Wernicke脑病-CT表现
wernike脑病的病理病因是什么？临床表现有哪些？【医学健康养生常识】
wernike脑病的病理病因是什么？临床表现有哪些？文章导读Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征，临床上少见，但由于其症状严重，可危及生命，部分患者留有相当程度的后遗症，故而危害极大，必须引起高度重视。
那么此病的病因和发病机制是什么呢？病因Wernicke脑病是由维生素B1缺乏引起的严重神经系统并发症。
妊娠剧吐患者由于呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B1严重缺乏，进而使得丙酮酸脱氢酶活性下降;丙酮酸不能完全进入三羟酸循环彻底氧化。
当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时，糖代谢即不能顺利进行，组织供能受到影响。
脑组织对糖供能需求量较大，一旦供能不足便可引起脑细胞的损害。
此外，维生素B1还是神经系统神经膜的主要成分，严重缺乏时可影响神经细胞的通透性，从而使其功能发生障碍，加重相应的脑组织细胞损害，出现神经和精神症状。
病理机制其发病机理尚不清楚，该病多累及第三、四脑室及中脑导水管周围区域，另外乳头体是最易被侵犯的部位。
其主要病理特征为神经细胞变性坏死，毛细血管和星形细胞增生及点、片状的出血灶。
在Wernicke脑病急性期，细胞内外的液体积聚，小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚，但神经元受累相对较轻或不受累。
而在亚急性期，患者可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害。
在慢性期，脑实质，尤其是丘脑部位，可出现神经元的缺失，导致脑萎缩。
临床表现患者的主要症状为记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还可有遗忘虚构综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及腱反射低下。
脑脊液偶见蛋白含量增高。
Wernicke脑病常伴有Korsakoff精神病的体征，其特点是记忆力明显减退，不能获得新知识以及健谈症。
这些常是不可逆的。
约有7%-10%的严重妊娠剧吐患者并发此病，妊娠剧吐患者一旦出现中枢神经系统症状，即应考虑本病。
Wernicke脑病的临床特点和影像学分析
解 剖 型设 计 ， 分 左 右侧 ． 钢板 与 股 骨 近端 有 良好 的 贴 服性 ．锁定 钢 板 作 为一 种 近 些 年来 较 新 的 内固 定器 ， 既 具备 钢 板 螺钉 内 固定器 的力 学 优 势 ， 又 具 备 生物 学 概念 上 的外 固定 作 用ｆ ３ － ． 在 固定 骨 骼 时 不 强 调钢 板 与 骨 面 的紧 密接 触 ．允许 与 骨 面之 间 有
间骨折 的较理 想 的手术 方法
参考文献
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技术 ， 减 少对 骨 折 端 的暴 露 ， 对 局 部 软组 织 没 有 更
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江西医药 ２ ０ １ ３年 １ ０月 第 ４ ８ 卷 蔓１
神经影像：Wernicke脑病的影像特点
神经影像：Wernicke脑病的影像特点
Wernicke脑病（Wernicke's Encephalopathy,WE）是一种由维生素B1缺乏所引起的脑病，1881年由 Car Wernicke首先描述。
临床特点：急性或亚急性起病，典型者呈现临床“三联征”：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。
影像学特征：WE具有典型的发病部位，分布也具特征性口。
第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方），MRI上可见对称分布的斑片状长T1，长T2异常信号。
FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，具有诊断价值。
增强病灶可有轻-中度强化。
不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
案例一：典型的Wernicke脑病。
（A-C：黑水像）
案例二：皮层受累的Wernicke脑病。
（A：增强，B-E：黑水像）
案例三：仅累及乳头体的Wernicke脑病。
（A：黑水像，B-D：增强）
案例四：累及小脑齿状核的Wernicke脑病
（A-D：黑水像）。
wernicke脑病诊断标准
wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病的诊断标准主要包括以下方面：
1. 病史和临床表现：患者通常有维生素B1缺乏的病因或诱因，如营
养不良、胃肠道疾病、长期酗酒等。
同时，表现出典型的“三联征”，即眼肌麻痹、共济失调、精神意识障碍。
2. 影像学表现：头部MRI检查显示中脑导水管周围、丘脑、乳头体以
及第三、四脑室基底部出现对称性TWI、FLAIR和DWI高信号。
3. 实验室检查：血丙酮酸盐含量增高和（或）转酮醇酶活性降低，维
生素B浓度低于正常，血尿硫胺含量减少。
4. 排除其他原因引起的中枢神经系统损害。
Wernicke脑病
Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。
最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。
临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。
人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。
摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。
病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。
蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。
绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。
2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。
额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。
