成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径【最新版】
国家卫计委2009-2017年1212个临床路径
（2016年12月）
序号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53
备注
公示年份 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
备注
公示年份 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
病种名称 小儿气管（支气管）异物 性早熟 新生儿窒息 新生儿化脓性脑膜炎 新生儿高胆红素血症 新生儿低血糖症 儿童过敏性紫癜 毛细支气管炎 儿童支气管哮喘 儿童肾病综合征 儿童急性上呼吸道感染 儿童病毒性脑炎 母婴ABO血型不合溶血病 婴儿腹泻 急性支气管炎 直肠癌术前放疗 肺癌放疗 乳腺癌放疗 分化型甲状腺癌术后131I治疗 小细胞肺癌化疗 肾癌内科治疗 非小细胞肺癌化疗 食管癌化疗 结直肠癌术后化疗 乳腺癌辅助化疗 肝胆管细胞癌化疗 原发性肝癌经皮肝动脉化疗栓塞术（TACE） 胃癌术后辅助化疗 耐多药肺结核 初治菌阳肺结核 复治肺结核 初治菌阴肺结核 儿童肺结核 腹股沟斜疝 扳机指 包茎或包皮过长 化脓性阑尾炎 皮脂囊肿 脐茸 单侧隐睾（腹股沟型） 发育性髋脱位（2岁以上） 婴儿型先天性膈疝或膈膨升 先天性漏斗胸 先天性脐膨出 小儿隐匿性阴茎 小儿鞘膜积液 小儿腹股沟斜疝 肾母细胞瘤术后化疗 儿童颅骨凹陷性骨折 儿童房间膈缺损 儿童室间膈缺损 单侧隐睾(腹股沟型） 先天性脑积水 第 1 页，共 19 页
血液内科临床路径
血内
遗传性球形红细胞增多症
D58.000
—
1、必符一诊诊断；2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
14天
未提
2017年版P604
6
血内
自身免疫性溶血性贫血
D59.101
—
1、2同上。
14天
未提
2011年版P608
7
血内
地中海贫血
D56.900
—
1、2同上。3、分型。4、病史采集现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状)，初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要)，询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。
—
1、2同上1、3。
5-9天
必要时
2016年版P784
39
血内
急性粒细胞缺乏症
D70.X01
—
1、粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给子经验性抗感染治疗。2、粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径。3、粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史。（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；(2)有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；(3)有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径。
选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗感染治疗，发热不缓解者，可考虑碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗菌素治疗
2017年版P720
26
血内
慢性髓细胞白血病
C92.100-
C92.103
成人免疫性血小板减少症和成人Still病临床路径
□ 观察患者一般情况及病情变化 □ 观察疗效和药物副作用 □ 进行疾病相关健康教育
□无 □有，原因： 1. 2.
医师 签名
时间
主 要 诊 疗 工 作
重 点 医 嘱
住院第 6-9 天 □ 上级医师查房，治疗效果评估 □ 再次进行病情评估 □ 确定出院后治疗方案 □ 完成上级医师查房纪录
（1）心脏彩超、关节影像、肺部影像、全身骨扫描； （2）关节腔穿刺及关节液培养、甲功系列、淋巴结或 皮疹活检。 （3）感染性、过敏性、肿瘤性疾病及其他疾病相关检 查。
（七）治疗方案与药物选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编 著，人民卫生出版社，2010 年）。
1、非甾体抗炎药。
2、糖皮质激素：使病情选择用法和用量。 3、DMARDs 药物：甲氨蝶呤、来氟米特、、艾拉莫得抗疟 药、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、青霉胺、沙利度胺、环孢素 A、他克莫司、环磷酰胺。 4、生物制剂。 5、其他植物制剂，如雷公藤、青藤碱、白芍总苷，等 中药。 6. 钙剂、维生素 D、双磷酸盐防治骨质疏松治疗。 7. 胃黏膜保护剂、保肝药：视病情而定。 8. 预防和缓解激素及免疫抑制剂不良反应的药物。
二、免疫性血小板减少症临床路径表单
适用对象：第一诊断为免疫性血小板减少症（ICD-10：D69.3 ）
患者姓名：
性别： 年龄： 门诊号：
住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 14 天内
时间
住院第 1 天
住院第 2 天
□ 询问病史及体格检查
□ 上级医师查房
□ 完成病历书写
