肝小静脉闭塞综合征PPT课件
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肝小静脉闭塞综合的超声诊断
鉴别诊断
肝小静脉闭塞综合征
定义
肝小静脉闭塞病(Hepatic veno-occlusive disease (VOD ／HVOD)：指肝小叶中央静脉和小叶下静脉等小静脉 内膜炎及纤维化，而导致管腔狭窄、广泛闭塞，引起 肝细胞坏死、肝内窦后性门脉高压的肝血管性疾病。
病因
1、造血干细胞移植、化疗、放疗 2、肝移植 3、食用含吡咯烷碱的野生植物或草药（土三 七）
CT
增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、 扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化
门静脉期：特征性的“地图状”、斑片状强化 和低灌注区，两者呈高、低密度相间的“地图 状”、斑片状改变；肝静脉显示不清，下腔静 脉肝段明显变扁，远端不扩张亦无侧支循环， 下腔静脉、门静脉周围“晕征”或“轨道征”， 胃肠道无淤血表现 延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密 度区存在
鉴别诊断
肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静 脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高 压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织 活检 Budd—Chiari综合征(BCS)是由肝静脉或其开 口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静 脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依 靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻 乙肝肝硬化-肝实质肝硬化
超声
(1)肝肿大，以右肝增大为主； (2)肝区实质回声增粗、增密，呈“豹纹状”、 “斑片状”低回声区； (3)肝静脉显示变细，血流变慢或显示不清； 流速缓慢，频谱搏动减弱或消失呈门静脉样 改变， 到后期因门脉性肝硬化肝静脉分布出 现异常，走向僵直、行径迂曲 (4)门静脉内径正常，血流变慢； (5)下腔静脉肝段变窄，内无阻塞及无远端扩 张，亦无侧支循环形成。
肝窦阻塞综合征PPT课件
土三七导致人肝窦阻塞综合征( 发病后 7 d) 病理特征为 以肝腺泡III区 为主的肝窦显著扩张、充血，肝细胞不同程度的肿 胀、坏死，红细胞 渗入狄氏间隙，肝内小静脉管壁增厚，管腔狭 窄、闭塞 苏木精-伊红 染色 中倍放大
南京大学医学院附属鼓楼 医院病理科
临床表现和实验室检查
PA-HSOS 的主要临床表现包括腹胀、肝区疼 痛、纳差、乏力、腹水、黄疸、肝脏肿大等。 患者多 数在服用含 PA 植物后 1 个月内发病，也可经过较 长时间后出现临床症状。 体格检查有不同程度的 皮肤巩膜黄染、肝区叩击痛、移动性浊音阳性， 严重 者合并胸水和下肢水肿。 一些重度或治疗无效、病情进行性加重的患者可以并发感染( 以呼吸系统为 主)和(或) 肝肾功 能衰竭，并可导致死亡。 慢性期 患者可缺少部分典型表现，或仅表现为顽固性腹水 和门静脉高压相关并发症。 大多数患者的血常规没有明显异常，合并感染 时有白细胞升高，一些严重患者可表现为血小板进 行性降低。 肝功能异常主 要表现为血清总胆红素 升高，范围多在 17. 1 ~ 85. 5 μmol/ L，还可有 ALT、 AST 和(或) ALP、GGT 的升高，少部分重度患 者或 并发门静脉血栓导致肝功能恶化时，血清胆红素显 著升高[42] 。 凝血功能大都正常或仅有 PT 及 APTT 的轻度延长，但 D 二聚体升高较常见。 腹水性质符 合典型的门静脉高压性腹水表现，SAAG>11 g / L。 有文献报道，PA-HSOS 患者外周血均能检测到 一定浓度 PPAs，对临床诊断患者是否服用含 PA 的 植物或药物特异性强。 检测方法:采集 250 μL 血 清，采用超高效液相色谱-质谱法定量检测。 以脱氢 野百合碱与谷胱甘肽反应合成的吡咯-GSH 复合 物 7，9-二谷胱甘酰 DHR 建立标准曲线，所测得浓度是 所有 PPAs 释放的吡咯基团的浓度。
肝小静脉闭塞症(专业知识值得参考借鉴)
