anca相关性血管炎诊疗进展课件
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ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展 ppt课件
但也可局限于某一脏器。
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂
症。
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4
历史背景
感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管 病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，命名为 结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。
2. 1903年，Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉
于2000年由Watts首次命名
1. 2.
Wegener’s granulomatosis，WG
Microscopic polyantritis，MPA 3. Churg-Strauss syndrome，CSS 4. Renal limited vasculitis，RLV（特发性 坏死性新月体肾小球肾炎）
累及毛细血管，静脉和动脉的坏死性血管炎，无或少量免疫沉积物，坏死性肾
小球肾炎最常见，常伴肺毛细血管炎。可累及小或中动脉 以IgA沉积为主的小血管炎，累及毛细血管、静脉和细动脉，典型者累及皮肤、 胃肠道和肾小球，伴关节痛或关节炎 血管炎伴冷冷球蛋白沉积，累及小血管如毛细血管、静脉和细动脉，伴冷球蛋 白血症，常累及皮肤和肾小球 孤立性皮肤白细胞破碎性血管炎，不伴系统性血管炎或肾小球肾炎
弹性蛋白酶（Elastase） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 天青杀素（Azurocidin）
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P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（ Myeloperoxidase ， MPO ）
溶酶体（ Lysozyme）
乳铁蛋白（Lactoferria，LF）
天青杀素（Azurocidin）
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a-ANCA靶抗原
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
ANCA相关性血管炎诊疗进展教学课件
anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。
患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。
定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。
患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。
anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。
诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。
02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。
03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。
02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。
ANCA相关性血管炎教学课件ppt
02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛 和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑 和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌 肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉 加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症， 血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变 化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感 基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素 ，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该 病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生 起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神 紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等 。
ANCA相关性血管炎 ppt课件
• CSS典型的病理改变为: 组织及血管壁大量的嗜酸 性粒细胞浸润; 血管周围的肉芽肿形成; 节段性纤维
素样坏死血管炎。其中嗜酸性粒细胞浸润以及坏死 性血管炎缺乏特异性, 亦可见于其他疾病, 如 W G 和 结节性多动脉炎 ( PAN ), 典型的血管外的肉芽肿相对 特异。
临床表现
• 可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻等全身 症状。 • 约有 90% 的患者可有肺部受累。咳嗽、咯血以及 胸膜炎是最常见的症状, 其他还有胸闷、气短以及 肺内阴影。 • 肾脏损害是本病的另一大特征, 多数患者出现蛋白 尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等, 部分 患但者是出极现少肾数功患能者不可全无,肾可脏进病行变性。恶化致肾功能衰竭。
• 消化系统：可有消化道出血、腹痛、肠穿孔。个别 患者发生急性胰腺炎。
实验室和辅助检查
• 患者在急性期常有明显的炎症反应指标异常。如血沉增快和 C 反 应蛋白升高; 白细胞、血小板升高, 贫血; 血清免疫球蛋白增高; 类 风湿因子阳性。尿沉渣可出现镜下血尿 ( RBC > 5 /高倍视野 ) 或出 现红细胞管型。
• 约 70% 的患者可以出现神经系统受累, 最常见的为 外周神经病变, 多为供应神经的血管发生血管炎导 致缺血所致。外周神经病变最为常见的是多发性单 神经炎, 各个神经受累的时间可不一致。
