脊索瘤影像诊断精品课件
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《脊索瘤》精品课件
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1
概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现
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17
C T表现
• 颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病
灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显 示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大， 因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症 状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的鞍上池、下方 的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时 才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤， c T平 扫表现为位于中线的、 边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少 数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水 肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质 结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵 犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中 度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大 时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。
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3
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
1
概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现
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17
C T表现
• 颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病
灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显 示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大， 因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症 状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的鞍上池、下方 的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时 才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤， c T平 扫表现为位于中线的、 边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少 数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水 肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质 结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵 犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中 度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大 时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。
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3
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
脊索瘤的影像学表现精品课件
19
骶尾部脊索瘤
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20
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21
骶尾部脊索瘤伴椎管受累
女，71岁，“发现骶骨占位半月余”
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22
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23
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24
鉴别诊断
• 骨巨细胞瘤：多同时累及椎体和附件，单 独累及椎体很少见；骨质膨胀较脊索瘤明 显，周围一般无骨质反应性增生硬化，内 部钙化极为少见，T2WI信号偏低；如果两 者信号相似，需结合CT根据骨质改变进行 鉴别诊断。
• 肿瘤生长缓慢，具有局部侵袭性，临床症状主要 与病变发生的部位相关，颅底部脊索瘤主要表现 为头痛、头晕、复视、视力模糊等，而骶尾部脊 索瘤主要表现为骶尾部疼痛，可触及包块，双下 肢麻木等。
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4
病理特点
• 分为经典型、软骨样型和去分化型3种组织学亚型
• 经典型最常见，占总数 80％~85％，肿瘤由大量 空泡状上皮细胞和黏液基质组成，纤维组织将肿 瘤分隔呈分叶状。
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2
脊索瘤的影像学表现
姓名：王彦龙 日期：2019.7.9
精品 P于人体中胚层脊索结构残余组织的 原发性低度恶性骨肿瘤，约占原发恶性骨肿瘤的 1%~ 4%。好发于中轴骨的头端和尾端，即蝶枕部 和骶尾部。男较女稍多见，任何年龄都可发病， 其中骶尾部发病高峰年龄为50~60岁，而颅底部发 病年龄相对较轻。
