医学免疫学-三十个血液病-非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
2024版CSCO淋巴瘤诊疗指南解读PPT课件
基因突变检测与预后评估
基因突变检测有助于 精确诊断淋巴瘤亚型 ，指导个体化治疗。
基因突变检测可预测 患者对特定治疗方案 的敏感性和耐药性。
某些基因突变与淋巴 瘤的预后密切相关， 如TP53、MYC等基 因的突变。
新型标志物发现及其临床意义
新型标志物的发现为淋巴瘤的 早期诊断、预后评估和靶向治 疗提供了新思路。
疼痛管理
对于淋巴瘤患者可能出现的疼痛症状，进行 有效的疼痛管理。
营养支持
根据患者的营养状况，提供个性化的营养支 持方案。
并发症预防与处理
积极预防并处理化疗、放疗等治疗过程中可 能出现的并发症。
05
药物治疗进展及耐药问题解决 方案
化疗药物使用注意事项
化疗药物的分类与选择
根据淋巴瘤的病理类型、分期和患者身体状况，选择合适的化疗药 物。
对于有高危因素的人群，应定期进行体检和筛查，以便早期发现和治疗淋巴瘤。
临床表现及诊断方法
淋巴瘤的临床表现多种多样，包括无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热 、盗汗、消瘦和瘙痒等全身症状。
诊断方法主要包括病理学检查、影像学检查、血液学检查和分子生物学 检查等。其中，病理学检查是确诊淋巴瘤的金标准，包括淋巴结活检、 穿刺活检和骨髓活检等。
以及它们的作用机制和疗效。
靶向药物的临床应用与前景
02
探讨靶向药物在淋巴瘤治疗中的临床应用情况，以及未来的发
展方向和前景。
靶向药物的耐药性及解决方案
03
分析靶向药物产生耐药性的原因，并提出相应的解决方案。
免疫治疗在淋巴瘤中应用前景
免疫治疗的原理与种类
介绍免疫治疗的原理，以及针对淋巴瘤的免 疫治疗种类，如CAR-T细胞疗法、PD-1抑 制剂等。
非霍奇金淋巴瘤医学PPT
（３）预后指标： 国际预后指数（International Prognostic Index, IPI）是目前国际上常用的DLBCL
预后判断系统。此系统依据５个独立的不良预后因素， 即年龄＞60岁、Ⅲ～Ⅳ期、结外累及部位数目＞１个、 美国东部肿瘤协作组（Eastern cooperative Oncology Group，ECOG）体能状态评分≥２ 分、 血清LDH水平＞正常上限，每一个不良预后因素为１ 分。IPI 评分０～１分，属于低危组；IPI 评分２分， 属于低中危组；IPI 评分３分，属于高中危组；IPI 评 分４～５分，属于高危组。
（２）病理诊断及分类：DLBCL的主要病理特征是大
的、弥漫性生长的异常淋巴样细胞增生，而淋巴结结构 基本被破坏。DLBCL 包括多种变异型、亚组和亚型 （参考2008版WHO血液和淋巴组织肿瘤分类）。诊断 DLBCL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD19、 CD20、CD79a 或PAX5、CD3ε、Ki-67，通常为CD20 （＋）、CD79a（＋）或PAX5（＋）、CD3ε（－）。 大B细胞淋巴瘤确定后，为进一步探讨肿瘤细胞起源， 可以选择Han模型（CD10、Bcl-6、MUM-1）或Choi 模型（GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1）， 也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK 等进行鉴别。 年龄＞50岁者，建议增加EBV⁃EBER 检测。最近,对于 DLBCL 预后不良因素的研究更加关注双重打击和三重 打击学说，所以应增加BCL-2、BCL-6、c-myc的检测，
治疗原则： DLBCL 的治疗模式是包括内科治疗 和放疗在内的综合治疗。内科治疗包括化疗和 生物靶向治疗。治疗策略应根据年龄、IPI 评分 和分期等进行相应的调整。对高肿瘤负荷患者， 可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的前期 化疗，药物包括泼尼松±长春新碱，以避免肿 瘤溶解综合征的发生。对乙型肝炎病毒 （hepatitis B virus，HBV）携带或感染患者， 应密切监测外周血HBV⁃DNA 滴度，并选择适当 的抗病毒治疗。
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤：胃和非
胃MALT淋巴瘤
结性边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 • 结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似
（参见滤泡性淋巴瘤）
• 胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有
关
诊断
• MZL典型的免疫表型是CD5 -、CD10 -、CD20
高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性
• WHO分类
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
（套细胞）
弥漫大B
主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
• （DLBCL） CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非
Foussard et al.
