冷凝集素综合征
冷凝集素综合征合并伤寒、脓肿、骨髓炎一例
从本例患者发病特点上分析 ， 患者存在冷凝集素综合征
这一基础病且长期应用激素及免疫抑制剂 ， 在化疗期间 出现 伤寒沙 门菌感染。 询问病史 ， 患者发病前无不 洁饮食史 ， 无异
院。人 院查体 ： 体温 ３ ． 呼吸 ２ ７ ７℃， ０次／ ｉ， ａ ｒ ｎ脉搏 ９ ７次／ ｉ， ｍ ｎ
血压 １０８ ｎ Ｈ （ ／／ Ｈ ＝ ． ３ｋ ａ。贫血 貌 ， 、 阴 ３ ／５Ｉ ｇ１１ １ ｇ ０１ Ｐ ） ｎ ３ ／ ３ 心 肺 性， 腹阴性 ， 双下肢不肿 ， 双季肋部及 右髋部 、 右腹股 沟处无 局限性压痛 ； 实验室检 查 ： 白细胞 １．￣ ０ Ｌ血红蛋 白 ７ 血 １ １９ ， ０ ／ ５ ｇ， ／ 中性粒细胞 ０８ ７ 嗜酸 陆粒细胞 ００ 肥达反应（ １ ２ ， Ｌ ． ， ０ ．。 Ｏ）： ０ ３
（０ ８０ — ９收稿 ２０ — ５ １
２０—７０ ０ ８ ０ — ４修回） （ 本文编辑 孙东建 ）
冷凝集素综合征合并 伤寒 、 脓肿 、 骨髓炎一例
周
关键词 贫血 ， 血性 ， 溶 自身免疫性 伤寒 脓肿
蕾
郭 宁茹
骨髓炎 伤寒沙门菌感染导致 的骨髓炎临床并不 多见 。 伤寒合并骨髓 炎 的发生率为 ０４ ０８ ％，多数 发生在伤寒病 的发热期或 ． ％～ ． ２
ｔｅｐ ｎ ｒａ：ａｔｐｃ ｌｙｃ ｓｉ ａｃｎ ｍａｏ ｗ ｌ ｎ ｎ ｏｅ ｔ ｈ ａ ｃｅ ｓ ｉａｌ ｙｔｃｃ ｒｉｏ ｆｌ ｍａｉ ａ ｔｐ ｔｎｉ ｙ ｏ ｇ ｌ ａ
【１ ｅ ｎＤ ａｎＰ ｔｏ， ０ ０１（） ６ ８ ． Ｊ． ｍｉ ｉｇ ａ ｌ２ ０ ，７１６ — Ｏ Ｓ ｈ ：
恢复期 ， 病程进展缓慢 ， 症状较轻 ， 发部位为肋 骨 、 好 胫骨及 脊柱。 有文献报道英伦 三岛地 区的地 中海贫血患者特别是儿 童和青少年 ， 当合并伤寒 沙门菌感染时容易形成骨髓炎【 分 １ Ｉ 。 析其原因 ， 中海贫血系溶血性贫血 ， 地 患者易发生 骨梗死 ， 形 成局限性骨坏死 ， 门菌沉积于梗死 的骨坏死部位形成骨髓 沙
高龄冷凝集素综合征患者经尿道前列腺电切术的护理配合
冲洗 液 准 备 ： 先 利 用 恒 温 箱 将 ５ 葡 萄 糖 瓶 装 液 体 加 温 预 ％
３ Ｃ。 ７。
２ ６ 与 手 术 医生 、 醉 师 沟 通 ： 特 殊要 求 记 录 在 访 视 单 上 ， ． 麻 对
患 者 ， ，２岁 ， 行 性 排 尿 困 难 ２ 男 ８ 进 ０年 ， 现 尿 潴 留症 状 出
１ 冷 凝 集 素 综 合 征 ， 列 腺 肥 大 、 潴 留 、 血 患 者 ， 积 极 例 前 尿 贫 经
２ ５ 手术 间准备及排 台安排 ： ． 手术 间准备 ： 安排 在第 一 台手
术 。预 先 利用 空 调将 手 术 问 室 温 调 至 ２ ｏ ８ ｃ～３ ￣ ， 度 ５ ％ ０（ 湿 ２ ０
查 回报 ： 尿 系 彩 超 示 ： 列 腺 大 小 为 ５５ ｅ ． ｍ× 泌 前 ． ｍ ｘ４０ｅ
４ ８ｅ 前 列 腺 增 生 。血 常 规 ： Ｃ３ ２ ． ｍ， ＷＢ ．０×１ Ｌ Ｒ Ｃ２ ３ ０／ ， Ｂ ． ５× １ Ｌ Ｈ １ｇ Ｌ 红 细 胞 压 积 ２． ％ ，Ｌ ８８×１ Ｌ ０ ／ ， Ｂ９ ／ ， ７２ Ｐ ｔ ． ８ ０／ 。尿
一
抗感 染 、 素 、 激 输血小板 及洗涤 红细胞等 综合治疗 的同时 ， 于
２１ ０ ０年 １ ２ 日在 硬 膜 外 麻 醉 下 顺 利 完 成 经 尿 道 前 列 腺 电 月 ２
６ ％。手术 床单 位准备 ： ０ 预先 调节好 恒 温式 电热毯 ３ ℃ 。 ７
切术 ， 将护理配合报告如下。 现
［ 关键 词 ］ 冷 凝 集 素 综合 征 ； 尿 道 前 列 腺 电 切术 ； 术 中 护 理 经 手 冷 凝 集 素 综 合 征 （ｏ ｇｌｔ ｉ ｙｄｏ ｅ Ｃ Ｓ 是 由于 自 ｃｌ ａｇｕ ｎｎｓｎ ｒｍ ， Ａ ） ｄ ｉ 身反 应 性 红 细胞 凝 集及 冷诱 导 因 素 导 致 慢 性 溶 血 性 贫 血 和 微 循 环栓 塞 为 特 征 的 一 组 疾 病 。冷 凝 集 素 主 要 为 ＩＭ 抗 体 ， ｇ 这种 冷抗 体 在 ３ ℃ 以 下 能作 用 于 自身 的红 细 胞 抗 原 而 发 生 可 １
1例冷凝集素综合征病人的救治及护理
文 童 编 号 ：０ ９—６ ９ （０ ０ ４ １０ ４３ ２ １ ） Ｂ一１ ３ —０ ０２ ２
冷凝 集 素 综 合 征 （ｏｄａ ｇｕｉｉ ｙ ｄｏ ， ＡＳ 又 称 冷 凝 ｃｌ ｇ ｌｔ ｎｓｎ ｒｍｅＣ ） ｎ 素 病 ， 冷 抗 体 （ 凝 素 ） 起 的 一 种 自身 免 疫 性 疾 病 ， 是 冷 引 Ｂ淋 巴 细 胞 功 能异 常亢 进 ， 生 抗 自身 红 细胞 抗 体 ， 红 细 胞 破 坏 增 加 而 产 致 引 起 贫血 ， 占免疫 性 溶 血 性 贫 血 的 １ ～ ３ １。发 病 原 因不 ６ ２ ］ 明 ， 在 寒 冷 环 境 中 发 病 ， 人 常 表 现 为 血 红 蛋 白尿 、 战 、 多 病 寒 高 热 、 衰 竭等 ， 肾 严重 者可 有 耳 郭 、 尖 、 （ ） 发 绀 ， 至 冻 疮 ， 鼻 指 趾 端 甚 但 一 经加 温 即可 消 失 ， 主要 发 生 在 中年 及 老 年 人 群 。 该 病 较 罕
止 污 染 ， 要 时 加 简 单 配 料 ， 配 随 用 ， 挂 时 间 ＜ ４ ｈ 以 防变 必 随 悬 ，
