肝小静脉闭塞综合征培训课件

3.肝移植 中重度 HVOD患者及其他治疗无效的慢性 HVOD可考虑进
行3肝/10/2移021植治疗。
肝小静脉闭塞综合征
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五、预后
HVOD病死率为 2 0 %～5 0 % 。轻型 HVOD没有明显的 肝脏损害，病程多为自限性,可自愈 ;中型 HVOD经过积 极对症治疗后,多数可好转 ;重型HVOD常并发多器官功能 衰竭病死率接近 1 0 0 % 。随着 HVOD发病的进一步认 识 ,可不断降低该病的误诊 、漏诊率 ,达到早期诊断及治 疗目的,改善预后。
肝小静脉闭塞综合征
（Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD）
由Willmot和Robertson于1920年首先描述，指肝 小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或 闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症，故又称 肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndr- ome,HSOS)。HVOD为少见病 ，临床报 道不多，但发病呈增高趋势，临床表现多样化， 无特异性，常易漏诊或误诊，导致治疗延误，确 诊需依赖肝脏穿刺病理检查。
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2.特殊检查
三、诊断
CT对HVOD的诊断具有一定的指导意义，特别是肝脏 增强CT表现特异且方便、无创，有明显优势：①平扫 表现为肝肿胀、腹水、肝实质密度均匀或不均匀减低等 急性期表现；②增强扫描表现为全肝弥漫的密度不均匀 改变 ，肝内紊乱网状血管，肝脏有小斑片状强化化 ； ③门静脉期以右肝为主，具有特征性的“ 地图状” 、斑 片状强化和低灌注区；④延迟期肝内仍可有斑片、地图 状的低密度区存在。
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一、病因
① 吡咯烷类生物碱（pyrfolizidine alkalioids，PAs ）
研究发现，3％以上的开花植物含有一种或多种 PAs ，常见植物有土三七 、千里光 、 猪屎豆、琉 璃 、天芥菜属、青檀和接骨草等。
② 干细胞移植 包括异体或自体干细胞移植。 HVOD是干细胞移植后常见并发症之一。
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金标准 ：
三、诊断
组织学病理检查，特征为肝小叶内直径<3 00μm 的中央 静脉和小下叶静脉内皮损伤内膜肿胀内膜增生增厚和结 缔组织 增生纤维化。但由于可能存在血小板减少、凝血 异常和广泛的腹水等肝脏活检禁忌症，此项检查经常被 推迟且轻症患者病变可能不均匀，活检率可能不高 。
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三、诊断
1.一般检查 肝功能以总胆红素、直接胆红素、谷氨酰转 移酶、丙氨酸转氨酶升高多见，天冬氨酸转氨酶、碱性 磷酸酶等也可有升高，伴不同程度血小板减少及凝血酶 原时间延长。血清胆红素（SBil）升高程度被认为是判 断预后的良好指标，轻度HVOD患者SBil仅轻度升高， 中毒患者SBil可升至143μmol/L,重度可达615μmol/L。 胆红素升高的程度及速度对评价预后有一定的价值。
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谢谢！
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2.特殊检查
三、诊断
彩色多普勒超声对HVOD的诊断具有重要参考价值，对 治疗效果评估有一定的临床价值，典型表现： ①提示 门静脉高压； ②提示肝静脉受损表现； ③肝动脉阻力 增高，具有重要诊断和鉴别诊断意义，但升高程度与病 情严重程度不呈正相关。
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结因子改变如组织因子、内皮细胞因子等增加，蛋白C 、蛋白S、抗凝血酶降低，上述细胞因子造成肝脏及多 器官的损伤。
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三、诊断
有服用PAs药物史、干细胞移植或者肝移植病史，存 在以下临床症状：体重增加明显、肝肿大疼痛、黄疸 、 腹水需高度警惕存在HVOD可能。
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四、治疗
1.对症支持治疗 维持有效循环血量，纠正水、电解质及酸碱平衡， 营养支持等；伴水肿、腹水，需要限钠利尿，肾功能不全需行透 析治疗，难治性腹水及门脉高压症可用TIPS经颈静脉肝内门体分 流术。
2.药物治疗 HVOD的发病机制研究较多的有细胞因子激活参与，故 抑制细胞因子显得很有用。①去纤苷②内源性重组组织纤维蛋白 溶酶激活物③甲泼尼龙④低剂量及低分子量肝素⑤抗血凝酶 Ⅲ 、前列腺素E1 ⑥熊去氧胆酸
③ 肝移植
3/10/2源自文库21
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二、发病机制
• HVOD发病机制相当复杂，迄今尚未完全明确。
• 可能机制：肿瘤细胞减灭释放的毒性代谢产物及接触 PAs等直接损伤肝小叶中心区域第3窦状隙内皮细胞， 后触发了一系列复杂的细胞活动，包括激活补体和细胞
因子如内皮素，肿瘤坏死因子a、白细胞介素1；激发凝
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2.特殊检查
三、诊断
经静脉插管测定肝静脉楔压 ( WHVP)和肝静脉压力梯 度(HVPG）：是一种传统的诊断方法，能够确定有无门 脉高压，并获取组织标本，但为有创性检查，目前尚未 普及。
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四、治疗
早期诊断与干预是决定 HVOD治疗的成功与否的关键 。避免继续接触可疑毒物，避免使用其他 肝毒性、肾 毒性药物。
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西单雅独图脾标栓准 巴尔的摩标准
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三、诊 断
单SC独T后脾2栓0 d内有以下2条或2条以上表现者
高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%
SCT后21天内出现高胆红素血症
诱(血清发胆自红素发≥2性m腹g/d膜l) ,同炎时至少有以下2条表现 肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5% 腹水