anca相关性血管炎诊疗进展课件
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大于白细胞总数 的10％
未治疗平均存活 5个月，早期治 疗可存活5年以
上
5年生存率30％
预后比较好
? 白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血 ? 血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ? 类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高 ? 蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ? ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。
? 在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成 阳性的患者，有疾病活跃的危险。但不管怎样，在 ANCA 返回和疾病活跃之间的短暂联系是少有的。
ANCA相关性血管炎的治疗
? 治疗包括三个阶段： ? 诱导缓解 阶段、 ? 维持治疗阶段 ? 复发时治疗。
※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗”
（MPA ）
肾脏病变
大部分有肾损害， 近100％肾脏受累，
节段性坏死性肾 小球肾炎,免疫
坏死性肾小球肾炎 （50％为急进性肾 小球肾炎）早期急
荧光阴性。
性肾功能衰竭
50％累及肾脏， 病变轻
肺病病变 神经
80％肺部受累， 胸片示结节、空 洞、侵润病灶。
10%血管炎性神 经病
50％肺病受累， 胸片示无特异性 的肺部侵润影或
? 50％～90％患者肺部受累 ? 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难
? 胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛
细血管炎
? 肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺 尖
? 病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不 清阴影
? 病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或 数叶数段
CT
? CT表现无显著特异性。 ? 韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 ? 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变 ? Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，
? 严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约 50%可无咳血症状，支气管镜（-）。
? 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门 及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见 支气管气相。
? 与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化
韦格纳肉芽肿病肺泡出血
? 也称Good pastures syndrome ? 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分
? 我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性
? 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多 个器官。
? 80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾 脏
? 血尿、蛋白尿 ? 急性肾衰竭
–可缓慢发生，可急骤进展 –多为非少尿性
? 免疫病理和电镜—微量或阴性 ? 光镜
–肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。
? 在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
? ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也 许会ANCA阴性
? 临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续 治疗。
? 在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安 心――但不能保证――疾病是不活跃的。
小泡状侵润影
58%血管炎性神 经病
常见肺病受累， 胸片示一过性、 迁移性斑片状、
弥漫性阴影
78%血管炎性神 经病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 炎
（MPA）
变应性肉芽肿 性血管炎（CSS）
心脏 与ANCA的关系
偶见瓣膜病变
90％ c－ANCA阳 性，PR3>>MPO
罕见
ANCA相关性血管炎的治疗进展
上海解放军第四五五医院肾脏科 王会玲
? 大血管 – 巨细胞（颞）动脉炎 – Takayasu动脉炎
? 中血管 – 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） – Kawasaki 病
? 小血管 – 韦格纳肉芽肿病（Wegener's granulomatosis, WG） – 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS ） – 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ） – 过敏性紫癜 – 原发性冷球蛋白血症性血管炎 – 皮肤白细胞碎裂性血管炎
特征
韦格纳肉芽肿 显微镜下多血 变应性肉芽肿
（WG）
管炎
性血管炎
（MPA）
（CSS）
好发年龄
40-50岁
50-60岁
20-40岁
性别
男：女为2：1 男：女为2：1 男多于女
பைடு நூலகம்
起病特点 慢性进行性 慢性进行性 慢性起病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎（CSS）
。 ? 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 ? 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换 ? 治疗后结节及空洞可以完全吸收 ? 结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖 ? 病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的
多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改变 ? 肺门纵隔淋巴结无明显增大。
原发系统性小血管炎的鉴别
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
我国ANCA 相关小血管炎的特点
? 显微镜下型多血管炎占70-80% ? 肾受累：100% ? 肺受累：391/478（82%） ? 绝大多数误漏诊 ? 病情危重，BVAS积分高 ? 治疗？
? Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三 大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管 炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎） 。
70％的p－ANCA 阳性, MPO >> PR3
常有(冠状动脉 炎和心肌炎是 主要死因)、心 衰
p－ANCA阳性,
MPO > PR3
ANA
可阳性
可阳性
阴性
原发系统性小血管炎的鉴别
嗜酸细胞 预后
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎（CSS）
（MPA）
正常
轻度升高
90％显著增高，
?MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 ?CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g ?间歇期用强的松30-50mg/d ※病情不太重的， 可用强的松 1mg/kg/d，?4-8周后减量 ?当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周
