肺动脉高压ppt演示课件
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肺动脉高压的影像学表现PPT
02
PAH可分为特发性、遗传性、药物或毒物相关性和疾病相关性
的类型。
PAH的症状可能包括疲劳、乏力、运动耐量下降、胸痛、晕厥
03
等。
影像学检查的重要性
影像学检查对于肺动脉高压的诊断、 评估和治疗具有重要意义。
常用的影像学检查方法包括超声心动 图、CT血管成像和磁共振成像等。
通过影像学检查，可以观察到肺动脉 和右心的结构和功能变化，评估疾病 的严重程度，监测治疗效果，以及发 现潜在的病因。
详细描述
这是由于肺动脉高压导致右心负 担加重，长期高负荷工作使得右 心逐渐增大。右心的增大也是诊 断肺动脉高压的重要依据之一。
05
肺动脉高压的影像学鉴别 诊断
与其他原因引起的肺动脉扩张鉴别
先天性心脏病
如房间隔缺损、室间隔缺损等， 可导致肺动脉扩张，但通常伴随 其他心血管异常征象，如心脏结
构畸形。
右心房和右心室扩大
01
02
03
心影增大
由于肺动脉高压，右心房 和右心室负担加重，导致 右心房和右心室扩大，在 X线片上表现为心影增大 。
心尖圆钝
右心房和右心室扩大时， 心尖部变得圆钝，有时呈 球形。
右心室流出道增宽
右心室流出道增宽是右心 室扩大的表现，X线片上 可见流出道内径增粗。
肺纹理减少或消失
慢性阻塞性肺疾病
COPD可引起肺动脉高压和肺动脉 扩张，但通常伴随肺部纹理增多、 紊乱等征象。
肺血栓栓塞
肺血栓栓塞可导致肺动脉扩张，但 通常伴随肺部异常病灶或胸腔积液 等征象。
与其他原因引起的右心增大鉴别
右心衰竭
右心衰竭可引起右心增大 ，同时伴有其他心血管异 常征象，如心脏结构畸形 、心脏杂音等。
特发性肺动脉高压讲课PPT课件
助
患者互助：分 享治疗经验， 互相鼓励，共
同应对疾病
公益组织支持： 参与公益活动， 获得医疗援助
和经济支持
家庭支持：家 庭成员的关爱 和支持，提供 情感和经济支
持
YOUR LOGO
THANK YOU
汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
特发性肺动脉高压的案例分享
典型病例介绍
患者基本信息：年龄、性别、症状等 诊断过程：检查、诊断标准等 治疗过程：药物治疗、手术治疗等 治疗效果：病情改善、生活质量提高等
治疗过程和效果
经验和教训
患者情况：年 龄、性别、症 状、诊断过程
治疗经过：药 物治疗、手术
治疗等
治疗效果：病 情改善、生活
质量提高等
临床表现和诊断标准
临床表现：乏力、气短、咳嗽、 咯血等症状
疾病分期：根据病情严检查等综合评估
并发症：肺动脉高压危象、右心 衰竭等
特发性肺动脉高压的治疗方法
药物治疗
药物治疗是特发性肺动 脉高压的首选治疗方法， 包括钙通道拮抗剂、前 列环素类药物、内皮素 受体拮抗剂等。
定期监测：定期检查肺动脉压力和其他相关指标，以便及时发现异常。 健康生活方式：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等。 预防感染：注意预防感冒和其他感染，以免加重病情。
心理护理：关注患者的心理状态，提供必要的心理支持和辅导。
患者自我管理
定期监测：患者应定期进行身体检查，监测肺动脉压力和心肺功能。 健康生活：保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等。 心理调适：学会应对疾病带来的心理压力，保持积极乐观的心态。 药物治疗：按照医生的指导正确使用药物，避免自行调整药物剂量或停药。
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患者互助：分 享治疗经验， 互相鼓励，共
同应对疾病
公益组织支持： 参与公益活动， 获得医疗援助
和经济支持
家庭支持：家 庭成员的关爱 和支持，提供 情感和经济支
持
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汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
特发性肺动脉高压的案例分享
典型病例介绍
患者基本信息：年龄、性别、症状等 诊断过程：检查、诊断标准等 治疗过程：药物治疗、手术治疗等 治疗效果：病情改善、生活质量提高等
治疗过程和效果
经验和教训
患者情况：年 龄、性别、症 状、诊断过程
治疗经过：药 物治疗、手术
治疗等
治疗效果：病 情改善、生活
质量提高等
临床表现和诊断标准
临床表现：乏力、气短、咳嗽、 咯血等症状
疾病分期：根据病情严检查等综合评估
并发症：肺动脉高压危象、右心 衰竭等
特发性肺动脉高压的治疗方法
药物治疗
药物治疗是特发性肺动 脉高压的首选治疗方法， 包括钙通道拮抗剂、前 列环素类药物、内皮素 受体拮抗剂等。
定期监测：定期检查肺动脉压力和其他相关指标，以便及时发现异常。 健康生活方式：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等。 预防感染：注意预防感冒和其他感染，以免加重病情。
心理护理：关注患者的心理状态，提供必要的心理支持和辅导。
患者自我管理
定期监测：患者应定期进行身体检查，监测肺动脉压力和心肺功能。 健康生活：保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等。 心理调适：学会应对疾病带来的心理压力，保持积极乐观的心态。 药物治疗：按照医生的指导正确使用药物，避免自行调整药物剂量或停药。