额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。
3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。
②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。
③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。
4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。
细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。
韦尼克脑病应该做哪些检查？
韦尼克脑病应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介韦尼克脑病应该做哪些检查，常用的韦尼克脑病检查项目有哪些。
以及韦尼克脑病如何诊断鉴别，韦尼克脑病易混淆疾病等方面内容。
*韦尼克脑病常见检查：
常见检查：心电图、EEG、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、血液生化六项检查、肝功能检查、肾功能检查、血清免疫球蛋白（Ig）*一、检查
1、血、尿酒精浓度的测定有诊断及酒中毒程度评估意义。
2、其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3、CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。
MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经
病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。
4、心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
*以上是对于韦尼克脑病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看韦尼克脑病应该如何鉴别诊断，韦尼克脑病易混淆疾病。
*韦尼克脑病如何鉴别？：
*一、鉴别
本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。
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Wernicke 脑病
病理
尸检发现,在丘脑和下丘脑的脑室旁区域、 乳头体、中脑导水管的周围区域、四脑室底 和小脑的前上叶特别是蚓部有对称性分布的 病变,而其他部位的损害少见。 镜下主要表现为毛细血管显著扩张、点状出 血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、 神经核团大量空泡样变和神经元坏死等。
临床病理联系
眼运动体征是由于脑干病变引起,即涉及到桥脑和中脑上端的动 眼神经核和眼运动中枢; 站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关; 第三脑室及导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构,引起意 识障碍、昏迷; 记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关;乳 头体为边缘系统与脑干上行性网状结构交界处,受损后引起近记 忆力减退、遗忘及虚构,导致Korsakoff 精神病。 患Korsakoff 精神病的酒精中毒者,其脑脊液内去甲肾上腺素的 主要代谢产物3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG) 含量降低,给 予可乐宁(一种α2肾上腺素能的激动剂) 治疗后,患者的记忆障 碍可以改善。因此认为,脑干和间脑内的上行性含去甲肾上腺素 的神经元是记忆缺失的基础。
例2-3
例2 24y。妊娠14w，妊娠剧吐3d，伴精神异常10d就诊，平日健康，近30d患者出 现剧烈呕吐，经补充大量葡葡糖、平衡液、维生素B6、C等治疗无效，近10d出现倦怠， 近期遗忘，语无伦次，衣冠不整伴复视，来我院就诊，体检HR130／min，营养差，表 情淡漠，反应迟钝，计算力、定向力差，双眼水平性震颤、双眼外展麻痹，共济失调， 其他神经系统检查正常。血丙酮酸182μmol／L（正常值为45.6～140．2μmol／L）， 诊断为急性韦尔尼克脑病。补充维生素B1500mg／d，4～5h后精神症状及呕吐明显好 转，已能进食。2w后进食正常，计算力、定向力恢复。产后2个月随访见患者表情淡漠， 仍有眼震。 例3 28y。因妊娠3个月、呕吐2个月，出现精神症状伴四肢活动障碍4d入院。既往健 康，近2个月患者出现剧烈呕吐，每日进食极少。尿酮体（＋）～（-），每日支持治疗 补充复方氨基酸、葡萄糖液等无效。4d前突然出现复视，四肢明显无力，活动障碍，需 扶物方能行走，随后不能行走。HR142／min，营养差，反应迟钝，表情淡漠，记忆力、 定向力、计算力差，双眼水平旋转震颤，右眼外展受限，双上肢肌力Ⅰ级，双下肢0级， 四肢肌张力减低，深浅感觉正常，四肢腱反射减弱，病理反射未引出。心电图检查示： T波低平倒置，可见U波及T-U融合现象，血K＋2．10mmol／L，血丙酮酸240.5μmol ／L，诊断为急性韦尔尼克脑病，低钾性麻痹，水、电解质平衡失调。立即静脉、肌肉补 充维生素B1600mg／d，调节水电平衡。24h后患者四肢肌力恢复为Ⅲ级，1w后可以 下床活动。孕5个月时终止妊娠，产后3个月随访见患者近期遗忘，仍有眼球震颤。
wernicke脑病
实验室诊断
血中的丙酮酸>1mg％，血清维生素B1含量降低，转酮酶活性也 降低，肝功能有异常。
EEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性θ波出现。 头CT可见脑萎缩，MRI对急性Wernike脑病病人的早期诊断比CT
更敏感。MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化 为第三脑室和导水管周围有对称性长Ｔ2信号影，且乳头体萎 缩。
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小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。
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临床诊断
