2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述_申楠茜
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(一)
T2-weighted MRI of a diffuse astrocytoma involving the fronto-temporal region with considerable mass effect. In the affected brain region, the cortex is enlarged but still recognizable.
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。主要累及成人；好发于大脑半球； 可从弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级发展而来(继发性胶质 母细胞瘤)，但更常见的是临床病史短，没有低恶性前 期病变的原发性胶质母细胞瘤
Age and sex distribution of glioblastoma, based on 715 cases from a population-based study, Canton of Zurich, Switzerland.
1. 弥漫型星形细胞瘤(diffuse astrocytoma) • 定义
–弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点，它生长缓 慢，弥漫侵及周围脑组织，好发于年轻人并具有恶 变成间变型星形细胞瘤的潜能，最终发展成胶质母 细胞瘤
• 特点
– 相当于WHOⅡ级。占所有星形细胞肿瘤的 10%~15%；高峰年龄是30~40 岁年轻成人；好发于 幕上；常累及额叶和颞叶(1/3 病例)，其次是脑干和 脊髓，少见于小脑；癫痫是肿瘤的常见症状
Case 1
• 女，34岁，反复发作性言语困难1月，头晕 3天
2. 间变型星形细胞瘤(anaplastic strocytoma)
• 定义
– 间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶 性或散在的间变，增生活跃。间变型星形细胞瘤 起源于低级别的星形细胞瘤，但也可在第一次活 检时诊断，没有低度恶性原始病变，具有发展成 胶质母细胞瘤的倾向
中枢神经系统肿瘤概述
中枢神经系统肿瘤概述中枢神经系统肿瘤在成人与儿童各有特点,儿童以后颅凹及中线肿瘤较常见,如低度恶性胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等。
在美国,每年发生儿童肿瘤12500例,其中中枢神经系统肿瘤700例。
成人中枢神经系统肿瘤以大脑半球胶质细胞瘤多见,其次为转移瘤,其他较多见的有脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、AVM(脑动静脉畸形)。
脑胶质细胞瘤占中枢神经系统肿瘤的1/3。
低度恶性胶质细胞瘤中位生存期达4年,高度恶性胶质细胞瘤仅为10~12个月。
Knisely等治疗350例低度恶性胶质细胞瘤,多因素分析结果显示,患者年龄>40岁、肿瘤直径>6 cm、肿瘤超过中线、病理组织学分级高的预后差。
Abacioglu等对85例恶性胶质母细胞瘤进行预后分析,年龄、KPS评分(生活质量评分)、手术是影响预后的因素,Ki-67增生指数也与预后相关。
Ki-67>13与<13相比,中位生存期由11个月降至8个月。
在脑胶质细胞瘤治疗方面仍主张以手术为主,术后辅以放射治疗。
美国哈佛医学院的Chakravarti等,采用术后辅以SRT(分次立体定向放射治疗)及化疗方案以提高疗效:先常规放疗50 Gy/25次,加SRT 5~7 Gy×4次,并于放疗前3天给卡氮芥(BCNU) 80 mg/m2。
结果显示,76例脑胶质细胞瘤2年生存率为50%。
患者对该治疗方案有较好的耐受性。
Chung采用类似方法治疗16例恶性胶质母细胞瘤,中位生存期为15.4个月。
上述结果提示,联合SRT及化疗的术后治疗方案可行。
脑转移瘤在肿瘤临床中常见。
恶性肿瘤脑转移的发生率约为5%~30%。
未经治疗的脑转移患者中位生存期仅为1个月,经传统全脑放射治疗后中位生存期达3~4个月。
近来发展起来的SRT技术可更有效地控制脑转移瘤,把中位生存期提高到8~12个月。
SRT已成为脑转移瘤的常规治疗手段。
Weltman等治疗100例脑转移瘤,中位生存期为7.6个月。
2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）
2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）编者按：第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。
相比于上一版分类，新版分类中一些肿瘤名称及分型发生了较多变化，体现了分子诊断学在中枢神经系统肿瘤分类中的作用。
为了让读者能够及时了解新版分类中的主要变化，91360智慧病理网特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类概述的系列文章。
2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）3髓母细胞瘤WHO CNS5对髓母细胞瘤建立了4种主要分子组别：WNT-活化型，SHH活化型，3组和4组。
2016分类中包括了WNT和SHH髓母细胞瘤，SHH肿瘤根据TP53状态进行划分(TP53突变和TP53野生型肿瘤具有明显不同的临床病理特征)。
非WNT/非SHH髓母细胞瘤包含了第3组和第4组肿瘤，这些组在WHO CNS5中有代表(表1)。