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肺动脉高压PPT课件
慢性肺心病病因
胸廓运动障碍疾病：
严重胸廓畸形或脊柱畸形、神经肌肉疾病（如脊髓灰质炎）
肺血管疾病：
慢性肺栓塞、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病 以及原发性肺动脉高压等。
其它：
睡眠呼吸暂停低通气综合征（SAHS）、先天性口咽畸形等
肺心病发病机制
四、发病机制
肺动脉高压的形成：是肺心病发生的先决条件！ 心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
（三）其他重要器官的损害
（见呼吸衰竭）
肺心病临床表现
五、临床表现
包括： 原有支气管、肺、胸疾病表现， 逐渐出现的肺、心功能障碍， （进展缓慢） 其他器官损害征象。
肺心病临床表现
（一） 肺、心功能代偿期
症状：（1）肺胸基础疾病症状；
（2）活动后心悸、呼吸困难； 乏力、劳动耐力下降。
肺心病临床表现
肺心病 并发症
（三） 心律失常
常表现为：房性期前收缩 阵发性室上性心动过速;
最具特征：紊乱性房性心动过速。
肺心病 并发症
（四） 休克 原因：感染中毒性休克、 失血性休克、心源性休克;
肺毛细血管楔压 ＜15 mmHg 或左心室舒张末压 ＜15 mmHg
毛细血管后性肺A高压 平均肺A压（mPAP） ≥25 mmHg 肺毛细血管楔压 ＞15 mmHg 或左心室舒张末压 ＞15 mmHg
肺心病的分类：
根据起病缓急和病程长短分为： 急性肺心病 慢性肺心病
慢性肺源性心脏病
Chronic Pulmonary Heart Disease
肺心病占住院心脏病的5-35%，治疗效果差。
慢性肺心病病因
三、病因（Etiology)
支气管、肺疾病：最常见 胸廓运动障碍性疾病：较少见 肺血管疾病 较少见 其他：
肺动脉高压PPT课件
失灵，细胞内水肿
临床表现：神经精神症状
早期：头痛、头晕、表情淡漠、恍惚、记忆力下
降、嗜睡、谵语、定向力下降、昏迷
晚期：脑疝
（二）酸碱失衡及电介质紊乱 （三）心律失常 （四）休克：发生率7.4％；死亡率72％ （五）消化道出血：肺心病晚期的严重并发
症之一，发生率5.7％，死亡率92.3％。 （六）DIC 七、实验室检查 1、X线：
吸道痰液阻塞。吸氧和镇静剂使用不当， 电解质紊乱、休克、心衰。 机理：高碳酸血症、低氧→脑水肿
1、高碳酸血症：
先决条件：PaCO2和PH↓的程度及其急、缓 和体内酸碱代偿能力强弱。
PaCO2>8.0kpa(60mmHg) →脑血管扩张充血,
PH<7.30
毛细血管通透性↑,
引起细胞间质水肿
2、缺氧：血乳酸↑，PH↓，ATP耗竭，Na泵
白三烯（LTB4.C4.D4.E4）
前列腺素F2∝(PGF2∝)
血栓素（TXA2)
+
血小板激活因子（PAF）
前列环素I2(PGI2) 前列腺素E1(PGE1)
影响因素：
a.收缩血管物质的绝对量 b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物
质比例(即TXA2/PGI2) ②组织因素：
缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→ Ca++ 内流↑→肌肉兴奋－收缩偶联↑ 高碳酸血症→过多H＋使血管对缺氧敏感升高 ③神经因素：缺氧、高碳酸血症 ＋ 颈A窦、主 动脉体 ＋ 交感神经儿茶酚胺升高
3、心电向量图：主要为右心房肥大的图形 4、超声心动图：
右室内径增大≧20mm 左、右心室内径比值变小（<2.0） 右室流出道内径增宽≧30mm 5、肺阻抗血流图及其微分图检查 肺阻抗血流图的波幅及其微分波值降低，Q-B （相当于右室射血前期）时间延长，B-Y（相当 于右室射血期）时间缩短，Q-B/B-Y比值增大。 6、血气分析 7、血液检查 8、其他：如肺功能检查等。
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PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
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先天性心脏病
35.14血吸虫血病液睡系眠统呼疾吸病暂停综合征 35..52慢性溶系血统肺性贫性泡血疾通病气不足 1.5 35..63新生代儿谢慢持性性续疾高性病原肺病动脉高压 35..74 其他发：育肿异瘤常样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
发病率：
流行病学
流行病学
决定肺动脉高压生存的因素：
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100
英尺）的直线距离，两端各作标志。患者在期间往返 运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟 结束后计算其步行距离。
1级：小于300米；
预后
生存中位值为（传统治疗）2.8-4年，5年生存率：21％ 假如氧饱和度<63%→ 3年后生存率下降<20%
下列病人预期寿命<1年: 右心房压力增高(>20mmHg) 心脏指数下降(<2升／分钟／米2) 肺动脉平均压(>85mmHg) NYHA分级III-IV级
– 肺动脉高压（左心疾病引起） – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的
肺动脉高压