由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所 以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼 肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难 。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称 为kosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中 毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便 及早治疗。
2.病因治疗
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治疗
值得注意的是，对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人，严禁在 未补充维生素B1前给予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙酮酸 氧化脱羧反应减慢，使体内维生素B族的储备最后耗竭，导致 临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，使患者陷入昏 迷。
14
预后
对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在 72h内对充分治疗无效的病人，预后不良。而在 存活的Wernike脑病患者中，很多可转为慢性的 Korsakof综合征。
Wernicke 脑病
1
简介
韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是由于维生素B1 缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病。由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急 性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主 要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害， 主要累及了脑室和灰质。20世纪以来，对本病的看法有了一些 广泛的共识。
Wernicke脑病 CT表现
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CT
T1WI
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T2WI
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强化
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FLAIR
强化
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小结
对WE的中枢成像表现的充分认识能帮助做出早期 的诊断，可以减少这种疾病的发病率和死亡率 影像学与病理学的密切合作是必须的，尤其在病 人没有明显的临床表现或者没有饮酒史时
谢谢大家！
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W，54岁 白血病
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MRS
查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。 一例中，丘脑和小脑的低NAA峰、肌酸峰和在小 脑的高乳酸峰，提示软组织坏死。 另一例中，丘脑明显乳酸峰的增高是唯一征象。 由于缺氧和过量肠胃外糖类应用引起的硫胺缺乏 造成的。 至今为止，MR功能成像没有临床指导意义。
M, 4岁 急性胰腺炎后禁食、全胃肠外营养, 40天后头晕,视 物不清,嗜睡等症状。
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W，35岁 胃癌术后并发食管炎，视物不清，答非所问
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DWI和ADC
DWI 尚存在争议。目前尚未发现在T2及Flair相未 显示病灶而在DWI上显示,有待于进一步的研究 ADC在WE诊断中的作用不很清楚。
图1 桥脑、大脑脚FLAIR高信号 图2 第三脑室周围FLAIR高信号 图3 乳头 体强化 图4 治疗2周后乳头体强化减弱 图5 第三脑室周围FLAIR高信号 图 6 10个月后复查明显好转
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治疗 15 days after thiamine therapy
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W，48岁，多饮、多尿、周身不适三年，恶心、 呕吐、腹胀三个月，意识不清两天入院，患者意 识障碍逐渐加重，由嗜睡转为昏迷。
wernicke脑病诊断标准
wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病是一种神经内科疾病，主要表现为意识障碍、眼部症状、四肢瘫痪等症状。
为了准确地诊断Wernicke脑病，医生需要观察患者的临床表现，并参考一些实验室和影像学检查结果。
以下是Wernicke脑病的诊断标准：
意识障碍：Wernicke脑病患者通常出现意识障碍，包括意识模糊、嗜睡、昏迷等症状。
这些症状通常在数小时或数天内逐渐加重，而且不是由其他疾病所引起的。
眼部症状：Wernicke脑病患者还可能出现眼部症状，包括眼球运动障碍、瞳孔反应消失、视力下降等。
这些症状可能会在意识障碍之前出现，但通常不会是最早出现的症状。
四肢瘫痪：Wernicke脑病患者还可能出现四肢瘫痪，这是由于脑部神经受损所引起的。
瘫痪的部位和程度可能有所不同，但通常表现为对称性的四肢软瘫。
实验室检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还需要进行一些实验室检查。
其中最重要的检查项目是血液中丙酮酸脱氢酶的活性。
如果患者的血液中丙酮酸脱氢酶活性下降，就可以初步确诊为Wernicke 脑病。
影像学检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还可以通过头部MRI 等影像学检查来观察患者的脑部情况。
通常，Wernicke脑病患者的
脑部MRI会显示脑部后部出现对称性的病变，尤其是在脑桥和小脑部分。
需要注意的是，在诊断Wernicke脑病时，医生需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
