wernicke_脑病的再认识
Wernicke脑病
Wernicke脑病Wernicke脑病Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
3例均以死亡为结局。
病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。
但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。
现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。
发病机理Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。
镜下改变为实质结构不同程度的坏死。
在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。
这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。
在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。
小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。
[1]Wernicke脑病第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。
眼震是由于前庭核病变。
持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。
下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。
临床表现男性略多于女性，发病年龄30～70岁，平均分布。
在过去20年里，在饮酒人群中该病的发病率显著下降，然而在非饮酒人群中发现发病率有上升，并有不同的临床起病，主要是医原性的。
Wernicke提出的三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。
通常首先表现为共济失调，数天或数周后精神错乱，并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。
Wernicke脑病
Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。
最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。
临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。
人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。
摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。
病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。
蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。
绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。
2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。
额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。
额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。
3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。
②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。
③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。
4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。
细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。
Wernicke脑病1例并文献综述
Wernicke脑病1例并文献综述Wernicke脑病（WE）是一种典型与硫胺素（维生素B1，VitB1）缺乏相关的疾病，通常表现为眼病、共济失调和精神状态改变三联征。
然而，延迟诊断和治疗可能导致严重的不可逆的神经损伤，甚至死亡。
只有大约20%的病例可以从相关文献中定义，其余的没有引起注意，因此没有报告。
在这里，我们报告一位患有急性胆囊炎的患者胆囊切除术后并发的Wernicke脑病。
关键词：Wernicke脑病硫胺素缺乏精神异常1病例患者是一例73岁的老年女性，既往有高血压病史，自服药物治疗，无酒精摄入史，无精神病、糖尿病、冠心病及脑血管病史等，于此次入院前3周因急性右上腹疼痛在外院诊断为急性胆囊炎，并行胆囊切除术，术后患者精神虚弱，近2周恶心、呕吐，食欲减退，进食明显减少。
于入院前3天因进行性加重的意识障碍，胡言乱语，步态异常，无眼球震颤，无肢体抽搐，无寒战高热等，就诊于当地医院行头颅CT未见明显异常。
上述症状逐渐加重，并出现意识昏迷，呼之不应，为进一步诊治拨打120来我院急诊就诊，查体：意识昏迷，GCS评分E2V1M3，T36.5℃ P86次/分 R18次/分 BP174/86mmHg 双瞳等大等圆，直径约2.5mm，光反应灵敏，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力2级，右侧肢体肌力1级，生理反射存在，病理反射未引出。
入院后立即予气管插管湿化氧疗，积极给予甘露醇脱水降颅压、丙戊酸钠预防癫痫、肠内营养、维持水电解质平衡及补充白蛋白等对症支持治疗。
完善实验室检查入血常规、肝肾功、电解质、血糖、血脂、凝血等指标均正常，颅脑及鞍区CT平扫未见明显异常。
上述对症治疗4天后患者意识无改善，进一步查头颅MRI（见图1）提示双侧乳头体、丘脑、桥脑被盖对称性稍长T1稍长T2信号影，DWI呈高信号，ADC呈低信号，增强呈片絮样强化，多考虑Wernick脑病。
故调整治疗方案，查阅文献后按推荐剂量给予GS100ml + VitB1 200mg iv qd治疗，治疗2周后患者意识明显改善，肢体肌力较前好转，改为维生素B1口服100mg qd继续治疗。
浅谈韦尼克脑病
Wernicke脑病 ——总结：
W E 不是原发性疾病, 往往发生在能 引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常 见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据, 在临 床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏 病的患者, 应警惕W E的可能。应根 据病史、临床表现和MR I 的典型改 变, 尽早做出临床诊断。如果怀疑有 发生急性W E 的可能, 也应及早治疗, 从而降低W E 的发病率和病死率
Wernicke脑病 ——临床特征：
其中尤以眼肌症状最为重要。如 病人不出现眼肌症状，诊断本病 特别困难。如病人仅出现精神异 常，特别以记忆能力缺失为特点 时，称为kosakoff综合征。
如遇到伴有意识障碍的慢性酒精 中毒患者或营养不良患者, 应注 意是否有发生W E 的可能, 以便 及早治疗。
病历2016.06.07
辅助检查： Na 134.2mmol/L WBC 2.14 10*9/L， RBC 3.22 10*12/L HGB 125g/L 便潜血（-）
病历 2016.06.07
处方： 1.奥美拉唑 2.维生素B6，维生素C 3.复方氨基酸（18aa） 4.补充电解质K、Na等 5.请普外科会诊。
病历2016.06.30
头部mri：无异常 实验室检查：基本恢复正常。 后再无意识障碍，恶心及呕吐症状消失，于
2016.07.26出院。
MRI是不是存在误诊的可能?