达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。 FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
对所有PR的患者均适合参与临床试验
• 一线治疗包括： 应常规行胸、腹和盆腔CT扫描
治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
治疗
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 弥漫性大B细胞淋巴瘤 Diffuse Large B-Cell Lymphoma
始治疗强度较低可选择：
含蒽环类药物的化疗±放疗 化疗±美罗华 大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植
中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南
中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南
（原创实用版）
目录
1.淋巴瘤概述
2.多学科诊疗模式的意义和优势
3.中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南的主要内容
4.实施指南的推广和应用
正文
淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，其发病率和死亡率逐年上升，已成为我国公共卫生领域的一大挑战。
针对淋巴瘤的诊疗，多学科诊疗模式（Multi-disciplinary Treatment Model，MDT）得到了广泛
应用，该模式通过多学科专家团队的协作，为病人提供个性化、精准化的治疗方案。
多学科诊疗模式的意义和优势在于，它能够将各个专科医生的专业知识和技能整合在一起，共同为患者制定最佳的治疗方案。
这种模式能够提高诊疗质量，减少误诊和漏诊，提高患者的生存率和生活质量。
在我国，淋巴瘤多学科诊疗模式的推广和应用，已经成为当前医疗领域的重要任务。
为此，我国制定了《中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南》，旨在规
范和推广淋巴瘤的多学科诊疗模式。
该指南的主要内容包括：淋巴瘤的诊断和分期、治疗方案的选择、多学科诊疗团队的组建和运作、治疗效果的评估和随访等。
《中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南》的制定，对于提高我国淋巴瘤的诊疗水平，提高患者的生存率和生活质量，具有重要的意义。
然而，指南的推广和应用，还需要我们做出更多的努力。
首先，我们需要加强对医护人员的培训，提高他们的专业素质和技能；其次，我们需要加强对患者的教育，让他们了解淋巴瘤的诊疗过程和方法，积极参与诊疗决策；最
后，我们需要加强对多学科诊疗模式的研究和评价，不断优化和完善该模式，以提高其效果和效率。
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病，包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。
MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。
脾MZL累及脾和骨髓，而结内MZL主要发生在淋巴结，但结外部位也常受累。
确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。
MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。
此外，脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。
免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。
推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。
T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。
它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。
在一些病例中，细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤发生于胃。
幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用，消除H. pylori可以使肿瘤缓解。
已显示其他MZL也与某些病原体有关，但这种关联尚未得到证实。
检查胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。
胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。
未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。
合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT，在有选择的病例中，可进行骨髓活检。
一些NCCN机构在最初检查和随访时，用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
NHL的预防策略
健康生活方式
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运 动、戒烟限酒等，有助于降低NHL发病风险 。
疫苗接种
接种EB病毒疫苗可预防与EB病毒感染相关的NHL发 病。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和 干预NHL，提高治愈率。
THANKS
感谢观看
实验室检查
血常规、血沉、乳酸脱氢 酶等实验室检查有助于诊 断和病情评估。
影像学检查
B超、CT、MRI等影像学 检查可协助确定淋巴结肿 大的部位和范围，以及是 否有转移病灶。
鉴别诊断
慢性淋巴结炎
多有感染史，淋巴结质地较软，活动度较好，抗炎治疗后可 缩小。
转移性肿瘤
淋巴结转移癌多有原发肿瘤病史，淋巴结质地较硬，活动度 差，一般无全身症状。
非霍奇金淋巴瘤可以沿着 淋巴管或组织间隙直接蔓 延，侵犯周围组织。
淋巴结转移
非霍奇金淋巴瘤可以通过 淋巴结转移，扩散到全身 各处的淋巴结。
血行转移
非霍奇金淋巴瘤也可以通 过血行转移，转移到肝脏、 脾脏、骨骼等远处器官。
03
NHL的诊断
临床表现
淋巴结肿大
非霍奇金淋巴瘤常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，多发生于颈部、腋窝、腹股沟等 部位。
分期生存率
早期NHL的5年生存率通常高于晚期，早期发现并及时治 疗能显著提高生存率。
细胞类型生存率
某些细胞类型如DLBCL和FL的生存率相对较高，而某些侵 袭性较强的亚型如小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和Burkitt淋巴 瘤的生存率较低。
提高生存率的建议
早期诊断
定期进行体检和筛查有助于早期发现NHL，从而提高治愈率和生存率。
靶向治疗是一种针对特定癌细 胞标志物的治疗方法，通过干 扰癌细胞的生长和分裂来发挥