– 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
– 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高 压
2003
– (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH） 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他
II级 (轻度) 体 晕厥。
III级 (中度) 体力活 厥。
35.14血吸虫血病液睡系眠统呼疾吸病暂停综合征 35..52慢性溶系血统肺性贫性泡血疾通病气不足 1.5 35..63新生代儿谢慢持性性续疾高性病原肺病动脉高压 35..74 其他发：育肿异瘤常样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
发病率：
流行病学
流行病学
决定肺动脉高压生存的因素：
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100
英尺）的直线距离，两端各作标志。患者在期间往返 运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟 结束后计算其步行距离。
1级：小于300米；
预后
生存中位值为（传统治疗）2.8-4年，5年生存率：21％ 假如氧饱和度<63%→ 3年后生存率下降<20%
下列病人预期寿命<1年: 右心房压力增高(>20mmHg) 心脏指数下降(<2升／分钟／米2) 肺动脉平均压(>85mmHg) NYHA分级III-IV级
– 肺动脉高压（左心疾病引起） – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的
肺动脉高压
– 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
– 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高 压
2003
– (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH） 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他
II级 (轻度) 体 晕厥。
III级 (中度) 体力活 厥。
肺动脉高压PPT演示课件
心脏再同步治疗
对于部分严重心力衰竭患者，可 考虑心脏再同步治疗，改善心脏
功能。
肺部感染的预防和处理
疫苗接种
接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，降低肺部感染 风险。
避免感染源
避免接触呼吸道感染患者，注意个人卫生和室内 通风。
抗感染治疗
一旦发生肺部感染，应及时使用抗生素等药物进 行抗感染治疗。
血栓栓塞的预防和处理
常规心电图检查
心电图表现
肺动脉高压患者心电图常表现为右心室肥大、右心房扩大等 。
辅助诊断
心电图检查可辅助诊断肺动脉高压，但需要结合其他检查方 法综合判断。
超声心动图检查
超声心动图表现
肺动脉高压患者超声心动图常表现为右心室壁增厚、右心室扩大、肺动脉增宽等 。
评估病情
超声心动图检查可评估肺动脉高压患者的病情严重程度，包括肺动脉压力、心脏 功能等。
03
04
环境舒适
保持室内空气流通，温度适宜 ，避免患者接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调整
根据患者病情和饮食习惯，调 整饮食结构，保证营养均衡。
按时服药
遵医嘱按时服药，不可随意更 改药物剂量或停药。
预防感染
注意个人卫生，避免去人群密 集的场所，防止感染。
定期随访和评估调整治疗方案
定期随访
按照医生建议定期进行随访检查，包括心电图、超声心动 图等。
病情评估
医生会根据患者的症状、体征和检查结果对病情进行评估 。
治疗方案调整
根据病情评估结果，医生可能会调整治疗方案，包括药物 种类和剂量的调整。
注意事项
在随访期间，患者应向医生详细汇报自己的症状变化和用 药情况，以便医生更好地了解病情并制定合适的治疗方案 。
《肺动脉高压》PPT课件
（2）阻塞性肺气肿：小叶中央型和全小叶型 2、肺动脉病变： （1）肺A内膜增厚，管腔变窄、闭塞：内膜弹力纤 维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤 维增生。 （2）肺血管的毁损：严重肺气肿，肺泡间隙断裂， 融合成大泡。肺泡壁毛细血管毁损，血管床减少。 超过70％→肺A高压，肺心病的重要原因之一。 （3）肺血管床的压迫：肺广泛纤维化、瘢痕、收缩， 严重肺气肿压迫肺血管床。
影响因素： a.收缩血管物质的绝对量 b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物 质比例(即TXA2/PGI2) ②组织因素： 缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→ Ca++ 内流↑→肌肉兴奋－收缩偶联↑ 高碳酸血症→过多H＋使血管对缺氧敏感升高 ③神经因素：缺氧、高碳酸血症 ＋ 颈A窦、主 动脉体 ＋ 交感神经儿茶酚胺升高
2、次要条件 （1）肢导联低电压 （2）右束支传导阻滞（不完全或完全性） 具有一条主要标准即可诊断，二条次要的为 可疑肺心病的心电图表现。 对于继发于COPD的肺动脉高压，这一标准 的敏感性为73.3％，特异性为71.2％，其中额面 QRS电轴≧90°的假阳性最高，若改为≧95°， 假阳性率可明显降低。 单一心电图指标对轻、中度肺动脉高压的诊 断敏感性很低（表25－2），很少能达到50％， 多条指标综合考虑，敏感性可以明显提高，可达 70％以上。