（六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规； （2）肝功能、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、 肿瘤标志物、嗜酸粒细胞计数、免疫固定电泳、血清铁蛋白、 病毒系列（巨细胞病毒、EB 细胞病毒等）、肥达外斐试验、 传染病综合抗体（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋）、结核相关检 查； （3）红细胞沉降率、CRP、免疫球蛋白、补体； （4）抗核抗体谱、自身抗体； （5）骨穿、咽试纸、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖； （5）胸部正侧位 X 线片、心电图，腹部彩超。 2.根据患者病情进行的检查项目
纯红细胞再生障碍
治疗
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他 常用的治疗方法如下：
1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼 尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。 如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须 持续较长时间，需数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环 孢素A )5～15mg/(kg· d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在 200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。
发病机制
3.病毒诱发性PRCA 现已明确，绝大多数一过性PRCA是由于 B19微小病毒感染所致。B19微小病毒为一种DNA病毒，对BFU-E 及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力。其受体为红细胞糖苷脂 (globoside)。B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖，其非结构蛋 白可直接诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样灭亡。文献报道应用 PCR技术，发现8/57例PRCA患者血清中存在B19微小病毒DNA。 免疫功能缺陷(如AIDS患者)及应用免疫抑制治疗的患者可并发 持久性B19微小病毒感染，从而导致慢性难治性PRCA。
发病机制
目前对PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推测可能为EPOR。
(2)T淋巴细胞介导性PRCA：
基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之PRCA与 胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切，且临床上胸腺切 除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性，故不少学者 认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫 损伤，上述患者体内T及NK细胞数量明显增高，去除T或NK细胞 后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性上升，并可恢复正常水平。
慢性再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血中医临床路径髓劳是指因先后天不足，精血生化乏源，或药毒或其他理化因素伤正，邪毒瘀阻，以出血、血亏、全血细胞减少、易感外邪为主要表现的劳病类疾病。
相当于西1.诊断依据1.1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
1.2.一般无肝脾肿大。
1.3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活俭等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
1.4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
如阵发性睡眠血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血。
急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
1.5.一般抗贫血药性治疗无效。
2.证候分类2.1.急劳髓枯：多见于急性再障，起病较急，面色苍白，极度疲乏，目暗睛迷，腰膝疲软，眩晕心悸，耳鸣耳聋，时发高热寒战，头痛身疼，鼻衄、齿衄、紫斑，或咳血、尿血，大便或黑，舌质淡，苔黄腻，脉虚数或大。
2.2.气血两亏：起病缓慢，面色萎黄，疲倦乏力，头晕心悸，气短懒言，或纳呆便清，舌质淡，苔薄白，脉细弱。
2.3.脾肾阳虚：面色淡白，头晕心悸，倦怠自汗，形寒肢冷，纳呆便塘，小便清长，腰膝痠冷，男子阳萎，女子经闭，口淡泛诞，舌淡胖，苔白滑，脉沉细。
2.4.肝肾阴虚：面色苍白无华，头晕心悸，口燥咽干，五心烦热，潮热盗汗，腰膝疲软，失眠多梦、鼻衄齿衄，紫斑，或女子月经过多或崩漏，血色淡红或鲜红，形体消瘦，舌质嫩红苔少，脉细数。
3.并发症再生障碍性贫血的并发症主要是感染和出血，这些并发症又是再障的主要致死原因。
4.入院指征4.1.重型再障。
4.2.血红蛋白＜50g／L，或白细胞≤1.5×109／L，或血小板＜15×109／L。