此外，医生还需要考虑到患者的病史和家族史等因素，以做出准确的诊断和治疗方案。
Wernicke脑病的影像诊断与鉴别诊断
发病机理
正常人每日VB1的需求量取决于碳水化合 物的摄入量，一般1-2mg。体内储备量为 30-50mg，所以在人体无摄入的情况下， 仅维持4-6周。
VB1主要存在于种子外皮及胚芽中，酵母、 瘦猪肉、米糠、麦麸、大豆等。
发病机理
VB1在体内经酶催化，可生成焦磷酸硫胺 素（TPP）。
TPP是糖代谢中3个关键酶—转酮醇酶、α酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶复合物的 辅酶。
Leigh病好发于婴幼儿，出生后第一年，表 现为肌张力减退，共济失调，眼肌麻痹及 吞咽困难等。最后呼吸衰竭至死。
线粒体脑病
病变主要累及灰质，以基底节、丘脑和脑 干被盖部受累最为严重，大脑白质亦可受 累，病变的分布与信号特征与Wernicke脑 病相似，但Leigh病更易于累及双侧壳核， 从不累及乳头体。
发病部位
不典型：小脑齿状核、桥脑被盖、红核、 中脑顶盖、尾状核及大脑皮层
部位-症状
症状与病变累及的部位及范围有关
如导水管及四脑室周围灰质受损引起支配眼外肌 的动眼、滑车及展神经的损伤,导致眼内外肌不同 程度的瘫痪,若损伤脑的前庭核则出现注视性眼颤, 若波及上升性激活系统,则患者出现嗜睡或昏迷, 若影响了视束及视交叉则出现视野缺损,乳头体损 害患者导致科萨科夫综合征等。
脑炎
脑炎包括病毒性脑炎（单疱）、隐球菌性 脑炎等
单疱主要累及双侧颞叶和额叶下部,有时累 及中脑、丘脑，豆状核不受累是其特点；
隐球菌性脑炎脑底池及外侧裂池强化结节 影
急性期表现为发热、头痛甚至昏迷 而Wernicke脑病不伴有发热。
多发性硬化
多发性硬化病史多反 复发作缓解,累及大脑 白质及胼胝体等,由于 病灶是沿脑内静脉周 围分布的,所以侧脑室 旁及半卵圆中心的脱 髓鞘斑块常垂直于侧 脑室分布,呈长椭圆形。
威尼克脑病
演 讲 人
病
脑
克
尼
威
病例简介
患者男，70 岁，反应迟钝、记忆力 下降 10 余天。现病史：10 余天 前家属发现患者言语减少且缓慢， 反应迟钝，记忆力下降，与患者沟 通障碍，不善交流，无畏寒发热、 抽搐、肢体活动障碍、口齿不清、 意识障碍、大小便功能障碍、感觉 障碍等。患者症状呈进行性加重， 并出现精神行为异常，遂来院就诊。
胼胝体膝部、体部及压部对称性T1W1低信号、T2W1高信号，双侧额顶叶皮层下白质、 半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见对称性T1W1低信号、T2W1高信号，右侧外囊 T2W1条状高信号，DWI以上病灶均呈高信号 图2 患者，男，69岁，饮酒30余年，出现 抽搐、意识不清、言语和进食障碍，胼胝体膝部和压部可见T1W1低信号（A），T2W1、 FLAIR、DWI高信号（B、C、D），矢状位TIW1可见胼胝体略萎缩，膝部、体部中层及压 部低信号，呈「三明治」样改变（E），MRI增强未见异常强化（F）
原发性胼胝体变性
原发性胼胝体变性（MarchiafavaBignami Disease，MBD），是一 种以选择性的胼胝体脱髓鞘为特征 的少见疾病，但临床上多见于长期 饮酒的成年男性。MBD的发病原因 及发病机理尚不明确。目前临床认 为可能有以下3种原因:>慢性酒精 中毒和其导致的营养不良>与脑桥 中央髓鞘溶解症发病机制相关>感 染MBD的临床表现复杂多样，缺乏 特异性，
患者有高血压病史 10 余年，平素偶监测血压，血压控制情况不详。自患病以来， 饮食差，睡眠可，大小便无特殊，体重无明显下降。既往史：既往有「胃溃疡」病 史；饮酒 40 余年，约 200～250 g/天；吸烟 40 余年，约 10 支/天。头 MRI 影 像检查（如下图）：胼胝体膝部、体部及压部对称性 T1WI 等信号，T2WI、T2 FLAIR 高信号，双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质亦可见对称性 T2WI、T2 FLAIR 高信号影，部分胼胝体压部在 DWI 显示高信号，提示弥散受限， 轻度细胞毒性水肿。 T1 T2 T2 FLAIR DWI患者长期饮酒，有造成维生素 B1（硫胺 素）缺乏的重要原因，结合特征性的影像学表现，考虑原发性胼胝体变性 （Marchiafava-Bignami Disease，M有一些不常见的临床表现，如低血压、心动过速、体温下降、双侧 视力下降、癫痫发作、听力损害、前庭 功 能 受 损和多发性神经根神经病等。诊 断WE的诊断目前仍以临床诊断为主,Caine等于1997年提出了以下诊断标准:①进食不 足;②眼球运动的异常;③小脑功能障碍;④精神状态改变或轻度记忆障碍。上述4条 中如出现2条以上,则需考虑WE的可能。WE需与卒中.脑肿瘤,中毒性脑病,肝性脑病, Marchiafava-Bignami病及甲硝唑脑病等鉴别。影像学诊断乳头体强化是酒精性WE 的 MR典型表现。WE的头颅MR典型表现包括双侧丘脑,乳头体,中脑被盖部,中脑导水 管周围对称性病变;也可累及不典型的部位,如额,顶叶皮质、拼胝体,小脑齿状核等。 WE的病变在弥散加权成像( diffusion-weighted imaging ,DWI)上表现为高信号,
Wernicke脑病1例
Wernicke脑病 1例绪论Wernicke脑病（Wernicke′s encephalopathy,W E）属于代谢性脑病范畴，主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。
长期饮酒，且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群，其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。
其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者，容易发生Wernicke脑病。
患者起病急，以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征，如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤，因此需要得到临床医生的重视。
研究目的对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。
患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。
基线资料患者贺某某，女，65岁。
以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。