这短短的一生我们最终都会失去，你不妨大 胆一些，爱一个人，攀一座山，追一个梦。 很多事我都不了解，很多问题也没有答案， 但我相信上天给我们生命，一定是为了让我 们创造奇迹的。 ——《大鱼海棠》
韦尼克脑病的预后
如不及时治疗，韦尼克脑病的自然病程可继续 进展，患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等 常提示预后不良。有报道尸检诊断17例WE患者， 12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及 心力衰竭。约80％存活的WE患者因治疗不当或 不及时而出现Korsakoff综合征，其中约20％可 恢复，25％可变成永久性损害，其余患者未完全 恢复，但有改善。
韦尼克脑病的诊断及治疗
时 ， 补 充 大 量 糖 类 可 诱 发 典 型 的
B1
体 内 维 生 素 （ 硫 胺 素 ） 贮 备 不
。
B1
充 维 生 素 （ 硫 胺 素 ） 可 完 全 恢
食 为 止 。 发 病 初 期 ， 快 速 非 肠 道
2
B1
维 生 素
， 持 续 周 或 至 患 者 能
或 肌 注 作 用 不 大 ， 应 立 即 静 脉 滴
者 胃 肠 吸 收 不 良 ， 族 维 生 素 口
病 因 治 疗 最 为 重 要 ， 慢 性 酒 中 毒
治 疗
，
预 防
代躯不传重年执高宣 药体酗，视人行全传 。或酒宣和饮未民酒
精、传加酒成族精 神不文强，年的对 疾空明酒加人文人 病腹饮的强法化体 ，饮酒精法，素的 避酒，神律严质危 免，不卫监禁，害 以治劝生督未严， 酒疗酒宣。成格提
止 诱 发 。 慢 性 酒 中 毒 所 致 的
糖 前 应 通 过 非 肠 道 补 充 维 生 素
血 糖 和 肝 病 等 患 者 ， 静 脉 输 入 葡
障 碍 的 慢 性 酒 中 毒 、 营 养 不 良 、
维 生 素 （ 硫 胺 素 ） 所 致 。 伴 意
发 作 ， 是 葡 萄 糖 代 谢 耗 尽 体 内
韦尼克脑病的病因是硫胺素（Vit B1）缺乏，硫胺素缺乏的原因
包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶 性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫 胺等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺 缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。
临床表现
1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共 济失调等三组特征性症状。 （1）眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、 视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主， 常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复，眼震需1～2周恢复。 （2）精神异常 表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和 痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记 忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。 （3）共济失调 以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立行走困难，需2周或更长时间才能 恢复。 2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共济失调。大多数患者伴 低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并 症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。
【精】韦克氏脑病
有报道尸检诊断17例WE患者，12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。 ③共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行走困难，需2 周或更长时间才能恢复。
统计60 万居民WE 的发病率为6.5/10 万。目 前国内尚未查到较相关的发病率统计学资料。 在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中 毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标 准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE 的病死率为10%～20%。
病因
提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。
韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的 硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸
②精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神 涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以 区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以 记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点， 多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织 学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性 和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细 血管增生，细胞水肿和斑点状出血。
症状体征
1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的 WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性 症状。
①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状 可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔 光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主， 常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内 恢复，眼震需1～2 周恢复。
Wernicke脑病
最近，艾滋病患者发生此病屡见报
道。随着生活水平的改善，饮酒人 群越发增多，致使WE在国内有增多 趋势。
然而，由于临床医生对该病认识不足，
重视不够，以致误诊误治，诊断率20%。 原发病：慢性酒精中毒、妊娠呕吐、恶 性疾病、衰竭、艾滋病、胃肠手术吸收 不良、饥饿、血透、神极性厌食症、长 期静脉营养、大面积烧伤、饮食精细单 一，过度烹饪。
同时补充烟酸和其它维生素B族，并消除
B1缺乏的因素。 用维生素B1前不用葡萄糖（消耗维生素 B1）和激素（阻止丙酮酸氧化）。
恢复顺序：眼肌症状恢复快，数小时至
数天好转，共济失调改善缓慢。60%患者 不能完全恢复，可残存眼震和共济失调， 但记忆障碍、共济失调和周围神经病表 现所需时间较长，甚至不能完全恢复。
基转换酶活性测定降低。 五、血中维生素B1含量低于正常可确诊 六、正规大剂量维生素B族治疗两周无效 可排除本病。因此试验治疗是一个可靠 诊断方法。对无试验室检查条件者可试 行（无付作用）。
治疗
急性期持续静脉或肌注维生素B1 100mg
－200mg/d持续两周。 维生素B1液应是新配制的，因其遇热后 会失活。 尽管慢性酒精中毒患者肠道吸收功能不 良，急性期过后仍需坚持口服维生素B1， 疗程需数月。
发病机制
营养不足和酒精摄入过量是引起硫胺缺
乏发生Wernicke脑病的最常见原因，也 可见于不同原因引起的各种消耗性疾病 患者，即使在无酒精中毒的情况下也可 发生。硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未 完全确定
大致有以下几种：
（1）脑能量代谢减少； （2）局部乳酸中毒； （3）谷氨酸受体神经毒性作用； （4）血脑屏障破坏等。
4、非乙醇中毒患者所占比例为39-50%，
wernicke脑病的再认识
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VitB1需要量
正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原 因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致 VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起 Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍 及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。