• 皮肤可出现各种皮疹, 以紫癜及可触及的充血性斑 丘疹多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、 坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹。
• CSS患者胸片无特征性，多变性肺部阴影是其特点。
诊断
鉴别诊断
治疗
• 诱导缓解治疗 • 维持缓解治疗 • 共患病的治疗 • 复发的诊治
---诱导缓解治疗
• 激素联合环磷酰胺（CTX）的诱导治疗极大地改善这组以往为致 死性疾病的生存率，从几十年前18个月生存率20%，到现在10年 生存率75%。
ANCA相关性血管炎 ppt课件
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30
MPA肾脏病理
PPT课件
31
MPA肾脏病理
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32
MPA与PAN的鉴别诊断
PAN 组织学 血管炎类型 受累血管类型 分布及定位 肾血管炎伴肾性高血 压、肾梗塞及微血管瘤 RPGN 肺出血 周围神经病变 复发 实验室指标 P-ANCA，抗 MPO HBV 感染 异常血管显影(微动脉瘤， 狭窄) 坏死、混合型细胞， 肉芽肿罕见 中型及小型动脉 有时累及微动脉 有 无 无 50%~80% 罕见 <20% 有（不常见） 存在（可变） MPA 坏死性、混合型细胞 无肉芽肿 小血管 （毛细血管， 静脉或微动脉） 小型及中型动脉亦可受累 无 很常见 有 10%~20% 常见 50%~80% 无 无
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39
CS临床表现
皮损:红斑性斑丘疹、可触性紫癜、皮肤或皮下结节 呼吸系统:哮喘、非固定性肺部浸润、鼻窦炎 肾脏:局灶性、节段性肾小球肾炎。单发或多发神经炎
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40
CS诊断标准
（参照1990年美国风湿并学会分类标准）
哮喘; 外周血嗜酸性细胞增多, > 分类计数的10 %; 单发或多发性神经炎 非固定性肺内浸润 副鼻窦炎 血管外嗜酸性细胞浸润以上 6 条中> 4 条即可诊断
43
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44
鉴别诊断
Coodpastute综合征
当原发性小血管炎同时侵犯肾及肺，且肺部有广 泛肺泡出血时，应与该病鉴别
Goodpasture综合征病人血清抗肾小球基底膜抗 体阳性，而ANCA阴性，是鉴别要点。
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45
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III 型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎) 与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3， 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫 沉积物基本阴性
anca相关血管炎诊治进展 PPT课件
PR3-AAV Versus MPO-AAV
Histopathologic Features
• GPA——肉芽肿性炎症。PR3-ANCA 、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。
• 肾小球旁肉芽肿， PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV （17/89,19.1%）
PR3-AAV Versus MPO-AAV
BMC Nephrol. 2015; 16: 90.Published online 2015 Jun 30
PR3-AAV Versus MPO-AAV
Histopathologic Features
J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.
Pathogenesis 发病机制
发病机制
Clinical Manifestation 临床表现
全身 发热、食欲减退、体重减轻、 症状 乏力
骨骼、 肌肉
肌痛、关节痛（游走性）
ANCA相关血 管炎的 临床特征
皮肤 高出皮肤的紫癜、荨麻疹 肾脏 蛋白尿、血尿、肾功能不全、 损害 坏死性肾小球肾炎
• Buerger病（血栓 闭塞型脉管炎）
导 • 过敏性紫癜
炎
• 贝赫切特病
• 川崎病
• ANCA相关性血
• 原发性CNS孤立
管炎
性血管炎
Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）
microscopic polyangiitis （MPA）
Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis （EGPA）
特殊颗粒 乳铁蛋白（LF） 溶菌酶（LYS）
ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
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60 6
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ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
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Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
ANCA相关性小血管炎的诊治(共43张PPT)
controlled trial.
儿童： 6/9有Ig沉积
Pauci-immune
BMVMAFS组达：到22050即0 为mg高/d危研究对象：149例伴有肾脏受累的AAV患者
维持缓解期的治疗——硫唑嘌呤
方案： 口服CTX，2 mg/kg/day(73例)
中耳炎：耳鸣，听力下降
静脉CTX，15 长时间维持激素治疗：复发率14％
ESR多大于100mm/h，CRP（+） 诊断，指导治疗，判断复发
甲基强的松龙组（n=67），接受共3000mg的静脉输注甲基强的松 当出现肾功能衰竭或致命性疾病时，血浆置换可以作为上述治疗的补充。
Hb低，WBC和PLT高 BVAS达到25即为高危
Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis.
MPO免疫Mpo-/-小鼠
mg/kg，每2-3周1次(76例)
口服CTX，2 重新阳性或滴度4倍升高
应长期维持，但具体维持时间有争论。
mg/kg/day(73例)
MMF组 8/76, (P=0.
