外科学-第二十八章 原发性纵隔肿瘤-第二十九章 心脏疾病(含案例分析)
原发性纵隔肿瘤(外科)
纵隔肿瘤的好发部位
上纵隔
胸腺瘤
淋巴瘤
前纵隔
胸腺瘤
畸胎瘤
中纵隔
纤维肉瘤
支气管囊肿
后纵隔
神经源性肿瘤
肠源性肿瘤
胸内甲状腺肿 淋巴管瘤
甲状旁腺腺瘤 血管瘤 脂肪瘤 纤维瘤 纤维肉瘤
淋巴瘤
间皮瘤
嗜铬细胞瘤
胸导管囊肿
纵隔肿瘤的好发部位
临床表现
♣纵隔肿瘤的病人大约1/3无症状，系因其它疾病或健康
查体时X线检查而发现。
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
重症肌无力-临床表现
病情加重原因&诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生 素可加重症状
重症肌无力-临床表现
3. 临床检查
受累肌易疲劳:
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
胸腺瘤-概述
♣来源于胸腺上皮的肿瘤，最常见的前纵隔肿瘤之一，发生 率占纵隔肿瘤20%-26%，仅次于纵隔畸胎瘤，占第二位。 ♣文献报道有50％～60％的胸腺瘤病人伴发重症肌无力，约
10％～25％的重症肌无力病人经检查可发现胸腺瘤。
胸腺瘤-概述
♣根据组织学不能确定胸腺瘤的良恶性质。 ♣良恶性判断依据：有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转 移 。 ♣所有胸腺瘤均是潜在恶性的 。 ♣分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类．
持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现 经系统病变分布
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,
原发性纵隔肿瘤-精品医学课件
表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤（含外，中，内三种胚层组织）
表皮样囊肿
• 来自外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组 织等。
皮样囊肿
来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、 神经 组织等外，还有肌肉、腺体。
畸胎瘤
• 畸胎瘤的来源被认为是由脱离了原始形成体影响的全能性 胚胎细胞而来。有2 个或3 个胚层的几种不同类型的组织 构成.
3.超声扫描 有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。
4.放射性核素 I１３１碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率 54.5%—88.9%。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿 和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断。
5.活检 颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性 肿瘤。
6.气管镜，食管镜，纵隔镜等检查 有助于鉴别诊断，但应用较少。
肿
心包囊肿 支气管囊 肿淋巴瘤
纵隔肿瘤和囊肿的好发部位
上纵隔 前纵隔 中纵隔 后纵隔
胸腺瘤
胸腺瘤 心包囊肿 神经原肿瘤
淋巴瘤
畸胎瘤 支气管囊肿 肠原性囊肿
甲状腺瘤 淋巴管瘤
淋巴瘤
甲状旁腺瘤 血管瘤
脂肪瘤
纵隔肿瘤和囊肿的好发部位
第28章 原发性纵隔肿瘤
纵隔肿瘤病理分类
• 由于纵隔内有很多器官和组织，因此肿瘤的种类 很多，大多数为良性，恶性肿瘤的比例约占 10%～30％，以年幼者居多。各种类型的肿瘤中， 以神经原性肿瘤和畸胎类肿瘤为最常见，其次有 胸腺瘤、淋巴瘤、支气管囊肿，心包囊肿等。
• 较为少见
五、临床表现：
• 症状取决于肿瘤的良、恶性、大小、部位、生 长速度、有无内分泌表现，一般说：三分之二 的病人无症状，仅体检时X线发现。
外科学(五年制临床、全科)教学大纲重点知识总结
