肝窦阻塞综合征PPT课件
肝肺综合征PPT课件
初步诊断：
慢加急性肝衰竭 肝硬化 失代偿期 门脉高压 腹水 脾大 脾亢？ 食管胃底静脉曲张 自发性腹膜炎？
肺部感染？ 败血症 戊肝病毒感染 右侧胸腔积液待查
结核？ 肿瘤？
诊疗方案：
特级护理，心电监护，面罩吸氧。 右侧胸腔闭式引流，腹腔置管引流。 美罗培南静滴抗感染，异甘草酸镁针静滴
护肝，泮托拉唑针静滴护胃，腺苷蛋氨酸 针静滴退黄。 输血浆，补充白蛋白，利尿消肿，止咳排 痰，维持电解质平衡等对症支持治疗。
血气分析（2014-01-08）：
血气分析（2014-01-10）：
诊断HPS
有慢性肝病基础，肝功能紊乱表现 低氧血症，P/F低，考虑门脉高压引起肺部
无效血容量增加，氧饱和度差 患者本身无基础的心肺疾病，杵状指具有
一定的特异性，提示慢性长期氧分压不足， 可能已存在亚临床的HPS 血气分析结果支持HPS，但也可能由大量的 血性胸水压迫肺部和大量腹水使横膈抬高 所致。
患者五年前体检发现肝功能异常（具体不 详），住院治疗半月（具体不详），并予 中药服用治疗一年余；三年前体检发现 “早期肝硬化”，检查报告未见。
体检：
体温37.2度；脉搏111次/分；呼吸22次/分；血压 109/56mmHg。
神清，精神可，全身未及肿大淋巴结。皮肤、巩 膜黄染，眼睑无水肿，肝颈静脉回流征阳性，双 手、颈部及前胸多处有蜘蛛痣。心律齐，各瓣膜 区未闻及病理性杂音，左肺呼吸音粗，右肺呼吸 音消失，未闻及干湿啰音。腹韧，全腹压痛，无 反跳痛，肝脾触诊未及，Murphy’s征阴性，肝区 轻微叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音4次/分。 双下肢胫前水肿明显，巴氏征阴性。
可以完善的相关检查：
肺功能检查 经食管的超声心动图或者对比-增强超声心
肝窦阻塞综合征PPT课件
图l一9女，72岁。图1为MR平扫T1(第一肝门水平)，示肝实质信号不均匀减低，门静脉显示不清，肝静脉分支和肝段下腔静脉变细 呈低信号，其周围肝实质呈环状相对较高信号。图2为MR 平扫T2wI(第一肝门水平)，示肝实质信号相对均匀增高，门静脉流空减弱，门 静脉周围间隙增宽，门静脉肝内分支细小或显示不清。图3为MRI动态增强门静脉期(第二肝门水平)，示3支肝 静脉均强化，下腔静脉强 化呈“逗号征”，相对低信号区沿门静脉分支区域呈楔形分布，相对高信号区沿下腔静脉和肝静脉分布。图4为MRI动态增强门静脉期(第 一肝门水平)，示门静脉 主干及肝静脉分支强化，并见“门静脉周围套”、肝静脉(白箭)和下腔静脉(黑箭)周围“晕征”呈相对低信号。图5 为MRI动态增强延迟期(第一肝门水平)，示肝脏强化范围扩大，肝静脉和 下腔静脉周围“晕征”更明显。图6为DWl(第一肝门水平)，示肝 实质信号不均匀减低，明显低于脾脏，其高低信号区的分布特性与图3，4类似。图7为图6的ADC图，示肝的ADC值较脾高 ，图中方框为 测量ADC值的兴趣区。肝的ADC值为(1.4l一2.41)×10.3 mm2/s，脾的ADC值为(0.88—1.31)×10_3 mm2/s。图8为CT增强门静脉期 (第二肝门水平)，肝实质强化与MR类似 ，肝静脉显示不清。图9为3个月后复查CT增强门静脉期(第二肝门水平)，肝脏均匀强化，肝静 脉和下腔静脉显示清晰，胸、腹水消失 。
按疾病程度分为轻度、中度和重度:
轻度 HSOS 具有自限性，不需要治疗;
中度 HSOS 经积极的 对症支持治疗尚能恢复;
重度 HSOS 治疗 100 d 后仍 无好转，多合并多脏器功能 衰竭，可导致死亡 。 但 该分度为回顾性，对临床治疗 指导意义有限。
肝窦阻塞综合征一例
检查结果：