然而，通过大规模甲基化和转录组分析，在4种主要分子组以下的更细水平上出现了新的亚组：4个SHH亚组和8个非WNT/非SHH髓母细胞瘤亚组。
与髓母细胞瘤的4个主要分子组一样，有些亚组与提供临床价值的临床病理和遗传学特征密切相关，具有诊断、预后或预测价值。
2016 WHO分类中髓母细胞瘤的组织学分类包含了4种形态类型：经典，促纤维增生性/结节性，髓母细胞瘤具有广泛的结节（MBEN）和大细胞/间变性。
这些现已合成一节，作为一个包容肿瘤类型的形态学结构而描述它们，髓母细胞瘤，组织学上定义型。
分子定义的髓母细胞瘤证实与形态学结构密切相关，如所有真正的促纤维增生/结节性髓母细胞瘤和MBENs与SHH分子组一致，大多数为SHH-1和SHH-2亚组。
几乎所有WNT肿瘤具有经典的形态学，大多数为大细胞/间变性肿瘤或者属于SHH-3亚组，或者为Grp3/4亚组2。
4胚胎性肿瘤其他胚胎性肿瘤(如除了髓母细胞瘤外)是AR/RT、具有多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)、CNS神经母细胞瘤，FOXR2活化型和具有BCOR内串联重复的CNS肿瘤(ITD,图5)。
【免费下载】WHO中枢神经系统肿瘤分类
[肿瘤分级]中枢神经系统肿瘤分类及分级（WHO，2007）Ⅰ、神经上皮性肿瘤一．星形细胞肿瘤1、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9421/1黏液性毛细胞型星形细胞瘤（Ⅱ）9425/32、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9384/13、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）9424/34、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）9400/3纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）9420/3肥胖细胞性星形细胞瘤（Ⅱ）9411/3原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）9410/35、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）9401/36、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）9440/3巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）9441/3胶质肉瘤（Ⅳ）9442/37、大脑胶质瘤病（Ⅲ）9381/3二．少突胶质细胞的肿瘤1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）9450/32、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）9451/3三．混合性胶质瘤]1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）9382/32、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）9382/3四．室管膜肿瘤1、室管膜下瘤（Ⅰ）9383/12、粘液乳头状型室管膜瘤（Ⅰ）9394/13、室管膜瘤（Ⅱ）9391/3富细胞型（Ⅱ）9391/3乳头状型（Ⅱ）9393/3透明细胞型（Ⅱ）9391/3伸展细胞型（Ⅱ）9391/3 4、间变性室管膜瘤（Ⅲ）9392/3 五．脉络丛肿瘤1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）9390/02、不典型脉络丛乳头状瘤（Ⅱ）9390/1 2、脉络丛癌（Ⅲ）9390/3六．不明起源的神经胶质肿瘤1、星形母细胞瘤9430/32、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）9444/13、血管中心性胶质瘤（Ⅰ）9431/1七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤1、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）(Lhermitte-Duclos) 9493/0 2、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）9412/1 3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）9413/04、神经节细胞瘤（Ⅰ）9492/05、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）9505/16、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）9505/37、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）9506/18、脑室外神经细胞瘤（Ⅱ）9506/19、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅱ）9506/110、乳头状胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/111、四脑室Rosette-forming胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/112、副神经节瘤（Ⅰ）8680/1八．