新生儿黄疸 中山大学 儿科学
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感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫
肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、
饥饿→胎粪排泄延迟。母乳性黄疸
血红蛋白病：α地中海贫血
红细胞膜异常： G-6-PD缺陷
母乳性黄疸
●非溶血性未结合胆红素高;
●一般状态良好，黄疸于生后3～8天出现，6 ～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黄疸下降 有助于诊断；
2.胆红素脑病的临床表现
在生后2—7天，早产儿多见。 常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状， 警告期: 嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱
、肌张力减低等； 痉挛期：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆
起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热； 恢复期： 症状逐渐恢复，肌张力恢复正常， 后遗症期：核黄疸四联症（手足徐动症、眼球运动障
〔接 上G-6-PD缺陷〕
●诱因：感染缺氧、药物、早产。
●表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生 后2〜4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血红 蛋白尿。
●实验室检查
①溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等
及碎片、胆红素增高) 。
②抗人球蛋白试验阴性。
③红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定 ＜13NBT单位 。
一. 病因和病理生理
母子血型ABO不合(85％)和／或Rh不合(14％) ABO不合：有6种， O→A，O→B，A→B， A→AB，B→A，B→AB。
Rh不合：主要为Rh阴性(dd)→Rh阳性(dD)(DD)， 其他c→C， C→c ,e→E， E→e， 等
发病链的6个环节：
子母血型不合→子血进入母体(或输血，接触 血型物质)→刺激免疫系统产生抗体(IgG)→通 过胎盘进入胎儿→足量抗体吸附于红细胞→激 活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血
● 血清结 < 2mg/dl
> 2mg/dl
合胆红素
● 黄疸持续 7～10天
长，>2～4周或进
时间
行性加重
病理性黄疸的主要原因
胆红素生成过多 肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍：结合胆红素增高
红细胞增多症
血管外溶血 同族免疫性溶血
胆红素生成过多 感染
肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 缺氧
碍、听觉障碍、牙釉质发育不全）及智力 障碍。
胆红素脑病临床症状分期表
分期 症状
生儿黄疸
药物：磺胺、VitK3 其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形
胆汁排泄障碍
新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨
酸血症 Dubin-Johson综合征：先天性非溶血
性结合胆红素增高症
胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠 综合征
新生儿肝炎
①在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常 见。 ②感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。 ③常在生后l～3周或更晚出现黄疸。 ④厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或 灰白，尿色深黄。
二. 临床表现
(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢复 期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。
(二)贫血
(三)肝脾肿大
三、并发症
胆红素脑病
胆红素的脑损害原因
胆红素脑病的临床表现
1.胆红素的脑损害
胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后， 沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程(脱 偶联)，抑制神经细胞突触Na＋-K＋-ATP酶、 Ca2＋-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶A和C，引起细 胞肿胀，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生 ，同时也阻滞脑细胞膜电位传导(如听觉传导和 视觉传导）。
新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸
生理性与病理性黄疸的鉴别
生理性
病理性
●黄疸出现 生后2～3天出现 生后24小时
时间
血胆红素>6mg/dl
●黄疸程度 足月儿
足月儿
< 12.9mg/dl
> 12.9mg/dl
早产儿
早产儿
<15mg/dl
> 15mg/dl
● 胆红素
慢
> 5mg/dl/天
上升速度
●病因:可能为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过高 ，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸。
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷
● 在我国南方多见，核黄疸发生率高。
● 性联不完全显性遗传性疾病
● 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷酸 葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够的 还原性辅酶II (NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受 阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不 能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强 时）发生红细胞破坏和溶血。
肝功能摄取和(或) Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征
结合胆红素功能低 Lucey-Driscoll综合征
下
药物
其他 新生儿肝炎
胆汁排泄障碍
先天性代谢缺陷病
Dubin-Johson综合征 胆管阻塞
胆红素生成过多
红细胞增多症
血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、
同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血
新生儿黄疸 中山大学 儿科学
胆红素代谢
血红蛋白 血红素
胆绿素
珠蛋白 血红素氧合酶
胆绿素还原酶
（细胞微粒体）
（胞浆）
内质网
胆红素+血浆白蛋白 Y和Z蛋白
肝 + 葡萄醛酸转移酶
胆红素
ຫໍສະໝຸດ Baidu
葡萄糖醛酸-胆红素 β-葡苷酸酶
粪 胆红素 胆色素原
肠肝循环
新生儿胆红素代谢特点
1.胆红素生成较多 2.转运胆红素的能力不足 ①酸中毒;②白蛋白 量不足。 3.肝功能发育未完善 ① Y、Z蛋白含量低；② 葡萄糖醛酸转移酶活性低；③排泄结合胆红素 的功能差。 4.肠肝循环的特性
(接上G-6-PD缺陷症)
●防治 ①婚检和孕检筛查 ②已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处 理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换 血标准者即予换血。
肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下
缺氧 Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰
转移酶缺乏症 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新
胆道闭锁 ①先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭 锁，多由宫内病毒感染所致。 ②生后2周始显黄疸并进行性加重，粪色由 浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光 滑， 3个月后可逐渐发展至肝硬化。 ③肝功改变以结合胆红素增高为主。
