神经系统疾病:肿瘤—中枢神经系统肿瘤:胶质瘤:星形细胞肿瘤

合集下载

中枢神经系统肿瘤分类

中枢神经系统肿瘤分类
2016 年WHO 中枢神经系统肿瘤分 类
肿瘤名称
ICD-10编码
一.神经上皮组织起源肿瘤
1. 星形细胞起源肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
弥漫性星性细胞瘤,IDH-野生型
弥漫性星性细胞瘤,IDH-突变型
WHO分级
9421 /1
9400/3 9400/3

Ⅳ II
胶质母细胞瘤,IDH-野生型 胶质母细胞瘤,IDH-突变型
胶质母细胞瘤,NOS
9440/3 9445/3
9440/3
Ⅳ Ⅳ

• /0表示良性肿瘤; • /1 表示非特定性、交界性或行为不确定的病变; • /2 表示原位癌和III 级上皮内瘤样病变; • /3 表示恶性肿瘤。
2. 少突胶质细胞起源肿瘤
少突胶质细胞瘤
9450 /3 Ⅱ
间变性少突胶质细胞瘤 9451 /3 Ⅲ
脑膜瘤
9531 /0 Ⅰ
脑膜皮型;纤维型(纤维母细胞型);过渡型(混合型);砂粒体型;血管型 ;微囊型;分泌型;富于淋巴细胞-浆细胞型;化生型;
间变性(恶性)脑膜瘤 9530 /3 Ⅲ
2. 间叶组织肿瘤(原发于脑膜)
脂肪瘤;血管脂肪瘤 脂肪肉瘤
8850 /0 Ⅰ 8850 /3 Ⅲ~Ⅳ
3. 其他脑膜相关性肿瘤 血管母细胞瘤 9161 /1 Ⅰ
9493 /0 Ⅰ 9492 /0 Ⅰ
9505 /3 Ⅲ 9506 /1 Ⅱ
9. 胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤
9470 /3

CNS 原始神经外胚层肿瘤( PNET)
9473 /3

二.颅神经和脊神经肿瘤Fra bibliotek1.神经鞘瘤 2. 神经纤维瘤
9560 /0 Ⅰ 9540 /0 Ⅰ

2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准

2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准

2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准在医学领域,胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。

胶质瘤由胶质细胞形成,胶质细胞是神经系统中的支持细胞,起到营养和保护神经元的作用。

因其对人体健康的重要影响,胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。

随着科技的进步和医学研究的深入,2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。

这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。

根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准,胶质瘤可分为四个主要类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。

1. 星形细胞瘤星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型,占中枢神经系统胶质瘤的约50%。

它常见于年轻人,特征是细胞形状呈星状。

星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。

这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测,以更准确地确定其生物学特征。

2. 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型,常见于年轻人。

与星形细胞瘤相比,少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则,胞质内含有少量的胶质纤维。

这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性,但在遗传分析中,某些基因突变能够与其预后相关。

3. 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型,通常在成年人中出现。

这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大,导致预后和治疗反应的不确定性。

病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方法来判断这种类型的胶质瘤的特征。

4. 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。

它通常在儿童和年轻人中出现。

胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。

这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊断和评估预后。

2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统,它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。

星形细胞瘤

星形细胞瘤

星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤,英文名:astrocytoma ,别名:星细胞瘤;astrocytic glioma;astroma。

星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。

星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级,在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。

星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤,多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。

间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤,肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。

目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。

大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。

编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%~26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤~51.6%,男性多于女性,男性约占60%,有报道男女之比为2∶1。

星形细胞瘤占脑肿瘤的10%~15% 多见于25~45岁的成人,平均年龄约37.5岁,无明显性别差异,肿瘤主要位于大脑半球,以额叶多见(46%),其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。

间变性星形细胞瘤好发于中年,35~60岁多见,以男性稍多见,男女比为1.22∶1。

病灶多发生于大脑半球,额叶居多占40%,其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。

少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓,位于小脑、间脑及视神经者均少见,发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%,占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%~1.2%。

神经系统肿瘤

神经系统肿瘤

神经系统肿瘤分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤,(2)位于颅内,但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤,(3)转移性肿瘤。

原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。

其中胶质瘤占40%,脑膜瘤占15%,听神经瘤(神经鞘瘤)约占8%。

恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50%。

儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。

神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下:①即使组织学上为良性脑肿瘤,如生长在不能切除部位(如第四脑室底部的室管膜瘤)同样导致患者死亡。

②一般实质内生长的脑肿瘤,特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长,其界限在肉眼及组织学上不清楚。

