[课件]小儿癫痫-(演示)PPT
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C. 部分性发作演变为全身性发作
3. 不能分类的癫痫发作(
通常用于缺乏足够描述的情 况,例如,在睡眠中发作)
部分性发作
(partial seizures)
单纯性:已单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的 抽动,头、脸持续向相同方向偏斜,无意识丧失,发作时间1020秒,发作后无不适情况。 复杂性:多数患儿表现为在意识丧失的情况下,精神行为异常, 如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫 发作。 单纯或复杂部分发作继发全面性强直-阵挛发作:病人的先兆 症状表现为单纯部分的形式,之后出现全面性强直—痉挛发作 (GTCS)。病人醒来后往往能记起先兆感觉。
分类和病因
原发性癫痫:又称特发性癫痫 与遗传因素有关
其近亲患病率为2%~6%,明显高于一般人群的 0.5%~1%。
继发性癫痫:又称症状性癫痫 与脑内器质性、
结构性病变有关。常见病因:脑部病变、缺氧性 脑损伤、代谢紊乱、中毒
隐原性癫痫 脑内病变不能确定,可能为症状
性癫痫
发病机制
遗传因素和脑内结构异常导致的病态神经元过度异常放 电引起其周围和远处神经元同步放电而发病
癫痫发作的国际分类法
灶性的发作)
A. 失神 B. 肌阵挛 C. 阵挛 D. 强直 E. 强直-阵挛 F. 失张力, 婴儿痉挛
A. 简单部分性(无意识损害) 包括:运动性发作、感觉性发作、 自主神经症状性发作、精神症 状性发作。
2. 全身性(双侧对称、非局
B. 复杂部分性(有意识损害): 简单部分性演变到复杂部分性, 或发病时就意识损害(反常的行 为或感觉,如自动症、咀嚼性 咂嘴唇)。
tonic-clonic seizure,GTCS),以意识丧失和全身抽搐
小儿常见的癫痫综合症
良性儿童癫痫 儿童型失神性癫痫 West综合征 (婴儿痉挛症)
良性儿童癫痫
有遗传倾向 ,男孩常见 ,岁10~9高峰 ,岁起病13~3۞ ,伴躯体感觉症状 ,一侧面部或口角短暂抽动 :发作۞ 次1每月或数月 ,发作稀疏 ,夜间发作有泛化倾向 睡眠常激活 ,伴慢波 ,颞区高波幅棘波-EEG: 中央 ۞ 岁前可自愈16 ,丙戊酸钠或卡马西平有效۞
脑功能状态
不同状态致痫敏感 性不同
改变与状态关联性
癫痫有关
内环境
影响 因素
睡眠
癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相互关
遗传因素
影响癫痫易患性,受年龄 影响
诱发因素
发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥 饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、 戊四氮或突然撤除抗痫药物,亦可导致癫痫发作。
感觉因素:某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、 躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作,称反射性 癫痫。
1.遗传因素 包括基因和染色体的异常,病理基因影响 神经细胞膜的粒子通道,使痫性发作阈值降低而发病
2.脑内结构异常 颅脑损伤导致脑内结构异常 ,包括 多种先天、后天性的损伤,如脑发育畸形、宫内感染、 脑外损伤后遗症等,使异常发电的致病灶产生,或痫 性发作的阈值降低
癫痫发作影响因素
年龄
多种癫痫发病与年龄密 切相关, 多20岁前首发
儿童型失神性癫痫
频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神 发病高峰6~7岁, 女孩多见
明显的遗传倾向
EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气可诱发 乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCS
West综合征 (婴儿痉挛症)
全面源自文库发作
然停止,持续数秒后恢复,对所发生的事情无记忆。 ⑴典型失神发作:意识中断3~15s,可伴简单自动症, 脑电背景正常。 ⑵不典型失神发作:起始和终止均较慢,脑电背景异 常。
失神发作 意识丧失,双眼凝视,正在进行的活动突
肌阵挛性发作
表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩,不 伴有意识障碍。
阵挛发作:有节律性的抽动,仅见于婴幼儿。
强直性发作:全身强烈的肌肉痉挛,常伴有明
显的自主神经症状,如脸色苍白。
失张力发作:肌张力突然丧失,也称负性发作。 强直-阵挛性发作:也称大发作(generalized