一、自发性蛛网膜下腔出血的病因、临床表现。 二、颅内动脉瘤的临床表现、分级。 三、颅内动脉瘤的诊断与治疗原则。 四、颅内动静脉畸形的临床表现及诊治原则。 【教学方法】 一、多媒体幻灯片演示。 二、典型病例举例。 【自学内容】 脊髓血管畸形及脑卒中章节。
第二十一章 颅脑和脊髓先天畸形
【教学目的与要求】 了解： 一、先天性脑积水的分类、病因、临床表现。 二、先天性脑积水的治疗原则。 三、颅裂和脊柱裂的分类及临床表现，手术治疗的目的和时期。 四、狭颅症的临床表现及手术方式。 五、颅底陷入症的病因及诊断与治疗。 六、先天性脑积水的两大分类、常见病因及临床表现，常用的手术治疗方式。 七、颅裂和脊柱裂的分类、临床表现及治疗的目的和时期。 八、颅底陷入症的病因、诊断与治疗原则。 【教学方法】 自学。 【自学内容】 先天性脑积水、颅裂和脊柱裂、颅裂、脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症。
5. 张力性气胸的临床表现及急救处理。 6. 掌握损伤性血胸的病理生理。 7. 进行性血胸的判断标准和急救治疗。 8. 心包压塞的临床表现。 二、熟悉 1. 水封瓶引流装置的原理并掌握胸膜腔闭式引流的方法。 2. 闭合性气胸的治疗。 3. 血胸的来源。 三、了解 1. 肺挫伤、ARDS 与胸壁损伤的关系。 2. 创伤性窒息、肺爆震伤的病理生理及临床表现。 【讲授时数】 课堂讲授 3 学时，见习 1.5 学时。 一、概论 0.5 学时。 二、肋骨骨折 0.5 学时。 三、气胸 0.5 学时。 四、血胸 0.5 学时。 五、创伤性窒息 0.25 学时。 六、肺损伤 0.25 学时。 七、心脏损伤 0.25 学时。 八、膈肌损伤 0.25 学时。 【讲授内容】 一、概论 1. 胸部损伤的分类。 2. 紧急处理。 3. 急诊室开胸手术。 二、肋骨骨折 1. 肋骨骨折的临床表现。 2. 肋骨骨折的治疗。 三、气胸 1. 气胸的定义及分类。 2. 闭合性气胸的定义、临床表现及治疗。 3. 开放性气胸的定义、病理生理及急救处理。 4. 张力性气胸的定义、临床表现及急救处理。 5. 水封瓶引流装置的原理及胸膜腔闭式引流的方法。 四、血胸 1. 血胸的定义、病理生理。 2. 血胸的临床表现。 3. 血胸的治疗。 五、创伤性窒息 1. 创伤性窒息的定义。 2. 创伤性窒息的临床表现。 3. 创伤性窒息的治疗。 六、肺损伤
外科学第八版纵隔肿瘤
第28章 原发性纵隔肿瘤
第28章 原发性纵隔肿瘤
第28章 原发性纵隔肿瘤
常见得纵隔肿瘤——其她肿瘤 • 间叶组织肿瘤(少见):
纵隔分区——四分区 • 胸骨角与第四胸椎下缘
得连线——上、下纵隔
• 下纵隔以心包为界分为 前、中、后三部分
第28章 原发性纵隔肿瘤
纵隔肿瘤好发部位
上纵隔
前纵隔
中纵隔
后纵隔
胸腺瘤
胸腺瘤
心包囊肿 神经原肿瘤
异位甲状腺肿 畸胎瘤
支气管囊肿 肠原性囊肿
淋巴源性肿瘤 淋巴源性肿瘤
淋巴源性肿瘤
甲状旁腺瘤
血管瘤 脂肪瘤
第28章 原发性纵隔肿瘤 纵隔肿瘤好发部位
第28章 原发性纵隔肿瘤
常见得纵隔肿瘤——神经源性肿瘤 ➢ 后纵隔,脊柱旁肋脊区 ➢ 多为单个,良性多于恶性 ➢ 压迫、恶性侵犯——疼痛
第28章 原发性纵隔肿瘤
常见得纵隔肿瘤——神经源性肿瘤
➢ 自主神经系统肿瘤(植物神经) 良性:1、 神经节细胞瘤(交感神经) 2、 神经纤维瘤(迷走神经,少见) 恶性:1、 神经母细胞瘤(交感神经) 2、 节细胞神经母细胞瘤(交感神经)
第28章 原发性纵隔肿瘤
常见得纵隔肿瘤——纵隔囊肿 ➢ 胚胎发育中胚细胞异位 ➢ 圆形或椭圆形、薄壁 ➢ 边界清楚
• 气管支气管囊肿 • 食管囊肿(前肠囊肿、肠源性囊肿) • 心包囊肿
第28章 原发性纵隔肿瘤
常见得纵隔肿瘤——纵隔囊肿 气管、支气管囊肿
中纵隔,隆突、支气管附近 内膜为假复层纤毛上皮、囊壁有平滑肌、软骨 囊液为糊状黏液
外科学-第二十八章 原发性纵隔肿瘤
外科学（第9版）
二、临床表现
（三）腔静脉压迫症状
• 肿瘤压迫上腔静脉可引起颈静脉怒张，头面部及上肢水肿等上腔静脉综合征
（四）食管受压症状
• 当肿瘤从腔外压迫食道时，可产生吞咽梗阻，咽下困难等症状
（五）Horner综合征
• 表现为同侧眼脸下垂，瞳孔缩小，额部无汗
外科学（第9版）
二、临床表现
（六）肿瘤本身可产生某些特殊症状
• 对恶性淋巴瘤以放射治疗为宜。其他纵隔恶性肿瘤，手术治疗与放射疗法或化学疗法合 并应用
外科学（第9版）
四、治疗