因此,根治性摘除术几乎不可能。

③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。

此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。

但是,经脑脊液转移常见。

④某种脑肿瘤有特定的好发部位。

例如,髓母细胞瘤限局在小脑。

另外有好发年龄,如髓母细胞瘤最多见于10岁以内,恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。

1.星形胶质细胞瘤(astrocytoma)本瘤约占颅内肿瘤的30%,占神经胶质瘤的80%以上。

中年人最多,间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰,而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。

肉眼观,一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤,使近旁脑组织出现肿胀和变形。

质地因肿瘤内胶质纤维多少而异,或硬,或软,或呈胶冻状,并可形成含有清亮液体的囊腔。

光镜下,瘤细胞形态多样,可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。

前二者为良性,后者性质介于良恶之间。

纤维型星形胶质细胞瘤(fibrillary astrocytoma)最常见,其细胞密度由低度到中等程度。

星形细胞胞核浓染,椭圆形及不规则形,无核分裂。

在大量的细胞突起形成疏松的纤维网,有微小囊腔形成。

胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性表达。

原浆型星形胶质细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)为少见类型,其特征是星形细胞的胞体较小,突起很少或无,胶质纤维含量很少。

中枢神经系统肿瘤分类

中枢神经系统肿瘤分类
中枢神经系统恶性肿瘤分类
整理课件
1
• 2016版WHO中枢神经系统肿瘤诊断包括两 部分:组织病理学名称和基因特征。
• 中枢神经系统肿瘤正确命名方法:
• 弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型,WHO Ⅱ级 • 髓母细胞瘤,WNT激活型,WHO Ⅳ级 • 少突胶质细胞瘤,IDH突变型和1p/19q联合
缺失,WHO Ⅱ级
之一 • 4.将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为
一种肿瘤,即孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤
整理课件
12
浅谈胶质瘤综合治疗
• 化学治疗
1.替莫唑胺 2.亚硝脲类:洛莫司汀(CCNU),卡莫司汀 (BCNU),尼莫司汀(ACNU) 3.丙卡巴肼 4.植物类药物:长春碱类、鬼臼毒类、喜树碱 5.铂类 6.分子靶向药胶质瘤诊断分类流程
整理课件
7
QAQ
• 1.组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤, 同时伴有IDH突变和1p/19q联合缺失
• 2.光镜下肿瘤表现类似少突胶质细胞瘤形态 但具有IDH、ATRX和TP53突变以及完整的 1p/19q
整理课件
8
IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤
整理课件
9
整理课件
13
• STUPP方案:新诊断GBM标准治疗方案,术 后同步放化疗+辅助化疗至少6个周期。
• PVC方案:间变性少突胶质细胞瘤和间变性 少突星形细胞瘤。
谢谢!
整理课件
14
整理课件
2
常用的分子生物学标记物
• GFAP(胶质纤维酸性蛋白):胶质细胞特有的 一种中间丝蛋白,广泛存在于星形细胞中。星 形细胞胶质瘤及60-70%少突胶质瘤(+)
• IDH 1:IDH 1突变存在于(星形细胞瘤、少突胶 质细胞瘤、少突星形细胞瘤、继发性胶质母细 胞瘤)。IDH 1突变型预后明显好于野生型。在 Ⅱ、Ⅲ星形细胞瘤中,IDH检测绝大多数为突变 型

神经科疑难病例——CNS星型细胞肿瘤

神经科疑难病例——CNS星型细胞肿瘤

病例 11病史男,75岁。

高加索人,因为记忆力减退、行为异常和行走困难收入神经科病房。

家属诉患者3个月前开始出现驾驶困难,对工作失去兴趣。

对自己亲自搁置的东西也想不起来放在哪里,进而出现记不住别人的名字。

逐渐出现交流减少,最终不能理解别人谈话的内容。

然后患者开始出现行走障碍,此症状进展迅速,至入院时已经需要轮椅了。

入院前2月患者主诉后背痛,因为化验血PSA高,家庭医生计划对其进行前列腺活检,但是因为流感而取消。

家属也介绍患者最近3-4周开始尿便控制障碍,妻子说患者已经不能自己洗澡,在床上大小便。

总是进行一些重复性动作,如拾东西,搔刮和擦鼻子。

患者近期因为下肢血栓性静脉炎而入住其他医院,同时开始接受抗抑郁治疗,头颅CT 检查据家属诉为正常,否认摔伤和头颅外伤史,问题是,患者出现过视幻觉,既往手术史:鼻中成形术。