松果体实质肿瘤1、松果体细胞瘤（Ⅰ）9361/12、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9362/33、松果体母细胞瘤（Ⅳ）9362/34、松果体区乳头状肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9395/3九．胚胎性肿瘤1、髓母细胞瘤（Ⅳ）9470/3促纤维增生/结节型髓母细胞瘤（Ⅳ）9471/3髓母细胞瘤伴广泛结节（Ⅳ）9471/3间变型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3 2、CNS原始神经外胚层肿瘤（Ⅳ）9473/3CNS神经母细胞瘤（Ⅳ）9500/3CNS神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ）9490/3髓上皮瘤（Ⅳ）9501/3室管膜母细胞瘤（Ⅳ）9392/3 3、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）9508/3Ⅱ、颅内及脊柱旁神经肿瘤一．雪旺细胞瘤（神经鞘瘤）（Ⅰ）9560/0富细胞型（Ⅰ）9560/0丛状型（Ⅰ）9560/0黑色素型（Ⅰ）9560/0二．神经纤维瘤（Ⅰ）9540/0丛状型（Ⅰ）9550/0三．神经束膜瘤（Ⅰ-Ⅲ）1、神经束膜瘤，NOS（Ⅰ）9571/02、恶性神经束膜瘤9571/3四．恶性外周性神经鞘膜瘤（MPNST）（Ⅲ-Ⅳ）1、上皮样型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/32、MPNST伴间叶性样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/33、黑色素型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/34、MPNST伴腺样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/3Ⅲ、脑膜肿瘤一．脑膜皮细胞肿瘤脑膜瘤9530/01、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ）9531/02、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ）9532/03、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ）9537/04、砂粒型脑膜瘤（Ⅰ）9533/05、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ）9534/06、微囊型脑膜瘤（Ⅰ）9530/07、分泌型脑膜瘤（Ⅰ）9530/08、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ）9530/09、移行型脑膜瘤（Ⅰ）9530/010、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ））9538/111、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ9538/112、非典型脑膜瘤（Ⅱ）9539/113、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ）9538/314、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ）9538/315、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）9530/3二．间叶性非脑膜皮肿瘤1、脂肪瘤（Ⅰ）8850/02、血管脂肪瘤（Ⅰ）8861/03、冬眠瘤（Ⅰ）8880/04、脂肉瘤（颅内）（Ⅳ）8810/35、单发纤维性肿瘤（Ⅰ）8815/06、纤维肉瘤（Ⅳ）8810/37、恶性纤维组织细胞瘤（Ⅳ）8830/38、平滑肌瘤（Ⅰ） 8890/09、平滑肌肉瘤（Ⅳ） 8890/310、横纹肌瘤（Ⅰ） 8890/011、横纹肌肉瘤（Ⅳ） 8890/312、软骨瘤（Ⅰ） 9220/013、软骨肉瘤（Ⅳ） 9220/314、骨瘤（Ⅰ） 9180/015、骨肉瘤（Ⅳ） 9180/316、骨软骨瘤（Ⅰ） 9210/017、血管瘤（Ⅰ） 9120/018、上皮样血管内皮瘤（Ⅱ） 9133/119、血管外皮细胞瘤（Ⅱ） 9150/120、间变性血管外皮细胞瘤（Ⅲ） 9150/321、血管肉瘤（Ⅳ） 9120/322、卡波西（Kaposi）肉瘤（Ⅳ） 9140/323、Ewing 肉瘤-PNET（Ⅳ） 9364/3三．脑膜原发性黑色素细胞病变1、弥漫性黑色素细胞增生 8728/02、黑色素细胞瘤 8728/13、恶性黑色素瘤 8720/34、脑膜黑色素瘤病 8728/3四．与脑膜相关的其它肿瘤血管母细胞瘤（Ⅰ） 9161/1Ⅳ、淋巴瘤和造血组织肿瘤一．恶性淋巴瘤 9590/3二．浆细胞瘤 9731/3三．颗粒细胞肉瘤 9930/3Ⅴ、生殖细胞肿瘤一．胚生殖细胞瘤 9064/3二．胚胎癌 9070/3三．卵黄囊瘤 9071/3四．绒毛膜上皮癌 9100/3五．畸胎瘤 9080/1成熟型 9080/1未成熟型 9080/3畸胎瘤恶性变 9084/3六．混合性生殖细胞肿瘤 9085/3Ⅵ、鞍区肿瘤一．颅咽管瘤（Ⅰ） 9350/1成釉细胞瘤型（Ⅰ） 9351/1乳头状型（Ⅰ） 9352/1二．颗粒细胞瘤（Ⅰ） 9582/0三. 垂体细胞瘤（Ⅰ） 9432/1四. 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（Ⅰ） 8291/0Ⅶ、转移瘤（Ⅰ）注：括号中的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ为肿瘤分级，未标明数字的肿瘤，由于其生物学行为多变，缺乏足够的临床和病理学资料，WHO未给明确分级。