9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊，检查发现空腔脏器穿孔，急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔，行缝扎修补术，术后给予抗感染、营养支持等治疗，病情有所好转；转入我院普外科进行后续治疗，门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。
查体：T：36.4°C，P：84次／分，R：19次／分，BP：124／70mmHg 神志清，精神差，鼻饲饮食。
上腹部可见长约15cm的手术缝合切口，右上腹部引流管通畅；肠鸣音3-5次/分。
专科检查：言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，四肢肌力正常，腱反射（++），感觉检查正常，指鼻试验、跟膝胫试验未见异常，巴氏征（-）。
治疗经过初步诊断：十二指肠溃疡伴穿孔修补术后；入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。
经过21天治疗，患者可下床缓慢活动，少量进流食。
入院28天后出现认知功能障碍，不认识自己子女，表情淡漠，行走困难，查体：神志清，构音障碍，记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退，左侧眼球不能外展，复视，四肢肌力4级，指鼻试验、跟膝胫试验不准确，感觉检查未见异常，巴氏征（+），神经内科会诊后考虑代谢性脑病，急行MRI+MRA+DWI检查。
Wernicke脑病的MRI表现
症状逐渐加重，可能出现精神症状和痴呆等， 治疗预后较差。
慢性期
长期饮酒者可能出现Korsakoff综合征，表现为记 忆力减退、虚构等症状，治疗预后较差。
典型表现
包括乳头体、四叠体和导水管周围灰质三个区域的 对称性病变。
MRI信号改变
病变区域T2加权像高信号改变，T1加权像低信号 改变。
其他表现
差异。
液体衰减反转恢复序列（FLAIR）
03
FLAIR序列上脑脊液呈现为高信号，脑组织呈现为低信号。
02
Wernicke脑病MRI表现
病变部位
01
02
03
脑干
Wernicke脑病在MRI上通 常表现为脑干区域出现病 变，特别是延髓、桥脑和 中脑区域。
丘脑
病变也可能累及丘脑，表 现为该区域的信号异常。
Wernicke脑病通常伴随着其他神经系 统症状，如眼球震颤、共济失调、意 识障碍等。如果仅有MRI异常而未出 现其他神经系统症状，则应考虑其他 疾病的可能性。
03
是否存在其他全身症 状
Wernicke脑病患者可能同时存在其他 全身症状，如恶心、呕吐、腹痛等。 如果仅有MRI异常而未出现其他全身 症状，则应考虑其他疾病的可能性。
治疗方案
补充维生素B1
对于已经发生的Wernicke脑病，及时补充维生素B1是治疗的关 键。可以通过口服或注射的方式进行补充。
纠正脱水
对于因呕吐、腹泻等原因导致的脱水，应及时补充水分和电解质， 以维持身体的正常代谢。
针对症状治疗
对于出现的神经系统症状，如意识障碍、抽搐等，可采取相应的 药物进行治疗。
液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号
在FLAIR序列上，Wernicke脑病的病变也表现为高信号，这有助于更好地显示病灶及其 周围的水肿情况。
Wernicke脑病的临床及影像学分析
Wernicke脑病的临床及影像学分析马旭琳;巩正福【摘要】@@ Wernicke脑病于1881年由Wernicke首先描述,并命名为急性上端出血性灰质炎.当时认为是一种脑炎,目前已明确此病为维生素B1缺乏所致的代谢性脑病,可导致严重的神经功能缺失,甚至危及生命.本病虽危害严重,但若能早期诊断,及时补充维生素B1即可获得痊愈.故临床上提高对本病的认识,做到早诊断、早治疗,对提高患者生存质量有重要意义.【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2011(015)006【总页数】2页(P1075-1076)【作者】马旭琳;巩正福【作者单位】吉林省人民医院,神经内科,吉林,长春,130021;河北省迁安燕山医院,检验科【正文语种】中文Wernicke脑病于1881年由Wernicke首先描述,并命名为急性上端出血性灰质炎。
当时认为是一种脑炎,目前已明确此病为维生素B1缺乏所致的代谢性脑病,可导致严重的神经功能缺失,甚至危及生命。
本病虽危害严重,但若能早期诊断,及时补充维生素B1即可获得痊愈。
故临床上提高对本病的认识,做到早诊断、早治疗,对提高患者生存质量有重要意义。
1 材料与方法1.1 一般资料回顾性分析我院1990-2009年内科、外科、妇产科诊为Wernicke脑病的住院患者13例,其中男8例,女5例,年龄 30-78岁,其中妊娠呕吐症1例,急性胰腺炎7例,消化道重建造瘘术4例,脑血管病后遗症长期卧床营养不良1例。
1.2 临床表现起病时间:禁食(包括不能进食)10 d-42 d。
临床表现:神志淡漠、言语无力4例,言语增多、脾气暴躁3例,意识障碍9例,眼肌瘫痪6例,共济失调11例,眼球震颤10例。
1.3 影像学表现13例患者中有12例行头部CT检查,其中2例未见异常,5例头部CT示侧脑室旁多发小灶性低密度影。
有5例行头部MRI检查,其中3例未发现异常,2例出现第三、四脑室及中脑导水管周围T2加权相高信号,有1例经补充维生素B1后复查头部MRI,相应部位病灶明显好转。
韦尼克脑病(教学及宣教)
Wernicke脑病疾病概述Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
3例均以死亡为结局。
病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。
但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。
现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3%。
Wernicke脑病发病机制Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。
镜下改变为实质结构不同程度的坏死。
在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。
这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。
在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。
小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。
第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。
眼震是由于前庭核病变。