隔疝修复术。

因为眼睑下垂行眼睑整容术。

家族史:其母亲死于呼吸系统并发症,但是死前曾经患精神疾病5年。

其父亲23岁时自杀,一个姐姐死于乳腺癌。

个人史:否认烟酒滥用史,但是10年前患者曾吃过牛脑。

内科系统体格检查生命体征:体温 36.5C,脉搏 88次/分, BP 134/76mmHg患者坐着轮椅,无急性面容,穿着凌乱,轻度面具脸,颈软,无甲状腺肿大或者颈部肿物。

听诊肺清,心音正常,双下肢可凹性水肿伴淤点。

神经系统专科检查精神状态:清醒,敏感,反应正常,MMSE评分12/30,患者不知道月份、城市名称、国家名称者地点。

不能回忆起三样东西的名称,不能逆向拼写"world",画图或者完成3步命令,拒绝写字。

颅神经:II:由于患者不配合因此无法进行视野和眼底检查。

双侧瞳孔等大3mm,光反应灵敏。

III,IV,VI:眼球各向注视运动充分,有轻微眼球震颤。

V:难以检查,但是针刺双侧面部患者反应相同,角膜反射对称。

VII-XI:双侧表情对称,咽反射正常。

XII:舌肌无萎缩及震颤,伸舌居中。

中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断

中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断

肺 癌 脑 转

左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男,55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点: 多见于中年女性,生长缓慢,病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块,边界清楚、锐利,水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连,可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化,部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织(脑干、丘脑及基底节
区)或脑室旁白质区多见,病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态: 团块状、类圆形,边缘清晰但多不 规则,可见切迹、棘状突起或分叶,典型呈 握拳征。 病灶大小: 肿瘤大小不等,最大径5mm~80mm, 平均20.5mm。
影像学表现
信号: 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号,T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号,以低信 号最为特征,坏死或囊变少见;
男,42岁,椎管肿瘤术后,双侧肢体麻木半年
(L2-4椎管内)符合间变性室管膜瘤伴坏死(WHOⅢ级)。
室管膜瘤
部位:脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态:长圆形,球形,分叶状 信号:T2WI等低信号,T2WI高信号。 增强:实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女,62岁,左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块,T1WI呈等信号,T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失,肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。

中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统肿瘤

Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时,应用常规放疗的时间-剂量分次方案,出 现的急性放射损伤一般比较轻微;头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间,常发生急性放射反应。这些 药物有:顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素-2等;
中枢神经系统构成
脊髓:31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系:颈,胸上段+1 ; 胸中段+2;胸下段+3;腰髓位于10-12胸椎 水平;骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类:
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据(I级证 据)
颞叶

外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连,其中延髓4对,脑
桥4对,中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部,运动性 失语(能发声,但不能组成语言)。
6、书写中枢—额中回后部,失写症(不能书写、 绘画等精细动作)。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉,前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中,主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状(恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化)

版WHO神经系统肿瘤分类

版WHO神经系统肿瘤分类

一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤胶质肉瘤大脑胶质瘤病2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤3.少突胶质星形细胞瘤少突星形细胞瘤间变性少突星形细胞瘤4.室管膜肿瘤室管膜下瘤黏液乳头型室管膜下瘤室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型脑室膜细胞型5.脉络膜丛肿瘤脉络膜丛乳头状瘤非典型脉络膜丛乳头状瘤脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮组织肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索样胶质瘤血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤中央性神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤中间分化型松果体实质瘤松果体母细胞瘤松果体区乳头状瘤9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤多纤维性/结节性髓母细胞瘤髓母细胞瘤伴广泛结节形成间变性髓母细胞瘤大细胞性髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PENTs)中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤髓上皮瘤室管膜母细胞瘤非典型畸胎样/横纹肌样瘤二、颅和椎旁神经肿瘤施旺(雪旺)瘤(神经鞘瘤,神经瘤)细胞型丛状型黑色素型神经纤维瘤丛状型神经束膜瘤神经束膜瘤恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)上皮样型MPNST伴有间质分化的MPNST黑色素型MPNST伴有腺样分化的MPNST三、脑(脊)膜肿瘤1.脑(脊)膜上皮细胞肿瘤脑(脊)膜瘤上皮型纤维(纤维母细胞)型过渡型(混合型)砂粒型血管瘤型微囊型分泌型淋巴浆细胞丰富型化生型脊索样型透明细胞型非典型性乳头型横纹肌样型间变性(恶性)2.脑(脊)膜间质肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂肪瘤(冬眠瘤)脂肪肉瘤(颅内)孤立性纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌瘤横纹肌肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨肉瘤骨软骨瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮细胞瘤间变性血管外皮细胞瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤Ewing肉瘤3.原发性黑色素细胞病变弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑(脊)膜相关的肿瘤血管母细胞瘤四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤五、生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤成熟型未成熟型混合性生殖细胞肿瘤六、鞍区肿瘤颅咽管瘤釉质瘤型乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤3、真真的心,想你;美美的意,恋你;暖暖的怀,抱你;甜甜的笑,给你;痴痴的眼,看你;深深的夜,梦你;满满的情,宠你;久久的我,爱你!4、不管从什么时候开始,重要的是开始以后不要停止;不管在什么时候结束,重要的是结束以后不要后悔。