• 近年来，电视胸腔镜手术的开展， 为肿瘤体积不太大，与周围脏器粘 连不多的良性纵隔肿瘤的摘除，创 造了一种手术创伤小、术后恢复快 的新的方法
电视胸腔镜手术
本章小结
1.纵隔其上界起自胸腔入口与颈部相连，下为膈肌，前面为胸骨，后方为脊柱，两 侧为纵隔胸膜 2.上纵隔多见胸腺瘤、甲状腺瘤、淋巴瘤等。前纵隔常有胸腺瘤、畸胎类肿瘤、脂 肪瘤等。中纵隔有心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤。后纵隔有神经原性肿瘤、肠原 性囊肿等 3.纵膈肿瘤症状主要由于肿瘤压迫、侵犯邻近组织器官产生不同症状
三、诊断
• 后纵隔圆形致密影多为神经源性肿瘤 • 前纵隔贴于心包主动脉的圆形分叶状阴影，有时有钙化或骨影，多为畸胎瘤 • 胸内甲状腺可其随吞咽而上下移动。有些囊肿可随呼吸或体位的改变而变形 • 淋巴瘤多见于前纵两侧肺门，大多为恶性，边界不清，并呈分叶状向两侧伸展而使纵
隔增宽
外科学（第9版）
三、诊断
外科学（第9版）
三、诊断
• 标准正侧位胸部平片，可为诊断提供必要依据，可显示肿块的部位、大小、形态、密度、 有无钙化或骨骼牙齿阴影等
• 胸部透视可观察肿块有无搏动，是否随吞咽或呼吸移动等，进一步可作断层摄片、钡餐检 查。在心脏及大血管邻近的肿块可能需用心血管记波摄片或行主动脉造影术加以确诊
外科学笔记：纵隔疾病
②纵隔肿物纵隔肿瘤和囊肿<1>临床表现1.肿瘤压迫症状:包括胸闷,憋气,胸痛,气短,呼吸困难,吞咽不畅,颜面肿胀,神经系统症状2.特殊症状:重症肌无力(胸腺瘤),甲亢(胸骨后甲状腺肿),咳出毛发/油脂样物质(畸胎瘤) <2>处理原则:手术!胸骨后甲状腺肿组织来源:①颈部肿大的甲状腺坠入胸内②甲状腺胚基离开原基在纵隔发育:迷走性胸内甲状腺(血供来自胸内,与颈部无明显关系)临床表现:①肿瘤压迫症状:包括呼吸困难,喘鸣(压迫气管);吞咽困难(压迫食管);上腔静脉综合症②颈部检查:无法触及甲状腺下极,颈部甲状腺区空虚感诊断:①X线胸片:上纵隔增宽,有类圆形阴影,以锁骨为中心向上下增长,可随吞咽活动,肿物下缘界限清晰.可伴有气管受压移位②CT:肿块与颈部甲状腺相连,边界清晰,密度不均,可有钙化,并有明显强化.治疗:手术切除!因为多数患者有压迫症状,并可继发甲亢,有一定恶变风险.是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤,但是绝大多数胸腺瘤都是由上皮细胞和淋巴细胞混合组成的. 分型:①淋巴细胞型:占22%,以淋巴细胞/胸腺细胞为主②上皮细胞型:占27%,以形成Hassal小体的网状上皮细胞为主③混合型:占50%,兼有以上两种细胞④梭形细胞型:占1%,为上皮细胞的一个亚型①胸腺瘤多发于50-60岁,儿童少见.②50%的患者并无临床症状③常见症状:胸部钝痛,气短,咳嗽④若出现剧烈胸痛,上腔静脉阻塞综合征,膈肌麻痹,声音嘶哑:提示肿瘤已有广泛外侵⑤40%的胸腺瘤伴发自身免疫病:如重症肌无力,纯红再障,低γ球蛋白血症,系统性红斑狼疮诊断:①胸部平片:位于心脏大血管交界处,呈浅分叶状的类圆形团块影,多偏向一侧;侧位片示多位于前纵隔,密度较淡,轮廓不清②CT:可以用来确定胸腺瘤的范围,并发现小的胸腺瘤.但对判断肿瘤良恶性无帮助③若穿刺失败,则需采用纵隔镜或前纵隔切开④重症肌无力对于诊断胸腺瘤有决定性意义!!!⑤在年轻男性患者上,注意测定AFP和HCG,以排除恶性生殖细胞肿瘤.治疗:①手术切除:完整切除胸腺瘤,并彻底切除胸腺组织(包括纵隔内脂肪)②放疗:适用于II/III期胸腺瘤.对于体积较大或明显外侵的胸腺瘤,可先放疗后手术.③化疗:适用于不能切除的III期和有远处转移的IV期肿瘤重症肌无力MG是以神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫病发病机制:机体产生乙酰胆碱受体的抗体→作用于突触后的乙酰胆碱受体→竞争性抑制乙酰胆碱的作用→突触处传导↓→骨骼肌乏力,易疲劳,主要表现为活动后无力,休息可缓解.临床表现:①受累骨骼肌极易疲劳,使用抗胆碱酯酶药物可使症状减轻②肌无力的程度:晨轻暮重,活动,受凉,感冒,感染等可使症状加重诊断:①新斯的明试验(+)②抗胆碱酯酶药物有效③肌电图:波幅递减④CT发现胸腺增生/胸腺瘤治疗:①抗胆碱酯酶药物:只是缓解症状,对疾病本身无作用②糖皮质激素:改善症状,仅用于抗胆碱酯酶药物治疗不佳/不良反应严重时③免疫抑制剂CTX④血浆置换:迅速缓解症状,持续时间短,用于脱离呼吸机,严重全身型的术前准备.