胆总管囊肿诊疗常规(PPT课件)
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胆总管囊肿PPT课件
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4
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚 胎发育异常的学说。
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• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
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• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明 显缺少神经节细胞，而远端肌肉结 构性发育不良引起胆总管的梗阻， 最终引致不同程度的胆管扩张。
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• 3、黄疸 间歇性黄疸为其特点，大 多数病例均存在此症状。囊肿型的 黄疸发生率为86%，而梭状型达 92%。出现黄疸时间隔期长短不一。 严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不 适。
• 患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡， 甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。
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• 除３个主要症状外 ，囊肿内感染时 可有发热，体温达38～39 ℃，可有 恶心、呕吐的消化道症状。
• 发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被 误诊为单纯的急性胰腺炎。
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• 【特殊检查】
• 1、B超检查 是最为简便且无创的 检查手段，可初步获得诊断。肝脏 下方显示界限清楚的低回声区，并 可查明肝内胆管扩张的程度和范围 及是否合并胆管内结石。
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7/13/2020
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• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
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• 胰腺病变及高胰淀粉酶血症 由 于胰胆管合流异常，分泌压高的 胰液返流入胆总管以及肝内胆管， 肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通 过肝静脉窦系统扩散进入血液系 统表现为高胰淀粉酶血症，是假 性胰腺炎而非真正的胰腺炎症。
小儿先天性胆总管囊肿的科普知识课件
小儿胆总管囊肿的并发症
胆汁淤积：如胆囊积液、胆管 阻塞等
如何预防小儿 胆总管囊肿
如何预防小儿胆总管囊肿
远离任何毒害物质，保证饮食清洁卫生 预防饮食过油辛辣等刺激性食物
如何预防小儿胆总管囊肿
保证生活习惯健康，不要长时间久 坐或站立
谢谢您的观赏聆听
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿的症状：黄疸、腹胀、上腹 痛、发热等
小儿胆总管囊 肿的症状和治
疗
小儿胆总管囊肿的症状和治疗
小儿胆总管囊肿的症状表现： 胆道感染、黄疸、上腹部疼痛 、呕吐等 小儿胆总管囊肿的治疗方法： 药物治疗、手术治疗等
小儿胆总管囊肿的症状和治疗
预防小儿胆总管囊肿的方法：随访检查 、保持良好的生活习惯
小儿先天性胆总管囊肿的科 普知识课件
目录 胆总管囊肿简介 小儿胆总管囊肿的症状和治疗 小儿胆总管囊肿的护理与注意事项 小儿胆总管囊肿的并发症 如何预防小儿胆总管囊肿
胆管囊肿简 介
胆总管囊肿简介
什么是胆总管囊肿：胆总管内腔因 先天性疾病而局部扩张并形成的囊 肿 胆总管囊肿的分类：先天性、后天 性
小儿胆总管囊 肿的护理与注
意事项
小儿胆总管囊肿的护理与注意事项
小儿胆总管囊肿术后护理：术后定 期检查、饮食清淡、避免剧烈运动 等 应该注意什么：注意定期随访、遵 医嘱服药、避免辣、油腻食物等不 良习惯
小儿胆总管囊 肿的并发症
小儿胆总管囊肿的并发症
胆道感染：如急性胆管炎、胆囊炎等 胆道梗阻：如胆囊管梗阻、胆总管梗阻 等
先天性胆总管囊肿PPT课件
4、协助手术医生做好体位安置，采用仰卧位， 腰背部适当垫高。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
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1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
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巡回护士配合要点
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5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
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1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
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目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
先天性胆总管囊肿 ppt课件
ppt课件 15
Surgical specimen.
ppt课件
16
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst. Early image shows most of the radionuclide in the liver.