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南最全版
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(最全版)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Iymphoma , HL )是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。
为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南(2022年版)。
一、定义HL (旧称霍奇金病)是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
HL分为结节性淋巴细胞为主型HL( nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma , NLPHL )和经典型HL ( classic Hodgkin lymphoma r cHL)β cHL 约占HL的90% ,特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格(Hodgkin Reed-Sternberg , HRS )细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在,HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活, 为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
CHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
全球数据(G LOBOCAN 2020)显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例,女性9 088例。
而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506 例,女性2 323例,死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。
在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54% ,男性多于女性。
我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。
非霍奇金淋巴瘤nccn解读
2021/3/11
1B9CEL-1
诊断
必查项目
• 体格检查：注意有淋巴结的区域，包括 Waldeyer’s环，以及肝脏和脾脏大小
• 体力状态 • B症状 • 全血细胞计数 (CBC)，白细胞分类，血小
板计数
• LDH • 全套代谢指标检查 • 尿酸 • 胸部X线，正侧位片 • 胸部/腹部/盆腔CT • 一侧或两侧骨髓活检(1-2厘米)±骨髓涂
分类系统
• Kiel 分类
– 根据与正常细胞的关系
• 国际工作分类 (IWF)
– 1982年提出 – 根据预后和形态学
• 修订的欧美淋巴瘤分类 (REAL)
– 1994 年提出 – 根据细胞起源、形态学、免疫表型、遗传特征和临床特征
• 世界卫生组织 (WHO)
– 1999提出 – 在 REA基础上更新
淋巴瘤及某些弥漫大B细胞淋巴瘤患者进行脑脊液 检查 • LDH (乳酸脱氢酶)
2021/3/11
12
功能成像用于诊断
• 反映肿瘤生物学特征的成像
– PET (FDG或其它放射性药物) – 67镓 – MRI/MR波谱 (1H、32P)
2021/3/11
13
I期 II期 III期 IV期 修饰字
2021/3/11
GELA 试验 (Fillet G等)
• 老年，IPI = 0 • CHOP (4 个周期) + RT vs CHOP • CR、5年EFS或5年OS均无改善
2021/3/11
Glick J et al. Proc Am Soc Clin Oncol. 1995:391. Miller TP et al. N Engl J Med. 1998;339:21-26. Horning S et al. Blood. 2001;98:724a. Ab2st6ract 3023.
非霍奇金淋巴瘤的病理诊断
非霍奇金淋巴瘤的病理诊断非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)约占所有淋巴瘤80％～90%，其中有三分之二原发于淋巴结，三分之一原发于淋巴结外器，臼或组织，如消化和呼吸道、肺、皮肤、涎腺、甲状腺及中枢神经系统等。
与霍奇金淋巴瘤不同之处表现在发病部位的随机性或不定性、病理形态学分类的复杂性和临床表现的多样性。
在某些情况下，淋巴瘤与淋巴细胞白血病有重叠，二者为同一疾病的不同发展阶段，形成一个连续的谱系。
淋巴瘤为一极，指初始时局限性的、在临床上表现为肿瘤结节的恶性过程；而淋巴细胞白血病为另一极，指骨髓内肿瘤性淋巴样细胞弥漫性增生，并常累及外周血。
淋巴瘤患者随着病情的进展，可以出现白血病像。
因此淋巴瘤的分类中包括了淋巴细胞性白血病。
前B细胞和T细胞肿瘤前B细胞和T细胞肿瘤是由不成熟的淋巴细胞——前体B细胞或前体T细胞来源的一类具有高度侵袭性的肿瘤。
病理改变ALL的特点是骨髓内肿瘤性淋巴母细胞的弥漫性增生，取代原骨髓组织，并可浸润全身各器官、组织，特别是淋巴结、肝和脾脏等。
ALL多引起全身淋巴结肿大，镜下见淋巴结结构有不同程度的破坏，大量淋巴母细胞弥漫性浸润，并可累及淋巴结的被膜和结外脂肪组织；ALL 浸润脾脏时多致脾脏中度肿大，镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润，并可压迫白髓；ALL浸润致肝脏中度肿大，镜下见淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。
ALL还可以浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾脏、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。
周围血检查呈“三联征”，即白细胞总数升高，可达20～50×109／L、同时伴有贫血和血小板减少，周围血中出现不等量的异形淋巴样细胞(淋巴母细胞)。
