发绀(诊断学完整内容)

• （2）周围性发绀：此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其 特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮 肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此 特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点。
• 此型发绀可分为：①淤血性周围性发绀：常见于引起体循环淤血、 周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩 窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲 张等；②缺血性周围性发绀：常见于引起心排出量减少的疾病和 局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性 脉管炎、雷诺（Raynaud）病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。
• 3．发病诱因及病程：急性起病又无心肺疾病表现的发绀，须询 问有无摄入相关药物、化学物品、变质蔬菜以及在有便秘情况下 服用含硫化物病史。
• 此外，假若病人吸入氧能满足 120g/L 血红蛋白氧合时，病理生理 上并不缺氧。而若病人血红蛋白增多达 180g/L 时，虽然 SaO2>85 ％亦可出现发绀。而严重贫血（Hb<60g/L）时，虽 SaO2 明显降 低，但常不能显示发绀。故而，在临床上所见发绀，并不能全部 确切反映动脉血氧下降的情况。
发绀
源自文库
• 发绀：是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改 变的一种表现，也可称紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素 较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。
发生机制
• 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。还原血红蛋 白浓度可用血氧的未饱和度来表示。正常血液中含血红蛋白为 15g/dl，能携带 20vol/dl 的氧，此种情况称为100％氧饱和度。正 常从肺毛细血管流经左心至体动脉的血液，其氧饱和度为 96％ （19vol/dl），而静脉血液的氧饱和度为72％～75％（14～ 15vol/dl），氧未饱和度为 5～6vol/dl，在周围循环毛细血管血液 中，氧的未饱和度平均约为 3.5vo1/dl。当毛细血管内的还原血红 蛋白超过 50g/L（5g/dl）时（即血氧未饱和度超过 6.5vol/dl）皮 肤黏膜可出现发绀。
问诊要点
• 1．发病年龄与性别：自出生或幼年即出现发绀者，常见于发绀 型先天性心脏病，或先天性高铁血红蛋白血症。特发性阵发性高 铁血红蛋白血症可见于育龄女性，且发绀出现多与月经周期有关。 • 2．发绀部位及特点：用以判断发绀的类型。如为周围性，则须 询问有无心脏和肺部疾病症状，如心悸、晕厥、胸痛、气促、咳 嗽等。
病因与分类
• 根据引起发绀的原因可将其作如下分类： • 1．血液中还原血红蛋白增加（真性发绀） • （1）中心性发绀：此类发绀的特点表现为全身性、除四肢及颜 面外，也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。 发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能 障碍、肺氧合作用不足导致 SaO2 降低所致。
• （2）先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，而无心、肺疾 病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较 好。
• （3）硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或 化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到 5g／L（0.5g／dl）即可发 生发绀。但一般认为本病患者须同时有便秘或服用含硫药物在肠 内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达 数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的 存在。
• 一般可分为①肺性发绀：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足 所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的 阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺 水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等；② 心性混合性发绀：由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进 行氧合作用而入体循环动脉，如分流量超过心输出量的 1／3，即 可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病，如 Fallot 四联症、 Eisenmenger （艾森曼格）综合征等。
伴随症状
• 1．发绀伴呼吸困难：常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、 大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸 困难。 • 2．发绀伴杵状指（趾）：提示病程较长。主要见于发绀型先天 性心脏病及某些慢性肺部疾病。 • 3．发绀伴意识障碍及衰竭：主要见于某些药物或化学物质中毒、 休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等
• （3）混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于 心力衰竭等。
• 2．血液中存在异常血红蛋白衍生物 • （1）高铁血红蛋白血症：由于各种化学物质或药物中毒引起血 红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力。 当血中高铁血红蛋白量达到 30g／L（3g／dl）时可出现发绀。常 见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致发绀， 其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但 发绀不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素 C，发绀 方可消退，用分光镜检查可证实血中高铁血蛋白存在。由于大量 进食含亚硝酸盐的变质蔬菜面引起的中毒性高铁血红蛋白血症， 也可出现发绀，称“肠源性青紫症”。
• 但临床实践资料表明，此说并非完全可靠，因为以正常血红蛋白 浓度 150g/L 计，50g/L 为还原血红蛋白时，提示已有 1/3 血红蛋 白不饱和。当动脉血氧饱和度（SaO2）66％时，相应动脉血氧分 压（PaO2）已降低至此 34mmHg（4.5kPa）的危险水平。事实上， 在血红蛋白浓度正常的患者，如 SaO2<85％时，发绀已明确可见。 但近年来有些临床观察资料显示：在轻度发绀患者中，SaO2>85 ％占 60％左右。