肝豆状核变性护理
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。
主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。
本病一经确诊应及时治疗并终身服药。
饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。
1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。
④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。
牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。
2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。
所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。
3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
4. 补充含铁和维生素C多的食物。
患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。
此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。
肝豆状核变性的临床表现及护理
分 布不 均 匀 的点 状 或 条状 回 声 ， 重 病 例 表 现 为 肝 硬 化 。 肝 严
脾 Ｃ Ｔ检 查 以小 结 节 性 硬 化 改 变 和脾 肿 大 为 主要 特 点 。
未查 出父母 近亲结婚史 ， ４例无 家族遗传 史 ， 例其 父异 常； １ ５
例 患儿 临 床 表 现及 各 项 辅 助 检 查 均 符 合 本 病 的 诊 断 标 准 ： 有 黄疸 、 痛 、 欲 不 振 、 脾 肿 大 史 、 颤 、 态 不 稳 ； 音 不 腹 食 肝 震 步 语 清 、 情 呆 板 ， 作 、 维 较 正 常 人 缓 慢 ， 冲 动 ， 意 力 不 集 表 动 思 易 注
肝豆状核变性患者26例护理
由于 ＨＬ Ｄ是一种常染色体 隐性 遗传疾病 ，需要终身治 疗 。本病用药时间长，药物副作用多 ，很容易导致治疗 失败 ， 使病情加重 。因此 ，对该病的护理 工作也是一个长期 的过程 ， 有效 的护理能达 到更好的治疗 目的 ，包括观察病情 、用药 、 饮食和对症护理等 ，要重视心理护理的重要性 ，帮助患者树
尊重患者 。肢体抖动厉 害，步态不稳或精神 障碍者 ， 应避 免 患者单独行 走或 外出，防止烫伤 、跌倒和走 失。肝硬化腹 水 患者要 卧床 休息 ，采取 半 卧位 ，限制 饮水量 ；用利尿 药者
记录 ２ ４ ｈ 出入 量 。有 吞 咽 障 碍 不能 经 口进 食 者 给 予 鼻 饲 或
静脉 营养供 给 ，以保证 患者 营养需 要 。
肝 豆状 核变性 （ ＨＬ Ｄ） 亦称 Ｗ ｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 ，为一 种 常染 色 体 隐性 遗传 的铜代谢 障碍 所致 的疾病 。临床 表现 为进行性 加重 的锥体 外系症状 、肝 硬化 、精 神症状 、肾功 能损 害和 角膜 色素环 （ Ｋ— Ｆ环 ） 。２ ０ ０ ８年 １月至 ２ ０ １ ０年 １ ２月 ，我
通过治疗 ，随访 ６个月至 １ 年 ，患者病情控 制 良好 。显效 １ ８ 例（ ６ ９ ． ２ ％） ，好 转 ７例 （ ２ ６ ． ９ ％） ，无效 １例 （ ３． ８ ％） 。 疗效评价标准：①显效 ，临床症状及 体征恢复 良好 ， 生 活 自理 ，能从事一般活动 ；②好转 ，临床症状 及体征 改善 ， 生活不能完全 自理；③无效 ，症状稍有变化及无变化 ，不能 独立 自理生 活 。 ２ 护理 ２ ． １ 严 密观察病情 监 测体 温 、脉搏 、呼吸 、血压 ；观察
（ 收稿： ２ ０ １ ２ － ０ ８ — ２ ９ ）
肝豆状核变性病的护理
肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。
2、用药观察。
【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。
长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。
有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。
有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。
2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。
肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。
3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。
精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。
卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。
4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。
【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。
2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。
3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。
4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。
5、如有病情加重应及时就诊。
2例肝豆状核变性致精神障碍病人的护理
・６ ３ ・ ５ 使 用 模 具 扩 张 阴 道 要 有 耐 心 和恒 心 。 阴道 模 具 的放 置 与 否 以 及 是 否 坚 持 放 置 是 阴道 成 形 术 成 功 的重 要 因 素 之 一 。术 后 １ 月 个
护 理 时 要 认 真 、 致 、 作 要 轻 柔 ， 胱 冲洗 时 要 分 清 尿 管 和 官 细 动 膀
先 天性 无 阴 道及 先 天 性 宫 颈 闭 锁 属 于 生 殖 道 发 育 畸 形 ， 病
人 存 在 较 强 的 自卑 心 理 。护 士 应 关 注病 人 心 理 状 态 ， 好 心 理 做
２ ３ 出 院指 导 ． 阴道 成 形 术 效 果 如 何 ， 术 起 着 一 定 的作 用 ， 手
的疗 效 分 析 口］ 中 国妇 幼 保 健 ２ ０ ，２ ２ ） ３ ２ ． ． ０ ７ ２ （ ６ ：７ ７ ［］ 蔡 彩 萍 ， 引 平 ． ２ 黄 ５例 中 央 性 前 置 胎 盘 产 前 出 血 病 人 介 入 治 疗 的 ， 一 理 ［ ］ 中华 护理 杂 志 ２ ０ ，３ ７ ：２ ６ ２ Ｊ． ０ ８ ４ （ ） ６ １— ２． ［ ］ 王 桂 娣 ， 芳 ． 性 生 殖 器 畸 形 病 人 围 术 期心 身 特点 研 究 及 护 理 对 ３ 黄 女
但 是 仍 然 离 不 开 病 人 术 后 的 阴 道 自我 护 理 。正 确 放 置 阴 道 模 具， 防止 阴道 缩 窄 是 手 术 成 功 的重 要 环 节 ， 此 出 院 时 要 教 会 病 因 人 更 换 模 具 的 技 巧 和 方 法 ， 避 孕 套 套 在 模 具 上 并 以 液 体 石 蜡 用
以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理
壹． 壹堕丛堕堂堕生蜓 ！ 笙
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以神 经 症 状 损 害 为 首发 症 状 的肝 豆 状 核 变性
患者 的护 理
黄 永青 吴婉玲 郑民缨 洪碧 霞 张小 燕
【 要 】 目的 探 讨 以神 经 症 状 损 害 为 首 发 症 状 的 肝 豆状 核 变性 患 者 的 护 理 ， 高 其 生 活 质 量 。 摘 提
大 都喜 好 煎炸 香 口的食 物 ， 而这 些 食 物 含铜 量 又 较 高 。改变患 者 不 良的饮 食 习惯 ， 在 眉 睫 。我们 给 迫
予 派发饮食 宣 传 单 ， 之 他要 食 高热 量 、 蛋 白、 告 高 低 脂肪 饮食 ， 含 铜 较 多 的 食 物 如 蚕 豆 、 米 、 贼 、 忌 玉 乌 蟹、 、 虾 蘑菇 、 巧克 力及各 种 动物 的肝 、 等 。避 免 使 血 用铜 制炊具 和食具 。宜 选用 精 白细 粮 为 主食 。奶 类 含 铜 量低 ， 多 食 用 ， 中 枢 神 经 系统 功 能 受 损 严 可 有 重 、 咽 或 咀 嚼 困难 的患 者 给予 少 渣 饮 食 ， 饮 慢 吞 慢
作者单位 ： 广州中山大学 附属第一医院神经科 邮 编 ５ ０ ８ 收稿 日期 ２０ —０ —３ １００ ０７ ７ １
