肾小球病有病理图.

北 京 朝 阳 医 院
原发性肾小球病--临床分型 原发性肾小球病 临床分型
急性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎
隐匿型肾小球肾炎
肾病综合征
北 京 朝 阳 医 院
原发性肾小球病原发性肾小球病-病理分型
轻微病变性肾小球肾炎
局灶性节段性病变
弥漫性肾小球肾炎
末分类的肾小球肾炎
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
肾小球病--发病机制 肾小球病 发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病
在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与
遗传和免疫遗传因素在肾小球肾炎的易感性、 遗传和免疫遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重 性和治疗反应上很重要
北 京 朝 阳 医 院
临床表现
肾功能损害
北 京 朝 阳 医 院
A and Q
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
--血尿 临床表现--血尿
离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿 离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过 个为血尿 lL尿含 尿含1ml血即呈肉眼血尿 尿含 血即呈肉眼血尿 肾小球病其血尿常为无痛性、 肾小球病其血尿常为无痛性、全程性血尿 血尿患者伴较大量蛋白尿和(或 管型尿 特别是红细胞管型)， 管型尿(特别是红细胞管型 血尿患者伴较大量蛋白尿和 或)管型尿 特别是红细胞管型 ，多提示肾小 球源性血尿
炎症反应
免疫反应 炎症反应 肾小球损伤
主要包括单核-吞噬细胞、中性粒细胞、 炎症细胞 主要包括单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性 粒细胞及血小板等
炎症细胞可产生多种炎症介质， 炎症细胞可产生多种炎症介质，造成肾小球炎症病变 包括补体、凝血纤溶因子、血管活性胺、 炎症介质 包括补体 、 凝血纤溶因子 、 血管活性胺 、 白细 胞三烯和激肽等
北 京 朝 阳 医 院
临床表现临床表现-血尿
两项检查帮助区分血尿来源： 两项检查帮助区分血尿来源：新鲜尿沉渣相差显微镜检查
变形红细胞血尿为肾小球源性
均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性
尿红细胞容积分布曲线， 尿红细胞容积分布曲线，肾小球源性血尿呈非对称曲线 微粒容积蛋白分析仪） （微粒容积蛋白分析仪）
产生
炎症细胞
炎症介质
趋化、 趋化、激活
北 京 朝 阳 医 院
非免疫非炎症机制的作用
在肾小球病的慢性进展过程中存在着非免疫非炎 症机制参与， 症机制参与，有时成为病变持续恶化的重要因素 剩余的健存肾单位可产生血流动力学改变， 剩余的健存肾单位可产生血流动力学改变 ， 促进 肾小球硬化 大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏 的病变过程 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一
北 京 朝 阳 医 院
临 床 表 现-水肿
肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，小于1g/L， 肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，小于 ， 水肿多从下肢部位开始 肾炎性水肿(如急性肾小球肾炎 组织间隙蛋白 肾炎性水肿 如急性肾小球肾炎)组织间隙蛋白 如急性肾小球肾炎 含量高， 最高可达10g/L， 水肿多从眼睑 、 颜 含量高 ， 最高可达 ， 水肿多从眼睑、 面部开始
内源抗原
(天然DNA) 天然DNA)
--肾小球系膜区和/ --肾小球系膜区和/或内皮下 肾小球系膜区和
北 京 朝 阳 医 院
原位免疫复合物形成
血循环中游离 抗体（或抗原） 抗体（或抗原） 肾脏局部形成IC 肾小球固有 肾脏局部形成 抗原（或抗体） 抗原（或抗体） (肾小球基底膜
上皮细胞侧或
系膜区、 系膜区、内皮下)
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
---蛋白尿 临床表现---蛋白尿
正常的肾小球滤过膜允许小于2万 的蛋白质顺利通过， 正常的肾小球滤过膜允许小于 万—4万Da的蛋白质顺利通过， 万 的蛋白质顺利通过 因此肾小球滤过的原尿中主要为小分子蛋白（如溶菌酶、 因此肾小球滤过的原尿中主要为小分子蛋白（ 如溶菌酶 、 β2微 球蛋白、轻链蛋白等） 白蛋白（ 万 ） 球蛋白、轻链蛋白等），白蛋白（6.9万Da）及分子量更大的免 疫球蛋白含量较少 经肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近曲小管所重吸收 以上的蛋白质被近曲小管所重吸收 经肾小球滤过的原尿中 故正常人终尿中蛋白含量极低（小于150mg/d）， 其中的一 ， 故正常人终尿中蛋白含量极低 （ 小于 ） 半蛋白成分来自远端肾小管和髓袢升支分泌的蛋白和尿道组织 蛋白等 正常人尿中因蛋白含量低， 正常人尿中因蛋白含量低，临床上尿常规的定性试验不能测出 当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿 当尿蛋白超过 ，尿蛋白定性阳性， 若尿蛋白量大于3.5g／d，则称为大量蛋白尿 若尿蛋白量大于 ／ ，