新生儿溶血病
( hemolytic disease of the newborn )
肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、
饥饿→胎粪排泄延迟。母乳性黄疸
血红蛋白病：α地中海贫血
红细胞膜异常： G-6-PD缺陷
母乳性黄疸
●非溶血性未结合胆红素高;
●一般状态良好，黄疸于生后3～8天出现，6 ～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黄疸下降 有助于诊断；
2.胆红素脑病的临床表现
在生后2—7天，早产儿多见。 常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状， 警告期: 嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱
、肌张力减低等； 痉挛期：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆
起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热； 恢复期： 症状逐渐恢复，肌张力恢复正常， 后遗症期：核黄疸四联症（手足徐动症、眼球运动障
〔接 上G-6-PD缺陷〕
●诱因：感染缺氧、药物、早产。
●表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生 后2〜4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血红 蛋白尿。
●实验室检查
①溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等
及碎片、胆红素增高) 。
②抗人球蛋白试验阴性。
③红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定 ＜13NBT单位 。
一. 病因和病理生理
母子血型ABO不合(85％)和／或Rh不合(14％) ABO不合：有6种， O→A，O→B，A→B， A→AB，B→A，B→AB。
Rh不合：主要为Rh阴性(dd)→Rh阳性(dD)(DD)， 其他c→C， C→c ,e→E， E→e， 等
发病链的6个环节：
子母血型不合→子血进入母体(或输血，接触 血型物质)→刺激免疫系统产生抗体(IgG)→通 过胎盘进入胎儿→足量抗体吸附于红细胞→激 活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血
● 血清结 < 2mg/dl
> 2mg/dl
合胆红素
● 黄疸持续 7～10天
长，>2～4周或进
时间
行性加重
病理性黄疸的主要原因
胆红素生成过多 肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍：结合胆红素增高
红细胞增多症
血管外溶血 同族免疫性溶血
胆红素生成过多 感染
肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 缺氧
碍、听觉障碍、牙釉质发育不全）及智力 障碍。
胆红素脑病临床症状分期表
分期 症状
生儿黄疸
药物：磺胺、VitK3 其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形
胆汁排泄障碍
新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨
酸血症 Dubin-Johson综合征：先天性非溶血
性结合胆红素增高症
胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠 综合征
新生儿肝炎
①在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常 见。 ②感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。 ③常在生后l～3周或更晚出现黄疸。 ④厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或 灰白，尿色深黄。
二. 临床表现
(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢复 期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。
(二)贫血
(三)肝脾肿大
三、并发症
胆红素脑病
胆红素的脑损害原因
胆红素脑病的临床表现
1.胆红素的脑损害
胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后， 沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程(脱 偶联)，抑制神经细胞突触Na＋-K＋-ATP酶、 Ca2＋-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶A和C，引起细 胞肿胀，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生 ，同时也阻滞脑细胞膜电位传导(如听觉传导和 视觉传导）。
新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸
生理性与病理性黄疸的鉴别
生理性
病理性
●黄疸出现 生后2～3天出现 生后24小时
时间
血胆红素>6mg/dl
●黄疸程度 足月儿
足月儿
< 12.9mg/dl
> 12.9mg/dl
早产儿
早产儿
<15mg/dl
> 15mg/dl
● 胆红素
慢
> 5mg/dl/天
上升速度
●病因:可能为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过高 ，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸。
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷
● 在我国南方多见，核黄疸发生率高。
● 性联不完全显性遗传性疾病
● 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷酸 葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够的 还原性辅酶II (NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受 阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不 能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强 时）发生红细胞破坏和溶血。
肝功能摄取和(或) Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征
结合胆红素功能低 Lucey-Driscoll综合征
下
药物
其他 新生儿肝炎
胆汁排泄障碍
先天性代谢缺陷病
Dubin-Johson综合征 胆管阻塞
胆红素生成过多
红细胞增多症
血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、
同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血
新生儿黄疸 中山大学 儿科学
胆红素代谢
血红蛋白 血红素
胆绿素
珠蛋白 血红素氧合酶
胆绿素还原酶
（细胞微粒体）
（胞浆）
内质网
胆红素+血浆白蛋白 Y和Z蛋白
肝 + 葡萄醛酸转移酶
胆红素
ຫໍສະໝຸດ Baidu
葡萄糖醛酸-胆红素 β-葡苷酸酶
粪 胆红素 胆色素原
肠肝循环
新生儿胆红素代谢特点
1.胆红素生成较多 2.转运胆红素的能力不足 ①酸中毒;②白蛋白 量不足。 3.肝功能发育未完善 ① Y、Z蛋白含量低；② 葡萄糖醛酸转移酶活性低；③排泄结合胆红素 的功能差。 4.肠肝循环的特性
(接上G-6-PD缺陷症)
●防治 ①婚检和孕检筛查 ②已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处 理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换 血标准者即予换血。
肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下
缺氧 Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰
转移酶缺乏症 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新
胆道闭锁 ①先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭 锁，多由宫内病毒感染所致。 ②生后2周始显黄疸并进行性加重，粪色由 浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光 滑， 3个月后可逐渐发展至肝硬化。 ③肝功改变以结合胆红素增高为主。
新生儿溶血病
( hemolytic disease of the newborn )