再生障碍性贫血诊断
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。
其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。
因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。
目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。
贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。
出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。
感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。
因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。
贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。
白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。
血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。
此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。
因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。
骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。
通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。
因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
再生障碍性贫血鉴别诊断方法
再生障碍性贫血鉴别诊断方法
再生障碍性贫血不仅危害大，而且在临床上症状多，难以诊断也是其明显的特点。
再障属于血液疾病的一种，而目前发现的血液疾病非常的多，但是他们之间有着相似的症状，所以给疾病的诊断带来了很大的难度，我当初也是去了几家医院做了很多检查才确诊的，用了很多激素药也不行，血小板只有12，后来用了近半年康髓诺汤药，血小板恢复到289，大夫说我的情况完全康复了。
那么，再生障碍性贫血鉴别诊断方法？一起来了解一下吧。
最为难诊断的是骨髓方面的一些疾病，比如说骨髓纤维化症：此症作骨髓穿刺时常常抽不到骨髓组织，仅抽到少量血水，涂片中细胞很少，容易被误诊为再障。
但在血片中常可见到较多形态各异的红细胞，如泪滴形细胞、椭圆形细胞、破碎细胞，并出现有核细胞、幼稚粒细胞。
白细胞计数常增高。
肝脾明显增大。
骨髓活检显示骨髓中纤维组织大量增生。
这些都是再障所没有的。
白血病和再障有着类似的症状，比如说全血细胞减少，骨髓中白血病细胞并不明显增多。
患者骨髓中细胞量增多或正常，血细胞常有较多形态异常，如红细胞大小不等，出现椭圆形的大红细胞和有核红细胞，常见有少数幼稚粒细胞和形态不典型的粒细胞，单核细胞增多，血小板形态不正常。
查骨髓，白血病前期患者的骨髓增生活跃，白血病原始细胞不增多，但中幼粒细胞轻至中度增多，成熟和未成熟的单核细胞增多，幼红细胞可有类巨幼红变，巨核细胞大多不减少。
这些可与再障作鉴别。
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再生障碍性贫血诊断的主要依据
现在很多人都会问再生障碍性贫血诊断的主要依据是什么，很多时候我们不能及时治愈再生障碍性贫血，主要是由于没有及时确诊再生障碍性贫血造成的，会给大家带来更大的伤害，什么危机生命，因此我们一定不可以掉以轻心，了解更多关于再生障碍性贫血的知识，帮助患者尽快的治愈再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血诊断标准随处可见是看病人的身体情况，而且几个特殊的地方是要留意的。
全血细胞下降，网织红细胞绝对值很少。
通常没有脾肿大。
骨髓检查出现至少一个地方增生减低与重度减低(像增生活跃，巨核细胞应突出减少，骨髓小粒成份中要见非造血细胞提高。
有条件的人要作骨髓活检等检查)。
可以排除别的导致全血细胞减少的病症，像阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
一组因为化学物质，物理病因，生物病因和不清楚病因导致的造血干细胞损伤，造血微环境损害，免疫功能不正常，红髓向心性萎缩被脂肪髓代替，进而诱发造血组织减少，造血功能衰竭，以全血细胞减少为特征的疾病。
再生障碍性贫血临床常常现象是进行性贫血、出血与感染伴发热。
大部份再生障碍性贫血患者能够由于感染类见持续性高热，而且以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿和由此诱发的败血症为主。
常以出血和感染发热为首发病症。
首先看全血细胞是否下降，还有网织红细胞绝对值是否下降。
这是再生障碍性贫血的诊断依据之一。
基本上每一个再障病人都要做骨髓检，阵中检查表示至少一个位置增生下降与重度下降，像增生活跃，巨核细胞应突出减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增加。
有条件的人要作骨髓活检等检查，由于这种检查准确性更高。
这些再生障碍性贫血的诊断依据比较常常。
排除其他疾病带来的贫血，像阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等疾病。
这些也是再生障碍性贫血的诊断依据。
以上就是为大家介绍的再生障碍性贫血诊断的主要依据，相信大家现在都已经了解了，只有这样才不至于使大家错过治疗的时机，能够早日治愈再生障碍性贫血，愿大家都有一个健康的身体。
再生障碍性贫血的诊断和治疗指南
检中网硬蛋白不增加也看不到异常细胞。再障患者不会出现 异常核分裂相，出现则提示可能为低增生性ＭＤＳ或是演变为
白血病。
２．３基于全血细胞计数和骨髑检查的疾病严重程度分类
万方数据
・３５８・
国际输血及血液学杂志２００９垡３２卷第４期
减少。 ●运用血液及骨髓标准对疾病严重程度分级。 ●证实存在ＰＮＨ和细胞遗传学克隆。 ●排除迟发型遗传性骨髓衰竭性疾病。 ②多中心研究推荐上述评估方法并且为患者制定合适的 诊疗计划。 ③如果对诊断和／或处理存在疑问，鼓励咨询专家的意见 和／或将血片及骨髓片送至专业中心检查。 ３支持疗法
依然可以通过流式细胞仪检测出来。然而再障患者检出少量 ＰＮＨ克隆的临床意义尚不十分清楚。这些克隆可以保持不 变、减少，消失或是增加。出现实验室或是临床溶血的ＰＮＨ克
隆就有很大的临床意义。尿含铁血黄素检查可以排除ＰＮＨ的 血管内溶血。ＰＮＨ相关性溶血程度应该通过网织红细胞计 数、胆红素、转氨酶和乳酸脱氢酶定量的判断。 ２．８细胞遗传学检查 虽然在骨髓细胞低下的情况下，难以获得足够的中期分裂 象细胞，但还是应该做骨髓细胞遗传学检查。在这种情况下， 可以考虑用ＦＩＳＨ的方法特别分析５号和７号染色体。过去认
命性大出血，如脑出血、大面积视网膜出血、口腔出血或是迅速 进展的皮肤紫癜也很常见。在侵入性操作和手术过程中，必需 输注血小板使其达到英国血液学会指南的要求。
⑤免疫抑制治疗适用于：（１）输血依赖的非重型再障；（２）
