肝窦阻塞综合征ppt参考课件
肝窦阻塞综合征一例
检查结果：
心电图：1、窦性心律 2、T波改变（Ⅱ aVF V4 V5 T波低平，V3 T波浅倒）
心超：结构诊断：轻微至轻度二尖瓣反流 功能诊断：左心收缩功能正常，左心舒张 功能欠佳
门静脉系B超：门静脉、肝静脉、脾静脉未见明显异常。 门静脉主干内径13 mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，向肝血流，充盈无明显 缺损，流速约19 cm/s,门静脉左右支血流方向正常。 肝静脉管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损，速度－时间曲线为三相波。 脾静脉内径 8mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损。
凝血酶时间：19.0秒,纤维蛋白原降解产物：4.8μg/ml,部分凝血活酶时间：34.2秒↑,国际标准化 比率：1.57↑,D-二聚体：1.25↑,纤维蛋白原定量：2.0g/L,凝血酶原时间：17.4↑
血常规、尿常规、大便常规+隐血、丙肝乙肝标志物、血气分析、肿瘤标志物、炎症相关指标 未见明显异常。
胶囊 米雅 稳定内环境
疗效
肝窦阻塞综合征（HEPATIC
SINUSOIDAL HSCT-HSOS 造血干细胞移植相关
OBSTRUCTION SYNDROME，HSOS）
PA-HSOS 吡咯生物碱相关
又称肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），是
由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小静叶脉间 内 皮 细 胞
肝窦阻塞综合征一例
急诊科
病情介绍（2020.04.23入院）
主诉：腹胀十天，发现肝功能异常五天
患者十天前无明显诱因下出现腹胀。2020-04-18于盐城市第一人民医院住院治疗。 查肝功能示丙氨酸氨基转移酶213U/L,天冬氨酸氨基转移酶235U/L，总胆红素 24umol/L，淀粉酶115U/L, 脂肪酶523U/L。
肝窦阻塞综合征的研究进展
肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。
本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。
HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。
去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。
关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。
内科学_各论_疾病：肝动脉闭塞_课件模板
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
病因：
增生或脱落、继发血栓形成以及外科手术 时的不慎结扎等，均可导致肝动脉闭塞。 近年来随着介入技术的普及，在导管造影 检查或介入栓塞治疗中，导致肝动脉栓塞 者有上升趋势。故严格选择适应证，严格 技术操作规范，以便尽可能减少意外和不 良后果。
(二)发病机制 肝动脉闭塞的后果是肝脏梗死，
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
病因：
若同时发生门静脉阻塞，则往往致死。肝 动脉阻塞发生于正常肝的病死率高于肝硬 化患者。肝脏梗死大小视侧支动脉循环范 畴而定。病变区的中央苍白，其四周充血 出血：中央区见大量肝细胞坏死。周围虽 有肝细胞坏死，但汇管区无大的改变，梗 死区内的肝细胞杂乱与不规则。
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
诊断： 肝动脉闭塞鉴别诊断_如何诊断肝动脉闭 塞
本病突发腹痛时应与胆绞痛、急腹症、 急性腹膜炎相鉴别。
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
并发症： 肝动脉闭塞并发症_肝动脉闭塞有哪些并 发症
同时或相继发生多脏器动脉栓塞偶可 见到。
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
治疗：
肝动脉闭塞治疗方法_如何治疗肝动脉闭 塞
（一）治疗 治疗原则为抗休克、镇静、止痛、解 痉、祛聚、供氧和抗生素应用，同时给予 护肝治疗。低分子右旋糖酐可改善内脏的 微循环，血浆及其代用品可缓解休克。有 条件者应送ICU，充分供氧或人工辅助呼 吸，由麻醉医师配合，同时给予解痉、镇 痛、
内科学疾病部分：肝动脉闭塞>>>
预防： 肝动脉闭塞预防_肝动脉闭塞怎gt;>>
肝小静脉闭塞症ppt参考课件
以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点
3
自发性腹膜炎的诊断和治疗
病因-毒物和药物
主要见于食用了含吡咯烷生物碱 (PAs) 的野生植物 或草药，我国主要见于土三七，又称菊三七，为菊 科植物的根，有散瘀、止血、消肿功效
肝小静脉闭塞症
（Hepatic venular occlusive disease HVOD）
1
主要内容
1
定义
2
病因
5
诊断
3 临床表现
6
治疗
4 辅助检查
7
预后
8
预防
2
自发性腹膜炎的诊断和治疗
定义
近年研究表明，本病发生最早、最根本 的病理改变是肝窦阻塞，故又称肝窦阻 塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS)
Police Forces, 2007, 18(11):828-830.