心电图：1、窦性心律 2、T波改变（Ⅱ aVF V4 V5 T波低平，V3 T波浅倒）
心超：结构诊断：轻微至轻度二尖瓣反流 功能诊断：左心收缩功能正常，左心舒张 功能欠佳
门静脉系B超：门静脉、肝静脉、脾静脉未见明显异常。 门静脉主干内径13 mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，向肝血流，充盈无明显 缺损，流速约19 cm/s,门静脉左右支血流方向正常。 肝静脉管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损，速度－时间曲线为三相波。 脾静脉内径 8mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损。
凝血酶时间：19.0秒,纤维蛋白原降解产物：4.8μg/ml,部分凝血活酶时间：34.2秒↑,国际标准化 比率：1.57↑,D-二聚体：1.25↑,纤维蛋白原定量：2.0g/L,凝血酶原时间：17.4↑
血常规、尿常规、大便常规+隐血、丙肝乙肝标志物、血气分析、肿瘤标志物、炎症相关指标 未见明显异常。
胶囊 米雅 稳定内环境
疗效
肝窦阻塞综合征（HEPATIC
SINUSOIDAL HSCT-HSOS 造血干细胞移植相关
OBSTRUCTION SYNDROME，HSOS）
PA-HSOS 吡咯生物碱相关
又称肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），是
由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小静叶脉间 内 皮 细 胞
肝窦阻塞综合征一例
急诊科
病情介绍（2020.04.23入院）
主诉：腹胀十天，发现肝功能异常五天
患者十天前无明显诱因下出现腹胀。2020-04-18于盐城市第一人民医院住院治疗。 查肝功能示丙氨酸氨基转移酶213U/L,天冬氨酸氨基转移酶235U/L，总胆红素 24umol/L，淀粉酶115U/L, 脂肪酶523U/L。
肝窦阻塞综合征的研究进展
肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。
本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。
HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。
去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。
关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。
肝小静脉闭塞症ppt参考课件
以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点
3
自发性腹膜炎的诊断和治疗
病因-毒物和药物
主要见于食用了含吡咯烷生物碱 (PAs) 的野生植物 或草药，我国主要见于土三七，又称菊三七，为菊 科植物的根，有散瘀、止血、消肿功效
肝小静脉闭塞症
（Hepatic venular occlusive disease HVOD）
1
主要内容
1
定义
2
病因
5
诊断
3 临床表现
6
治疗
4 辅助检查
7
预后
8
预防
2
自发性腹膜炎的诊断和治疗
定义
近年研究表明，本病发生最早、最根本 的病理改变是肝窦阻塞，故又称肝窦阻 塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS)
Police Forces, 2007, 18(11):828-830.
