小儿心血管系统疾病

▲体征： 心脏扩大、心动过速、心音低钝 心力衰竭（奔马律、肝肿大、肺部啰音、 呼吸急促、发绀） 心源性休克（脉搏细弱、血压下降）
辅助检查
▲心电图： 期前收缩（联律、多型、多源、成对等） 异位性心动过速、房颤、室颤 传导阻滞 T波降低、ST-T段改变、低电压、异常Q波
辅助检查
▲心肌损害的生化指标 1.CKMB：（CKMB/CK≥6%） CKMB质量检测：免疫化学发光法 CKMB活性检测：免疫抑制法 CKMB质量特异性高于CKMB活性，但敏感性低
ASD预后
向左分流 • 临床表现为持续性青紫 • 为手术禁忌证
• 右向左分流型(紫绀型)(TOF、大动脉转位) 1.早期出现紫绀,进行性加重 2.肺循环血少(或多) 3.体循环为混合血
• 无分流型(无青紫型)(PS、CoA)
几种常见的先天性心脏病
• 房间隔缺损（ASD） • 室间隔缺损（VSD） • 动脉导管未闭（PDA） • 法洛四联症（TOF）
发病机制
▲病毒对心肌细胞的直接损害 ▲病毒触发机体的免疫反应而引起的心肌损害
临床表现
▲表现轻重不一 ▲轻者无症状，有的诉乏力、胸闷、胸痛、
心悸、腹痛、抽搐等 ▲心力衰竭、心源性休克、严重心律失常、
心脑综合征
▲演变为扩张型心肌病（炎症性心肌病） ▲新生儿：反应低下、呼吸困难、发绀，
常有神经、肝、肺并发症
探查有无异常通道 测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
100/60 30/12
12~14%
12~14% 0~ 5
4~ 8
12~14% 30/5
20% 100/10
是先天性心脏病进一步明确诊断和 决定手术前的一项重要的检查方法之一
诊断标准
▲确诊依据：具备临床诊断依据两项，可临
床诊断。发病同时或发病前1-3周有病毒感 染的证据支持诊断者：①同时具备病原学 确诊依据之一者，可确诊为VMC；②具备病 原学参考依据之一者，可临床诊断VMC；③ 不具备确诊者予以必要治疗或随诊
▲应注意除外其他心脏疾病： 风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、 原发性心肌病、心弹、房室传导阻滞、由风湿 性疾病以及代谢性疾病引起心肌损害、心脏自 主神经功能异常、β受体功能亢进等
▲也不要将心肌炎误诊为其他疾病 误诊病例主要表现为胃肠道、呼吸道或 神经系统的症状，首先要做心电图筛查， 首次心电图正常并不能排除心肌炎，应 多次检查，或行Holter检查
治疗
1.休息 2.药物治疗 （1)抗病毒 （2)改善心肌营养 （3)大剂量丙球
（4)皮质激素 （5)心律失常的治疗 （6)其他治疗：洋地黄类减少剂量
先天性心脏病的发生可能是胎儿 周围环境因素与遗传因素相互作用的结果
预防
▲加强孕妇保健,避免接触药物、辐射等高危因素 ▲积极预防风疹、流感等病毒性疾病 ▲特别是在妊娠早期适量补充叶酸 ▲胎儿超声心动图、染色体、基因诊断
分类
• 左向右分流型(潜伏青紫型) • 右向左分流型(紫绀型) • 无分流型(无青紫型)
病毒性心肌炎 （viral myocarditis，VMC）
定义
▲由病毒侵犯心脏所引起的以心肌炎性病变为 主要表现的疾病，有时病变也可累及心包或心 内膜，病理特征为心肌细胞的坏死或变性
病因
▲柯萨奇病毒、埃可病毒、腺病毒、脊髓灰 质炎病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流 感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、流行 性腮腺炎病毒、轮状病毒
▲病原学诊断依据 ⑴确诊指标：自心内膜、心肌、心包或 心包穿刺液检查发现以下之一者可确诊 ①分离到病毒； ②用病毒核酸探针探查到病毒核酸； ③特异性病毒抗体阳性
诊断标准
⑵参考依据： ①自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒， 且恢复期血清抗体较第一份升高4倍以上； ②病程早期血中特异性抗体阳性； ③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸
小儿先天性心脏病概述
▲先天性心脏病 (congenital heart disease CHD) 是指胎儿时期心脏及大血管发育异常而 导致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病
