病例报道
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病例报道
脑面部血管瘤病（SturgeWeber病） 宁阳县第一人民医院 杨士宝
杜浩然 男 6月 住院号145913 因抽搐1次 持续约10分钟 于2007年9月14日 下午2点30分收入我院儿科病房，发作时表现 为左侧上下肢强直性抽搐，入院24小时内反 复发作3次。入院2天家长要求出院。家长诉 患儿生后右眼发红、视物不清（可惜未做眼 科检查）
虽然在CT增强图象上软膜血管瘤区可见脑回 样强化，但MR增强扫描对脑膜及视网膜血管 瘤的发现及确诊更为敏感。
可使其增大。X线平片上，可见大脑半球病变 区脑回的曲线状钙化，但是生后第一年内少 见。在CT和MR上均可见脑萎缩，同侧颅骨 增厚以及深静脉和脉络膜丛畸形。CT很容易 观察到脑回状钙化，这些钙化发生在慢性缺 血皮层的第四层，呈毛细血管周围分布脑回 钙化，而MR梯度回波图象也可显示。受损的 脑实质在MR上易于观察，在T2加权图上受累 白质呈异常的高信号改变。
面部血管痣，常成为同学们嘲弄的对象，导 致心理创伤。激光治疗葡萄酒斑很有希望。 最后，由于伤残发生率高，常需要特殊教育。 _摘自张国成 等主译《尼尔 森 儿科学》15版 P767 世界图书出版公司
源自文库
本院CT报告： 两侧大脑半球脑沟回增宽增深，蛛网膜下腔 及两侧外侧裂增宽，脑室无明显扩大，左侧 枕叶内局限性密度增高，内有条索壮高密度 影，中线结构不偏
Sturge-Weber综合征CT及MR表现： （摘自S.Howard Lee Krishna C.V.G.Rao Rober A. Zimmerman 主编《颅脑MR和CT诊断学》世界 图书出版公司P159-160） Sturge-Weber综合征（也称脑三叉神经血管瘤病） 的特征是发生在三叉神经分布区的皮肤的血管痣 （葡萄酒色素痣）和软脑膜静脉血管瘤。此外，可 见眼的脉络膜血管瘤和由此产生的眼内压升高及牛 眼症，少数病人有时还有视网膜剥脱。
颅内血管瘤通常局限在软膜层，引起一系列 临床表现，包括癫痫、智力迟缓、偏瘫和偏 盲。病变多位于枕叶，有时可延及顶后叶和 颞叶，额叶较少受累。病变通常为单侧且与 皮肤血管痣位于同侧，但也可见于双侧和/或 仅位于血管痣对侧。尽管存在着与深部静脉 系统相连的侧支，但血管瘤病也往往伴有局 部浅层表浅静脉缺失和其下的脑萎缩。同侧 脉络膜丛血管瘤性畸形
本病有一组症状和体征，包括面部血管痣（葡萄酒 样色素斑），癫痫发作，偏瘫，颅内钙化，许多病 例伴智力低下。其散在发病的发病率约1/5000。 [病因] 由于脑血管形成早期，原始血管床发育异常， 这个阶段对脑、脑膜、颜面的血供改变，而该区域 原来外胚层分化成颜面上部和小脑枕叶皮肤。患 Sturge-Weber病人软脑膜上为半高的血管网，而脑 下萎缩钙化，尤其在皮质的分子层。
[临床表现] 出生即有面部血管痣往往单侧颜 面上部、眼睑受累，也可累及颜面较低部位， 躯干、口腔和咽中黏膜。不是所有有面部血 痣的儿童都患Sturg-Weber病。常见合并症是 同侧婴儿型青光眼和青光眼。大多数病人1岁 以内癫痫发展，血管痣对侧呈典型的局灶性 强直性-阵挛。癫痫发作对抗惊厥药反应差， 许多病例伴缓慢进行性偏瘫。尽管1岁内小儿 神经发育正常，但以后
至少50%的儿童有智力低下或严重学习困难， 可能是长期全身性癫痫发作和局灶性缺氧与 多种抗惊厥癫痫药作用致使继发性脑萎缩所 致。 [诊断] 大多数病人头颅X线片显示，枕顶区颅 内多发钙化，呈“蛇形”或“轨道状”，CT 扫描显示单侧脑皮层萎缩与同侧侧脑室扩张， 在此部位钙化明显。
[治疗] Sturge-Weber病的处理，是多方面，但也有 一些争议。经常癫痫发作，有智力迟滞的危险，影 响治疗计划。对很好地控制癫痫发作，正常或接近 正常发育的病人，治疗是直接且保守的。然而，越 来越多的证据表明大脑半球或脑叶切除可预防顽固 性癫痫发作病人智力迟滞的发展，尤其1岁内完成 手术疗效明显。因为有青光眼危险，有必要定期用 眼压计测量眼内压。