⑤胸腺切除手术适应症<1>无胸腺瘤的全身型MG,抗胆碱酯酶药物效果不佳,或剂量不断上升<2>反复发生肺部感染,出现过肌无力危象,或胆碱能神经中毒危象<3>合并胸腺瘤<4>单纯眼肌型服药＞1年不缓解.神经源性肿瘤占纵隔肿瘤的15%-30%,可发生于任何年龄.大部分是良性的,但儿童后纵隔肿瘤恶性率可到达50%,为神经节细胞瘤.组织来源:大多起源于脊神经和交感神经干,迷走神经和副神经节来源的较少.临床表现:①成人:多数无明显症状,是X线检查偶然发现的②儿童:不论良恶性,症状常比较明显.③常见症状有:胸背疼(若疼痛持续而剧烈,常提示肿瘤为恶性),咳嗽,四肢麻木.压迫脊髓可引起瘫痪④比较特殊的临床症状<1>喉返神经受累:声音嘶哑<2>颈交感神经节受累:Horner综合症<3>神经纤维瘤:可伴发全身多发性纤维瘤<4>副神经节瘤和神经母细胞瘤:产生的儿茶酚胺可导致严重的发作性高血压,表现为头痛,出汗,心悸<5>神经节细胞瘤和神经母细胞瘤:产生血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻诊断:依赖X线,CT,MRI治疗:手术切除生殖细胞肿瘤纵隔是性腺外生殖肿瘤最好发部位,其也是纵隔内最常见肿瘤.发病年龄以20-40岁居多.其中包括:①良性肿瘤:畸胎类肿瘤(畸胎瘤和皮样囊肿)②恶性肿瘤:精原细胞瘤以及非精原细胞性生殖细胞肿瘤临床表现①良性肿瘤<1>肿瘤较小时:一般无明显症状<2>肿瘤较大,或继发感染穿破周围器官组织:胸痛,胸闷,咳嗽,气促,发烧<3>穿破心包:心包炎,心包积液,心包压塞<4>穿破支气管和肺:咳出皮脂和毛发<5>穿破胸膜腔:胸腔积液和胸腔感染②恶性肿瘤<1>局部症状:肿瘤的局部压迫/侵犯症状<2>全身症状:发烧,乏力,体重↓治疗:①良性畸胎瘤:<1>能手术摘除的尽早手术<2>体积大,粘连紧密,显露困难的:先切开囊腔清除内容物后再解剖分离→囊内摘除②精原细胞瘤以及非精原细胞性生殖细胞肿瘤:化疗,挽救性化疗,手术切除残余肿瘤前肠囊肿发病机制:在胚胎发育气管支气管树过程中,某些细胞脱离了喉气管沟→形成前肠囊肿根据囊肿壁成分及内衬细胞结构分类:①支气管囊肿②肠源性囊肿<1>食管囊肿<2>胃囊肿<3>肠囊肿病理特点:囊肿壁内含上皮,粘液腺,平滑肌,纤维组织,软骨,有不同组合排列.且多为单腔临床表现:①婴儿/儿童可因压迫气管-支气管而产生呼吸困难,发绀②成人多数无临床症状.若囊肿与支气管相通,可有感染症状,如发热等诊断:依赖CT,可见纵隔内类圆形阴影,边缘锐利,可见囊壁内钙化.治疗:手术切除心包囊肿多出现于青春期和成年人.是发生在心包附近由间皮细胞组成的先天性单纯囊肿,它是由胚胎发育过程中部分腔隙未完全融合所致.心包囊肿外壁为纤维组织,内壁为间皮细胞,内含清凉液体.临床表现:①多数患者无临床症状②部分患者可有咳嗽,咳痰,胸闷,憋气等症状,是由巨大囊肿产生的压迫症状.诊断:依赖X线,CT治疗:手术切除!。
原发性纵隔肿瘤
第二节原发性纵隔肿瘤(一)临床表现1.取决于肿瘤发生部位、大小、生长方式、速度与邻近脏器关系。
2.良性：生长慢，出现症状晚、轻。
3.恶性：进展快，侵犯周围组织，早期出现症状，重。
1)常见有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及发热等2)若肿瘤穿入支气管或肺，可咳出皮脂样物和毛发3)穿破胸膜腔，则造成胸腔积液和胸腔感染4)穿破心包，则导致心包积液5)巨大纵隔肿瘤压迫邻近组织器官①喉返神经：声嘶。
②颈胸交感神经：同侧眼裂变窄上睑下垂一侧瞳孔缩小（颈胸交感神经麻痹综合征6)巨大纵隔肿瘤压迫邻近组织器管①压迫隔神经：膈肌麻痹。
②压迫上腔静脉：颈静脉怒张，上胸部毛细血管及静脉扩张。
③压迫食道：吞咽困难。
7)胸腺瘤：重症肌无力。
8)胸内甲状腺瘤：甲亢。
9)畸胎瘤破入肺：咳出毛发等。
10)合并肺感染：发烧，咳痰，呼吸困难等11)恶性肿瘤出现：消瘦、贫血、剧痛、恶病质。
(二)诊断1.不同的纵隔肿瘤，有其固定好发部位。
借助于胸部X线：根据不同部位，可以初步确定。
CT检查可确定肿瘤部位、大小、形态与邻近组织的关系，结合病史、体症、症状，初步判定类别、性质。
超声鉴别实质性与囊性。
2.肺门纵隔肿瘤需与中央型肺癌鉴别，胸主动脉瘤易与纵隔肿瘤混淆：X线多方位摄片、核磁共振、超声，大血管造影。
胸骨后甲状腺：碘131扫描。
可疑恶性的用诊断性放疗。
取肿大L结活检。