中枢神经系统肿瘤的WHO分类

中枢神经系统肿瘤的WHO分类

中枢神经系统肿瘤的WHO分类(1993)1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤(glioblastoma)1.1.3.1 变型(variants),巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)1.1.3.2 胶质肉瘤(gliosacoma)1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic(malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤(ependymomal)1.3.1.1 变型(variants):J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤(Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤(Mixed gliomas)1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他(other)1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}:嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌(Mixed/transitional pineal tumours)1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant):节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤(Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤,神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants):细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl(MPNST with divergent mesenehymal and/or epithelial differentiation )2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型(varlants):脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s (Fibrobl astic)]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤(benign neoplasmas)3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤(lipomal)3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他(others)3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant ):间质性软骨肉瘤(Mesenchymal chondrnsarcoma)3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant):脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤(Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤(Plasmaeytoma)4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他(others)5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌(Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸(内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌(Choriateareinoma)5.5 畸胎瘤(teratoma)5.5.1 未成熟型(inmature)5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变(teratoma with malignant transformation)5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿(dermoid cyst)6.4第二脑室胶样囊肿(colloid cyst of the third ventricle)6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤(迷芽瘤,垂体细胞瘤)[Granular ceil Yentricle(Choristoma,Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位( Nasal glial heterotopia)7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤(pituitary adenoma)7.2垂体腺癌(Pituitary carcinoma)7.3颅咽管瘤(craniopharyngioma)7.3.1 变型(Variants):牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma(chemodecttoma)】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤(chondroma)软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿(carcinoma)9.转移性肿瘤(Melastatle T umours)10. 未分娄的肿瘤(Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt.NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400/3(Difu⋯ r0cvtoma 9400/3)纤维型星形细胞瘤9400/3(Fib⋯ill troe~10ma 9400/3 J原浆型星形细胞喧9410/3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410/3/肥胖细胞型星形细胞瘤94I1/3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411,3 J同变性星形细胞瘤9401/3IAnaplaslle asI roeytom&9401/3)胶质母细胞瘤9440/3(Glioblast0ma 9440/3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441/3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441/3)胶质肉瘤9442/3【Gli~ r⋯ a 9442/3)毛细胞型星形细胞喧 2l/l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l/l J多形性黄色星形细胞喧9424/3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424/'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384/1fSubependYreal£iant cel⋯tro to 9384/1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450/3(Oligodend roglioma 9450/3)问变性少突胶质瘤9451/3(Anaplastic 0】 g。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言:中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。

它们的发生机制非常复杂,与遗传、环境等因素密切相关。

根据最新的2021年世界卫生组织(WHO)的分类标准,我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。

一、胶质瘤:胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。

根据细胞来源和病理特征的不同,胶质瘤被分为多种类型,包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。

胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型,如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。

二、脑膜瘤:脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤,通常是良性的。

根据病理分型,脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。

然而,由于其可侵犯周围组织和压迫大脑,脑膜瘤也可能对患者造成危害。

三、胚胎性肿瘤:胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。

这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。

最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。

这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。

四、胶质胚胎混合瘤:胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。

此类肿瘤也多见于年幼患者,需要综合治疗方案。

五、神经元肿瘤:神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤,包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。

这些肿瘤通常具有侵袭性,对患者生命带来极大威胁。

六、胶质脑病:胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。

患者常常出现智力障碍和神经功能异常,包括脑组织发育异常和脑白质病变。

七、其他类型肿瘤:中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤,如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。

这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。

结论:2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。

这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案,有助于改善患者的预后。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病,它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理,世界卫生组织(WHO)制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类,并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准,中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类:胶质瘤:这是最常见的脑肿瘤,可以分为低级别(如胶质母细胞瘤)和高级别(如间变性胶质瘤)两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞,并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤:这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤,例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤:垂体腺瘤起源于垂体腺,这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型,包括功能性肿瘤(如泌乳素瘤、生长激素瘤等)和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤:松果体位于大脑的后上部,松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤:颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处,包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状,医生通常会进行一系列检查,例如CT、MRI等影像学检查,以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步,越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如,免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗,预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准,不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中,医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