Ｈｏ ｐ ｔ ｌ Ｃｈｉ ｓ ａ ｅ ｆ Ｍ ｅ ｃ ｌ Ｓｃｅ ｃ ｓ ｓ ｉａ ， ｎｅ ｅ Ａｃ ｄ ｍｙ ｏ ｄｉａ ｉ ｎ ｅ ，Ｂｅ— ｉ
ｊｎ ０ ７ ０Ｃｈｎ ） ｉｇ １ ０ ３ ｉａ
尿 管通 畅 ， 每周 更 换 尿 袋 ２次 。
２０ 年 １ ０８ ２月我 科 收 治 了 １例 冷 凝 集 素 综 合 征 病 人 ， 全 力 救 经
中图 分 类 号 ： ４ ３ ５ Ｒ ７ ． 文献 标 识 码 ： Ｃ
ｄ ｉ １． ９ ９ｊｉｓ． ０ ９ ４ ３ ２ １． ０ ４ ｏ ： ０ ３ ６／．ｓｎ １０ —６ ９ ．０ ０ １ ． ５ １
2例冷凝集素综合征患者的护理
宣教等措施的落实， 有利患者康复。
参考文献 ：
［］ １ 彭文伟． 传染病学 ［ ． ５ ． Ｍ］第 版 北 ： 人民 Ｈ 乍出版社 ，０ ０ ２０ ．
４ ６—４ ９．
［］殷磊 ， ５ 于艳秋 ， 丁亚萍 ， ． 等 护 学 躯础 【 ． 京 ： 民卫生出 Ｍ］北 人
版 社 ，０ ２ ２ ６ ２ ７ ２ ０ ．８ ８ ．
［ ］袁伟杰 ， ７ 叶志斌 ， 金惠敏 ， 肾脏 病营养治疗 学 ［ ． 等． Ｍ］ 北京 ： Ｊ ｑ 国医药科技 ｍ版礼 的 护 理
张 烨， 朱冬 红 ， 小明 翁
（ 台州 医院 ， 江临海 浙
关键词 ： 冷凝集素综合征 ； 自身免疫性贫 血； 护理 中图分类号 ： ４ ３ ５ Ｒ ７ ． 文献标识码 ： ｌ ｊ
【 ｊ王一 飞， ６ 一 张明． 物理疗法在带状疱 疹治疗 中的运用 ［ ］上 海医 ｊ．
学 ，０ ５ ２ （ １ ：８ ２ ０ ，８ １ ）９ ３—９ ５ ８．
［］ ２ 王宁华． 疼痛 定皱评分 的进展 ［ｊ 中华ｌ 床求复 ， ０ ，（８ ： Ｊ． Ｉ ｛ ｝ ｉ ２ ２６ １） ０
２ ３ ７ ８～２７ ９ ３
凝集 试验 滴 度 １４ 病 情 好 转 出 院 ， 继 续 口服 美 ：， 并
卓乐 片 ４ ／ ８ｍｇ ｄ治疗 。
病例 ２男 ，０岁 ， ， ８ 面黄 、 昏乏力 ３月余 ， 期 头 近
发热 、 咳嗽 伴腹胀 ， ２ ０ 于 ０ ７年 ｌ ２月 ｌ ８日拟诊 溶 血 性贫 ｆ收住入 院。入院时皮肤 、 ｆ 【 Ｌ 巩膜黄染 ， 小便呈 茶 色 ， 蛋 白 ５ ／ １ 血红 ５ｇ Ｌ，２月 １ ９日血标本 出现 自身 凝
巨核细胞 功 能 差 。给 予 甲 泼 尼 松 ８ ／ 静 脉滴 ０ｍｇ ｄ
临床医学检验技术(师)：凝集反应考试试题
临床医学检验技术(师)：凝集反应考试试题1、单选引起冷凝集素综合征的自身抗体主要是（）A.IgAB.IgGC.IgMD.IgEE.IgD正确答案：C参考解析：本题要点是冷凝集素综合征的特点。
冷凝集素综（江南博哥）合征是免疫球蛋白M（IgM）抗体引起的自身免疫性疾病，其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足发绀症或溶血。
在体外，抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0~4℃，在37℃或30℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生可逆的分解，症状迅速消失。
2、单选根据致敏载体用的是抗原或抗体以及凝聚反应方式，间接凝集反应不包括（）A.正向间接凝集反应B.反向间接凝集反应C.间接凝集抑制反应D.协同凝集反应E.间接血细胞凝集反应正确答案：E参考解析：根据致敏载体用的是抗原或抗体以及凝聚反应的方式，间接凝集反应可分为正向间接凝集反应、反向间接凝集反应、间接凝集抑制反应、协同凝集反应。
3、单选Coombs试验的直接法和间接法的主要区别是（）A.前者是检测完全抗体，后者是检测不完全抗体B.前者是凝集反应，后者是沉淀反应C.两者判断结果的方法不同D.前者是检测IgG型抗体，后者是检测IgM型抗体E.前者是检测在体内已致敏的红细胞上的不完全抗体，后者是检测游离在血清中的不完全抗体正确答案：E参考解析：抗人球蛋白参与的血凝试验包括直接Coombs试验和间接Coombs试验，分别检测红细胞上的不完全抗体和游离在血清中的不完全抗体。
4、单选冷凝集试验使用的红细胞是（）A.O型红细胞B.AB型红细胞C.A型红细胞D.B型红细胞E.绵羊红细胞正确答案：A参考解析：由肺炎支原体感染引起的原发性非典型肺炎患者的血清中常含有较高的冷凝集素，它能与患者自身红细胞或O型人红细胞于4℃条件下发生凝集，在37℃时又呈可逆性完全散开。
5、单选将红细胞悬液分别加到血型卡的两个区域内，再分别加入抗"A"和抗"B"血清，检测结果：血"AB"型。
12例冷凝集素综合征病人的观察与护理
［ ４ ］ 李建 军 ， 王方 永． 脊 髓损 伤神 经学 分类 国际标 准 （ ２ ０ １ １年 修订 ）
［ Ｊ ］ ． 中 国康 复 理 论 与 实 践 ， ２ ０ １ １ ， １ ０ （ １ ７ ） ： ９ ６ ３ —９ ７ ２ ．
［ ５ ３ 樊小开 ， 陈晓嘉 ， 王雅芹． 留置 导尿管病人 泌尿系感 染的现状 及相
关因素［ Ｊ ］ ． 护理研究 ， ２ ０ １ ２ ， ２ ６ （ ７ Ｃ ） ： １ ９ ６ １ —１ ９ ６ ２ ．
［ ６ ］ 张丽芬 ， 敖丽娟 ， 郑琳 ． 等． 体 位对 脊髓 损 伤 病 人 间歇 性 导 尿 后 膀 胱 内残 余 尿 量 的 影 响 ［ Ｊ ］ ． 护理研究 ， ２ ０ １ １ ， ２ ５ （ ９ Ｃ ） ： ２ ４ ９ ９ —２ ５ ０ ０ ． 作者简介 刘永芬 。 主管护师 ， 本科 ， 单位： ５ ２ ９ ０ ０ ０ ， 广 东 省 江 门市 五 邑 中 （ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ３ —０ ２—２ ６ ）