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30
神经源性肿瘤
男，54岁，“间断性左腰部、臀部、大腿酸胀不适4月”
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骶骨脊索瘤【影像科】 ppt课件
20
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
21
Case5 56y M
鉴别诊断
Ø 骨巨细胞瘤 Ø 神经源性肿瘤 Ø 转移瘤
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
22
骨巨细胞瘤
l 20-40岁，女性稍多 l 上位骶椎多见 l 偏心性、溶骨性、膨胀性骨质破坏 l 骨嵴；瘤内无钙化或骨化；可有硬化边（靠背征） l T1WI呈等、低信脊索号瘤，是T一2Wd到I呈付混种罕杂见信的号低（度恶含性铁骨血肿黄瘤，素发沉生着率、为8多／发10小囊变） l 可累及骶髂关节 l 富血供，增强明显强化，快进快出
29
Thanks
参考文献：Differentiation of primary chordoma, giant cell tumor and schwannoma of the sacrum by CT and MRI Eur J Radiol (2013)
30
13
C付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
14
Case3
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
15
Case4 女 71岁 腰背部麻木感1月余
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
16
影像学表现：MRI
n 中线部位，下位骶椎（S3-S5）多见；沿骶管向上生长 n T1WI呈中等-低信号，内可见斑点状、斑片状高信号（出血） n T2WI明显不均匀高信号，内见条状低信号（纤维血管分隔） n 增强：中度脊-明索瘤显是不一d均到付匀种强罕见化的，低度蜂恶窝性骨样肿、瘤，颗发粒生率样为强8／化10
8
病理
n 脊索瘤：起源于脊索的胚胎残留物 n 脊索：是人类脊柱的原基，发育过程中逐渐被椎体软骨基
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
21
Case5 56y M
鉴别诊断
Ø 骨巨细胞瘤 Ø 神经源性肿瘤 Ø 转移瘤
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
22
骨巨细胞瘤
l 20-40岁，女性稍多 l 上位骶椎多见 l 偏心性、溶骨性、膨胀性骨质破坏 l 骨嵴；瘤内无钙化或骨化；可有硬化边（靠背征） l T1WI呈等、低信脊索号瘤，是T一2Wd到I呈付混种罕杂见信的号低（度恶含性铁骨血肿黄瘤，素发沉生着率、为8多／发10小囊变） l 可累及骶髂关节 l 富血供，增强明显强化，快进快出
29
Thanks
参考文献：Differentiation of primary chordoma, giant cell tumor and schwannoma of the sacrum by CT and MRI Eur J Radiol (2013)
30
13
C付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
14
Case3
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
15
Case4 女 71岁 腰背部麻木感1月余
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
16
影像学表现：MRI
n 中线部位，下位骶椎（S3-S5）多见；沿骶管向上生长 n T1WI呈中等-低信号，内可见斑点状、斑片状高信号（出血） n T2WI明显不均匀高信号，内见条状低信号（纤维血管分隔） n 增强：中度脊-明索瘤显是不一d均到付匀种强罕见化的，低度蜂恶窝性骨样肿、瘤，颗发粒生率样为强8／化10
8
病理
n 脊索瘤：起源于脊索的胚胎残留物 n 脊索：是人类脊柱的原基，发育过程中逐渐被椎体软骨基
脊柱肿瘤的影像学诊断 PPT
动脉瘤样骨囊肿
一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均 匀泡沫状透亮区
是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀 性溶骨性病变，囊壁为含骨样组织、骨 小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织
动脉瘤样骨囊肿X线表现
颈6囊状骨性破化区
动脉瘤样骨囊肿CT表现
颈6椎体溶骨性骨质破坏，骨皮质毛糙变粗，内有骨性分隔
动脉瘤样骨囊肿MRI表现
MRI检查
优点:软组织分辨率高,多平面成像易 发现骨髓早期改变 缺点:对皮质破坏,钙化骨化检出率不如CT 敏感
脊柱良性肿瘤
骨巨细胞瘤
可能起始于骨髓内间叶组织 具有较强侵袭性，对骨质的溶蚀破坏作
用大 可穿过骨皮质形成软组织包块，刮除术
后复发率高
骨巨细胞瘤CT表现
病变呈偏心性溶骨性破坏 ，可侵及邻近椎体，无成 骨现象
10-30岁：成骨细胞瘤（骨母细胞瘤） 20-40岁：巨细胞瘤 30-60岁：脊索瘤、淋巴瘤 50-70岁：骨髓瘤 转移瘤：>40岁 血管瘤：任何年龄均可，40岁最多见
脊柱肿瘤的部位特点
骨巨细胞瘤 多始于椎体，向椎弓、关节突等处发展，累及椎体多
骨软骨瘤
常发生于脊柱后柱结构，横突及棘突最常见
病灶具有多信号特征 膨胀分叶状多房或单房性改变
脊柱原发恶性肿瘤
脊柱脊索瘤
起源于胚胎残留的脊索组织 具有以下恶性特征：
1. 位置深在 2. 浸润性生长 3. 偶可发生转移 4. 不易彻底切除
脊柱脊索瘤CT表现
椎体破坏，伴有骨化，椎前软组织肿块
脊柱骨髓瘤
起源于骨髓腔，脊柱是其好发部位之一 多发性骨髓瘤占95％以上 好起源于椎体后部，更易累及椎弓根，
常伴较大软组织肿块
脊柱骨髓瘤X线表现
脊柱肿瘤的影像学诊断ppt课件
脊柱肿瘤的影像学诊断
脊柱肿瘤的影像学诊断
脊柱大体解剖 脊柱检查技术 脊柱影像解剖
脊柱良性肿瘤和肿瘤样病变
脊柱恶性肿瘤
脊
柱
大体解剖
胸段
颈段：7个颈椎 胸段：12个胸椎 腰段：5个腰椎 骶段：5个骶椎 尾段：4个尾骨 椎间盘、椎间关节、椎 旁韧带等
骨性椎管的特点
椎骨:椎体、椎弓和7个骨性突起组成
椎弓:椎板、椎弓根，相邻椎弓根间构成椎间孔 椎管:各椎骨的椎孔共同连成 颈椎
环椎:前后弓及两侧块
枢椎:齿状突、椎体及棘突 第3至第7椎体：逐渐增大，椎孔三角形，椎间关节面近呈水平位，钩椎 关节（Luscka 关节）
胸椎：逐渐增大，椎孔心形，关节突关节面呈冠状位 腰椎：椎体逐渐增大，椎孔呈三角形，关节突关节面呈矢状位 骶骨：骶骨倒立扁三角形，5个骶椎融合而成 尾骨: 4个尾椎融合而成
转移性骨肿瘤
影像表现
CT