中枢神经系统常见疾病CT表现

中枢神经系统常见疾病CT表现

增强的幅度为40~50HU或更多。脑膜瘤如果有比较广阔的基 底或沿硬脑膜呈鳞片状生长,常规横断面CT扫描不易发现, 而冠状位CT扫描有助于发现这种类型的病变。
脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病 变,有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化,很少发生囊性变。 肿瘤与颅骨内板和脑膜的关系密切。60%的脑膜瘤有瘤周水 肿,因此,即便肿瘤是等密度,因有瘤周水肿,也容易在CT 上显示。若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚,则是具有特征意义的诊 断征象。静脉注射造影剂后,脑膜瘤表现为显著而均匀一致的 增强,肿瘤边界清楚锐利。
影像初步诊断:左侧额叶大脑镰旁脑膜瘤,伴大脑镰下疝。 手术发现:肿瘤深埋于脑内,表面仅见小块脑组织,约8 ×7×6cm大小,脑表面硬膜广泛粘连。 手术证实:脑膜瘤。 脑膜瘤起源于蛛网膜细胞丛,与蛛网膜颗粒关系密切,是典型的 脑外肿瘤。 好发部位的顺序是:大脑镰,大脑凸面,嗅沟,鞍结节,蝶骨嵴, 三叉神经池,小脑幕,桥小脑角,斜坡,枕大孔,少数可发生于 侧脑室或第三脑室脉络丛的间质。
多见成人,半数位于额叶,膨胀性生长为主,钙化发生率高。
右侧额叶与顶叶交界 处类圆形低密度影, 其内有不规则钙化。
T1WI:大部分低 信号。
T2WI:大部分高 信号,钙化部分 为低信号。
钙化在T1、T2均 为低信号。
室管膜瘤
多见小儿及青少年,70%来自四脑室,可种植转移, 常位于脑室周围及脑实质内,实性或囊性。
Ⅳ级星形细胞瘤
CT表现:略高混杂密度,边缘不规则,占位及脑 水肿更为明显。+C:较Ⅱ、Ⅲ级更为明显,形态 不规则。
MRI:占位水肿更明显。
级星形细胞瘤
少突胶质细胞瘤
MRI:T1、T2内可见不规则低信号,为钙化所至。 CT表现:高密度混杂肿块、边清、囊变区呈低密度;钙化常见;水肿、占位效应清;不典型病例皮质内低密 度。+C:不或轻、中度强化。

中枢神经系统疾病治疗后

中枢神经系统疾病治疗后

肿瘤复发与放射性脑坏死鉴别
• • • • • 共同点: 1.均起自原发肿瘤或邻近地方; 2.均表现为强化肿块 3.两者均可随时间增大而增大; 4.均伴有脑水肿
• 结合MRI功能成像技术如磁共振波谱 (MRS),有助于二者鉴别。
• 放疗后代谢改变早于形态学改变,放疗后 早期即出现NAA下降,因为神经细胞凋亡 或继发于辐射后神经细胞功能下降,也可 能与血脑屏障障碍、水肿、少突胶质细胞 损伤等有关。 • 其次影响的第二大重要代谢物质为胆碱 (Cho)。
术后并发症
• 1.脑肿胀 4-5h出现,2-3d达峰。CT平扫表 现为手术区局限性或弥漫性低密度区,灰 白质界限消失,伴不同程度占位效应。 • 2.术后感染:脑膜炎、硬膜外脓肿、硬膜下 积脓或脑脓肿。感染一般由浅入深,影像 学检查为发现深部感染。
• a 骨瓣感染:CT示骨质结构失常,多发点 状或斑片状溶骨改变。MRI板障骨髓信号改 变,T1信号减低,压脂T2信号增高 • b 硬膜外脓肿 梭形液性密度 • c 硬膜下积脓 新月形液性密度,覆盖大脑 凸面或沿大脑镰分布,密度略高于脑脊液。 增强扫描积液内缘硬膜增厚强化,邻近脑 表面弥漫强化。MRI,T1低于脑实质高于脑 脊液,T2高于脑实质,Fliar信号高于脑脊液。
脑肿瘤影像学检查目的
• 治疗前:确定病变部位及周围结构累及情 况,识别有肿瘤引起并发症:脑出血、脑 疝等;鉴别诊断 • 治疗中:为选择最安全的手术方式提供最 准确的解剖信息,有助于勾画手术及放疗 边缘 • 治疗后:判断手术切除程度,术后并发症, 监测肿瘤残留及复发。
脑肿瘤治疗原则
• 主要以手术为主,尽可能的全切肿瘤,并 联合放疗及化疗。
谢谢!
脑肿瘤治疗后影像学
兰大一院放射科 史小男