（ 本文编辑 郭海瑞）
３ 讨 论
医院 。
改革开放 后 ， 我 国交 通 、 建筑 事业迅速 发展 ， 脊 髓 损 伤 病 例
逐渐 增 多 ， 而 脊 髓 损 伤所 导致 的 尿 潴 留 是 临 床 治 疗 的难 点 ， 同 时 对 脊髓 损 伤 所 致 尿 潴 留 的护 理 显 得 尤 为 重 要 ， 其 膀 胱 生 理 性 储
１ ． １ 一 般 资 料 本 组 病 人 中 男 ８例 ， 女 ４例 ； 年龄 １ ４岁 ～ ７ １ 岁， 平均 ４ １ ． ４岁 。病 人 就 诊 前 有 ｌ ｌ 例 病 人 出现 了受 冷 后 血 尿 ，
尿色呈浓茶色 ， 活 动后 感 心 悸 、 乏 力 。治 疗 前 检 查 其 血 常 规 可 见
冷凝集素综合征
冷凝集素综合征冷凝集素综合征（Cold Agglutinin Disease，CAD）是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血疾病。
凝集素是指一类抗体，它们可以在低温下结合红细胞并引发溶血反应。
冷凝集素综合征的特征是在寒冷环境中引起血红蛋白的聚集，导致溶血性贫血。
本文将对冷凝集素综合征的临床特征、诊断和治疗进行综合描述。
冷凝集素综合征的主要临床表现为乏力、气促、黄疸和皮肤苍白等溶血性贫血症状。
疾病通常在寒冷季节或寒冷环境下加重，并在温暖环境恢复。
冷凝集素综合征患者的血液中的凝集素可以在4℃以下结合红细胞，引起红细胞间的凝集现象。
这种凝集会导致红细胞的破坏，进而引发贫血。
此外，冷凝集素还与淋巴细胞结合，可能导致机体对其他抗原的嗜血细胞的异常破坏，进一步影响免疫功能。
冷凝集素综合征的诊断主要依靠实验室检查。
在血液学检查中，可以观察到红细胞计数减少、血红蛋白水平下降和血小板计数降低。
周围血片检查通常显示红细胞凝集和血小板减少。
免疫学试验可以检测到冷凝集素的存在，通常通过温度梯度试验和间接免疫荧光检验来确认。
此外，还应进行其他相关实验室检查，以排除其他类型的溶血性贫血。
对于冷凝集素综合征的治疗，主要目标是控制疾病进展和减轻症状。
在急性发作期间，休息、保持温暖和避免寒冷是非常重要的。
对于轻度贫血患者，通常不需特殊治疗。
对于症状严重或贫血加重的患者，可考虑输血治疗。
然而，由于冷凝集素的存在，输血过程中可能出现凝集反应，因此需要选择适当的输血方法和处理方式。
对于持续或反复发作的冷凝集素综合征，药物治疗是非常重要的。
常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
糖皮质激素可以抑制免疫系统的活性，从而减少对红细胞的破坏。
免疫抑制剂可以通过抑制免疫系统的功能来控制疾病进展。
此外，还可以考虑使用单克隆抗体疗法，目前有研究表明使用单克隆抗体治疗冷凝集素综合征具有潜力。
总之，冷凝集素综合征是一种罕见而复杂的疾病，具有多种临床表现和实验室特征。
中级卫生专业资格临床医学检验技术主管技师中级模拟题2021年_真题(含答案与解析)-交互021
中级卫生专业资格临床医学检验技术主管技师（中级）模拟题2021年(153) (总分100, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.下列哪一项不是为促进凝集现象的出现而采取的措施SSS_SINGLE_SELA增加溶液的离子强度B用胰酶或神经氨酸酶处理C增加试液的黏度D增加蛋白质或电解质E离心使复合物沉淀分值: 2.69答案:A为促进凝集现象的出现可采用增加电解质或蛋白质以降低溶液中离子强度从而缩短颗粒间的距离；增加溶液的黏度；用胰酶或神经氨酸酶处理，改变细胞表面化学结构；用离心的方法克服颗粒间的排斥力。
2.冷凝集素在以下哪一温度时与红细胞结合最好SSS_SINGLE_SELA4℃B22℃C32℃D37℃E42℃分值: 2.63答案:A冷凝集素(cold agglutinin)是冷反应型抗红细胞抗体，在0～4℃时最易和红细胞膜抗原结合。
3.临床中ABO血型鉴定最常采用的方法为SSS_SINGLE_SELA正向间接凝集反应B反向间接凝集反应C玻片凝集法D间接凝集抑制反应E试管凝集法分值: 2.63答案:C玻片凝集试验一般用已知的抗体作为诊断血清，与受检的颗粒性抗原滴加在玻片上，混匀后观察凝集结果，常用于红细胞ABO血型鉴定。
4.血清学试验用于急性传染病诊断最可靠的发现是SSS_SINGLE_SELA高抗体滴度B抗体滴度逐渐下降C抗体滴度逐渐增高D阳性补体结合试验E没有相应抗体分值: 2.63答案:C抗体滴度逐渐增高说明存在急性感染或感染逐渐加剧的可能。
5.下列试验不属于凝集反应的是SSS_SINGLE_SELAABO血型鉴定B玫瑰花环形成试验CCoombs试验细菌菌种鉴定E肥达反应分值: 2.63答案:B凝集反应是指细菌、螺旋体、红细胞或细胞性抗原等颗粒性抗原，或可溶性抗原与载体颗粒结合成致敏颗粒后，它们与相应抗体发生特异性反应，在适当电解质存在下，形成肉眼可见的凝集现象。
ACDE项运用的原理都是凝集反应的原理。
冷凝集素介绍
冷凝集素介绍
冷凝集素（cold agglutinin）是冷反应型抗红细胞抗体，在0～4℃时最易和红细胞膜抗原结合，是IgM型，是较强的凝集红细胞的一种可存在于正常人血清中的抗体，低效价一般没有临床意义。
参考范围：效价＜1：32．
临床评价：
1、一般认为，病毒和其他微生物感染产生的免疫反应的副产物中就有冷凝集素，但常人并不发生溶血。