免疫表型和细胞遗传学免疫表型：约95％的ALL的母细胞均表达原始淋巴细胞的标记——末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)，相当部分病例之瘤细胞表达CDl0抗原，以及B和T淋巴细胞分化抗原。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤疾病与治疗第一部分疾病知识什么是淋巴瘤？非霍杰金淋巴瘤的临床表现非霍杰金淋巴瘤的疾病分期B细胞淋巴瘤的预后指数B细胞淋巴瘤的疗效判断指标带着问题听培训淋巴系统淋巴系统包括骨髓,胸腺,淋巴结和网状淋巴管,脾脏将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡产生淋巴细胞:参与机体防御淋巴细胞起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结B淋巴细胞体液免疫T淋巴细胞细胞免疫非T非B淋巴细胞各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原:CD(clusterofdifferentiation:识别蔟)来区分淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴系统的恶性肿瘤按肿瘤细胞特征起病方式结外受累病程进展分HD和NHL两大类霍奇金病(Hodgkin’sDisease)恶性细胞即RS细胞增殖的结果主要发生于淋巴结有规律沿着淋巴管道扩散很少累及骨髓和其他结外器官应用化放疗可治愈非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkin’sLymphoma)淋巴细胞恶性增殖性疾病分为B和T 细胞,B细胞占可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位淋巴结骨髓脾肝胃肠道NHL在常见肿瘤中分别占第(男性),第(女性)发达国家：万中国：万男性高于女性每年发病率平均增加％,增长最迅速的恶性肿瘤流行病学病因环境工业化心理压力感染EB病毒:Burkitt’s淋巴瘤人T细胞淋巴瘤白血病病毒HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,RA,器官移植输血:与感染因子和输血免疫抑制有关化疗:二次肿瘤临床表现多种多样,决定于病变范围和程度无痛性淋巴结肿大B(全身)症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒结外病变诊断NHL可能进行性淋巴结肿大尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点淋巴结结核,慢性淋巴结炎正常治疗无效淋巴结肿大伴进展不明原因的长期或周期性发热检查主要:淋巴结活检其他：CT,MRI,B超,同位素,PETNHL的AnnArbor分期I期累及单一淋巴结区域II期累及位于横膈一侧的个以上的淋巴结区域III期累及横膈两侧的淋巴结区域IV期个或个以上的结外器官受累或侵犯孤立性结外器官伴远处淋巴结受累虽然AnnArbor分期法开始为霍奇金病分期所制定但是它也常用于NHL确定疾变的范围。
非霍奇金淋巴瘤的认识
什么是非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤是起源于免疫系统细胞的肿瘤。
吉因加提醒免疫系统可防御感染和其他疾病。
1.淋巴系统
淋巴系统是免疫系统的一部分。
淋巴系统包括以下部分：
淋巴管：淋巴系统具有由淋巴管构成的网络状构造。
淋巴管分枝延伸至人体内所有组织。
淋巴液：淋巴管内运送的澄清的液体叫淋巴液。
淋巴液包含白血细胞，尤其是淋巴细胞比如B细胞和T细胞。
淋巴结：淋巴管被众多小的球形的组织连接，即淋巴结。
在颈部，腋下，胸部，腹部，腹股沟处有成群的淋巴结。
淋巴结储存白血细胞。
它们可捕捉并清除淋巴液中可能含有的细菌和其他有害物质。
淋巴系统的其他部分：淋巴系统的其他部分包括扁桃体，胸腺和脾脏。
淋巴组织也在身体内其他部位被发现，包括胃，皮肤和小肠。
由于身体内许多部位都有淋巴组织，所以淋巴瘤几乎可以起源于任何地方。
通常情况下，最开始被发现于一个淋巴结内。
2.非霍奇金淋巴瘤细胞
非霍奇金淋巴瘤起始于一个淋巴细胞（通常是一个B细胞）得异常。
这个异常的细胞大量的分裂复制。
然后新产生的细胞接着一次又一次的分裂，制造更多的异常细胞。
这些异常的细胞在本该死亡的时候不会死亡。
它们也不会保护机体免受感染或其他疾病。
这些额外的细胞积聚经常组成一个组织的团块叫做肿块或肿瘤。
医学免疫学-三十个血液病课件-AA再障-PPT精品文档
免疫抑制治疗
ATG/ALG (抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白) 有效率50%, 无条件行移植的SAA患者的首选治疗 用药2-3月后出现疗效， 价格昂贵，血清病，10%患者发展成克隆性疾病如 MDS，白血病等 环孢菌素A (CsA) 有效率30% 广泛应用于基层医院，副作用为肝肾毒性 其他：如大剂量甲强龙，CTX冲击等 强化IST: ATG/ALG+CsA 有效率50-70%，已列为 无条件行移植的SAA患者的一线治疗
感染
口咽部，肺，肛周为最好发部位 多出现于中性粒绝对值<1.0甚至0.5×109/L时
细菌感染为主，广谱抗菌素应用可继发真菌感染
严重度
SAA
符合下列3项中2项：中性粒细胞绝对值<0.5 ×109/L,
血小板<20 ×109/L, 网红绝对值<20 ×109/L 骨髓增生度低于正常的25%，其中造血细胞比例<30% (如仅支持治疗，1年生存率<20%)
对症支持治疗
贫血： 浓缩RBC输注，尤其Hb<60g/L 感染：
WBC<1×109/L时应注意，尤其WBC<0.5×109/L时 隔离病房，消毒 广谱抗菌素，必要时用抗真菌剂 静脉IgG G(M)-CSF WBC输注通常不用
出血：
发生严重出血或血小板<10×109/L时血小板输注 止血药物应用
发病机制
发病机制不明，可能的机制包括： 造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克隆形 成实验各系集落形成减少。 造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（ SCF) 减少而 负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加 免疫因素介导的造血异常（“虫害学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有效。 遗传因素：AA发生与HLA-II型抗原有关
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1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结
Ⅳ期
受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
A 无系统症状。 B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%
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分期
Rai分期标准
分期 0 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
特点
淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％ 0期伴淋巴结增大
Ⅱ期 Ⅲ期
累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外 器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区 受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。
累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限 受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。
0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大 0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）
