肝窦阻塞综合征ppt参考课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
MRI：T2WI上呈多发云絮状稍高信号，门脉周边见高信号水肿 带。T2WI上胆囊壁高信号明显，肝静脉及下腔静脉肝段变细， 肝静脉显示欠清。
超声：肝脏多弥漫性肿大，以右肝为主，形态饱满，肝内回声 增粗增密分布不均匀，呈斑片状，低回声区；门静脉增宽，血 流减慢，无明显栓塞物，声像图上门脉分支可出现扭曲、变细， 管壁回声增高；肝后段下腔静脉管腔变窄，无栓塞物声像，远 端无扩张，也无侧支循环形成表现。
Disse间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭窄间隙。
引起的SOS的原因
吡咯烷生物碱（狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七、百合） 传统中草药 干细胞移植 药物：更生霉素、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、白消安、氮烯唑胺、 环磷酰胺、长春新碱、氨基甲酸乙酯、特比萘芬、利妥昔单抗、 口服避孕药 污染的小麦 全身或肝脏放疗 输注ABO血型不合的血小板 合并疾病：系统性红斑狼疮口服硫唑嘌呤、家族性免疫缺陷病、 肾母细胞瘤
轻症SOS70-85%可自发缓解
Байду номын сангаас
支持治疗
透析
减轻腹水
限盐、利尿、腹腔穿刺、经颈静脉 肝内门脉系统分流术（TIPS）
重组组织纤维蛋白溶酶激活物+肝素 有效率<30%
去纤苷
TIPS 肝移植 N-乙酰半胱氨酸、甲强龙、血液滤 过
用于重症SOS，有效率达35%-55% 减轻门脉循环，减少腹水，但对于 是否能改善预后仍有争议 重度肝衰竭且移植后预计长期存活
临床表现
典型的SOS临床表现为腹腔积液、肝区疼痛、肝肿大及黄疸， 伴有血小板减少、肝功能异常。 部分患者还有发热、纳差、恶心、呕吐、腹胀或腹泻等症状， 约半数患者有肾功能异常。 根据不同的程度的伤害，患者可发展严重肝功能不全，肝功能 衰竭，最终多器官功能衰竭。
影像学表现
CT：平扫期提示肝脏肿胀、腹水、肝脏密度降低，肝脏密度减 低表现为斑片样不均匀密度减低和弥漫性密度减低两种。增强 动脉期提示肝内多发网状纤细血管，肝动脉增粗扭曲，肝内可 见小斑片样“地图状”强化，门脉期“地图状”强化更加明显。
诊断标准
Seatile标准： SCT后 20 d内有以下 2 条或 2 条以上表现者：（1）黄疸，血清 胆红素≥2 mg/dL；（2）肝肿大或右上腹肝区疼痛；（3）腹水 或由于水潴留导致体重增加大于基础体重的 2%。
Baltimore标准： SCT后 21 d内出现高胆红素血症(血清胆红素≥2 mg/dL），同时 至少有以下 2 条表现：（1）肝肿大，伴有疼痛；（2）体重增 加超过原体重 5%；（3）腹腔积液。
肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤 致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高
压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可 同时受累（VOD）。
肝脏解剖
肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。
窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液和Disse 间隙、肝细胞实质。其表面有数量丰富的膜孔。
SOS分级
轻度
中度
重度
无症状的肝脏损伤
（no adverse effect from liver disease）
无需治疗
自发缓解
TBIL轻度升高
有症状的肝脏损伤
需要治疗（如利尿或止痛 等）
TBIL可达143umol/L
SOS患者100天内仍未缓解 死亡 TBIL可达615umol/L
治疗
无需治疗
尚无大规模临床数据
预后
SOS的总体病死率为20%～50%。 轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治 疗后，多数病情可以好转，病死率约25%；重度SOS虽然经过 积极治疗，但常并发多器官功能衰竭，病死率90%以上。
无特效治疗，重在预防。
谢谢观看
LOGO 这里输入公司名称
超声：肝脏多弥漫性肿大，以右肝为主，形态饱满，肝内回声 增粗增密分布不均匀，呈斑片状，低回声区；门静脉增宽，血 流减慢，无明显栓塞物，声像图上门脉分支可出现扭曲、变细， 管壁回声增高；肝后段下腔静脉管腔变窄，无栓塞物声像，远 端无扩张，也无侧支循环形成表现。
Disse间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭窄间隙。
引起的SOS的原因
吡咯烷生物碱（狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七、百合） 传统中草药 干细胞移植 药物：更生霉素、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、白消安、氮烯唑胺、 环磷酰胺、长春新碱、氨基甲酸乙酯、特比萘芬、利妥昔单抗、 口服避孕药 污染的小麦 全身或肝脏放疗 输注ABO血型不合的血小板 合并疾病：系统性红斑狼疮口服硫唑嘌呤、家族性免疫缺陷病、 肾母细胞瘤
轻症SOS70-85%可自发缓解
Байду номын сангаас
支持治疗
透析
减轻腹水
限盐、利尿、腹腔穿刺、经颈静脉 肝内门脉系统分流术（TIPS）
重组组织纤维蛋白溶酶激活物+肝素 有效率<30%
去纤苷
TIPS 肝移植 N-乙酰半胱氨酸、甲强龙、血液滤 过
用于重症SOS，有效率达35%-55% 减轻门脉循环，减少腹水，但对于 是否能改善预后仍有争议 重度肝衰竭且移植后预计长期存活
临床表现
典型的SOS临床表现为腹腔积液、肝区疼痛、肝肿大及黄疸， 伴有血小板减少、肝功能异常。 部分患者还有发热、纳差、恶心、呕吐、腹胀或腹泻等症状， 约半数患者有肾功能异常。 根据不同的程度的伤害，患者可发展严重肝功能不全，肝功能 衰竭，最终多器官功能衰竭。
影像学表现
CT：平扫期提示肝脏肿胀、腹水、肝脏密度降低，肝脏密度减 低表现为斑片样不均匀密度减低和弥漫性密度减低两种。增强 动脉期提示肝内多发网状纤细血管，肝动脉增粗扭曲，肝内可 见小斑片样“地图状”强化，门脉期“地图状”强化更加明显。
诊断标准
Seatile标准： SCT后 20 d内有以下 2 条或 2 条以上表现者：（1）黄疸，血清 胆红素≥2 mg/dL；（2）肝肿大或右上腹肝区疼痛；（3）腹水 或由于水潴留导致体重增加大于基础体重的 2%。
Baltimore标准： SCT后 21 d内出现高胆红素血症(血清胆红素≥2 mg/dL），同时 至少有以下 2 条表现：（1）肝肿大，伴有疼痛；（2）体重增 加超过原体重 5%；（3）腹腔积液。
肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤 致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高
压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可 同时受累（VOD）。
肝脏解剖
肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。
窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液和Disse 间隙、肝细胞实质。其表面有数量丰富的膜孔。
SOS分级
轻度
中度
重度
无症状的肝脏损伤
（no adverse effect from liver disease）
无需治疗
自发缓解
TBIL轻度升高
有症状的肝脏损伤
需要治疗（如利尿或止痛 等）
TBIL可达143umol/L
SOS患者100天内仍未缓解 死亡 TBIL可达615umol/L
治疗
无需治疗
尚无大规模临床数据
预后
SOS的总体病死率为20%～50%。 轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治 疗后，多数病情可以好转，病死率约25%；重度SOS虽然经过 积极治疗，但常并发多器官功能衰竭，病死率90%以上。
无特效治疗，重在预防。
谢谢观看
LOGO 这里输入公司名称