2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)
2016版WHO脑瘤分类和胶质母细胞瘤
2016版WHO脑瘤分类和胶质母细胞瘤2016版WHO脑瘤分类和胶质母细胞瘤
新加入的类型如下：
尽管神经影像上表现是非特异的，但许多肿瘤位置表浅位置且边
很有限(e)，甚至完全是缺如的。
相反，S100蛋白表达很强烈(f)，反之，其它黑素瘤的标记典型为阴性。
其它神经胶质的标记，例如。
但是许多肿瘤还是缺乏这个蛋白的。
几
BRAFV600E突变如本例所示
的增加和GFAP表达的丧失）以及有时候含有MYC或MYCN的扩增；这些肿瘤有顺着脑脊液播散的倾向。
大约1/4发展自以前的低级别的胶质瘤前体。
一部分病例同时在胶质成分和神经元成分中表现出R132H IDH1免疫组化反应性。
从临床角度考虑，此型的认定可能会促发颅脊神经轴的评价，因为排除肿
瘤播散。
图示b，e–g显示星形细胞瘤成分，位于左侧；原始神经元成分在右侧).。
第5版who中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤分类解读
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类：脑膜瘤分类解读脑膜瘤，是指起源于脑膜组织的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤的一种。
在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤有着详细的分类体系，这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。
本文将对第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读，以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。
1. 脑膜瘤的分类概述脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的15%，多数为良性肿瘤，少数为恶性肿瘤。
根据起源位置和组织类型的不同，脑膜瘤可以分为多个亚型，如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。
2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。
其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。
不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现，临床医生可以根据这些特征来制定相应的治疗方案。
3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小，常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。
临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和组织学检查来进行诊断。
不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征，这对于临床诊断具有重要意义。
4. 我的观点和理解在我看来，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学，有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。
对于科研工作者来说，这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。
总结：第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学，有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。
我相信随着医学研究的不断深入，这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。
脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤，其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。
大部分脑膜瘤是良性的，但有少数属于恶性。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。
这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。
该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。
这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。
神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。
这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。
此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。
需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。
随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。
这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。
中枢神经系统肿瘤分类及分级
WHO中枢神经系统肿瘤的分类（2007年）肿瘤分类ICD- O WHO分级一•神经上皮组织起源肿瘤1.星形细胞起源肿瘤毛细胞型星形细胞瘤9421 /1I 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3n 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1I多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3ne1弥漫性星形细胞瘤9400 /3n 纤维型；肥胖细胞型；原浆型间变性星形细胞瘤9401 /3川胶质母细胞瘤9440 /3IV 巨细胞型胶质母细胞瘤；胶质肉瘤IV 大脑胶质瘤病9381 /3川2.少突胶质细胞起源肿瘤少突胶质细胞瘤9450 /3n间变性少突胶质细胞瘤9451 /3川3.少突-星形胶质细胞起源肿瘤少突-星形细胞瘤9382/3n间变性少突-星形细胞瘤9382/3川4.室管膜起源肿瘤室管膜下室管膜瘤；黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1I室管膜瘤9391 /3n 富于细胞型，乳头状型，透明细胞型，伸长细胞型U级。
2△:因其生物学行为多变，由于缺乏足够的临床和病理资料，本次WHO 分类未对其明确分级，以往认为 该肿瘤为WHO H 〜W 级。
