硬脑膜动静脉瘘(2017最新)
硬脑膜动静脉瘘患者颅内出血的危险因素分析
ｆ ｏ ｒ ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｃ ｒ ａ ｎ ｉ ａ ｌ ｈ ｅ ｍｏ ｒ ｒ ｈ ａ ｇ ｅ ｅ ｘ ｃ ｅ ｐ ｔ ｏｒ ｆ ｃ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｄ ｒ ａ ｉ ｎ ａ ｇ ｅ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｄ ｕ ｒ ａ ｌ ａ ｔｅ ｒ ｒ ｉ ｏ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｉ ｆ ｓ ｔ ｕ ｌ ａ ｓ
级 Ｉ Ｉ 级 （ Ｏ Ｒ ３ ． ８ ５ ２ ，９ ５ ％Ｃ Ｉ ：１ ． １ ２ ３～ １ ３ ． ２ ０ ７ ，Ｐ ＝ Ｏ ． ０ ３ ２ ） 和 Ｉ Ｉ Ｉ 级 （ Ｏ Ｒ １ ４ ． ０ ７ ０ ，９ ５ ％Ｃ Ｉ ：２ ． ７ ４ １～
７ ２ ． ２ ３ ７ ，Ｐ ＝ Ｏ ． ０ ０ ２）。结论 瘘 口位 于大静脉窦 区，引流方式为 Ｂ ｏ ｒ ｄ ｅ ｎ Ｉ Ｉ 级和 Ｉ Ｉ Ｉ 级是 Ｄ Ａ Ｖ Ｆ患者发生 颅内出血的独立危险 因素 。 【 关键 词】硬脑膜动静脉瘘 ；危险因素 ；皮层静脉引流 ；颅内出血
Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄＭｉ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙＭｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ ， ２ ０ ０ ４ ３ ３ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
现Ｄ Ａ Ｖ Ｆ在上述参 数上 的差 异 ，并进行 Ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ回归 分析。结果 Ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ回归分析 发现颅 内出血发
硬脑膜动静脉瘘PPT课件
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科
1
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概念 流行病学 发病机制及病理生理 临床表现 影像学检查及诊断 分型 治疗
2
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa
• 侵袭性DAVF – 颅内出血 – 颅内高压 – 非出血局部神经缺失 – 血管性痴呆 – 死亡
Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ
皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素 9
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诊断
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• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外 展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过 度为华法令抗凝。 • 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。
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• 2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病 变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。
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• 2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。
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• 2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm， 伴脊髓中央管扩张。
硬脑膜动静脉瘘干预护理
疼痛程度：采用视觉模拟评分法评估患者疼痛程度 护理前后护理效果各指标对应的评价量表进行评价，分数越高，护理效果越好 患者对护理前后护理效果的满意度评价量表进行评价，分数越高，护理效果越好 患者生活质量评价量表进行评价，分数越高，护理效果越好
患者自我评估： 患者对护理效果 的主观感受和评 价
护理效果量表评 估：使用标准化 的量表对护理效 果进行客观评估
按病因分类：创伤性、自发性、医源性等 按瘘口大小分类：大瘘、小瘘 按病理特点分类：单纯性、复杂性 按病变部位分类：前部、后部、顶部、底部等
头痛：反复发作的头痛，通常在用力或咳嗽时加重
视力障碍：视野缺损、视物模糊等 颅内出血：硬脑膜动静脉瘘破裂导致颅内出血，出现意识障碍、偏瘫等症 状 癫痫：硬脑膜动静脉瘘刺激脑组织导致癫痫发作
创伤：颅脑外伤或手术损伤可能导致硬脑膜动静脉瘘的发生。 感染：颅内感染可能引起硬脑膜动静脉瘘。 肿瘤：部分肿瘤疾病可能导致硬脑膜动静脉瘘的发生。 先天性因素：部分患者可能由于先天性因素导致硬脑膜动静脉瘘。
关注患者情绪 变化，及时给 予心理支持和
疏导。
讲解疾病知识 和治疗过程， 增强患者信心
和配合度。
定期进行体检，及早发现硬脑膜 动静脉瘘。
避免过度劳累和精神压力，保持 心情愉悦。
保持健康的生活方式，如合理饮 食、适量运动等。
如有疑虑或出现相关症状，及时 就医检查。
定期进行脑部影像学检查，监测硬脑膜动静脉瘘的变化情况 密切关注患者症状和体征，如头痛、视力障碍等，及时发现异常情况 建立健康档案，记录患者病情和治疗情况，便于跟踪随访 加强患者教育，提高患者对硬脑膜动静脉瘘的认识和自我管理能力
汇报人：
目录
CONTENTS
硬脑膜动静脉瘘 是一种脑血管疾 病，发生在硬脑 膜上的动静脉之 间形成异常的交 通。
硬脑膜动静脉瘘
F有一定价值。
保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。
（二）血管内栓塞治疗的适应证尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。
血管内栓塞是首选治疗方式。
下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。
对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。
下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。
（三）血管内栓塞治疗的禁忌证1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。
颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。
实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。
颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。
表4 正常先天性血管及其分布区脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经）海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经）副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经）舌下动脉残留（脑干）副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉）寰椎前动脉残留（脑干）上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。
硬脑膜动静脉瘘
F有一定价值。
保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。
（二）血管内栓塞治疗的适应证尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。
血管内栓塞是首选治疗方式。
下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。
对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。
下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。
（三）血管内栓塞治疗的禁忌证1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。
颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。
实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。
颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。
表4 正常先天性血管及其分布区脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经）海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经）副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经）舌下动脉残留（脑干）副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉）寰椎前动脉残留（脑干）上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。
硬脑膜颈动脉瘘
硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。
硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流，其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支，血液分流入静脉窦。
由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。
疾病成因硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，硬脑膜动静脉瘘多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。
硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。
病程表征根据硬脑膜动静脉瘘发生的部位、静脉引流的方向和是否伴有扩大的静脉湖而有多种不同的分型。
其形成的病理基础主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞，异常增粗的一侧或双侧颈外动脉分一个或多个瘘口向静脉窦内的大量供血，造成窦内静脉血动脉化改变，以致于窦内压力异常增高，使窦内血液逆流入原大脑凸面或深部的正常回流静脉，再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉回流。
病情特征硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。
从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。
头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。
硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）
硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF) 是硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病, 占颅内血管畸形的10%~15%, DAVF可发生在脑膜的任何部位, 临床表现多样, 发生于直窦附近的DAVF可造成双侧丘脑病变, 尽管发生率较低, 但对患者造成的危害较大, 临床上不易识别, 易出现误诊误治, 文中收集DAVF导致双侧丘脑病变病例的临床和影像学资料报道, 结合复习文献进行分析, 报告如下。
临床资料病例1临床资料1.病史:患者住院号:B0061×××, 男性, 63岁。
因“反应迟钝, 懒言少动近2个月”于2014年2月10日就诊复旦大学附属华山医院(我院) 神经内科。
2.现病史:2013年12月15日起家属发现患者反应迟钝, 对答缓慢, 有时不能应答, 少语少动, 动作变慢, 表情少。
自觉反应迟钝, 计算力下降,记忆力变差, 但尚能认识家人, 睡眠时间增多, 能工作和骑车。
此后患者症状逐渐加重, 以致生活不能自理。
2014年2月7日外院检查发现左侧胼胝体压部后方囊性病灶, 考虑脑囊虫病可能。
3.既往史:既往有背部肿物切除史, 具体病理结果不详;有高血压病和肝囊肿病史;2005年曾有脑干出血史, 7~8个月后肌力恢复。
否认肝炎、结核和伤寒等传染病病史, 否认食物过敏史。
4.个人史和家族史:生长发育正常, 有吸烟史, 否认疫源接触史, 无酗酒嗜好, 否认毒物接触史, 否认精神活性药物使用史, 否认冶游史。
否认两系三代成员有类似家族史。
5.神经科检查:神志清楚, 语速慢, 对答切题, 言语略显贫乏, 计算力和近事记忆减退, 常识有所下降。
双侧瞳孔等大等圆, 瞳孔直径2 mm, 对光反应灵敏, 双侧上睑下垂, 右侧更明显, 眼球活动尚可, 未查及眼震, 颈项无抵抗, 四肢肌力5级, 肌张力不高, 四肢反射可引出且对称,Babinski征、Chaddock征等病理征未引出, 深浅感觉尚可。
硬脑膜动静脉瘘(2017最新PPT)
颅内出血 头痛
头痛 搏动性突眼 球结膜水肿 和充血
颅神经麻痹
眶周杂音 进行性视力 下降
头痛 颅内出血 肢体功能障碍 认知功能障碍
杂音，耳鸣 感觉障碍 认知功能障碍 颅内出血 意识障碍 头痛，耳鸣，杂音 眼部症状 颅内出血（少见）
临床表现