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst midway through the study with better filling of the cyst by the radionuclide.
ppt课件 8
These are the five common types of choledochal cyst malformations. The ability to show these clearly by cholangiography (injecting dye into the bile ducts) has made it possible to plan appropriate operative treatment
囊肿切除胆道重建（Lilly.1978)
肝总管空肠Roux-en-y式吻合术 肝总管空肠襻式吻合术 空肠间置、肝总管十二指肠吻合术（加防反流瓣） 阑尾代胆道肝总管十二指肠吻合 囊肿、胃吻合 囊肿、十二指肠吻合术 囊肿外引流术
ppt课件 20
This drawing shows the various options available for the surgical management of choledochal cyst. The method shown on the right, complete cyst removal with drainage into a specially constructed limb of intestine is preferred
Surgical specimen.
ppt课件
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Nuclear medicine scan of a choledochal cyst. Early image shows most of the radionuclide in the liver.
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst midway through the study with better filling of the cyst by the radionuclide.
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These are the five common types of choledochal cyst malformations. The ability to show these clearly by cholangiography (injecting dye into the bile ducts) has made it possible to plan appropriate operative treatment
囊肿切除胆道重建（Lilly.1978)
肝总管空肠Roux-en-y式吻合术 肝总管空肠襻式吻合术 空肠间置、肝总管十二指肠吻合术（加防反流瓣） 阑尾代胆道肝总管十二指肠吻合 囊肿、胃吻合 囊肿、十二指肠吻合术 囊肿外引流术
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疾病查房胆总管囊肿PPT课件
编辑版ppt
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护理诊断
• P1：疼痛：与手术创伤有关
• P2：舒适的改变：与手术创伤及留置引流管有关
• P3：焦虑、恐惧：与手术及缺乏该疾病的相关知 识及护理要点有关
• P4：知识缺乏：与缺乏该疾病的相关知识及术后 护理要点有关
• P5：有感染的危险：与留置引流管及机体抵抗力 下降有关
• P6：体液不足的危险：与禁食胃肠减压有关
液治疗，保证休息，提高自身抵抗力 6.鼓励患儿翻身、深呼吸、有效咳嗽咳痰 7.定时监测体温及血常规
护理评价：患者体温波动在正常范围
编辑版ppt
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护理措施
• P6：体液不足的危险
相关因素：与禁食胃肠减压有关 预期目标：维持水、电解质平衡及生命体征稳定，未出现脱水症状，尿
量每小时大于30ML，皮肤黏膜弹性良好
P3 焦虑、恐惧：
相关因素：与手术及缺乏该疾病的相关知识及护理要点有
关
。
预期目标：患儿恐惧及家属焦虑缓解。 护理措施： 1.了解患儿的心理状况，有计划地向病儿家属介绍
有关疾病的治疗以及手术后的护理。 2.与患儿及家属多沟通，了解患儿及家属目前的心
理状况，及时解决其心理问题。 4.同时要鼓励患儿家属配合医务人员及积极做好患
• P7:潜在并发症：吻合口瘘、肠粘连、切口感染等
编辑版ppt
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护理措施
P1 疼痛
相关因素：与手术创伤有关。 预期目标：患儿疼痛缓解。 护理措施： 1.评估疼痛的性质，持续时间以及程度。 2.向患儿家属讲解疼痛的原因，必然性，及时缓解患儿及患
儿家属的紧张心理。 3.术后6小时予患儿取舒适体位，以减轻其对疼痛的敏感性。 4.密切观察病情，腹部创口情况，注意有无创口感染及引流
胆总管囊肿医疗护理查房课件
介入治疗如经皮穿刺引流、内 镜下引流等，可用于缓解梗阻、 减轻症状。
放疗和化疗主要用于治疗伴有 恶性病变的胆总管囊肿，控制 病情进展，提高生存率。
03
胆总管囊肿的护理
术前护理
心理护理
向患者及家属介绍手术目的、方 法及注意事项，缓解其紧张、焦
虑情绪。
术前评估
评估患者病情状况，了解患者病史、 用药史、过敏史等，为手术提供参 考。
预防措施
健康饮食 控制体重 避免长期精神压力 定期体检
保持健康的饮食习惯，多摄入蔬菜水果，减少高脂肪、高胆固 醇食物的摄入，有助于预防胆总管囊肿的发生。
保持适中的体重，避免过度肥胖，有助于降低胆总管囊肿的风 险。
长期处于精神压力状态会影响人体内分泌水平，进而影响胆囊 的正常功能，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
胆总管囊肿医疗护理查房课件
目录
• 胆总管囊肿概述 • 胆总管囊肿的治疗 • 胆总管囊肿的护理 • 胆总管囊肿的康复与预防 • 病例分享与讨论
01
胆总管囊肿概述
定义与分类
定义
胆总管囊肿是指胆总管的一部分 呈囊状或梭状扩张，有时可伴有 肝内胆管扩张的一种先天性异常 。
分类
根据囊肿部位可分为胆总管囊肿 、肝外胆管囊肿和肝内胆管囊肿 ；根据形态可分为球形和柱形。
护理经验分享
术前护理
如何评估患者情况，做好术前 准备和心理疏导。
术中护理
手术过程中的护理配合和注意 事项。
术后护理
如何监测患者的生命体征，预 防并发症的发生，以及如何促 进患者康复。
护理效果评估
如何评估护理效果，以及如何 改进护理措施。
疑难问题探讨
1 2
胆总管囊肿的病因和发病机制
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备后宜及时进行手术治疗
2020-12-09
胆总管囊肿诊疗常规
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手术治疗原则
• 手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎
• 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 • 要预防日后吻合口狭窄
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胆总管囊肿诊疗常规
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手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔 镜辅助下手术
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胆总管囊肿诊疗常规
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预防性抗菌药物选择与使用
• 结合患儿病情决定选择，常用二代头孢或三代头孢菌素 • 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入，切开皮肤前30分钟开始
给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。
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胆总管囊肿诊疗常规
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治疗
• 先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化 胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
• 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
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胆总管囊肿诊疗常规
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临床表现
• 腹痛 • 肿块 • 黄疸 • 腹膜炎
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胆总管囊肿诊疗常规
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临床表现-腹痛
• 发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和程度不一，有时是绞痛、 牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐， 有腹痛者约占60%～80%。
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胆总管囊肿诊疗常规
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术后并发症