间变性室管膜瘤 9392 /35.脉络丛起源肿瘤脉络丛乳头状瘤9390 /0 I 非典型性脉络丛乳头状瘤 9390 /1* n脉络丛癌 9390 /36.其他神经上皮起源肿瘤星形母细胞瘤9430 /3 △2二脑室脊索瘤样胶质瘤 9444 /1 n 血管中心型胶质瘤9431 /1*I 7.神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤9493 /0 I 婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 9412 /1I 质瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤9413 /0I1•当核分裂》5个/10HPF 和（或）有小灶性坏死时诊断为“ 不再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤 WHO 山级” 有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤” 一词；尽管这种病例预后稍差，但仍为WHO神经节细胞瘤9492 /0I神经节细胞胶质瘤9505 /1I间变性神经节细胞胶质瘤9505 /3川中枢神经细胞瘤9506 /1n脑室外神经细胞瘤9506 /1*n小脑脂肪神经细胞瘤9506 /1*n乳头状胶质神经元肿瘤9509 /1*I四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤9509 /1*I副神经节瘤8680 /13 &松果体区肿瘤松果体细胞瘤9361 /1I中等分化的松果体实质肿瘤9362 /3n ~ E松果体母细胞瘤9362 /3IV松果体区乳头状肿瘤9395 /3*n ~ E9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤9470 /3V促纤维增生/结节型髓母细胞瘤；广泛结节型；间变性；大细胞型CNS原始神经外胚层肿瘤（PNET）9473 /3VCNS神经母细胞瘤；9500 /3VCNS神经节细胞神经母细胞瘤9490 /3V髓上皮瘤9501 /3V室管膜母细胞瘤9392 /3V 非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）9508 /3V二.脑神经和脊神经根起源肿瘤1.雪旺氏细胞瘤（神经鞘瘤）9560 /0I富于细胞型，丛状型，黑色素型2.神经纤维瘤9540 /0I丛状型9550 /0I3.神经束膜瘤☆4神经束膜瘤，非特殊9571 /0I恶性神经束膜瘤9571 /3n ~ E4.恶性周围神经鞘膜肿瘤（MPNST）? 5上皮样型；伴有间叶细胞分化；9540 /3n ~V黑色素型；伴有腺上皮分化三.脑膜起源肿瘤1.脑膜皮细胞起源肿瘤9530 /0脑膜瘤9531 /0I脑膜皮型；纤维型（纤维母细胞型）；I过渡型（混合型）；砂粒体型；3★特指脊髓的副节瘤为WHO I级，颅内原发性副节瘤很少见，目前尚无确切分级。
颅内肿瘤分类
颅内肿瘤分类命名法联合组织病理和分子特征的诊断需要尽可能使用标准化的诊断术语。
总的来说，2016 CNS WHO 标准参照血液/淋巴系统诊断体系。
CNS诊断包含组织病理诊断加基因特征，如：弥漫星形细胞瘤，IDH突变和髓母细胞瘤，WNT激活型。
具有超过一个表型者，在名称中加上表型：少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q联合缺失。
如果肿瘤缺乏基因突变，则描述为野生型，如胶质母细胞瘤，IDH野生型。
但是，需要指出的是，缺乏突变检测应该被诊断为NOS分类。
一些特殊的基因型中，“阳性”表明这种分子表性存在，如室管膜瘤RELA融合阳性。
缺乏分子诊断测试被定义为NOS（非其它分类）。
NOS分类表明没有足够的证据分到其它特定的诊断。
在本文中，NOS多数指肿瘤没有充分的检测相关基因参数，但是其它一些较少的情况也包括肿瘤经过检测，但是并没有发现诊断相关的基因型选项。
换句话说，NOS并不是限定一个整体：而是指不能分类进入任何限定的肿瘤分类组中。
因此，NOS分类代表一类我们没有足够的病理学、基因学和临床特征的诊断，需要进一步的研究来细化其分类。
对于格式和字体。
斜体字被用来指示基因符号（ATRX），但是不包括基因家族（IDH，H3）。
最后，WHO分级用罗马字（I, II, III 和IV）而不是阿拉伯数字。
弥漫型胶质瘤在弥漫型胶质瘤中，疾病分类的改变基于表型和基因型（图1）。
最显著的变化是，过去所有星形细胞瘤归于一类，而新的分类将所有弥漫浸润性胶质瘤（无论是星形细胞还是少突胶质细胞）归于一组，这样分类不仅仅是基于生长方式和行为表现，更多的是基于IDH1和IDH2基因共同的驱动突变。
从发病机制角度看，这提供了一种基于表型和基因型的动态分类；从预后的角度，将具有相似预后标志物的肿瘤归为一组；从病人管理角度，新的分类将对生物学和基因学相似的肿瘤指导治疗（传统的或者靶向的）。
在新分类，弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和III级的星形细胞瘤，II级和III级的少突胶质细胞瘤，IV级的胶质母细胞瘤，以及儿童相关的弥漫型胶质瘤（详见下文）。
WHO中枢神经系统肿瘤新分类
WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。
近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。
这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。
背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。
这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。
目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。
各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。
因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。
新的分类标准根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类：1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG）11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。
新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。
对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(二)
• 神经影像
– MRI 增强扫描肿瘤边界清楚，呈中度至明显的强 化影，常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿 瘤可有囊性变，有时伴有瘤内出血和广泛钙化， 少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿 – 幕上实质性室管膜瘤同其他实质性胶质瘤难以鉴 别。MRI 有助于判断肿瘤与周围结构的毗邻关系 以及是否存在脑脊液播散 – 髓内室管膜瘤常可形成空洞
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊 断依据 – MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界 限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变，部分肿瘤信号不均
• 巨检
– 少突胶质细胞瘤边界较清，质软，灰粉色。如果肿 瘤广泛黏液变性可呈胶冻样 – 肿瘤常位于大脑皮质和白质，可见软脑膜浸润。钙 化常见，特别在肿瘤周边和大脑皮质附近。还可见 囊性变和肿瘤内出血
A Subependymoma of the lateral ventricle originating from the roof of the lateral ventricle. B Subependymoma of the lateral ventricle.
