布加综合征的影像诊断

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医学影像-布加综合征CT表现

② 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。
（二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)
有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染→静脉炎→血栓 →机化
秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。
慢性型肝内形成大的再生结节， CT表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。
病例1（下腔静脉狭窄）平扫
动脉期
静脉期
DSA
病例2 （膜性梗阻）平扫
动脉期
静脉期
DSA
病例3 （癌栓形成）动脉期
静脉期
DSA
病例4 （下腔静脉入右房处狭窄）
动脉期
（四）血管外压迫
邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。
（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCS。
三、病理改变
肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。

布加综合征的影像诊断及介入治疗价值

静脉或下腔静脉血流受阻进而继发门静脉高压和下肢静脉淤血等一系列临床征候群… 。布加综合征是一种临床罕见病。现收集２０－２１０９００年４例资料完整的布加综合缸患者，结
合文献资料分析如下。
１资料与方法
参考文献
… 吴钟瑜．１实用妇产科超声诊断学．天津：科技翻译出版公司，
２０００：３０３１０ —３．
并无特异性，许多宫腔内疾病可表现为子宫内膜增厚：如官腔息肉、子宫内膜癌、能失调性子宫出血等；功子宫内膜厚度
生及子宫内膜癌的概率也相应增加。子宫内膜异常表现为厚度异常及回声异常，而厚度异常是功能失调性子宫血子宫内膜改变的主要表现形式。从本组病例显像特点的分析来看，应用超声诊断子宫内膜的正常与异常是可行的，主要根
据子宫内膜的Βιβλιοθήκη Baidu厚度、部回声及其形态。但子宫内膜的厚度内
布加综合征的影像诊断及介入治疗价值
四川省乐山市中医医院（１００６４０）
武警四川总队医院
李勤华

布加综合症治疗指南

布-加综合征介入诊疗指南

布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。

BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。

我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确

BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。本共识中所指BCS 为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。

术前诊断

一、临床主要表现

1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。

布加综合征的影像诊断

布加综合征的影像学诊断
1
D
布加综合征(BCS)是因肝静脉流出道阻塞所导致窦后性门脉高压的一组综合征
1845年Budd报道了3例因静脉炎引起的肝静脉血栓患者，1899年Chiari又报道了3例。此后即命名为BCS
2
D
病因学研究
目前对此并不能肯定，有以下几种学说。 1 先天性血管发育异常说 2 肝静脉流出道阻塞学说 3 ⅣC血栓形成学说
8
D
肝内外的侧支血管有时是诊断BCS的唯一线索
肝炎肝硬化的侧支血管常出现在肝外，主要表现为门体循环通路，而BCS则在肝内肝外都能显示侧支血管。
CTA及MRA对于显示血管情况有较大优势
9
D
Budd-Chiari syndrome in the context of antiphospholipid syndrome. Enhanced spiral CT: thrombosis of hepatic veins (arrows) and left liver ischemia (arrow head).
10
D
Budd-Chiari syndrome in the context of thrombocytosis. Enhanced spiral CT: hypoattenuating of the peripheral liver parenchyma, inhomogeneous enhancement of liver parenchyma with a mottled appearance (a); hypertrophy of the caudate lobe (b), ascites.

彩超对布加氏综合征血管病变的诊断价值

目的：探讨彩超对布加氏综合征诊断的临床价值。方法：对我院布加氏综合征患者158例，经血管造影和经手术证实的超声影像资料进行分析和总结。结果：彩超诊断布- 加氏综合征有独特的作用，诊断准确率95.8%，与血管造影相比，二者无显著性差异（P > 0105）。结论：彩超可明确判断血管阻塞部位、程度、范围及侧支循环，对诊断具有重要参考价值。彩超是简单、可靠及方便的无创性筛选手段。