应 。常见 的副 作用有 恶心 、 吐 、 欲 减退 、 疹 、 呕 食 皮 发 热、 骨髓抑 制 ， 生 素 Ｂ 维 缺 乏 等 。定 期 检 查血 液 和 尿液 、 肾功能 ， 日口服维 生素 Ｂ ３ ￣５ ， 肝 每 ０ ０ ｍｇ 并用 小剂 量激 素治疗 常 可减 轻副作 用 。 ２ ３ ２ 锌 剂 能够竞 争性 地抑 制铜 在 肠 道 的吸 收 ， ．． 使粪 铜排 出增 加 。它 具 有毒 性 低 ， 廉 的 优点 。主 价 要 的副作 用是 消化系 统症状 ， 宜饭 后 服 药 ， 药后 故 服 １小时 内禁 食 ， 以避 免食 物干扰锌 的吸收 。应 监测 血 清铜 、 的水平 ， 锌 以便 调整药 物用量 。 ２ ４ 心理 护理 本病 为 隐性遗 传病 ， 者 和家 属往 ． 患 往缺 乏本疾 病知识 ， 们对 事实 难 以接 受 ， 他 常表 现 为 悲 观绝 望 ， 同时 也 为长 期 治 疗带 来 的经 济 压力 表 现 焦 虑和痛 苦 ， 至被 迫停学 。针 对 以上 情 况 ， 士 一 甚 护 定要 有高 度 的同情心 ， 真诚 关 心他 们 ， 真 做好 家 属 认 和 患者 的心 理 疏导 ， 不厌 其 烦地 为他 们 讲解 疾病 预 防治 疗知识 ， 知他们本 病 是可 治疗 的遗 传性 疾病 ， 告 诊治 越早 ， 造成持 续性 损害越 少 ， 的可 获得 与 正 常 有 人接 近 的生 活质 量 和 寿命 ， 励 他 们 树立 战 胜疾 病 鼓 的信 心 ， 动 配 合 治 疗 。本组 有 １ 患者 ， 主 例 病程 ２ ０
肝豆状核变性护理
血。
高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。
减少铜的摄入
限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。
增加铜的排泄
常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促 使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒 的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药， 但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离 铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流 基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜 在肠道的吸收，使粪便排泄增多。
护理查房 肝豆状核变性
主讲人：
概述
肝豆状核变性
定
病因
临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
肝豆状核变性
（hepatolenticular
是 degeneration,HLD） 一种染色体隐 形遗传的铜代 谢障碍性引起 的肝硬化和脑 变性疾病。
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗 传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节
K-F 环
神经系统症状：主 要是锥体外系症状， 此外还有较广泛的 神经损害，如皮质 功能损害，晚期可 出现器质性精神障
碍。
肝脏症状:约80%患者可 出现肝脏症状，倦怠、
乏力、肝区疼痛、脾亢、
黄疸，肝性脑病等，1030%的患者发生慢性活 动性肝炎，少数患者表
现为无症状性肝、脾大
或转氨酶升高。
多于青少年起病，少数
为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性患病率各国报道不
一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见， 我国较多见。
小儿肝豆状核变性10例临床护理
Ｐｏ ｎ 线 １ 、 ． ４号慕丝线各 ２包 、 ｒｌ ｅ ｅ 包 １号、 中单 ４个 、 巾 １ 割 ０块 、
小器 械包 １ 、 刀 １台 、 引 器 １ 、 个 电 吸 台 吸引 管 １ 。 根 无造 影 剂 流 入夹 层 ， 出 支 架 置 入 系 统 外 套 管 ， 架 置 人 成 功 拔 支 后 ， 动 脉 用 ５—０ ｒ ｅｅ线 缝 合 血 管 ． 开 哈 巴 狗 钳 ， 察 无 股 Ｐｏ ｎ ｌ 放 观
动 ６ｈ 沙 袋 压 迫 穿 刺 点 ６ｈ 绝 对 卧 床 ２ ， 意 观 察 穿 刺 点 ， ， ４ｈ 注 有 无 出血 征 象 ， 现 问 题 及 时 向值 班 医 生 汇 报 并 采 取 紧 急 处 发
理措施 。
４ 讨 论
平稳 的诱导 ， 患者尽快 进入麻醉状 态 ， 使 连接 异 丙酚 、 硝普 钠 、
过程 中所需要 的各 种物 品。② 保 证各 静脉 通路通 畅 ， 特别 注
意 降 血 压 药 物 的 泵 人 流 速 。特 别 是 置 人 支 架 前 的 血 压 变 化 ， 此 时 动 脉 血 压 应 控 制 在 ６ ～７ ｎ Ｈ （ ｇ＝０ １３ ０ ０ ｍ １ ｇ １ｍｍ Ｈ ． ３ ｋ ａ ， 持 稳 定 ， 酸 甘 油 用 量 ０ ３Ｉｇｋ 加 入 生 理 盐 水 ５ ｌ Ｐ ）保 硝 ． ／ ｇ ｎ Ｏｍ
