ANCA相关性血管炎ppt课件

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ANCA相关小血管炎优秀课件

2. ANCA与PR3、MPO等抗原物质相互作用,致中性粒细胞脱颗粒,释放RP3、MPO、HLE，活化氧基和一氧化氮 (NO)及其衍生物等,导致内皮细胞损伤,引起血管炎。
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
AAV的治疗
AAV的概述
➢少见病 ➢主要是老年人发病 ➢呼吸道和肾脏最常受累 ➢可致死亡或者器官的慢性功能不全 ➢40%的患者在发病6个月以后才诊断，10% 的患者诊断延误一年以上
临床表现复杂，变化多样，大多数属疑难杂症。
血管炎的分类模拟图
血管炎的分类树状图
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
三．小血管的血管炎
1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管
的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。
有中性粒细胞浸润 ➢ 肉芽肿，最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽
腔、气管粘膜、肺间质和肾小球 ➢ 肺泡毛细血管炎 ➢ 肾脏病变：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白
和以及补体沉积的新月体形成
WG临床表现
症状耳、鼻、喉肺脏肾脏关节发热咳嗽眼睛皮肤体重下降心包炎周围神经中枢神经系统
起病时 75% 50 20 30 25 20 15 15 10 0 0 0
可出隔日或数日一次肺出血或其他明显活动指标如高滴度ANCA难以控制，同
时为迅速控制毛细血管炎，在血浆置换间歇还应该进行 MP的冲击治疗
SUCCESS
THANK YOU
2023/12/2诊断早期治疗诱导缓解
静脉用丙种球蛋白 (IVIG)：
400mg/kg/d x 5 d，可视情况重复 IVIG中含有抗MPO和PR3- ANCA的独特型抗体，

ANCA相关性血管炎ppt课件

.
.
诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
.
1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
.
显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
.
由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
.
多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生可为急进性肾炎多为非少尿性免疫病理和电镜—微量或阴性
.
肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节和空洞疗
血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体急性肾衰竭依赖透析肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
.
ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
.
多发性单神经炎感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎
.
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血确诊方法活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性

ANCA相关血管炎 ppt课件

血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺呼吸音粗，双肺底可闻及中等量Velco啰音。心腹未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形变，局部无红肿。双下肢无水肿。
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ANCA相关血管炎
一般情况：
患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇女
主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十余天。
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ANCA相关血管炎
现病史：患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、
检查
1. ANCA阳性 2. 尿液：潜血2+
正常形态RBC30% 异常形态RBC70% 3. 生化：ALB 23.3g/L BUN 13.6mmol/L Crea 169 umol/L K+ 3.37mmol/L
病例讨论考虑肺血管炎不排
会诊
1.肾病科：保护肾功能
2.普内科：诊断为系统性小血管
炎给予激素、环磷酰胺
2例ANCA相关性小血管炎诊治经验分享
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ANCA相关血管炎
1
疾病概况
2
诊治经验
3
总结
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ANCA相关血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
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规范化的ANCA检测
院外
入院
进一步明确诊断

ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件

符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L）第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及 P-ANCA阳性肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎（WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura

ANCA相关性血管炎PPT课件

polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征（最常见的皮疹为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿（鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病）毒品的使用（经鼻吸可卡因）变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）

ANCA相关性血管炎诊疗进展教学课件

anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。

患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。

定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。

患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。

anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。

诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。

02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。

03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。

02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。

《ANCA相关性血管炎》PPT课件

《anca相关性血管炎》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血沉加快等非特异性症状，以及与受累血管相关的器官特异性症状，如肾脏、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性血管炎可分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素和免疫异常等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）在疾病发生中起重要作用，可引起血管壁炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病

ANCA相关性血管炎ppt课件

PPT课件
45
鉴别诊断
继发性系统性血管炎的肾损害SLE、SHP等疾病也常侵犯肾脏，但它们各自都有自身特异的临床症状、实验室检查、病理及免疫病理表现，不难以此与原投性小血管炎肾损害鉴别．
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46
治疗现状
MPA可累及多个血管，在应用免疫抑制剂前，预后较差目前国际上尚无统一治疗方案糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率治疗分为初期诱导治疗、巩固维持治疗和复发治疗
PPT课件
22
显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA）
是累及微动脉、毛细血管、微
静脉，伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的
坏死性血管炎，此类病人大多
以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）阳性为主要特点，
随着糖皮质激素和细胞毒药物
强化治疗，已成为少数经治疗
可大大改善其预后的肾脏病之
44
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎即为RPGN III
型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎)
与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3，呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫沉积物基本阴性
PPT课件
6
ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO 阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理损害程度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性， ANCA检测使WG检出率提高54%。

ANCA相关性血管炎教学课件ppt

02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症，血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等。