在慢性淋巴增生疾病、感染和肿瘤潜在发病的老年人中很可能突破常规，并出现单克隆抗体的特征(一般为K轻链或A轻链型)。
2．冷凝集素效价增高主要见于原发性冷凝集素综合征，其时效价可高达1：1000以上，而轻度增高常见于非特异性炎症，问质性肺炎，自身免疫性疾病，多发性骨髓瘤，非霍奇金淋巴瘤等。
3．冷凝集素测定效价明显升高并伴有血清触珠蛋白降低和血清乳酸脱氢酶浓度升高的为典型的冷凝集素综合征，但并不是与其他感染和肿瘤严格区分的指标，尤其是不能以此与淋巴细胞增生性疾病区别。
因为大多单克隆性的冷凝集素，均有明显的溶血，以至于出现直接抗人球蛋白试验的阶性。
4、冷凝集素效价过高，可以导致血交叉配血不合，需要经37℃温浴后输给受血者。
冷凝集素综合征患者的观察及护理
即可消 失 。我 科 １ ９ ～２ ０ ９ ３ ０ ６年 共 收 治冷 凝 集 素 综 合症 患 者 １ ５例 。现将 护理 体会 报告 如下 。
１ 临床 资 料
征 ） 自身红 细胞 抗 体 与 红 细胞结 合 的 最 佳 反 应 温 是
度为 ３ ０℃以下 （ 特别 是 ４℃） ＡＩ 的 ＨＡ。原 因不 明 ，
低程度。
３ 结 果
用过 多 的表麻 剂 、 上皮水 肿 及机械 性划 伤等 有关 。 Ｊ
但我 院 的研究 结果 表 明 ， ＡＳ Ｋ 近视 手术 中出现 上 Ｌ Ｉ 皮松 弛脱 落 可能 与 患者 角 膜 上 皮 结构 异 常 、 底 膜 基
稳定 性欠 佳有 关 ， 而未 找 到与过 多 的表麻剂 、 上皮 水
准 分子 激 光原 位 角 膜磨 镶 术 设 计合 理 ， 在高 中
冷凝集素综合征患者的观察及护理
王 红艳 王 艺 兵
（ 国 医学 科 学 院 中 国 协 和 医 科 大 学 血 液 学 研 究 所 血 液 病 医 院 ， 津 ３ ０ ２ ） 中 天 ０ ０ ０ 关 键 词 冷 凝 集 素 综 合 征 中 图分 类 号 ： ４ ３ ５ Ｒ ７ ． 自身 免 疫 性 溶 血 贫 血 护 理
文献 标 识 码 ： Ｂ
文章 编 号 ：０ ２６ ７ （ ０ ７ ０—６ ８０ １ ０— ９ ５２ ０ ）７０ ２—２
冷 凝集 素综合 征是 自身免疫性 溶 血性 贫血 的一
种 类型 。 自身免 疫性 溶 血性 贫血 （ ＨＡ） 一 组 Ｂ ＡＩ 是 淋 巴细 胞功 能异 常亢进 ， 生抗 自身 红细 胞抗 体 ， 产 致 红 细胞 破坏 增 加 而 引起 的贫 血 ］ 。分 为 温 抗 体 型 、 冷抗 体 型 、 冷 抗 体 型 。冷 抗 体 型 （ 凝 集 素 综 合 温 冷
儿童冷凝集素综合征1例报告
冷凝集素综合征 （ ＣＡＳ ）是免疫球蛋 白 Ｍ （ Ｍ）抗 Ｉ ｇ 体 引 起 的 自体 免 疫 性 疾 病 ，是 自身 免 疫 性 溶 血 性 贫血 （ ＨＡ）的一种特殊类 型，属于 后天获得性 。由于机体免 ＡＩ 疫反应的变异 ， 生出冷型 自身抗体 ， 产 此种抗体在低温下与 红细胞发生反应 ，引起溶血性贫血及脏器功 能紊乱 。本病临 床症状与受凉有关 ， 多在冬季发病 ， 主要有红细胞凝集性症 状 ，如体表末梢部位呈现青紫缺氧、手指麻痛等溶血症状和 神 经系统症状 ，确诊需 冷凝集 素试验 阳性 。
步研 究 。
（ 收稿： ０９ ０— ２ 修回： ０Ｏ ０— ５ ２０— ５ １ ２ １－ ２ ０）
（ 发稿编辑 ：阳光）
试 验正常 ，冷凝集 素试验效价 １： ２ ，冷水试验 阳性 。结 １８
５ １
１９ ／ ． ｍｇ Ｌ，抗链 球菌溶血 素 Ｏ 试验 （ Ｏ）３ ６ ｍｌ ＡＳ ４ Ｕ／ ， 增高 ，提示 曾有溶 血性 链球 菌感 染 。肝 肾功 能 、心肌酶 、 电解质 无 明显异 常 肿瘤 指 标 ：糖 链 抗 原 （ ９ ＣＡ ｌ —９） ３ ９ ｍｌ ８． Ｕ／ ，轻度增高 ；甲胎蛋 白、癌胚抗原正 常 ， Ｂ病 Ｅ
除肠 源 性 、肺 源 性 、心 源 性 发绀 。考 虑 Ｃ ９ ９轻 度 增 高 Ａ１ －
考虑到亚硝 酸盐 中毒 可引起青紫 ，应 用亚 甲蓝病情 无 改善 ，无呕吐、腹 痛等 ，粪常规及 隐血试验均正常 ，不支持
亚 硝 酸 盐 中毒 。
在采集血标本时，观察试管壁上有很多血凝珠悬浮 ，考
出院 ，门诊 随访 至今未 见复发 。该 患儿临床 检验结果 存在
较 明确的链球 菌感染 证据 ，但未 找到其他病 因，链球 菌感
以冷凝集素综合征为首发表现的淋巴瘤1例
以冷凝集素综合征为首发表现的淋巴瘤1例作者：李鑫阙文君余泽波来源：《医学信息》2020年第12期关键词：冷凝集素综合征;淋巴瘤;血浆置换冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome，CAS），又称为冷凝集素病，是由冷抗体引起的以自身反应性红细胞凝集，及寒冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的自身免疫性疾; ; 病[1]。
发病率低，尤其是较严重的冷凝集素综合征，临床上比较罕见。
冷凝集素综合征分为特发性和继发性，前者病因不明，后者多见于淋巴瘤、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、结缔组织病等。
现对我院收治的以冷凝集综合征为首发表现的淋巴瘤1例报道如下，结合文献复习，以提高临床医师对此疾病的认识。
1临床资料患者，女性，52岁。
因“头昏、乏力、间断发热5+月，加重1月”于2015年11月入院。
入院前5+个月患者因受凉后出现头昏、乏力，伴间断发热，最高体温39 ℃，遇冷后四肢末端及脸颊紫绀，保暖后缓解;入院前1个月患者上述症状加重，查血常规示Hb 32 g/L。