全国肺心病心电图诊断标准
1、主要条件 （1）额面平均电轴≧＋90° （2）V1R/S≧1 （3）重度顺钟向转位（V5R/S≦1） （4）RV1+SV5>1.05mV （5）aVR R/S或R/Q≧1 （6）V1～3呈QS，QR或qr（需除外心肌梗死） （7）肺性P波：①P电压≧0.22mV，或②电压≧0.2mv 呈尖峰型，结合P电轴>＋80°，或③当低电压时，P 电压>1/2R，呈尖峰型，结合电轴>+80°。
肺动脉高压课件-PPT
物试验敏感得肺动脉高压患者 • 口服波生坦与吸入性伊洛前列素作为治疗
特发性肺动脉高压得一线治疗药物 • 无效得患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
肺动脉高压得传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成,一般
使INR控制在1、5-2、0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,则抗凝强 度要达2、0-3、0之间
肺动脉高压得传统治疗
• 多巴胺 －就是重度右心衰竭(心功能IV级)与急
性右心衰竭患者首选得正性肌力药物,一般 起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到 10-15ug/kg/min甚至更高。
• 2、1主要累及左房或左室得心脏疾病 • 2、2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关得 肺循环高血压
• 3、1慢性阻塞性肺疾病 • 3、2 间质性肺病 • 3、3 睡眠呼吸障碍 • 3、4 肺泡低通气综合征 • 3、5 慢性高原病 • 3、6 肺泡—毛细血管发育不良
慢性血栓与/或栓塞性肺循环高血压
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 与选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ,用法就是初始剂量62、 5mg bid 4周,后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间,至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍,可以 继续用药观察;3－5倍之间,可以减半剂量继续使用 或暂停用药,每2周监测一次肝功能,待转氨酶恢复 正常后再次使用;5－8倍之间,暂停用药,每2周监测 一次肝功能,待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药; 达8倍以上时,需要停止使用,不再考虑重新用药
5型磷酸二酯酶抑制剂
特发性肺动脉高压得一线治疗药物 • 无效得患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
肺动脉高压得传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成,一般
使INR控制在1、5-2、0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,则抗凝强 度要达2、0-3、0之间
肺动脉高压得传统治疗
• 多巴胺 －就是重度右心衰竭(心功能IV级)与急
性右心衰竭患者首选得正性肌力药物,一般 起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到 10-15ug/kg/min甚至更高。
• 2、1主要累及左房或左室得心脏疾病 • 2、2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关得 肺循环高血压
• 3、1慢性阻塞性肺疾病 • 3、2 间质性肺病 • 3、3 睡眠呼吸障碍 • 3、4 肺泡低通气综合征 • 3、5 慢性高原病 • 3、6 肺泡—毛细血管发育不良
慢性血栓与/或栓塞性肺循环高血压
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 与选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ,用法就是初始剂量62、 5mg bid 4周,后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间,至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍,可以 继续用药观察;3－5倍之间,可以减半剂量继续使用 或暂停用药,每2周监测一次肝功能,待转氨酶恢复 正常后再次使用;5－8倍之间,暂停用药,每2周监测 一次肝功能,待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药; 达8倍以上时,需要停止使用,不再考虑重新用药
5型磷酸二酯酶抑制剂
肺动脉高压PPT课件
肺动脉高压简介
PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION
北京医院 馨 呼吸与危重症医学科 王紫
C04
Tel：8513 6141
世界肺动脉高压日——5月5日
