新生儿晚期代谢性酸中毒

鉴别诊断
• 由于新生儿Байду номын сангаас期代谢性酸中毒的症状均非特异性，当新生 儿患感染性疾病或其他疾病时，也可出现类似症状也会发 生代谢性酸中毒。因此诊断必须除外其他的病因后才能考 虑此病，如注意与新生儿感染性疾病、呼吸系统疾病等相 鉴别。
检查
• 确诊须根据血气分析： BE常<-7mmol/L，HCO3-<15mmol/L，PCO2代偿性略降 低，失代偿时pH可降至<7.35。
肾脏排酸能力不足
• 新生儿尤其是早产儿肾发育不完善在晚期代谢性 酸中毒形成中起重要的作用。早产儿在生后1～3 周内，肾处理酸负荷的能力较差，其原因为：
• (1)与正常足月儿相比，早产儿肾脏碳酸氢钠阈值 偏低，早产儿<19mmol/L，足月儿>21mmol/L。
• (2)早产儿对碳酸氢钠丢失的代偿能力较差。
反应低下
• 精神萎靡，哭闹少，食欲低下，皮肤苍白，口周发青，肌 张力稍低下;极低出生体重儿可表现有嗜睡、呼吸暂停。
呼吸深长
• 除个别严重酸中毒外，一般呼吸深长均不明显。
• 临床对外表健康的新生儿，特别是人工喂养的早
产儿，在生后2～3周出现不明原因的生长迟缓时， 血pH<7.30，碱剩余低于-7.0mmol/L，应首先考 虑新生儿晚期代谢性酸中毒。但由于感染性疾病， 呼吸系统疾病等也会发生代谢性酸中毒，因此， 对晚期代谢性酸中毒(LMA)的诊断应慎重，要分 析其摄入蛋白质的质和量是否容易引起晚期代谢 性酸中毒;应作必要的检查，除外其他可能的病因; 在纠正酸中毒后，观察各项症状是否好转，如纠 正酸中毒后症状迅速好转则可确诊代谢性酸中毒。
症状
• 晚期代谢性酸中毒(LMA)轻症可无症状，仅在血气分析时 可被发现。较重者通常在生后2～3周出现症状，常表现为：
• 病史 • 体重不增 • 反应低下 • 呼吸深长
病史
• 人工喂养，有摄入较高酪蛋白的病史，特别是早产儿。
体重不增
• 虽摄入热卡已达150kcal/kg，蛋白质已达5g/kg，病儿体重 却增长缓慢或不增，尤以低出生体重儿较明显。
预后
• 若能及时治疗预后良好，但若长期不得纠正使病情延迟可 造成神经系统的损害并致生长发育迟缓。
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• 同时饮食中合成碱增高时，肠道吸收净酸相应增多。 • 牛奶蛋白含的蛋白碱较含蛋白质量小的配方乳高，从而更
易引起酸中毒。 • 酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量较高，新生儿尤其早产
儿肠道中缺乏转换这两种氨基酸的酶，如以酪蛋白为主的 牛乳或配方乳喂养，可使这两种酸在血中浓度增高，血尿 素氮和血氨也明显增加，并形成酸中毒。 • 另外，小肠黏膜细胞双糖酶缺乏时，造成进乳类食物后肠 道内乳酸增加，乳酸吸收入体内后，可致乳酸性酸中毒。
• 新生儿尤其低出生体重儿肾排H+能力较差生后2～3周小 儿食量增加，如摄入含磷的酪蛋白过多产生过多的酸负荷 不能由肾排出，即可引起代谢性酸中毒。
• 有人用不同奶方喂养新生儿结果牛奶及力多精配方的奶粉 蛋白质及酪蛋白浓度均较高，使低出生体重儿晚期代谢性 酸中毒发生率增高，反之母乳与配方奶粉蛋白质浓度与酪 蛋白比例均较低，晚期代谢性酸中毒发生率则较低。
发病原因
• 晚期代酸的产生主要是内源性酸产生与肾脏泌酸之间的不 平衡性。这种不平衡性可源于内源性蛋白质合成酸异常升 高、肾泌酸异常减低或两者兼而有之。
饮食中蛋白质的质和量
• 配方乳中总蛋白质含量升高时，硫酸的含量亦增高，当摄 入高蛋白质时摄入净酸的可能性增大。
• 钙含量高的配方影响该平衡，导致更多的氢离子释放入体 液。
新生儿晚期代谢性酸中毒
概念
• 健康新生儿于生后2～3周出现代谢性酸中毒，称 之为新生儿晚期代谢性酸中毒。
• 其发病与饮食中蛋白质的质和量，以及肾功能发 育不完善、肾脏酸负荷过高有关。
• 典型的晚期代谢性酸中毒可发生在不伴有其他问 题的早产儿生后第2～3周，以与代谢性酸中毒有 关(BE<-8mmol/L)的体重增长不理想为特点(每天 体重增加值<10g)，这些患儿可能无症状或仅有兴 奋表现，其BE值通常在-10～-16mmol/L，也可能 影响患儿的生长发育和机体抵抗力，甚至因并发 其他严重疾病而危及生命。
• 常规做胸片检查 除外肺部感染。
• 常规做B超和心电图检查 除外心、肝、肾等病变。
治疗
• 对晚期代谢性酸中毒的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的 质和量。
母乳喂养
• 提供母乳喂养是预防本病的最好方法。
调整奶方
• 如母乳喂养困难，在没有母乳情况下，足月儿用牛奶喂养 时，蛋白质摄入量应低于4g/kg，低出生体重儿应采用早 产儿配方奶喂养。采用调整奶方，选用含蛋白质及酪蛋白 较低, 以乳清蛋白为主的配方奶粉。
• (3)肾小管排泄氢离子，降低尿pH的能力差。
• 这种肾脏调节酸碱失衡的能力至生后4～6周逐渐 增强。故早产儿晚期代谢性酸中毒的发生率明显 高于足月儿，极低出生体重儿发生率更高。
发病机制
• 含磷或硫的蛋白质在体内经代谢可产生一定量非挥发酸 (磷酸、硫酸)，这些酸在细胞外液被迅速缓冲使碱储备 HCO3-减少最终肾小管通过排H+产生新的HCO3-(H2CO3 = HCO3-+H+)，以达酸碱平衡。
碱性液治疗
• 如病儿症状较重，血pH<7.2时，宜用碱性液治疗。 • (1)口服5%碳酸氢钠：可口服5%碳酸氢钠，常用量为每天
5mmol/kg，加入配方乳中口服，或每次2.5ml/kg，2次/d， 直至pH>7.2。 • (2)静脉滴注1.4%碳酸氢钠：症状较重者也可静脉滴注 1.4%碳酸氢钠溶液。 • 随着酸中毒程度减轻可逐渐调整剂量，一般疗程为1～2周。 调整饮食后可缩短疗程。