2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类发布
2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类发布【据Neuro-Oncology 2021年6⽉29⽇报道】题：2021年中枢神经系统的肿瘤分类：摘要（作者：David N. Louis等）：《Neuro-Oncology》于2021年6⽉29⽇上线了第5版第五版世卫组织中枢神经系统肿瘤分类(以下简称WHO CNS5)。
在2016年更新的第四版修订版和中枢神经系统肿瘤分类分⼦和实⽤⽅法联盟（cIMPACT-NOW）的基础上，WHO CNS5介绍了推进分⼦诊断学在CNS肿瘤分类中作⽤的重⼤变化。
同时，它仍然依赖于其他已建⽴的肿瘤诊断⽅法，如组织学和免疫组织化学。
WHO CNS5建⽴了⼀些不同的⽅法来命名和分级中枢神经系统肿瘤，它强调了综合诊断和分层报告的重要性。
介绍了新的肿瘤类型和亚型，其中⼀些基于新的诊断技术，如DNA甲基组图谱。
本⽂综述了2021年第5版分类法的主要总体变化和各分类类别的具体变化。
表1中列举了WHO CNS5的全部分类。
总体变化⼀：中枢神经系统肿瘤分类学随着分⼦⽣物标志物在脑和脊髓肿瘤诊断中的应⽤，如何进⾏肿瘤类型的划分也⾯临着重⼤挑战。
有些肿瘤可以通过分⼦特征来定义，有些肿瘤利⽤分⼦特征辅助诊断，⽽其他⼀些肿瘤则⽆法应⽤分⼦⽅法诊断。
正因如此，针对脑和脊髓肿瘤的分类是混合的。
这种混合分类法代表了该领域的现状，但可能只是未来更精确归类的过渡阶段。
表2列举了相关肿瘤对应的分⼦标记物。
⼆：中枢神经系统肿瘤命名法对于中枢神经系统肿瘤命名，WHO CNS5遵循2019年CIMPACT-NOW UTRECHT会议的建议，使命名更加⼀致，更简单。
仅使⽤了具有临床实⽤性的位置、年龄或遗传修饰。
对于具有⾼度特征性的肿瘤，即使不是肿瘤名称的⼀部分，它们也被包括在肿瘤定义和描述中（例如，脊索状胶质瘤VS第三脑室脊索状胶质瘤）。
此外，肿瘤名称反映的形态学特征并不是在所有该类型肿瘤中都会出现。
最后，随着肿瘤类型分级的改变，诸如“间变性”之类的修饰词不再常规使⽤，因此，类似“间变性星形细胞瘤”和“间变性少突胶质细胞瘤”这样的熟悉名称并不出现在这⼀分类中。
【综述】WHO2021年中枢神经系统肿瘤分类：临床意义
【综述】WHO2021年中枢神经系统肿瘤分类：临床意义《Neuro-Oncology》杂志2021年6月29日在线发表美国Brigham and Woman's Hospital and Harvard Medical School 的 Patrick Y Wen 和the George Washington University的Roger J Packer撰写的综述《WHO 2021年中枢神经系统肿瘤分类:临床意义。
The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: clinical implications 》（doi: 10.1093/neuonc/noab120.）。
世界卫生组织(WHO)第五版中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)最近发表了，并由Louis等人在本期《神经肿瘤学Neuro-Oncology》杂志上进行了总结。
这是基于2016年WHO中枢神经系统肿瘤的更新，该更新首次在对中枢神经系统肿瘤进行分类时纳入了分子数据和组织学数据，以及中枢神经系统肿瘤分类分子和实用方法信息联盟(the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy，cIMPACT-NOW)的后续工作。
世界卫生组织(WHO)第五版中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)的肿瘤组合转换为生物学和分子学定义的更明确的实体，具有更好的自然史特征，以及引入新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿科人群中。
最重要的是，这些更新的分类将使临床医生更好地了解特定CNS肿瘤患者的预后和最佳治疗。
其还将允许更多同质人群的患者被纳入临床试验，促进对新疗法的评估。
对成人的临床意义（Adult Connotations）WHO CNS5中一些最重要的变化涉及胶质瘤的分类，将主要发生在成人和主要发生在儿童的胶质瘤区分开来。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(二)
肿瘤伴出血
肿瘤边缘及内部微钙化
M/39，头痛头晕，性格改变
2. 间变型少突胶质细胞瘤 (anaplastic 0ligodendroglioma) • 定义
– 具有灶性或弥漫恶性病变特征的少突胶质细胞瘤，预 后差
• 特点
– 相当于WHOⅢ级。患者年龄大于WHOⅡ级少突胶质细 胞瘤。间变型少突胶质细胞瘤男性比例较高，男女之 比为1.5：l
Age and sex distribution of ependymoma, based on 298 cases. Data from Schiffer et al. {2024}.
A Ependymoma in a child, filling the entire lumen of the fourth ventricle. Note the displacement of the medulla, (B) the relatively clear demarcation from the cerebellar parenchyma and (C) the involvement of the ependymal lining in the neoplastic process.