确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传旨 在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命
肺循环高压（PH， Pulmonary hypertension ）:
整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。
肺动脉高压(PAH，Pulmonary arterial hypertension)：
肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。
（动脉型肺动脉高压）
1998年以后
取消PPH
--2013年，法国尼斯，全球第五届肺高血压大会明确新分类
PH患者人口学特征*
*项目负责：北京阜外心血管病医院
时间：2007年5月至2010年10月
PH患者疾病特征
PH人口学特征[1]
67 64
150
IPAH=150 CHD-PAH=273
CTD-PAH=64
273
基本概念
PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和 阻力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引 起一系列临床表现。
由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压
力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状 态下肺动脉平均压>25 mm Hg，和/或运动状态下>30 mm Hg。而相应
疏。
诊断-3 ：实验室检查
PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION
北京医院 馨 呼吸与危重症医学科 王紫
C04
Tel：8513 6141
世界肺动脉高压日——5月5日
确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传旨 在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命
肺循环高压（PH， Pulmonary hypertension ）:
整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。
肺动脉高压(PAH，Pulmonary arterial hypertension)：
肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。
（动脉型肺动脉高压）
1998年以后
取消PPH
--2013年，法国尼斯，全球第五届肺高血压大会明确新分类
PH患者人口学特征*
*项目负责：北京阜外心血管病医院
时间：2007年5月至2010年10月
PH患者疾病特征
PH人口学特征[1]
67 64
150
IPAH=150 CHD-PAH=273
CTD-PAH=64
273
基本概念
PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和 阻力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引 起一系列临床表现。
由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压
力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状 态下肺动脉平均压>25 mm Hg，和/或运动状态下>30 mm Hg。而相应
疏。
诊断-3 ：实验室检查
肺动脉高压护理--ppt课件
ppt课件
25
健康宣教
生活规律，保持心情愉快避免情绪激动和良 好的作息时间，保证充足的睡眠，同时保持 大便通畅。
饮食方面摄入优质蛋白、高维生素、清淡易 消化的低盐、低脂、低胆固醇饮食以增加机 体抵抗力。
ppt课件
26
健康宣教
运动方面 出院后根据患者的具体情况每天锻 炼，活动应循序渐进，以不感到疲劳为宜， 避免剧烈运动。
利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 要注意血钾。
华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在 1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在 2.0-3.0；
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者
的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10-
分级
描述
I 级： 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.
II 级： 体力活动轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力
活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.
III 级： 体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻
微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.
