儿科学新生儿黄疸PPT课件

Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征
Lucey-Driscoll综合征 药物 其他 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病 Dubin-Johson综合征 胆管阻塞
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胆汁排泄障碍
胆红素生成过多
红细胞增多症 血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、 同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血 感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫 肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、 饥饿→胎粪排泄延迟。母乳性黄疸 血红蛋白病：α地中海贫血 红细胞膜异常： G-6-PD缺陷
时间 行性加重
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病理性黄疸的主要原因
胆红素生成过多
肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下
胆汁排泄障碍：结合胆红素增高
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红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血
胆红素生成过多
感染 肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 缺氧
肝功能摄取和(或) 结合胆红素功能低 下
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷
● 在我国南方多见，核黄疸发生率高。
● 性联不完全显性遗传性疾病
● 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷
酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够 的还原性辅酶II (NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受 阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不 能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强 时）发生红细胞破坏和溶血。
胆红素代谢
血红蛋白 血红素 胆绿素
珠蛋白
血红素氧合酶 （细胞微粒体）
Y和Z蛋白 + 胆红素
胆绿素还原酶 （胞浆） 内质网
胆红素+血浆白蛋白 肝
葡萄醛酸转移酶
粪 葡萄糖醛酸-胆红素 胆红素 β-葡苷酸酶 胆色素原 肠肝循环
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新生儿胆红素代谢特点
1.胆红素生成较多
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〔接 上G-6-PD缺陷〕
●诱因：感染缺氧、药物、早产。 ●表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是
生后2〜4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血 红蛋白尿。
●实验室检查 ①溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等
及碎片、胆红素增高) 。
②抗人球蛋白试验阴性。 ③红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定 ＜13NBT单位 。
2.转运胆红素的能力不足 ①酸中毒;②白蛋白
量不足。
3.肝功能发育未完善 ① Y、Z蛋白含量低；②
葡萄糖醛酸转移酶活性低；③排泄结合胆红素 的功能差。
4.肠肝循环的特性
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新生儿黄疸的分类
生理性黄疸
病理性黄疸
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生理性与病理性黄疸的鉴别 生理性 病理性 ●黄疸出现 生后2～3天出现 生后24小时 时间 血胆红素>6mg/dl ●黄疸程度 足月儿 足月儿 < 12.9mg/dl > 12.9mg/dl 早产儿 早产儿 <15mg/dl > 15mg/dl ● 胆红素 慢 > 5mg/dl/天 上升速度 ● 血清结 < 2mg/dl > 2mg/dl 合胆红素 ● 黄疸持续 7～10天 长，>2～4周或进
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胆汁排泄障碍
新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨 酸血症 Dubin-Johson综合征：先天性非溶血性 结合胆红素增高症 胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠
综合征
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新生儿肝炎
①在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常 见。 ②感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。 ③常在生后l～3周或更晚出现黄疸。 ④厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或 灰白，尿色深黄。
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(接上G-6-PD缺陷症)
●防治 ①婚检和孕检筛查
②已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处 理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换 血标准者即予换血。
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肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下
缺氧 Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰 转移酶缺乏症 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新 生儿黄疸 药物：磺胺、VitK3 其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形
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胆道闭锁 ①先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭 锁，多由宫内病毒感染所致。 ②生后2周始显黄疸并进行性加重，粪色由 浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光 滑， 3个月后可逐渐发展至肝硬化。 ③肝功改变以结合胆红素增高为主。
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是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体 内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理 性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受 损，产生胆红素脑病。
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新生儿溶血病
( hemolytic disease of the newborn )
一. 病因和病理生理
母子血型ABO不合(85％)和／或Rh不合(14％)
ABO不合：有6种， O→A，O→B，A→B，A→AB， B→A，B→AB。 Rh不合：主要为Rh阴性(dd)→Rh阳性(dD)(DD)，其 他c→C， C→c ,e→E， E→e， 等
新生儿黄疸
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思考题 1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别
2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断
3.病理性黄疸的常见病因 4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断
5.新生儿溶血症的治疗原则
6.胆红素脑病的临床表现及防治
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新生儿黄疸
(neonatal jaundice)
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母乳性黄疸
●
非溶血性未结合胆红素高;
一般状态良好，黄疸于生后3～8天出现，6 ～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黄疸下降 有助于诊断；
●
病因:可能为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过 高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄 疸。
●
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