• 神经影像
– 由于存在坏死、囊变、内出血及钙化，间变型少 突胶质细胞瘤影像学表现多样
– CT和MRI 增强常呈斑片状或均匀强化，环状强化
少见，提示预后不良
3. 少突星形细胞瘤(0ligoastrocytoma)
• 定义
– 由明显两种不同类型的肿瘤细胞构成的肿瘤，细胞形 态类似少突胶质细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊 断依据 – MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界 限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变，部分肿瘤信号不均
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。
它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。
根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。
一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。
根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。
胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。
二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。
根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。
然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。
三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。
这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。
最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。
这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。
四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。
此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。
五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。
这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。
六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。
患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。
七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。
这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。
结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。
这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。
对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。
本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。
中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。
这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。
神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。
这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。
垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。
这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。
松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。
这类肿瘤通常比较罕见。
颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。
这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。
临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。
一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。
对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。
随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。
例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。
一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。
预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。
根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。
患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。
在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。
2021年WHO中枢系统肿瘤分类（第五版）变化分析解读（二）
2021年WHO中枢系统肿瘤分类（第五版）变化分析解读（二）分析第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。
为了让大家能够及时了解新版分类中的主要变化，许加军老师特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类解述的系列文章，今天就让许加军老师来带领大家一起分析了解一下此版本中总体变化的第二部分。
总体变化(二)CNS肿瘤命名法CNS肿瘤命名被尽可能简化，仅有具有临床价值的部位、年龄或基因改变被使用（如脑室外中枢神经细胞瘤vs中枢神经细胞瘤）。
重要的是，对于具有高度特征性特征的肿瘤（如第三脑室脊索样胶质瘤），这些都包含在肿瘤定义和描述中，即使它们不是肿瘤名称的一部分。
此外，有时反映形态特征的肿瘤名称并非在该类型的所有病例中都很突出；如有些黏液乳头状室管膜瘤仅有少量黏液，而有些可能没有明显的乳头。
这样的名称代表特征性而不是普遍性表现。
有些术语也可反应历史的关联性，它们已经根深于常规使用中，如髓母细胞在发育研究中并没有被确定，但术语髓母细胞瘤已经在肿瘤术语中根深蒂固，改变这个名称对临床治疗和科学研究造成极大的破坏。
最后，随着肿瘤类型内分级的改变（见下文），象“间变性”修饰性术语通常不包括，因此，“间变性星形细胞瘤”和“间变性少突胶质细胞瘤”等熟悉的名称将不出现在这个分类中。
CNS肿瘤分类的基因和蛋白质命名法WHO肿瘤分类第五版对基因符号和基因名称使用HUGO基因命名委员会(HGNC)系统(/)，对序列变异采用人类基因组变异协会(HGVS)的建议(/)，以及2020年国际人类细胞遗传学命名系统的染色体改变报告指南。
基因符号以斜体显示，但蛋白质和基因组（如IDH 基因家族）不以斜体显示。
CNS肿瘤分级WHO CNS5中CNS肿瘤分级存在2个具体方面的变化：使用阿拉伯数字（而不是罗马数字）和肿瘤在类型内分级（而不是跨不同的肿瘤类型）。
由于CNS肿瘤分级仍然不同于其他肿瘤分级系统，当应用分级时WHO CNS5采用了“CNS WHO分级”这个术语。
【综述】2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类：写给神经影像科医师的综述（下）
【综述】2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类：写给神经影像科医师的综述（下）《Neuroradiology》杂志2022 年7月22日在线发表英国伦敦Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust 的Cillian McNamara , Kshitij Mankad , Stefanie Thust, 等撰写的综述《2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类:写给神经影像科医师的综述。
2021 WHO classification of tumours of the central nervous system: a review for the neuroradiologist》（doi: 10.1007/s00234-022-03008-6.）。
世界卫生组织（WHO）于2021年发布的第5版《中枢神经系统肿瘤分类》(WHO CNS5)以2016版为基础，纳入了中枢神经系统肿瘤分类分子和实用方法信息联盟(cIMPACT-NOW)的成果。
WHO CNS5通过引入新的肿瘤家族和类型，特别是在儿科人群中，对一些现有肿瘤的诊断标准进行修订，对脑肿瘤的分类进行了根本性改变。
神经影像学者是脑肿瘤诊断的中心，因此他们熟悉关键的更新是至关重要的。
本文旨在为神经影像科医生总结最相关的最新进展，并在可能的情况下讨论各种新肿瘤类型的已知影像表型，以提高表述和诊断的准确性。
特别重要的是，WHO CNS5更加强调按分子类型组织肿瘤，以反映生物学，并能有更好的治疗计划。
成人肿瘤的主要更新涉及胶质母细胞瘤的分子定义，弥漫性胶质瘤的重组，以及几种新的肿瘤类型的引入。
儿科分类的更新是千变万化的，从引入新的类型到为儿科型胶质瘤建立单独的肿瘤家族。
这篇综述总结了最重要的修订，并抓住了基本原理和影像学涵义的主要更新。
要点●WHO中枢神经系统肿瘤分类第5版更加强调分子数据，以实现全面的综合诊断。
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。
本文对以上变更作简要解读。
正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。
故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。
第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。