(三)治疗手术治疗1.早期易于切除，若感染或恶变，手术难度增大2.肿瘤侵犯大血管，可行姑息性切除3.恶系性肿瘤，术后放射化疗、化疗一、畸胎类肿瘤【分述没讲】1.畸胎瘤（teratoma）和畸胎皮样囊肿（teratodemoid）统称为畸胎类肿瘤，为遗留在纵膈内的残存胚芽和迷走的多种组织所发生的肿瘤，在纵膈内最为常见。
2.畸胎瘤为来自三个胚层组织的实体瘤，肿瘤内可有皮肤、毛发、肌肉、骨和软骨、牙齿、各种腺体组织，甚至有发育不全的部分器官，畸胎皮样囊肿为囊性肿瘤，常以外胚层组织为主，二者大多数为良性，恶性只占约10%左右。
胸心外科学主治医师考试重点：原发性纵隔肿瘤
胸心外科学主治医师考试重点：原发性纵隔肿瘤胸心外科学主治医师考试重点：原发性纵隔肿瘤导语：原发性纵隔肿瘤包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿。
原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤原发性纵隔肿瘤一纵隔的定义、分区和内容一) 定义：纵隔是位于两侧胸膜腔之间的器官总称，上界为胸廓入口，下界为膈肌。
二)分区和界限四分法：上、前、中、后 2 三分法：前上、中、后三)内容前上纵隔：甲状腺、甲状旁腺、胸腺等2 中纵隔：气管、心包和淋巴结构等 3 后纵隔：食管、胸导管和神经结构二常见纵隔肿瘤- 一) 一) 常见类型：前上纵隔：胸骨后甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤2中纵隔：纵隔囊肿(心包、支气管、食管)、淋巴瘤3 后纵隔：神经源性肿瘤(良性和恶性) 二) 二) 临床表现常见症状：一般表现：发热、乏力、胸闷、胸痛、咳嗽、心悸、贫血等2 压迫症状神经系统呼吸系统静脉系统食管三) 诊断方法1胸部放射检查：胸片、断层、CT 、MRI等 2超声波检查 3核素检查4内镜检查(胸腔镜和纵隔镜) 5活组织检查6诊断性放疗或化疗四) 四) 治疗1手术治疗：良性和恶性肿瘤 2放射治疗 3化疗 4综合治疗重症肌无力及重症肌无力危象的护理一.概念是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
临床表现为部分或全身的骨骼肌易疲劳。
长于活动后加重而休息后减轻。
二.临床表现1.以眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜视、复视。
2.其次为延髓肌和肢带肌，当延髓肌受累时出现咀嚼、进食、吞咽困难、饮水呛咳、构音不清等症状。
而当四肢肌受累时以近端无力为重表现为上下楼梯容易跌倒、困难等。
*当病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常的换气功能时就被称为重症肌无力危象。
三.诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩是诱发MG危象的重要因素。
四.治疗现在对于重症肌无力的药物治疗主要有三种。
外科学 第二十九章 心脏疾病
二
心肌保护
（一）概念
为了既能获得无血手术野的条件，又能减轻心肌缺血再灌注损伤，所采用的预防措施和方法 称为心肌保护（myocardial protection）
（二）心肌保护的作用机制
➢ 使用高钾化学诱导方法，使心脏迅速停搏，避免电机械活动，减少能量消耗 ➢ 降低心脏温度，减缓心肌代谢率，保存能量储备。常用4℃心脏停搏液灌注，成人予冰屑、儿 童予冰水心包腔局部降温 ➢ 提供氧和能量底物，维持心脏缺血期间和恢复灌注后所需的能量物质 ➢ 心脏停搏液还必须是偏碱性（pH 7.6～8.0）、高渗（320～380mOsm/L）和细胞膜剂（利 多卡因或普鲁卡因），以保护缺血心肌适宜的代谢环境、完整的细胞结构和细胞膜质子泵功能
导管的大小 主肺动脉压差
左向右分流
左心负荷 肺血流
左室肥大 充血性心衰 肺动脉高压 肺动脉阻塞
差异性发绀
艾森曼格综合征
右向左分流
（三）临床表现
➢ 症状：易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等，严重可有差异性发绀。 ➢ 体征：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部
（四）体外膜肺氧合与体外生命支持