年龄大于４０岁的重型和极重型再障；（３）没有合适配型供者的 年轻重型和极重型再障。标准的免疫抑制治疗是ＡＴＧ联合环 孢素。ＡＴＧ仅用于住院病人。环孢素在达到最大血液学效应 后，应最少维持１２个月以降低复发危险。关于应用ＡＴＧ及环
孢素后是否联合应用造血生长因子（如昏ＣＳＦ）等尚缺乏相应
重型再生障碍性贫血诊断标准
重型再生障碍性贫血诊断标准重型再生障碍性贫血（SAA）是一种少见但严重的造血系统疾病，其诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要。
根据2016年修订的国际SAA诊断标准，SAA的诊断需要符合以下条件：1. 骨髓形态学，骨髓穿刺涂片显示骨髓形态学异常，主要表现为全血细胞减少，粒细胞、红细胞和血小板减少，骨髓增生减低。
2. 骨髓干细胞数量，骨髓干细胞数量明显减少，干细胞占骨髓细胞总数的少于25%。
3. 周围血象，周围血象显示全血细胞减少，粒细胞、红细胞和血小板减少。
4. 无器质性疾病，排除其他造血系统疾病、先天性骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等器质性疾病。
5. 无外部因素影响，排除药物、化学品、辐射等外部因素对造血系统的损害。
在进行SAA的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、病史、实验室检查等信息，同时结合上述诊断标准进行综合分析。
除了以上诊断标准外，还需要进行HLA配型、免疫学检查、染色体核型分析等辅助检查，以排除其他疾病并确定SAA的诊断。
对于SAA的诊断，需要临床医生具备丰富的临床经验和专业知识，以确保诊断的准确性和及时性。
一旦确诊为SAA，患者需要及时接受规范的治疗，包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植等，以提高生存率和改善生活质量。
在进行SAA的诊断和治疗过程中，医务人员需密切关注患者的病情变化，及时调整治疗方案并给予支持性护理。
同时，对于SAA的诊断标准和治疗方案，也需要不断进行更新和完善，以更好地指导临床实践并提高患者的生存率和生活质量。
总之，SAA的诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要，临床医生需要全面了解诊断标准，并结合患者的临床表现进行综合分析，以确保SAA的准确诊断和规范治疗。
希望未来能够有更多的研究和临床实践，为SAA的诊断和治疗提供更好的指导和支持。
再生障碍性贫血的诊断标准
慢性再障的诊断(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
糖尿病诊断标准（1997年美国糖尿病协会）1、有糖尿病症状，2、血糖检查：任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
或者＊空腹至少8小时后，血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl（7.0mmol/l）。
或者＊OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
上述检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实。
慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。
2、体征：可有肝病面容，肝掌，蜘蛛痔，脾肿大或黄疸（排除其他原因）3、肝功能检查：ALT反复和/或持续升高，血浆蛋白降低，A/G蛋白比例失常，r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。
4、HBV标记物检测：同2-3）。
5、肝脏病理组织学特征：临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别，确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。
慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征，小叶内点状或灶状坏死，甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。
并依据坏死程度分为轻型，中型和重型慢活肝。
颈椎病的诊断。
临床表现与影象学所见相符合者，可以确诊（仅有影象学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断颈椎病）。
一、分型诊断1、颈型：①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。
②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
2、神经根型：①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛)，且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
③影象学所见与临床表现相符合。
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓干细胞数量减少或功能障碍而导致全血细胞减少的疾病。
再生障碍性贫血的诊断标准是非常重要的，它可以帮助医生准确地诊断患者的病情，并为患者提供合适的治疗方案。
本文将对再生障碍性贫血的诊断标准进行详细介绍，以便读者更好地了解这一疾病。
一、临床表现。
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。
贫血表现为乏力、乏力、皮肤苍白等；出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下淤血等；感染表现为发热、咽痛、咳嗽等。
这些临床表现可以帮助医生初步判断患者是否患有再生障碍性贫血。
二、实验室检查。
1. 血常规检查，再生障碍性贫血患者的血红蛋白、红细胞计数、血小板计数和白细胞计数通常会降低。
2. 骨髓穿刺活检，骨髓穿刺活检是确诊再生障碍性贫血的关键检查方法，可以帮助医生判断骨髓干细胞的数量和功能是否正常。
3. 凝血功能检查，由于再生障碍性贫血患者的血小板数量减少，因此凝血功能通常会受到影响。
三、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括以下几点：1. 贫血，男性患者血红蛋白<100g/L，女性患者血红蛋白<90g/L。
2. 血小板减少，血小板计数<50×10^9/L。
3. 中性粒细胞减少，中性粒细胞计数<1.5×10^9/L。
4. 骨髓穿刺活检，骨髓干细胞数量减少或功能障碍。
四、诊断注意事项。
1. 排除其他疾病，在诊断再生障碍性贫血时，医生需要排除其他疾病所致的贫血、出血、感染等症状，以确保诊断的准确性。
2. 综合分析，诊断再生障碍性贫血需要综合临床表现和实验室检查结果进行分析，不能仅凭一项指标进行诊断。
五、结语。
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病，及时准确地诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
通过本文的介绍，相信读者对再生障碍性贫血的诊断标准有了更深入的了解。
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准，是一种Centrocyte帮助确定血液出