4.3.合并感染、高热或内脏（包括胃肠、眼底等）出血或颅内出血倾向者。
5.治疗方案5.l.辨证治疗5.l.1.急劳髓枯。
治法：滋阴益气，填精补髓，凉血止血，清热解毒。
成人再生障碍性贫血临床路径
4.2 抗 CD20 单克隆抗体（美罗华）、抗 CD52 单克隆抗体、 抗 IL-2R 单克隆抗体限于治疗继发于淋巴细胞增殖性疾病的 患者，或者对常规免疫抑制治疗无效者。
4.3 血浆置换：上述免疫抑制治疗均无效者可试用，每 周至少置换 3 次，至少维持 2-3 周，直至起效。
5 祛铁治疗： 治疗无效者需长期输注红细胞，有出现继发性血色病可 能。定期监测铁蛋白水平，必要时行祛铁治疗。
出院日
主 要 诊 疗 工 作
重
要
医
嘱
护理 工作
□ 上级医师查房，注意病情变化 □ 住院医师完成病历书写 □ 每日或隔日复查血常规 □ 注意观察体温、血压、体重等 □ 成分输血（必要时） □ 加用环胞菌素，注意监测环胞菌素 A
浓度
□上级医师查房，进行疗效评估，确定有 无并发症情况，明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书 等
临时医嘱： □ 输血医嘱（必要时） □ 心电监护（必要时） □ 每周复查血生化、电解质 □ 每天复查血常规 □ 静脉插管及维护、换药（如需要） □ 其它医嘱 □ 随时观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 治疗期间嘱患者多饮水 □ 无 □有，原因： 1、 2、
护士 签名
医师 签名
时间
住院第 6-20 天
二、初治 PRCA 临床路径表单
适用对象：第一诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者 患者姓名：性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：年月日 出院日期：年月日 标准住院日 21 天内
时间
住院第 1 天
住院第 2 天
□ 向家属告病重或病危并签署病重或病危 □ 上级医师查房
主
通知书
□ 完成入院检查
要 □ 患者家属签署骨穿同意书、输血知情同 □ 骨穿：骨髓形态学检查、细胞遗传学、组
血液科疾病临床路径大全
若患者年龄≥55 岁、或严重的脏器功能不良或疾病时，可 选用 IM 联合 VP(VCR+PDN)或 VDP(VCR+DNR+PDN)方案作为诱导方 案，剂量及使用方法同前述 VDCP+IM 方案。
诱导治疗疗效的判断：所有患者诱导治疗第 14 天行骨髓穿 刺，预测疗效，调整治疗，28～35 天行骨髓形态学、遗传学检 测，判断血液学和分子学疗效。诱导治疗缓解者尽快行三联鞘 注 1～2 次
伊马替尼（IM） 400-600mg/天，第 8 天或第 15 天开始加 用。
15～16 天（依照血常规、第 14 天骨髓情况以及患者临床情况进 行调整）。
环磷酰胺（CTX）：750-1000mg · m -2 · d-1 第 1 天、第 15 天(美思钠解救)。
强的松（PDN）：1 mg · kg -1 · d-1， 第 1～14 天， 0.5 mg · kg -1 · d-1，第 15～28 天。
第 4 页 共 27 页
COATD 方案治疗结束后分子学阴性的患者可选择 auto-HSCT，auto-HSCT 后的患者可予继续伊马替尼+VP 方案维 持治疗 2 年，不再进行剩余疗程的化疗。
未接受 allo-SCT 或 auto-HSCT 的患者接受以下方案治疗。 ③VDCD 方案， VCR 1.4 mg · m -2 · d-1，最大剂量不超过 2 mg/每次，第 1、8、15、22 天； DNR 30mg · m -2 · d-1，第 1～3 天； CTX 750mg · m -2 · d-1，第 1、15 天(美思钠解救)； DXM 6-8 mg · m -2 · d-1，d1～7 天，第 15～21 天(口服或 静滴)。 血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行三 联鞘注 1～2 次。 ④ TA 方案 VM-26 100 mg · m -2 · d-1，第 1～3 天； Ara-C 75-100 mg · m -2 · d-1，第 1～5 天。 血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行三 联鞘注 1～2 次。 5．维持治疗 ① 含伊马替尼维持治疗方案：未行 allo-HSCT 者建议使用 伊马替尼联合 VP 方案作为维持治疗，伊马替尼 400～600mg/天 持续应用，VP 方案每月一次，持续至完全缓解后 2 年。
国家发布临床路径目录(1010个)
病种名称
非酒精性脂肪性肝病 急性胃炎
溃疡性结肠炎 慢性胃炎 克罗恩病
下消化道出血 肝硬化合并食管胃静脉曲张出血（内科治疗）
ESD/EMR术 肝硬化并发肝性脑病 溃疡性结肠炎（中度）
下消化道出血 药物性肝病
大肠息肉 内镜下胃息肉切除术
肠息肉切除术后 胃石
胃食管反流病 消化性溃疡 药物性肝损伤 流行性腮腺炎 流行性感冒 急性乙型肝炎
扳机指 包茎或包皮过长
化脓性阑尾炎 皮脂囊肿 脐茸
单侧隐睾（腹股沟型） 发育性髋脱位（2岁以上） 婴儿型先天性膈疝或膈膨升
先天性漏斗胸 先天性脐膨出 小儿隐匿性阴茎 小儿鞘膜积液 小儿腹股沟斜疝 肾母细胞瘤术后化疗 儿童颅骨凹陷性骨折 儿童房间膈缺损 儿童室间膈缺损 单侧隐睾(腹股沟型） 先天性脑积水
序号
166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221
病种名称
子痫前期 急诊剖宫产 胎儿生长受限
妊娠剧吐 引产阴道分娩 糖尿病合并妊娠 妊娠相关性血栓性微血管病 中期妊娠引产 阴道胎头吸引术助产
产褥感染 宫缩乏力导致产后出血