肝小静脉闭塞症(专业知识值得参考借鉴)一概述肝小静脉闭塞症（HVOD），又称窦状隙梗阻综合征，为肝循环的非血栓性梗阻，伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。
临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上患者可以康复，20%的患者死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压。
二病因食入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品是最常见的发病原因。
其他因素可能有：①砷剂、汞等有毒物质；②干细胞移植患者术前大剂量化、放疗；③雌激素等。
三临床表现主要表现包括肝脏体积增大，体内液体潴留导致体重增加和高胆红素血症。
发病前多数患者可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸，下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。
亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水，慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
四检查CT及MRI作为一种重要的临床检测手段均具有发现微小病变的特点，而强化检查及图像的后处理技术更有助于疾病的早期诊断。
在肝小静脉闭塞病中，该特点亦得到充分发挥。
螺旋CT及核磁共振成像均表现出不同程度的肝脏体积增大及大量腹水等，另外由于密度不均所呈现出图像信号不均现象明显；在磁共振T2WI上出现片状高信号，在图像上呈现出“云絮”状阴影。
螺旋CT及核磁共振成像的动态增强扫描结果中可见动脉其及静脉期所表现出的强化程度不均一，呈现出“花斑”状改变；而延迟期时强化现象表现更为明显。
五诊断HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的患者应仔细地寻找有关的病因或诱因，因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
B超检查和其他影像学检查可以发现肝脏增大、腹水，排除胆管扩张和肝脏肝脏占位性改变，早期可能观察到肝静脉血流减少，晚期可见门静脉血流减慢或者血流方向改变，但据此不能做出此病的诊断。
其他有助于获得诊断的技术是经静脉肝脏活检，既可以获取肝脏组织，又可以测定肝静脉的压力梯度，肝静脉压力梯度超过10mmHg被认为具有特异性诊断价值。
肝静脉PPT课件
01
治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗
02
药物治疗：抗凝、抗血小板、利尿、护肝等药物
03
手术治疗：分流术、支架植入术、血管重建术等
04
介入治疗：球囊扩张术、支架植入术、血管成形术等
05
2
病情观察
观察患者尿量、颜色、性质等
4
观察患者精神状态，如意识、情绪、反应等
5
观察患者生命体征，如心率、呼吸、血压等
刀客特万
01.
02.
03.
04.
目录
肝静脉-下腔静脉阻塞概述
护理要点
护理措施
护理效果评估
1
病因和病理
病因：先天性发育异常、肿瘤压迫、外伤、炎症等
病理：肝静脉和下腔静脉之间的血流受阻，导致肝脏淤血、水肿、肝功能损害
临床表现：腹痛、腹胀、黄疸、下肢水肿等
诊断：影像学检查、实验室检查等
治疗：药物治疗、手术治疗、介入治疗等
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐等食物摄入过多
保持良好的人际关系，避免孤独、寂寞等不良心理状态
4
临床指标改善
01
肝功能指标：如ALT、AST、ALP等指标改善
03
肾功能指标：如BUN、Cr等指标改善
1
并发症预防
01
预防感染：保持伤口清洁，避免感染
02
预防血栓：鼓励患者多活动，促进血液循环
03
预防出血：观察出血情况，及时处理
04
预防疼痛：采取止痛措施，减轻患者疼痛
05
预防心理问题：关注患者心理状态，及时进行心理疏导
治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗
02
药物治疗：抗凝、抗血小板、利尿、护肝等药物
03
手术治疗：分流术、支架植入术、血管重建术等
04
介入治疗：球囊扩张术、支架植入术、血管成形术等
05
2
病情观察
观察患者尿量、颜色、性质等
4
观察患者精神状态，如意识、情绪、反应等
5
观察患者生命体征，如心率、呼吸、血压等
刀客特万
01.
02.
03.
04.