脑面部血管瘤病（SturgeWeber病） 宁阳县第一人民医院 杨士宝
杜浩然 男 6月 住院号145913 因抽搐1次 持续约10分钟 于2007年9月14日 下午2点30分收入我院儿科病房，发作时表现 为左侧上下肢强直性抽搐，入院24小时内反 复发作3次。入院2天家长要求出院。家长诉 患儿生后右眼发红、视物不清（可惜未做眼 科检查）
虽然在CT增强图象上软膜血管瘤区可见脑回 样强化，但MR增强扫描对脑膜及视网膜血管 瘤的发现及确诊更为敏感。
可使其增大。X线平片上，可见大脑半球病变 区脑回的曲线状钙化，但是生后第一年内少 见。在CT和MR上均可见脑萎缩，同侧颅骨 增厚以及深静脉和脉络膜丛畸形。CT很容易 观察到脑回状钙化，这些钙化发生在慢性缺 血皮层的第四层，呈毛细血管周围分布脑回 钙化，而MR梯度回波图象也可显示。受损的 脑实质在MR上易于观察，在T2加权图上受累 白质呈异常的高信号改变。
面部血管痣，常成为同学们嘲弄的对象，导 致心理创伤。激光治疗葡萄酒斑很有希望。 最后，由于伤残发生率高，常需要特殊教育。 _摘自张国成 等主译《尼尔 森 儿科学》15版 P767 世界图书出版公司
源自文库
本院CT报告： 两侧大脑半球脑沟回增宽增深，蛛网膜下腔 及两侧外侧裂增宽，脑室无明显扩大，左侧 枕叶内局限性密度增高，内有条索壮高密度 影，中线结构不偏
Sturge-Weber综合征CT及MR表现： （摘自S.Howard Lee Krishna C.V.G.Rao Rober A. Zimmerman 主编《颅脑MR和CT诊断学》世界 图书出版公司P159-160） Sturge-Weber综合征（也称脑三叉神经血管瘤病） 的特征是发生在三叉神经分布区的皮肤的血管痣 （葡萄酒色素痣）和软脑膜静脉血管瘤。此外，可 见眼的脉络膜血管瘤和由此产生的眼内压升高及牛 眼症，少数病人有时还有视网膜剥脱。
颅内血管瘤通常局限在软膜层，引起一系列 临床表现，包括癫痫、智力迟缓、偏瘫和偏 盲。病变多位于枕叶，有时可延及顶后叶和 颞叶，额叶较少受累。病变通常为单侧且与 皮肤血管痣位于同侧，但也可见于双侧和/或 仅位于血管痣对侧。尽管存在着与深部静脉 系统相连的侧支，但血管瘤病也往往伴有局 部浅层表浅静脉缺失和其下的脑萎缩。同侧 脉络膜丛血管瘤性畸形
本病有一组症状和体征，包括面部血管痣（葡萄酒 样色素斑），癫痫发作，偏瘫，颅内钙化，许多病 例伴智力低下。其散在发病的发病率约1/5000。 [病因] 由于脑血管形成早期，原始血管床发育异常， 这个阶段对脑、脑膜、颜面的血供改变，而该区域 原来外胚层分化成颜面上部和小脑枕叶皮肤。患 Sturge-Weber病人软脑膜上为半高的血管网，而脑 下萎缩钙化，尤其在皮质的分子层。
[临床表现] 出生即有面部血管痣往往单侧颜 面上部、眼睑受累，也可累及颜面较低部位， 躯干、口腔和咽中黏膜。不是所有有面部血 痣的儿童都患Sturg-Weber病。常见合并症是 同侧婴儿型青光眼和青光眼。大多数病人1岁 以内癫痫发展，血管痣对侧呈典型的局灶性 强直性-阵挛。癫痫发作对抗惊厥药反应差， 许多病例伴缓慢进行性偏瘫。尽管1岁内小儿 神经发育正常，但以后
至少50%的儿童有智力低下或严重学习困难， 可能是长期全身性癫痫发作和局灶性缺氧与 多种抗惊厥癫痫药作用致使继发性脑萎缩所 致。 [诊断] 大多数病人头颅X线片显示，枕顶区颅 内多发钙化，呈“蛇形”或“轨道状”，CT 扫描显示单侧脑皮层萎缩与同侧侧脑室扩张， 在此部位钙化明显。
[治疗] Sturge-Weber病的处理，是多方面，但也有 一些争议。经常癫痫发作，有智力迟滞的危险，影 响治疗计划。对很好地控制癫痫发作，正常或接近 正常发育的病人，治疗是直接且保守的。然而，越 来越多的证据表明大脑半球或脑叶切除可预防顽固 性癫痫发作病人智力迟滞的发展，尤其1岁内完成 手术疗效明显。因为有青光眼危险，有必要定期用 眼压计测量眼内压。