烟雾病影像诊断
烟雾病并发颅内出血的DSA影像分析
ＹＥ ｍ
．ＸＵ
Ｔｉｇ ｕ ｎ ｇ ｏ，ＷＡＮＧ ｅ ｇ，ｅ １ Ｆｎ ｔ ． ａ
Ｄａ ｉ ｎ Ｒａ ｌ ， Ｈｏ ｐ ｌ ｌ ｌ ｉｔａ ａ ｚｙ ｓ ｉａ ，Ｄａ ｌ ｎ １ ６ ０ ｌ １ ０ １，Ｃｈ ｎ ａ ｉａ
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃａ ｙ ｉａｅ Ａ￣ ｏ ｒｐ ｙ Ｋ ｙｗ ｒｓ ｙＭｏａｄ ｅｓ； ｇ］ ａｈ ｓ ｇ
烟雾 病是 一组 以脑 底 动 脉 狭窄 或 闭 塞 ， 以及 脑
帧 ／。摄 片 包括动 脉期 ， 质期 ， ｓ 实 静脉期 ， 静脉窦 期 。
结
一
底出现 异常 毛细血 管 网 为特 点 的脑 血 管病 ， 称脑 又
底异 常血 管网症 。 临床上 常以头疼 ， 缺血 发作 ， 脑 颅 内出血 为首 发 症状 。本 组 １ ９例 患 者 均 行 急 诊 Ｃ Ｔ
、
果
双侧颈 内动 脉狭 窄 、 闭塞 １ ； 例颈 内动 ６例 单
检查证 实 为颅 内 出血后 ， 怀疑 脑 血 管 畸形 或动 脉 瘤
破裂 出血 而行 Ｄ Ａ 检查 ， Ｓ 确诊 为烟雾病 。现对 血 管
维普资讯
舟 ＾ 放 射 学杂 志 ２０ ０ ２年 ２月第 １ 第 １期 １卷
Ｊ［ ｖｅ ｔ ￣［ ａｉ ｏ ２ ０ ， ｔ１ ．Ｎ ｍｅ ｃｎｌ ｏ Ｒ ｄｏ ￣ ０ ２ ｔ ｏ １ ｌ
・
神 经 介入 ・
烟雾 病 并 发 颅 内 出血 的 Ｄ Ａ 影像 分 析 Ｓ
１受 累 动脉 狭 窄 或 闭 塞 ； ２颅底 部 烟 雾状 毛 细血 管 网 ； ３大量 的侧 支循 环 形 成 。结 论
提示颅内出血 的部位 ， Ｄ Ａ检查是诊断烟雾病的主要手殷 ， 而 Ｓ 具有 明显优势 【 关键词】 烟 雾病 ； 血管造影
烟雾病的影像表现
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞； 2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网； 3、上述表现应为双侧。 B、当MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰显示所有下述表现时，不推荐传统脑血管造影检查。 1、MRA提示颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞； 2、MRA提示基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上明显血管流空现象可以诊断异常血管网； 3、(1)和(2)表现为双侧(根据“MRI和磁共振血管成像影像诊断指南”)。 C、由于该病病因未知，有下述基础疾病或情况的脑血管疾病应排除： 1．动脉硬化；2．自身免疫疾病；3．脑膜炎；4．脑肿瘤；5．Down综合症；6．Recklinghausen病；7．头外伤；
Hyperthyroidism 甲亢
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破 裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从 脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的， 离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉 所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同 时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后 增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
烟雾病的CT血管成像诊断
烟雾病的CT血管成像诊断摘要】目的分析20例烟雾病的CT血管造影（CTA）特征，旨在提高对烟雾病诊断水平。
方法收集行CTA检查确诊为烟雾病患者20例，在ADW4.5工作站上做容积再现(VR)、最大密度投影（MIP）和多平面容积重建(MPVR)。
结果本组病例CTA均可清晰显示发生狭窄、闭塞的颈内动脉、Willis环血管近侧端以及明显增多、扩张的脑底部侧支血管影。
结论 CTA可显示烟雾病患者脑血管的病理特点, 可作为烟雾病的首选影像检查。
【关键词】烟雾病；体层摄影术；X线计算机；血管造影【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0444-01 【Abstract】 Objective: To analyze the CT angiography characteristics of moyamoya disease ,in order to improve the level of diagnosis of moyamoya disease. Methods: 20 cases of moyamoya disease were examined by CTA examnation. Volume reproducility(VR), Maximum intensity projection（MIP）and Multiplanar volume reconstruction(MPVR) were performed on the adw4.5 workstation.Results: CTA clearly showed the occurrence of internal carotid artery stenosis or occlusion,blood vessels proximal end of the circle of Willis, As well as the obvious increased number, and the expansion of the base of the brain collateral vessels shadow.Conclusions: CTA can display the pathological features of moyamoya disease. It can be used as the preferred imaging examination for moyamoya disease.【Key words】 Moyamoya Disease;Multi-slice spiral CT;Angiography烟雾病即moyamoya病，又称脑底异常血管网症，是一组以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，管腔逐渐狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网形成为特点的脑血管病。
烟雾病的诊治分析(附35例临床报告)
烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。
方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。
结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。
DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。
合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。
合并脑梗死患者5例。
2次以上反复出血4例。
脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。
因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。
结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。
积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。
脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。
标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。
本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。
一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。
纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。
对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。
除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。
烟雾病影像诊断PPT
(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔 出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅 内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及 尾核头出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征 不典型的出血。
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
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欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
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烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征 （Moyamoya Syndrome）。
202X年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是 指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大 脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且 伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在 基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”。
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
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ห้องสมุดไป่ตู้
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍；
最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.226;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有 关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有 一定的关系。
烟雾病PPT幻灯片疾病课件
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
成人烟雾病的临床特点及影像分析
成人烟雾病的临床特点及影像分析高新疆;赵云辉;漆松涛【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2003(020)004【摘要】目的研究成人型烟雾病的临床特点、影像表现及其两者的关系.方法 61例经常规血管造影(包括DSA)和MRA确诊的成人型烟雾病患者(＞16岁).分析其临床表现及血管造影结果.结果主要临床表现为突发剧烈头痛、意识障碍,伴呕吐、失语及一侧肢体瘫痪.在CT和MRI上,脑出血41例(67.2%),脑梗死15例(24.6%),脑萎缩2例,无异常表现3例.在DSA和MRA上,双侧病变者32例,单侧病变29例,51例可见到烟雾状异常血管网,尤其在出血型患者中.后交通动脉增粗38支、眼动脉增粗31支及软脑膜吻合支增多44侧.5例大面积脑梗死侧支循环很差或缺乏.结论成人型烟雾病以脑出血多见,在发病率和血管造影上和儿童无明显差异.治疗应首选血管重建手术.DSA为诊断金标准,为术前必要检查;MRA无创伤性,为本病筛选、诊断、随访的首选方法.【总页数】3页(P357-359)【作者】高新疆;赵云辉;漆松涛【作者单位】解放军第11医院神经外科,新疆,伊犁,835000;解放军第11医院神经外科,新疆,伊犁,835000;第一军医大学南方医院神经外科,广东,广州,510515【正文语种】中文【中图分类】R743【相关文献】1.成人烟雾病的临床和影像分析 [J], 王莹;金笑平;周元林;王恩2.成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨 [J], 李舜;王向宇;李辉;刘晓;文朋3.成人烟雾病的临床特点及预后与非遗传因素的相关性研究 [J], 王兆平;刘洁一;庄雷;吴纪霞4.不同症状成人烟雾病临床特点的比较 [J], 陆晓莲;石际俊;尤寿江;端光鑫;朱伟;曹勇军5.39例成人烟雾病TCD诊断及临床特点分析 [J], 李芳;张晨;董亮艳;陈景云因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