脉络丛肿瘤
1. 脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors)
Age vs. localization of choroid plexus tumours, based on a compilation of 264 published cases {2430}.
• 神经影像
– 在CT 和MRI 上，脑室内出现高密度/信号肿块影， 增强后可强化，常伴有脑积水
F/21，外伤后一过性意识障碍，伴头痛4天
2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类
2016年世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤新分类叶向军介绍2016年， WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。
已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议，以评估一些实体或诊断标准的新提案。
大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识，但有些仍未达成共识。
新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会（USCAP）提交。
在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。
AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体，而在AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中，都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。
此外，许多新的预后指标已经确定，其中大多数是通过分子检查获得。
本文着重介绍AML、MDS、MDS / MPN和MPN的基本诊断策略。
目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。
另外还涉及包含在咨询报告中的信息。
尽管分子遗传学“引入”病理学，但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估（包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数）。
2016年WHO髓系肿瘤AML：25个亚型；3个新的遗传学实体（众多的预后“类型”）（原始细胞计数的新标准）（新的家族性种类）MDS /MPN：5个亚型；1个新的实体（RARS-T新实体）（新的分子遗传学标准）MDS：7个亚型（全部新名称；有些整合了分子）MPN：8个亚型（新的分子遗传学标准）系统方法：发病时的CBC结果AML：造血衰竭（RBC、中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少）MDS /MPN：混杂的血象至少一系造血增强和一系低下MDS：血细胞减少是关键发病时几乎均无白细胞增多MPN：至少一系增高（细胞增多）在稳定期无血细胞减少髓系肿瘤常见特征（诊断时）疾病血细胞计数骨髓细胞构成骨髓原始细胞% 成熟形态脾肿大MPN ↑↑ Nl - ↑↑↑ Nl Present Nl (megas) Yes MDS ↓↓ ↑ (usu) Nl – 19% Present Dyspl. NoMDS/MPN↑, ↓ ↑↑ Nl – 19% Present Dyspl. Yes AML ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (usu) ≥20% Minimal (usu) Dyspl. (usu) No (usu)CBC、原始细胞％和病态造血评估的整合：。
版WHO神经系统肿瘤分类
一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤胶质肉瘤大脑胶质瘤病2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤3.少突胶质星形细胞瘤少突星形细胞瘤间变性少突星形细胞瘤4.室管膜肿瘤室管膜下瘤黏液乳头型室管膜下瘤室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型脑室膜细胞型5.脉络膜丛肿瘤脉络膜丛乳头状瘤非典型脉络膜丛乳头状瘤脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮组织肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索样胶质瘤血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤中央性神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤中间分化型松果体实质瘤松果体母细胞瘤松果体区乳头状瘤9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤多纤维性/结节性髓母细胞瘤髓母细胞瘤伴广泛结节形成间变性髓母细胞瘤大细胞性髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤髓上皮瘤室管膜母细胞瘤非典型畸胎样/横纹肌样瘤二、颅和椎旁神经肿瘤施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）细胞型丛状型黑色素型神经纤维瘤丛状型神经束膜瘤神经束膜瘤恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）上皮样型MPNST伴有间质分化的MPNST黑色素型MPNST伴有腺样分化的MPNST三、脑（脊）膜肿瘤1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑（脊）膜瘤上皮型纤维（纤维母细胞）型过渡型（混合型）砂粒型血管瘤型微囊型分泌型淋巴浆细胞丰富型化生型脊索样型透明细胞型非典型性乳头型横纹肌样型间变性（恶性）2.