查体：神志清楚，全身皮肤、黏膜无黄染，无瘀斑瘀点，全身浅表淋巴结未见肿大，心肺阴性，腹部平软，无压痛、反跳痛，肝脏肋下可触及，脾脏增大平脐。
辅助检查：血常规：Hb 26 g/L，Hct 8.5%，Ret 1.2%;肝功：Alb 29 g/L，TBil 8.6 μmol/L，DBil; ; ; ;0.9 μmol/L;免疫：血清补体C3 0.80 g/L，血清补体C4 0.02 g/L，IgA 0.62 g/L，IgM 9.58 g/L，IgG 8.52 g/L;Coomb's试验：直抗3+（不排除IgM抗体附着于红细胞表面造成干扰可能），间抗3+;冷凝素效价8192。
骨髓穿刺示：粒系增生活跃，异型淋巴细胞7%;外周血异型淋巴细胞8%，病态造血，MDS不能除外，外周血两系减少。
腹部、盆腔CT示肝脾增大。
淋巴结病理活检阴性。
冷凝集素对血常规检测结果的影响与处理
冷凝集素对血常规检测结果的影响与处理随着全自动血细胞分析仪的飞速发展，血常规检测变得简便、快捷，血常规检查为临床诊断和治疗提供了许多有价值的信息，但在实际工作中，影响血细胞分析仪结果准确性的因素有多种，包括仪器、试剂、环境温度及病理因素等。
比如冷凝集样本对血细胞分析仪检测参数、散点图和直方图就有显著干扰作用，会导致多项检测结果与实际并不相符。
冷凝集素主要成分为针对红细胞膜抗原的IgM抗体，正常人血清抗IgM冷凝集素效价较低，一般不引起红细胞凝集，而当冷凝集素效价增高时，能凝集自身或“O'型人的红细胞。
红细胞具有运输氧的功能，自身含有多种酶，对于温度的要求较高，因此温度太低会导致红细胞计数发生明显变化。
白细胞和血小板也是血液中的最基本成分，对温度敏感度不大，因此在有限的温度范围内其水平不会变化太大。
那么，如何解决冷凝集对血常规检测的影响呢？在以往的研究中多偏向于热水浴的方法，但当遇到高效价冷凝集素的标本时，也有双重加温法和置换血浆法等方法供我们选择。
现将几种方法罗列如下：（1）热水浴:将标本37℃水浴30 min保温.（2）双重加温:将标本和试剂均通过37℃水浴加温后再进行检测.（3）置换血浆:首先记录血量，标本以3000r/min,离心5 min，用移液器插至血浆与血细胞交界面3mm处，将上层血浆缓缓取出弃掉，再加入预温5 min的生理盐水3 mI,，充分混匀，如此反复洗涤3次，最后一次弃掉上清液，加入温生理盐水至处理前记录之血量，随即混匀后上机测定.直接检测法和水浴法RBC和HCT结果均显著降低，MCH和MCHC结果均显著增高，MCV变化不大。
这种现象是由于冷凝集素使红细胞凝集.导致RBC计数降低。
因此，HCT(HCT=RBC × MCV)结果仍然降低.并由此造成MCH (MCH=HGB/RBC), MCHC(MCHC=HGB/HCT)的计算值显著升高。
但经过置换血浆后，除因置换过程中造成血小板部分丢失外其它参数与手工法检测结果基本一致。
8例冷凝集素综合征患者的临床观察与护理分析
正常 ，即冷凝 集阳性 ，试验低度 １： ２ ￣ １０ １０ １： ３ ，治疗 主要 以抗炎 、
应用糖 皮质激 素及化疗等 。 ２护 理
２１心理护理 ．
便 通畅 ，便后用 温水 （６ ７ ３ ～３ ￣ Ｃ）清洗肛 门 ，避免肛周黏膜 损伤 ，防
止感染 。 ２ ． ４静脉置管护理
将患者 安置在单人 房间 内，护士 多于其沟通 ，稳定患者 的情 绪 ， 使 患者消 除忧 虑和紧 张，向患者讲解该病 成功的病例 ，使 患者了解疾 病 ，正确对待疾病 ，树立 战胜疾病 的信心。
外 科杂 志， ０ ， ４：９． ２ ４９ ） ０ （ ｌ２ 【】 李 春 梅 ， ３ 申海燕 ， 张晓 风 ． 适护 理模 式在 尿道 下 裂修 补 术 患者 舒
由试验数据 可知 ，对 于先天性尿道 下裂手术后 的患儿 ，对照组 并
发症 的发病 率为 ３ － ，实验组 的发病 率为２７ ０３ ％ ． ％，其发病 率明显低于
不等 。 以上８ 位患 者最先 是在室 温１ ℃左 右我们在 给患者 采血 时发现 ５
菌 ，再行 输液 ，输液过程 中，在 穿刺 ０ｍ上方用 加热棒 加温 ，保 ￣２ｃ 证 管 内液 体温 暖地 输入 到人体 内 ，禁 止外 出各项 临床 检查 ，一律 实
施 床头 检查 ，并密 切观 察其病 情变化 ，防止不 良反应 发生 ，采 血前
皮肤青 紫 ，压之褪色 ，经各项检查 回报 ，除凝血功 能异常外 ，其余 均
毒感染 。因此做好预 防感染这 关很重要 ，首先 禁止呼吸道疾病 患者 进
入 ，保持 室 内空气 清新 ，床单 、被褥 、枕 套清洁 ，如有 污渍 随 时更 换 ，及 时修剪指 甲、理 发、刮胡须等 ，饭前饭 后用温水漱 口，保持大
冷凝集素综合征病人的观察及护理方式探析
给予冷凝集素综合征患者常规的抗感染、激素以及保肝 等治疗 [3]；对于尿少、肌酐进行性升高等表现的肾衰竭患者增 加利尿以及腹膜透析治疗，若透析效果不明显者改行连续性 静脉血液滤过。 1.3 护理方法 1.3.1 保温护理
⑥ 输 血 护 理。冷 凝 集 素 综 合 征 患 者 应 尽 量 避 免 输 血，因 为患者本身存在溶血问题，输入新鲜血液反而会增加贫血程 度，但 严 重 肾 衰 竭 患 者 体 内 大 量 血 红 蛋 白 被 排 泄 出 去，情 况 紧急时也需要补充红细胞。 1.3.2 排泄护理