持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。
下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。
Wernicke脑病临床表现1.WE 的发病年龄为30～70 岁，平均42.9 岁，男性稍多。
主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等叁组特征性症状。
①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复，眼震需1～2 周恢复。
一例威尼克脑病病例分享
感谢聆听！
2023-03-11血生化：低密度脂蛋 白 1.78mmol/L↓，高密度脂蛋 1.81mmol/L↑，钾 3.2mmol/L↓，钠 136.3mmol/L↓，氯： 95mmol/L↓，， 镁 0.66mmol/L↓，谷氨酰胺转肽酶： 111U/L,
辅助检查
M
IH
2023-03-12肿01单瘤击全填套加标：题CA19-9 100U/mL(0-37),CEA 6.44ng/mL(05),FPSA1.09ng/mL(0-1),PSA 5.46ng/mL(0-4)
2023-03-12血凝系统：甲状腺功能， 大小便常规正常
辅助检查
CT 2023-03-11 头颅CT+胸部CT+全腹部CT平扫 :双侧侧脑室旁
腔隙性梗塞灶及缺血性改变，老年性脑改变；两肺少许慢性炎 症伴纤维化灶，两肺散发徽小结节，食管下段管腔扩张见条状 高密度影，肝脏多发囊肿；胆总管稍增宽，左肾结石，双肾囊 肿可能。 2023-03-12 双侧颈部动脉及椎动脉彩超：双侧颈部动脉斑块形 成 2023-03-12眼眶CT平扫：未及异常
患者入院后第三天出现精神症状，幻视，胡 言乱语
2023-03-14经我科会诊转入我科
查体:Bp 12001/单8击0填m加m标H题g,神志清楚，
K
精神差，消瘦貌，反应稍迟钝，言语
清晰，颈软，记忆力、定向力下降，
计算力减退，双侧瞳孔等大，光反射
迟钝，双眼外展受限，左眼不过中线，
右眼内收受限，四肢肌力张力正常，
辅助检查
CT 22023-03-14复查头颅CT:颅内多发腔隙性梗塞灶及脑缺血性改
变（轻度），脑白质变性，老年性脑改变， 2023-03-14 行头颅MRI+DWI: 脑内多发小梗塞灶，轻度老年 性脑改变
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非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、 红核、齿状核、尾状核、胼胝体压部及大脑皮层 表面的对称性改变。
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常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、 反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同 向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。 还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变
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诊断依据
经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具备临床三联征者不足 20%，导致成人WE生前诊断率仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%， 而非酒精中毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等将 WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2个标准：（1）营 养不良；（2）意识障碍；（3）眼球运动障碍；（4）共济失调，即 需考虑WE可能，即可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治 疗后症状戏剧性好转，即确诊WE。
病因
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引起维生素B1缺乏的原因分为两类： 酒精依赖性，见于长期酗酒的患者；
非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或 空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非 肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。
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高度警惕患者
中老年男性，长期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）饮酒者， 且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。
症状。 非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。
实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
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诊断依据
1. 维生素B1缺乏病史或具有危险因素 2. 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 3. VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 4. MRI特有性表现
第三、四脑室旁，中脑导水管周围,乳头体,四叠体, 丘脑的对称性病变 稍长T1长T2信号, Flair序列上呈高信号
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MRI表现 T1WI
M，33岁 严重营养不良
MRI表现 T1WI
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T1WI轴位平扫可见第三脑室周围 白质（箭头）的低信号改变。
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MRI表现 FLAIR
