肝小静脉闭塞病和布加综合征ppt课件

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SOS和B-CS的鉴别诊断
病因 IVC高压综合征 IVC、HV造影 肝脏活检
使用含有野百 无
SOS
合碱或接触某 些化学物质
血液凝固增高 有，表现为躯
BCS
外伤
干浅静脉上行
肿瘤
性曲张，下肢
多数病因不清 水肿或色素沉
着
静脉和下腔静脉正 无肝静脉血栓形 常，肝内无交通支 成，病变累及肝
血窦，中央静脉
肝小静脉闭塞病与布加综合征
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• 肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD)
• 肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS)
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• 最早是在1920年南非报道
• 1954年正式使用HVOD，病理学上见到小 叶中央静脉闭塞，故得名。
不同 • 腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大--与肝硬
化相同
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BCS定义及病因
• 是指主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉血流受 阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静 脉高压综合症
• 下腔静脉的膜性阻塞多见由于先天性发育异常， 肝静脉血栓形成则由于血液凝固机制异常或自 身免疫性疾病所致
• 西方国家多见于前者，东方国家（中国、印度、 日本）以后者多见 NEJM 2004;305:575-85
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治疗
• 肝素或低分子量肝素 • 前列腺素E1 • 去纤苷 • 经颈静脉肝内门体分流术 • 原位肝移植
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预后
• HVOD的总体死亡率为20% ～50%。轻型多 呈自限性;中型有肝区疼痛、腹水等临床表 现,经积极治疗后,多数可以好转,死亡率为 23%;重型对治疗反应差,常并发多器官功能衰 竭,死亡率可达98%。
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百度文库
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病理组织学
部分中央静脉阻塞
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鉴别诊断
HVOD
布加
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肝硬化
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症状及体征
肝硬 化
腹胀--腹水
腹胀--肝大 脾大 食管静脉曲张
侧腹壁静脉曲张
布加
VOD 双下肢水肿
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实验室检查
肝硬化
ALT Tbil ALB
Pt APTT
布加
VOD
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• 延迟期：肝内仍可有斑片、 “地图状”的低密度区存在
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实验室检查
• N端III型前胶原肽升高 • 凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，
常发生在SOS之前 • 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-1）早
期升高与SOS的诊断有关，被认为是HSCT后诊 断SOS是标志物
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流行病学
• 本病以男性多见，男女之比约为2:1 • 多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常者发病
较早，最小者2岁 • 我国高发区域为河南、山东、江苏北部、安徽
北部及河北省 • 我国布加综合征的发病率高达11/10万
实用肝脏病 2005：8，51
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症状及体征
• 主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻的表现 • 肝脏淤血肿大--与肝硬化时肝脏萎缩变小
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引起肝损的药物分类
抗结核药32.7%
中草药23.4%
900种以上的药物明 确可以导致药物性 肝病
抗肿瘤药 10.9% 解热镇痛药9.0% 抗霉菌药6.3%
草药同样可以导致严 重的药物性肝病
抗生素 6.1% 心血管药3.0%
激素类药 2.6%
抗病毒药1.5 %
内分泌药1.3%
学习交流PPT 其他 3.3%
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引起HVOD药物
• 菊科的千里光属、泽兰属、 菊三七属和蜂斗菜属；
• 紫草科的所有属； • 豆科的猪屎豆属和野百合属； • 兰科的羊耳蒜属；
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引起HVOD药物
肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险 因素 • 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患 者也有发生SOS的报道 • 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗 药物可以导致本病
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三七
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三七
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土三七
本草纲目：近有一种草，春生苗，夏 高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧 尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金 丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐 蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤 出血及上下血病甚效，云是三七，而 根大如牛篣根。
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SCT后21天内出现高胆红素血症
诱(血清发胆自红素发≥2性m腹g/d膜l) ,同炎时至少有以下2条表现
肝肿大,通常疼痛
体重增加超过原体重5%
腹水
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HOVD
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影像学检查
多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准
• 经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯 度（HVPG），可确定有无HVOD引起的门脉高 压，HVPG>10mmHg，提示HVOD诊断
• 肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝 实质内斑片样造影剂充盈
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HVOD CT表现
CT对HVOD诊断有重要意 义
• 平扫：肝大、密度降低，严 重者呈“地图状”并有中大量 腹水
• 增强动脉期：肝动脉呈代偿 改变，血管增粗、扭曲，肝 脏可有轻度的不均匀强化
• 门静脉期：见地图状”改变： 肝静脉显示不清，下腔静脉 肝段明显变扁，下腔静脉门 静脉周围“晕征”或“轨道征”
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临床表现
• 可分为三期 • 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 • 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 • 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主
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诊断
西单雅独图脾标栓准
巴尔的摩标准
单SC独T后脾2栓0 d内有以下2条或2条以上表现者
高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%
和小叶下静脉，
且为水肿性狭窄
或为纤维性狭窄 肝静脉和（或）下 肝静脉内可有血 腔静脉狭窄或闭塞， 栓形成，多在主 肝内可见”蛛网征“ 肝静脉出口部受
累
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注意点
• 不同阶段，不同部位表现不同，不典型表现 • 3种疾病晚期都是肝硬化表现 • 不能相信一种检查，必要时重复（包括肝穿）
CT B超--肝硬化 CT B超 下腔静脉造影--BCS CT 肝静脉造影 肝穿-SOS • 加强对SOS的认识，询问病史，用药史