▲婴儿出生后一年内先天性心脏病的发病率 6.87‰，中国每年大约有15万新生婴儿患 有各种类型的CHD
百度文库
▲以室间隔缺损（VSD）最常见 其次是房间隔缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 肺动脉瓣狭窄（PS) ---小儿先心病的 “四大金刚”
▲触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小
▲叩诊：心脏浊音界大小 3岁以内小儿一般只叩心脏左右界
▲听诊：心率、心律、心音、 杂音（位置、时相、响度、性质及有无传导）
▲血压测量：四肢血压都要测量
特殊检查
• X线检查 • 心电图 • 超声心动图 • 心脏导管检查及造影 • 其它检查
儿童心血管疾病检查方法
病史
小儿时期，尤其3岁以内小儿 的心血管疾患以先心病最常见
先天性心脏病常见症状与体征： (1)持续有心脏功能不良的症状； (2)有青紫或反复出现神志不清； (3)喂养困难,体重不增，发育迟缓；
(4)肺部反复出现“肺炎”样体征； (5)汗多、活动耐力差、声音嘶哑； (6)心脏杂音； (7)发现心脏外其他畸形、特殊面容
▲但对本诊断不能机械的搬用，有些轻症或 呈隐匿性经过者易被漏诊，只有对临床资料 进行全面分析才能作出正确诊断
▲疑似心肌炎（轻型心肌炎） 临床上有一些患儿有明显的症状如胸闷、 心慌、疲劳等，但在客观检查上只有CKMB 升高，或心电图有ST-T改变，可诊断为疑 似心肌炎，先给予治疗，同时进行观察
▲心肌损害 如果患儿有缺氧缺血性脑病、腹泻病、 严重肺炎、高热等疾病，有CKMB升高 或心电图改变，可诊断心肌损害
Marfan综合征、Algille综合征）
2.多基因遗传性缺陷：多数为心血管畸形 3.染色体畸变：21-三体综合征 4.先天性代谢病：Ⅱ型糖原贮积病
▲外因（环境因素）：
⑴宫内感染—病毒感染（TORCH） ⑵孕母接触大量放射线、有害物质 ⑶代谢性疾病（糖尿病、高钙血症等）
⑷药物(抗癌药、抗癫痫药等) ⑸宫内慢性缺氧 ⑹妊娠早期酗酒、吸毒、吸烟、精神因素
▲法洛四联症（TOF） 是存活的紫绀型先心病中最常见
病因
▲胚胎发育的第2－8周是胎儿心脏发育的 关键时期，若有任何因素影响了心脏发 育，使心脏某一部分发育停顿或异常， 即可造成先天畸形
▲内因（遗传因素）： 1.单基因遗传性缺陷：多表现为综合征 （心手综合征、Williams综合征、Noonan综合征、
辅助检查
▲心肌损害的生化指标 2.肌钙蛋白： 心肌轻度损伤时肌钙蛋白就明显增高而CKMB 仍正常，且肌钙蛋白升高持续时间较CKMB长， 在诊断VMC方面远较CKMB敏感
辅助检查
▲超声心动图 心房、心室扩大，收缩功能受损、 心包积液、瓣膜功能
辅助检查
▲病毒学诊断 1.分离出病毒 2.血清抗体测定
辅助检查
▲心肌活体组织检查 诊断的金标准 盲目性、随机性、有创性
辅助检查
▲心脏磁共振检查 1.解剖形态 2.功能 3.组织病理学
诊断标准
▲临床诊断依据 ⑴心功能不全、心源性休克、心脑综合征 ⑵心脏扩大（X线、心脏彩超） ⑶心电图改变 ⑷CK-MB升高或肌钙蛋白（cTnI、cTnT）阳性
诊断标准
• 左向右分流型(潜伏青紫型)(ASD、VSD、 PDA) 1.一般情况下不出现青紫 2.肺循环血多 3.体循环血少 4.肺动脉高压(动力性 梗阻性) 5.晚期出现持续性青紫--艾森曼格综合症
艾森曼格综合症（Eisenmenger综合征） • 发生于左向右分流型先心病 • 疾病后期肺动脉高压发展为不可逆性 • 右心收缩压超过左心收缩压,出现双向分流或右
超声心动图（ECHO）
• M 型超声心动图：心腔的内 径各房室壁厚度心功能 • 二维超声心动图：心脏解剖 结构瓣膜实时运动和功能 • 彩色Doppler超声心动图： 血流流速、方向、有无紊流心 腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
• 三维超声心动图
心脏导管检查及造影
后天获得性心血管疾病： 川崎病 风湿性心脏病 心肌炎 心肌病
体格检查
▲视诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、心尖搏动、紫绀（唇 舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形