为特点。分为三期。全过程5-10分钟。 强直期:持续10-20秒。 阵挛期:约半分钟到一分钟。 惊厥后期:呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常, 意识逐渐恢复。 • 醒后头痛,全身酸痛,对抽搐无记忆
小儿癫痫-课件(PPT演示)
概论
• 癫痫(Epilepsy)是由于脑部神经元阵发性 过度放电而引起的慢性反复发作性脑机能 失调综合征,表现为运动、意识、感觉、 行为或植物神经方面异常。 • 痫性发作(Seizure):大脑神经元过度同步 放电引起的短暂脑功能障碍,通常指一次 发作过程。 • 特点:突发性、反复性、短暂性、刻板性
起病早于3个月, 无特征性EEG改变
癫痫持续状态
status epilepticus
• 定义:是指一次癫痫发作持续30分钟以上, 或连续多次发作、发作间歇期意识或神经 功能未恢复至通常水平。 • 注意:任何类型癫痫均可出现持续状态。
辅助检查
• • • • • • 脑电图 脑电地图形 颅骨平片 脑CT或MRI检查 正电子CT 血糖、血钙、尿氨基酸等测定
治疗要点
抗痫药物治疗 常用的抗癫痫药物
传统抗痫药:苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、 丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。 新型抗痫药:加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、 托吡酯、胺基烯酸。
典型婴儿痉挛症
1岁前发病,发病高峰3~7个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢 伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见
预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
非典型婴儿痉挛症
无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作)
精神因素:强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。
临床表现
部分性发作 局部起始 单纯性:无意识障碍,可分运动、体感或特殊感 觉、自主神经和精神症状。 复杂性:有意识障碍。 全面性发作 双侧对称性发作,有意识障碍,包 括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失 张力发作。 不能分类的癫痫发作。
1. 部分性
3. 不能分类的癫痫发作(
通常用于缺乏足够描述的情 况,例如,在睡眠中发作)
部分性发作
(partial seizures)
单纯性:已单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的 抽动,头、脸持续向相同方向偏斜,无意识丧失,发作时间1020秒,发作后无不适情况。 复杂性:多数患儿表现为在意识丧失的情况下,精神行为异常, 如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫 发作。 单纯或复杂部分发作继发全面性强直-阵挛发作:病人的先兆 症状表现为单纯部分的形式,之后出现全面性强直—痉挛发作 (GTCS)。病人醒来后往往能记起先兆感觉。
分类和病因
原发性癫痫:又称特发性癫痫 与遗传因素有关
其近亲患病率为2%~6%,明显高于一般人群的 0.5%~1%。
继发性癫痫:又称症状性癫痫 与脑内器质性、
结构性病变有关。常见病因:脑部病变、缺氧性 脑损伤、代谢紊乱、中毒
隐原性癫痫 脑内病变不能确定,可能为症状
性癫痫
发病机制
遗传因素和脑内结构异常导致的病态神经元过度异常放 电引起其周围和远处神经元同步放电而发病
癫痫发作的国际分类法
灶性的发作)
A. 失神 B. 肌阵挛 C. 阵挛 D. 强直 E. 强直-阵挛 F. 失张力, 婴儿痉挛
A. 简单部分性(无意识损害) 包括:运动性发作、感觉性发作、 自主神经症状性发作、精神症 状性发作。
2. 全身性(双侧对称、非局
B. 复杂部分性(有意识损害): 简单部分性演变到复杂部分性, 或发病时就意识损害(反常的行 为或感觉,如自动症、咀嚼性 咂嘴唇)。
tonic-clonic seizure,GTCS),以意识丧失和全身抽搐
小儿常见的癫痫综合症
良性儿童癫痫 儿童型失神性癫痫 West综合征 (婴儿痉挛症)
良性儿童癫痫
有遗传倾向 ,男孩常见 ,岁10~9高峰 ,岁起病13~3۞ ,伴躯体感觉症状 ,一侧面部或口角短暂抽动 :发作۞ 次1每月或数月 ,发作稀疏 ,夜间发作有泛化倾向 睡眠常激活 ,伴慢波 ,颞区高波幅棘波-EEG: 中央 ۞ 岁前可自愈16 ,丙戊酸钠或卡马西平有效۞
脑功能状态
不同状态致痫敏感 性不同
改变与状态关联性
癫痫有关
内环境
影响 因素
睡眠
癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相互关
