WHOCNS5中枢神经系统肿瘤分类

第5版who中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤分类解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类：脑膜瘤分类解读脑膜瘤，是指起源于脑膜组织的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤的一种。

在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤有着详细的分类体系，这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。

本文将对第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读，以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。

1. 脑膜瘤的分类概述脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的15%，多数为良性肿瘤，少数为恶性肿瘤。

根据起源位置和组织类型的不同，脑膜瘤可以分为多个亚型，如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。

2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。

其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。

不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现，临床医生可以根据这些特征来制定相应的治疗方案。

3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小，常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。

临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和组织学检查来进行诊断。

不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征，这对于临床诊断具有重要意义。

4. 我的观点和理解在我看来，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学，有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。

对于科研工作者来说，这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。

总结：第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学，有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。

我相信随着医学研究的不断深入，这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。

脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤，其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。

大部分脑膜瘤是良性的，但有少数属于恶性。

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。

这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。

该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。

这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。

神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。

这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。

此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。

需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。

随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。

这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。

2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）

2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）编者按：第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。

相比于上一版分类，新版分类中一些肿瘤名称及分型发生了较多变化，体现了分子诊断学在中枢神经系统肿瘤分类中的作用。

为了让读者能够及时了解新版分类中的主要变化，91360智慧病理网特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类概述的系列文章。

2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）3髓母细胞瘤WHO CNS5对髓母细胞瘤建立了4种主要分子组别：WNT-活化型，SHH活化型，3组和4组。

2016分类中包括了WNT和SHH髓母细胞瘤，SHH肿瘤根据TP53状态进行划分(TP53突变和TP53野生型肿瘤具有明显不同的临床病理特征)。

非WNT/非SHH髓母细胞瘤包含了第3组和第4组肿瘤，这些组在WHO CNS5中有代表(表1)。

然而，通过大规模甲基化和转录组分析，在4种主要分子组以下的更细水平上出现了新的亚组：4个SHH亚组和8个非WNT/非SHH髓母细胞瘤亚组。

与髓母细胞瘤的4个主要分子组一样，有些亚组与提供临床价值的临床病理和遗传学特征密切相关，具有诊断、预后或预测价值。

2016 WHO分类中髓母细胞瘤的组织学分类包含了4种形态类型：经典，促纤维增生性/结节性，髓母细胞瘤具有广泛的结节（MBEN）和大细胞/间变性。

这些现已合成一节，作为一个包容肿瘤类型的形态学结构而描述它们，髓母细胞瘤，组织学上定义型。

分子定义的髓母细胞瘤证实与形态学结构密切相关，如所有真正的促纤维增生/结节性髓母细胞瘤和MBENs与SHH分子组一致，大多数为SHH-1和SHH-2亚组。

几乎所有WNT肿瘤具有经典的形态学，大多数为大细胞/间变性肿瘤或者属于SHH-3亚组，或者为Grp3/4亚组2。

4胚胎性肿瘤其他胚胎性肿瘤(如除了髓母细胞瘤外)是AR/RT、具有多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)、CNS神经母细胞瘤，FOXR2活化型和具有BCOR内串联重复的CNS肿瘤(ITD,图5)。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述_申楠茜