体外膜肺氧合（extracorporeal memberane oxygenation，ECMO）与体外生命支 持（extracorpreal life support，ECLS），是指针对一些呼吸或循环衰竭病人，通过 特殊体外循环设备，较长时间辅助或替代心肺功能的技术。目的是为心、肺疾病治疗与功 能恢复争取时间
外科学
第二十九章
心脏疾病
目录
第一节 心内直视手术基础措施 第二节 先天性心脏病的外科治疗 第三节 后天性心脏病的外科治疗 案例分析: 二尖瓣置换的体外循环管理 案例分析: 房间隔缺损 案例分析: 室间隔缺损 案例分析: 法洛四联症
原发性纵隔肿瘤
胸内甲状腺肿可发生在任何年龄，40－50
岁多见，女性多，比男性多3－6倍。本文 仅讨论胸骨后甲状腺肿。
X线：
（1）位置：位置最高，位于胸廓入口气管旁； （2）形态：呈椭圆形、梭形或倒锥形，可见“颈胸征” （下方突入胸部，边界清楚；上方与颈部延续，界线不 清）； （3）气管受压移位、弯曲变形及管腔狭窄，是胸骨后 甲状腺肿的重要征象。通常肿块位于气管前方及侧方， 特别是右侧方，部分可位于气管后方。 （4）肿块可随吞咽动作上下移动，此征象在鉴别诊断 方面有重要意义，当它与纵隔粘连、浸润时，可失去此 征象。 （5）钙化：约占1/4，多呈点状、细小颗粒状及斑状， 弧线状钙化常提示囊性变。
• MRI：对脂肪的显示极具特征，T1WI和T2WI
均呈高信号，但对钙化成分的识别不及CT 检查。
鉴别诊断
• 畸胎瘤表现典型，一般诊断不
难。
精原细胞瘤
• 纵隔原发性精原细胞瘤很少见，是发生自前纵隔迷
走的胚细胞。多见于男性青年。 X线： （1）肿瘤位于前纵隔，向一侧或双侧突出，常呈 分叶状，与恶性畸胎瘤、恶性胸腺瘤不易鉴别。 （2）无钙化。 （3）精原细胞瘤对放射治疗很敏感。 CT及MRI：对本病的诊断有一定的帮助，但无特异 性表现。
一般胸腺瘤临床常伴三种特殊改变。
（1）重症肌无力：胸腺瘤合并重症肌无力 者约15％，而重症肌无力者合并胸腺瘤占 8.5-15%； （2）红细胞发育不全：半数以上的红细胞 发育不全合并胸腺瘤，5％胸腺瘤病人合并 有红细胞发育不全； （3）低丙种球蛋白血症：10％的原发性低 丙种球蛋白血症是由胸腺瘤引起，主要是 IgG及IgA低下。而临床上常有反复感染及腹 泻。
CT：
前纵隔(主动脉弓上下水平)的实性肿块,首先
考虑胸腺瘤; 若患者有重症肌无力症状,即可诊断为胸腺瘤。 若肿块形态规则，轮廓光整，与周围结构之 间分界清楚，则考虑良性胸腺瘤； 若肿块形态不规则，在纵隔内浸润性生长， 轮廓不光整，呈分叶状，与周围结构之间分界不 清楚，有胸腔积液、心包积液、纵隔淋巴结肿大 等转移征象即可诊断为恶性胸腺瘤
外科学(继教第4版)PPT课件 第29章 原发纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
第一节 原发性纵膈肿瘤
第一节 原发性纵隔肿瘤
纵隔分区及原发性纵隔肿瘤好发部位
纵隔分区
纵隔是位于两侧纵隔胸膜之间的组织结构与器官的总称。
第一节 原发性纵隔肿瘤
原发性纵隔肿瘤好发部位
纵隔肿瘤好发部位
纵隔分区及原发性纵隔肿瘤好发部位
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
3.病理分期： Ⅰ期：肉眼见完整包膜，镜下肿瘤未侵及包膜。 ⅡA期：显微镜下见肿瘤侵犯包膜。 ⅡB期：肉眼见肿瘤侵及纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，镜下肿瘤侵及包膜。 Ⅲ期：肉眼见肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管或肺）。 ⅣA期：胸膜或心包播散。 ⅣB期：淋巴或血行转移。
第一节 原发性纵隔肿瘤
第一ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
多数神经源性肿瘤无症状，在体检时发现，但也可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、 声音嘶哑、Horner综合征等症状，少数患者有脊髓压迫。在儿童，胸痛、咳嗽、憋 气及呼吸困难等症状较常见，新生儿恶性肿瘤多见Horner综合征，有时可有截瘫。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