• 良性DAVF – 搏动性杂音 – 眼眶充血 – 颅神经麻痹 – 慢性头痛 – 无症状
(2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮： 6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑，
(2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体： 347μg/L ↑。
• 2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病 变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。
• 2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳 鸣1月。”入院温州医科大学附属第一医院。
• 入院诊断：硬脑膜动静脉瘘
前后DSA对比
2013-12-23附一医
• 右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇 • 右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇
2013-12-23附一医
• 右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。
硬脑膜动静脉瘘金标准
硬脑膜动静脉瘘金标准
硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，简称DAVF）是一种异常的血管连接，通常出现在硬脑膜和静脉之间。
这种疾病可能会导致脑部血流异常，进而引起一系列神经系统症状和并发症。
金标准通常指的是诊断或治疗某一疾病时被普遍接受或认可的最佳方法或标准。
对于硬脑膜动静脉瘘的诊断和治疗，金标准可能会根据医学研究、临床实践和专家共识而有所不同。
以下是一些与硬脑膜动静脉瘘相关的诊断和治疗金标准的一般考虑：
诊断金标准：
1.数字减影血管造影（DSA）：这是诊断硬脑膜动静脉瘘的金标准检查方法。
DSA能够清晰地显示异常的血管连接和血流动态。
2.MRI和MRA：对于某些患者，MRI（磁共振成像）和MRA（磁共振血管成像）可能作为辅助检查手段，帮助评估脑组织的状况和血流情况。
治疗金标准：
1.介入治疗：对于多数硬脑膜动静脉瘘患者，介入性治疗（如动脉栓塞、栓塞剂注入等）可能是首选的治疗方法。
这种治疗可以通过血管内径路，减少或消除异常的血流通道。
2.手术治疗：在某些情况下，如病变较为复杂或介入治疗
失败的情况下，手术治疗可能被考虑为一个有效的选择。
3.随访和评估：对于接受治疗的患者，定期随访和评估是关键的。
这有助于监测疾病的进展、评估治疗效果，并及时调整治疗策略。
需要注意的是，每位患者的具体情况可能会有所不同，因此在诊断和治疗硬脑膜动静脉瘘时，应综合考虑临床症状、影像学表现、患者健康状况等多个因素，并在专业医生的指导下进行。
硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)ppt课件
巴氏征
• 检查时，被检查者取仰 卧位，下肢伸直，检查 者一手持握其踝部，另 一手用钝针或竹签沿足 底外侧缘，由后向前划 至小趾根部，再转向内 侧。正常人表现为足趾 向跖面屈曲，即巴氏征 阴性;如表现为拇趾背伸， 其余四趾呈扇形展开， 则为巴氏征阳性。见于 上运动神经元损伤，如 脑血管意外、脊髓横断 性损伤等。
（1）年龄＞40岁，尤其是男性患者； （2）表现为双下肢的感觉、运动和括约肌 功能异常，且症状进行性恶化，体征不断 发展； （3）选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近 瘘口及动静脉的异常交通。
SDAVF治疗
• 治疗原则 由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系 统的损害在晚期为不可逆，所以SDAVF应早期 手术治疗。 Symon、Oldfield等认为本病的手术治疗应 通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。而对病 灶进行手术切除的前提是：（1）病灶的供血动 脉不同时供应脊髓；（2）所涉及的神经根功能 不很重要。如采用栓塞治疗，则所有的供血动脉 均应被长效的栓子栓塞，以防止再通的发生，而 这些动脉不能同时是脊髓的供应血管。
• 入院后查TnI（心肌肌钙蛋白）是诊断心肌梗塞 的特异指标。 [参考值] <0．35ng／ml 0.02ng/ml，复查心电图未见明显ST-T改变。神 经内科会诊考虑周围神经功能障碍。骨科会诊 考虑急性脊髓损伤可能，急诊行颈椎MRI • 颈椎MRI回报 1.C3/4、4/5、5/6、6/7椎间盘突 出。2.C4-7节段脊髓略增粗，髓内异常信号， 请结合临床。 • 30/4以急性脊髓损伤？四肢无力待查？转入我 科
查体
• 患者四肢无力，麻木不适。查体：双侧正常感觉 平面颈4，颈5以下触觉减退，痛觉消失。肱二头 肌肌力：左/右：III/III，桡侧腕伸肌肌力左/右: Ⅰ/Ⅱ ，肱三头肌肌力左/右: 0/0，中指指深屈肌 肌力左/右:0/0，小指外展肌肌力左/右:0/0。髂腰 肌肌力左/:右I/II，股四头肌肌力左/右:I/II，胫前肌 肌力左/右:I/II，伸拇长肌肌力左/右:I/II，小腿三头 肌肌力左/右:I/II。双侧巴氏征阳性。球海绵体反 射消失，鞍区感觉减退，肛门括约肌自主收缩力 减弱。
帮你认识硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）
帮你认识硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）原创 2016-05-26 张桂莲点击「神经介入在线」可快速关注脊髓硬脊膜动静脉瘘（Spinal DuralArterio-venous Fistula ，SDAVF）本属于神经外科疾病范畴，虽属临床少见病，但约占脊髓血管畸形的80%。
因临床症、征有时会很严重，且诊断常常依赖于神经介入影像，因此，作为神经介入医生，有必要熟悉并掌握其临床、影像特征及诊断要点。
1概述SDAVF是供应脊膜或神经根的细小动脉，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉的交通，导致脊髓回流受阻，脊髓水肿、坏死。
2病因病因不明，多认为系获得性。
原因如下：· 多发于40岁后，胸腰段多，可能与后天直立有关；· 脊神经根处的硬脊膜易受创伤损害，外伤或血栓形成再通，可导致SDAVF;· 组织学研究显示，正常硬膜存在潜在的动静脉交通；· 大部分研究显示，创伤、炎症、血栓是其常见病因。
3发病机制瘘→脊髓动静脉压力梯度紊乱，静脉回流障碍→静脉高压、缺氧→毛细血管瘀滞→小动脉缺血→脊髓坏死。
注意：· SDAVF的供血动脉多为高阻力血流，故病灶周围组织很少发生“盗血现象”。
· 引流静脉的压力可传递，致使远端压力高于近端，引起临床瘘口部位与脊髓节段障碍不符合。
· 根性症状部位常为瘘口位置；· 病情可呈复发-缓解。
4临床特点· 中老年男性，缓慢起病，进行性加重；· 下胸段、腰段多见；但静脉高压的临床体征常在病灶以远· 最常见圆锥综合征，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫· 根性症状有助于确定瘘口位置；· 可呈复发-缓解，类似间歇性跛行，使诊断延迟，一般诊断时病程平均10个月。