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述_申楠茜亚型:具有未知生物潜能的非典型神经纤维瘤(.ANＧCNS５),这种相关肿瘤具有令人担忧的恶性转转移瘤NUBPNF１１１,化特征但仍不足以将其明确诊断为恶性外周神经鞘这一章节将转移瘤分为更倾向于侵犯脑或脊髓组瘤().织的肿瘤及更倾向于侵犯脑膜或脊膜的肿瘤.鉴于一MPNST淋巴瘤及组织细胞性肿瘤些全身性肿瘤治疗方案的进展,关注点被更多的集中９只纳入了中出现相对较多或在了具有诊疗意义的免疫组化及分子标志物上.WHOCNS５CNS具有特殊组织学特征或分子特征的的淋巴瘤或组织细遗传肿瘤综合征１２胞性肿瘤实体.该类疾病的完整谱系另有相应的造血虽然遗传肿瘤综合征并不是官方分WHOCNS５及淋巴系统肿瘤分类来记录.类的一部分,但是第五版蓝皮书包括了以神经系CNS.,鞍区肿瘤统肿瘤为特征的肿瘤综合征此节内容经拓展进一１０在过去的版本里,造釉细胞型颅咽管瘤及乳头型步包括了蓝皮书中未纳入的种疾病.８颅咽管瘤被认为是颅咽管瘤的亚型(或变种),但鉴于结论它们迥异的流行病学、影像学、组织病理学、遗传学特,,征及甲基化状态现在它们被分成了截然不同的肿瘤所有的分类都并非完美无缺它们只是反映了某类型.另一方面,垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤、梭形细胞一阶段、某一领域中部分专家们的见解.所以,同以往嗜酸细胞瘤被划在了同一章节,虽然它们可能只是同的版本一样,是我们对中枢神经系统肿WHOCNS５,,一种肿瘤的不同形态但是流行病学及临床转归的不瘤不断理解的产物是这一仍在进行的过程的阶段性同让它们仍然被分开归类.成果.尽可能的谨慎并渐进地将新的知WHOCNS５对于垂体腺瘤,沿用了第四版的分识引入分类系统,包括纳入新识别的肿瘤实体、淘汰概WHOCNS５类,按照细胞谱系对其进行划分.此外念过时的肿瘤类型以及调整分类结构.希望新版本的WHOCNS５“纳入了内分泌组提出的垂体神经内分泌肿瘤改动可以为从事病理及神经系统肿瘤方面的工作者提WHO()”这一新术语,此概念将在第五版内供具有实际意义的指导,并造福中枢神经系统肿瘤患PitNETWHO分泌肿瘤分类中被进一步讨论.最后,垂体母细胞瘤者.(::)收稿日期修回日期(),２０２１Ｇ０７Ｇ０４２０２１Ｇ０７Ｇ０８图这种罕见的婴儿期胚胎性肿瘤也被纳入８WHO。

WHO中枢神经系统肿瘤新分类

WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。

近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。

这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。

背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。

这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。

目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。

各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。

因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。

新的分类标准根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类：1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG）11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。

新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。

对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。

2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类发布

2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类发布【据Neuro-Oncology 2021年6⽉29⽇报道】题：2021年中枢神经系统的肿瘤分类：摘要（作者：David N. Louis等）：《Neuro-Oncology》于2021年6⽉29⽇上线了第5版第五版世卫组织中枢神经系统肿瘤分类(以下简称WHO CNS5)。

在2016年更新的第四版修订版和中枢神经系统肿瘤分类分⼦和实⽤⽅法联盟（cIMPACT-NOW）的基础上，WHO CNS5介绍了推进分⼦诊断学在CNS肿瘤分类中作⽤的重⼤变化。

同时，它仍然依赖于其他已建⽴的肿瘤诊断⽅法，如组织学和免疫组织化学。

WHO CNS5建⽴了⼀些不同的⽅法来命名和分级中枢神经系统肿瘤，它强调了综合诊断和分层报告的重要性。

介绍了新的肿瘤类型和亚型，其中⼀些基于新的诊断技术，如DNA甲基组图谱。

本⽂综述了2021年第5版分类法的主要总体变化和各分类类别的具体变化。

表1中列举了WHO CNS5的全部分类。

总体变化⼀：中枢神经系统肿瘤分类学随着分⼦⽣物标志物在脑和脊髓肿瘤诊断中的应⽤，如何进⾏肿瘤类型的划分也⾯临着重⼤挑战。

有些肿瘤可以通过分⼦特征来定义，有些肿瘤利⽤分⼦特征辅助诊断，⽽其他⼀些肿瘤则⽆法应⽤分⼦⽅法诊断。

正因如此，针对脑和脊髓肿瘤的分类是混合的。

这种混合分类法代表了该领域的现状，但可能只是未来更精确归类的过渡阶段。

表2列举了相关肿瘤对应的分⼦标记物。

⼆：中枢神经系统肿瘤命名法对于中枢神经系统肿瘤命名，WHO CNS5遵循2019年CIMPACT-NOW UTRECHT会议的建议，使命名更加⼀致，更简单。

仅使⽤了具有临床实⽤性的位置、年龄或遗传修饰。

对于具有⾼度特征性的肿瘤，即使不是肿瘤名称的⼀部分，它们也被包括在肿瘤定义和描述中（例如，脊索状胶质瘤VS第三脑室脊索状胶质瘤）。

此外，肿瘤名称反映的形态学特征并不是在所有该类型肿瘤中都会出现。

最后，随着肿瘤类型分级的改变，诸如“间变性”之类的修饰词不再常规使⽤，因此，类似“间变性星形细胞瘤”和“间变性少突胶质细胞瘤”这样的熟悉名称并不出现在这⼀分类中。