未治疗平均存活 5个月，早期治 疗可存活5年以
上
5年生存率30％
预后比较好
? 白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血 ? 血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ? 类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高 ? 蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ? ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。
? 在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成 阳性的患者，有疾病活跃的危险。但不管怎样，在 ANCA 返回和疾病活跃之间的短暂联系是少有的。
ANCA相关性血管炎的治疗
? 治疗包括三个阶段： ? 诱导缓解 阶段、 ? 维持治疗阶段 ? 复发时治疗。
※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗”
（MPA ）
肾脏病变
大部分有肾损害， 近100％肾脏受累，
节段性坏死性肾 小球肾炎,免疫
坏死性肾小球肾炎 （50％为急进性肾 小球肾炎）早期急
荧光阴性。
性肾功能衰竭
50％累及肾脏， 病变轻
肺病病变 神经
80％肺部受累， 胸片示结节、空 洞、侵润病灶。
10%血管炎性神 经病
50％肺病受累， 胸片示无特异性 的肺部侵润影或
? 50％～90％患者肺部受累 ? 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难
? 胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛
细血管炎
? 肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺 尖
? 病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不 清阴影
? 病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或 数叶数段
CT
? CT表现无显著特异性。 ? 韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 ? 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变 ? Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，
? 严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约 50%可无咳血症状，支气管镜（-）。
? 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门 及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见 支气管气相。
? 与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化
韦格纳肉芽肿病肺泡出血
? 也称Good pastures syndrome ? 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分
? 我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性
? 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多 个器官。
? 80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾 脏
? 血尿、蛋白尿 ? 急性肾衰竭
–可缓慢发生，可急骤进展 –多为非少尿性
? 免疫病理和电镜—微量或阴性 ? 光镜
–肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。
? 在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
? ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也 许会ANCA阴性
? 临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续 治疗。
? 在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安 心――但不能保证――疾病是不活跃的。
小泡状侵润影
58%血管炎性神 经病
常见肺病受累， 胸片示一过性、 迁移性斑片状、
弥漫性阴影
78%血管炎性神 经病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 炎
（MPA）
变应性肉芽肿 性血管炎（CSS）
心脏 与ANCA的关系
偶见瓣膜病变
90％ c－ANCA阳 性，PR3>>MPO
罕见
ANCA相关性血管炎的治疗进展
上海解放军第四五五医院肾脏科 王会玲
? 大血管 – 巨细胞（颞）动脉炎 – Takayasu动脉炎
? 中血管 – 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） – Kawasaki 病
? 小血管 – 韦格纳肉芽肿病（Wegener's granulomatosis, WG） – 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS ） – 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ） – 过敏性紫癜 – 原发性冷球蛋白血症性血管炎 – 皮肤白细胞碎裂性血管炎
特征
韦格纳肉芽肿 显微镜下多血 变应性肉芽肿
（WG）
管炎
性血管炎
（MPA）
（CSS）
好发年龄
40-50岁
50-60岁
20-40岁
性别
男：女为2：1 男：女为2：1 男多于女
பைடு நூலகம்
起病特点 慢性进行性 慢性进行性 慢性起病
原发系统性小血管炎的鉴别
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎（CSS）
。 ? 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 ? 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换 ? 治疗后结节及空洞可以完全吸收 ? 结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖 ? 病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的
多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改变 ? 肺门纵隔淋巴结无明显增大。
原发系统性小血管炎的鉴别
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
我国ANCA 相关小血管炎的特点
? 显微镜下型多血管炎占70-80% ? 肾受累：100% ? 肺受累：391/478（82%） ? 绝大多数误漏诊 ? 病情危重，BVAS积分高 ? 治疗？
? Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三 大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管 炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎） 。
70％的p－ANCA 阳性, MPO >> PR3
常有(冠状动脉 炎和心肌炎是 主要死因)、心 衰
p－ANCA阳性,
MPO > PR3
ANA
可阳性
可阳性
阴性
原发系统性小血管炎的鉴别
嗜酸细胞 预后
韦格纳肉芽肿 （WG）
显微镜下多血管 变应性肉芽肿性
炎
血管炎（CSS）
（MPA）
正常
轻度升高
90％显著增高，
?MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 ?CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g ?间歇期用强的松30-50mg/d ※病情不太重的， 可用强的松 1mg/kg/d，?4-8周后减量 ?当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周