18
自发性腹膜炎的诊断和治疗
鉴别诊断
最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS) ：B-CS是由 先天性大血管畸形或外源性压迫等所致肝静脉和其开口 以上段下腔精美阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高 压的一种肝后门脉高压症。下腔静脉造影和肝静脉造影 可明确BCS。肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，BCS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受 累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉 和小叶下静脉。
急性HOVD还应与急性肝炎和19 急性重型肝炎相鉴别自发。性腹膜炎的诊断和治疗
治疗
本病当前尚无特效疗法，以支持治疗和对症处理为主: 早期可疑病例，及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质
肝窦阻塞综合征幻灯片课件
生素A。
3
4
历史、病因和流行病学
HSOS 首先于 1953 年由牙买加医生 Hill 等报 道，作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致，随着疾病的进展最 终发展成淤血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同为牙买加 的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高 压表现的临床病例，并发现了与 Hill 等研究相同 的 病理改变，遂采用“HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用野百合碱给大鼠灌胃 后发现，该病肝损 伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏间隙)，后续才出现一系列的继发性损伤[17] 。 鉴于这 些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫草 科的天芥菜等，因同样具有止血、 止痛等功效，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中以土三七 最常见，五加科 三七不含 PA，不会引起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物预处理 等因素有关; 其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制 剂相关的 HSOS 报道。 我国鲜有骨髓造血干细胞移 植相关肝窦阻塞 综合征(hematopoietic stem cell trans- plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSCT-HSOS)的报道。 国内以 PA-HSOS 为主， 其中因 其中因 服用土三七导致的 HSOS 占 50. 0%~88. 6%
肝肺综合征PPT课件
19
编辑版ppt
病因：
门脉高压：最常见，合并或不合并有肝硬 化。【6】
慢性肝病【5.7】 急性肝病也可导致HPS，比如缺血性肝炎
【8】 非特异性肝脏疾病或者严重肝病，实验室
检查异常提示HPS【6】
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病理生理机制：
肺内血管扩张（IPVDs） 低氧血症【14】
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肺内血管扩张：
6
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血常规（2014-01-04）
7
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ESR、PCT、PT（2014-01-04）
8
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血气分析（2014-01-04）
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肝炎病毒抗体（2014-01-08）
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影像学检查（2014-01-04）
胸腔积液彩超：右侧胸腔大量积液。
腹腔积液彩超：腹腔中等量积液。
3
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至当地社区医院就诊，输液（具体
不详）治疗后未见好转，转入某人民 医院住院治疗（具体治疗过程不详， 患者自诉输液量大），住院期间一直 未有好转，体温平，两日前再次出现 发烧症状至今，体温一直在37.5左右， 为进一步治疗转入我院。
4
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患者起病以来乏力症状加重，面黄程度加 重，胃纳差，睡眠差，小便量减少，大便 正常，体重无明显减轻。
23
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低氧血症：【6】
➢ V/Q 失调：肺内血管扩张，残存的肺泡通气量和增多的血 流不能充分氧合，混合的静脉血直接流入肺静脉。
