运动神经元疾病

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上、下运动神经元瘫痪的区别
临床特点 （1）瘫痪的分布
（2）肌张力 （3）腱反射 （4）病理反射 （5）肌萎缩
（6）肌束颤动 （7）疾病
上运动神经元瘫痪 范围较广，偏瘫，单瘫 或截瘫 增高，呈痉挛性瘫痪 亢进 阳性 无，可有轻度废用性 萎缩 无 脑部疾病，脊髓疾病
下运动神经元瘫痪 较局限，以肌群为主
progressive spinal muscular atrophy （2）进行性球麻痹
progressive bulbar palsy
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同时累及上、下运动神经元 肌萎缩侧索硬化症 Amyotrophic lateral sclerosis, ALS
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发病机制 (Pathogenesis) The Pathogenesis of motor neuron disease is not known 病因不明
脑干（brain stem）和
运动皮层（motor cortex）的运动神经元
慢性进行变性疾病（progressive degenerative diseases)
的总称。
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上运动单位 Upper Motor Units (1)运动皮层 motor cortex (2)锥体束 pyramidal tract
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病毒感染与运动神经元疾病 Viral infections and MNDs
HIV-2和乙型肝炎病毒感染可能 与运动神经元疾病有关。
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氧化应激机制及其他
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运动神经元疾病的神经病理学 Neuropathology of Motor Neuron Diseases
运动神经元疾病
Motor neuron disease, MND
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定义
运动神经元疾病是指以
肌无力（muscular weakness）
肌萎缩（ muscular atrophy）和
锥体束征（corticospinal tract signs）
不同组合为临床表现、选择性侵犯：
脊髓（spinal cord）
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遗传因素 genetic factor 基因突变 gene mutant
部分家族性ALS患者中发现： Cu-Zn超氧化物歧化酶编码基因的突变. 其中,21q上的D90A是最常见的SOD1基因突 变形式.
Discovery of a mutant gene that codes for the enzyme Cu-Zn superoxide dismutase(SOD) in some familial cases of ALS (Rosen et al)
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累及上运动神经元 ( upper motor neuron ) （1）累及皮质脊髓束
原发性侧索硬化症（primary lateral sclerosis） （2）累及皮质延髓束
进行性假球麻痹（progressive pseudobulbar palsy）
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累及下运动神经元（lower motor neuron） （1）进行性脊肌萎缩症
减低，呈弛缓性瘫痪 减弱或消失 阴性 显著，且早期出现
可有 周围神经病，脊髓前角 灰质炎
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根据症状和体症的特殊组合 将运动神经元疾病分为几个亚型 Motor system disease is subdivided into several types on the basis of the particular grouping of symptoms and signs
(1)An annual incidendence rate of 0.2-2.4/
100,000population. Men are affected somewhat
more frequently than women 年发病率0.2-2.4/10万，男性稍多于女性。
(2)Most patients are more than 40 years old at
a.皮质脊髓束 corticospinal tract b.皮质核束 corticonuclera tract ( 皮质脑干束）
下运动单位 Lower Motor Units (1)脊髓前角运动神经元 anterior horn neurons (2) 脑干运动核 motor nuclei of brainstem (3)周围神经和肌肉peripheral nerves and muscles
the onset of symptoms, and the incidence
increases with each deFra Baidu bibliotekade of life (Mulder) 多在40岁以后发病。发病率随年龄增加10岁而增加。 (3)最终因呼吸肌麻痹、呼吸道感染而死亡。 平均病程：23-52个月，10年存活率为8-16%
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中毒因素
(1)兴奋性性氨基酸介导的神经毒性机制 (2) 多种金属物质代谢异常(关岛型ALS海马神经元中
铝、钙和硅含量增高。
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自身免疫与运动神经元疾病 Autoimmune and Motor Neuron diseases
ALS患者中甲状腺疾病患病率高，血清及肾 小球基底膜可检出免疫复合物。
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肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
脊肌萎缩症 （spinal muscular atrophy, SMA)
原发性侧索硬化症 （primary lateral sclerosis, PLS)
进行性延髓麻痹 （progressive bulbar palsy, PBP)
(1) 运动皮层大锥体细胞消失; (2)脊髓前角及脑干运动神经元脱失; (3)(3)皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变.
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临床表现 Clinical Manifestations
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肌萎缩侧索硬化症 Amyotrophyic Lateral Sclerosis, ALS