目录
肝静脉-下腔静脉阻塞概述
护理要点
护理措施
护理效果评估
1
病因和病理
病因：先天性发育异常、肿瘤压迫、外伤、炎症等
病理：肝静脉和下腔静脉之间的血流受阻，导致肝脏淤血、水肿、肝功能损害
临床表现：腹痛、腹胀、黄疸、下肢水肿等
诊断：影像学检查、实验室检查等
治疗：药物治疗、手术治疗、介入治疗等
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐等食物摄入过多
保持良好的人际关系，避免孤独、寂寞等不良心理状态
4
临床指标改善
01
肝功能指标：如ALT、AST、ALP等指标改善
03
肾功能指标：如BUN、Cr等指标改善
1
并发症预防
01
预防感染：保持伤口清洁，避免感染
02
预防血栓：鼓励患者多活动，促进血液循环
03
预防出血：观察出血情况，及时处理
04
预防疼痛：采取止痛措施，减轻患者疼痛
05
预防心理问题：关注患者心理状态，及时进行心理疏导
肝小静脉闭塞症ppt参考课件
HVOD是指肝小叶中央静脉和小叶下静 脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝 内窦后型门脉高压症。
以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点
3
自发性腹膜炎的诊断和治疗
病因-毒物和药物
主要见于食用了含吡咯烷生物碱 (PAs) 的野生植物 或草药，我国主要见于土三七，又称菊三七，为菊 科植物的根，有散瘀、止血、消肿功效
肝小静脉闭塞症
（Hepatic venular occlusive disease HVOD）
1
主要内容
1
定义
2
病因
5
诊断
3 临床表现
6
治疗
4 辅助检查
7
预后
8
预防
2
自发性腹膜炎的诊断和治疗
定义
近年研究表明，本病发生最早、最根本 的病理改变是肝窦阻塞，故又称肝窦阻 塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS)
Police Forces, 2007, 18(11):828-830.
18
自发性腹膜炎的诊断和治疗
鉴别诊断
最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS) ：B-CS是由 先天性大血管畸形或外源性压迫等所致肝静脉和其开口 以上段下腔精美阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高 压的一种肝后门脉高压症。下腔静脉造影和肝静脉造影 可明确BCS。肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，BCS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受 累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉 和小叶下静脉。
急性HOVD还应与急性肝炎和19 急性重型肝炎相鉴别自发。性腹膜炎的诊断和治疗
治疗
本病当前尚无特效疗法，以支持治疗和对症处理为主: 早期可疑病例，及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质
以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点
3
自发性腹膜炎的诊断和治疗
病因-毒物和药物
主要见于食用了含吡咯烷生物碱 (PAs) 的野生植物 或草药，我国主要见于土三七，又称菊三七，为菊 科植物的根，有散瘀、止血、消肿功效
肝小静脉闭塞症
（Hepatic venular occlusive disease HVOD）
1
主要内容
1
定义
2
病因
5
诊断
3 临床表现
6
治疗
4 辅助检查
7
预后
8
预防
2
自发性腹膜炎的诊断和治疗
定义
近年研究表明，本病发生最早、最根本 的病理改变是肝窦阻塞，故又称肝窦阻 塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS)
Police Forces, 2007, 18(11):828-830.
18
自发性腹膜炎的诊断和治疗
鉴别诊断
最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS) ：B-CS是由 先天性大血管畸形或外源性压迫等所致肝静脉和其开口 以上段下腔精美阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高 压的一种肝后门脉高压症。下腔静脉造影和肝静脉造影 可明确BCS。肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，BCS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受 累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉 和小叶下静脉。
急性HOVD还应与急性肝炎和19 急性重型肝炎相鉴别自发。性腹膜炎的诊断和治疗
治疗
本病当前尚无特效疗法，以支持治疗和对症处理为主: 早期可疑病例，及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质
肝小静脉闭塞症
肝小静脉闭塞症
肝小静脉闭塞症，又称门静脉性肝硬化、门静脉闭塞性肝硬化，是一种常见的肝脏疾病。
它主要由于肝小静脉阻塞或闭塞引起，导致门静脉血管阻塞，从而引起门静脉高压，出现一系列症状和并发症。
病因
肝小静脉闭塞症的病因主要包括：
1.肝硬化：慢性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝炎等造成肝脏结构和
功能改变，进而导致静脉闭塞。
2.血栓形成：肝静脉和门静脉内形成血栓，也可引起闭塞。
3.肝静脉压力增高：如个体负荷过重、长期酗酒、病毒感染等，均可导
致肝静脉高压。
症状
患者主要表现为腹水、腹泻、黄疸、贫血、肝功能不全等症状。
严重者可出现肝性脑病、肝昏迷等危重病情。
诊断
诊断肝小静脉闭塞症主要依据患者的临床表现、实验室检测和影像学检查。
