70%的患者可获缓解,但中位生存期仅为3年。

淋巴瘤诊断金标准

淋巴瘤诊断金标准淋巴瘤是一类恶性肿瘤，起源于淋巴系统的淋巴细胞或淋巴组织。

淋巴瘤的发病率逐年上升，是世界范围内最常见的肿瘤之一。

淋巴瘤的诊断是治疗的关键，因此制定一个明确的诊断标准对于患者的治疗和生存率都有着重要的意义。

本文将介绍淋巴瘤的诊断金标准。

一、淋巴瘤的分类淋巴瘤的分类可以根据病理学、临床表现和影像学等多个方面进行。

根据病理学的分类，淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

非霍奇金淋巴瘤则可以进一步分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤等多个亚型。

二、淋巴瘤的诊断标准1. 临床表现淋巴瘤患者的临床表现包括淋巴结肿大、全身不适、发热、盗汗、体重下降等。

淋巴结肿大是淋巴瘤的最常见症状，常见于颈部、腋窝、腹股沟等淋巴结区域。

淋巴结肿大通常是无痛的，但是当淋巴结肿大压迫周围神经和血管时，会引起疼痛和不适。

2. 影像学检查影像学检查是淋巴瘤诊断的重要手段之一。

常用的影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等。

这些检查可以帮助医生确定淋巴结肿大的大小、位置和形态等信息，同时也可以检测到淋巴瘤的转移情况。

PET-CT 是一种新型的影像学检查，可以结合放射性示踪剂对淋巴瘤进行定量分析，有助于诊断和疗效评估。

3. 病理学检查病理学检查是淋巴瘤诊断的金标准之一。

淋巴瘤的病理学检查可以通过淋巴结穿刺、淋巴结活检、骨髓活检等方式进行。

病理学检查可以确定淋巴瘤的病理类型、分级和分期等信息，对于制定治疗方案和预测患者预后有着重要的意义。

4. 免疫组化检查免疫组化检查是淋巴瘤病理学检查的重要组成部分。

通过免疫组化检查可以确定淋巴瘤的免疫表型，即淋巴瘤细胞表面的特异性抗原。

免疫组化检查可以帮助医生进一步确定淋巴瘤的类型和分级。

5. 分子生物学检查分子生物学检查是淋巴瘤诊断的新兴技术之一。

通过分子生物学检查可以检测淋巴瘤细胞中的基因突变和染色体异常等信息，对于淋巴瘤的分类和预后评估有着重要的意义。

目前，分子生物学检查已经成为淋巴瘤诊断和治疗的重要手段之一。

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。

这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。

造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。

根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。

根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。

2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。

常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。

3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。

根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。

霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。

4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。

5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。

淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断

淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要由淋巴细胞克隆性增殖所致。

根据淋巴瘤的细胞类型和特征，可以将其分为不同的类型。

在病理鉴别诊断中，了解淋巴瘤的类型是非常重要的，因为不同类型的淋巴瘤在临床表现、治疗和预后等方面存在差异。

一、淋巴瘤的常见分类淋巴瘤的分类方法有多种，其中较常见的分类方法是根据细胞来源和临床特征进行分类。

以下是几种常见的淋巴瘤类型及其特点：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）霍奇金淋巴瘤是一种以累及淋巴结为主要特征的全身性浸润性淋巴瘤。

其特点是淋巴结内有霍奇金和里德-斯特恩伯格细胞（RS-细胞），并伴有纤维组织增生。

病理学上可分为经典型和混合细胞型。

2. 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大B细胞淋巴瘤是一种原发于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，是成年人最常见的恶性淋巴瘤类型。

其特点是淋巴结内有大型、多形性的B细胞克隆细胞。

病理学上通常分为激活B细胞样和非激活B细胞样两个亚型。

3. 滤泡性非霍奇金淋巴瘤（FL）滤泡性非霍奇金淋巴瘤是一种来源于淋巴滤泡的恶性肿瘤。

其特点是淋巴结内有小型的滤泡中心B淋巴细胞。

在组织学上，可分为低度、中度和高度恶性三个亚型。

4. 酋长细胞淋巴瘤（T-PLL）酋长细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，起源于CD4+表达的成熟T细胞。

其特点是外周血液中有大量的中型到大型异型淋巴细胞，并伴有皮肤和脾脏的浸润。

5. 黑色素瘤相关淋巴瘤（PMBL）黑色素瘤相关淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，多发生在具有黑色素瘤病史的患者。

