ANCA相关性血管炎ppt课件
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在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持 续给药 感染发生率低 复发率两者无显著差异 终末期肾衰竭或死亡方面两者无显著差 异
Kirsten de coroot，et al. Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2018~2027
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断
血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
血管炎的分类
Wegener’s肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎（MPA)
非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等
血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
ANCA相关血管炎
易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性
ANCA—相关血管炎的临床特征
ANCA相关性血管炎临床特征
肺部表现
肺的表现 发病时(％)
肺累及
45
放射学发现
肺浸润
25
肺结节
23
肺症状
咳嗽
19
咯血
12
胸膜炎
10
总发生率(％)
87
67 58
大血管血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎
多发性大动脉炎
中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（Kawasaki Dis.）
小血管血管炎：
Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征，
显微镜性多动脉炎，
Henoch-Schonlein综合征(紫癜)
原发性冷球蛋白血症，
皮肤白细胞破屑性血管炎
特异性检查
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关
C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
ANCA临床意义
结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意 义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续 治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
无
冷球蛋白？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
46 30 28
支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍
WG：肺活检所见
病理所见
发生率（％）
开胸肺活检
血管炎＋坏死
89
肉芽肿＋坏死
90
肉芽肿＋血管性坏死 91
经支气管镜活检
血管炎
7
肉芽肿＋血管炎
5
39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
ANCA相关性血管炎 ——诊断Байду номын сангаас治疗进展
上海交通大学医学院附属仁济医院 风湿病学科 鲍春德
定义
血管炎是指血管壁内或穿透血管 全身的炎症，可引起血流异常，血管 完整性破坏。
它可累及全身一个或多个脏器， 累及多种类型的血管，而以某一种血 管类型累及为主。
血管炎症，破坏的后果，造成受 累血管所供血的组织缺血，炎症。
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
PAN与MPA的区别
特征
PAN
MPA
受累血管类型
肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎
肺病变 肺出血
周围N.病 复发 实验室检查
ANCA HBV感染 异常动脉造影（微动 脉痛，狭窄）
ANCA-相关血管炎 （Wegener’s肉芽肿，
mPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发） 副肿瘤性
小血管炎
非ANCA-相关血管炎
免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎
炎症性肠病 血管炎
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
中及小A. (肌肉A.)
小血管（Cap， 微静脉，微动脉）
＋ －
－ 50－80％
（<20％） ＋
＋
－ ＋＋
＋ 10－20％
＋
＋（50－80％） －
－
血管炎治疗阶梯
ANCA相关性血管炎治疗
诱导缓解——标准治疗（激素+CTX） 维持治疗——CTX、Aza、MTX
CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效 及不良反应（与口服比较）
26% 43%
21% 10%
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管 炎 其他
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
如何提示血管炎
（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹， （ 关节炎，垂足，肺肾累及） （ 不同年龄组患同一种病变，如中风， （ 心梗 （ 全身症状与体征不符
系统性血管炎分类
1993年，Chapel Hill Consensus Conference
Kirsten de coroot，et al. Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2018~2027
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断
血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
血管炎的分类
Wegener’s肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎（MPA)
非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等
血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
ANCA相关血管炎
易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性
ANCA—相关血管炎的临床特征
ANCA相关性血管炎临床特征
肺部表现
肺的表现 发病时(％)
肺累及
45
放射学发现
肺浸润
25
肺结节
23
肺症状
咳嗽
19
咯血
12
胸膜炎
10
总发生率(％)
87
67 58
大血管血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎
多发性大动脉炎
中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（Kawasaki Dis.）
小血管血管炎：
Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征，
显微镜性多动脉炎，
Henoch-Schonlein综合征(紫癜)
原发性冷球蛋白血症，
皮肤白细胞破屑性血管炎
特异性检查
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关
C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
ANCA临床意义
结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意 义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续 治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
无
冷球蛋白？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
46 30 28
支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍
WG：肺活检所见
病理所见
发生率（％）
开胸肺活检
血管炎＋坏死
89
肉芽肿＋坏死
90
肉芽肿＋血管性坏死 91
经支气管镜活检
血管炎
7
肉芽肿＋血管炎
5
39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
ANCA相关性血管炎 ——诊断Байду номын сангаас治疗进展
上海交通大学医学院附属仁济医院 风湿病学科 鲍春德
定义
血管炎是指血管壁内或穿透血管 全身的炎症，可引起血流异常，血管 完整性破坏。
它可累及全身一个或多个脏器， 累及多种类型的血管，而以某一种血 管类型累及为主。
血管炎症，破坏的后果，造成受 累血管所供血的组织缺血，炎症。
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
PAN与MPA的区别
特征
PAN
MPA
受累血管类型
肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎
肺病变 肺出血
周围N.病 复发 实验室检查
ANCA HBV感染 异常动脉造影（微动 脉痛，狭窄）
ANCA-相关血管炎 （Wegener’s肉芽肿，
mPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发） 副肿瘤性
小血管炎
非ANCA-相关血管炎
免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎
炎症性肠病 血管炎
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
中及小A. (肌肉A.)
小血管（Cap， 微静脉，微动脉）
＋ －
－ 50－80％
（<20％） ＋
＋
－ ＋＋
＋ 10－20％
＋
＋（50－80％） －
－
血管炎治疗阶梯
ANCA相关性血管炎治疗
诱导缓解——标准治疗（激素+CTX） 维持治疗——CTX、Aza、MTX
CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效 及不良反应（与口服比较）
26% 43%
21% 10%
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管 炎 其他
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
如何提示血管炎
（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹， （ 关节炎，垂足，肺肾累及） （ 不同年龄组患同一种病变，如中风， （ 心梗 （ 全身症状与体征不符
系统性血管炎分类
1993年，Chapel Hill Consensus Conference