常用的检查包括肝功能检测、超声、CT、MRI等。
治疗
治疗肝小静脉闭塞症的方法主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗。
药物治疗主要是针对症状进行调节，如利尿剂缓解腹水等；手术治疗可考虑肝移植等；介入治疗包括经颈静脉肝内门体分流术等。
预后
肝小静脉闭塞症的预后取决于病情的严重程度、治疗的及时性和效果等因素。
及时发现疾病、积极治疗、科学管理是提高预后的关键。
结语
肝小静脉闭塞症是一种常见临床疾病，对患者的身体健康造成严重影响。
了解该病的病因、症状、诊断和治疗是非常重要的。
患者在就医过程中，需积极配合医生的治疗方案，加强健康管理，提高生活质量。
肝小静脉闭塞病的护理授课PPT
其他并发症的预防与护理
感染预防与护理
保持室内空气流通，加强口腔和皮肤护 理，定期更换床单和衣物，遵医嘱使用 抗生素治疗。
VS
血栓预防与护理
适当运动，避免长时间卧床休息，定期检 查凝血功能，遵医嘱使用抗凝药物治疗。
05
肝小静脉闭塞病患者的康 复与随访
康复指导
饮食调整
指导患者遵循低盐、低脂、高蛋白的 饮食原则，避免食用油腻、辛辣食物 ，增加新鲜蔬菜和水果的摄入。
THANKS
感谢观看
药物治疗效果评估与调整
效果评估
定期评估药物治疗的效果，根据患者的症状改善情况和实验 室检查结果，判断药物治疗是否有效。
调整方案
如果药物治疗效果不佳或出现不良反应，应及时调整治疗方 案，包括更换药物、调整剂量或改变给药途径等。同时，加 强患者的教育和心理辅导，提高治疗的依从性和效果。
04
肝小静脉闭塞病的并发症 预防与护理
心理疏导
关注患者的心理健康，提供心理支持 和疏导，帮助患者树立积极的生活态 度。
运动康复
根据患者的身体状况，制定个性化的 运动康复计划，如散步、太极拳等， 以增强身体免疫力。
随访安排
定期复查
建议患者在出院后定期到 医院进行肝功能、B超等检 查，以便及时发现异常情 况。
随访时间
根据患者的病情和恢复情 况，制定合理的随访时间 表，确保患者得到及时有 效的监测。
提供参考依据。
根据需要定期进行相关检查和化 验，以便及时了解病情变化。
03
肝小静脉闭塞病的药物治 疗与护理
药物治疗原则
针对性原则
根据肝小静脉闭塞病的具体病因 和病情，选择合适的药物进行治
疗。
有效性原则
临床执业医师辅导之肝小静脉闭塞
临床执业医师辅导之肝小静脉闭塞
XX年临床执业医师资格考试辅导：肝小静脉闭塞症治疗对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。
在急性期采用以下综合治疗方案：①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注；②抗凝、祛聚疗法：小剂量肝素皮下注射，即每12小时皮下注射肝素6250U，持续1周，同时应用右旋糖酐40 （低分子右旋糖酐）静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。
③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。
④防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素。
⑤间断吸氧，有条件者给予高压氧治疗，对重症病人更有裨益。
它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。
⑥促进肝细胞再生药物有多种，如肝细胞生长因子、高血糖素（胰高血糖素）-胰岛素、酚妥拉明等，可酌情应用。
前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增情应用。
前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄取率和利用率。
慢性期的肝脏发生硬化，出现门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。
对脾脏明显肿大者作脾部分切除术，脾脏轻度或中度肿大者，仅作脾动脉结扎术。
但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。
对肝衰竭者可
酌情行原位肝移植术。
肝小静脉闭塞症健康宣讲
症状 多种多样，包括肝脏增大、腹 痛、腹胀、黄疸等。 部分患者可能没有明显的症状 ，而是通过血液检查或影像学 检查发现该病。
诊断和鉴别诊 断
诊断和鉴别诊断
肝小静脉闭塞症的诊断主要依靠临床症 状、体征和相关检查结果。 需要与其他疾病如肝硬化、门脉血栓形 成等进行鉴别诊断。
肝小静脉闭塞 症健康宣讲
目录 概述 病因和发病机制 症状和体征 诊断和鉴别诊断 治疗和管理 预后和预防 结语
概述
概述
肝小静脉闭塞症是一种罕见的 肝脏疾病，主要影响肝脏内静 脉通路的血液循环。 该病可以导致肝脏损伤和门脉 高压等严重后果。
病因和发病机 制
病因和发病机制
肝小静脉闭塞症的发病机制尚不完全清 楚。 可能与血栓形成、免疫反应和遗传因素 有关。
治疗和管理
治疗和管理
肝小静脉闭塞症的治疗目标主 要是减轻症状、预防并发症， 改善患者的生活质量。
包括药物治疗、肝移植等多种 治疗手段，针对不同患者个体 化选择。
预后和预防
预后和预防
肝小静脉闭塞症的预后取决于疾病的严 重程度和患者的个体差异。
切实控制危险因素、定期复查和遵医嘱 进行治疗，可以减少疾病的发展。
结语
结语
肝小静脉闭塞症是一种需要重 视的肝脏疾病。 通过宣讲和提高公众对该病的 认识，可以早期发现和治疗， 提高患者的生活质量和预后。
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肝窦阻塞综合征幻灯片课件
合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS) ，又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease，HVOD)， 是由各种原因导致 的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、 坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高 压的一种肝脏血管性疾病。 2002 年，DeLeve 等基于实验和病理研究 发现，建议 以 HSOS 代替 HVOD。 在近年发表的文献中上述 两种名 称均有使用。