其特点是淋巴结内有类似于酋长细胞的异型B细胞，同时伴有多核巨细胞浸润。

二、淋巴瘤的病理鉴别诊断在临床实践中，对不同类型的淋巴瘤进行病理鉴别诊断是非常关键的，可以通过组织学和免疫组化等手段来进行。

1. 组织学对淋巴瘤患者进行组织学检查是判断其类型的主要手段。

组织学检查可以通过显微镜观察淋巴结、脾脏或其他器官内的肿瘤细胞形态、排列方式和分布情况等特点，从而确定淋巴瘤的类型。

【血液】淋巴瘤分型

首先分为B和T细胞淋巴瘤B和T均又分为成熟和非成熟两类。

B细胞淋巴瘤：一、非成熟：前B细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病：骨髓中幼稚淋巴细胞大于25%，均为高度侵袭性二、成熟：1、惰性1）慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤：前者外周血淋巴细胞大于5千，骨髓成熟淋巴细胞明显增多，CD5、CD10阳性；后者淋巴结增大为主，外周血淋巴细胞轻度增高，CD5、CD10阳性2）边缘带淋巴瘤：结外型（MALT-B细胞淋巴瘤）和结内型（单核细胞样）3）淋巴浆细胞样淋巴瘤：4）脾边缘带淋巴瘤：外周血淋巴细胞有绒毛5）毛白：6）滤泡性淋巴瘤：7）套细胞淋巴瘤：CD10阳性2、侵袭性1）弥漫大B细胞淋巴瘤：有三种特殊类型：A原发纵隔大B细胞淋巴瘤，B血管内大B细胞淋巴瘤，C原发渗液型淋巴瘤，后两者多见AIDS3、高度侵袭性1）Burkitt淋巴瘤T细胞淋巴瘤：一、非成熟：前T细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病：骨髓中幼稚淋巴细胞大于25%，均为高度侵袭性1一般预后差，惰性少1、皮肤T细胞淋巴瘤（菌样霉菌病，Sezary综合征）：CD5和7阳性，CD3可阳性，病程长2、分出来的特异型外周T细胞淋巴瘤：A鼻型NK/T细胞淋巴瘤，B肠病型T细胞淋巴瘤，C肝脾γδT细胞淋巴瘤，D血管免疫母细胞淋巴瘤：EBV阳性，CD4和8阳性3、外周T细胞淋巴瘤，非特异型：CD4和25阳性，CD5和7阴性，CD30多阴性；一般分期晚，有B症状，有副肿瘤表现如嗜酸细胞多、皮疹瘙痒、噬血细胞综合征4、间变大细胞淋巴瘤：CD30阳性，如ALK阳性预后相对好，CD3阴性，CD4可阳性注：T细胞淋巴瘤皮肤受累多见，但如同时CD30阳性，主要见于两种情况1、间变大细胞淋巴瘤和淋巴瘤样丘疹病，后者不是严格意义上的淋巴瘤，但有转移为淋巴瘤可能2。

第五版造血淋巴肿瘤分类

造血淋巴肿瘤是指发生在造血系统中的恶性肿瘤，包括多种类型的白血病和淋巴瘤。

关于造血淋巴肿瘤的分类，最新的版本是第五版世界卫生组织（WHO）发布的分类系统，称为"2017年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类"。

该分类系统对不同类型的白血病和淋巴瘤进行了详细的分类和描述，以帮助医生准确诊断和治疗患者。

根据这个分类系统，造血淋巴肿瘤被分为多个亚型和亚类。

以下是其中一些常见的造血淋巴肿瘤亚型：
1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
2.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
3.浆细胞性淋巴瘤(PCL)
4.霍奇金淋巴瘤(HL)
5.布鲁基特淋巴瘤(BL)
6.毛细胞白血病/毛细胞淋巴瘤(HCL)
7.急性淋巴细胞白血病(ALL)
8.此外，还有其他类型的造血淋巴肿瘤，每个亚型都有其特定的临床、病理和分子特征。

请注意，这仅是一个简要概述，并不详尽涵盖所有造血淋巴肿瘤的分类。

确切的诊断和分类应由专业医生根据患者的具体情况进行。

如果您或您认识的人有相关疾病症状，请咨询医生以获取准确的诊断和治疗建议。

恶性淋巴瘤WHO新分类

• 淡染区是增生的Rosai-Dorfman组织细胞 • 深染区是淋巴细胞和浆细胞
Rosai-Dorfman病
• 组织细胞的病理学形态 • 体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有
时嗜酸 • 核常为圆形,染色质泡状 • 核仁明显 • 允许有个别的核异型或多形性
• Rosai-Dorfman病：诊断 • 在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞 • 必须有丰富的浆细胞 • 没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋
胸锁乳突肌前缘数枚淋巴结肿大，如蚕豆大小，
质中等，不活动，肝脾（-），外周血、血清学检查无异常，患者无发热等其他相关症状。送
检淋巴结一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰红，质嫩。
免疫组化
CD20+ CD79a+ CD5- CD10- cyclinD1Ki-67 10% T细胞标记阴性诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤
-淋巴结占2/3 -结外部位：腹腔内，扁桃体，软组织，纵隔
滤泡性树突状细胞肉瘤病理所见
• 有边界或浸润性边缘 • 推进型而不是渗透型生长 • 生长方式多样
-栅栏状，最常见，类似MFH -束状 -旋涡状，类似脑膜瘤 -弥漫性 -滤泡状或结节状 -梁索状
滤泡性树突状细胞肉瘤瘤细胞形态
• 梭形，最常见，卵圆形和多角形 • 融浆性 • 细胞核圆形／卵圆形，核膜薄 • 胞浆透明或颗粒状 • 核仁清楚，有时显著 • 细胞核趋向不规则成簇分布，即不同区域每单位面积
变型：淋巴上皮样（Lennert) T区
• 成人T细胞白血病／淋巴瘤（HTLV+) • 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸细胞）
变型：淋巴组织细胞性小细胞
• 原发性皮肤CD30＋T细胞淋巴组织增生性疾病淋巴瘤样丘疹病交界性病变原发性皮肤ALTL