（一）病因和病理 （二）分类 （三）临床表现 （四）诊断 （五）治疗
一、胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
（一）病因和病理
1. 病因 退行性、先天性、机械性、自身免疫性和感染性
2. 病理 不同病因伴随不同的病理改变
第二节 胸主动脉瘤
神经源性肿瘤的诊断主要依靠放射学检查。所有的椎旁肿瘤，均应做CT或MRI 检查其椎管内有无肿瘤。
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外科学（第9版）
畸胎瘤
• 胸腺瘤和重症肌无力两者之间的关系尚不完全清楚。胸腺瘤约15%的病人合并重症肌无 力。反之，重症肌无力病人中约半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常
• 采用正中劈开胸骨径路，切除胸腺同时作颈部与纵隔脂肪组织清扫 • 对有胸腺瘤者，不管其病理报告是良性还是恶性、术后常规加放射治疗，防止复发可能
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三、诊断
• 标准正侧位胸部平片，可为诊断提供必要依据，可显示肿块的部位、大小、形态、密度、 有无钙化或骨骼牙齿阴影等
• 胸部透视可观察肿块有无搏动，是否随吞咽或呼吸移动等，进一步可作断层摄片、钡餐检 查。在心脏及大血管邻近的肿块可能需用心血管记波摄片或行主动脉造影术加以确诊
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二、临床表现
（三）腔静脉压迫症状
• 肿瘤压迫上腔静脉可引起颈静脉怒张，头面部及上肢水肿等上腔静脉综合征
（四）食管受压症状
• 当肿瘤从腔外压迫食道时，可产生吞咽梗阻，咽下困难等症状
（五）Horner综合征
• 表现为同侧眼脸下垂，瞳孔缩小，额部无汗
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二、临床表现
（六）肿瘤本身可产生某些特殊症状
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畸胎瘤
• 最常见的前纵隔肿瘤，包括实质性的畸胎瘤及囊性的畸胎肿（皮样囊肿） • 显微镜下，有来自内胚层，外胚层和中胚层的组织，肿瘤内可有毛发、牙齿、骨
骼及腺体组织等
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畸胎瘤
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畸胎瘤
• 畸胎样肿瘤一般均为良性，但有个别恶性畸胎瘤。畸胎瘤可发展成巨大肿瘤，压迫邻近 组织，出现相应的压迫症状，偶而肿瘤也可破溃到肺或支气管，胸膜腔，心包腔等
第二十八章
原发性纵隔肿瘤
外科学（第9版）
重点难点
掌握 纵隔的分区 原发性纵隔肿瘤的病理分类及常见纵隔肿瘤的好发部位 原发性纵隔肿瘤的临床表现 原发性纵隔肿瘤的诊断及治疗
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一、概述
• 纵隔是位于两侧胸膜腔之间的组织结构和器官的总称。其上界起自胸 腔入口与颈部相连，下为膈肌，前面为胸骨，后方为脊柱，两侧为纵 隔胸膜
• 电子计算机体层扫描（CT）对估价纵隔病变很有价值。CT可以从横断面观察前、中、 后纵隔的部位，可以显示纵隔内各组增大的转移淋巴结，并能更好地判断其范围、位 置和与其它器官的关系，可以区别是否血管所造成的纵隔阴影增宽
外科学（ห้องสมุดไป่ตู้9版）
三、诊断
• 核磁共振成像检查：能从几个剖面观察肿瘤与邻近脏器关系，MRI对心脏、大血管 的显影较清晰，对胸主动脉瘤的鉴别诊断有重要价值
肿瘤压迫气管、支气管、肺组织或刺激胸膜引起咳嗽、气短、肺不张或继发感染而出现发 热、脓痰等。压迫严重时，可引起呼吸困难和紫绀
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二、临床表现
（二）神经系统症状
• 侵及膈神经可引起呃逆和膈肌运动麻痹 • 喉返神经受侵可发生声带麻痹引起声音嘶哑 • 肋间神经受侵可产生胸部相应的区域疼痛或感觉异常 • 个别神经源性肿瘤压迫脊髓可引起下肢麻木或截瘫
• 手术治疗