脑（脊）膜间质肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂肪瘤（冬眠瘤）脂肪肉瘤（颅内）孤立性纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌瘤横纹肌肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨肉瘤骨软骨瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮细胞瘤间变性血管外皮细胞瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤Ewing肉瘤3.原发性黑色素细胞病变弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤五、生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤成熟型未成熟型混合性生殖细胞肿瘤六、鞍区肿瘤颅咽管瘤釉质瘤型乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤3、真真的心，想你；美美的意，恋你；暖暖的怀，抱你；甜甜的笑，给你；痴痴的眼，看你；深深的夜，梦你；满满的情，宠你；久久的我，爱你！4、不管从什么时候开始，重要的是开始以后不要停止；不管在什么时候结束，重要的是结束以后不要后悔。
脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版)分析_附60例报告
脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析_附60例报告脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析：附60例报告摘要：脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤之一，其分类对于诊断和治疗具有重要意义。
本文通过分析60例脑胶质瘤病例，结合WHO（世界卫生组织）中枢神经系统肿瘤分类（第五版）的划分标准，探讨了脑胶质瘤的分类学特征、病理特点及其临床意义。
一. 背景介绍脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，多见于儿童和青少年。
根据WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版），脑胶质瘤包括四个亚型：弥漫性胶质细胞瘤（diffuse astrocytic glioma）、纤维芽细胞瘤（oligodendroglial tumor）、混合型胶质瘤（mixed glioma）和其他类型脑胶质瘤。
二. 分类学特征根据病理学特点，弥漫性胶质细胞瘤又可细分为弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma）、弥漫性星形间质细胞瘤（diffuse oligoastrocytoma）和弥漫性乳头状星形细胞瘤（diffuse pleomorphic xanthoastrocytoma）。
纤维芽细胞瘤主要包括无条纹性红细胞瘤（non-codelleted oligodendroglioma）和条纹性红细胞瘤（codelleted oligodendroglioma）。
混合型胶质瘤则是指同时具有星形胶质细胞瘤和纤维芽细胞瘤特征的肿瘤。
三. 病理特点在60例脑胶质瘤病例中，弥漫性星形细胞瘤占40%，弥漫性星形间质细胞瘤占25%，弥漫性乳头状星形细胞瘤占15%，无条纹性红细胞瘤占10%，条纹性红细胞瘤占5%，混合型胶质瘤占5%。
其中，弥漫性星形细胞瘤表现为细胞体积增大、胶质纤维增生、核分裂数增多等特征；弥漫性星形间质细胞瘤表现为胶质纤维变性、微囊变性等特征；弥漫性乳头状星形细胞瘤表现为乳头状生长、异型细胞浸润等特征；无条纹性红细胞瘤与条纹性红细胞瘤则主要区别在于染色体9p上1p/19q共删除特征的有无；混合型胶质瘤则显示出多种不同类型细胞的病理特征。
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。
本文对以上变更作简要解读。
正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。
故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。
第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。
一、第5版分类MB的主要变更（一）MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。
表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型（二）MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征：该型MB预后最好，均有WNT 通路活化，其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有；该型MB被分为α和β两个分子亚型；WNT-α亚型见于儿童，均呈第6号染色体单体；WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人，常呈第6号染色体二倍体。
新版WHO中枢神经系统肿瘤病理新概念
复旦大学附属华山医院病理科 熊佶
熊佶
第二十一届中枢神经系统影像学习班, 5月
影像 病理
WHO 病理分类
• 目的：确定脑肿瘤的组织形态学诊断标准，统一肿
•
瘤的命名，促进脑肿瘤的研究和国际交流。
WHO的病理分级标准
WHO 分级
分
级
标
准
I级 (良性)
细胞增生不活跃, 无核异型, 无核分裂, 无血管内皮细胞增生, 无坏死; 境界清楚易分离, 单纯外科手术全切可以治愈, 或术 后复发间隔期 >5 年
II 级 (交界性)
细胞增生较活跃,有核异型,无核分裂,无血管内皮细胞增生,无 坏死; 呈浸润性生长,不易全切,术后易复发,单纯外科手术全切 后复发间隔期 3~5 年, 部分病例有向更高级别恶性进展的倾向
III 级 (恶性)
细胞增生活跃,核异型明显,可见较多核分裂,血管内皮细胞增 生, 无坏死; 呈浸润性生长, 不易全切, 单纯外科手术全切后 复发间隔期 1~3 年, 部分病例有向更高级别恶性进展的倾向
染色体1p/19q杂合性缺失
Matija Snuderl, et al. Clin Cancer Res. 2009 Oct 15; 15(20): 6430–6437.