较X线敏感 能显示局部软组织肿块的范围、大小及邻近脏器的关系 溶骨型为松质骨和或皮质骨的低密度缺损区，常伴软组织 肿块 成骨型为松质骨内斑点状、片状、棉团状或结节状边缘模 糊的高密度灶，一般无软组织肿块 混合型兼有两者改变
MRI
能检出X线CT甚至核素显像不易发现的病灶 多数肿瘤T1WI呈低信号，T2WI呈程度不高的高信号 脂肪抑制序列显示更清楚
MRI :示X线甚至CT不能显示和显示不佳的某些组
织结构
核素扫描 :一种全身骨骼检查，但缺乏特异性
影 像 解 剖
Radiologic Anatomy
常 规 X 线
脊柱肿瘤的影像学诊断
脊柱大体解剖 脊柱检查技术 脊柱影像解剖
脊柱良性肿瘤和肿瘤样病变
脊柱恶性肿瘤
脊
柱
大体解剖
胸段
颈段：7个颈椎 胸段：12个胸椎 腰段：5个腰椎 骶段：5个骶椎 尾段：4个尾骨 椎间盘、椎间关节、椎 旁韧带等
骨性椎管的特点
椎骨:椎体、椎弓和7个骨性突起组成
椎弓:椎板、椎弓根，相邻椎弓根间构成椎间孔 椎管:各椎骨的椎孔共同连成 颈椎
环椎:前后弓及两侧块
枢椎:齿状突、椎体及棘突 第3至第7椎体：逐渐增大，椎孔三角形，椎间关节面近呈水平位，钩椎 关节（Luscka 关节）
胸椎：逐渐增大，椎孔心形，关节突关节面呈冠状位 腰椎：椎体逐渐增大，椎孔呈三角形，关节突关节面呈矢状位 骶骨：骶骨倒立扁三角形，5个骶椎融合而成 尾骨: 4个尾椎融合而成
转移性骨肿瘤
影像表现
CT
较X线敏感 能显示局部软组织肿块的范围、大小及邻近脏器的关系 溶骨型为松质骨和或皮质骨的低密度缺损区，常伴软组织 肿块 成骨型为松质骨内斑点状、片状、棉团状或结节状边缘模 糊的高密度灶，一般无软组织肿块 混合型兼有两者改变
MRI
能检出X线CT甚至核素显像不易发现的病灶 多数肿瘤T1WI呈低信号，T2WI呈程度不高的高信号 脂肪抑制序列显示更清楚
MRI :示X线甚至CT不能显示和显示不佳的某些组
织结构
核素扫描 :一种全身骨骼检查，但缺乏特异性
影 像 解 剖
Radiologic Anatomy
常 规 X 线
脊索瘤ppt课件
颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。 头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫 性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活 动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
脊索瘤
1
概论：
脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位 于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现 象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸 润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄， 或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也 可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
3
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人 口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。
2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来， 迄今仅100例左右。（2001年）
4
病理
肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带 有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜， 将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。 肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清， 向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和 神经组织，引起颅底骨质的破坏。 典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成， 瘤内较多空泡细胞为其特征。近10 ％脊索瘤细胞可见细 胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性 表现。
脊索瘤
1
概论：
脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位 于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现 象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸 润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄， 或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也 可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
3
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人 口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。
2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来， 迄今仅100例左右。（2001年）
4
病理
肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带 有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜， 将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。 肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清， 向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和 神经组织，引起颅底骨质的破坏。 典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成， 瘤内较多空泡细胞为其特征。近10 ％脊索瘤细胞可见细 胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性 表现。
课件脊髓外肿瘤影像诊断.ppt
增强
提问
1234
硬膜外？ or 硬膜下？ 什么肿瘤？
THANKS FOR YOUR LINSTENING!