产褥期烟雾病的临床特点及影像学分析
［ 要］ 目的 摘
探 讨 产 褥 期 烟 雾病 的 临床 特 点 及 影像 学表 现 。 方 法 回顾 性 分 析 ９ 产褥 期 烟 雾病 的 临床 资 料 及 倒
影 像 学检 查 资料 。结 果 临 床 表 现 主要 为 突然 言 语 不 清 、 体 无 力 ， 至 意 识模 糊 、 肢 甚 昏迷 。Ｄ Ａ 示 颈 内动 脉 狭 窄 、 Ｓ 闭塞 ， 大脑 前 动 脉 、 中动 脉 不 规 则狭 窄 ， 脑基 底 部 异 常烟 雾 状 血 管 网形 成 。 经 内科 治 疗后 ， 临床 症 状 明 显 改 善 、 转 ， 好 随访 未 发 现 后 遗 症 。结 论 产 后 血 液 呈 高凝 状 态 ， 处 于低 血 容 量状 态是 诱 发 以缺 血 性病 变 为特 征 的 烟 雾 病 的 主要 因 素 ， 引起 并 应 临床 高度 重 视 ； 影像 学检 查 能 明确 血 管 病 变部 位 、 质及 继 发 脑 实质 异 常 ， 本 病 的 可 靠诊 断 方 法 。 手 术 治 疗 能进 一 步 性 是 改善 预 后 。
［ 键 词 ］ 产 褥 期 ； 雾病 ； 字 减影 血 管 造 影 关 烟 数
［ 图分类号］ Ｒ７４６ 中 １． ［ 文献 标 识 码 ］ Ｂ ［ 章 编 号 ］ １ ７—５ １２ １） １２ ３ —２ 文 ６ ２３ １ （０ ０ １－１ ２０
烟雾 病 （ ｙ ｙ ｉ ａｅ ＭＭＤ） 颈 内动 脉 Ｍｏ ａｍｏ ａｄｓ ｓ ， ｅ 是
Ｓ ｌｉｇ ｒ 术 从 一 侧 股 动 脉 插 管 ， 规 对 双 侧 颈 内 动 ｅｄｎ ｅ 技 常 脉 、 外动 脉及椎 动脉 造影 。 颈 ２ 结 果
烟雾病的MRA影像学诊断
临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133 烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双 张 强455000河南安阳地区医院磁共振室摘 要 目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。
方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。
结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。
大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。
结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。
关键词 脑底异常血管网病 磁共振成像 血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。
临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。
使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。
一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。
结 果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。
MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。
烟雾病
烟雾病定义：又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末梢及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病。
扩张的血管在血管造影时形态如烟囱里冒出的炊烟，故日本人称之为烟雾病。
病因：尚不十分清楚，过去曾有学者认为头颈部感染（如扁桃体炎、咽炎、鼻窦炎、中耳炎、颈部淋巴结炎等）以及中枢神经系统感染（例如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎）是烟雾病的诱因。
也有人认为与钩端螺旋体感染有关，而且有研究显示烟雾病患者的EB病毒DNA 和病毒抗体检出率显著高于正常人。
不过，大样本病例报告分析显示：烟雾病的发生与这些感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。
流行病学研究提示：我国南京15家医院进行的一项多中心区域性流行病学调查发现：2000年至2007年期间的烟雾病患病人数为202例，平均患病率为10万。
发病年龄有两个高峰，一是4岁左右儿童期，二是在30—40岁时的中年期，我国成人发病率高于儿童，且男性多于女性。
我国多数患者集中在河南、河北籍山东等的地县级中小城市。
6%—12%的烟雾病患者有家族史，患者同胞间的烟雾病发生率比普通人高出42倍，患者子女的烟雾病发生率比正常人高出37倍，从而提示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。
发病机制：病理生理：主要病理学改变是ICA内膜弹力纤维增生，逐渐使ICA管腔狭窄，最终发生闭塞。
血管内膜病变多发生在ICA末端以及ACA和MCA起始段，偶尔波及ACA和MCA主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。
国内的一项组织病理学研究显示：烟雾病患者病变动脉内膜表现为增厚伴纤维增生，增生的弹力层卷曲折叠逐渐填充血管腔，血管壁无炎性改变，该变化在成人和儿童之间没有明显差异。
临床表现：、韩国成人烟雾病多以出血发病，在日本，半数以上的烟雾病患者已TIA发病，我国以脑梗死起病更常见。
超过80%以脑缺血发病，其中%为脑梗死，TIA占%首发症状：一般而言，儿童的首发症状主要表现为脑缺血症状，而成年患者除了脑缺血症状还可表现为脑出血症状。
烟雾病18例的临床表现及影像学分析探讨
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ｎｌ ｅｔ ｌ ｉ ｌｅｔｒ ｎ ｍ ｇｒ ｄ ｐａ ｏ ｍ ｙｍ ｙ ｉ ａｅ Ｍ Ｄ） Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔｅ ｏａａ ｚ ｈ ｃ ｎ ａ ｆ ｕ ｓａｄｉａｅ ｉ ｌ ｆ ｏａ ｏａｄｓ ｓ（ Ｍ 。 ｉ ｙ ｅ ｉｃ ａ ｅ ｙ ｓ ｙ ｅ
中 国 医 学创 新
２１ ０ ０年 ７月 第 ７卷 第 ２ ０期
Ｍｅｉ ｌ ｎｏａｉ ｆ ｈｎ ， ｌ．００ Ｖ １７Ｎ ．０ ｄ ａ Ｉｎｖｔ ｎｏ ｉ Ｊ ｙ２ １ ， ｏ ｏ２ ｃ ｏ Ｃ ａ ｕ ．
・
１ ・ ９
著
・
烟 雾 １ 病 的 临床 表 现 及 影 像 学 分 析 探讨 ８例