冷凝集素综合征患者大多表现出一定程度的肾衰竭，患 者 在 受 冷 时 出 现 血 尿，尿 液 多 呈 深 棕 色 或 浓 茶 色，根 据 尿 色 和尿量可以对患者病情变化进行直观判断，护理人员每日对 患 者 的 排 泄 情 况 进 行 观 察，并 记 录 尿 色、性 质、尿 量，若 有 明 显变化者需立即安排化验。并每日两次对患者排尿口进行清 洁护理。 1.3.3 口腔及肛周的护理
④ 化 验 护 理。冷 凝 集 素 综 合 征 患 者 进 行 各 项 常 规 化 验
时，应 在 室 温35 ℃ 左 右 的 环 境 下 进 行 抽 血，血 液 标 本 转 移 时 放 入 保 温 箱 中 ，箱 内 保 持 3 5 - 3 7 ℃ ，并 及 时 送 去 检 验 ，保 证 患 者进行化验的血样没有受到温度影响而造成溶血现象，影响 检验结果准确率。
世界最新医学信息文摘 2017 年第 17 卷第 06 期
内科学_各论_疾病：冷凝集素综合征_课件模板
内科学疾病部分：冷凝集素综合征>>>
症状及病史：
冷凝集素综合征症状_冷凝集素综合征有 什么症状
寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指 发绀，但一经加温即见消失。慢性轻至中 度贫血，可有黄疸。继发于感染的冷凝集 素综合征患者，溶血常自限且轻微。
冷凝集素效价显著增高，结合临床表 现，可诊断为冷凝集素综合征。
3.阵
内科学疾病部分：冷凝集素综合征>>>
诊断：
发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和 贫血，但冷热溶血试验(DonathLandsteiner test，D-L试验)阳性，而冷 凝集素试验阴性。
内科学疾病部分：冷凝集素综合征>>>
并发症： 冷凝集素综合征并发症_冷凝集素综合征 有哪些并发症
可合并轻中度贫血，部分合并黄疸。
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治疗： (二)预后
预后较好,大多患者能耐受轻度贫血， 对劳动影响较少。多数长期存活。
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预防： 冷凝集素综合征预防_冷凝集素综合征怎 么调理
注意保暖是本病惟一最可靠、有效的 防治方法。
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有关症状： 寒性体质、贫血、紫绀。
内科学疾病部分：冷凝集素综合征>>>
治疗：
冷凝集素综合征治疗方法_如何治疗冷凝 集素综合征
(一)治疗 寻找潜在的疾病，一旦确定，即予以 适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降 低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用， 降低溶血率。输血应尽量避免，除非病情 危重，必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶 血严重者可行血浆置换治疗。
睡眠医学技师考试题
睡眠医学技师考试题1、下列不符合冷凝集素综合征的是()冷凝集素主要是l gm完全抗体B.冷凝集素综合征多见于男性，有遗传因素C.临床上有急、慢性两种类型D.急性冷凝集素综合征主要继发于上呼吸道感染后E.慢性型较平稳，轻度贫血，血管外溶血为主2、下列哪项实验室结果最不符合大多数急性白血病初诊时改变()A.白细胞减少B.白细胞增多C.血小板减少D.血小板增多E.贫血3、糖原染色(PAS)阳性，唾液水解后再次染色仍为阳性，该阳性物质应除外下列哪项()A.糖原B.粘多糖C.糖脂D.粘蛋白E.多羟基醇类物质4、抗凝血酶可以抑制下列哪些因子的活性()A.因子ⅨaB.因子ⅩaC.因子ⅪaD.因子ⅫaE.以上都是5、阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性()A.红细胞渗透脆性试验B.抗人球蛋白试验C.尿含铁血黄素试验D.异丙醇实验E.冷凝集素试验6、二期止血缺陷是指()A.凝血和纤溶异常引起的止血功能缺陷B.血管壁和血小板异常引起的止血功能缺陷C.单纯凝血功能异常引起的止血功能缺陷D.血小板的数量和功能异常引起的止血功能缺陷E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷7、下列哪项不符合红细胞膜的病理生理特征()A.红细胞膜蛋白遗传性缺陷影响膜稳定性B.氧化损伤不影响膜稳定性C.生物毒素影响膜稳定性D.酶代谢异常影响膜稳定性E.生物毒素影响膜稳定性8、t(15;17)染色体移位形成P ml-RARA融合基因，对下列哪种白血病有诊断价值(B)A.M1B.M3C.M4D.ALLE.CML9、血友病A、B分别缺乏下列哪两种因子()A.Ⅴ、ⅧB.Ⅸ、ⅧC.Ⅷ、ⅨD.Ⅸ、ⅪE.Ⅷ、Ⅺ10、血红素是(A)A.铁原子和原卟啉Ⅸ的复合物B.铁原子和原卟啉Ⅹ的复合物C.铁原子和原卟啉Ⅵ的复合物D.铁原子和原卟啉Ⅶ的复合物E.铁原子和原卟啉Ⅺ的复合物。
冷凝集素综合征
冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。
其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀症或溶血。
在体外，抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0℃～4℃，在37℃或31℃～32℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解，症状迅速消失。