一、第5版分类MB的主要变更（一）MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。
表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型（二）MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征：该型MB预后最好，均有WNT 通路活化，其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有；该型MB被分为α和β两个分子亚型；WNT-α亚型见于儿童，均呈第6号染色体单体；WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人，常呈第6号染色体二倍体。
神经肿瘤分级标准2021
神经肿瘤分级标准2021全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：神经肿瘤是一种常见的恶性肿瘤，其中一种分类方法是根据肿瘤的组织学特征和临床特征对其进行分级。
神经肿瘤的分级有助于医生确定肿瘤的恶性程度和预后，为患者提供更准确的治疗方案。
2021年，根据世界卫生组织（WHO）最新发布的《中枢神经系统肿瘤分类标准》，对神经肿瘤进行了全面的分类和分级，以便更好地指导临床医生进行诊断和治疗。
根据新的神经肿瘤分级标准，肿瘤分为四个等级：I级至IV级。
每个等级与其恶性程度和治疗难度有关。
以下是对每个等级的简要介绍：I级肿瘤：良性肿瘤，通常生长缓慢，局部侵袭性低，易于手术切除。
患者通常有很好的预后，预后较好。
II级肿瘤：低级恶性肿瘤，有些侵袭性，并可能会重新生长。
有一定的治愈可能，但复发的风险较高。
III级肿瘤：高级别肿瘤，侵袭性较强，通常需要较激烈的治疗，如手术、放射治疗和化疗等。
复发的风险更大，患者的预后较差。
神经肿瘤的分级标准为医生提供了指导方针，帮助他们确定最佳的治疗方案。
对于I和II级肿瘤，通常采用手术治疗为主，通过完全切除肿瘤来提高患者的生存率。
对于III和IV级肿瘤，常常需要联合放射治疗和化疗等综合治疗手段，以有效控制肿瘤的生长和扩散。
除了分级标准，神经肿瘤的诊断和治疗还需要结合肿瘤的组织学类型和分子生物学特征等综合考虑。
通过对肿瘤的详细病理学分析和分子生物学检测，可以更准确地确定肿瘤的类型和特点，为患者提供更个性化的治疗方案。
在治疗方面，神经肿瘤的治疗通常需要由多学科团队共同参与，包括神经外科医生、放射治疗医生、肿瘤学家、放射科医生和护士等。
他们将共同制定最佳的治疗计划，以确保患者获得最好的治疗效果。
神经肿瘤分级标准为医生提供了一个清晰的诊断和治疗指南，有助于提高患者的生存率和生活质量。
未来，随着科学技术的不断进步，神经肿瘤的治疗将越来越个性化和精准化，为患者带来更好的预后和生活质量。
神经肿瘤患者也需要积极配合医生的治疗方案，保持乐观的心态，与疾病抗争，共同赢得这场艰难的战斗。
2021WHOCNS肿瘤分类更新：脑瘤诊疗分儿童型、成人型髓母细胞瘤神经胶质瘤星形细胞瘤儿...
2021WHOCNS肿瘤分类更新：脑瘤诊疗分儿童型、成人型髓母细胞瘤神经胶质瘤星形细胞瘤儿...2021年6月29日，第五版世界卫生组织(WHO) 中枢神经系统(CNS) 肿瘤分类 (WHO CNS5) 最近发布，并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊 Neuro-Oncology 。
这是继在 2016 年WHO中枢神经系统肿瘤更新首次将分子数据与组织学结合起来对中枢神经系统肿瘤进行第二次分类更新。
WHO CNS5 的变化将肿瘤分为更多生物学和分子定义的病理类型，具有更好的疾病自然史特征，并引入了新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿童人群中。
最重要的是，这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定 CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。
脑肿瘤在WHO CNS5确立了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同方法；新定义了多种肿瘤类型和相关亚型，包括一些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型；并强调了整合诊断和分层报告的重要性，尤其在儿童及成人群体中中枢神经系统诊疗的有了重大更新，这对后续的临床治疗指导原则有着关键的指导意义。
2021新版的脑胶质瘤分类如下：2016版脑胶质瘤WHO分类如下：1.成人肿瘤分类WHO CNS5 中最重要的变化主要体现在神经胶质瘤的分类，区分主要发生在成人中的神经胶质瘤和主要发生在儿童中的神经胶质瘤。
对于临床医生来说，胶质母细胞瘤分类的变化具有最大的实际意义。
以前，胶质母细胞瘤是根据微血管增殖和/或坏死的组织学发现来诊断的，包括 IDH 突变 (10%) 和 IDH 野生型 (90%) 肿瘤，它们具有非常不同的生物学和预后。
在WHO CNS5 中，胶质母细胞瘤将仅包含IDH 野生型肿瘤。
此外，成人中的IDH 野生型弥漫性星形细胞肿瘤没有胶质母细胞瘤的组织学特征，但具有 3 个遗传参数中的一个或多个（TERT 启动子突变、EGFR 基因扩增或整个 7 号染色体的联合获得和整个 10 号染色体的丢失 [+7 /?10]) 也将被归类为胶质母细胞瘤。
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2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述_申楠茜
亚型:具有未知生物潜能的非典型神经纤维瘤(.
