肺动脉高压72501ppt课件

• 4. 肺V/Q扫描
–PAH患者的V/Q结果可完全正常
–排除栓塞性肺动脉高压
–肺血管炎、肺静脉闭塞症等亦可见V/Q不匹配
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诊 断（7）
（三）PAH的临床分类
• 5. HRCT
–发现ILD、COPD、淋巴结疾病、胸腔积液等 –出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不
清的小结节状模糊影，常提示肺毛细血管瘤
肺动脉高压
(Pulmonary Artery Hypertension, PAH)
北京协和医院呼吸科
王京岚
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定义
• 肺动脉高压 (Pulmonary artery Hypertension, PAH)
肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为 特征的一组疾病
• 肺循环高压 (Pulmonary Hypertension, PH)
在静息时平均肺动脉压(mPAP)＞25mmHg,或在运动时 mPAP＞30mmHg
轻度PH： mPAP 25-45mmHg 中度PH： mPAP 46-65mmHg
重度PH： mPAP ＞65mmHg
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肺动脉/循环高压的临床分类(1)
PAH可由多种心、肺或肺血管疾病所引起
影响肺动脉(PAP)压力的因素有： 肺血管阻抗(PVR) 心输出量(CO) 肺毛细血管崁顿压(PAOP)
5. 混合性
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管 瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维 性纵隔炎）
2. 与左心病变有关的肺动脉高压
2.1 累及左房或左室的心脏病
2.2 左侧瓣膜性心脏病
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诊 断（1）
(一) 临床怀疑PAH
• 临床上无基础心肺疾病者出现呼吸困 难，或出现不能单纯用心肺疾病来解 释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。
–肺动脉压力升高伴中度右心功能不全为重度肺高压
–肺动脉压力升高伴重度右心功能不全为极重度肺高 压
–对于有症状的患者(NYHA分级为Ⅱ-Ⅲ级者)应行右心
导管检查以确诊
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诊 断（5）
（三）PAH的临床分类
• 1. 血液学和免疫学检查
–血常规、血生化、甲状腺功能、易栓全套 –ANA、ds-DNA、RNP、anti-SCL70
性 慢性肺部疾病
睡眠呼吸障碍
肺 栓塞性PAH、肺动脉畸形 动 CTD、肺血管炎
胸片,HRCT,肺功能,血气分析 多导睡眠呼吸监测 CTPA,V/Q显像,肺动脉造影 自身抗体
脉 HIV感染
高 门静脉高压
甲状腺疾病
压 镰刀细胞病
HIV抗体 肝功能 甲状腺功能 血红蛋白电泳
特发性肺动脉高压 IPAH的中位数生存时间为2.8年， 1、3、5年. 的生存率分别为68%，48%，1324%
4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端血栓栓塞
血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾 切除术）
4.3 非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、 异物)
1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症(PVOD) 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH)
1.5 Fra Baidu bibliotek生儿持续性肺动脉高压(PPHN)
约1/3的IPAH患者会出现阳性，但滴度多≤1:80
–HIV
• 2. 腹部超声
–排除肝硬化和/或门脉高压；鉴别门脉高压 缘于右心衰或肝硬化
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诊 断（6）
（三）PAH的临床分类
• 3. 肺功能检查和动脉血气分析
–肺弥散量通常占预计值的40-80%，肺容量常 轻中度降低
–肺功能可鉴别COPD，ILD等 –PaO2和PaCO2多偏低
• 2. 胸部X线：
90%的IPAH患者在初诊时，胸片就可发现诸如：
肺门动脉扩张伴远端外周分支纤细、右心房室扩大
等异常表现
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诊 断（3）
(二) PAH的证实
• 3. 经胸多普勒超声心动图(TTE)
–其诊断PAH的敏感性达79-100%，特异性达68-98%
–可提供大量的诊断信息：
先心病、瓣膜病、左心疾病、肺静脉高压所致的肺动脉高 压、心脏内分流、血栓性疾病等
–超声所测定的肺动脉收缩压(PASP)与右心导管所测 值具有良好的相关性(0.57-0.93），但与预后关系 不大
–有报道称，UCG估测肺动脉压较右心导管侧得值平均
低11mmHg
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诊 断（4）
(二) PAH的证实
• 3. 经胸多普勒超声心动图(TTE)
–PASP36-50mmHg为轻度肺高压
–PASP＞50mmHg为中度肺高压
3.3 睡眠呼吸紊乱
1.3.1 结缔组织病
3.4 肺泡低通气综合症
1.3.2 先天性体-肺分流
3.5 长期生活于高原环境
1.3.3 门静脉高压
3.6 发育异常
1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物
4. 慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致
1.3.6 其他(甲状腺病、糖原过多症、 Gaucher’s病、遗传性毛细血管扩张症、
• 6. 增强CT、肺动脉造影、MRI
–V/Q示段/亚段Q缺损而V正常者，应行增强CT
–栓塞性肺动脉高压者应行肺动脉造影，以了
解可否行肺动脉内膜剥脱术
–增强CT仍不能明确者，应行肺动脉造影
–MRI不作为常规检查手. 段
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可疑肺动脉高压
继 药物/毒性化合物
药物史、职业史
发 左心疾病、瓣膜病、先心病 心脏听诊,ECG,UCG,心导管
PAP=(PVR×CO)+PAOP
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肺动脉/循环高压的临床分类(2)
肺动脉高压临床分类—Venice 2003
1. 肺动脉高压 (PAH)
3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关
1.1 特发性 (IPAH)
3.1 慢性阻塞性肺病
1.2 家族性 (FPAH)
3.2 间质性肺病
1.3 下列相关因素所致 (APAH)
诊 断（8）
（四）对PAH的临床评估
• 1. 运动耐量
（1）6分钟步行试验(6 minute walk test, 6 MWT)
目前多推荐使用6 MWT绝对值变化进行比较，而 不是每次的结果与正常值比较
（2）心肺运动试验(Cardiopulmonary Exercise
Test, CEPT)
通过心肺循环系统、造血系统及肌肉骨骼系统
• 当患者有发生PAH的高危因素时，如 CTD、HIV感染、门脉高压、先心病等， 更应考虑到PAH的存在。
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诊 断（2）
(二) PAH的证实
• 1. ECG：
ECG出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大 的改变，可作为支持PAH的诊断依据。
但其敏感性为55%，特异性为70%，故不能仅凭 ECG正常就排除PAH