标签：彩超；布加氏综合征；；诊断

布加氏综合征（Budd - Chiari Syndrome，BCS）是指肝静脉和/或肝段下腔静脉部分或完全性阻塞而引起的肝静脉血流出不畅，而造成的门静脉高压和/或下腔静脉高压症侯群。以往确诊主要依据血管造影、CT 及MRI。随着彩色多普勒超声的广泛应用，本文对264例经手术和/或血管造影确诊的BCS患者布加氏綜合征的诊断又有了更加简单、可靠及方便的检查手段。本文拟探讨彩超对BCS 的诊断作用。

1 资料与方法

1.1 资料本文收集了2008年1月- 2012年10月来医院诊治的患者158例，男125例，女23例，年龄5～68岁，均因腹胀、腹水、肝脾肿大、下肢浮肿等临床表现而入院。全部病例均在灰阶超声和彩超检查后经血管造影或MRI 或手术证实。

1.2 仪器与方法：采用美国超- 9彩色多普勒超声仪，探头频率3.5MHz。常规检查肝、脾、肝静脉和下腔静脉管径，管径内外回声，彩色血流显像观察静脉血流状况和频谱多普勒情况。并把超声检查、血管造影及手术结果加以比较，以探讨超声诊断布加氏综合征的准确性。

布加综合征影像学诊断标准

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布加氏综合征

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome ）是以肝静脉和/ 或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张; 双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大; 术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高; 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。

布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/ 或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶皿缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

1 分型

布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，1型：膜性梗阻；II 型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiura'S 则将其分为三型，

1 a:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;I:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；皿:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2 诊断依据

2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20〜40

岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为: 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。晚期病人可出现肝功能不全表现如: 乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭: 上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。

肝脏弥漫性病变、肝脓肿、肝寄生虫病影像诊断

4、肝裂增宽，胆囊外移
肝硬化
10
5、继发性改变脾大门静脉扩张，侧支循环形成：脾门脾周、胰周、贲门胃底、食管下段及腰旁静脉血管增粗扭曲腹水
肝硬化
11
门静脉扩张并左干血栓形成
（箭头示向前外移位的胆囊）
肝硬化
12
脾周静脉曲张
肝硬化
13
肝硬化
肝硬化
贲门胃底静脉曲张
14
肝硬化
肝硬化
左膈静脉扩张迂曲
静脉回流障碍的临床综合征病因：
先天性：上段下腔静脉出生后未退化的蹼膜引起；后天性：与外伤、炎症、肿瘤压迫和血管内血栓形成有关。
62
临床与病理
临床表现：肝大、脾大、腹水、下肢静脉曲
张、浮肿等门静脉高压和体循环回流障碍
病理表现：肝大、淤血、肝窦扩张、肝静脉
淤血、肝硬化尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
肝脏弥漫性病变、肝脓肿、肝寄生虫病的影像诊断
1
肝脏弥漫性病变
是一组弥漫性肝细胞变性、坏死的疾病。肝硬化脂肪肝肝血红蛋白沉着症布加（Buff-Chiari）综合症肝脓肿
2
一、肝硬化
肝硬化是在各种病因作用下，肝细胞弥漫性变性坏死，肝纤维组织增生和肝细胞结节状再生。肝小叶结构和血循环途径被改建，致肝变形、变硬，门脉压力增高肝硬化和肝功能损害。

布加综合征确诊标准

全文共四篇示例，供读者参考

第一篇示例：

布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。

布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。

根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。

对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。在治疗过程中，患者

需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。

布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像

学检查和实验室检查等多个方面的信息。通过明确的确诊标准和综合

治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗

布加综合征

（3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及
下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。
（4）慢性型：最多见，病程多在1年以上，主要
见于膜性梗阻的患者，表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群，晚期出现肝性脑病和肝肾综合征等肝衰竭征象。
病例 1
1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水
动脉期
增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘模糊（斑片状不均匀强化）特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不均
静脉期
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
• Hirooka分型过于繁杂，但精确
汪忠镐分型
• Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型（约占57%）。
• Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。亚洲和远东地区所见者多属此型。
• Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。
带，各级肝静脉可见附壁血栓。血管造影可明确诊断。
鉴别诊断