➢ 氧弥散障碍：肺泡毛细血管氧合不均导致。室内空气下， 肺内动脉扩张，血管直径变大，靠近中心的肺泡毛细血管 血流分压不足。
肝窦阻塞综合征1例报告
临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３４ ７ ２０１８ ７ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３４ Ｎｏ．７ Ｊｕｌ．２０１８
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胡知峰１，殷世武２，潘升权２，项廷淼２
（１ 皖南医学院研究生学院，安徽芜湖２４１０００；２ 合肥市第二人民医院，合肥２３００００）
张，腹部皮下水肿，肝区及右上腹叩痛阳性，右上腹轻压痛，无
反跳痛，移动性浊音阳性。双下肢无水肿，无色素沉着。４ 月
日查： ，中性粒细胞百分比 ， １０
ＷＢＣ ６． ５３ × １０９ ／ Ｌ
７２． ８０％ ＲＢＣ
４． ７０ × １０１２ ／ Ｌ。电解质正常。４ 月１１ 日查：粪常规潜血阳性，
少许。 ， 二聚体定量 ， ＷＢＣ
药物治疗，病死率高。近年来，ＨＳＯＳ 越来越受到临床重视。 变细（图２ｂ），门静脉主干及其分支、脾静脉和肠系膜上静脉主
本文通过对１ 例ＨＳＯＳ 致死病例分析并文献复习，以加强临床 干及部分分支内见多发充盈缺损（图２ｃ），部分小肠壁增厚水
医生对该病的认识，同时提出ＨＳＯＳ 伴门静脉系统血栓形成提 肿，强化不明显（图２ｄ）。腹壁皮下软组织水肿。４ 月１２ 日腹
关键词：肝静脉闭塞性疾病； 静脉血栓形成； 病例报告 中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１８ ０７ － １５３２ － ０３
Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ
， ， ， （ ， ， ， ） ＨＵ Ｚｈｉｆｅｎｇ ＹＩＮ Ｓｈｉｗｕ ＰＡＮ Ｓｈｅｎｇｑｕａｎ ｅｔ ａｌ． Ｇｒａｄｕａｔｅ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｗａｎｎａｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｗｕｈｕ Ａｎｈｕｉ ２４１０００ Ｃｈｉｎａ
《肝窦阻塞综合征》课件
患者自我管理与监测
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动 、保持良好的作息时间。
心理调适
肝窦阻塞综合征患者可能面临较大的心理压力， 应积极进行心理调适，保持乐观的心态。
药物管理
如患者需药物治疗，应遵医嘱按时服药，不擅自 更改药物剂量或停药。
详细描述
肝窦阻塞综合征是一种由多种原因引起的肝脏疾病，其特点 是肝窦内皮细胞损伤，导致肝窦血流受阻，进而引起肝功能 异常。该病通常表现为肝脏肿大、黄疸、腹水和肝功能衰竭 等症状。
肝窦阻塞综合征的病理生理
总结词
肝窦阻塞综合征的病理生理涉及多个机制，包括内皮细胞损伤、炎症反应、凝血异常和纤维化等。
详细描述
保持健康的饮食习惯，适量摄入富含 蛋白质、维生素和矿物质的食物，避 免过度饮酒和吸烟。
定期体检
定期进行肝功能检查，及时发现肝脏 异常情况，采取相应措施预防肝窦阻 塞综合征。
护理方法
01
02
03
04
病情监测
密切关注患者的病情变化，定 期记录肝功能指标和临床表现
，及时发现异常情况。
饮食护理
根据患者的病情和营养状况， 制定个性化的饮食计划，提供
复发风险
尽管大多数患者病情得到控制，但 仍存在一定的复发风险，需要定期 复查。
随访建议
定期复查
建议患者在治疗结束后定期进行 肝功能检查、影像学检查等，以
便及时发现病情变化。
长期监测
对于有复发风险的患者，应长期 监测病情，及时调整治疗方案。
注意症状变化
患者应留意自身症状变化，如出 现异常情况应及时就医。
介入治疗
包括经导管溶栓、球囊扩张等，通过介入手段改善肝脏血流，缓解症状。
病窦综合症【共34张PPT】
失常与症状的关系。 ②无诱因出现二度或二度以上房室阻滞;
对于疑似患者，可借助辅助诊断方法测定窦房结功能。 5、心房颤动的心室率缓慢，或其发作前后有窦性心动过缓和（或）一度房室传导阻滞 1、窦房结功能测定：对于病窦综合症的疑似患者，下列实验将有助诊断。 3)窦房结恢复时间（SNRT）与窦房传导时间（SACT）：起搏心房，频次逐级加速致使窦房结完全被抑制，然后突然中止起搏，窦房结经过一段“温醒”过程后恢复窦性心律。 2）Ⅱb类：清醒状态下心率长期低于40次/分，但症状轻微 心电图诊断要点： 窦房传导阻滞与窦性停搏相似，也以一段时间的P-QRS-T波脱落为特征。
心动过缓引起；
③非必须应用的药物引起的症状性心动过缓。
4、抗凝治疗
在快-慢综合征这组人群中，栓塞的发生率较高， 可能导致脑卒中等严重后果，因而必须考虑抗凝 治疗。
谢谢！
法诊断单纯的一度窦房阻滞。
2、二度窦房阻滞 窦性激动传导至心房的过程部分受阻， 造成P波脱落。可分为 两型。
（1）二度Ⅰ型窦房阻滞 心电图诊断要点：
①P-P间期逐渐缩短，直至一次P波脱落；
②P波脱落前的P-P间期最短； ③较长的P-P间期短于最短的P-P间期2倍；
④P波脱落后P-P间期长于脱落前的P-P间期； ⑤此型窦房传导阻滞应与窦性心律不齐相鉴别。
测定最后一次起搏的心房激动到第一次自发的窦性恢复引起心房激动的间期称为SNRT。
②P波脱落前的P-P间期最短；
脑血供不足引起的症状为主。 3)窦房结恢复时间（SNRT）与窦房传导时间（SACT）：起搏心房，频次逐级加速致使窦房结完全被抑制，然后突然中止起搏，窦房结经过一段“温醒”过程后恢复
窦性心律。 ①PR间期>0.