3/100 patient-years) 与强的松龙合用
BVAS达到25即为高危
血浆置换与甲强冲击的随比诊较 时间：9月
简介
ANCA相关性小血管炎：ANCA-
associated-vasculitis (AAV)
包括：
韦格纳肉芽肿 ：Wegener’s granulomatosis(WG)
变应性肉芽肿性血管炎：Churg–Strauss syndrome (CSS)
ANCA相关小血管炎诊疗和治疗的进展培训课件
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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变应性肉芽肿性血管炎（EGPA) 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉 芽肿形成
0
ANCA anti-GBM
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我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
▪ 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
▪ 23.2% 为 30 天内确诊 ▪ 11.0%确诊需要1年
▪ 多发性单神经炎 ▪ 感觉过敏、迟钝
❖关节肌肉痛 ❖皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎
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病例
❖ 董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀 粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶 坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性
❖ 肾、肺最常受累
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我国ANCA相关小血管炎 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
❖ 如何避免误漏诊？
▪ 提高认识，综合诊断思维
• 临床和病理表现 • 熟悉诊断标准
▪ 规范化的ANCA检测
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❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉 芽肿形成
0
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我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
▪ 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
▪ 23.2% 为 30 天内确诊 ▪ 11.0%确诊需要1年
▪ 多发性单神经炎 ▪ 感觉过敏、迟钝
❖关节肌肉痛 ❖皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎
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病例
❖ 董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀 粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶 坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性
❖ 肾、肺最常受累
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❖ 如何避免误漏诊？
▪ 提高认识，综合诊断思维
• 临床和病理表现 • 熟悉诊断标准
▪ 规范化的ANCA检测
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相关主题
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? 在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成 阳性的患者，有疾病活跃的危险。但不管怎样，在 ANCA 返回和疾病活跃之间的短暂联系是少有的。
ANCA相关性血管炎的治疗
? 治疗包括三个阶段： ? 诱导缓解 阶段、 ? 维持治疗阶段 ? 复发时治疗。
※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗”
? 50％～90％患者肺部受累 ? 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难
? 胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛
细血管炎
? 肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺 尖
? 病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不 清阴影
? 病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或 数叶数段
CT
? CT表现无显著特异性。 ? 韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 ? 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变 ? Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，
? 我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性
? 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多 个器官。
? 80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾 脏
? 血尿、蛋白尿 ? 急性肾衰竭
–可缓慢发生，可急骤进展 –多为非少尿性
? 免疫病理和电镜—微量或阴性 ? 光镜
–肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。
70％的p－ANCA 阳性, MPO >> PR3
常有(冠状动脉 炎和心肌炎是 主要死因)、心 衰
p－ANCA阳性,
MPO > PR3
ANA
可阳性
可阳性
阴性
原发系统性小血管炎的鉴别
嗜酸细胞 预后
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎90％显著增高，
? 在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
? ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也 许会ANCA阴性
? 临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续 治疗。
? 在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安 心――但不能保证――疾病是不活跃的。
小泡状侵润影
58%血管炎性神 经病
常见肺病受累， 胸片示一过性、 迁移性斑片状、
弥漫性阴影
78%血管炎性神 经病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 炎
（MPA）
变应性肉芽肿 性血管炎（CSS）
心脏 与ANCA的关系
偶见瓣膜病变
90％ c－ANCA阳 性，PR3>>MPO
罕见
大于白细胞总数 的10％
未治疗平均存活 5个月，早期治 疗可存活5年以
上
5年生存率30％
预后比较好
? 白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血 ? 血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ? 类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高 ? 蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ? ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。
特征
韦格纳肉芽肿 显微镜下多血 变应性肉芽肿
（WG）
管炎
性血管炎
（MPA）
（CSS）
好发年龄
40-50岁
50-60岁
20-40岁
性别
男：女为2：1 男：女为2：1 男多于女
起病特点 慢性进行性 慢性进行性 慢性起病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎（CSS）
。 ? 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 ? 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换 ? 治疗后结节及空洞可以完全吸收 ? 结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖 ? 病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的
多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改变 ? 肺门纵隔淋巴结无明显增大。
原发系统性小血管炎的鉴别
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
我国ANCA 相关小血管炎的特点
? 显微镜下型多血管炎占70-80% ? 肾受累：100% ? 肺受累：391/478（82%） ? 绝大多数误漏诊 ? 病情危重，BVAS积分高 ? 治疗？
? Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三 大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管 炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎） 。
（MPA ）
肾脏病变
大部分有肾损害， 近100％肾脏受累，
节段性坏死性肾 小球肾炎,免疫