Ｎ ｎｉｇＧ ｎｒｌ ｏｐｔｌ ｆＮ ｎｉｇＭｉｔｒ Ｃ ｍｍａｄｄ ｒ ｇＡ ｒ ０ ７～Ｄ ｃｍｂｒ ０ ９． ｓ ｌ ｈ ａｉｇｓｕ ｉｓ ａｊ ｅ ｅａ Ｈ ｓｉ ａｊ ｌａ ｏ ｎ ａｏ ｎ ｉｙ ｎ ｕ ｎ ｐｉ２ ０ ｉ ｌ ｅｅ ｅ ０ Ｒｅｕｔ ２ ｓ ｎ ｇｎ ｔｄｅ
Ｍ ｅ ｈ ｄｓ Ｒｅｒ ｓ ｅ ｔ ｅ ａ ａ ｙ ｉ ｔ ｅ ｉ ｇ ｏ ｏ ｉ ｅ ｕ ｔ 、 ａ ｎ ｓｉ ａ ｕ ｓ ｏ ｔｏ ｔｏ ｐ ｃ ｉ ｎ ｌｓ ｓ ｈ ｍａ ｅ ｌ ｇｃ ｒ ｓ ｌｓ ｄｉｇ ｏ ｔｃ ｖ ｌ ｅ ｆ ＭＭＤ ｎ １ ａ ｅ ｉ ｈ ｗｅ ｅ ｔｅ ｔ ｄ ｎ ｖ ｏ ｃ ｓ ｓ ｗｈ ｃ ｒ ｒ ａｅ ｉ ８
烟雾 病 （ ｏａ ｏａｄｓａｅ ＭＭＤ） ｍ ｙｍ ｙ ｉ ｓ ， ｅ 又称 自发性 基底 动 脉
环 闭塞 症 或 脑 底 异 常 血 管 网 ， 一 种 以 双 侧 颈 内动 脉 末 端 及 是 大脑 前 、 脑 中 动 脉 起 始 部 动 脉 内 膜 缓 慢 增 厚 ， 脉 管 腔 逐 大 动
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
径颅多普勒超声(TCD)在烟雾病种的临床实施要点解析
径颅多普勒超声（TCD)在烟雾病种的临床实施要点解析摘要】目的解析经颅多普勒超声（ＴＣＤ）在烟雾病中的临床实施要点。
方法选取２０１３年２月至２０１４年２月我院收治的确诊患有烟雾病患者４８例，记录并归纳患者的减影血管造影（ＤＳＡ）以及经颅多普勒超声（ＴＣＤ）的血流动力学改变三项数据。
结果烟雾病的高发年龄段为３５～４６岁，常见首发症状因脑梗死和ＴＩＡ引起的脑缺血共２４例，常见确诊症状包括脑梗死和ＴＩＡ在内的缺血性表现有２４例。
其中１９例患者在首发症状发作时先行ＴＣＤ后经ＭＲＡ或ＤＳＡ全部确诊患有烟雾病。
结果烟雾病的首发症状与确诊症状均为缺血性血管病，ＴＣＤ在诊断烟雾病方面具有简单实用、确诊率高的优点。
【关键词】经颅多普勒超声；烟雾病；实施要点烟雾病又称脑底异常血管病，是一种由慢性延展性颅内血管狭窄或闭塞引起的缺血性血管病。
由于脑血管影像学检测时血管造影会呈现许多密集型的小血管影，好似吸烟时突出的烟雾，故名烟雾病。
由于烟雾病发病时受累血管的狭窄程度以及侧支代偿程度不同，导致临床上对烟雾病的确诊存在较大难度。
本文选取我院收治的４８例确诊患有烟雾病患者，针对其ＴＣＤ检测的颅内血流动力学改变状况，现作报道如下。
１．资料与方法１．１一般资料选取２０１３年２月至２０１４年２月我院收治的确诊患有烟雾病患者４８例，其中男性３１例，女性１７例，年龄范围在２１～５２岁，平均年龄为（３５．６±５．６）岁。
所有患者均符合日本烟雾病研究委员化制定的诊断标准：病因不明，ＤＳＡ或ＭＲＡ表现符合。
所有患者均排除脑肿瘤、颅脑外伤、自身免疫系统障碍、动脉粥样硬化、糖尿病、高血压等疾病。
１．２方法ＴＣＤ方法：选用德国ＤＷＬＭｕｌｔｉ－ＤｏｐＸ型经颅多普勒超声诊断仪，采用４ＭＨｚ连续探测颈部血管，在采用２ＭＨｚ脉冲多普勒探头经颞窗检测双侧颈内动脉末端（ＴＩＣＡ）、大脑中动脉（ＭＣＡ）大脑前动脉（ＡＣＡ）、大脑后动脉（ＰＣＡ）。
ＤＳＡ方法：选用东芝ＩＮ－ＦＸ８０００Ｖ大型数字减影机对患者的经皮股动脉进行穿刺置管，记录患者两侧颈动脉和椎动脉造影。
烟雾病
烟雾病的影像学检查
• 狭窄改变：
– 双侧颈内动脉末端狭窄可通过颞窗检测到，当狭窄累及颈内 动脉虹吸段时，通过眼窗检测到高血流速度的紊乱频谱。可 同时检测到大脑中、前动脉起始部的血管狭窄。 – 大脑中动脉闭塞，而烟雾血管不明显时，可检测到低平的大 脑中动脉主干血流。 – 大脑中动脉闭塞而又有大量烟雾血管时，除上述低血流速度 的频谱之外，还混杂有不同血流速度和方向的烟雾血流信号。
• 排除其他原因所致的血管病
– – – – – – – – – (1)动脉粥样硬化； (2)自身免疫性疾病； (3)脑膜炎； (4)脑肿瘤； (5)唐氏综合症； (6)神经纤维瘤病； (7)颅外伤， (8)放射线头部照射， (9)其他原因。
烟雾病的诊断内容-4
• 病理发现
– (1)TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有 炎性细胞或粥样硬化改变。 – (2)与TICA 相连的Willis环周围动脉，如大脑前、 中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或 闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力和中层变薄； – (3)Willis环周围大量小血管网成(穿通动脉和吻合 血管)； – (4)软脑膜上也常见到密集的小血管网。
烟雾病的诊断标准-1
• 如果未行动脉造影而行病理检查者，则 符合上述病理改变即可诊断。
烟雾病的诊断标准-2
• 确诊的Moyamoya病(definite Moyamoya)
– 须全部符合DSA或MRA／MRI特征性改变的3条， 并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾 病、脑膜炎，脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、 颅外伤、放射线头部照射等。 – 如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA／ MRI特征性的(1)和(2)，另一侧TICA严重狭窄也可 以作为确诊病例。
烟雾病的临床表现及影像学特点30例
烟雾病的临床表现及影像学特点30例
周宾
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2012(014)008
【摘要】目的:分析烟雾病患者的临床特点及MRA、CTA、DSA对该病的诊断意义.方法:收治烟雾病患者30例,回顾性分析临床及各种影像学检查特点.结果:本组病例中19例临床表现为缺血性脑血管病,11例临床表现为脑出血.所有患者均有颈内动脉末端或颈内动脉的分支动脉狭窄或闭塞伴有大量的异常血管网形成.结论:儿童发病以缺血性症状为主,成人脑出血的发病率高于儿童,但仍以缺血症状为主.头颅MRA、CTA、DSA是诊断烟雾病不可或缺的好帮手.
【总页数】1页(P35)
【作者】周宾
【作者单位】473058 河南南阳医专第一附属医院神经内科
【正文语种】中文
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扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑
血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，
即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：
颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始 部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
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病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生
闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前
及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉
主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅
内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，
为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
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欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
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烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易 出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出 血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围 由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上 不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距 离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现 病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁 缺血软化，发生梗死性出血。
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密 集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾 病。
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烟雾病MMD
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊 的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样
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烟雾病不同于烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS），烟雾综合征由已知病因 （如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种 神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟 雾病的疾病状态称为烟雾综合征 （Moyamoya Syndrome）。
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发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉
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病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发 生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号 染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病 的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认 为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的 诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发 生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病 的一种局部反映 。
烟雾病
——Moyamoya Disease(MMD)
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烟雾病
概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
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概述
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一组
以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前 循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为
(2)异常血管网——出血
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑 中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血 管。
表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血 等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄， 形成微动脉瘤而破裂出血。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数 量减少，狭窄动脉增加。
振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫， 也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现 假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者
伴有癫痫发作。
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2.脑出血
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，