ANＧCNS５
),这种相关肿瘤具有令人担忧的恶性转转移瘤
NUBPNF１１１
,
化特征但仍不足以将其明确诊断为恶性外周神经鞘这一章节将转移瘤分为更倾向于侵犯脑或脊髓组
瘤().织的肿瘤及更倾向于侵犯脑膜或脊膜的肿瘤.鉴于一
MPNST
淋巴瘤及组织细胞性肿瘤些全身性肿瘤治疗方案的进展,关注点被更多的集中
９
只纳入了中出现相对较多或在了具有诊疗意义的免疫组化及分子标志物上.
WHOCNS５CNS
具有特殊组织学特征或分子特征的的淋巴瘤或组织细遗传肿瘤综合征
１２
胞性肿瘤实体.该类疾病的完整谱系另有相应的造血虽然遗传肿瘤综合征并不是官方分
WHOCNS５
及淋巴系统肿瘤分类来记录.类的一部分,但是第五版蓝皮书包括了以神经系
CNS
.,
鞍区肿瘤统肿瘤为特征的肿瘤综合征此节内容经拓展进一
１０
在过去的版本里,造釉细胞型颅咽管瘤及乳头型步包括了蓝皮书中未纳入的种疾病.
８
颅咽管瘤被认为是颅咽管瘤的亚型(或变种),但鉴于
结论
它们迥异的流行病学、影像学、组织病理学、遗传学特
,,
征及甲基化状态现在它们被分成了截然不同的肿瘤所有的分类都并非完美无缺它们只是反映了某
类型.另一方面,垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤、梭形细胞一阶段、某一领域中部分专家们的见解.所以,同以往
嗜酸细胞瘤被划在了同一章节,虽然它们可能只是同的版本一样,是我们对中枢神经系统肿
WHOCNS５
,,
一种肿瘤的不同形态但是流行病学及临床转归的不瘤不断理解的产物是这一仍在进行的过程的阶段性
同让它们仍然被分开归类.成果.尽可能的谨慎并渐进地将新的知
WHOCNS５
对于垂体腺瘤,沿用了第四版的分识引入分类系统,包括纳入新识别的肿瘤实体、淘汰概
WHOCNS５
类,按照细胞谱系对其进行划分.此外念过时的肿瘤类型以及调整分类结构.希望新版本的
WHOCNS５
“
纳入了内分泌组提出的垂体神经内分泌肿瘤改动可以为从事病理及神经系统肿瘤方面的工作者提
WHO
()”这一新术语,此概念将在第五版内供具有实际意义的指导,并造福中枢神经系统肿瘤患
PitNETWHO
分泌肿瘤分类中被进一步讨论.最后,垂体母细胞瘤者.
(::)
收稿日期修回日期
(),２０２１Ｇ０７Ｇ０４２０２１Ｇ０７Ｇ０８
图这种罕见的婴儿期胚胎性肿瘤也被纳入
８WHO。