第三节 黄斑疾病

第三节黄斑疾病一、中心性浆液性脉络膜视网膜病变本病多见于健康状况良好的青壮年男性（25～50岁），单眼或双眼发病，通常表现为自限性疾病，但可复发。

【病因与发病机制】原因不明。

近年脉络膜吲哚氰绿血管造影（indocyanine green angiography, ICGA）显示脉络膜血管为中心性浆液性脉络膜视网膜病变（central serous chorioretinopathy, CSC）的原发受累部位，在FFA的RPE渗漏灶下方的脉络膜着染。

目前认为其发病机制为脉络膜毛细血管通透性增加引起浆液性RPE脱离，后者进一步诱发RPE屏障功能破坏，导致RPE渗漏和后极部浆液性视网膜脱离。

导致脉络膜毛细血管通透性增加的病因尚有争议。

有研究证实，患者血清中儿茶酚胺浓度升高。

此外还与外源性和内源性糖皮质激素有关。

A型性格人易患病。

该病诱发或加重因素包括情绪波动、精神压力、妊娠及大剂量全身应用糖皮质激素等。

【临床表现】患眼视力下降、视物变暗、变形、变小、变远，伴有中央相对暗区；眼前节无任何炎症表现，眼底黄斑区可见1～3PD大小、圆形或椭圆形扁平盘状浆液性脱离区，沿脱离缘可见弧形光晕，中心凹反射消失。

病变后期，盘状脱离区视网膜下可有众多细小黄白点（图14-12）。

FFA检查，静脉期在视网膜浆液性脱离区内出现一个过数个荧光素渗漏点，呈喷射状上升或墨渍样弥散扩大。

渗漏较重者，晚期视网膜下液荧光素染色，可显示出浆液性脱离区轮廓（图14-13）。

多数病例在3～6个月内自愈，视力恢复，但视物变形和变小可持续一年以上。

【治疗】无特殊药物治疗。

应禁用糖皮质激素和血管扩张药。

如渗漏点距中心凹200um以外，可采用激光光凝渗漏点，可促进RPE屏障修复和视网膜下液吸收。

二、年龄相关性黄斑变性年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration, ARMD）患者多为50岁以上，双眼先后或同时发病，视力呈进行性损害。

该病是60岁以上老人视力不可逆性损害的首要原因。

其发病率随年龄增加而增高。

【病因】确切病因尚未明了。

可能与遗传因素、黄斑长期慢性光损伤、代谢及营养因素等有关。

【临床表现】该病在临床上有两种表现类型：（1）干性ARMD：又称萎缩性或非新生血管性ARMD。

起病缓慢，双眼视力逐渐减退，可有视物变形。

该型患者后极部视网膜外层、RPE层、玻璃膜及脉络膜毛细血管呈缓慢进行性变性萎缩，其特征性表现为黄斑区玻璃膜疣（drusen）、色素紊乱及地图样萎缩。

病程早期后极部可见大小不一、黄白色类圆形玻璃膜疣。

硬性玻璃膜疣呈小圆形、边界清晰；软性玻璃膜疣较大、边缘不清，可扩大相互融合。

后者是RPE 萎缩及渗出性ARMD为危险因素。

此外，RPE的变性萎缩还表现为色素紊乱、脱色素或地图样萎缩。

深面的脉络膜毛细血管萎缩，可显露脉络膜大中血管。

（2）湿性ARMD：又称渗出性或新生血管性ARMD。

玻璃膜的变性损害可诱发脉络膜新生血管膜（choroidal neovascularization, CNV）形成，长入RPE层下或感觉层视网膜下，引发渗出性或出血性脱离。