IV 级： 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时
6
诊断-1 病史：
症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、
静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒
者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母
亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
张试验，用药治疗时注意监测血压及心率
副作用主要有头疼、头晕、疲劳感、心动过
缓等，有时还会出现胃部不适、食欲不振、
肺动脉高压课件
肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎 5、3 代谢病:糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病 5、4 其她:肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透
者
特发性肺动脉高压(IPAH)
临床不明原因得肺动脉高压。 病理:“致丛性肺动脉病”由动脉中层肥
厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害 与坏死性动脉炎等构成得疾病。
流行病学资料
目前认为PAH就是一极度恶性疾病,其自然病程 较短,患者往往病情进快,如无正确治疗,很快会 死于难以纠正得右心衰竭,平均生存时间为2～3 年,且国内外均呈逐年增多得趋势。
PAH得初诊误诊率很高,治疗也比较混乱,主要原 因就是对PAH得诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉 高压得分类,没有掌握PAH得规范化治疗所致。
肺高血压诊断思路
如何发现肺动脉高压患者？
筛查:高危人群组 症状/体征:(1) PAH相关,(2) 相关疾病相关 心电图:右心负荷增加,电轴右偏,右室肥大 心脏超声 CXR/CT
常见症状
呼吸困难 咯血 胸痛 晕厥 其她:乏力、心悸、浮肿、声嘶
来自其她检查
CXT/CT ECG 超声心动图
PAH得治疗
1、一般治疗措施 首先,采取措施消除可诱发PAH患者病情加重得
因素,如:避免感冒;避免中等强度以上得体力活动,以防猝死,尤其就 是要避免等张运动;避免接触高原等可刺激血管收缩得环境;乘坐 飞机时,可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
2、内科治疗
(1)抗凝治疗:PAH患者肺动脉原位血栓形成以及静脉血栓栓塞事件 发生得危险性均增加。有研究证实,抗凝治疗确可改善PAH患者得 预后。目前对于PAH患者得抗凝治疗一般采用华法林,对于国人来 说,使国际标准比值(1NR)达1、5—2、0即可。如应用华法林有禁 忌,可间断使用低分子量肝素。
者
特发性肺动脉高压(IPAH)
临床不明原因得肺动脉高压。 病理:“致丛性肺动脉病”由动脉中层肥
厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害 与坏死性动脉炎等构成得疾病。
流行病学资料
目前认为PAH就是一极度恶性疾病,其自然病程 较短,患者往往病情进快,如无正确治疗,很快会 死于难以纠正得右心衰竭,平均生存时间为2～3 年,且国内外均呈逐年增多得趋势。
PAH得初诊误诊率很高,治疗也比较混乱,主要原 因就是对PAH得诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉 高压得分类,没有掌握PAH得规范化治疗所致。
肺高血压诊断思路
如何发现肺动脉高压患者？
筛查:高危人群组 症状/体征:(1) PAH相关,(2) 相关疾病相关 心电图:右心负荷增加,电轴右偏,右室肥大 心脏超声 CXR/CT
常见症状
呼吸困难 咯血 胸痛 晕厥 其她:乏力、心悸、浮肿、声嘶
来自其她检查
CXT/CT ECG 超声心动图
PAH得治疗
1、一般治疗措施 首先,采取措施消除可诱发PAH患者病情加重得
因素,如:避免感冒;避免中等强度以上得体力活动,以防猝死,尤其就 是要避免等张运动;避免接触高原等可刺激血管收缩得环境;乘坐 飞机时,可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
2、内科治疗
(1)抗凝治疗:PAH患者肺动脉原位血栓形成以及静脉血栓栓塞事件 发生得危险性均增加。有研究证实,抗凝治疗确可改善PAH患者得 预后。目前对于PAH患者得抗凝治疗一般采用华法林,对于国人来 说,使国际标准比值(1NR)达1、5—2、0即可。如应用华法林有禁 忌,可间断使用低分子量肝素。
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动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变 → 梗阻性肺动脉高压。
➢ 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增
高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三 心房心等。
.
4
肺动脉高压分类
• 按肺动脉压力升高的程度分类： ➢轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，
Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘 米-5.
2.5～3Wood单位，
➢轻度升高时全肺阻力为300～
400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，
➢明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或
5.6Wood单位。
.
6
继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary
hypertension)
.
7
继发性肺高压病因
• 根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺
.
17
缺氧性肺高压发病机理
③：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减 低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提 高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
.
18
缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为：
• 缺氧触发局部释放血管活性介质异常
→舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的 活性物质如ET-1合成和释放增加
➢中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，
Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达 因. 秒. 厘米-5.
➢重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg,
Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
.
5
肺动脉高压分类
• ④按全肺阻力分为： ➢正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或
肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PH)
.
1
肺动脉高压定义
• 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，
平均为15 mmHg。
• 若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉
20 mmHg，即为肺动脉高压。
• WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25
mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg， 即为肺动脉高压。
内钙离子浓度升高；
.
12
先心病肺高压发病机理
• DG能激活蛋白激酶C(PKC)
PKC＋Ca++ →胞浆蛋白磷酸化→激活原癌基因c-fos和c-myc →编码核调节蛋白FOS和MYC →二者与染色体DNA特异性结合 →诱导DNA复制，促进细胞增殖 →中层血管平滑肌细胞增生肥大 →肺血管壁增厚，管腔狭窄 →肺血管结构重建初步形成
→间接导致肺血管收缩，肺动脉高压形成。
• 缺氧时平滑肌细胞生长刺激因子如ET-1、PDGF、EGF等的
产生与表达增强，而平滑肌细胞生长抑制因子如NO等生 成减少 →导致血管平滑肌细胞异常增生 →胶原等细胞外基质异常沉积于血管壁 →肺血管结构重建形成，产生不可逆性肺动脉高压。
.