过期妊娠 计划性剖宫产 胎膜早破行阴道分娩 完全性前置胎盘 足月胎膜早破引产阴道顺产 阴道产钳助产 阴道分娩因胎盘因素产后出血 自然临产阴道分娩 中期妊娠引产 增生性糖尿病视网膜病变 翼状胬肉手术
神经内科临床路径14个
神经内科临床路径目录1短暂性脑缺血发作临床路径22脑出血临床路径73吉兰-巴雷综合征临床路径124多发性硬化临床路径185癫痫临床路径236重症肌无力临床路径287病毒性脑炎临床路径338成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径439肌萎缩侧索硬化临床路径5110急性横贯性脊髓炎临床路径5811颈动脉狭窄临床路径6612颅内静脉窦血栓形成临床路径7113视神经脊髓炎临床路径7814亚急性脊髓联合变性临床路径84短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.抗血小板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
再生障碍性贫血临床路径
慢性再生障碍性贫血临床路径表单适用对象：第一诊断再生障碍性贫血（ICD-10:D61）并符合1987年全国再障会议关于慢性再障的诊断标准，SAA-II不包括在内。
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7-21 天时间住院第1天住院第2天住院第3-7天主要诊疗工作☐询问病史与体格检查☐开出常规检查、化验单☐上级医师查房评估病情☐患者家属签署输血同意书、骨穿（必要时）☐向患者家属告知并签署病情通知☐完成首次病程纪录和大病历☐对症处理：预防感染、止血、输血（必要时）☐上级医师查房：分型、治疗方案和预后评估☐完成上级医师查房纪录☐完成入院检查☐骨髓检查（必要时）☐完成必要的相关科室会诊☐对症处理：止血、预防感染、成分输血（必要时）☐根据初步骨髓结果制定治疗方案☐患者家属签署免疫治疗知情同意书☐雄激素治疗☐免疫抑制剂治疗☐住院医师完成病程记录☐上级医师查房☐对症处理：止血、预防感染、成分输血（必要时）重要医嘱长期医嘱：☐血液病护理常☐I级护理☐饮食：☐卧床休息☐NS 100ml+奥美拉唑40mg vd qd☐NS 250ml+胸腺肽120mg vd qd☐NS 250ml+环磷腺苷葡胺120mgvd qd☐NS 250ml+维生素C 3.0+止血敏3.0 vd qd（必要时）☐抗生素（必要时）临时医嘱：☐查血常规+血型，网织红细胞计数、凝血分析、生化全套、感染免疫九项筛查☐胸部X光、腹部超声☐必要时铁蛋白、维生素B12和叶酸测定，血培养等。
☐输注红细胞、血小板（有指征时）长期医嘱：☐血液病护理常☐I级护理☐饮食：☐卧床休息☐NS 100ml+奥美拉唑40mg vd qd☐NS 250ml+胸腺肽120mg vd qd☐NS 250ml+环磷腺苷葡胺120mg vd qd☐NS 250ml+维生素 C3.0+止血敏 3.0 vd qd（必要时）☐抗生素（必要时）临时医嘱：☐输血医嘱（必要时）长期医嘱：☐血液病护理常☐I级护理☐饮食：☐卧床休息☐NS 100ml+奥美拉唑40mg vd qd☐NS 250ml+胸腺肽120mg vd qd☐NS 250ml+环磷腺苷葡胺120mg vd qd☐NS 250ml+维生素 C3.0+止血敏 3.0 vdqd（必要时）☐十一酸睾丸酮40mg bid、☐复方皂矾丸9粒tid☐环孢素3-5mg/kg bid☐重组人粒细胞集落刺激因子150-300µg ih qd（必要时）☐抗生素（必要时）临时医嘱：☐输血医嘱（必要时）☐每周复查血常规、生化☐血培养、胸片（必要时）☐其它特殊医嘱主要护理工作☐介绍病房环境、设施和设备☐入院护理评估，静脉取血☐宣教（血液病知识）☐随时观察患者病情变化☐心理与生活护理☐宣教（血液病知识）☐随时观察患者病情变化☐心理与生活护理病情变异记录□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间治疗第8-10天治疗10-14天住院第7-21天（出院日）主要诊疗工作☐上级医师查房，注意病情变化☐住院医师完成常规病历书写☐复查血细胞分析☐注意观察生命体征☐输血、抗炎等支持治疗（必要时）☐上级医师查房，注意病情变化☐住院医师完成常规病历书写☐复查血细胞分析。
再生障碍性贫血 临床路径 1
再生障碍性贫血-SAA临床路径（征求意见稿）一、再生障碍性贫血-SAA临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血（ICD10：D61）（二）诊断依据：根据《血液病诊断及疗效标准第三版》（张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.全血细胞减少，网织红细胞<1%，淋巴细胞比例增高。
2. 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
3. 能除外其他引起全血细胞减少的疾病。
4. 一般抗贫血药物治疗无效。
5.分型：根据1987年第四届全国再障学术会议，将急性再障称重型再障Ｉ型，慢性再障后期发生急变表现出急性再障特点者称重型再障Ⅱ型。
国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准：⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之两项：第1 页共9 页9/L；1%，绝对值小于15×10①网织红细胞小于9/L; 0.5×10②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于9/L。
血小板小于20×10③⑶骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
国内慢性再障的诊断标准：(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA －Ⅱ型。