本综合征可以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原冷凝集素综合征本病常在冬季发病，温暖季节症状消失。
于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白，稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。
在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。
也可发生坏疽。
寒冷性荨麻疹不常见。
另外，全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失，而在Raynaud病和Raynaud现象时，温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。
多发于冬季，随气温转暖而症状逐渐消失，老年女性多见。
表现为暴露部位如四肢末端、鼻尖、面颊、耳廓、口唇、耳轮有时甚至可累及齿龈，受冷后呈青紫色或灰白色。
局部有冷感、麻木感，可伴刺痛感，触觉、痛觉、温度觉消失。
严重时可有溶血性贫血或血红蛋白尿。
根冷凝集素综合征无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。
继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。
本病有三种情况：(一)急性型。
冷凝集素滴度高达1∶6.4万，见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等，特别是非典型性肺炎。
(二)亚急性型。
亦有与急性型相似的滴度，见于某种淋巴瘤时。
(三)原因不明的特发性冷凝集素病。
发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。
该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。
根据病因不同可分为原发性和继发性。
前者原因不明。
冷凝集素是分子量为10 000的19S 巨球蛋白，在低温下可与红细胞结合，通常为IgM，属单克隆抗体。
儿童原发性冷凝集素综合征1例报告并文献复习
儿童原发性冷凝集素综合征1例报告并文献复习【摘要】冷凝集素综合征(CAS)系自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的一种特殊类型-冷抗体型。
临床较少见,常见于女性,以中老年人为主并多继发于感染[1,2],无遗传因素。
本文报告1例罕见少儿原发性CAS,并结合文献复习讨论其病理,诊断及治疗。
【关键词】冷凝集素综合征(CAS);自身免疫性溶血性贫血(AIHA)1 临床资料患者男,7岁,以皮肤青紫原因待查,咳嗽于2005年3月25日入院,经抗病毒,抗感染及强的松等治疗后,于4月2日好转出院。
体格检查:体温36.3℃,脉搏72次/min,呼吸20次/min,血压90/48 mm Hg,全身皮肤可见青紫,压之不褪色,分布不均匀,以颜面,耳廓,四肢明显,躯干部无明显青紫,肢体末梢有麻木,疼痛感,口唇有青紫,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ肿大,双肺呼吸清音,四肢指趾甲床发绀。
2 实验室检查2.1 常规检查尿常规未见异常,血液生化可见中度溶血,总胆红素71.08 μmol/L,直接胆红素26.2 μmol/L,间接胆红素45.6 μmol/L,ALP 214 IU/L, LDH 1209IU/L ,HBDH 965IU/L。
血液常规:静脉抽血时,发现有红细胞自凝现象,于37℃水浴30 min后,凝集消失。
WBC11.6×109/L,HB 123 g/L,PLT 296×109/L,手工分类:可见明显的冷凝集,中性粒分叶细胞50%,中性杆状细胞4%,淋巴细胞42%,单核细胞3%,嗜酸细胞1%,片尾可见异形淋巴细胞,部分红细胞呈缅钱状排列,网织红细胞3.0%。
2.2 特殊实验室检查Coomb’s试验直接法C3 (+),IgG (-) ,冷凝集试验1:1024(正常＜1:32),冷热溶血试验阴性,自身抗体阴性,EB病毒阴性,巨细胞病毒抗体阴性,支原体抗体阴性。
3 讨论3.1 病因CAS是一种冷抗体型AIHA,于1953年由Schudotes首先命名,并阐述该病与其他疾病的不同特点,本病在AIHA中较少见、仅占10%~20%,一般多见于女性及中老年男性[4]。
冷凝集素综合征出现Ham试验假阳性一例
冷凝集素综合征出现Ham试验假阳性一例
杨桂斌;时新颖;张夏;解悍东;黄传荣;沈孟贤
【期刊名称】《临床血液学杂志》
【年(卷),期】1999(12)1
【总页数】1页(P47-47)
【关键词】冷凝集素综合征;酸溶血试验;AIHA
【作者】杨桂斌;时新颖;张夏;解悍东;黄传荣;沈孟贤
【作者单位】安微阜阳市人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R556
【相关文献】
1.非综合征型唇腭裂患儿血清抗-HCV 化学发光法出现假阳性的原因分析 [J], 王菊英;李锋;周立荣;唐秀英;李莉
2.Ham‘s试验阳性的宽热幅异常冷凝集素型自身免疫性溶血性贫血 [J], 杨仁池;郝玉书
3.高效价冷凝集素导致慢性淋巴细胞白血病患者出现血型鉴定困难一例 [J], 朱洁好;周涛;叶伙梅;廖银梅;吴绮丽