ANCA相关性小血管炎ppt课件

大血管炎 (慢性肉芽肿性动脉炎)
小血管炎 (坏死性多血管炎)
坏死性静脉炎坏死性动脉炎肾小球毛细血管炎肺毛细血管炎
Karl Rokitansky 1852
1852 年Rokitansky在1例动脉瘤的报道中最先描述了坏死性动脉炎的表现，除脑动脉外，全身动脉均受累，表现为结节样改变，并有肾脏梗死及肠道多发性溃疡形成
韦格纳肉芽肿病
累及呼吸道的肉芽肿性炎症,伴小、中血管(如毛细血管、微动静脉和动脉)的坏死性血管炎, 常有坏死性肾小球肾炎
变应性肉芽肿性血管炎
累及呼吸道的嗜酸性肉芽肿性炎症,可有中、小血管的坏死性血管炎,伴哮喘和嗜酸性细胞增多症
结节性多动脉炎
中小动脉坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或小血管、毛细血管炎
死亡及ESRF相关危险因素
Feature H em o p tysis Lung disease MPA vs GN Creatinine GN activity GN chronicity
Risk of Death Risk of ESRD 8.6 (p = 0.0002)
2.4 (p = 061) 1.0 (p = 0.97) 1.7 (p = 0.61) 1.0 (p = 0.93)
52% 90% 41% 16% 24% 60% 3.2 (0.5, 21.5) 均数 = 4.0
Hogan SL et al. Annals Int Med 2005
治疗流程
未治疗组 N = 15 (4%)
诊断/入组 N = 350
治疗抵抗组 N = 73 (22%)
缓解 N = 100 (30%)
35年后 (1887年), Hans Eppinger在组织形态学上对该患者动脉病变定义为坏死性动脉炎

anca相关小血管炎的诊治ppt课件

02
CHAPTER
anca相关小血管炎的分类和诊断
anca相关小血管炎的分类
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎
以ANCA阳性为主要特征，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
非ANCA相关性小血管炎
不伴有ANCA阳性，如免疫复合物相关性小血管炎等。
其他治疗方式
其他治疗方式包括生物制剂、血浆置换等，这些方法在一些特殊
情况下可能会被采用。
生物制剂如抗肿瘤坏死因子拮抗剂等，可以调节免疫反应，减轻炎症。血浆置换可以清除体内异常抗体和炎症因子，缓解病情。
这些治疗方法都有一定的风险和限制，需要在医生指导下谨慎使
用。
04
CHAPTER
anca相关小血管炎的预防和护理
高血压等。
使用糖皮质激素时，应遵循医生的指导，根据病情调整剂量，避
免出现不良反应。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的过度反应，减少炎症和组织损伤。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素等，它们可以与糖皮质激素联合使用，提高治疗效果。
免疫抑制剂治疗期间，应定期监测肝肾功能、血常规等指标，以便及时发现和处理不良反应。
多种细胞因子和生长因子参与小血管炎的发生和发展，如肿瘤坏死因子、白细胞介素等。
免疫复合物在血管壁沉积，引起炎症反应和血管损伤。
03
CHAPTER
anca相关小血管炎的治疗
糖皮质激素治疗
糖皮质激素是治疗ANCA相关小血管炎的主要药物之一，具有抗
炎、抗免疫和抗毒素的作用。
它能够快速控制病情，减轻症状，但长期大量使用会引起一系列副作用，如骨质疏松、糖尿病、

《ANCA相关性血管炎》课件

疾病影响和症状
1 多器官受累
ANCA相关性血管炎经常导致多个器官受到炎症影响，包括肺部、肾脏、关节和皮肤。
2 全身症状
患者可能出现疲劳、体重减轻、发热和关节痛等全身症状。
3 特定器官症状
根据炎症影响的器官不同，患者可能出现呼吸困难、尿蛋白以及皮肤瘀斑等特定器官症状。
病因和发病机制
诊断和鉴别诊断
临床症状
医生会根据患者的临床症状进行初步的诊断，例如呼吸困难、尿检异常和关节疼痛等。
实验室检查
ANA抗体和肾脏生物组织检查可以用来确认ANCA相关性血管炎的诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断是非常重要的，因为ANCA相关性血管炎的症状可能与其他疾病相似。
治疗方法和药物
免疫抑制剂
使用免疫抑制剂可以控制免疫系统的异常活动，减轻血管炎症和破坏。
抗炎药物
抗炎药物可以减轻症状，控制疾病的进展，但不能治愈 ANCA相关性血管炎。
肾脏透析
如果肾脏受损严重，可能需要进行肾脏透析来帮助清除体内的废物和液体。
患者管理和护理
1
定期随访
患者应定期进行随访，检查疾病的进展，评估治疗效果，并及时调整治疗方案。
2Leabharlann 健康生活方式良好的生活习惯和饮食习惯有助于维持患者的整体健康，并减轻疾病的症状。
3
家庭支持
患者需要家庭的支持和理解，以应对疾病带来的身体和心理上的挑战。
结语和总结
ANCA相关性血管炎是一种严重的疾病，但随着科技的进步，对于其诊断和治疗手段也在不断提高。通过合理的管理和护理，患者的生活质量可以得到有效改善。
《ANCA相关性血管炎》 PPT课件
Anca相关性血管炎是一种罕见的自身免疫性血管炎疾病。本课件将介绍该疾病的概述、病因、诊断和治疗方法，以及患者管理和护理等方面的内容。