• 近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆 管炎等
• 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺 病变等
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胆总管囊肿诊疗常规
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预后
• 本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术，多数患儿术后恢复良好 • 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆管炎、胆结石等还需再手
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胆总管囊肿诊疗常规
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治疗方案
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胆总管囊肿诊疗常规
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术前准备
• 实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常规；肝肾心功
能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
• 胸片、心电图、超声心动图(必要时) • B超检查 • 根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查
素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常。
• 影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内镜逆行胰胆管
造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
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胆总管囊肿诊疗常规
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诊断-主要的影像学检查
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腹部B超
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手 段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，
MRCP
特别是了解细微的病变，目前尚无其它 检查手段能替代，但这是一种有创性的
检查手段，不适于重复使用，易并发急
核患磁 儿共的振胰胰胆胆管管系成统性的像，胰成能(M腺功准R炎率C确P，低)的能而。显够且示显对由示于于胆婴畸总幼形管儿而囊此致肿检的查方法
狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种无
损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示梗
阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
胆总管囊肿诊疗常规
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鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现
以黄疸为突出表现者
以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿闭蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、迫别大胆。网总膜管囊等肿 相和鉴肠别。系膜囊肿 相鉴别。
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胆总管囊肿诊疗常规
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手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除流，术肝总管空肠Roux-Y型吻合
是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除
后应，囊用离肿于断个与一别肠段重道空症肠间病，内例间引，置如流于严术肝重管的与阻十塞性
二黄指疸肠伴之肝间硬，变或、加重用症防胆返道流感瓣染。、此自两发性 种灶胆 理虽手 和管。题手术使穿，术具胰孔远简有胆者期单根液，疗，治分待效但意流病不没义的情理解，目改想决可的善，囊达。后目肿到再前切去作较除除二少及病期使胰处用胆。分流问
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胆总管囊肿诊疗常规
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临床表现-腹膜炎
• 个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起弥漫性胆汁性腹 膜炎，表现为剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至发生休克。
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胆总管囊肿诊疗常规
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诊断
• 临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。 • 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红
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临床表现-肿块
• 位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑，有囊性感。小的胆总管囊 肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
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胆总管囊肿诊疗常规
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临床表现-黄疸
• 症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程 度的黄疸。
张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状扩
张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩张
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胆总管囊肿诊疗常规
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常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
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胆总管囊肿诊疗常规
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病理
• 囊性和梭形，大小不 等。
• 囊壁肥结缔组织增生， 弹力纤维破坏。
• 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。
胆总管囊肿诊疗常规
Dr.Feng
2020-12-09
胆总管囊肿诊疗常规
1
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以 胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆 管扩张为特点。
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胆总管囊肿诊疗常规
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胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
2பைடு நூலகம்20-12-09
胆总管囊肿诊疗常规
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症状发作期的治疗
• 采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力 • 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，注意
保持水、电解质和酸碱平衡 • 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障碍 • 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准
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胆总管囊肿诊疗常规
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手术治疗原则
• 手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎
• 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 • 要预防日后吻合口狭窄
