复杂先天性心脏病的国内治疗进展

PA-VSD 是复杂的紫绀型先心病，使外科治疗选择 复杂化，应严 格 把 握 根 治 手 术 的 适 应 证。 具 备 下 列 条 件可考虑根治手术［5］： （ 1） 固有肺动脉发育好，Nakata 指数≥150 mm2 / m2 ； （ 2） 肺血是动脉导管依赖性，安静 状态下动脉氧饱和度≥0. 85，可不遵守 Nakata 指数要 求； （ 3） MAPCAs 可 同 期 处 理。对 于 固 有 肺 动 脉 发 育 差、双侧肺动 脉 发 育 严 重 不 对 称、缺 氧 发 作 频 繁、发 绀 明显的患儿，先期行姑息手术以增加肺部血流，促进固 有肺动脉发育，缓解缺氧； 少数病变严重的患儿，姑息 手术可能是终末性的治疗手段。北京阜外医院 1999 年 1 月至 2009 年 9 月对经手术治疗的 270 例 PA-VSD 患儿研究发现： 若 APCAs 与固有肺动脉交通，可以融 合、介入封堵或者术中直接结扎，否则需进行单源化融 合手术； 对于较小的 APCAs，临床意义较小，可暂时不 予处理［5］。
复杂先心病 合 并 肺 动 脉 狭 窄 患 者，早 期 处 理 肺 动 脉瓣狭窄的 手 术 方 式 主 要 为 姑 息 性 手 术，当 合 并 严 重 的肺动脉狭 窄 尤 其 是 合 并 肺 动 脉 闭 锁 者，不 少 心 脏 中 心已开始采用 Rastelli 手术，使用带瓣管道重建右心室 和肺动脉的连接。由于 Rastelli 手术时所使用的带瓣
一、复杂先心病手术治疗概述 复杂先 心 病 按 肺 血 来 源 多 少 可 分 为 肺 血 减 少 型 （ 肺缺血型） 和肺血增多型。 1． 肺血减少型复杂先心病： 肺血减少型复杂先心 病多为伴有肺动脉狭窄或闭锁的一组紫绀型复杂先心 病［1］，共同的病理生理表现是肺循环血流量明显减少， 其肺血来源变异较大，常常伴有动脉导管未闭（ PDA） 和（ 或） 主动脉至肺动脉侧支动脉血管（ 体-肺侧支，APCAs） 参与肺部供血。根据肺循环血流来源进行分类： （ 1） 单纯肺动脉供血（ A 型） ： 肺循环血流来自右心室； （ 2） 单纯体动脉供血（ B 型） ： 右心室向肺动脉的供血消 失，体循环通过 PDA 和 （ 或） APCAs 直接为肺循环供 血； （ 3） 肺动脉和体动脉双重供血（ C 型） ： 肺循环的血 供同时来自右心室以及体循环通过 PDA 和（ 或） APCAs 到肺动脉的血流［2］。 由于肺血减少型复杂先心病肺血来源的多样化和 侧支血管解 剖 位 置 的 复 杂 多 变，对 外 科 手 术 游 离 体 肺 侧支的技术 要 求 较 高，手 术 创 伤 也 较 大。 重 庆 医 科 大 学附属儿童医院 2004 年 7 月至 2006 年 12 月对收治的 32 例肺血减少型复杂先心病患儿的肺血来源进行对比 分析后，结果 显 示 肺 血 减 少 型 复 杂 先 心 病 病 例 中 肺 血 流来源有一半来自单纯肺动脉（ A 型） ，占 50% ； 而来自 肺动脉和体动脉双重供血占 34% （ C 型） ，明显高于单 纯体动脉 供 血 15% （ B 型） ； 而 体 动 脉 供 血 途 径 除 了 PDA、APCAs，未 见 冠 状 动 脉 到 肺 动 脉 侧 支 等 其 他 侧
DOI： 10. 3877 / cma． j． issn． 1674-0785． 2012． 22． 011 作者单位： 030024 太原，山西省心血管病医院心血管外科三病区 通讯作者： 邓勇志，Email： olypicschina@ 163． com
支［3］。合并的 APCAs 均发自主动脉弓降部，发生率为 21% 。多数情况下，同一个肺段不会存在 PDA 和 APCAs 的双重血流供应，即使偶尔有这种情况，也不会发 生在同 一 个 支 气 管 肺 段。 在 肺 血 减 少 型 复 杂 先 心 病 中，合并 PDA 的发生率较高，而 APACs 在 TOF 和肺动 脉闭锁并室间隔缺损（ PA-VSD） 中也有较高的发生率。 所以在临床工作当中，对于 TOF 或 PA-VSD 的患者，术 前应进行心血管造影检查，了解肺血来源部位，为外科 手术方式的制定提供有效依据［3］。PA-VSD 主要表现 为缺少从右 心 室 到 肺 动 脉 的 正 向 血 流，肺 血 来 源 多 样 化，肺内血管 高、低 压 病 理 改 变 并 存，固 有 肺 动 脉 的 发 育程度差别较大，部分患儿合并有发育不等的 APCAs 参与肺段供血。祝忠群等［4］对于 APCAs 的外科处理原 则是单独支配肺段的侧支应进行单源化处理以避免肺 梗死，双重供应的侧支予以关闭避免肺充血； 具体处理 方法是，对单独支配肺段的粗大侧支进行单源化，对较 小侧支进行 单 源 化 困 难 者 则 保 持 其 开 放，对 于 具 有 双 重血供的肺段，其粗大侧支予以结扎或填塞，而较小侧 支则旷置不作处理。
中华临床医师杂志（ 电子版） 2012 年 11 月第 6 卷第 22 期 Chin J Clinicians（ Electronic Edition） ，November 15，2012，Vol． 6，床医师杂志（ 电子版） 2012 年 11 月第 6 卷第 22 期 Chin J Clinicians（ Electronic Edition） ，November 15，2012，Vol． 6，No． 22
·专家笔谈·
复杂先天性心脏病的国内治疗进展
徐一君 邓勇志 王学宁
复杂先天性心脏病（ 简称复杂先心病） 主要包括法 洛四联症（ TOF） 、大动脉转位、右心室双出口、Ebstein 畸形、肺动脉闭锁等心血管畸形比较复 杂 的 先 心 病。 复杂先心病患儿自然病死率极高，＜ 1 岁的患儿自然病 死率约可达 50% ，主要与患儿心血管畸形复杂、血流动 力学影响明显、组织器官病理改变严重有关，患儿往往 因反复肺炎、肺动脉高压、心力衰竭或严重的缺氧而夭 折，需要尽早手术治疗。近年来，随着我国心脏外科的 迅速发展，在 复 杂 先 心 病 领 域 的 治 疗 技 术 与 国 际 先 进 水平已不相上下。