生素A。
3
4
历史、病因和流行病学
HSOS 首先于 1953 年由牙买加医生 Hill 等报 道，作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致，随着疾病的进展最 终发展成淤血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同为牙买加 的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高 压表现的临床病例，并发现了与 Hill 等研究相同 的 病理改变，遂采用“HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用野百合碱给大鼠灌胃 后发现，该病肝损 伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏间隙)，后续才出现一系列的继发性损伤[17] 。 鉴于这 些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫草 科的天芥菜等，因同样具有止血、 止痛等功效，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中以土三七 最常见，五加科 三七不含 PA，不会引起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物预处理 等因素有关; 其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制 剂相关的 HSOS 报道。 我国鲜有骨髓造血干细胞移 植相关肝窦阻塞 综合征(hematopoietic stem cell trans- plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSCT-HSOS)的报道。 国内以 PA-HSOS 为主， 其中因 其中因 服用土三七导致的 HSOS 占 50. 0%~88. 6%
生素A。
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4
历史、病因和流行病学
HSOS 首先于 1953 年由牙买加医生 Hill 等报 道，作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致，随着疾病的进展最 终发展成淤血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同为牙买加 的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高 压表现的临床病例，并发现了与 Hill 等研究相同 的 病理改变，遂采用“HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用野百合碱给大鼠灌胃 后发现，该病肝损 伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏间隙)，后续才出现一系列的继发性损伤[17] 。 鉴于这 些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫草 科的天芥菜等，因同样具有止血、 止痛等功效，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中以土三七 最常见，五加科 三七不含 PA，不会引起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物预处理 等因素有关; 其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制 剂相关的 HSOS 报道。 我国鲜有骨髓造血干细胞移 植相关肝窦阻塞 综合征(hematopoietic stem cell trans- plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSCT-HSOS)的报道。 国内以 PA-HSOS 为主， 其中因 其中因 服用土三七导致的 HSOS 占 50. 0%~88. 6%
肝静脉闭塞综合征
治 疗
• •
原发病治疗：如血液病，TB 内科治疗：限制钠盐，应用利尿剂，加强支 持治疗，包括血制品应用。 1. 腹水直接静脉回输（除渗出液） 2. 抗凝治疗 腹蛇抗栓酶0.75U iv qd 20-30天/疗 程，皮试（ - ）。若皮试（ + ）可脱敏。蕲蛇 抗栓酶 0.5U， 肝素 50mg ivdrip bid 尿激酶 12万U iv dripqd×3天，6万U iv dripqd×11天， 齐征5000U iH qd. • 介入治疗：可置管，球囊扩张，支架。 • 手术治疗（普外，心外）
肝静脉闭塞综合征
山东省立医院消化科 陆伟君
下腔静脉生理结构
下腔静脉在第 L4-5 高度，由左右髂总静脉 汇合而成，与腹主动脉同位于腹膜后、 在主动脉稍右侧上行，通过膈肌的静脉 孔，进入胸腔在第 T9 稍上方开口于右心 房，它在通过膈肌前，接纳了肝静脉的 血，肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最 后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动 脉、门静脉的血液。
临床表现1、 表现为下Fra bibliotek静脉回流障碍• 胸腹壁，甚至腰背部可见静脉显露，或怒 张静脉。脐下血流方向向头侧回流，下腔 静脉阻塞越低，腹壁侧枝循环越低，阻塞 后数周，侧枝即可形成。 • 下肢浮肿，下肢静脉曲张，部分下肢皮肤 溃疡及色素沉着。 • 此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症 状到就诊期间，1.5-10余年，而肝静脉无 血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正 常。肾静脉受累，可导致尿毒症。