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神经源性肿瘤
• 神经源性肿瘤最为常见，约占15%～30%。几乎都发生在后纵隔。任何年龄均可发生，多属 良性，但在儿童中，则恶性机会较高。多数肿瘤无症状
• 神经源性肿瘤主要有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节细胞瘤。有的神经纤维瘤可哑铃状或多 发性，使椎间孔增宽，椎管内部分压迫脊髓，产生神经症状
• 胸腺瘤病人，可伴有重症肌无力、贫血及丙种球蛋白过少症等 • 畸胎瘤破入支气管，可咳出毛发或豆腐渣样皮脂物等瘤内容物 • 部分胸内甲状腺肿瘤可有甲状腺功能亢进症状 • 间皮瘤和纤维肉瘤可出现低血糖症 • 嗜铬细胞瘤和神经节瘤会有高血压和腹泻 • 恶性肿瘤可产生乳糜胸
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三、诊断
• 对纵隔肿瘤的诊断，临床表现虽可提供一定依据，但X线检查是最有效的诊断方法。 为了诊断，并不需要对纵隔病变作广泛的检查，大部分病例需待手术后病理检查才能 最后作出准确的组织学诊断
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（一）解剖分区
上纵隔 前纵隔
解剖分区
后纵隔
外科学（第9版） • 中纵隔内有心脏、心包、气管、肺门、膈神经、淋巴结
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• 后纵隔内有食管、降主动脉、 交感神经链、迷走神经、胸导 管、淋巴结等
后纵隔
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（二）纵膈肿瘤分类
• 各种特定的病变常有其好发部位 • 上纵隔多见胸腺瘤、甲状腺瘤、淋
三、诊断
• 后纵隔圆形致密影多为神经源性肿瘤 • 前纵隔贴于心包主动脉的圆形分叶状阴影，有时有钙化或骨影，多为畸胎瘤 • 胸内甲状腺可其随吞咽而上下移动。有些囊肿可随呼吸或体位的改变而变形 • 淋巴瘤多见于前纵两侧肺门，大多为恶性，边界不清，并呈分叶状向两侧伸展而使纵
隔增宽
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三、诊断
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胸内甲状腺肿
• 良性，生长缓慢，常无症状 • 严重时胸闷、甲亢、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉综合征 • 手术摘除
胸内甲状腺肿
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• 先天性 • 呼吸道和食管压迫症状 • 手术
气管支气管囊肿
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二、临床表现
• 肿瘤压迫、侵犯邻近组织器官可产生不同症状
（一）呼吸道症状
巴瘤等 • 前纵隔常有胸腺瘤、畸胎瘤与皮样
囊肿等 • 中纵隔有心包囊肿、支气管囊肿、
淋巴瘤 • 后纵隔有神经源性肿瘤等
甲状腺瘤、 淋巴瘤
胸腺瘤、 畸胎瘤 与皮样 囊肿
心包囊肿、 支气管囊肿、
淋巴瘤
好发部位
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（三）纵隔肿瘤病理分类
• 由于纵隔内有很多器官和组织，因此肿瘤的种类很多，大多数为良性，恶性肿瘤的比例约 占10%～30％，以年幼者居多。各种类型的肿瘤中，以神经源性肿瘤和畸胎类肿瘤为最 常见，其次有胸腺瘤、淋巴瘤、支气管囊肿，心包囊肿等
• 神经节细胞瘤起源于交感神经节，瘤质较柔软，累及上胸段交感神经可出现Horner综合征
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神经源性肿瘤
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胸腺瘤
• 多位于前上纵隔，多见于成年人 • 胸部X线示边缘清楚的块影，略呈分叶状，密度均匀，偶有钙化影 • 按照细胞形态，可分为淋巴型、上皮型和淋巴上皮型三种 • 胸腺瘤多为良性，但恶变可能较大。上皮细胞型胸腺瘤恶变发生率较高。关于良性或恶性，