ANCA相关小血管炎教学课件

anca相关小血管炎教学课件pptxx年xx月xx日CATALOGUE 目录•anca相关小血管炎概述•anca相关小血管炎的临床表现•anca相关小血管炎的治疗•anca相关小血管炎的预防•anca相关小血管炎与其它血管炎的比较•anca相关小血管炎的最新研究进展01anca相关小血管炎概述anca，全称抗中性粒细胞胞质抗体，是一种与中性粒细胞及单核细胞胞质成分反应的自身抗体。

anca的检测对血管炎的诊断和分类具有重要价值，是诊断anca相关小血管炎的主要依据。

anca是什么anca相关小血管炎是指以anca为主要诊断依据，以小血管壁炎症为主要病变的自身免疫性疾病。

anca相关小血管炎主要分为两型：寡免疫性小血管炎和多免疫性小血管炎。

anca相关小血管炎定义与分类anca相关小血管炎的发病机制尚不完全清楚，但免疫失调在疾病发生中起着重要作用。

anca相关小血管炎患者体内存在针对自身中性粒细胞胞质成分的自身抗体，这些抗体可导致中性粒细胞被激活并释放出各种炎症介质，引起血管壁炎症和损伤。

anca相关小血管炎的发病机制02anca相关小血管炎的临床表现症状表现全身症状皮肤黏膜症状Array皮疹、口腔溃疡、鼻衄等。

乏力、低热、体重下降等。

关节肌肉症状肺部症状关节痛、肌肉疼痛等。

咳嗽、呼吸困难等。

并发症肾小球肾炎、肾病综合征等。

肾脏损害间质性肺炎、肺动脉高压等。

肺脏损害心包炎、心肌炎等。

心脏损害周围神经病变、脊髓炎等。

神经系统损害1诊断标准23存在典型的症状表现，如乏力、低热、皮疹等，同时存在肾脏、肺脏、心脏或神经系统等受累器官的损害表现。

临床诊断血沉加快、白细胞增多、血小板减少、血清免疫球蛋白增高、抗核抗体阳性等。

实验室检查受累器官的病理学检查可见ANCA相关小血管炎的病理学改变，如纤维素样坏死、炎症细胞浸润等。

组织病理学检查03anca相关小血管炎的治疗使用糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗，旨在迅速控制病情发展。

ANCA相关性血管炎的护理课件

06 协助日常生活
07 严格记录出入量，控制输液速度
08 加强安全宣教
其他
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15
健康教育
1 心理指导
2 饮食指导
3 服药指导
教会病人自我 4 监测病情
5 预防感染的指导
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16
THANKS
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17
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4
下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约
50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴
影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发
生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减
低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
ppt课件.
7
.皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。
.肾脏损害：MPA最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿
部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰
25%-45%患者最终需血液透析治疗肾脏病理为坏死性肾小球肾炎
ppt课件.
8
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
主要内容
1 概念 2 临床表现 3 治疗和护理 4 健康宣教
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1
概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）

ANCA相关性小血管炎的诊治(共43张PPT)

controlled trial.
儿童： 6/9有Ig沉积
Pauci-immune
BMVMAFS组达：到22050即0 为mg高/d危研究对象：149例伴有肾脏受累的AAV患者
维持缓解期的治疗——硫唑嘌呤
方案：口服CTX，2 mg/kg/day(73例)
中耳炎：耳鸣，听力下降
静脉CTX，15 长时间维持激素治疗：复发率14％
ESR多大于100mm/h，CRP（+）诊断，指导治疗，判断复发
甲基强的松龙组（n=67），接受共3000mg的静脉输注甲基强的松当出现肾功能衰竭或致命性疾病时，血浆置换可以作为上述治疗的补充。
Hb低，WBC和PLT高 BVAS达到25即为高危
Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis.
MPO免疫Mpo-/-小鼠
mg/kg，每2-3周1次(76例)
口服CTX，2 重新阳性或滴度4倍升高
应长期维持，但具体维持时间有争论。
mg/kg/day(73例)
MMF组 8/76, (P=0.
3/100 patient-years) 与强的松龙合用
BVAS达到25即为高危
血浆置换与甲强冲击的随比诊较时间：9月
简介
ANCA相关性小血管炎：ANCA-
associated-vasculitis (AAV)
包括：
韦格纳肉芽肿：Wegener’s granulomatosis(WG)
变应性肉芽肿性血管炎：Churg–Strauss syndrome (CSS)