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)-新版.doc

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)-新版.doc
中枢神经系统胚胎性肿瘤,NOS
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤(MPNST)
上皮样MPNST
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤,IDH突变型
胶质母细胞瘤,NOS
弥漫性中线胶质瘤,H3K27M突变型
少突胶质细胞瘤,IDH突变型和1p/19q联合缺失
少突胶质细胞瘤,NOS
间变性少突胶质细胞瘤I,DH突变型和1p/19q联合缺失
间变性少突胶质细胞瘤,NOS
少突星形细胞瘤,NOS
间变性少突星形细胞瘤,NOS
MPNST伴神经束膜分化
10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤横Biblioteka 肌样型脑膜瘤间变性/恶性脑膜瘤
11、间质,非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤**
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统肿瘤的分类与分级

中枢神经系统肿瘤的分类与分级

中枢神经系统肿瘤分类及分级Ⅰ、神经上皮性肿瘤一.星形细胞肿瘤1、弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ)纤维型星形细胞瘤(Ⅱ)原浆型星形细胞瘤(Ⅱ)肥胖型星形细胞瘤(Ⅱ)2、间变性星形细胞瘤(Ⅲ)3、多形性胶质母细胞瘤(Ⅳ)巨细胞型胶质母细胞瘤(Ⅳ)胶质肉瘤(Ⅳ)4、毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ)5、多形性黄色瘤型星形细胞瘤(Ⅱ)6、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(Ⅰ)二.少突胶质细胞的肿瘤1、少突胶质细胞瘤(Ⅱ)2、间变性少突胶质细胞瘤(Ⅲ)三.混合性胶质瘤1、少突星形细胞瘤(Ⅱ)2、间变性少突星形细胞瘤(Ⅲ)四.室管膜肿瘤1、室管膜瘤(Ⅱ)富细胞型(Ⅱ)乳头状型(Ⅱ)透明细胞型(Ⅱ)伸展细胞型(Ⅱ)2、间变性室管膜瘤(Ⅲ)3、粘液乳头状室管膜瘤(Ⅰ)4、室管膜下瘤(Ⅰ)五.脉络丛肿瘤1、脉络丛乳头状瘤(Ⅰ)2、脉络丛癌(Ⅲ)六.不明起源的神经胶质肿瘤1、星形母细胞瘤2、大脑神经胶质瘤病(Ⅲ)3、三脑室脊索瘤样胶质瘤(Ⅱ)七.神经元和混合神经元-胶质肿瘤1、神经节细胞瘤(Ⅰ)2、小脑发育不良性神经节细胞瘤(Ⅰ)3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤(Ⅰ)4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(Ⅰ)5、神经节细胞胶质瘤(Ⅰ-Ⅱ)6、间变性神经节细胞胶质瘤(Ⅲ)7、中枢性神经细胞瘤(Ⅱ)8、小脑脂肪神经细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ)9、终丝副神经节瘤(Ⅰ)八.