手术室护士应加 强业务 学习 ， 练 掌握各 种仪器 的使 用方法 熟
消毒铺单 ， 协助 医生 做好 左肱 动脉穿刺 ， 插入导 丝导人 猪尾 巴
管造影 ， 示病 变部位 ， 定支 架置入 后再 做右 股动 脉切 开。 显 决
和故障排除 ， 掌握 治疗 护理 信息 ， 从而 提高 自身素 质 ， 工作 才
1例肝豆状核变性患者的护理体会
中国民康医学
Ｍｅ ｉａ ｏ ｒａ ｆＣ ｉｅｅＰ ｏ ｌｇ Ｈｅｌ ｄｃ ｌ ｕｎ ｌｏ ｈｎ ｓ ｅ ｐｅ ａｔ Ｊ ｈ
Ｏｃ ， ０１ ｔ２ １
第２ ３卷
上半月
第 １ ９期
Ｖｏ ． ３ Ｆ １ ２ ＨＭ Ｎｏ １ ．９
要 ， 前 测 末 梢 血 糖 ７次 ／ ， 好 将 血 糖 控 制 在 ７ ２ ８ ３ 术 天 最 ．５— ．４ ｍ ｏ／ ， 计 算 每 Ｅ糖 、 肪 、 白质 的 需 要 量 ， 尿 糖 控 制 ｍ ｌＬ 应 ｔ 脂 蛋 将
２ ６ 术后 控 制 血 糖 ． 糖 尿病患 者术 后应 监测血 糖 ， 血糖 把
性， 讲解胰 岛素的作 用及 治疗 原则 ， 并讲 解糖 尿病和 心血 管 疾病的其它的并发症 及 自我监测 方法 ， 予患 者饮食 指导 ， 给 给予低盐 、 低脂 、 热量 、 低 高纤 维素 的饮食 ， 瓜 、 苦 洋葱 、 子 柚 等可降低血糖 ， 是糖 尿病患者最理想食物 。糖尿 病患者预 防 便秘更为重要 ， 导其 增加食 物中纤维素 的摄 人 ， 韭菜 、 指 如 芹 菜等 以保持大便通 畅 ， 免排 便用 力而加 重心脏 负担 ， 发 避 诱 心绞痛 、 心肌梗死 的发 生。注意卧床休息 ， 劳逸结合 ， 保证 良 好睡眠 ， 注意保 暖和饮食 卫生 ， 保持 良好的心理状 态 ， 并要 求 医务人员做好术后 的定期随访工作 。
支 架 １ ３枚 。 — ２４ 术后心 电监测 ．
收性 好 ， 不宜注入肌层 而引起 出血。因使用肝 素及患者 自身 血糖 的影 响 ， 每天注 射完肝 素后压迫 时 间可增加 １ ０分钟 左 右， 减少患者皮下 淤斑及血 肿的发生。 向患者及 家属讲 明低 分子肝素的作用 、 良反应及 注意事项 。教会 患者进行 自我 不 监测 ， 严密 观察 患者 有无 出血征 象 ， 如穿 刺点 有无 出血 、 渗 血、 血肿 ， 患者 有无 尿血 、 便血 、 牙龈 出血 等出血征象 ， 定期 复
肝豆状核变性护理查房PPT
针对患者情况的护理计划：如制定个性化的饮食计划、提供心理支持、定期监测病情等
针对护理问题的注意事项：如注意观察患者的病情变化、及时调整护理措施等
效果评价：对护理措施实施后的效果进行评估
评估指标：包括患者症状缓解情况、生活质量改善情况等
改进措施：根据评估结果，提出相应的改进措施，为后续护理提供参考
评估结果：根据评估结果，对护理措施的实施效果进行总结和评价
增强医护沟通：护理查房是医护人员之间沟通的重要途径，可以促进医护之间的协作和配合，提高治疗效果。
流程：收集资料、评估、制定计划、实施、评价
护理查房的具体内容
04
患者基本情况：年龄、性别、病程等
病程长短：肝豆状核变性患者的病程长短不一，从数月至数年不等，但多数患者的病程在数月至一年左右
患者年龄：肝豆状核变性患者的年龄分布较广，从儿童到老年人都有可能患病
护理查房总结与建议
06
对本次护理查房的总结：分析患者病情变化及护理效果，提出改进意见
患者病情变化：详细介绍患者自入院以来的病情变化，包括症状、体征、检查结果等方面的变化
护理效果：总结本次护理查房中采取的护理措施及其效果，包括药物治疗、生活调理、心理支持等方面的护理效果
对未来工作的建议：根据本次查房经验，提出对未来工作的改进方向和建议
评估方法：通过观察、问卷调查、量表评估等方式进行
肝豆状核变性患者的护理重点
05
药物治疗的观察与护理：如抗铜药物的使用及副作用观察
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副作用观察：密切观察患者是否有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不良反应，及时报告医生进行处理
抗铜药物的使用方法：遵医嘱按时按量服用，注意药物剂量的调整
肝豆状核变性患者的护理
肝豆状核变性患者的护理肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
儿童、青少年期起病，也可有少数推迟至成年发病，欧美国家较为罕见，我国较多见。
临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环（kayser-fleischer ring，K-F环）等。
一、专科护理（一）护理要点为患者提供安静、设施安全的病室，以保证正常生活。
选择低铜或无铜食物，严格控制铜的摄入。