遗传因素
影响癫痫易患性,受年龄 影响
诱发因素
发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥 饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、 戊四氮或突然撤除抗痫药物,亦可导致癫痫发作。
感觉因素:某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、 躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作,称反射性 癫痫。
1.遗传因素 包括基因和染色体的异常,病理基因影响 神经细胞膜的粒子通道,使痫性发作阈值降低而发病
2.脑内结构异常 颅脑损伤导致脑内结构异常 ,包括 多种先天、后天性的损伤,如脑发育畸形、宫内感染、 脑外损伤后遗症等,使异常发电的致病灶产生,或痫 性发作的阈值降低
癫痫发作影响因素
年龄
多种癫痫发病与年龄密 切相关, 多20岁前首发
儿童型失神性癫痫
频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神 发病高峰6~7岁, 女孩多见
明显的遗传倾向
EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气可诱发 乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCS
West综合征 (婴儿痉挛症)
全面源自文库发作
然停止,持续数秒后恢复,对所发生的事情无记忆。 ⑴典型失神发作:意识中断3~15s,可伴简单自动症, 脑电背景正常。 ⑵不典型失神发作:起始和终止均较慢,脑电背景异 常。
失神发作 意识丧失,双眼凝视,正在进行的活动突
肌阵挛性发作
表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩,不 伴有意识障碍。
阵挛发作:有节律性的抽动,仅见于婴幼儿。
强直性发作:全身强烈的肌肉痉挛,常伴有明
显的自主神经症状,如脸色苍白。
失张力发作:肌张力突然丧失,也称负性发作。 强直-阵挛性发作:也称大发作(generalized
为特点。分为三期。全过程5-10分钟。 强直期:持续10-20秒。 阵挛期:约半分钟到一分钟。 惊厥后期:呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常, 意识逐渐恢复。 • 醒后头痛,全身酸痛,对抽搐无记忆
小儿癫痫-课件(PPT演示)
概论
• 癫痫(Epilepsy)是由于脑部神经元阵发性 过度放电而引起的慢性反复发作性脑机能 失调综合征,表现为运动、意识、感觉、 行为或植物神经方面异常。 • 痫性发作(Seizure):大脑神经元过度同步 放电引起的短暂脑功能障碍,通常指一次 发作过程。 • 特点:突发性、反复性、短暂性、刻板性
起病早于3个月, 无特征性EEG改变
癫痫持续状态
status epilepticus
• 定义:是指一次癫痫发作持续30分钟以上, 或连续多次发作、发作间歇期意识或神经 功能未恢复至通常水平。 • 注意:任何类型癫痫均可出现持续状态。
辅助检查
• • • • • • 脑电图 脑电地图形 颅骨平片 脑CT或MRI检查 正电子CT 血糖、血钙、尿氨基酸等测定
治疗要点
抗痫药物治疗 常用的抗癫痫药物
传统抗痫药:苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、 丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。 新型抗痫药:加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、 托吡酯、胺基烯酸。
典型婴儿痉挛症
1岁前发病,发病高峰3~7个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢 伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见
预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
非典型婴儿痉挛症
无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作)
精神因素:强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。
临床表现
部分性发作 局部起始 单纯性:无意识障碍,可分运动、体感或特殊感 觉、自主神经和精神症状。 复杂性:有意识障碍。 全面性发作 双侧对称性发作,有意识障碍,包 括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失 张力发作。 不能分类的癫痫发作。
1. 部分性