成神经细胞肿瘤1、嗅神经母细胞瘤(感觉神经母细胞瘤)2、嗅神经上皮瘤3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤九.松果体实质肿瘤1、松果体细胞瘤(Ⅱ)2、松果体母细胞瘤(Ⅳ)3、中等分化的松果体实质肿瘤(Ⅲ)十.胚胎性肿瘤1、髓上皮瘤(Ⅳ)2、室管膜母细胞瘤(Ⅳ)3、髓母细胞瘤(Ⅳ)促纤维增生型髓母细胞瘤(Ⅳ)大细胞型髓母细胞瘤(Ⅳ)髓母肌母细胞瘤(Ⅳ)黑色素型髓母细胞瘤(Ⅳ)4、幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)(Ⅳ)神经母细胞瘤(Ⅳ)神经节细胞神经母细胞瘤(Ⅳ)5、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤(Ⅳ)Ⅱ、外周神经肿瘤一.雪旺细胞瘤(神经鞘瘤)(Ⅰ)1、富细胞型(Ⅰ)2、丛状型(Ⅰ)3、黑色素型(Ⅰ)二.神经纤维瘤(Ⅰ)丛状型(Ⅰ)三.神经束膜瘤(Ⅰ)1、神经内神经束膜瘤(Ⅰ)2、软组织神经束膜瘤(Ⅰ)四.恶性外周性神经鞘膜瘤(MPNST)(Ⅲ-Ⅳ)1、上皮样型(Ⅲ-Ⅳ)2、MPNST伴间叶性和/或上皮样分化(Ⅲ-Ⅳ)3、黑色素型(Ⅲ-Ⅳ)4、黑色素砂样瘤(Ⅲ-Ⅳ)Ⅲ、脑膜肿瘤一.脑膜皮细胞肿瘤脑膜瘤1、脑膜皮型脑膜瘤(Ⅰ)文档供参考,可复制、编制,期待您的好评与关注!2、纤维型(成纤维型)脑膜瘤(Ⅰ)3、过渡型(混合型)脑膜瘤(Ⅰ)4、沙粒型脑膜瘤(Ⅰ)5、血管瘤型脑膜瘤(Ⅰ)6、微囊型脑膜瘤(Ⅰ)7、分泌型脑膜瘤(Ⅰ)8、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤(Ⅰ)9、移行型脑膜瘤(Ⅰ)10、透明细胞型脑膜瘤(Ⅱ)11、脊索瘤样型脑膜瘤(Ⅱ)12、非典型脑膜瘤(Ⅱ)13、乳头状瘤型脑膜瘤(Ⅲ)14、横纹肌样型脑膜瘤(Ⅲ)15、间变性(恶性)脑膜瘤(Ⅲ)二.间叶性非脑膜皮肿瘤1、脂肪瘤(Ⅰ)2、血管脂肪瘤(Ⅰ)3、蛰伏脂瘤(Ⅰ)4、脂肉瘤(颅内)(Ⅳ)5、单发纤维性肿瘤(Ⅰ)6、纤维肉瘤(Ⅳ)7、恶性纤维组织细胞瘤(Ⅳ)8、平滑肌瘤(Ⅰ)9、平滑肌肉瘤(Ⅳ)10、横纹肌瘤(Ⅰ)11、横纹肌肉瘤(Ⅳ)12、软骨瘤(Ⅰ)13、软骨肉瘤(Ⅳ)14、骨瘤(Ⅰ)15、骨肉瘤(Ⅳ)16、骨软骨瘤(Ⅰ)17、血管瘤(Ⅰ)18、上皮样血管内皮瘤(Ⅱ)19、血管外皮细胞瘤(Ⅱ-Ⅲ)20、血管肉瘤(Ⅳ)21、卡波西(Kaposi)肉瘤(Ⅳ)三.脑膜原发性黑色素细胞病变1、弥漫性黑色素细胞增生2、黑色素细胞瘤3、恶性黑色素瘤4、脑膜黑色素瘤病四.不明组织源性肿瘤血管网状细胞瘤(Ⅰ)Ⅳ、淋巴瘤和造血组织肿瘤文档供参考,可复制、编制,期待您的好评与关注!一.恶性淋巴瘤二.浆细胞瘤三.颗粒细胞肉瘤Ⅴ、生殖细胞肿瘤一.胚生殖细胞瘤二.胚胎癌三.卵黄囊瘤四.绒毛膜上皮癌五.畸胎瘤1、成熟型2、未成熟型3、畸胎瘤恶性变六.混合性生殖细胞肿瘤Ⅵ、鞍区肿瘤一.颅咽管瘤(Ⅰ)1、成釉细胞瘤型(Ⅰ)2、乳头状型(Ⅰ)二.颗粒细胞瘤Ⅶ、转移瘤(Ⅰ)。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