肝窦阻塞综合征7例报告并文献复习
临床创新肝窦阻塞综合征）例报告并文献复习黄红维1李瑭2林颖3(1广西壮族自治区人民医院重症医学科，南宁市530021，电子邮箱! 109129467@%中山大学附属第三医院2临床技能中心#3消化内科，广东省广州市510630)【摘要】目的探讨肝窦阻塞综合征的临床特征及诊疗方法。
方法回顾性分析7例肝窦阻塞综合征患者的病例资料，结合文献，分析病因、临床表现、实验室检查、影像学特点、诊治方案和病情转归。
结果7例 患者中，6例有服用中草药史。
主要的临床症状包括腹账、乏力、皮肤黏膜黄染；多数患者血清AST或ALT升 高，部分患者总胆红素不同程度升高；肝脏B超、CT或MRI平扫提示肝脏增大、腹水，CT或MRI增强扫描可见 地图状或斑片状增强，肝静脉变细或显示不清。
2例患者行肝活检，病理均表现为肝细胞水肿，1例可见肝於血。
7例患者均给予护肝、利尿、改善微循环治疗，使用抗凝剂2例，使用糖皮质激素1例，行肝移植1例，治疗 后5例患者病情均好转。
结论肝窦阻塞综合征罕见，诱因多为服用中草药；对于腹账、乏力、黄疸的患者及早 行影像学检查有助于诊断；早期干预是治疗成功的关键，护肝、利尿、改善微循环并合理使用抗凝剂、糖皮质激 素等治疗可能有效。
【关键词】肝窦阻塞综合征；临床特征;诊断；治疗；病例报告【中图分类号】R575 【文献标识码】BD O I：10.11675/j.issn.0253-4304.2019. 01.33肝寞阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome, SOS)又被称为肝小静脉闭塞病，是以腹水、肝大、黄 疸为主要临床表现的一组综合征[1]，其发病机制是多种原因导致肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤从而引起管腔狭窄或闭塞，进而产生肝内窦后性门静脉 高压症[2]。
在国外该病的病因以骨髓造血干细胞移植为主，在国内则以服用含有吡咯烷生物碱的中草药 引起为主[3]。
SOS临床上较少见，临床医师如果缺乏 对该疾病的认识，极易误诊、漏诊从而延误治疗。
肝动脉闭塞诊断与治疗PPT
护理要点
保持良好 的生活习 惯，避免 熬夜、过 度劳累等 不良习惯
饮食清淡， 避免辛辣、 油腻、刺 激性食物
定期进行 身体检查， 及时发现 并治疗肝 动脉闭塞
保持良好 的心态， 避免过度 紧张和焦 虑
适当进行 运动，增 强体质， 提高免疫 力
遵医嘱， 按时服药， 避免擅自 停药或更 改药物剂 量
康复指导
Part Six
肝动脉闭塞的预后 评估与影响因素
预后评估指标
肝 功 能 指 标 ： 如 A LT 、 AST、胆红素等
凝血功能指标：如PT、 APTT、D-二聚体等
影像学检查：如CT、MRI、 超声等
肝动脉闭塞程度：如闭塞 长度、闭塞部位等
患者年龄、性别、基础疾 病等
预后影响因素
年龄：年 龄越大， 预后越差
肝动脉压力测定：通过导管测量肝动脉压 力
肝动脉造影：通过导管注入造影剂，观察 肝动脉血流情况
肝动脉栓塞治疗：通过导管注入栓塞剂， 阻断肝动脉血流，达到治疗目的
影像学检查
超声检查：可显示肝动脉闭塞的部位和程度
CT检查：可显示肝动脉闭塞的部位和程度，以及周围组织的情况
MRI检查：可显示肝动脉闭塞的部位和程度，以及周围组织的情况
手术风险：出血、 感染、血栓形成等
术后护理：抗凝、 抗感染、营养支持 等
其他治疗
药物治疗：使用抗凝血药物、抗血小板药物等 介入治疗：通过介入手术进行血管再通 手术治疗：进行肝动脉重建或旁路手术 保守治疗：观察病情变化，必要时进行手术治疗
Part Four
肝动脉闭塞的并发 症及处理
肝功能衰竭
肝功能衰竭是肝动 脉闭塞的常见并发 症
性别：男 性预后较 差
肝功能： 肝功能受 损，预后 较差
内科学_各论_疾病：肝动脉闭塞_课件模板
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
病因：
增生或脱落、继发血栓形成以及外科手术 时的不慎结扎等，均可导致肝动脉闭塞。 近年来随着介入技术的普及，在导管造影 检查或介入栓塞治疗中，导致肝动脉栓塞 者有上升趋势。故严格选择适应证，严格 技术操作规范，以便尽可能减少意外和不 良后果。
(二)发病机制 肝动脉闭塞的后果是肝脏梗死，
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
病因：