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非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生 。
病理
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常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓 和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变 引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势
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பைடு நூலகம்CT表现
CT对其的敏感程度远不如MRI 个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变 CT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断 帮助不大
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CT表现
轴位的非增强CT图像显示在中脑 水管区的低密度改变（箭头）
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CT表现
由占位效应引起的沿第三脑室壁的 稍低密度改变（箭头）
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VitB1需要量
正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障 碍，均能导致VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺 乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、 消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源 性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不 良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋 病患者。
MRI特征性改变
MRI表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变
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另外可有不典型者，在小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状 核及大脑皮层等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为出血.
更增加了WE的诊断难度。
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MRI表现
典型的MRI表现
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M,37岁,健康男性 T2WI上显示韦尼克脑病累 及的典型（圆点）及少见的 （星号）解剖学区域的示意 图。注意此图尾状核及齿状 核不能显示。
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Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁，中脑导水 管周围，乳头体，四叠体，丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部 位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号，DWI序列病变 急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶 可强化。经治疗后复查，上述强化可以消失，晚期可有局部脑萎缩。
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MRI表现
MRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很 大价值，
最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围、导 水管周围、乳头体、四叠体、丘脑。
另外小脑齿状核、桥脑、红核、中脑、尾状核及 大脑皮层也可累及。
原因可能与在这些区域跟硫胺浓度密切相关的细 胞渗透梯度的维持有关。
MRI表现
等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量 减少。
病理
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可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及中脑顶盖 及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.
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临床特征
临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神和意识障碍的三联 征为主要特点。
但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被误诊和漏诊。
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Wernicke脑病
定义
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Wernicke脑病（Wernicke encephalopathy，WE）是由于维生素B1严重 缺乏引起的严重营养代谢性脑病。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径 等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起 重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷 氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度 紊乱等机制，使神经元选择性受损。