硬脑膜动静脉瘘 PPT

某种起始因素(如脑静脉窦血栓, 栓塞性静脉 炎, 感染或无菌性炎症) 启动新血管生成机 制[缺血细胞、炎性细胞分泌细胞分裂/促有丝 分裂因子( TGF2β, IL21 ,HBGF22)]硬膜内 层丰富的微血管网出芽、 增生、 并向硬膜浅 层的网状静脉丛延伸网状静脉丛管壁薄, 很 易与新生的血管发生融合产生大量的动静脉 瘘
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M,54Y Headache
DSA
供血动脉丰富选择性双侧椎动脉、颈内动 脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影。
迂曲扩张:供血动脉、引Biblioteka Baidu静脉、弥漫性皮质 静脉（静脉窦压力过高皮质静脉回流不畅 esp.直接由皮质静脉引流的DAVF )
显影时间：引流静脉或静脉窦常在动脉期即 显影,且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。
颈内动脉：脑幕动脉是中颅窝、横窦、小脑幕 区DAVF 的重要供血动脉。某些颈内动脉的脑 实质动脉分支也常参与附近硬脑动静脉瘘供血
耳后动脉：骨穿支常参与附近DAVF 的供血
临床表现
影响因素 主要症状
颅内杂音 头痛 蛛网膜下腔出血 颅内压增高 中枢神经功能障碍 脊髓功能障碍 其他
50 %病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛 主要原因:
发病机制
目前尚不明确 – 先天性？ – 获得性？
先天性学说
硬脑膜超微结构研究发现,硬脑膜存在极 其丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静 脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静 脉腔内,而且常常存在着50-90μm 直径 的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以 静脉窦附近为最多
胚胎发育过程中脑血管发育异常硬脑 膜内的“生理性动静脉交通”增加/静脉 窦附近的血管异常增生硬脑膜动静脉 瘘
病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅 窝型
Cognard分类: Ⅰ型,DAVF 位于主要静脉 窦内, 血流是顺行的; Ⅱ型,DAVF 位于 主要静脉窦内,血流逆行入窦( Ⅱa) ; 血流逆行入皮质静脉( Ⅱb) ;或是两者 均有( Ⅱa + b) ;Ⅲ型,直接由皮质静脉 引流,不伴有静脉扩张; Ⅳ型,直接由皮 质静脉引流,伴有静脉扩张; Ⅴ型,由脊 髓静脉引流。
治疗
原则：闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口 方法：
–保守治疗 –手术治疗 –介入治疗（血管内栓塞治疗） –放射治疗
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保守治疗
适应证：发病早期,症状较轻,瘘口血流量小而 较慢的患者
方法：
–随访观察（因有些可自愈）
–颈动脉压迫法（用手指或简单器械压迫患侧 颈动脉,每次30 分钟,3 周可见效,压迫期间, 应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改 变）——同时压迫颈总动脉及颈内静脉,减 少动脉血供的同时,增加静脉压,使瘘口处动 静脉压力梯度减小,促进海绵窦血栓的形成
–压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处, 提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯 度,促进血栓形成
手术治疗
适应证：合并颅内血肿，有占位效应； 引流静脉呈瘤样扩张，有破裂可能
关键:闭塞硬脑膜与软脑膜之间的异常沟 通
传统手术方式:单纯颈外动脉结扎术、开 颅静脉窦孤立术、开颅手术切除动静脉 瘘
缺点：瘘口位置特殊（esp脑深部结构如 小脑幕缘、环窦等处)完全切除是不可能 的效果不理想, 创伤大,危险性高
–硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不 畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高
–扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激 –少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激 –病变压迫三叉神经半月节 –向皮层静脉引流时，有脑血管的牵拉
临床特征+辅助检查（ CT/CTA/MRA /MRI/DSA）
全脑血管造影（DSA）是诊断DAVF 的金标准！
Ⅳ型，DAVF 伴有硬脑膜 或硬脑膜下静脉湖，血流 直接引流到静脉湖中（病 情严重，常有占位效应）。
常见供血动脉
枕动脉：常通过骨穿支、乳突后、下支供应横 窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜
脑膜中动脉：通过后支分布于小脑幕、乙状窦 和横窦
咽升动脉分支：可参与横窦、乙状窦、海绵窦 区供血
椎动脉：脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉 的脑幕支均可参与附近DAVF的供血
45y-old male,prefrontal hematoma
R-ica
Origination of the vein Aneurismal dilation
Djindjian分类（引流静脉 类型）: Ⅰ型，静脉引流 到硬脑膜窦或硬脑膜静脉 （顺流，症状主要有动静 脉短路引起）；Ⅱ型，静 脉引流到硬脑膜窦，逆行 充盈皮质静脉（逆流，症 状由扩张迂曲薄壁的静脉
引起）； Ⅲ型，直接引流 到蛛网膜下腔或皮质静脉， 使这些静脉扩张，甚至呈 瘤样改变（常出现SAH）；
硬脑膜动静脉瘘
定义 流行病学 发病机制 分类 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
发生率：约占颅内血管畸形的10 %-15 %, 幕上动静脉畸形的6 % , 幕下动静脉畸 形的35 %
性别：M>F
年龄：多发生于成人, 60 %的病人在40 -60 岁之间,亦有新生儿发病的报道
部位：可发生于硬脑膜的任何部位,但以 横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。
危险吻合：供血动脉存在的危险吻合及其他 血管分支常因瘘口盗血而不显影,在瘘口闭塞 后这些血管可显影,故在血管内栓塞治疗时应 尽量做到超选择插管。
鉴别诊断
脑内动静脉畸形： –DAVF 病变主要在硬膜,而脑内没有原 发的血管病变,仅为继发增粗的供血动 脉或引流静脉 –供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在 是该病的特征, 而非动静脉畸形所表 现的供血动脉与引流静脉之间存在畸 形血管团
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持 安静
“生理性动静脉交通”开放学说
Djindjian &Merland : 脑静脉窦血栓形 成静脉窦内高压静脉窦附近潜在的 “生理性动静脉交通”开放开放后的 AV 交通阻力减小硬膜壁内丰富的微小 动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血 DAVF
Picard : 硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜 动静脉间压力梯度改变微小静脉内压 力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小 静脉破裂 与动脉直接交通DAVF。