现问题的一种标准，它可以帮助理解体内出现问题以及针对性地治疗。
再生障碍性贫血是一种由不正常的血小板减少引起的血液疾病，
主要由于Centrocyte，也叫做血小板前体，不能正常发育而导致的。
诊断再生障碍性贫血，病人的血小板总量一般低于正常范围。
另外，一些血液成分的指标也会受到印象，如血红蛋白水平低于正常，
网织红蛋白分布宽度增加，红细胞分布宽度增加。
如果有疑似再生障碍性贫血发病，医生还会做一些其他检查，比
如通过外周血常规检查，检测Centrocyte的数量，这是确诊的最重要
的依据之一。
另外，也会检查是否出现慢性炎症这类的情况，以便确
定是否有其他并发症出现。
由于有关再生障碍性贫血的知识和技术不断完善，所以诊断标准
也在不断优化。
在检查中，除了要仔细检查Centrocyte外，还要仔细
查看其他相关细胞和物质，最终确定诊断标准。
总之，要确诊再生障碍性贫血，Centrocyte的数量一定要在正常范围内，再生障碍性贫血的诊断标准也要仔细查看，以便有效的治疗
病人的病情。
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准本篇文章是关于再生障碍性贫血的诊断标准，再生障碍性贫血是一种可以治愈的血液疾病，没有白血病那么严重。
很多人将再生障碍性贫血于白血病相混淆，其实能与再生障碍性贫血相混淆的疾病有4种。
小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！那么，再生障碍性贫血诊断标准是什么？让我们一起来了解一下吧。
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。
本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。
2、骨髓增生异常综合征：FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。
MDS 虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
3、低增生性急性白血病：多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。
骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
4、纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。
慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
再生障碍性贫血的诊断鉴别对于患者来说是非常重要的，只有明确疾病才能更好的对症治疗。
第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。
按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现（一）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情重。
病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。
常以出血和感染/发热为首起和主要表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。
几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。
感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：Hb ＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。
提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
髓劳(再生障碍性贫血)中医诊疗方案
髓劳（重生阻碍性贫血）中医诊断方案重生阻碍性贫血是一组由化学物质、生物要素、放射线或不明原由惹起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损害、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特点的疾病。
临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常有的疾病。
中医学依据其临床表现，把再障归属于“髓劳”。
一诊断标准一般为三低一高（即白细胞、红细胞、血小板低；淋巴细胞高）1987 年第四届全国再障学术会议订正的再障诊断标准以下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示起码一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应显然减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增加。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
④能除外其余惹起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异样综合征中的难治性贫血、急性造血功能阻滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1.急性再障（亦称重型再障Ⅰ型， SAA- Ⅰ）的诊断1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2)血象：除血红蛋白降落较快外，须具备以下诸项中之两项：①网织红细胞＜ 1% ，绝对值＜ 15× 109/L ；②白细胞显然降落，中性粒细胞绝对值＜0.5 × 109/L ；③血小板＜20× 109/L 。
3)骨髓象①多部位增生减低，三系造血细胞显然减少，非造血细胞增加，如增生活跃有淋巴细胞增加；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
2.慢性再障的诊断标准在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准，即为慢性再障；病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓与急性再障相像，则称为重型再障Ⅱ型二检查1．惯例检查：血象：红细胞、白细胞、血小板计数均减少，但三者减少程度不必定平行。
重型再障的血象降低程度更加严重，网织红细胞计数显然降低。
2．专科检查：（1）骨髓象急性型：呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞显然减少，特别是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增加，尤其淋巴细胞增加。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
再生障碍性贫血诊断与治疗-指南推荐
再生障碍性贫血诊断与治疗指南再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。
传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。