A组，同时发生IDH1/2基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失组； B组，仅发生IDH1/2突变或染色体1p/19q杂合性缺失组； C组，均没有发生IDH1/2基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失组。
√
突变
丘脑、脑干、基底节、小脑
×
好发年龄20岁~50岁
√
小于18岁，大于60岁
×
华山医院1966例II-III级病例分析
WHO-CNS肿瘤分类
WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
●2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与
国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。
●II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。
●III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。
●IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。
最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。
WHO-CNS肿瘤分类
WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
●2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与
国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。
●II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。
●III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。
●IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。
最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。
脑瘤最新分类(2016版)
脑瘤最新分类（2016版）2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类解读魏社鹏赵继宗【摘要】和以往的旧分类相比，2016年WHO中枢神经系统（CNS）肿瘤分类（简称2016分类）既是概念上的，也是实际应用上的进步。
2016分类首次采用分子参数（不仅仅是组织学参数）定义了许多肿瘤实体，因而明确的阐述了一个概念：即在分子时代CNS肿瘤的诊断应当如何构建。
照此，2016分类提出了主要针对弥漫性胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎性肿瘤的重新分组，同时增加了被组织和分子特点所定义的新实体：包括胶质母细胞瘤、IDH-野生型和胶质母细胞瘤、IDH-突变型；弥漫性中线胶质瘤、H3 K4M-突变型；RELA 融合-阳性室管膜瘤；髓母细胞瘤、WNT激活的；髓母细胞瘤、SHH激活的；和胚胎性肿瘤伴多层菊形团、C19MC-改变的。
总之，2016分类增加了新确定的肿瘤，丢弃了一些不再具有诊断相关性和/或生物相关性的实体、变种和雏型。
总体上，我们期待2016分类能够让临床诊疗、临床试验和流行病学研究变得更加便利，从而能真正改善脑肿瘤病人的生活质量。
【关键词】中枢神经系统；肿瘤；弥漫性胶质瘤；IDH突变型1. 背景在过去的一百年里，脑肿瘤主要依据组织发生（histogenesis）而进行分类的，主要依据是微观下不同起源细胞的相似性以及推测出来的分化水平。
例如2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类（简称2007分类）是将所有存在星形细胞表型的肿瘤和少枝胶质细胞表型的肿瘤完全分离开来，而不再顾及各种星形细胞是否在临床上存在相似或不同[1]。
在过去20年里，常见以及一些罕见肿瘤的遗传学基础的阐明使得对肿瘤的重新分类成为可能[2]。
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类（简称2016分类）通过将分子参数整合到中枢神经系统（CNS）肿瘤分类中，从而打破了百年的完全依赖于显微镜的诊断分类标准[4]。
本综述列举了与2007分类相比较的2016分类中最主要的变化。
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２０１６年 ＷＨＯ 中枢神经系统肿瘤分类
1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤
弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ 突变型
肥胖型星形细胞瘤，ＩＤＨ 突变型
弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ 野生型
弥漫性星形细胞瘤，ＮＯＳ
间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ 突变型
间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ 野生型
间变性星形细胞瘤，ＮＯＳ
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ 野生型
巨细胞型胶质母细胞瘤