[Stroke 2002;33(6):1578–1583. Semin Neurol 2012;32:146–153.]5影像学表现脊髓MR：· 脊髓背侧软脊膜表面硬膜囊内串珠状或管状流空影，流空影粗大、集中的部位常为瘘口位置。
硬脑膜动静脉瘘最新优秀课件
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
分型
• 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治 疗途径密切相关；
• 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现 及预后密切相关；
• 静脉引流方向与病变部位相结合分型。
按DAVF部位分型
• 横窦－乙状窦DAVF • 海绵窦DAVF • 小脑幕DAVF • 上矢状窦DAVF • 前颅窝DAVF • 边缘窦DAVF • 岩上/下窦DAVF • 舌下神经管DAVF
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。
❖颅内出血 ❖头痛
❖头痛 ❖搏动性突眼 ❖球结膜水肿 和充血
❖颅神经麻痹
❖眶周杂音 ❖进行性视力 下降
❖头痛 ❖颅内出血 ❖肢体功能障碍 ❖认知功能障碍
硬脑膜动静脉漏
DAVFs的病因及发病机制
• 20世纪70年代中期，DAVFs被认为是先天性并与其它血管 性疾病有关。 • 20世纪70年代后期， Castaigne and Djindjian认为 DAVFs是获得性疾病。 • 目前，大部分学者认为DAVF是获得性疾病，常见诱因有头 部外伤，颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、 感染和口服避孕药等。
表现
• 1、搏动性耳鸣及颅内血管杂音 约70%患者有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍 及整个头部，杂音高低取决于动静脉短路情况。若血流量大，瘘口小， 则可闻及高调杂音；反之，杂音较小或无杂音。搏动性耳鸣是由岩骨 旁的静脉窦或临近的引流静脉内的涡流引起的，40%有耳鸣的患者可 用听诊器听到搏动性杂音。杂音的突然变化或消失时，应行DSA检查。 • 2、头痛 约50%患者出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈 持续性、搏动性剧烈头痛。活动、体位变化或血压高时加重。 • 3、 颅内出血 是Ⅱ型、Ⅲ型DAVF的常见并发症，是由逆向引流的高压力的返流 静脉破裂所致。出血部位可位于硬膜下、蛛网膜下腔或脑内。总的出 血率在35%-42%。Ⅲ型者出血率可达48%，比Ⅱ型更高(11%)。皮层内 的血肿比硬膜下或蛛网膜下腔者更为常见。任何部位的伴有软膜或皮 层静脉引流的DAVF均可引起颅内出血，但是由于局部静脉解剖的特殊 性，天幕或前颅底者更易出血，可高达75%-95%。
• 到2002年，该组有软膜静脉返流的随访病 例增加到118例，结果表明，每年新发非出 血性神经功能障碍为6.9%、脑内出血发生 率为8.1%，年死亡率为10.4%。
• 许多DAVFs 病人在随访中病情稳定。由于血栓形成的原因， 有些DAVFs 自发性退化。 • 有些DAVFs病人随着供血动脉的增多，临床症状逐渐恶化。 • 按照DAVFs发生的部位，75%的前颅窝病变、79%的小脑幕 病变、60%的枕骨大孔区病变及29%的横窦病变病情会出现 进展。 • 诱发病情加重的因素包括：皮层静脉引流、Galen静脉引 流、静脉曲张或瘤样静脉扩张或病变位于小脑幕切迹。 • 进展性表现的DAVFs年发病率和死亡率变化很大，在1.8%20%。
硬脑膜动静脉瘘ppt课件
• 侵袭性DAVF – 颅内出血 – 颅内高压 – 非出血局部神经缺失 – 血管性痴呆 – 死亡
Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ
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Hale Waihona Puke 皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素
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诊断
• 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较 低 • CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性 DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位 效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨 骨质异常等征象 • CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张 的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合” 显示欠佳。
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头痛 颅内出血 肢体功能障碍 颅内出血 头痛 认知功能障碍
头痛 搏动性突眼 球结膜水肿
杂音，耳鸣 感觉障碍 认知功能障碍 颅内出血 意识障碍 头痛，耳鸣，杂音 眼部症状 颅内出血（少见）
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和充血
颅神经麻痹
眶周杂音 进行性视力
下降
临床表现
• 良性DAVF – 搏动性杂音 – 眼眶充血 – 颅神经麻痹 – 慢性头痛 – 无症状
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• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外展恢复，症状完 全缓解后2013-07-27逐渐过度为华法令抗凝。 • 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR 控制在2.17 。
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辅助检查
2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、 左侧横窦高密度逗点征。
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(2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞 计数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血 红蛋白增多症， (2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮： 6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑， (2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体： 347μg/L ↑。