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非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
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病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
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疗程1-3月。 长期饮酒者可长期补充。
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预后
Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时 后早期治疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗 留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。
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误诊原因
对病史认识不详。 对wernicke 脑病认识不足。 缺乏对wernicke 脑病的警惕。
障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力
减低。 MRI特有性表现
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MRI表现
MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑 中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信 号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair呈高信号，
强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可 有局部脑萎缩
多系统萎缩 Korsakoff综合症 酒精性痴呆 脑桥中央髓鞘破坏 多发性硬化症
Wernicke脑病1例
Wernicke脑病 1例绪论Wernicke脑病（Wernicke′s encephalopathy,W E）属于代谢性脑病范畴，主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。
长期饮酒，且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群，其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。
其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者，容易发生Wernicke脑病。
患者起病急，以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征，如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤，因此需要得到临床医生的重视。
研究目的对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。
患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。
基线资料患者贺某某，女，65岁。
以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。
9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊，检查发现空腔脏器穿孔，急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔，行缝扎修补术，术后给予抗感染、营养支持等治疗，病情有所好转；转入我院普外科进行后续治疗，门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。
查体：T：36.4°C，P：84次／分，R：19次／分，BP：124／70mmHg 神志清，精神差，鼻饲饮食。
上腹部可见长约15cm的手术缝合切口，右上腹部引流管通畅；肠鸣音3-5次/分。
专科检查：言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，四肢肌力正常，腱反射（++），感觉检查正常，指鼻试验、跟膝胫试验未见异常，巴氏征（-）。
治疗经过初步诊断：十二指肠溃疡伴穿孔修补术后；入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。
经过21天治疗，患者可下床缓慢活动，少量进流食。
入院28天后出现认知功能障碍，不认识自己子女，表情淡漠，行走困难，查体：神志清，构音障碍，记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退，左侧眼球不能外展，复视，四肢肌力4级，指鼻试验、跟膝胫试验不准确，感觉检查未见异常，巴氏征（+），神经内科会诊后考虑代谢性脑病，急行MRI+MRA+DWI检查。
韦尼克脑病(教学及宣教)
Wernicke脑病疾病概述Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
3例均以死亡为结局。
病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。
但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。
现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3%。
Wernicke脑病发病机制Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。
镜下改变为实质结构不同程度的坏死。
在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。
这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。
在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。
小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。
第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。
眼震是由于前庭核病变。
持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。
下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。
Wernicke脑病临床表现1.WE 的发病年龄为30～70 岁，平均42.9 岁，男性稍多。
主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等叁组特征性症状。
①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复，眼震需1～2 周恢复。
韦尼克脑病,韦尼克脑病的症状,韦尼克脑病治疗【专业知识】
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！韦尼克脑病,韦尼克脑病的症状,韦尼克脑病治疗【专业知识】疾病简介韦尼克脑病(Wernicke&quo;s encephalopathy，WE)或Wernicke-Koakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
疾病病因一、发病原因韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。
动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。
二、发病机制硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。
焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。
硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。
研究发现，WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小。
Wernicke脑病26451
诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现
MRI表现
MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围 区域对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair呈高信号，急性期
失，晚期可有局部脑萎缩
MRI特征性改变
MRI表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变