第五版 WHO神经肿瘤分类体系简介

NF2，MYCN
髓母细胞瘤，
WNT激活的CTNNB1，APC
髓母细胞瘤， SHH激活的
TP53，PTCH1，SUFU，SMO，MYCN，GLI2（甲基组）
髓母细胞瘤，非WNT/非SHH-
MYC，MYCN，PRDM6，KDM6A（甲基组）
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
MARCB1、SMARCA4
具有多层花环的胚胎肿瘤
松果体肿瘤松果体细胞瘤中分化松果体实质瘤松果母细胞瘤松果体区乳头状瘤松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变
颅及椎旁神经肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经周围瘤混合神经鞘瘤恶性黑色素性神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤副神经节瘤
脑膜瘤脑膜瘤
间叶性非脑膜上皮肿瘤软组织肿瘤成纤维细胞和成肌细胞肿瘤孤立性纤维瘤血管肿瘤血管瘤和血管畸形血管母细胞瘤骨骼肌肿瘤横纹肌肉瘤不确定微分颅内间质瘤，FET-CREB融合阳性 CIC重排肉瘤原发性颅内肉瘤，DICER1突变型尤文肉瘤
C19MC，DICER1
中枢神经系统神经母细胞瘤，FOXR2激活的
FOXR2
中枢神经系统肿瘤伴BCOR内部串联重复
BCOR
松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变型
SMARCB1
脑膜瘤
NF2, AKT1, TRAF7, SMO, PIK3CA; KLF4, SMARCE1, BAP1 in subtypes; H3K27me3;
脑和脊髓实质转移脑膜转移
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
GFR1
具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性神经胶质瘤
染色体14，（甲基组）
分子特征
乳头状神经胶质瘤

【综述】WHO2021年中枢神经系统肿瘤分类：临床意义

【综述】WHO2021年中枢神经系统肿瘤分类：临床意义《Neuro-Oncology》杂志2021年6月29日在线发表美国Brigham and Woman's Hospital and Harvard Medical School 的 Patrick Y Wen 和the George Washington University的Roger J Packer撰写的综述《WHO 2021年中枢神经系统肿瘤分类:临床意义。

The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: clinical implications 》（doi: 10.1093/neuonc/noab120.）。

世界卫生组织(WHO)第五版中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)最近发表了，并由Louis等人在本期《神经肿瘤学Neuro-Oncology》杂志上进行了总结。

这是基于2016年WHO中枢神经系统肿瘤的更新，该更新首次在对中枢神经系统肿瘤进行分类时纳入了分子数据和组织学数据，以及中枢神经系统肿瘤分类分子和实用方法信息联盟(the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy，cIMPACT-NOW)的后续工作。

世界卫生组织(WHO)第五版中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)的肿瘤组合转换为生物学和分子学定义的更明确的实体，具有更好的自然史特征，以及引入新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿科人群中。