进入重型AA的临床路径。
（三）选择治疗方案的依据：根据《血液病诊断及疗效标准第三版》（张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），主要根据分型及年龄来选择治疗方案。
XXX人民医院国家临床路径暂定
80
鼻中隔偏曲
J34.200
21.8400X002
21.8400X003
≤10
61
桡骨远端骨折
桡骨干骨折
S52.500
S52.500X001
S52.300
79.1200X010
至X014
79.3201
≤16
81
鼻出血
R04.000
21.0000
21.0100
21.0200
21.0300
21.0302
≤7
62
股骨髁骨折（闭合性）
S72.401
79.3500
79.3500X016
至X020
79.3501
≤16
82
急性扁桃体炎
J03.900
28.2X00X002
5-7
63
股骨干骨折
S72.300
79.3500
79.3500X016
至X020
79.3501
≤16
83
慢性扁桃体炎
J35.000
28.2X00X002
5-7
64
髌骨骨折（闭合性）
S82.000
79.1900X005
79.3604
≤16
84
颅脑损伤恢复期康复
Z98.800X507
21-28
65
胫骨平台骨折
S82.100X087
79.1600
10-28
85
脑出血恢复期康复
Z98.800X507
21-28
66
踝关节骨折
S82.800X082
79.600X007
≤16
86
脑梗死恢复期康复
纯红细胞再生障碍性贫血诊断与治疗PPT
定期进行体检， 及时发现并治疗 疾病
加强营养，提高 免疫力，预防感 染
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜 保持良好的饮食习惯，多吃富含铁和维生素的食物 定期进行血液检查，及时发现异常情况 避免接触有毒有害物质，如农药、化学品等 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 定期进行体育锻炼，增强体质，提高免疫力
保持良好的生活习惯，如规律 作息、合理饮食等
避免接触有害物质，如化学品、 辐射等观心态，积极配合治疗， 增强免疫力
定期检查血常规， 监测血红蛋白和 红细胞计数
避免感染，保持 良好的卫生习惯
避免使用可能影 响骨髓造血功能 的药物
保持良好的生活习 惯，如合理饮食、 适当运动、充足睡 眠等
抗体检测：检测患者体内是否存在抗红细胞抗体 补体检测：检测患者体内补体水平是否异常 细胞因子检测：检测患者体内细胞因子水平是否异常 淋巴细胞亚群检测：检测患者体内淋巴细胞亚群比例是否异常
血常规检查：观察红细胞、白细胞、血小板数量和形态 骨髓检查：观察骨髓增生程度、红细胞生成情况 免疫学检查：检测抗体、补体等免疫指标 基因检测：检测相关基因突变或异常表达
免疫抑制剂：如环 孢素、他克莫司等， 可抑制免疫系统， 减轻病情
输血治疗：定期输 血，补充红细胞， 改善贫血症状
骨髓移植：通过骨 髓移植，重建造血 功能，治愈疾病
基因治疗：通过基 因编辑技术，修复 基因缺陷，治愈疾 病
避免接触有毒化 学物质和放射性 物质
保持良好的生活习 惯，如戒烟、限酒、 适量运动等
血小板减少：血小板减 少，可有出血倾向
血红蛋白降低：血红蛋 白降低，可有贫血症状
红细胞生成素减少：红细 胞生成素减少，可有贫血
症状
贫血：面色苍白、乏力、 心悸等
慢性髓劳慢性再生障碍性贫血中医临床路径
慢性髓劳慢性再生障碍性贫血中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为慢性再生障碍性贫血的患者。
一、慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为慢性髓劳。
西医诊断：第一诊断为慢性再生障碍性贫血（ICD-10 编码:D61.903）。
（二）诊断依据1.疾病诊断诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版。
社，2007 年）2.证候诊断肾阴虚证肾阳虚证肾阴阳两虚证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组慢性髓劳（慢性再生障碍性贫。
血）诊疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T110-2008）。
1.诊断明确，第一诊断为慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤30 天（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合慢性髓劳和慢性再生障碍性贫血（ICD-10 编码:D61.903）2.当患者同时伴有其他疾病，但治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
3.有以下因素之一者，不进入本路径：（1）重型再生障碍性贫血，包括Ⅰ型和Ⅱ型。
（2）先天性再生障碍性贫血。
（3）对处方中药过敏的患者。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1．必需的检查项目（1）血常规＋网织红细胞+血型、尿常规、便常规＋潜血（2）骨髓穿刺常规检查、骨髓活检、骨髓细胞染色体（3）（RBC、WBC）CD55+、CD59+（4）肝功能、肾功能（5）感染性疾病筛查（6）心电图（7）腹部超声2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如凝血功能，淋巴细胞亚群，血清铁蛋白、血清维生素B12、叶酸，Coomb’s 试验，骨髓C D34+细胞计数，白细胞介素，HBV-DNA，胸部X线片或C T 等。
