髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断

影像学表现:
MR表现： ①小脑蚓部好发。 ②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号 或
略高信号，边缘清晰。 ③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 ④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化 。 ⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。扩大。
肿瘤细胞密集
四脑室周围肿瘤的鉴别诊断
室管膜瘤
• 生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变 化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现 为发作性头痛、恶心、呕吐
髓母细胞瘤
病因病理:
• 髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚 细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿 瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2 位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40 岁以上罕见，男性发病多于女性。
• 大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色 ，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死 ，钙化囊变少见。
脑室内脑膜瘤（IVM）
• 脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,多数位于脑表面,位于脑室内者少见,占脑膜瘤的 0.5%~5%；
• IVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角区为好发部位； • 常发生于青年女性,男女比例约为1︰2; • 良性肿瘤,生长缓慢,无特异性临床表现。
影像表现
• 边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MR信号一般均匀，TIWI肿瘤 多数表现为等或稍低信号，T2WI表现为等或稍高信号。
临床表现:
• 常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调 、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿 、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜 颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增 高。
• 病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏 感。
影像学表现:
CT表现： ①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密 度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度 水肿带。 ②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区 和坏死区，但大片出血者少见。 ③增强扫描肿瘤呈百度文库匀一致的中等至明显强化 。 ④第四脑室前移可呈弧线形变扁。 ⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。
• 增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生坏死、囊变呈不均匀增 强。
• 无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。
脑膜 瘤
好发年 龄
CT
髓母细胞 室管膜瘤 瘤
小于10岁， 10-15岁 21-40
高/等密度 等密度
脉络丛乳 头状瘤 成人
等、稍高
MR(T2) 信号均匀 ，低到中 等信号
位置
• 横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤
• 后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤
脉络丛乳头状瘤
• 起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见 • 成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区 • 血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位） • 常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水
生长方式
匍匐式生长：常沿着脑脊夜压力低的方 向生长
通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通 过侧孔向桥小脑脚池生长
呈“溶蜡状”或“浇铸型”生长
位置
位置-矢状位
• 髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部,前方清楚，肿瘤的前方及上方可见新月形脑脊液信号, 一般后方无脑脊液信号
• 由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清 楚
增强 实性较均 匀强化
钙化 不常见
出血 不常见
预后） 50%5年存 活
明显异质 不均匀，
性
菜花状，
颗粒状
不均匀强 明显强化 化
常见1/2 最多见
常见
常见
65%-70%5 良性 年存活
星形细胞瘤 脑室内脑膜 瘤
儿童，7岁 青中年女性
低密度
等、稍高密 度
边缘清楚， 等、稍高、
囊性变
混杂高
实性明显强 多数均匀强
化
化
不常见
部分可见
罕见
不常见
90%10年存 良性 活
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• 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续 的头痛、恶心、呕吐
影像表现
• 窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周 或一侧可见窄条状脑脊液信号；
• 幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易 钙化；
• 包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移； • 增强病灶常呈中度强化；
影像表现
• 分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高或高等混合信号,边缘常为颗 粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点
• 呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强最明显的肿瘤
• 可见囊变、钙化
星形细胞瘤
• 一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低密度，T1WI为低信号， T2WI为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度， T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。