若同时发生门静脉阻塞，则往往致死。肝 动脉阻塞发生于正常肝的病死率高于肝硬 化患者。肝脏梗死大小视侧支动脉循环范 畴而定。病变区的中央苍白，其四周充血 出血：中央区见大量肝细胞坏死。周围虽 有肝细胞坏死，但汇管区无大的改变，梗 死区内的肝细胞杂乱与不规则。
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
诊断： 肝动脉闭塞鉴别诊断_如何诊断肝动脉闭 塞
本病突发腹痛时应与胆绞痛、急腹症、 急性腹膜炎相鉴别。
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
并发症： 肝动脉闭塞并发症_肝动脉闭塞有哪些并 发症
同时或相继发生多脏器动脉栓塞偶可 见到。
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
治疗：
肝动脉闭塞治疗方法_如何治疗肝动脉闭 塞
（一）治疗 治疗原则为抗休克、镇静、止痛、解 痉、祛聚、供氧和抗生素应用，同时给予 护肝治疗。低分子右旋糖酐可改善内脏的 微循环，血浆及其代用品可缓解休克。有 条件者应送ICU，充分供氧或人工辅助呼 吸，由麻醉医师配合，同时给予解痉、镇 痛、
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
预防： 肝动脉闭塞预防_肝动脉闭塞怎gt;>>
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土三七导致人肝窦阻塞综合征( 发病后 7 d) 病理特征为 以肝腺泡III区 为主的肝窦显著扩张、充血，肝细胞不同程度的肿 胀、坏死，红细胞 渗入狄氏间隙，肝内小静脉管壁增厚，管腔狭 窄、闭塞 苏木精-伊红 染色 中倍放大
南京大学医学院附属鼓楼 医院病理科
临床表现和实验室检查
PA-HSOS 的主要临床表现包括腹胀、肝区疼 痛、纳差、乏力、腹水、黄疸、肝脏肿大等。 患者多 数在服用含 PA 植物后 1 个月内发病，也可经过较 长时间后出现临床症状。 体格检查有不同程度的 皮肤巩膜黄染、肝区叩击痛、移动性浊音阳性， 严重 者合并胸水和下肢水肿。 一些重度或治疗无效、病情进行性加重的患者可以并发感染( 以呼吸系统为 主)和(或) 肝肾功 能衰竭，并可导致死亡。 慢性期 患者可缺少部分典型表现，或仅表现为顽固性腹水 和门静脉高压相关并发症。 大多数患者的血常规没有明显异常，合并感染 时有白细胞升高，一些严重患者可表现为血小板进 行性降低。 肝功能异常主 要表现为血清总胆红素 升高，范围多在 17. 1 ~ 85. 5 μmol/ L，还可有 ALT、 AST 和(或) ALP、GGT 的升高，少部分重度患 者或 并发门静脉血栓导致肝功能恶化时，血清胆红素显 著升高[42] 。 凝血功能大都正常或仅有 PT 及 APTT 的轻度延长，但 D 二聚体升高较常见。 腹水性质符 合典型的门静脉高压性腹水表现，SAAG>11 g / L。 有文献报道，PA-HSOS 患者外周血均能检测到 一定浓度 PPAs，对临床诊断患者是否服用含 PA 的 植物或药物特异性强。 检测方法:采集 250 μL 血 清，采用超高效液相色谱-质谱法定量检测。 以脱氢 野百合碱与谷胱甘肽反应合成的吡咯-GSH 复合 物 7，9-二谷胱甘酰 DHR 建立标准曲线，所测得浓度是 所有 PPAs 释放的吡咯基团的浓度。
。
在电镜下观察，肝血窦内皮细胞与肝细胞之间有一狭窄间隙 ，称窦周隙(Disse腔)。其内充满血浆，是肝细胞与血浆之间 进行物质交换的场所。窦周隙内还有贮脂细胞，主要贮存维
生素A。
历史、病因和流行病学
HSOS 首先于 1953 年由牙买加医生 Hill 等报 道，作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致，随着疾病的进 展最终发展成淤血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同 为牙买加的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高 压表现的临床病例，并发现了与 Hill 等研究相同的 病理改变，遂采用“HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用 野百合碱给大鼠灌胃后发现，该病肝损 伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏间隙)，后续才出现一系列的继发 性损伤[17] 。 