谢谢您鉴别诊断及比较影像学
硬膜下肿瘤 根痛
肿瘤侧蛛网膜下腔增宽 椎间孔可扩大
硬膜外肿瘤 脊髓压迫征 蛛网膜下腔狭窄 转移瘤常伴椎骨和附件骨质破坏
小结
• 区分硬膜下和硬膜外肿瘤 • 根据影像学表现初步诊断 • 结合年龄、性别、部位定性
相信你，一定能行！
课后作业：病例分析
目 录『contents』
1 髓内肿瘤 2 髓外硬膜下肿瘤 3 髓外硬膜外肿瘤
疑问
1234
硬膜外和硬膜下怎样区分？ 区分硬膜下和硬膜外有什么用？
•硬膜外间隙：内含 疏松结缔组织、脂 肪、淋巴管、静脉 丛，略成负压，有 脊神经通过。 •硬膜下间隙： 硬脊 膜与脊蛛网膜之间 的潜在间隙 •蛛网膜下腔：蛛网 膜与软脊膜之间的 间隙，两层间有许 多结缔组织小梁相 连，充满 脑脊液。
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腰段脊膜瘤，男性，84岁
胸 段 脊 膜 瘤
诊断、鉴别诊断及比较影像学
神经鞘瘤 起源于脊髓后根，多位于脊髓后外侧
无性别差
脊膜瘤 脊髓背侧 女性多见
颈段及上胸段
胸段
常经椎间孔向椎管外生长，呈哑铃状 外观，
相应椎间孔扩大，椎弓根吸收破坏
“脊膜尾征”具有特征性， 少见椎间孔 扩大
容易发生囊变
钙化出现率高
硬膜外肿瘤 （Epidural tumor）
转移瘤 （Metastatic tumor）
中老年 纵行分布
胸椎
转移瘤
多伴有椎骨破坏或椎管膨大
影像学表现
X线
椎骨或附件骨质破坏。
椎管内硬膜外软组织肿块，有轻度均匀性
精品推荐医学影像诊断PPT课件图文详解完整版-脊柱肿瘤影像学诊断
脊椎骨髓瘤与转移瘤 鉴别：
椎体破坏+软组织肿块倾向骨髓瘤。 椎体破坏+广泛性骨质疏松倾向骨
髓瘤。 椎体破坏伴椎弓及附件早期破坏
倾向转移瘤。
骨髓瘤MRI表现：
T1w呈灶性或弥漫性低信号。 T2w呈灶性或弥漫性高信号。 T2w敏感性高于T1w 增强T1w病灶强化，可作疗效观察。 软组织肿块T1w低信号，T2w高信
号。 STIR序列敏感性高于SE序列。
脊索瘤：
起源：残留或异位脊索组织，属低 度恶性肿瘤。
发病年龄：多见于40--70岁。 发病部位：颅底（35%），骶尾椎
（55%）和脊柱（10%）。
临床症 状：
早期无症状或表现为疼痛。 颅底肿瘤有神经压迫症状。 骶尾病变向后生长出现软组织肿快；
脊椎动脉瘤样骨 囊肿:
一.原发性 二.继发性—发生在其它骨病变
（巨细胞瘤、骨囊肿等）基础上 或与之共存
发病年龄及部 位：
发病年龄:30岁以下，80%在20岁以 下。
发病部位:脊椎占20%，颈胸椎多见， 好发于附件，向椎体累及。
X线表现:
病变起源于附件并向椎体发展， 病灶呈囊性膨胀性，单房或多房 改变，与正常骨分界清晰，周边 无硬化，病灶破入软组织形成软 组织肿块。
细胞瘤>2厘米, 1—2厘米间为两者 并发。
影像学表 现：
X线及CT表现： 脊椎附件偏性膨胀病灶。 病灶易累及软组织。 50%有钙化，骨化。 病灶周围骨增生不甚明显。 MRI：T1W中低信号。 T2W不均匀混杂高信号。
骨巨细胞 瘤：
起源：脊髓间充质。 病理分级：1—4级或侵袭性和非侵
10%，1/2在腰椎椎板，关节突，椎 弓。
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3、CT 典型者平扫为以斜坡和岩裂尖为中心 的略高密度灶（图13-14），形态不规则，边界 尚清楚，常伴邻近骨质破坏，50％其间散在点 片状高密度影，为钙化或破坏骨质残余碎片 （图13-14） ，病灶内可见囊变。
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14
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10
最常见的症状为头痛、鼻塞、面部 麻木及进行性脑神经麻痹，尤其第 5～7对脑神经最常受累，肿瘤内出 血时可出现构音困难、口吃、步态 不稳待症状主。平均生存期为6年。 脊索瘤的远隔转移罕见，可转移至 淋巴结、肺和骨骼。
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11
影像学表现
1、平片 可见以斜坡为中心的骨质破坏， 可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体及 大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、枕 大孔、枕骨、颈静脉孔区或眶上裂破坏， 有时波及乳突和岩锥。