（八）治疗方案1．辨证选择口服中药汤剂、中成药（1）肾阴虚证：滋阴益肾，填精益髓。
初治成人Ph-ALL临床路径
初治成人Ph-ALL临床路径（2016年版）一、初治成人Ph-ALL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为35天内。
（二）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合成人Ph-急性淋巴细胞白血病（ALL）疾病编码（ICD10：C91.000)的患者。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）所必须的检查项目。
1. 血常规、尿常规、大便常规；2. 肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；3. 胸片、心电图、超声检查（包括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等）、眼底检查。
4. 发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
5. 骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因检测；6. 根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。
8. 患者及家属签署以下同意书：授权书、病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）等。
（四）治疗前准备。
1. 发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素经验性抗细菌治疗；根据疗效和病原微生物培养结果合理调整抗生素治疗。
建议给予抗真菌预防。
有侵袭性真菌感染时应及时给予抗真菌治疗。
2. 有贫血（Hb﹤80g/L）、活动性出血或PLT﹤20×109/L，应及时给予浓缩红细胞和血小板输注；弥散性血管内凝血(DIC)时，建议PLT维持在50×109/L以上。
心功能不全者可适当放宽输血指征。
3. 有凝血异常时应及时补充相关血液制品。
纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
必要时肝素抗凝或EACA等抗纤溶治疗。
（五）治疗开始于诊断第1－5天（六）治疗方案1.预治疗（CP）白细胞≥30×109/L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的，建议给予预治疗以防止肿瘤溶解综合征的。
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成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径
一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径
(一)诊断目的和范围:
1.1目的:确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性
1.2范围:适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。
(二)诊断和鉴别诊断:
2.1诊断:根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版，科学出版社)
2.2鉴别诊断:
2.2.1 Diamond-Blackfan贫血(DBA):本病为先天型遗传性疾病，绝大多数在出生后1年内起病，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。
2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC):多见于1-3岁的正常儿童，
发病前有感染前驱症状，病因不明，但和微小病毒B19无关，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症，病情于数周内可自发恢复。
2.2.3一过性再障危象(TAC):多见于年轻人，慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。
患者可有胆红素升高、黄疸病史，骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染，病程持续几周时间，呈自限性。
2.2.4其他继发性纯红再障:纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO 不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等，仔细的病史询问，体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。
(三)入院检查:
3.1必要检查:
3.1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型
3.1.2溶血:
3.1.2.1游离血红蛋白、结合珠蛋白
3.1.2.2 Coombs试验、酸化血清溶血试验(Ham’s)
3.1.3骨髓:
3.1.3.1骨髓形态学分类
3.1.3.2染色体核型分析
3.1.3.3 N-ALP、PAS、铁染色
3.1.3.4骨髓活检病理
3.1.3.5祖细胞培养(BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix) 3.1.4生化:
3.1.