布加综合症影像诊断标准

加综合征是各种原因导致肝脏流出道受阻，按照受阻部位可以分为肝内型布加（肝内型布加综合征）以及肝外型布加（肝外型布加综合征）。肝内型布加的主要表现是肝脾肿大、腹水，肝外型布加的表现是下腔静脉梗阻综合征，表现为下肢浮肿、体表静脉曲张、肝脾肿大、腹水。布加综合征的诊断高度依赖症状以及辅助检查，布加综合征的辅助检查包括腹部超声、腹部增强CT、介入造影，通过三种影像学方法可以有效判断有无合并布加、梗阻部位。根据上述明确的诊断，医生可以制定相应的治疗策略。

布加综合征超声诊断标准

布加综合征是一种以腹足股沟区疼痛和包块为主要表现的疾病，其诊断通常通过临床表现及相关的影像学检查来确定。超声影像学是常用的一种非侵入性检查方法，可用于布加综合征的诊断和评估。本文将介绍布加综合征的超声诊断标准。

一、临床表现

布加综合征的典型症状是腹足股沟区疼痛和包块，可以伴随腹股沟淋巴结肿大、局部发热、红肿等症状。超声检查应结合临床表现进行综合判断。

二、超声检查方法

1. 患者体位：仰卧位或立位。

2. 适当准备腹部：腹部要求皮肤干燥，患者要求排空膀胱。

3. 超声探头选择：常用线性探头，频率一般选为7.5-10MHz。

4. 扫描技术：扫描应包括腹部肌筋膜、腹股沟区、腹股沟深部组织等。

三、超声图像表现

1. 脂肪积聚：腹壁呈现明显的脂肪积聚，可见脂肪斑块，尤其在肌腔内。

2. 背层腹股沟壁增厚：在图像中可见背层腹股沟壁增厚，厚度增加＞5mm。

3. 腹腔内阻塞：表现为腹腔内重要器官如肠管、网膜、卵巢等被压迫移位，形成阻塞感。

4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，可见回声增多，形成一串串低回声结构。

5. 腹股沟淋巴结水肿：腹股沟区的淋巴结表现为回声异常增强、水肿，形成肿块样结构。

四、超声诊断标准

根据上述超声图像表现，结合临床症状，可对布加综合征进行超声诊断。一般来说，符合以下标准可诊断为布加综合征：

1. 脂肪积聚：存在腹壁明显的脂肪积聚。

2. 背层腹股沟壁增厚：背层腹股沟壁厚度增加＞5mm。

3. 腹腔内阻塞：腹腔内阻塞感，重要器官移位受压。

4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，低回声结构形成。

Budd-Chiari布加综合征定义与表现

Budd-Chiari布加综合征定义和表现
此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶
下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
1.肝脏饱满，尾状叶增大
2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
静脉期
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
DSA
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
病例2 （膜性梗阻）平扫
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
动脉期
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
静脉期
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
DSA
Budd-Chiari布加综合征定义和表现
Budd-Chiari布加综合征定义和表现

布-加综合征的彩超诊断

静脉内见絮状低回声；下腔静脉因右１例肺肿瘤压迫后壁狭窄。ｌ９例均见肝静脉不同程度扩张，大（肝以尾叶增大明显），
法，文根据阻塞情况分３型：ｌ：本 ① 单纯肝静脉阻塞或闭塞（文３例） ② Ⅱ 本；型：段高位下腔静脉阻塞（０例） ③ Ⅲ 膈１；
７４０３００甘肃张掖市人民医院功能科
着肝病的增加，病例数有增加趋势，临床
表现不明原因腹胀、吸困难，肢肿胀呼下基层医生一定要想到此病的诊断，先对
患者行彩色多普勒超声（彩超）查，检凶超声检查经济、便，断７率高。若方诊停确
状回声充填或模型狭窄、压；腔内彩受管流信号色彩有无暗淡、减少或变细。明显
诊断后还应了解超声分型，型有多种方分
患者下腔静脉大小也可变，Ｖｌｖ作ａａａ动ｓ作可使其扩张；２例见肝内光点粗大，肝被膜增厚欠光滑，肝左叶、右叶见低回声占位，脾大，于肝静脉、静脉、肝肝段下腔
型：静脉和下腔静脉病变混合（肝６例）。随着医疗设备的发展，此病的影像检盒对