19
血管阻力、肺血流量有关。
• 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力
×肺血流量
.
8
继发性肺高压病因
• 肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏
病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压 升高。
• 肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，
肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。
.
9
继发性肺高压病因
• 肺部疾病：
.
14
缺氧性肺高压发病机理
血管内含氧低下与慢性肺泡缺氧都可以产生 肺血管收缩，使管腔狭窄，肺动脉压力升 高。
• 其机制有两种学说：
直接学说认为缺氧直接作用于血管平滑肌： 低氧通过以下途径致使肺血管收缩，肺动 脉压力增高：
.
15
缺氧性肺高压发病机理
①植物神经因素：肺血管接受肾上腺素能交 感神经和胆碱能副交感神经的支配，有α、 β受体，当缺氧时，动脉血氧分压下降，二 氧化碳分压升高，H+浓度因而升高，刺激 主动脉体和颈动脉窦，通过丘脑下部交感 神经中枢反射性引起肺动脉收缩。若同时 伴有酸中毒，肺血管的这种反应更明显。
⑴ 慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮 喘，支气管扩张等。
⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺 间质纤维化等。
⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足 （格林巴利综合征。
• 高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 • 肺静脉高压
.
10
先心病发病机理
• 目前不清：研究认为ET-1，NO，PGI，细
.
13
先心病肺高压发病机理
ET-1等除了促使肺血管收缩及SMC增殖外，还促进肺血 管平滑肌细胞分泌胶原等细胞外基质蛋白增加: 其机理可能为:
• ET-1促进PASMC由静止状态向合成状态和分泌状态转化 • ET-1通过增加基因转录水平上胶原等细胞外基质mRNA的
表达,上调了每个细胞细胞外基质合成的水平 →胶原等细胞外基质合成和分泌增加 →胶原等在肺血管壁沉积 →肺血管壁增厚，管腔狭窄 →肺血管结构重建形成。
Байду номын сангаас
.
16
缺氧性肺高压发病机理
②体液因素：缺氧时，肺内肥大细胞增殖，生成组 织胺能力增强，出现脱颗粒现象，释放组织胺及5 －羟色胺，直接影响细胞膜，使细胞内K+浓度下 降，Ca2＋浓度升高，肌肉兴奋性增高。缺氧还 可触发肺内局部释放血管活性介质，如前列腺素 F2α 、血栓环素TXA2和内皮素－1、肾上腺加压 素等强烈收缩肺血管的物质而使肺动脉压力升高。 同时，肺内血管紧张素Ⅰ转换酶活性增强，使血 管紧张素Ⅱ增多，引起肺血管收缩。
.
2
肺动脉高压分类
• 按病因分类： ➢ 原发性肺动脉高压：病因未名者。 ➢ 继发性肺动脉高压：常见原因为左向右
分流的先天性心脏病如：ASD，VSD， PDA等。
.
3
肺动脉高压分类
• 按病理及血流动力学改变分类： ➢ 动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所
致。
➢ 反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛→肺
胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF） 等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
.
11
先心病肺高压发病机理
• 目前认为内皮素等促进SMC增殖的信息传递途径
为：
ET-1与SMC膜上的ETA-R特异性结合 →ETA-R与GTP调节蛋白偶联 →再与细胞膜上的磷脂酶C(PLC)偶联 →催化膜上的磷脂酰肌醇-4，5-二磷酸(PIP2)水解 →生成三磷酸肌醇(IP3)和甘油二脂(DG) IP3能释放肌浆网、线粒体等钙库中的Ca2+使细胞
➢ 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增
高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三 心房心等。
.
4
肺动脉高压分类
• 按肺动脉压力升高的程度分类： ➢轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，
Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘 米-5.
2.5～3Wood单位，
➢轻度升高时全肺阻力为300～
400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，
➢明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或
5.6Wood单位。
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6
继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary
hypertension)
.
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继发性肺高压病因
• 根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺
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缺氧性肺高压发病机理
③：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减 低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提 高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
.
18
缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为：
• 缺氧触发局部释放血管活性介质异常
→舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的 活性物质如ET-1合成和释放增加
➢中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，
Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达 因. 秒. 厘米-5.
➢重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg,
Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
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肺动脉高压分类
• ④按全肺阻力分为： ➢正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或
肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PH)
.