临床上患眼视力突然下降、视物变形或中央暗点。

眼底可见后极部感觉层视网膜下或RPE 下暗红、甚至暗黑色出血，病变区可隆起。

病变区大小不一，大的可超越上下血管弓。

病变区内或边缘有黄白色脂性渗出及玻璃膜疣（图14-14）。

大量出血时，出血可突破视网膜进入玻璃体，产生玻璃体积血。

病程晚期黄斑下出血机化，形成盘状瘢痕，中心视力完全丧失。

FFA：不仅能显示CNV，而且可区分CNV的类型（典型性和隐匿性）。

典型性CNV在造影早期即将出现花边状或绒球状、边界清晰的血管形态，随即荧光素渗漏边界不清的强荧光灶。

隐匿性CNV则在造影中晚期才出现荧光素渗漏，呈边界不清强荧光斑点。

脉络膜吲哚菁绿血管造影（ICGA）更清楚地显示CNV。

【鉴别诊断】湿性ARMD发生视网膜下较大量出血时，应与脉络膜黑色素瘤鉴别。

青壮年发生黄斑下CNV，多考虑为特发性ＣＮＶ。

【治疗】对萎缩性病变和视力下降，可行低视力矫治。

软性玻璃膜疣可行激光光凝或微脉冲激光照射，可促进吸收。

对湿性ARMD，经FFA和ICGA检查显示CNV，对于中心凹外200um的典型性CNV，可行激光光凝治疗。

对中心凹下CNV 近年采用光动力疗法（photodynamic therapy, PDT）、810nm红外激光经瞳孔温热疗法（transpupillary therapy, TTT）可使新生血管内皮细胞产生细胞毒损伤，破坏新生血管组织，对病灶周围的视网膜影响较小，有利于保留视功能。

但上述激光疗法均不能解决CNV复发问题。

黄斑手术治疗包括清除视网膜下出血、去除CNV及黄斑转位术，但术后视力总体不理想。

近年抗新生血管药物疗法展现了良好发展前景，包括抗血管生成药物和糖皮质激素类药物。

前者是通过抑制血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）发挥作用。

目前已用于临床治疗的有, Ranibizumab等。

用于抑制新生血管的糖皮质激素包括曲安奈德（triamcinolone acetonide, TA）和乙酸阿奈可他(anecortave acetate), 它们主要通过抑制血管内皮细胞移行发挥作用。

但这些药物仍未能解决复发问题。

三、黄斑囊样水肿黄斑囊样水肿（cystoid macular edema, CME）并非独立的一种眼病，多继发于以下眼病：①视网膜血管病：如视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变等。

②炎症：如葡萄膜炎、视网膜血管炎等。

③内眼手术后：如青光眼、白内障、视网膜脱离手术后均可发生。

④原发性视网膜色素变性。

后极部毛细血管受多种因素影响发生管壁损害渗漏，液体积聚黄斑视网膜外丛状层，该层放射状排列的Henle纤维将积液分隔成众多小液腔。

临床表现：患者自觉视力下降，视物变形。

眼底检查可见黄斑水肿，反光增强，典型者可见囊样改变。

FFA检查具有特征性表现，静脉期黄斑区毛细血管渗漏，造影晚期（10～30分钟）荧光素在囊腔内积存，呈现放射状排列的花瓣状强荧光（图14-15）。

光学相干断层扫描（optical coherence tomography, OCT）可更准确地检查出CME及其严重程度。

CME的治疗主要根据病因不同采取不同的治疗方法。

炎症所致者应给予糖皮质激素抗炎治疗；视网膜血管病所致者，可采用黄斑格栅样激光光凝治疗。

玻璃体牵拉引起的黄斑水肿，可考虑玻璃体手术。

近年，玻璃体内注射长效糖皮质激素曲安奈德对多种病因所致CME的治疗取得较好效果，但有复发可能。

四、近视性黄斑变性近视性黄斑变性（myopic macular degeneration）见于高度近视眼。

高度近视眼患者随年龄增长眼轴进行性变长，眼球后极部向后扩张，产生后巩膜葡萄肿，产生以下眼底改变：视盘颞侧出现脉络膜萎缩弧（即近视弧），严重者萎缩弧围绕视盘一周；黄斑区RPE和脉络膜毛细血管层萎缩。

黄斑区RPE 和脉络膜萎缩可有大小不等数片，相互可连接。

萎缩区内可见裸露的脉络膜大血管及不规则色素；由于后极部向后扩张，黄斑部玻璃膜线样破裂产生漆样裂纹（黄白色条纹）、中心凹下出血、Fuchs斑（黑色类圆形微隆起斑）及脉络膜新生血管膜（CNV）；患者常因黄斑出血视力突然明显降低、视物变形或中心固定暗点来诊。