目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。
有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。
先天性再障罕见，主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病)，有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。
再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。
某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。
再障的临床表现国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。
一般没有淋巴结及肝脾肿大。
1、贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。
急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。
2、感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。
感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。
3、出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。
再生障碍性贫血诊断及鉴别诊断
襄阳职业技术学院 韩际梅
你到底患的 什么病呀？
怎样做出及时准确的诊断？
再生障碍性贫血
诊断步骤
询问病史
确诊
实验室检 查
诊断
鉴别诊断
再 进 一 步A 分A 为诊 急断 性成 或立 慢 性 型
再生障碍性贫血诊断标准
全血细胞降低
排除MDS、PNH、 MF、恶性肿瘤等
疾病
鉴别诊断
Ret绝对值 常大于正常
细胞内、外 铁均减少
出血及感 染均较轻
阵发性睡眠性 血红蛋白尿 （PNH）
NAP积 分不增 高
骨髓中红系 增生较明显
经溶血性疾病的实验室检查可确诊
ห้องสมุดไป่ตู้别诊断
骨髓增生异常综合 征（MDS）
AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较 困难
RA以病态造血为特征
淋巴结肿大
鉴别诊断
9
慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断
病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重
型再障Ⅱ型。
血临象床表现骨髓象
1) 三系或二系减少， 至少1个部位增生 不良，如增生良好， 则L相对增多，红 网 中 减 再织 性 少 障H红 粒 ， 的b贫系 核 明 2细出↓细 细 但 程)血常 ） 显 胞骨发血较胞 胞 达 度、有 ↑减 （髓病 轻相慢、 及 不，感晚 少 如小慢对白 血 到巨染幼 。 脂粒较细 小 急核、红 肪非胞 板 性细（ 细造、胞炭 胞血） 增多
网织红细胞减少
骨髓小粒非造血细 胞增多
淋巴细胞相对增高
骨髓至少1个部位增 生减低或重度减低
急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型）诊断
再生障碍性贫血的早期诊断与治疗
再生障碍性贫血的早期诊断与治疗引言再生障碍性贫血（AA）是一种罕见但严重的造血细胞障碍性疾病，其特征是骨髓造血功能受损，导致血红蛋白、白细胞和血小板三者均出现减少，表现为贫血、感染和出血倾向。
本文将介绍再生障碍性贫血的早期诊断和治疗方法。
早期诊断早期诊断对于再生障碍性贫血的治疗和预后至关重要。
以下是常用的诊断方法：1.临床表现–贫血症状：慢性疲劳、乏力、气促等。
–感染征象：反复发生的感染，尤其是细菌感染。
–出血倾向：皮肤、黏膜出血、月经过多等。
–骨髓抑制：白细胞和/或血小板减少。
2.术中骨髓穿刺–骨髓象：骨髓增生低下、细胞减少或典型的空突破。
–细胞学检查：显示细胞减少、红系细胞减少，或白系细胞和巨核细胞减少。
3.造血干细胞分析–高分辨流式细胞术：用于鉴定过程中的造血细胞亚群。
–骨髓细胞染色体畸变分析：检测克隆性异常，如染色体缺失和易位。
4.其他实验室检查–骨髓液检查：检测特殊的凝血酶原时间、纤维蛋白原水平等。
–免疫学检查：检测免疫功能异常、T淋巴细胞次群等。
以上诊断方法可以帮助早期发现再生障碍性贫血，但有时仍需考虑排除其他病因。
确诊后需进行疾病分级和危险度评估，以指导后续的治疗方案选择。
早期治疗早期治疗的目标是改善造血功能、减少感染和出血风险，并改善患者的生活质量。
以下是常用的治疗方法：1.免疫抑制治疗（IST）–随机试验数据表明，免疫抑制治疗与传统对照治疗相比，能够提高生存率和生活质量。
–常用的免疫抑制药物包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A （CsA）。
–IST的机制是通过抑制免疫系统，减少对造血干细胞的攻击，促进骨髓造血功能的恢复。
2.造血干细胞移植（HSCT）–对于年轻、有HLA合适的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治疗方法。
–HSCT的原理是通过输注健康的造血干细胞，替代受损骨髓，重建正常造血功能。
–HSCT的成功率高，但也伴随着较高的并发症风险，如移植物抗宿主病。
3.支持治疗–血液成分输注：输注红细胞悬液、血小板悬液和新鲜冰冻血浆等，以改善贫血和减少出血风险。
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1•诊断标准：需要符合下列5项条件:(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，贝帰有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。
如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检,显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2•分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L O(2)中性粒细胞绝对计数vO・5X109/L O(3)血血小板＜20X109/L。
根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障(CAA)：外周血象未达到SAA标准者。
3•其它参考分型：(1)极重型再障(VerySevereAplasticAnemia,VSAA):国夕卜Camitta诊断标准中，将SAA外周血中性粒细胞绝对计数＜0.2X10/L者，定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate，AA)：近年国外文献又将未达到SAA标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障,标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a・中性粒细胞计数V1・0X109/L；b ・网织红细胞绝对值＜30X109/L；c・血小板计数＜60X109/L，持续6周以上。
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再生障碍性贫血诊断