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自发性腹膜炎的诊断和治疗
鉴别诊断
最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS) ：B-CS是由 先天性大血管畸形或外源性压迫等所致肝静脉和其开口 以上段下腔精美阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高 压的一种肝后门脉高压症。下腔静脉造影和肝静脉造影 可明确BCS。肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，BCS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受 累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉 和小叶下静脉。
急性HOVD还应与急性肝炎和19 急性重型肝炎相鉴别自发。性腹膜炎的诊断和治疗
治疗
本病当前尚无特效疗法，以支持治疗和对症处理为主: 早期可疑病例，及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质
肝肺综合征PPT课件
19
编辑版ppt
病因：
门脉高压：最常见，合并或不合并有肝硬 化。【6】
慢性肝病【5.7】 急性肝病也可导致HPS，比如缺血性肝炎
【8】 非特异性肝脏疾病或者严重肝病，实验室
检查异常提示HPS【6】
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编辑版ppt
病理生理机制：
肺内血管扩张（IPVDs） 低氧血症【14】
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肺内血管扩张：
6
编辑版ppt
血常规（2014-01-04）
7
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ESR、PCT、PT（2014-01-04）
8
编辑版ppt
血气分析（2014-01-04）
9
编辑版ppt
肝炎病毒抗体（2014-01-08）
10
编辑版ppt
影像学检查（2014-01-04）
胸腔积液彩超：右侧胸腔大量积液。
腹腔积液彩超：腹腔中等量积液。
3
编辑版ppt
至当地社区医院就诊，输液（具体
不详）治疗后未见好转，转入某人民 医院住院治疗（具体治疗过程不详， 患者自诉输液量大），住院期间一直 未有好转，体温平，两日前再次出现 发烧症状至今，体温一直在37.5左右， 为进一步治疗转入我院。
4
编辑版ppt
患者起病以来乏力症状加重，面黄程度加 重，胃纳差，睡眠差，小便量减少，大便 正常，体重无明显减轻。
23
编辑版ppt
低氧血症：【6】
➢ V/Q 失调：肺内血管扩张，残存的肺泡通气量和增多的血 流不能充分氧合，混合的静脉血直接流入肺静脉。
➢ 氧弥散障碍：肺泡毛细血管氧合不均导致。室内空气下， 肺内动脉扩张，血管直径变大，靠近中心的肺泡毛细血管 血流分压不足。
《肝窦阻塞综合征》课件
患者自我管理与监测
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动 、保持良好的作息时间。
心理调适
肝窦阻塞综合征患者可能面临较大的心理压力， 应积极进行心理调适，保持乐观的心态。
药物管理
如患者需药物治疗，应遵医嘱按时服药，不擅自 更改药物剂量或停药。
详细描述
肝窦阻塞综合征是一种由多种原因引起的肝脏疾病，其特点 是肝窦内皮细胞损伤，导致肝窦血流受阻，进而引起肝功能 异常。该病通常表现为肝脏肿大、黄疸、腹水和肝功能衰竭 等症状。
肝窦阻塞综合征的病理生理
总结词
肝窦阻塞综合征的病理生理涉及多个机制，包括内皮细胞损伤、炎症反应、凝血异常和纤维化等。
详细描述
保持健康的饮食习惯，适量摄入富含 蛋白质、维生素和矿物质的食物，避 免过度饮酒和吸烟。
定期体检
定期进行肝功能检查，及时发现肝脏 异常情况，采取相应措施预防肝窦阻 塞综合征。
护理方法
01
02
03
04
病情监测
密切关注患者的病情变化，定 期记录肝功能指标和临床表现
，及时发现异常情况。
饮食护理