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20
其特征性表现为较大的软组织肿块与骨 质破坏不成比例（图13-15）。肿瘤较大 时，可推压邻近脑组织使之发生脑软化， 其机制除肿瘤压迫性缺血外，还可为邻 近累及的硬膜、软脑膜动脉、静脉血管 闭塞导致脑软化。增强后扫描可见肿瘤 不均匀强化，囊变区无强化。
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24
在鉴别诊断方面，颅底脊索瘤表现不典 型时，需与软骨肉瘤、巨大垂体瘤、鼻 腔癌、转移瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤和儿 童中应与横纹肌肉瘤鉴别。 若发生桥产
前池或桥小脑角池区应与脑膜瘤、听神 经瘤和表皮样囊肿待相区别。
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25
9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定 。20.10. 1420.10 .14We dnesday , October 14, 2020
10、低头要有勇气，抬头要有低气。0 9:49:47 09:49:4 709:49 10/14/2 020 9:49:47 AM
11、人总是珍惜为得到。20.10.1409:4 9:4709:49Oct- 2014-O ct-20
12、人乱于心，不宽余请。09:49:4709 :49:470 9:49W ednesd ay , October 14, 2020
好发部位以骶尾椎和颈椎上段最常见，其
次为斜坡和鞍后部，少数起源于中线旁 岩骨尖。有报道绝大多数发生于骶尾部 （50％）和蝶枕联合区（35％～40％）。 颅内脊索瘤最常累及斜坡上、中2／3的 中线区。
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9
脊索瘤生长缓慢，很少转移，但局 部扩张和侵犯性大，可侵犯硬膜， 并穿过硬膜侵犯中后颅凹压迫脑、 脑干下部和小脑。易向前生长侵犯 鼻咽部。
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。20. 10.1420 .10.140 9:49:47 09:49:4 7Octob er 14, 2020
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12
影像学表现
蝶鞍破坏显著时可波及鞍背、后床突、 蝶骨嵴及蝶窦壁等处。骨质破坏边界尚 清，可有碎骨小片残留和斑片状钙化沉 着，有时可有软组织肿块凸入鼻咽腔， 多数较大，边缘光滑。
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13
2、血管造影 可见肿瘤血管染色，以及颅底血 管移位包绕征象。
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7
临床：颅内脊索瘤十分少见，仅占脑肿 瘤的1％，占原发性骨肿瘤的3％～4％。 任何年龄均可发病，小到数月大到80岁。 男性多于女性，男女比例为2：1，30～ 40岁为好发高峰。有资料显示发病高峰 为40~60岁，男女发病率无明显差异。
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8
脊索瘤
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1
病理：脊索瘤起源于脊索头端的残 留组织（也有人认为迷走组织）， 为一低度恶性肿瘤。组织学上原始 脊索从Rathke’s囊向前下扩展到斜坡， 继续向尾部生长形成脊椎，
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2
胚胎性脊索残留物可发生此中线通 道任何部位。病理上，肉眼观：肿 块呈灰褐色，大小约2-5cm，大多呈 分叶状柔软胶胨状，少数硬如软骨。 分界清楚并有假包膜。多伴广泛斜 坡/颅底骨质破坏。
