血液系统

形细胞增多症 5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕 豆病） 6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验 说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 四、治疗 1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗 体型AIHA） 2.脾切除： （1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激 素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验； 注意： 1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞 性贫血； 2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；
溶血性贫血 一、发病机制分类 红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸 的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。 按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。 题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血 黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血 1.红细胞内异常 （1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性 xxx增多； （2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷 症） （3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常） 血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿； 2.红细胞外异常引起的溶血性贫血 二、临床表现 1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血 2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征 三、溶血的实验室检查 1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。 2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质 3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）看见这个直接诊断为自身免疫 性溶血性贫血 4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球
鉴别： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验： 酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它 还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验； 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字“病态造血”，说的就 是MDS 五、治疗 1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界； 2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮
四、实验室检查 所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。 1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩 大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！ 2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓 铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失； 3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的 >3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点 铁，所以结合力升高了！ 4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指 标。（是首选检查） 5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫 五、诊断与鉴别诊断 红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升 高就诊断 这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。 六、治疗 1.补铁治疗 就用二价铁，就是什么什么亚铁。 2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10 天。 2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。
再生障碍性贫血 一、分型 再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和 功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一 种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。 二、病因及发病机制 1病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因
（2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环 境紊乱。
Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记 忆：奥利奥； 2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋；记 忆：霹（POX）雳； 非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是 M5（急单）
糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL） 四、诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再Biblioteka Baidu鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸 骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞 ≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高 五、治疗 首选化疗 完全缓解（CR）是指： 1.骨髓象原粒细胞≤5% 2.外周血白细胞分类中无白血病细胞 3.白血病的症状和体征消失。 化疗方案： 类型首选方案副作用 急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性 急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA） 急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎 中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX） 这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两 个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。 慢性粒细胞性白血病（CML） 题眼：1、巨脾， （一）．临床表现和分期 1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发
（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。 2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境 （土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子 长不出来了。 再障侵泛的是CD8+淋巴胞 三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查 急慢性再障的临床表现及实验室鉴别 急性再障慢性再障 起病急缓 出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见 感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主 血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L 血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L 网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L 骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴 细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或 缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要 系晚幼红细胞 预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长 四、诊断和鉴别诊断 再障的诊断包括血象出现 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2.体检一般无脾大。 3.巨核细胞明显减少，或者没有。 4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。
第17章：血液系统（20分）
█第1节： 贫血（重要考点）
一．概念 1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血 成年男性Hb<120g／L 成年女性Hb<110g／L 孕妇Hb<100g／L 记忆： 2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小 于60，极重度少于30。 二.分类： 1.红细胞合成不足 （1）干细胞不足：代表疾病 再障 （2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 一．概述 系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。 病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血； 二．诊断 1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。 2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。 3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血 试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
缺铁性贫血 一．铁代谢 1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利 用，合成血红蛋白。 再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的 环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。 2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段 3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素 铁的转运用转铁蛋白；
原位溶血 溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发 生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1． 血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主 要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶 血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫 血、骨髓增生异常综合征等。 所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综 合征这两个病。
现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨 脾。 2.临床分期 分为3期：1.慢性期 原始细胞<10%
2.加速期： 嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10%
血小板可以显著升高也可以显著减低----
慢性期向加速器发张。
3.急变期：外周血中原始细胞>30% 骨髓中原始细胞>50% 跟
急性差不多了
█第2节：白血病（重要考点）
急性白血病 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始 细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑 制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病 一、分型 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血 病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血 病） 急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueye M0（微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型 M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主 M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病） 二、临床表现 由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞 （外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少 了），贫血－细细胞少，出血－血小板少。 1.贫血 首发表现，进行性加重 2.发热 感染引起的 出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可 以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。 3.器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL） M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。 中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋 （ALL） 题眼（一一对应）：白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病 白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL） 三、实验室检查 1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。
缺B12、叶酸：巨幼贫 珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）
巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足； 2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血 这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常 引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。 3.急性失血 失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等； MCV（fl）正细胞性80～100； 小于80小细胞姓。大于100大细胞性； MCHC（%）：32～35；小于32为低色素； 胃大部切除术后导致缺铁贫；
二．病因 1.需铁量增加而铁摄入不足 2.铁吸收障碍 3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出 血、月经过多。 三、临床表现 1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。 2、特异的表现：（1）异食癖
（2）匙状甲（反甲） （3）吞咽困难，异物感，口舌炎 （4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
P210）阳性。-------慢粒。
（三）、诊断和鉴别诊断
白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低
（二）．实验室检查
血象：白细胞显著升高（>20×109／L）
慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于
10%。虽少但还是有。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-----再障）：--
-----诊断慢粒
4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因（编码：