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ 突变型
胶质母细胞瘤，ＮＯＳ
弥漫性中线胶质瘤，Ｈ３Ｋ２７Ｍ 突变型
少突胶质细胞瘤，ＩＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突胶质细胞瘤Ｉ，ＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
间变性少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
2、其它星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛粘液样星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
间变性多形性黄色星形细胞瘤
3、室管膜肿瘤
室管膜下瘤
粘液乳头型室管膜瘤
室管膜瘤
乳头型室管膜瘤
透明细胞型室管膜瘤
脑室膜细胞（伸长细胞）型室管膜瘤
室管膜瘤，ＲＥＬＡ 融合－ 阳性
间变性室管膜瘤
4、其他胶质瘤
第三脑室脊索样胶质瘤
血管中心性胶质瘤
星形母细胞瘤
5、脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤
不典型性脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状癌
6、神经元和混合性神经元－胶质肿瘤
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
神经节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变性神经节细胞胶质瘤
发育不良性小脑神经节细胞瘤
婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
玫瑰花结样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
副神经节瘤
7、松果体区肿瘤
松果体细胞瘤
中度分化的松果体实质瘤
松果体母细胞瘤
松果体区乳头状瘤
8、胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤，遗传学分类
髓母细胞瘤，ＷＮＴ 激活
髓母细胞瘤，ＳＨＨ 激活伴 ＴＰ５３突变型
髓母细胞瘤，ＳＨＨ 激活伴 ＴＰ５３野生型
髓母细胞瘤，非 ＷＮＴ／非ＳＨＨ
髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ３
髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ４
髓母细胞瘤，组织学分类
髓母细胞瘤，经典型
髓母细胞瘤，多纤维性／结节增生
髓母细胞瘤伴广泛小结节型
髓母细胞瘤，大细胞型／间变型
髓母细胞瘤，ＮＯＳ
胚胎性肿瘤伴多层菊形团，Ｃ１９ＭＣ 变异
胚胎性肿瘤伴多层菊形团，ＮＯＳ
髓上皮瘤
中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤
中枢神经系统胚胎性肿瘤，ＮＯＳ
非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤（ＡＴ／ＲＴ）
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤（ＭＰＮＳＴ）
上皮样 ＭＰＮＳＴ
ＭＰＮＳＴ伴神经束膜分化
10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤
横纹肌样型脑膜瘤
间变性／恶性脑膜瘤
11、间质，非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤＊ ＊
１级
２级
３级
血管母细胞瘤
血管瘤
上皮样血管内皮细胞瘤
血管肉瘤
卡波西肉瘤
尤文氏肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
脂肪瘤
血管脂肪瘤
蛰伏脂瘤（冬眠瘤）
脂肪肉瘤
硬纤维型（韧带样型）纤维瘤病
肌纤维母细胞瘤
炎症性肌纤维母细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤
纤维肉瘤
未分化多形性肉瘤／恶性纤维组织细胞瘤
平滑肌瘤
平滑肌肉瘤
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
ＡＩＤＳ相关弥漫大 Ｂ细胞淋巴瘤
ＥＢ病毒阳性弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤，ＮＯＳ
淋巴瘤样肉芽肿病
血管内大Ｂ细胞淋巴瘤
中枢神经系统低级别Ｂ细胞淋巴瘤
中枢神经系统Ｔ 细胞及 ＮＫ／Ｔ 细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤，ＡＬＫ 阳性
间变性大细胞淋巴瘤，ＡＬＫ 阴性
硬脑膜黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
14、组织细胞肿瘤＊
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
脂质肉芽肿病
罗－道病
青少年黄肉芽肿
组织细胞肉瘤
15、生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤
胚胎性癌
卵黄囊肿瘤
绒毛膜癌
畸胎瘤
成熟型畸胎瘤
未成熟型畸胎瘤
畸胎瘤恶变
混合性生殖细胞瘤
16、鞍区肿瘤
颅咽管瘤
釉质型颅咽管瘤
乳头型颅咽管瘤
鞍区颗粒细胞肿瘤
垂体细胞瘤
梭形细胞嗜酸细胞瘤
17、转移瘤