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4、MRI 平扫T1WI呈等或略低信号， T2WI呈不均匀高信号（图13-15（1）（2） （3）），高信号内常可见点、片状低信 号，这主要与肿瘤内钙化、肿瘤血管流 空、出血及破坏骨质的残留碎片有关。 矢状面成像对显示斜坡区脊索瘤最理想； 典型特征为T1WI上斜坡髓质高信号消失，
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5
.细胞核呈圆形或卵圆形，罕见有丝 分裂；有时胞核被挤压到细胞周边， 形成印戒细胞（signet-ringlike cell)。 胞浆内可有糖原颗粒，细胞体积较 大且排列稀疏，细胞间质内可有纤 维间隔和丰富的粘液聚积。
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6
细胞分化较差时，其体积较小，排 列紧密，细胞内外粘液成分较少。 高度恶性时，细胞内常可见到核分 裂。常在肉眼辨认的肿块外仍可见 肿瘤组织。此可作为肿瘤的易复发 性的原因之一。
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23
代之为不均匀信号的软组织肿块影（图 13-15（2）），病灶呈分叶状 边界较清， 增强后不均匀强化。动态MRI扫描显示 脊索瘤可呈缓慢持续强化（图13-15 （4））。与病理组织学对照研究显示缓 慢强化与肿瘤血供有关，而持续强化则
脊索瘤细胞与细胞间质内的粘蛋白具有 吸附GD-DTPA分子特性有关。
精品 PPT 欢迎下载 可修改 状钙化，可见新老出血区和囊变/坏 死灶，有些肿瘤表现局灶性骨组织 点缀在肿瘤基质内。
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4
复发的病灶一般呈多发结节状。镜 下肿瘤细胞分化较好时，由呈囊状 或团状囊泡样细胞组成，典型肿瘤 细胞呈梭形或多边形，细胞浆内具 有明显的空泡，又称液滴细胞 （Physalferouscells)。
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最常见的症状为头痛、鼻塞、面部 麻木及进行性脑神经麻痹，尤其第 5～7对脑神经最常受累，肿瘤内出 血时可出现构音困难、口吃、步态 不稳待症状主。平均生存期为6年。 脊索瘤的远隔转移罕见，可转移至 淋巴结、肺和骨骼。
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影像学表现
1、平片 可见以斜坡为中心的骨质破坏， 可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体及 大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、枕 大孔、枕骨、颈静脉孔区或眶上裂破坏， 有时波及乳突和岩锥。
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其特征性表现为较大的软组织肿块与骨 质破坏不成比例（图13-15）。肿瘤较大 时，可推压邻近脑组织使之发生脑软化， 其机制除肿瘤压迫性缺血外，还可为邻 近累及的硬膜、软脑膜动脉、静脉血管 闭塞导致脑软化。增强后扫描可见肿瘤 不均匀强化，囊变区无强化。
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在鉴别诊断方面，颅底脊索瘤表现不典 型时，需与软骨肉瘤、巨大垂体瘤、鼻 腔癌、转移瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤和儿 童中应与横纹肌肉瘤鉴别。 若发生桥产
前池或桥小脑角池区应与脑膜瘤、听神 经瘤和表皮样囊肿待相区别。
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9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定 。20.10. 1420.10 .14We dnesday , October 14, 2020
10、低头要有勇气，抬头要有低气。0 9:49:47 09:49:4 709:49 10/14/2 020 9:49:47 AM
11、人总是珍惜为得到。20.10.1409:4 9:4709:49Oct- 2014-O ct-20
12、人乱于心，不宽余请。09:49:4709 :49:470 9:49W ednesd ay , October 14, 2020