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(2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体： 347μg/L ↑。
• 2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病 变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。
分型
• 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治 疗途径密切相关；
• 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现 及预后密切相关；
• 静脉引流方向与病变部位相结合分型。
按DAVF部位分型
• 横窦－乙状窦DAVF • 海绵窦DAVF • 小脑幕DAVF • 上矢状窦DAVF • 前颅窝DAVF • 边缘窦DAVF • 岩上/下窦DAVF • 舌下神经管DAVF
需重视继发性头痛的诊断
病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜 动静脉瘘、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞症
病史资料
• 患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史 3年，无其他病史。
• 因“反复头痛12年，加重3天。” 于2013-07-08入住 我院。
• 为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著
• CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性 DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位 效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨 骨质异常等征象
• CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩 张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻 合”显示欠佳。
诊断
• DSA是诊断的“金标准” – 供血动脉 – 瘘口位置 – 引流静脉 – 静脉窦扩张与闭塞 – 脑循环异常
硬脑膜动静脉瘘
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科
2017-3
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
• 侵袭性DAVF – 颅内出血 – 颅内高压 – 非出血局部神经缺失 – 血管性痴呆 – 死亡
Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa
Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ
皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素
诊断
• 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较 低
颅内出血 头痛
头痛 搏动性突眼 球结膜水肿 和充血
颅神经麻痹
眶周杂音 进行性视力 下降
头痛 颅内出血 肢体功能障碍 认知功能障碍
杂音，耳鸣 感觉障碍 认知功能障碍 颅内出血 意识障碍 头痛，耳鸣，杂音 眼部症状 颅内出血（少见）
临床现
• 良性DAVF – 搏动性杂音 – 眼眶充血 – 颅神经麻痹 – 慢性头痛 – 无症状
症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。 予止痛药治疗能缓解，但反复加重。
• 查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正 常，病理征（-）。
辅助检查
2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、 左侧横窦高密度逗点征。
(2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞计 数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血红 蛋白增多症，
• 2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。
• 2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm， 伴脊髓中央管扩张。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。
流行病学
DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生于 硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦 及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。
发病机制
• DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、 雌激素等因素有关，但确切发病机制不明
• 两种假说 – “生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉 之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成 DAVF。 – 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使 硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成
• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外 展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过 度为华法令抗凝。
• 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari’s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压 6.2-型糖尿病 7.高脂血症 8.高同型半胱氨酸血症。
• 诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、 引流静脉、是否存在危险吻合
• 危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻 合通道，
治疗
治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型 密切相关，常用选择方法：
引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等） 开颅引流动脉夹闭 引流静脉栓塞 放疗 目前多采取复合治疗方案