4.1肝肾功能、空腹血糖
3.1.
4.2电解质六项
3.1.
4.3血清铁四项
3.1.5免疫学:
3.1.5.1乙肝两对半、丙肝抗体、甲肝抗体、HIV 3.1.5.2免疫球蛋白定量
3.1.5.3 ENA抗体谱
3.1.5.4风湿三项(ASO，RF，CRP)
3.1.5.5抗核抗体(ANA)，循环免疫复合物(CIC) 3.1.5.6转铁蛋白及受体
3.1.6流式细胞仪免疫表型分析:
3.1.6.1 GPI锚蛋白(外周血)
3.1.6.2大颗粒淋巴细胞免疫表型(外周血)
3.1.6.3 TCR vβ(外周血)
3.1.7分子生物学:
3.1.7.1 TCR/IgH融合基因
3.1.8核医学:
3.1.8.1血清铁蛋白
3.1.8.2叶酸、维生素B12水平
3.1.8.3促红细胞生成素水平
3.1.9出凝血:
3.1.9.1凝血八项
3.1.10特殊检查:心电图、胸部X光片、腹部B超、心脏彩超3.2需要检查:
3.2.1微小病毒B19检测(B19抗原/抗体，B19 DNA)
3.2.2彗星实验、MMC实验(伴白细胞减少时需同Fanconi贫血鉴别)
3.2.3胸腹部CT(考虑继发于淋巴系统增殖性疾病或实体瘤时)
3.3可选检查:
3.3.1如患者服用环保菌素A，检测血药浓度
3.3.2如有条件行基因检测
(四)治疗:
1.支持治疗:
血红蛋白＜80g/L或出现贫血相关症状者输注浓缩红细胞。
2.病因治疗:
伴有胸腺瘤者行手术切除，疑似药物、感染相关者停止一切可能药物并控制感染，考虑微小病毒B19感染者应用丙种球蛋白，继发于淋巴系统增殖性疾病者治疗基础病。
3.免疫抑制治疗:
3.1糖皮质激素:泼尼松起始剂量1mg/kg/d，定期监测网织红细胞水平和红细胞压积(Hct)，Hct≥35%后逐渐减量并维持最小有效剂量。
若连续服用2~3月无效，应考虑更换其他治疗方案，此外，糖皮质激素有效但需大剂量维持者可与其他免疫抑制剂合用以减少糖皮质激素用量。
3.2环孢菌素A:推荐每日剂量3~5mg/kg，每日两次给药，根据血药浓度进一步调整剂量，维持谷浓度200~300ng/ml，疗程不应短于3个月。
3.3细胞毒免疫抑制药物:糖皮质激素无效或需大剂量维持着可换用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(6-MP)，联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)可以提高疗效。
起始剂量50 mg /d，每周(或每两周)增加50 mg /d至最大150 mg /d，有效者先由糖皮质激素开始减药。
4其他:
4.1静脉免疫球蛋白:慢性B19感染患者可试验性应用，剂量0.4g/kg/d，疗程5~10天。
4.2抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG):可用于难治性病例，兔抗人ATG(法国)3-5 mg/kg/d，连续应用5天，联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)。
4.2抗CD20单克隆抗体(美罗华)、抗CD52单克隆抗体、抗IL-2R 单克隆抗体限于治疗继发于淋巴细胞增殖性疾病的患者，或者对常规免疫抑制治疗无效者。
4.3血浆置换:上述免疫抑制治疗均无效者可试用，每周至少置换3次，至少维持2-3周，直至起效。
5祛铁治疗:
治疗无效者需长期输注红细胞，有出现继发性血色病可能。
定期监测铁蛋白水平，必要时行祛铁治疗。
二、初治PRCA临床路径表单
适用对象:第一诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者患者姓名:性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日21天内。