好发部位以骶尾椎和颈椎上段最常见，其
次为斜坡和鞍后部，少数起源于中线旁 岩骨尖。有报道绝大多数发生于骶尾部 （50％）和蝶枕联合区（35％～40％）。 颅内脊索瘤最常累及斜坡上、中2／3的 中线区。
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脊索瘤生长缓慢，很少转移，但局 部扩张和侵犯性大，可侵犯硬膜， 并穿过硬膜侵犯中后颅凹压迫脑、 脑干下部和小脑。易向前生长侵犯 鼻咽部。
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。20. 10.1420 .10.140 9:49:47 09:49:4 7Octob er 14, 2020
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影像学表现
蝶鞍破坏显著时可波及鞍背、后床突、 蝶骨嵴及蝶窦壁等处。骨质破坏边界尚 清，可有碎骨小片残留和斑片状钙化沉 着，有时可有软组织肿块凸入鼻咽腔， 多数较大，边缘光滑。
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2、血管造影 可见肿瘤血管染色，以及颅底血 管移位包绕征象。
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临床：颅内脊索瘤十分少见，仅占脑肿 瘤的1％，占原发性骨肿瘤的3％～4％。 任何年龄均可发病，小到数月大到80岁。 男性多于女性，男女比例为2：1，30～ 40岁为好发高峰。有资料显示发病高峰 为40~60岁，男女发病率无明显差异。
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脊索瘤
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病理：脊索瘤起源于脊索头端的残 留组织（也有人认为迷走组织）， 为一低度恶性肿瘤。组织学上原始 脊索从Rathke’s囊向前下扩展到斜坡， 继续向尾部生长形成脊椎，
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胚胎性脊索残留物可发生此中线通 道任何部位。病理上，肉眼观：肿 块呈灰褐色，大小约2-5cm，大多呈 分叶状柔软胶胨状，少数硬如软骨。 分界清楚并有假包膜。多伴广泛斜 坡/颅底骨质破坏。
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4、MRI 平扫T1WI呈等或略低信号， T2WI呈不均匀高信号（图13-15（1）（2） （3）），高信号内常可见点、片状低信 号，这主要与肿瘤内钙化、肿瘤血管流 空、出血及破坏骨质的残留碎片有关。 矢状面成像对显示斜坡区脊索瘤最理想； 典型特征为T1WI上斜坡髓质高信号消失，
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.细胞核呈圆形或卵圆形，罕见有丝 分裂；有时胞核被挤压到细胞周边， 形成印戒细胞（signet-ringlike cell)。 胞浆内可有糖原颗粒，细胞体积较 大且排列稀疏，细胞间质内可有纤 维间隔和丰富的粘液聚积。
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细胞分化较差时，其体积较小，排 列紧密，细胞内外粘液成分较少。 高度恶性时，细胞内常可见到核分 裂。常在肉眼辨认的肿块外仍可见 肿瘤组织。此可作为肿瘤的易复发 性的原因之一。
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代之为不均匀信号的软组织肿块影（图 13-15（2）），病灶呈分叶状 边界较清， 增强后不均匀强化。动态MRI扫描显示 脊索瘤可呈缓慢持续强化（图13-15 （4））。与病理组织学对照研究显示缓 慢强化与肿瘤血供有关，而持续强化则
脊索瘤细胞与细胞间质内的粘蛋白具有 吸附GD-DTPA分子特性有关。
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复发的病灶一般呈多发结节状。镜 下肿瘤细胞分化较好时，由呈囊状 或团状囊泡样细胞组成，典型肿瘤 细胞呈梭形或多边形，细胞浆内具 有明显的空泡，又称液滴细胞 （Physalferouscells)。