鉴于这些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫草 科的天芥菜等，因同样具有止血 、止痛等功效，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中以土三七 最常见，五 加科三七不含 PA，不会引起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物 预处理等因素有关; 其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制 剂相关的 HSOS 报道。 我国鲜有骨髓造血干细胞移 植相关 肝窦阻塞综合征(hematopoietic stem cell trans- plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSCT-HSOS)的报道 。 国内以 PA-HSOS 为主，其中因 其中因 服用土三七导致的 HSOS 占 50. 0%~88. 6%
病理和发病机制
PA-HSOS 动物模型的病理改变研究较为详细， 而人体病理资料较少。
大鼠模型的病理改变包 括 :最先出现肝血窦内皮细胞超微结构受损; 而
后肝血窦堵塞的表现逐渐明显，内皮细胞损伤， 窦壁破坏;其中，肝腺
泡III区血窦淤血，肝板结构破 坏，肝细胞坏死和小叶间静脉内皮细胞
损伤，管壁肿胀最为显著。 造模第 6 天，一些大鼠肝脏 病变恢复接近
Shao H， Chen HZ， Zhu JS， et al. Computed tomography findings of hepatic veno-occlusive disease caused by Sedum aizoon with histopathological correlation[ J] . Braz J Med Biol Res， 2015，48 (12):1145-1150. DOI: 10.1590/1414-431X20154563.
2018.3.15
肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS) ，又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease，HVOD)， 是由各种原因导致 的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、 坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高 压的一种肝脏血管性疾病。 2002 年，DeLeve 等基于实验和病理研究 发现，建议 以 HSOS 代替 HVOD。 在近年发表的文献中上述 两种名 称均有使用。
（吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断 和治疗专家共识意见(2017 年，南京) ）
肝血窦（hepatic sinusoid），肝血窦是相邻肝板之间的腔 隙，是一种特殊的毛细血管。肝血窦的窦壁由肝细胞的细胞 膜构成，故肝血窦的通透性较大，有利于肝细胞与血流之间 进行物质交换。肝血窦内有肝巨噬细胞(又称为枯否细胞， Kupffer cell)，有较强的吞噬能力，为肝内重要的防御装置
见汇管区轻度纤维增生。(2)肝脏是 PA 损伤的主要靶器官，此外，部分
种类 PA 还会导致肺动脉高压(A1)。
（3）具体发病机制尚不清楚 （Deleve LD， Mccuskey RS， Wang X， et al.
Characterization of a reproducible rat model of hepatic veno-occlusive disease[ J] . Hep- atology， 1999， 29(6):1779-1791. DOI: 10. 1002/ hep.510290615.
正常，另一些大鼠肝细胞受损改善， 但血窦内、窦周和小叶间静脉内
仍有大量胶原蛋白 沉积。 人 PA-HSOS 的病理改变与大鼠模型表现高
度相似:典型表现为以肝腺泡III区为主的肝窦内皮 细胞肿胀、损伤、脱
落，肝窦显著扩张充血;肝细胞 不同程度的肿胀、坏死，红细胞渗入狄
氏间隙，肝内 小静脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，无纤维化表现或 可