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。
但本病出血、感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55、CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。
但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。
骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。
巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。
进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。
下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻;②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性，不需特
殊治疗，2～6周可恢复;④血清铜显著增高，红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝、脾、淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。
应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。
骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞。
多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。
慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他需除外的疾病有：纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。
再生障碍性贫血应该做哪些检查？
(一)血象呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。
红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。
网织红细胞显著减少。
少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正
色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。
红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%。
中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。
血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良。
急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。
慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。
骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。
硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。
成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。
抗碱血红蛋白量增多。
染色体
检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
1.骨髓超微结构慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。
2.造血祖细胞培养粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。
急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少。
中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。
3.造血生长因子(HGF) 急性再障无明显增高。
慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍。
铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常。
铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁、骨髓细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。
.红细胞内游离原卟啉(FEP) 急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高。
慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。
5.红细胞膜变异红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白
减少，带5及4.1蛋白明显增多。
与红细胞膜的完整性与变形性有关。
6.红细胞生存期及其破坏部位用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%。
对选择脾切除和估计疗效有重要意义。
7.免疫功能急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低。
急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低。
说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损。
慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B 细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR 掺入轻度减低。
说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。
如何治疗再障贫血：
再生障碍性贫血的克星——芝元雪康组合
单纯性补血是治标不治本的做法，科学的补血方法应是气血双补。
补血分为补心血和补肝血；此外，气虚、精亏、血瘀等也可导致血虚症的发生，通过芝元雪康组合调理则能补血补气生血、填精补血、祛瘀生新等。
以求达到的效果。
补心血：调理心血虚症。
症见心悸，健忘，失眠，多梦，面色不华，舌质淡，脉细或结代等。
补肝血：调理肝血虚症。
症见头晕目眩，视物模糊，眼睛干涩，雀目，爪甲不荣，肢体麻木，筋脉拘急。
妇女月经量少、延期或闭经，
脉细弦或涩。
补气生血：气能生血，调理因气虚所致的血虚症。
临床上多表现出气血两虚的症候，即除见血虚的症状外，还见倦怠乏力，气短，纳少便溏等气虚的症状。
填精补血：精能化血，调理肾精不足所致的血虚症或血虚所致的肾精不足症，临床除见血虚的症状外，兼见腰膝酸软，头晕耳鸣等肾精亏虚的症状。