坏死性肾小球肾炎 （50％为急进性肾 小球肾炎）早期急
荧光阴性。
性肾功能衰竭
50％累及肾脏， 病变轻
肺病病变 神经
80％肺部受累， 胸片示结节、空 洞、侵润病灶。
10%血管炎性神 经病
50％肺病受累， 胸片示无特异性 的肺部侵润影或
ANCA相关性血管炎的治疗进展
上海解放军第四五五医院肾脏科 王会玲
? 大血管 – 巨细胞（颞）动脉炎 – Takayasu动脉炎
? 中血管 – 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） – Kawasaki 病
? 小血管 – 韦格纳肉芽肿病（Wegener's granulomatosis, WG） – 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS ） – 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ） – 过敏性紫癜 – 原发性冷球蛋白血症性血管炎 – 皮肤白细胞碎裂性血管炎
? 严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约 50%可无咳血症状，支气管镜（-）。
? 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门 及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见 支气管气相。
? 与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化
韦格纳肉芽肿病肺泡出血
? 也称Good pastures syndrome ? 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分
?MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 ?CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g ?间歇期用强的松30-50mg/d ※病情不太重的， 可用强的松 1mg/kg/d，?4-8周后减量 ?当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周
ANCA相关性血管炎的治疗
? 治疗包括三个阶段： ? 诱导缓解 阶段、 ? 维持治疗阶段 ? 复发时治疗。
※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗”
? 50％～90％患者肺部受累 ? 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难
? 胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛
细血管炎
? 肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺 尖
? 病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不 清阴影
? 病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或 数叶数段
CT
? CT表现无显著特异性。 ? 韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 ? 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变 ? Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，
? 我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性
? 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多 个器官。
? 80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾 脏
? 血尿、蛋白尿 ? 急性肾衰竭
–可缓慢发生，可急骤进展 –多为非少尿性
? 免疫病理和电镜—微量或阴性 ? 光镜
–肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。
70％的p－ANCA 阳性, MPO >> PR3
常有(冠状动脉 炎和心肌炎是 主要死因)、心 衰
p－ANCA阳性,
MPO > PR3
ANA
可阳性
可阳性
阴性
原发系统性小血管炎的鉴别
嗜酸细胞 预后
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎90％显著增高，
? 在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
? ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也 许会ANCA阴性
? 临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续 治疗。
? 在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安 心――但不能保证――疾病是不活跃的。
小泡状侵润影
58%血管炎性神 经病
常见肺病受累， 胸片示一过性、 迁移性斑片状、
弥漫性阴影
78%血管炎性神 经病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 炎
（MPA）
变应性肉芽肿 性血管炎（CSS）
心脏 与ANCA的关系
偶见瓣膜病变
90％ c－ANCA阳 性，PR3>>MPO
罕见
大于白细胞总数 的10％
未治疗平均存活 5个月，早期治 疗可存活5年以
上
5年生存率30％
预后比较好
? 白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血 ? 血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ? 类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高 ? 蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ? ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。
特征
韦格纳肉芽肿 显微镜下多血 变应性肉芽肿
（WG）
管炎
性血管炎
（MPA）
（CSS）
好发年龄
40-50岁
50-60岁
20-40岁
性别
男：女为2：1 男：女为2：1 男多于女
起病特点 慢性进行性 慢性进行性 慢性起病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎（CSS）
。 ? 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 ? 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换 ? 治疗后结节及空洞可以完全吸收 ? 结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖 ? 病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的
多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改变 ? 肺门纵隔淋巴结无明显增大。
原发系统性小血管炎的鉴别
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
我国ANCA 相关小血管炎的特点
? 显微镜下型多血管炎占70-80% ? 肾受累：100% ? 肺受累：391/478（82%） ? 绝大多数误漏诊 ? 病情危重，BVAS积分高 ? 治疗？
? Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三 大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管 炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎） 。
（MPA ）
肾脏病变
大部分有肾损害， 近100％肾脏受累，
节段性坏死性肾 小球肾炎,免疫
坏死性肾小球肾炎 （50％为急进性肾 小球肾炎）早期急
荧光阴性。
性肾功能衰竭
50％累及肾脏， 病变轻
肺病病变 神经
80％肺部受累， 胸片示结节、空 洞、侵润病灶。
10%血管炎性神 经病
50％肺病受累， 胸片示无特异性 的肺部侵润影或
ANCA相关性血管炎的治疗进展
上海解放军第四五五医院肾脏科 王会玲
? 大血管 – 巨细胞（颞）动脉炎 – Takayasu动脉炎
? 中血管 – 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） – Kawasaki 病
? 小血管 – 韦格纳肉芽肿病（Wegener's granulomatosis, WG） – 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS ） – 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ） – 过敏性紫癜 – 原发性冷球蛋白血症性血管炎 – 皮肤白细胞碎裂性血管炎
? 严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约 50%可无咳血症状，支气管镜（-）。
? 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门 及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见 支气管气相。
? 与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化
韦格纳肉芽肿病肺泡出血
? 也称Good pastures syndrome ? 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分
?MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 ?CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g ?间歇期用强的松30-50mg/d ※病情不太重的， 可用强的松 1mg/kg/d，?4-8周后减量 ?当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周