根据患者的病情和营养状况， 制定个性化的饮食计划，提供
复发风险
尽管大多数患者病情得到控制，但 仍存在一定的复发风险，需要定期 复查。
随访建议
定期复查
建议患者在治疗结束后定期进行 肝功能检查、影像学检查等，以
便及时发现病情变化。
长期监测
对于有复发风险的患者，应长期 监测病情，及时调整治疗方案。
注意症状变化
患者应留意自身症状变化，如出 现异常情况应及时就医。
介入治疗
包括经导管溶栓、球囊扩张等，通过介入手段改善肝脏血流，缓解症状。
病窦综合症【共34张PPT】
失常与症状的关系。 ②无诱因出现二度或二度以上房室阻滞;
对于疑似患者，可借助辅助诊断方法测定窦房结功能。 5、心房颤动的心室率缓慢，或其发作前后有窦性心动过缓和（或）一度房室传导阻滞 1、窦房结功能测定：对于病窦综合症的疑似患者，下列实验将有助诊断。 3)窦房结恢复时间（SNRT）与窦房传导时间（SACT）：起搏心房，频次逐级加速致使窦房结完全被抑制，然后突然中止起搏，窦房结经过一段“温醒”过程后恢复窦性心律。 2）Ⅱb类：清醒状态下心率长期低于40次/分，但症状轻微 心电图诊断要点： 窦房传导阻滞与窦性停搏相似，也以一段时间的P-QRS-T波脱落为特征。
心动过缓引起；
③非必须应用的药物引起的症状性心动过缓。
4、抗凝治疗
在快-慢综合征这组人群中，栓塞的发生率较高， 可能导致脑卒中等严重后果，因而必须考虑抗凝 治疗。
谢谢！
法诊断单纯的一度窦房阻滞。
2、二度窦房阻滞 窦性激动传导至心房的过程部分受阻， 造成P波脱落。可分为 两型。
（1）二度Ⅰ型窦房阻滞 心电图诊断要点：
①P-P间期逐渐缩短，直至一次P波脱落；
②P波脱落前的P-P间期最短； ③较长的P-P间期短于最短的P-P间期2倍；
④P波脱落后P-P间期长于脱落前的P-P间期； ⑤此型窦房传导阻滞应与窦性心律不齐相鉴别。
测定最后一次起搏的心房激动到第一次自发的窦性恢复引起心房激动的间期称为SNRT。
②P波脱落前的P-P间期最短；
脑血供不足引起的症状为主。 3)窦房结恢复时间（SNRT）与窦房传导时间（SACT）：起搏心房，频次逐级加速致使窦房结完全被抑制，然后突然中止起搏，窦房结经过一段“温醒”过程后恢复
窦性心律。 ①PR间期>0.
内科学_各论_疾病：肝肺综合症_课件模板
内容课件模板
内科学疾病部分：肝肺综合症>>>
身体部位： 腹部。
内科学疾病部分：肝肺综合症>>>
科室： 呼吸内科 消化内科。
内科学疾病部分：肝肺综合症>>>
简介：
肝肺综合征（Hepatopulmonary Syndrome,HPS）是肝病时发生的肺血管扩 张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综 合征于1956年首由Rydell Hoffbauer报告， 1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念。 肝肺综合征主见于严重肝硬化（Child
内科学疾病部分：肝肺综合症>>>
病因： 管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支， 有混合的静脉血藉之进入肺静脉。
内科学疾病部分：肝肺综合症>>>
症状及病史：
肝肺综合症症状_肝肺综合症有什么症状
诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量 腹水患者，具有严重低氧血症（PaO2＜ 6.7kPa）应怀疑本综合征。PaO2＜10kPa 是诊断HPS的必备条件；直立性脱氧是一 项诊断HPS的敏感、特异指标。
内科学疾病部分：肝肺综合症>>>
简介： C级）患者，往往伴有大量腹水、杵状指、 门脉高压与动脉供氧不足。PaO2常＜ 10kPa。
内科学疾病部分：肝肺综合症>>>
病因：
肝肺综合症原因_由什么原因引起肝肺综 合症
肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋 白亲和力下降，前列腺素等血管扩张因子 致之肺毛细血管扩张，肺内（动静脉和门 -肺静脉）分流，肺泡和毛细血管氧弥散 受限，通气/血流比例失调以及胸、腹水 压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺 循环紊乱，肺内周围血