最重要的是，这些更新的分类将使临床医生更好地了解特定CNS肿瘤患者的预后和最佳治疗。

其还将允许更多同质人群的患者被纳入临床试验，促进对新疗法的评估。

对成人的临床意义（Adult Connotations）WHO CNS5中一些最重要的变化涉及胶质瘤的分类，将主要发生在成人和主要发生在儿童的胶质瘤区分开来。

2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类主要内容

2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。

- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。

2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。

- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。

3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。

- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。

4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。

- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。

5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。

- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。

6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。

请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。

如需详细信息，请参考官方出版物。

(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。

切勿考虑法律纷争。

)。

中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学表现

形细胞瘤，伴局灶坏死，瘤细胞增殖活跃（MIB1LI36%），核分裂多见（7个 /10HPF），考虑伴有间变特
征的多形性黄色星形细胞瘤（WHOII～III级）。
（胼胝体）伴间变特征的多形性黄色星形细胞瘤（WHOⅢ级）。
（左侧额叶）高级别胶质瘤，考虑间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
（右额叶）间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
小脑发育不良性神经节细胞瘤（WHOI级）
（左颞枕叶）原始神经外胚叶肿瘤（PNET）伴局灶坏死（WHOⅣ级）。
（直肠）在管状－绒毛状腺瘤背景之中查见少量腺癌组织。
（左顶脑膜）镜下见大量淋巴浆细胞浸润，浆细胞呈片状分布，免疫组化Kappa阳性，Lamdda阴性，疑为浆细胞瘤。
Cho增高，NAA降低
（右额叶）间变性少突胶质细胞瘤（WHOIII级），周围脑组织部分呈局灶皮质发育不良样改变。
（右额叶）少突胶质细胞瘤伴局灶间变（WHOⅡ-Ⅲ级）
（左颞枕顶叶）室管膜瘤（WHOⅡ级）伴钙化，并局灶细胞增殖活跃。
（右枕顶）室管膜瘤（WHOⅡ级），局灶区域细胞增生活跃伴坏死，核分裂像易见，考虑灶区为间变型室管膜瘤（WHOⅢ级）。
（右中颅窝）血管周细胞瘤（WHOII级）。
（右桥小脑角区）合体细胞型脑膜瘤（WHOⅠ级）
（左听神经肿瘤）神经鞘瘤。
（三叉神经）神经鞘瘤。
（鞍区）垂体腺瘤。
垂体瘤
（鼻腔、蝶窦、鞍区）侵袭性垂体腺瘤。
（鞍区）造釉细胞型颅咽管瘤。
反复四肢抽搐7个月，F，19 Y
“ ” 中枢神经系统瘤的 WHO 分类及影像学表现
脑肿瘤典型病例
M，32Y，头晕、头痛10余天
8
岁头痛、呕吐一月

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。

它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。

根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。

一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。

根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。

胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。

二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。

根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。

然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。

三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。

这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。

最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。

这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。

四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。

此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。

五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。

这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。

六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。

患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。

七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。

这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。

结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。

这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版)分子诊断指标解读

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版)分子诊断
指标解读
中枢神经系统肿瘤分类第五版（World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System, 5th Edition）是由世界卫生组织（World Health Organization, WHO）推出的一套针对中枢神经系统肿瘤的分类标准。

该版本在
2016年发布，是对第四版的更新和进一步精化。

其中，分子诊断指标是对肿瘤进行分子水平的特征分析，来进一步辅助肿瘤的诊断和分类。

这些分子指标可以通过实验室检测方法来获取，如基因测序、蛋白质表达检测等。

通过分子诊断指标的解读，可以帮助医生了解肿瘤的分子特征和分子通路的异常，既有助于对肿瘤进行准确的分类，也能够为患者提供更个体化的治疗方案。

举例而言，针对某些中枢神经系统肿瘤的分子诊断指标，可以帮助区分肿瘤的亚型、预测肿瘤的侵袭性和预后等。

对于某些肿瘤来说，某种突变的存在可能与对特定治疗药物的敏感性相关，从而指导患者的治疗方案选择。

总之，中枢神经系统肿瘤分类第五版中的分子诊断指标是对肿瘤分子特征的分析和解读，为医生提供更准确的分类和治疗指导。

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。

本文对以上变更作简要解读。

正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。

故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。

第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。

一、第5版分类MB的主要变更（一）MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。

表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型（二）MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征：该型MB预后最好，均有WNT 通路活化，其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有；该型MB被分为α和β两个分子亚型；WNT-α亚型见于儿童，均呈第6号染色体单体；WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人，常呈第6号染色体二倍体。

第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》下成人胶质瘤诊断及预后

第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》下成人胶质瘤诊断及预后第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》下成人胶质瘤诊断及预后胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发肿瘤之一，其分类和诊断标准对于确定患者的预后以及制定治疗策略起到至关重要的作用。

世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）发布了第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》，对成人胶质瘤的诊断和预后进行了更新和精细化。

根据第五版指南，成人胶质瘤主要分为三类：星形细胞瘤（astrocytoma）、少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）和混合星-突细胞瘤（mixed astrocytoma-oligodendroglioma）。

这三类胶质瘤在组织学上具有不同的特征和标志物，对于不同类型的胶质瘤需采用不同的诊断方法和治疗策略。

在诊断星形细胞瘤时，需要观察细胞的增生情况和形态学特征。

根据细胞的核分裂象数目、细胞异型性以及新生血管的形成情况，可将星形细胞瘤分为三个级别：低级别星形细胞瘤（grade II）、中级别星形细胞瘤（grade III）和高级别星形细胞瘤（grade IV）。