0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109 ）
危险度
低危 中危 中危 高危 高危
整理课件
检查
• 免疫球蛋白定量测定 • 骨髓活检 • Zap或FISH检测 • β－2－微球蛋白 • CT扫描或者超声检查 • 网织红细胞计数、直接Coombs试验
整理课件
治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
整理课件
治疗
• CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NCCN 2005.1
同济医院血液内科
黄亮 刘文励 教授
整理课件
NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140
120
1998–2000
100
1975–1977
No. per 80 100,000
1. 甾体激素 2. 免疫球蛋白 3. 美罗华 4. 脾切除术 5. 纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和
抗胸腺细胞球蛋白）
整理课件
滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma
（FOLL）
整理课件
诊断
• 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括
CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、 cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可 能出现CD10 –和bcl-2 -
•有重要的预后价值 的标志： 荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q
－、+12和17p－(TP53)
FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋
巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
整理课件
分期
Ann Arbor 分期
Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。
I 淋巴母细胞性
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J 小无裂细胞性
• WHO分类
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
（套细胞）
弥漫大B
主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
• CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，
cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
• 为确定其系列和克隆来源： 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式
细胞术
对石蜡包埋标本行免疫组化检查
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诊断
6％
周围T细胞
6％
边缘区B细胞MALT型
5％
余下各亚型均
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＜2％
NHL的分类
• 工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和
大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E 弥漫型小裂细胞性
F 弥漫型小和大细胞混合性
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
60
40
20
0
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.
• 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R) 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
• 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是
荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
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治疗
• 自身免疫性血细胞减少 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板
减少性紫癜(ITP)：
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概述
• 为得到明确CN临床治疗指南主要针对常见的NHL组
织学类型
• 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同
侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
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诊断
• CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20
到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
• 一线治疗包括： 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）±
强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华) 姑息性放射治疗
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治疗
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概述
NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型 和分子标志为基础
最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗 传学特征，还包括了近来确定的一些新的 亚型，是对国际工作分型的补充
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组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31％
滤泡性
22％
小淋巴细胞（CLL型） 6％
套细胞型
• 90％的病例有染色体移位——t(14;18)，使
得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列