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引起的SOS的原因
吡咯烷生物碱（狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七、百合） 传统中草药 干细胞移植 药物：更生霉素、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、白消安、氮烯唑胺、 环磷酰胺、长春新碱、氨基甲酸乙酯、特比萘芬、利妥昔单抗、 口服避孕药 污染的小麦 全身或肝脏放疗 输注ABO血型不合的血小板 合并疾病：系统性红斑狼疮口服硫唑嘌呤、家族性免疫缺陷病、 肾母细胞瘤
MRI：T2WI上呈多发云絮状稍高信号，门脉周边见高信号水肿 带。T2WI上胆囊壁高信号明显，肝静脉及下腔静脉肝段变细， 肝静脉显示欠清。
超声：肝脏多弥漫性肿大，以右肝为主，形态饱满，肝内回声 增粗增密分布不均匀，呈斑片状，低回声区；门静脉增宽，血 流减慢，无明显栓塞物，声像图上门脉分支可出现扭曲、变细， 管壁回声增高；肝后段下腔静脉管腔变窄，无栓塞物声像，远 端无扩张，也无侧支循环形成表现。
轻症SOS70-85%可自发缓解
支持治疗
透析
减轻腹水
限盐、利尿、腹腔穿刺、经颈静脉 肝内门脉系统分流术（TIPS）
重组组织纤维蛋白溶酶激活物+肝素 有效率<30%
去纤苷
TIPS 肝移植 N-乙酰半胱氨酸、甲强龙、血液滤 过
用于重症SOS，有效率达35%-55% 减轻门脉循环，减少腹水，但对于 是否能改善预后仍有争议 重度肝衰竭且移植后预计长期存活
临床表现
典型的SOS临床表现为腹腔积液、肝区疼痛、肝肿大及黄疸， 伴有血小板减少、肝功能异常。 部分患者还有发热、纳差、恶心、呕吐、腹胀或腹泻等症状， 约半数患者有肾功能异常。 根据不同的程度的伤害，患者可发展严重肝功能不全，肝功能 衰竭，最终多器官功能衰竭。
影像学表现
CT：平扫期提示肝脏肿胀、腹水、肝脏密度降低，肝脏密度减 低表现为斑片样不均匀密度减低和弥漫性密度减低两种。增强 动脉期提示肝内多发网状纤细血管，肝动脉增粗扭曲，肝内可 见小斑片样“地图状”强化，门脉期“地图状”强化更加明显。
SOS分级
轻度
中度
重度
无症状的肝脏损伤
（no adverse effect from liver disease）
无需治疗
自发缓解
TBIL轻度升高
有症状的肝脏损伤
需要治疗（如利尿或止痛 等）
TBIL可达143umol/L
SOS患者100天内仍未缓解 死亡 TBIL可达615umol/L
治疗
无需治疗
尚无大规模临床数据
预后
SOS的总体病死率为20%～50%。 轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治 疗后，多数病情可以好转，病死率约25%；重度SOS虽然经过 积极治疗，但常并发多器官功能衰竭，病死率90%以上。
无特效治疗，重在预防。
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肝窦Байду номын сангаас塞综合征
肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤 致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高
压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可 同时受累（VOD）。
肝脏解剖
肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。
窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液和Disse 间隙、肝细胞实质。其表面有数量丰富的膜孔。
诊断标准
Seatile标准： SCT后 20 d内有以下 2 条或 2 条以上表现者：（1）黄疸，血清 胆红素≥2 mg/dL；（2）肝肿大或右上腹肝区疼痛；（3）腹水 或由于水潴留导致体重增加大于基础体重的 2%。
Baltimore标准： SCT后 21 d内出现高胆红素血症(血清胆红素≥2 mg/dL），同时 至少有以下 2 条表现：（1）肝肿大，伴有疼痛；（2）体重增 加超过原体重 5%；（3）腹腔积液。