低级别星形细胞瘤术后预后较好，而高级别星形细胞瘤则预后较差。

少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤，常见于颞叶和额叶。

在诊断上，少突胶质细胞瘤需要观察细胞核的形态学特征，如核分裂象数目和核异型性。

对于带有1p/19q基因失配的少突胶质细胞瘤，其预后较好；相反，对于未带有基因失配的少突胶质细胞瘤，其预后较差。

混合星-突细胞瘤是由星形细胞和少突胶质细胞混合组成的肿瘤。

在诊断上，需要观察细胞的形态学和分子遗传学特征。

近年来，分子遗传学检测在胶质瘤的诊断和预后评估方面发挥了越来越重要的作用。

例如，对于混合星-突细胞瘤中的IDH （isocitrate dehydrogenase）突变和1p/19q基因失配的检测，可以帮助确定患者的预后和治疗策略。

2021WHOCNS肿瘤分类更新：脑瘤诊疗分儿童型、成人型髓母细胞瘤神经胶质瘤星形细胞瘤儿...

2021WHOCNS肿瘤分类更新：脑瘤诊疗分儿童型、成人型髓母细胞瘤神经胶质瘤星形细胞瘤儿...2021年6月29日，第五版世界卫生组织(WHO) 中枢神经系统(CNS) 肿瘤分类 (WHO CNS5) 最近发布，并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊 Neuro-Oncology 。

这是继在 2016 年WHO中枢神经系统肿瘤更新首次将分子数据与组织学结合起来对中枢神经系统肿瘤进行第二次分类更新。

WHO CNS5 的变化将肿瘤分为更多生物学和分子定义的病理类型，具有更好的疾病自然史特征，并引入了新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿童人群中。

最重要的是，这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定 CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。

脑肿瘤在WHO CNS5确立了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同方法；新定义了多种肿瘤类型和相关亚型，包括一些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型；并强调了整合诊断和分层报告的重要性，尤其在儿童及成人群体中中枢神经系统诊疗的有了重大更新，这对后续的临床治疗指导原则有着关键的指导意义。

2021新版的脑胶质瘤分类如下：2016版脑胶质瘤WHO分类如下：1.成人肿瘤分类WHO CNS5 中最重要的变化主要体现在神经胶质瘤的分类，区分主要发生在成人中的神经胶质瘤和主要发生在儿童中的神经胶质瘤。

对于临床医生来说，胶质母细胞瘤分类的变化具有最大的实际意义。

以前，胶质母细胞瘤是根据微血管增殖和/或坏死的组织学发现来诊断的，包括 IDH 突变 (10%) 和 IDH 野生型 (90%) 肿瘤，它们具有非常不同的生物学和预后。

在WHO CNS5 中，胶质母细胞瘤将仅包含IDH 野生型肿瘤。

此外，成人中的IDH 野生型弥漫性星形细胞肿瘤没有胶质母细胞瘤的组织学特征，但具有 3 个遗传参数中的一个或多个（TERT 启动子突变、EGFR 基因扩增或整个 7 号染色体的联合获得和整个 10 号染色体的丢失 [+7 /?10]) 也将被归类为胶质母细胞瘤。