已种植于肾小球的外源性 抗原、 抗原、抗体
Fra Baidu bibliotek
北 京 朝 阳 医 院
免疫反应--细胞免疫 免疫反应--细胞免疫 --
近年来有肾炎动物模型提供了细胞免疫证据
故细胞免疫在某些类型肾炎 发病 机制中的重要 作用得到认可
但细胞免疫可否直接诱发肾炎， 但细胞免疫可否直接诱发肾炎， 长期以来一直 末得到肯定回答
北 京 朝 阳 医 院
自身免疫导致或参与各种肾炎
北 京 朝 阳 医 院
肾小球病--发病机制 肾小球病 发病机制
免疫反应 体液免疫
细胞免疫
炎症反应
非免疫机制的作用
北 京 朝 阳 医 院
免疫反应--体液免疫 免疫反应--体液免疫 --
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
北 京 朝 阳 医 院
循环免疫复合物沉积
外源抗原 抗体血循环中形成免疫复合物沉积于
肾 小 球 病 概 述
肾小球病--定义 肾小球病 定义
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、 肾小球病系指一组有相似的临床表现 如血尿、蛋白尿、高血 如血尿 压等)，但病因、发病机制、病理改变、 压等 ，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同 ，病变主要累及双肾肾小球的疾病
可分原发性、继发性和遗传性： 可分原发性、继发性和遗传性： 原发性肾小球病常病因不明 继发性肾小球病系指全身性疾病 (如系统性红斑狼疮、糖尿病等 )中的肾小球损害 如系统性红斑狼疮、 如系统性红斑狼疮 中的肾小球损害 遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病 (如Alport综合征等） 综合征等） 如 综合征等
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
病理分型 -- 弥漫性肾小球肾炎
膜性肾病
增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎
硬化性肾小球肾炎
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
北 京 朝 阳 医 院
肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜断裂， 肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂 缝时受血管内压力挤出时受损， 缝时受血管内压力挤出时受损，受损的红细胞其后通过肾小管各段又受 不同渗透压和pH作用呈现变形红细胞血尿 红细胞容积变小， 作用呈现变形红细胞血尿， 不同渗透压和 作用呈现变形红细胞血尿，红细胞容积变小，甚至破裂
北 京 朝 阳 医 院
临床表现临床表现-高血压
肾小球病高血压的发生机制： 肾小球病高血压的发生机制：
纳、水潴留：引起容量依赖性高血压 水潴留：
肾素分泌增多： 肾素分泌增多：引起肾素依赖性高血压
肾实质损害后肾内降压物质分泌减少： 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少 ： 肾内激肽释放酶 —激肽生成减少 —激肽生成减少，前列腺素生成减少 激肽生成减少， 肾小球病所致的高血压多数为容量依赖型， 肾小球病所致的高血压多数为容量依赖型，少数为肾素依赖型 但两型高血压常混合存在， 。但两型高血压常混合存在，有时很难截然分开
北 京 朝 阳 医 院
--临床表现 肾小球病--临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
北 京 朝 阳 医 院
---蛋白尿 临床表现---蛋白尿
肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、 肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和 脏层上皮细胞所构成 滤过膜屏障作用包括： 滤过膜屏障作用包括： 分子屏障： 分子屏障：肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋 白分子通过 电荷屏障： 电荷屏障：电荷屏障内皮及上皮细胞膜含涎蛋 而基底膜含硫酸类肝素， 白，而基底膜含硫酸类肝素，共同组成了肾小球滤过 膜带负性电荷，通过同性电荷相斥原理， 膜带负性电荷，通过同性电荷相斥原理，阻止含负性 电荷的血浆蛋白(如白蛋白) 电荷的血浆蛋白(如白蛋白)滤过
北 京 朝 阳 医 院
临床表现临床表现-水肿
肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。肾小球病时水肿可 肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。 基本分为两大类： 基本分为两大类： 肾病性水肿：主要由于长期、 肾病性水肿：主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白 过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙， 过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产 生水肿， 生水肿，此时血容量不足 肾炎性水肿：主要是由于肾小球滤过率下降， 而肾小管 肾炎性水肿： 主要是由于肾小球滤过率下降， 重吸收功能基本正常造成“ 管失衡” 重吸收功能基本正常造成“球—管失衡”和肾小球滤过分数 肾 管失衡 和肾小球滤过分数(肾 小球滤过率／肾血浆流量)下降 导致水钠潴留。 下降， 小球滤过率／肾血浆流量 下降，导致水钠潴留。肾炎性水肿时 ，血容量常扩张