• 心尖搏动的位置 ＜2岁：心尖搏动见于左第4肋间锁骨中线外1cm 5-6岁：心尖搏动见于左第5肋间锁骨中线上 ＞12岁：同成人
房间隔缺损（ASD） (Atrial septal defect)
房间隔缺损占先天性心脏病 总数的5%-10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见,男女比例1：2
ASD分类
原发孔型:部分型房室间隔缺损； 主动脉
继发孔型:最常见,也称中央型； 上腔静 脉
静脉窦型:约占5%； 冠状静脉窦型:约占2%
右心室
左心室 升主动脉
肺动脉
肺循环
降主动脉
心脑及上半身
下半身
血氧含量较高 血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
胎儿血循环特点
• 营养物质、气体是在胎盘进行交换 • 绝大部分为混合血 • 供应心脏、脑及上半身血氧含量高 • 肺内无气体交换 • 卵圆孔和动脉导管开放
生后血循环特点
• 脐带结扎 • 肺循环建立 • 卵圆孔关闭（生后5-7月) • 动脉导管关闭 (80%生后3个月，95％生后1年内）
诊断价值如下：
X线检查
心脏位置
心胸比例
心脏各腔及大血管影
肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
• 心胸比例： 心脏最大横径与 右膈最高点水平 的胸廓内径之比
心电图（ ECG）
主要诊断价值如下 心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血
小儿心电图特点 心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大
心脏体征：
望：心前区隆起，心尖博动弥漫 触：心前区抬举感 叩：心界扩大 听：⑴P2亢进 ⑵第二心音固定分裂
⑶胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音 ⑷胸骨左缘下方4-5肋间可闻及舒张期隆隆样杂音
ASD听诊
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
辅助检查
• 心电图
电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞(rsR') 若电轴左偏则提示原发孔型房缺
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 心室舒张期顺应性 体、肺循环的相对阻力
ASD血液循环途径
其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
心彩超是无创伤检查是先心病诊断的首选 但对心外大血管畸形的诊断不如CT、MRI
• 在心脏彩超检查基础上对部分诊断有疑问的复 杂性先心进行心脏CT、MRI检查可以进一步补 充和明确诊断结果，尤其对心脏与大血管的连 接关系、肺动脉发育情况、肺静脉异位引流、 大动脉发育异常、体静脉异常、心脏异位做出 比较明确诊断
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
ASD临床表现
分流量小：无症状 分流量大： 1.肺循环血多表现：反复肺部感染、心力衰竭 2.体循环血少表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 3.潜伏紫绀：哭吵或肺部感染或心衰时可出现青紫 4.晚期出现艾森曼格合征
原发孔缺损时，电轴左偏
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大（右房、
右室大） 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
心导管检查
右心房血氧含量高于 上、下腔静脉平均血氧含量； 导管从右房到左房
并发症
• 支气管肺炎 • 心力衰竭 • 肺动脉高压 • 房性心律紊乱 感染性心内膜炎较少见
小儿心血管系统疾病
儿科教研室
一、胎儿新生儿循环转换 二、儿童心血管疾病检查方法 三、病毒性心肌炎 四、先天性心脏病
正常心血管生理解剖
正常血液循环途径
胎儿新生儿循环转换
胎儿血液循环途径
胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血
下半身静脉血 下腔静脉 右心房
上半身静脉血 上腔静脉
左心房