4.浅谈碘过敏试验出现假阳性的原因 [J], 饶丽云
5.凝胶卡式交叉配血试验中出现假阳性的原因及处理办法探讨 [J], 顾泽兰;张罗川因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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温抗体型
37°C活性最强 IgG型不完全抗体 血管外溶血 激素效果佳
冷抗体型：包括CAD和阵发性冷性血红蛋白尿
20°C以下 IgM型或IgG型完全抗体 血管内溶血 激素效果不佳
CAD－general introduction
❖ 现患率1.6/10万，新发率约1/100万 ❖ 男:女=0.55:1 ❖ 中位发病年龄67岁 ❖ 占AIHA 16-22% ❖ 占单克隆M蛋白+患者的0.1% ❖ 中位生存期12.5年
CAD
❖ 寒冷条件下冷抗体活性高 ❖ 与RBC结合导致凝集→局部血流缓慢→发绀 ❖ 激活补体→溶血
CAD：分类
❖ 原发性：约占1/4
多为慢性 50岁以上发病 单克隆IgM k型(90%以上)
❖ 继发性：约占3/4
急性一过性多继发于支原体或病毒感染，多克隆Ig 淋巴瘤、WG、CLL也可继发，可为单克隆Ig
治疗
27次Rituximab
1例CR
13例PR
13例NR
8次R±IFN
2次R
5例PR 3例NR 1例PR
1例NR
37次美罗华应用后20次有效，有效率54%，中位起效 时间1.5m，持续有效时间13m(2-42m)
Rituximab for chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses of therapy in 27 patients. Blood,2004,103:2925-8
CAD：临床表现
❖ 寒冷环境中暴露部位紫绀，复温缓解 ❖ 贫血、黄疸，血红蛋白尿， ❖ 一般无肝脾淋巴结肿大 ❖ 抽血时有红细胞自凝现象，WBC和PLT正常 ❖ BIL↑，LDH ↑ ❖ Coombs试验+，尿ROUS试验+ ❖ 冷凝集素滴度↑(正常<1:64)
CAD：鉴别诊断
❖ 阵发性冷性血红蛋白尿症
❖ II型：
为多克隆IgG 和单克隆IgM，约占25%， 常见于HCV感染，CLL，SS，RA
❖ III型：
为多克隆IgG和IgM，约占50%， 常见于 HCV感染，SLE,SS,RA，其它病毒感染
鉴别诊断
❖ 其他溶血性贫血
冷凝集反应是其特异检查
治疗：
❖ 27%患者未接受任何治疗 ❖ 37例单纯激素：有效率14% ❖ 19例烷化剂±激素：有效率16% ❖ 腺苷类似物(氟达拉滨)或干扰素效果不佳：
9例仅1例有效 ❖ 抗CD20单抗(美罗华)：
o 40例单药：有效率58%，2例(5%)CR o 12例联合氟达拉滨或IFN：有效率67%，3例(25%)CR
❖ 脾切除无效：3例
Berentsen S et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006 Apr;91(4):460-6.
F49 CAS合并 厚4.2cm 无异常 无
无
治疗原发病
有
强的松20mgQd
M50 HCV感染 CT显示肝 IgMk 肾病综 无
继发
脾大
单克隆 合征
IFN+利巴韦林 同时加激素
其他合并症
DVT：低蛋白，激素，活动减少 发热：普通细菌感染？TB？原发病？ 腹水：低蛋白，TB?
原发or继发CAD？
无 强的松20mgQd Hb 110g/L
有 强的松,COP
无 化疗后CA转阴
我院资料－冷球蛋白血症
病史
脾脏
Ig
继发因素
F35 原发性混 厚4.3cm IgM↑ 合型
肾炎
血管内 治疗 溶血E继发 不大
无异常 LN
无
治疗原发病
F42 CTD继发 肋下4指， 无异常 无 切脾后病 理为脾亢
IgG型冷抗体(D-L抗体) 儿童多见，继发梅毒 Coombs中的C3阳性
❖ 冷球蛋白血症
多继发于HCV感染、自身免疫病、MM、WM 可单克隆或多克隆IgM或IgG 导致终末器官损害：肾炎、血管炎、坏疽、高粘滞综合征 查冷球蛋白阳性
冷球蛋白血症
❖ I型：
单克隆性,主要是IgM,约占25%， 常见于MM,WG
我院资料－CAD
病史 继发因素
Coombs 肝脾 LN
合并冷 合并血 治疗 球蛋白 栓
M68 3年余 无继发证据
+ 脾厚
无
4.9cm
无 甲强冲击3天,丹那 唑,CTX效果不佳
F49 M69
2年余 肺炎支原体 Ab＋？
1年余 无继发证据
F37 2月 WG
- 脾厚
有
4.2cm
+
未查
+ 肝脾大, 未查 颈腋窝 LN大
治疗
❖ 20例前瞻性应用美罗华治疗冷凝集素综合征患者：
13例原发性，7例继发于淋巴系统肿瘤 既往应用过烷化剂等免疫抑制剂，激素，IFN等无效 美罗华375mg/m2 1/W×4次 16例患者至少随诊48周 总有效率45%，1例CR。
Rituximab in chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 20 patients. Leuk Lymphoma. 2006 Feb;47(2):253-60.
内科大查房
病例特点
❖ 老年男性，病程一年余。 ❖ 慢性血管内溶血：
o Coombs试验+ o 冷凝集素滴度升高 o 单克隆IgM型M蛋白
❖ 发热 ❖ 腹水 ❖ 下肢深静脉血栓：抗凝中有新发血栓出现
病例特点
❖ 治疗：
应用激素效果不佳 免疫抑制：COP方案疗效不肯定 补蛋白，利尿
冷凝集素病/综合征 cold agglutinin disease(CAD)