1
肺动脉高压定义
• 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，
平均为15 mmHg。
• 若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉
20 mmHg，即为肺动脉高压。
• WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25
mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg， 即为肺动脉高压。
内钙离子浓度升高；
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先心病肺高压发病机理
• DG能激活蛋白激酶C(PKC)
PKC＋Ca++ →胞浆蛋白磷酸化→激活原癌基因c-fos和c-myc →编码核调节蛋白FOS和MYC →二者与染色体DNA特异性结合 →诱导DNA复制，促进细胞增殖 →中层血管平滑肌细胞增生肥大 →肺血管壁增厚，管腔狭窄 →肺血管结构重建初步形成
→间接导致肺血管收缩，肺动脉高压形成。
• 缺氧时平滑肌细胞生长刺激因子如ET-1、PDGF、EGF等的
产生与表达增强，而平滑肌细胞生长抑制因子如NO等生 成减少 →导致血管平滑肌细胞异常增生 →胶原等细胞外基质异常沉积于血管壁 →肺血管结构重建形成，产生不可逆性肺动脉高压。
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血管阻力、肺血流量有关。
• 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力
×肺血流量
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继发性肺高压病因
• 肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏
病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压 升高。
• 肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，
肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。
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继发性肺高压病因
• 肺部疾病：
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缺氧性肺高压发病机理
血管内含氧低下与慢性肺泡缺氧都可以产生 肺血管收缩，使管腔狭窄，肺动脉压力升 高。
• 其机制有两种学说：
直接学说认为缺氧直接作用于血管平滑肌： 低氧通过以下途径致使肺血管收缩，肺动 脉压力增高：
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缺氧性肺高压发病机理
①植物神经因素：肺血管接受肾上腺素能交 感神经和胆碱能副交感神经的支配，有α、 β受体，当缺氧时，动脉血氧分压下降，二 氧化碳分压升高，H+浓度因而升高，刺激 主动脉体和颈动脉窦，通过丘脑下部交感 神经中枢反射性引起肺动脉收缩。若同时 伴有酸中毒，肺血管的这种反应更明显。
⑴ 慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮 喘，支气管扩张等。
⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺 间质纤维化等。
⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足 （格林巴利综合征。
• 高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 • 肺静脉高压
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先心病发病机理
• 目前不清：研究认为ET-1，NO，PGI，细
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先心病肺高压发病机理
ET-1等除了促使肺血管收缩及SMC增殖外，还促进肺血 管平滑肌细胞分泌胶原等细胞外基质蛋白增加: 其机理可能为:
• ET-1促进PASMC由静止状态向合成状态和分泌状态转化 • ET-1通过增加基因转录水平上胶原等细胞外基质mRNA的
表达,上调了每个细胞细胞外基质合成的水平 →胶原等细胞外基质合成和分泌增加 →胶原等在肺血管壁沉积 →肺血管壁增厚，管腔狭窄 →肺血管结构重建形成。
Байду номын сангаас
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缺氧性肺高压发病机理
②体液因素：缺氧时，肺内肥大细胞增殖，生成组 织胺能力增强，出现脱颗粒现象，释放组织胺及5 －羟色胺，直接影响细胞膜，使细胞内K+浓度下 降，Ca2＋浓度升高，肌肉兴奋性增高。缺氧还 可触发肺内局部释放血管活性介质，如前列腺素 F2α 、血栓环素TXA2和内皮素－1、肾上腺加压 素等强烈收缩肺血管的物质而使肺动脉压力升高。 同时，肺内血管紧张素Ⅰ转换酶活性增强，使血 管紧张素Ⅱ增多，引起肺血管收缩。
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2
肺动脉高压分类
• 按病因分类： ➢ 原发性肺动脉高压：病因未名者。 ➢ 继发性肺动脉高压：常见原因为左向右
分流的先天性心脏病如：ASD，VSD， PDA等。
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肺动脉高压分类
• 按病理及血流动力学改变分类： ➢ 动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所
致。
➢ 反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛→肺
胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF） 等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
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先心病肺高压发病机理
• 目前认为内皮素等促进SMC增殖的信息传递途径
为：
ET-1与SMC膜上的ETA-R特异性结合 →ETA-R与GTP调节蛋白偶联 →再与细胞膜上的磷脂酶C(PLC)偶联 →催化膜上的磷脂酰肌醇-4，5-二磷酸(PIP2)水解 →生成三磷酸肌醇(IP3)和甘油二脂(DG) IP3能释放肌浆网、线粒体等钙库中的Ca2+使细胞