治疗
起初是Vit B1 500 mg/d，静脉滴注，3~5 d 后改肌肉注射，Vit B1100~200 mg/d，同时给予叶酸、VitB12以及针对引起Vit B1缺乏因 素的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体，能胃肠进食者尽量恢复胃肠进 食。
者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病 患者及艾滋病患者。
病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和 第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引 起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势
改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。
病理
可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑 顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.
临床特征
临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的 三联征为主要特点。
常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、 反应迟钝、虚构等。
疗程1-3月。 长期饮酒者可长期补充。
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实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
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诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识
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VitB1需要量
正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原 因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致 VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起 Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍 及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。
Wernicke 脑病的再认识
神经内科李学忠
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定义
Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏引起 的严重营养代谢性脑病。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循 环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统 细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素 B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨 酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜 内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。
障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力
减低。 MRI特有性表现
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MRI表现
MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑 中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信 号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair呈高信号，
强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可 有局部脑萎缩
多系统萎缩 Korsakoff综合症 酒精性痴呆 脑桥中央髓鞘破坏 多发性硬化症
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治疗
起初是Vit B1 500 mg/d-，静脉滴注，3~5 d 后改肌肉注射，Vit B1100~200 mg/d，同时给 予叶酸、VitB12以及针对引起Vit B1缺乏因素 的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体，能胃 肠进食者尽量恢复胃肠进食。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
MRI特征性改变
MRI表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织
海绵状蜕变
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MRI诊断局限性
MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性为 93%
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鉴别诊断
膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、 髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。
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病理
可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、 小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等 多部位的损害而使临床表现复杂化.
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临床特征
临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障 碍的三联征为主要特点。
疗程1-3月。 长期饮酒者可长期补充。
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预后
Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时 后早期治疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗 留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。
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误诊原因
对病史认识不详。 对wernicke 脑病认识不足。 缺乏对wernicke 脑病的警惕。
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非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
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病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
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常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调主要表现 为步态运动失调。可伴有言语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
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病因
最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良
的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消 耗性疾病患者及艾滋病患者。
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高度警惕患者
中老年男性，长期（10 年以上）及大量 （0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小， 脑损害程度越重，发生的机会也越多。