医学交流课件：复杂型布加氏综合征MRI诊断与介入治疗

重症BCS病例
重症BCS患者门静脉侧枝循环开放
节段性闭塞，长度4.6cm
术前阴囊明显肿大如球（直径20cm）
介入开通术后7天，阴囊水肿明显消失
2. MR血管成像对复杂型BCS血管结构的评价
MR血管成像对血管阻塞的诊断准确率达到90%，能显示血管阻塞段形态并能对其分类；能够诊断下腔静脉内血栓并初步判断血栓栓龄，可全面显示BCS的侧枝循环并可将其分型
定困难，也是我们拟解决的关键问题，有待进一步加强研究，提高综
合分析和治疗水平
二、材料与方法
1. 病例资料
收集我院2009.1～ 2012.12，经超声初诊为BCS的42例患者,男性 24 例、女性18例，年龄19～56岁，平均年龄42.6岁。临床表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群
2. BCS的影像检查、介入治疗
下腔静脉巨大的瘤样下腔静脉局限性瘤样扩张（FIESTA冠状位）扩张（LAVA冠状位MIP）
4. 右下肝静脉观察
右下肝静脉显示率为78.6% (33 /42), 平均直径约 9.2mm±3mm，与下腔静脉呈锐角19例，直角14例
右下肝静脉与下腔静脉呈锐角
（LAVA冠状位MIP）
右下肝静脉与下腔静脉呈直角
超声下腔静脉膜性闭塞合并下腔静脉附壁血栓（2.7 cm×7.1 cm）
DSA 布加氏综合征(下腔静脉膜型伴陈旧性血栓）——造影、破膜

布加综合征影像学临床诊断

发表时间：2012-08-09T10:26:07.200Z 来源：《中外健康文摘》2012年第18期供稿作者：王晓谧黄泽林[导读] CT、MRI检查可清楚显示肝大小，形态和密度，有无肝内基础病变。增强扫描可显示部分肝静脉内血栓

王晓谧黄泽林（黑龙江省农垦总局总医院 150088）【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）18-0239-02 【摘要】目的讨论布加综合征影像学临床诊断。方法根据患者影像学检查结果进行诊断并临床应用。结论肝的静脉阻塞性病变可认为是布加综合征的变种，与经典的布加综合征不同，它没有下腔静脉和大的肝静脉的闭塞，其主要病理改变与炎症病变后的窦后静脉闭塞有关。增强扫描可见不均匀花斑状表现，肝的周围部及肝静脉附近延迟强化。【关键词】布加综合征影像学诊断【影像检查的目的和方案】 1.影像学检查的目的

(1)支持或者否定临床诊断，并寻找病因；

(2)了解疾病严重程度及并发症；

(3)治疗后复查，了解疾病治疗效果或病情进展情况。

2.影像学检查方案

(1)超声可检测到肝静脉血栓，彩色多普勒为首选检查，敏感性和特异性高达85％～90％。

(2)CT、MRI检查可清楚显示肝大小，形态和密度，有无肝内基础病变。增强扫描可显示部分肝静脉内血栓。MRI有助于评估肝静脉血流，敏感性为90％。

(3)下腔静脉、肝静脉造影术可直接了解静脉通畅情况及有无栓塞形成。

【影像诊断】 1.超声

(1)彩色多普勒可显示血流异常：可见部分或整个右肝静脉无血流或血流方向不正常。