肝窦阻塞综合征

2014-12-31
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2014-1231
Seatile 标准： SCT后 20 d内有以下 2 条或 2 条以上表现者： （1）黄疸，血清胆红素≥2 mg/dL；（2）肝肿 大或右上腹肝区疼痛；（3）腹水或由于水潴 留导致体重增加大于基础体重的 2%。
Baltimore 标准： SCT后 21 d内出现高胆红素血症(血清胆红素≥2 mg/dL），同时至少有以下 2 条表现：（1）肝 肿大，伴有疼痛；（2）体重增加超过原体重 5%；（3）腹腔积液。
超声：肝脏多弥漫性肿大，以右肝为主，形态 饱满，肝内回声增粗增密分布不均匀，呈斑片 状，低回声区；门静脉增宽，血流减慢，无明 显栓塞物，声像图上门脉分支可出现扭曲、变 细，管壁回声增高；肝后段下腔静脉管腔变窄， 北民京医大院无成学人栓表塞现物。声像，远端无扩张，也无侧支循环形
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诊断标准
窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液 和Disse 间隙、肝细胞实质。其表面有数量丰富的 膜孔。
Disse 间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭 窄间隙。
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2014-12-31
引起的SOS的原因
吡咯烷生物碱（狗舌草、猪屎豆、天芥菜、 土 三七、百合）
传统中草药
干细胞移植
药物：更生霉素、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、白 消安、氮烯唑胺、环磷酰胺、长春新碱、氨基 甲酸乙酯、特比萘芬、利妥昔单抗、口服避孕 药
肝窦阻塞综合征
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肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）： 是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦 流出道阻塞所引起的肝内窦性门 脉高压症，中央静脉等肝内小静 脉内皮细胞也可同时受累 （VOD）。
肝脏解剖
肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特 殊的毛细血管。
污染的小麦
全身或肝脏放疗
输注ABO 血型不合的血小板
合并疾病：系统性红斑狼疮口服硫唑嘌呤、家 族性免疫缺陷病、肾母细胞瘤
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临床表现
典型的SOS临床表现为腹腔积液、肝区疼痛、 肝肿大及黄疸，伴有血小板减少、肝功能异常 。 部分患者还有发热、纳差、恶心、呕吐、 腹胀 或腹泻等症状，约半数患者有肾功能异常。 根据不同的程度的伤害，患者可发展严重肝功 能不全，肝功能衰竭，最终多器官功能衰竭。
重度肝衰竭且移植后预计
长期存活
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预后
SOS的总体病死率为20%～50%。 轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支 持对症处理等治疗后，多数病情可以好转，病 死率约25%；重度SOS虽然经过积极治疗，但 常并发多器官功能衰竭，病死率 90%以上。
无特效治疗，重在预防。
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影像学表现
CT：平扫期提示肝脏肿胀、腹水、肝脏密度降 低，肝脏密度减低表现为斑片样不均匀密度减 低和弥漫性密度减低两种。增强动脉期提示肝 内多发网状纤细血管，肝动脉增粗扭曲，肝内 可见小斑片样“地图状”强化，门脉期“地图 状”强化更加明显。
MRI ：T2WI上呈多发云絮状稍高信号，门脉周 边见高信号水肿带。T2WI上胆囊壁高信号明显， 肝静脉及下腔静脉肝段变细，肝静脉显示欠清。
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SOS分级
轻度
中度
重度
无症状的肝脏损伤
（no adverse effect from liver disease ）
无需治疗
自发缓解
TBIL轻度升高
有症状的肝脏损伤 需要治疗（如利尿 或止痛等） TBIL可达143umol/L
SOS患者100天内仍 未缓解 死亡 TBIL可达615umol/L
பைடு நூலகம் 治疗 无需治疗 支持治疗
减轻腹水
重组组织纤维蛋白溶酶激 活物+肝素 去纤苷
TIPS
肝移植
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轻症SOS70-85%可自发缓解
透析
限盐、利尿、腹腔穿刺、 经颈静脉肝内门脉系统分 流术（TIPS）
有效率<30%
用于重症SOS，有效率达 35%-55%
减轻门脉循环，减少腹水，
但对于是否能改善预后仍 有争议