神经系统疾病:肿瘤—中枢神经系统肿瘤:胶质瘤:星形细胞
肿瘤
中枢神经系统肿瘤
起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性或转移性肿瘤
原发性肿瘤:胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤(神经鞘瘤)
转移性肿瘤:转移性肺癌
儿童中枢神经系统肿瘤:位于白血病,常见胶质瘤、髓母细胞瘤中枢神经系统原发性肿瘤
特性:
没有癌前病变和原位癌阶段;
在脑内广泛浸润,后果严重;(胶质瘤浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束之间)
预后受解剖部位影响(延髓脑膜瘤压迫延髓导致呼吸循环衰竭;第三脑室分化良好的毛细胞型星形细胞瘤位于手术禁区,预后不好)脑脊液对称是主要转移方式,特别是位于脑室详和脑池旁的肿瘤(沿蛛网膜下腔播散);
不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现(压迫或破坏周围脑组织引起局部神经症状,如瘫痪和视野缺损等;引起颅内压增高,表现为头痛、呕吐和视盘水肿等)
胶质瘤
包括:星形胶质细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤和室管膜瘤
星形胶质细胞肿瘤和少突胶质细胞肿瘤呈弥漫性生长;
室管膜肿瘤形成实体瘤
星形细胞肿瘤
男性多见,高峰年龄30~40岁
可发生于中枢神经系统任何部位,以大脑额叶和颞叶最多
包括:
毛细胞型星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
弥漫性星形细胞瘤(最常见)
间变型星形细胞瘤
胶质母细胞瘤
大脑神经胶质瘤病
多种遗传学改变:肿瘤抑制基因TP53、RB(Retinoblastoma gene成视网膜瘤基因)、P16INK4a等失活及10号染色体杂合缺失 p16基因又叫MTS(multiple tumor suppressor 1)基因TP53基因突变最常见,最显著,常累及TP53/MDM2/p14ARF 途径或P16INK4a/CDK4/RB1途径 TP53基因又称为P53,是一种抑癌基因,该基因编码一种分子量为53kDa的蛋白质
可有表皮生长因子(epidermal growth factor,EGF)受体扩增,血小板源性生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)及其受体过度表达
低级别星形胶质细胞瘤向胶质母细胞瘤进展时伴DCC(Deleted Colorectal Cancer)基因的丢失,PTEN(gene of phosphate and tension homology deleted on chromosome ten)基因在高级别胶质瘤中常发生突变
肉眼观,肿瘤大小数厘米结节至巨大肿块不等,毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤边界较清楚,多数境界不清,肿瘤组织出现坏死和出血时,似与周边组织境界分明,但边界外仍有瘤细胞浸润。

瘤体呈灰白色,质地因瘤内胶质纤维多少而异,可呈胶冻样外观,并形成大小不等的囊腔。

肿瘤生长、占位和邻近脑组织的肿胀,脑原有结构受挤压而扭曲变形
光镜下,肿瘤细胞形态多样,不同类型肿瘤细胞核多形性、核分裂像、瘤细胞密度、血管内皮细增生程度及瘤组织坏死情况不一星形细胞瘤的细胞骨架含胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP),免疫组化阳性
电镜下,瘤细胞胞质中可见成束排列的中间丝
弥漫性星形细胞瘤主要发病年龄30~40岁,细胞分化良好、生长缓慢。

中枢神经系统任何部位均可发生,以颞叶和额叶最常见,临床
表现为癫痫、头痛和局部神经损伤症状和体征。

肿瘤细胞分化良好,排列疏松,与正常组织相比,肿瘤细胞密度呈中等程度增加,核异型性偶见,一般不见核分裂像,无坏死和微血管增生,有纤维型、原浆型]肥胖型和混合细胞亚里士多德地亚型。

以纤维型最常见
弥漫性星形细胞瘤
纤维型星形细胞瘤分化好,核分裂罕见,无坏死和微血管增生,但肿瘤呈浸润性生长。

瘤细胞之间可见红染的原纤维性背景原浆型星形细胞瘤较少见,瘤细胞较小,核形态一致,胞估突少而短
肥胖型星形细胞瘤瘤细胞磊,胞质丰富,半透明,核偏位
弥漫性星形细胞瘤术后生存期6!8年,可能进展为间变性胶质瘤和胶质母细胞瘤
间变性星形细胞瘤预后差,镜下,瘤细胞密度增加,核异型性明显,核深染,核分裂像增多,血管内皮细胞增生。

易发展为胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤:分原发性和继发性,多见于成年人,常发生于颞叶、顶叶、额叶和枕叶,以额叶发病最典型。

肿瘤浸润范围广,要穿过胼胝体至对侧,呈蝴蝶状生长,或挤压周围组织。

瘤体常因出血坏死而呈红褐色。

镜下,瘤细胞密集,异型性明显,可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。

出血坏死明显,肿瘤细胞围绕灶周围呈似栅栏样排列。

毛细血管呈明显团状增生,血管内皮细胞明显增生、肿大/有时高度增生的血管丛呈球状称肾小球样小体。

肿瘤发生迅速,预后极差,术后平均存活期12月
常发生于青少年和儿童的毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色瘤性星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤,生长缓慢,境界清楚,预后较好。

毛细胞型星形细胞瘤瘤细胞呈细梭状或毛发状,平行或束状排列,特征性结构为Roshenthal纤维分佈于细胞之间,表现为球形、棒状或胡萝卜状嗜酸性毛玻璃样团块。

相关文档
最新文档