FFA检查有助于确定是否有CNV的存在。

此外，由于上述黄斑区视网膜和脉络膜的萎缩变性改变，玻璃体液化及劈裂，高度近视眼易发生黄斑裂孔，继之发生视网膜脱离。

依据高度近视眼病史和典型眼底改变即可诊断。

高度近视眼黄斑下CNV可行PDT治疗。

五、黄斑裂孔黄斑裂孔（macular hole）是指黄斑的神经上皮层局限性全层缺损。

按发病原因分为继发性和特发性黄斑裂孔。

继发性黄斑裂孔可由眼外伤、黄斑变性、长期CME、高度近视眼等引起。

特发性黄斑裂孔发生在老年人无其他诱发眼病相对健康眼，多见于女性，病因不清，目前认为玻璃体后皮质收缩对黄斑的切线向的牵拉力起到重要作用。

根据发病机制，Gass将特发性黄斑裂孔分为4期：I期为裂孔形成前期，仅中心凹脱离，视力轻度下降，中心凹可见黄色斑点或黄色小环，约一半数病例会自发缓解；II期～IV期为全层裂孔，II期裂孔<400um，呈偏心的半月形、马蹄形或椭圆形；III期为>400um 圆孔（图14-16），II～III期时玻璃体后皮质仍与黄斑粘连；IV 期为已发生玻璃体后脱离的较大裂孔，可见Weiss环。

黄斑全层裂孔者视力显著下降（多在0.5以下），中央注视点为暗点；裂隙灯前置镜检查可见裂孔处光带中断现象；OCT检查可直观显示玻璃体后皮质与黄斑裂孔的关系，及黄斑裂孔处组织病变状况，对黄斑裂孔的诊断和鉴别诊断提供了金标准。

继发于高度近视眼的黄斑裂孔发生视网膜脱离的危险很大，需行玻璃体切除术治疗。

特发性黄斑裂孔一般不发生视网膜脱离，早期黄斑裂孔患眼视力多在0.5以上，手术治疗风险较高。

对裂孔进行性发展，视力低于0.3者，可行玻璃体手术治疗。

六、黄斑部视网膜前膜视网膜前膜（epiretinal membrane）是由多种原因引起视网膜胶质细胞及RPE细胞迁徙至玻璃体视网膜交界面，并增殖形成纤维细胞膜。

视网膜前膜可在视网膜任何部位发生，发生在黄斑及其附近的纤维细胞膜称为黄斑部视网膜前膜（macular epiretinal membrane），简称黄斑前膜。

特发性黄斑前膜见于无其他眼病的老年人，多有玻璃体后脱离。

推测是由于玻璃体后皮质与黄斑分离时，造成内界膜裂口，胶质细胞经由裂口移行至视网膜内表面，进而增生。

黄斑前膜与以下因素有关：①内眼手术：视网膜脱离术、玻璃体手术、视网膜光凝或冷凝术后；②某些炎症性眼病：眼内炎、视网膜血管炎等；③出血性视网膜血管疾病；④眼外伤等。

该病根据发展阶段与临床表现，可分为：玻璃纸样黄斑病变（cellophane maculopathy）与黄斑皱褶(macular pucker)。

玻璃纸样黄斑病变较常见，通常为特发性，黄斑视网膜表面仅有一层透明薄膜，患眼视力正常或仅有轻微视物变形。

眼底检查黄斑区呈不规则反光或强光泽，似覆盖一层玻璃纸。

随着膜的增厚和收缩，可出现视网膜表面条纹和小血管扭曲。

黄斑皱褶是由前膜的增厚和收缩所致，可为特发性或继发性。

患眼视力明显减退（≤0.5）、视物变形。

眼底可见后极部灰白纤维膜，边界不清，视网膜皱纹，黄斑区视网膜血管严重扭曲，可向中央牵拉移位。

可伴有黄斑水肿、异位或浅脱离。

FFA 检查有助于诊断。

目前尚无有效治疗药物，如患眼视力轻度下降，无需处理。

如视力进行性下降，明显的视物变形，可行玻璃体切除黄斑前膜剥除术，视物变形可得到改善，约50%病例视力提高。