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手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔 镜辅助下手术
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预防性抗菌药物选择与使用
• 结合患儿病情决定选择，常用二代头孢或三代头孢菌素 • 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入，切开皮肤前30分钟开始
给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。
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治疗
• 先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化 胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
• 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
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临床表现
• 腹痛 • 肿块 • 黄疸 • 腹膜炎
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临床表现-腹痛
• 发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和程度不一，有时是绞痛、 牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐， 有腹痛者约占60%～80%。
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术后并发症
• 近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆 管炎等
• 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺 病变等
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预后
• 本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术，多数患儿术后恢复良好 • 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆管炎、胆结石等还需再手
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治疗方案
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术前准备
• 实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常规；肝肾心功
能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
• 胸片、心电图、超声心动图(必要时) • B超检查 • 根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查
素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常。
• 影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内镜逆行胰胆管
造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
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诊断-主要的影像学检查
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腹部B超
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手 段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，
MRCP
特别是了解细微的病变，目前尚无其它 检查手段能替代，但这是一种有创性的
检查手段，不适于重复使用，易并发急
核患磁 儿共的振胰胰胆胆管管系成统性的像，胰成能(M腺功准R炎率C确P，低)的能而。显够且示显对由示于于胆婴畸总幼形管儿而囊此致肿检的查方法
狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种无
损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示梗
阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
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鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现
以黄疸为突出表现者
以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿闭蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、迫别大胆。网总膜管囊等肿 相和鉴肠别。系膜囊肿 相鉴别。
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手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除流，术肝总管空肠Roux-Y型吻合
是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除
后应，囊用离肿于断个与一别肠段重道空症肠间病，内例间引，置如流于严术肝重管的与阻十塞性
二黄指疸肠伴之肝间硬，变或、加重用症防胆返道流感瓣染。、此自两发性 种灶胆 理虽手 和管。题手术使穿，术具胰孔远简有胆者期单根液，疗，治分待效但意流病不没义的情理解，目改想决可的善，囊达。后目肿到再前切去作较除除二少及病期使胰处用胆。分流问
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胆总管囊肿诊疗常规
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临床表现-腹膜炎
• 个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起弥漫性胆汁性腹 膜炎，表现为剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至发生休克。
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诊断
• 临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。 • 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红
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临床表现-肿块
• 位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑，有囊性感。小的胆总管囊 肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
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临床表现-黄疸
• 症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程 度的黄疸。
张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状扩
张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩张
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常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
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病理
• 囊性和梭形，大小不 等。
• 囊壁肥结缔组织增生， 弹力纤维破坏。
• 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。
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Dr.Feng
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定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以 胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆 管扩张为特点。
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胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
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症状发作期的治疗
• 采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力 • 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，注意
保持水、电解质和酸碱平衡 • 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障碍 • 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准