原发性肺动脉高压

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其它辅助检查
肺通气/灌注扫描 肺阻抗血流图 多峰递增波,波峰延迟,
程度于肺动脉压正相关
肺功能 轻度限制性通气障碍,弥散障碍 血气分析 轻,中度低氧血症 ;呼吸性碱中毒 肺动脉造影
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超声心动
右心肥厚和扩大 肺动脉内径增宽和扩展性下降
主肺动脉内径〈25mm,右肺动脉内径〈18mm,
三尖瓣和肺动脉瓣返流 肺动脉瓣活动异常 肺动脉压的定量化测定
三尖瓣返流峰速;右室流出到或主肺动脉血流加速度或高 峰流速提前;右室收缩射血前期延长,射血期变短;右室 等容舒张时间延长;
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胸部放射线
1.右下肺动脉横径增宽; 2.肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加; 3.肺门胸廓指数增加; 4.肺动脉段突出; 5.肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对 比; 6.右心房,右心室扩大; 7.心胸比率增加.
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心电图
肺型P波,Ⅱ,Ⅲ,AVF及右胸前导联 ST-T改变; 右心房,室增大或肥厚.
原发性肺动脉高压
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定义
系指原因不明的"致丛性肺动脉病" (Plexogenic pulmonary arteriopathy),既 由动脉中层肥厚,细胞性内膜增生,向心性板 层性内膜纤维化,扩张性病变,类纤维素坏死 和丛样病变形成等构成的疾病.临床上诊断的 "原发性肺动脉ⅡⅢ高压"病理检查通常包括 原因不明的致丛性肺动脉病,多发性亚型肺血 栓栓塞,肺静脉堵塞病及其它少见的疾病.
2010-ຫໍສະໝຸດ Baidu-15
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危险因素
年龄与性别 20-45岁,36岁, 女:男 1.7:1 遗传 可能长染体显性遗传 环境,职业,地理 药物,吸烟 猪屎豆属 减肥药 自身免疫病,肝硬化
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预后
与生存时间呈正相关的因素 较高的心脏指数和血氧饱和度 较低的右房压 多数死于右心衰,1/6直接死因不明
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病因
肺血栓栓塞 血管收缩 初始机制 自身免疫疾病 29% ANA+, 11%雷诺现象 家族因素 月经,妊娠 药物,饮食 肝硬化,门脉高压 其它 血小板,前列腺素样物质
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临床表现
呼吸困难 胸痛 晕厥 疲乏 咯血
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体格检查
右心功能不全 颈静脉充盈,抬举样搏动,第3,4心 音 肺动脉高压