病
因
原发性： • 1 、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞，其部位 常在肝静脉入下腔静脉口，由于横膈活动和肝 脏牵拉下腔静脉肝段 静脉壁僵直血流缓慢， 肝静脉斜接下腔静脉，由于血流旋涡，在肝静 脉口易发生血栓。 • 2 、在胚胎发育过程中，肝部下腔静脉是由卵 黄囊窦状隙形成的，此窦状隙可出现某种残留 状态而形成膜状闭塞， 肝静脉和下腔静脉连 接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣，少至一 层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。
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三、诊断
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肝小静脉闭塞综合征
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肝小静脉闭塞综合征 （Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD）
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Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. 由Willmot和Robertson于1920年首先描述，指肝小叶中央静脉和小 叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症， 故 又 称 肝 窦 阻 塞 综 合 征 （ hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)。HVOD为少见病 ，临床报道不多，但发病呈增高趋势， 临床表现多样化，无特异性，常易漏诊或误诊，导致治疗延误，确诊 需依赖肝脏穿刺病理检查。
组织学病理检查，特征为肝小叶内直径<3 00μm 的中央静脉和小下叶静脉内皮损伤内膜肿胀内膜增生增厚和结缔组织 增 生纤维化。但由于可能存在血小板减少、凝血异常和广泛的腹水等肝脏活检禁忌症，此项检查经常被推迟且轻症患者病变 可 能 不 均 匀 ， 活 检 率 可 能 不 高 。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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三、诊断
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla 1.一般检查 肝功能以总胆红素、直接胆红素、谷氨酰转移酶、丙氨酸转氨酶升高多见， 天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶等也可有升高，伴不同程度血小板减少及凝血酶原时间延 长。血清胆红素（SBil）升高程度被认为是判断预后的良好指标，轻度 HVOD患者 SBil 仅轻度升高，中毒患者 SBil可升至 143μmol/L, 重度可达 615μmol/L。胆红素升高的程度 及速度对评价预后有一定的价值。
有服用PAs药物史、干细胞移植或者肝移植病史，存在以下临床症状：体重增加明显、肝肿大疼痛、黄疸、 腹水需高度警惕存在HVOD可能。
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三、诊 断
SCT 后20 d内有以下2条或2条以上表现者 单独脾栓 高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%
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三、诊断
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla 2.特殊检查
SCT后21天内出现高胆红素血症 ( 血清胆红素≥2 mg/dl) ,同时至少有以下2条表现 诱发自发性腹膜炎
西雅图标准 单独脾栓
巴尔的摩标准
肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5%
腹水 6
三、诊断
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla 金标准 ：
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吡咯烷类生物碱（pyrfolizidine alkalioids，PAs）
研究发现，3％以上的开花植物含有一种或多种PAs ，常见植物有土三七 、千里光 、 猪屎豆、琉 璃 、天芥菜属、青檀和接骨草等。
②
干细胞移植 包括异体或自体干细胞移植。
HVOD是干细胞移植后常见并发症之一。
③
肝移植
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二、发病机制
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一、病因
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可能机制：肿瘤细胞减灭释放的毒性代谢产物及接触 PAs等直接损伤肝小叶中心区域第 3窦状隙内皮细胞，后触发了 一系列复杂的细胞活动，包括激活补体和细胞因子如内皮素，肿瘤坏死因子a、白细胞介素 1；激发凝结因子改变如 组织因子、内皮细胞因子等增加，蛋白C、蛋白S、抗凝血酶降低，上述细胞因子造成肝脏及多器官的损伤。
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla • HVOD发病机制相当复杂，迄今尚未完全明确。