中枢神经系统肿瘤的分类与分级

中枢神经系统肿瘤分类及分级Ⅰ、神经上皮性肿瘤一．星形细胞肿瘤1、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）肥胖型星形细胞瘤（Ⅱ）2、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）3、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）胶质肉瘤（Ⅳ）4、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）5、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）6、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）二．少突胶质细胞的肿瘤1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）2、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）三．混合性胶质瘤1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）2、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）四．室管膜肿瘤1、室管膜瘤（Ⅱ）富细胞型（Ⅱ）乳头状型（Ⅱ）透明细胞型（Ⅱ）伸展细胞型（Ⅱ）2、间变性室管膜瘤（Ⅲ）3、粘液乳头状室管膜瘤（Ⅰ）4、室管膜下瘤（Ⅰ）五．脉络丛肿瘤1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）2、脉络丛癌（Ⅲ）六．不明起源的神经胶质肿瘤1、星形母细胞瘤2、大脑神经胶质瘤病（Ⅲ）3、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤1、神经节细胞瘤（Ⅰ）2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）5、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）7、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）9、终丝副神经节瘤（Ⅰ）八．成神经细胞肿瘤1、嗅神经母细胞瘤（感觉神经母细胞瘤）2、嗅神经上皮瘤3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤九．松果体实质肿瘤1、松果体细胞瘤（Ⅱ）2、松果体母细胞瘤（Ⅳ）3、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅲ）十．胚胎性肿瘤1、髓上皮瘤（Ⅳ）2、室管膜母细胞瘤（Ⅳ）3、髓母细胞瘤（Ⅳ）促纤维增生型髓母细胞瘤（Ⅳ）大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ）髓母肌母细胞瘤（Ⅳ）黑色素型髓母细胞瘤（Ⅳ）4、幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）（Ⅳ）神经母细胞瘤（Ⅳ）神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ）5、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）Ⅱ、外周神经肿瘤一．雪旺细胞瘤（神经鞘瘤）（Ⅰ）1、富细胞型（Ⅰ）2、丛状型（Ⅰ）3、黑色素型（Ⅰ）二．神经纤维瘤（Ⅰ）丛状型（Ⅰ）三．神经束膜瘤（Ⅰ）1、神经内神经束膜瘤（Ⅰ）2、软组织神经束膜瘤（Ⅰ）四．恶性外周性神经鞘膜瘤（MPNST）（Ⅲ-Ⅳ）1、上皮样型（Ⅲ-Ⅳ）2、MPNST伴间叶性和/或上皮样分化（Ⅲ-Ⅳ）3、黑色素型（Ⅲ-Ⅳ）4、黑色素砂样瘤（Ⅲ-Ⅳ）Ⅲ、脑膜肿瘤一．脑膜皮细胞肿瘤脑膜瘤1、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ）文档供参考，可复制、编制，期待您的好评与关注！2、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ）3、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ）4、沙粒型脑膜瘤（Ⅰ）5、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ）6、微囊型脑膜瘤（Ⅰ）7、分泌型脑膜瘤（Ⅰ）8、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ）9、移行型脑膜瘤（Ⅰ）10、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ）11、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ）12、非典型脑膜瘤（Ⅱ）13、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ）14、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ）15、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）二．间叶性非脑膜皮肿瘤1、脂肪瘤（Ⅰ）2、血管脂肪瘤（Ⅰ）3、蛰伏脂瘤（Ⅰ）4、脂肉瘤（颅内）（Ⅳ）5、单发纤维性肿瘤（Ⅰ）6、纤维肉瘤（Ⅳ）7、恶性纤维组织细胞瘤（Ⅳ）8、平滑肌瘤（Ⅰ）9、平滑肌肉瘤（Ⅳ）10、横纹肌瘤（Ⅰ）11、横纹肌肉瘤（Ⅳ）12、软骨瘤（Ⅰ）13、软骨肉瘤（Ⅳ）14、骨瘤（Ⅰ）15、骨肉瘤（Ⅳ）16、骨软骨瘤（Ⅰ）17、血管瘤（Ⅰ）18、上皮样血管内皮瘤（Ⅱ）19、血管外皮细胞瘤（Ⅱ-Ⅲ）20、血管肉瘤（Ⅳ）21、卡波西（Kaposi）肉瘤（Ⅳ）三．脑膜原发性黑色素细胞病变1、弥漫性黑色素细胞增生2、黑色素细胞瘤3、恶性黑色素瘤4、脑膜黑色素瘤病四．不明组织源性肿瘤血管网状细胞瘤（Ⅰ）Ⅳ、淋巴瘤和造血组织肿瘤文档供参考，可复制、编制，期待您的好评与关注！一．恶性淋巴瘤二．浆细胞瘤三．颗粒细胞肉瘤Ⅴ、生殖细胞肿瘤一．胚生殖细胞瘤二．胚胎癌三．卵黄囊瘤四．绒毛膜上皮癌五．畸胎瘤1、成熟型2、未成熟型3、畸胎瘤恶性变六．混合性生殖细胞肿瘤Ⅵ、鞍区肿瘤一．颅咽管瘤（Ⅰ）1、成釉细胞瘤型（Ⅰ）2、乳头状型（Ⅰ）二．颗粒细胞瘤Ⅶ、转移瘤（Ⅰ）。