严密观察患者的病情变化，如电解质的变化、是否出现黄疸等。
增进与患者的沟通，发现心理问题，及时解决。
（二）主要护理问题1.有受伤害的危险（risk for injury）与肢体活动障碍，精神、智能障碍有关。
2.营养失调：低于机体需要量（imbalanced nutrition：less than body requirements）与疾病所致吞咽困难及不自主运动导致机体消耗量增加有关。
3.知识缺乏（deficient knowledge）：缺乏疾病知识。
4.有个人尊严受损的危险（risk for compromised human dignity）与疾病所致个人形象改变有关。
（三）护理措施1.一般护理（1）选择安静、整洁的病室。
病室内、走廊及卫生间设置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清洁、平坦；日常生活用品放置在患者触手可及的位置；患者下床活动时，专人陪伴，确保患者安全。
疾病早期，未影响患者正常生活，如患者正在上学，应指导家属及学校相互沟通，随时监测患者生活状态及是否出现病情变化。
出现严重肝功能损害表现时，指导患者卧床休息，选择舒适、安静的病房。
出现神经及精神症状时，应专人护理，佩戴腕带，必要时在家属的同意下使用约束带，保证患者安全，满足患者生活需要。
（2）限制铜的摄入，选择低铜或不含铜的食物，避免进食贝类，动物内脏、巧克力等含铜量较高食物，避免使用铜质餐具。
肝豆状核变性的护理论文
关于肝豆状核变性的护理【摘要】了解本病的临床表现及发病机理，及时诊断治疗，在长期甚至终身服用药物的同时，并且一定要做好病儿护理工作，尤其是饮食护理也是患儿治疗的关健。
长期正确、合理治疗、精心护理可保证患儿健康成长。
【关键词】肝豆状核；铜储积；铜兰蛋白；护理【中图分类号】r473.5 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）08-0121-01肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, hld)又称wilson disease (wd)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(kayser-fleischer 环)、肝硬化和肾功能损害。
器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。
但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。
饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。
1饮食护理1.1低铜饮食必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导。
我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
1.2适量选用zn、m n 含量高的食物, 可抑制cu 在肠道吸收。
1.3高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。
据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。
一般给予1.5～2g/kg d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
大多数hld患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。
1.4高糖类饮食可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。
1.5增加有机酸摄入因有机酸与铜结合形成不溶性化合物,延缓铜的吸收, 加速其排泄。
肝豆状核变性护理查房精品PPT课件
• 眼部症状:K-F环是本病最重要的体征，95-98%的 患者可出现。位于角膜与巩膜交界处呈褐绿色或 金褐色，光线斜照角膜时最清楚。
• 其他：面部及双小腿伸侧出现色素沉着；
•
•
肾性糖尿、蛋白尿、氨基酸尿
•
少数患者可发生肾小管性酸中毒，
•
并可产生骨质疏松、骨和软骨变性。
肝脏彩超：1.肝内实性结节（1.肝硬化结节可能），2. 肝硬化，门静脉高压，3.胆囊增大，壁水肿，胆囊结石， 4.中量腹水。肝硬度值48.0kpa。
·诊断：1.肝硬化并腹水
2.肝豆状核变性
·诊疗计划：
·完善相关检查：血常规、铜蓝蛋白测定、肝肾功 能、尿常规、电解质、凝血功能、肝硬化筛查等；
·暂予以综合护肝、退黄、改善肝脏循环（还原型 谷针、茵栀黄、腺苷蛋氨酸针、前列地尔针）等对症 治疗。
10余年前于西安交大一附院确诊为“肝豆状 核变性”，间断服用“青霉胺”、“硫酸锌”治 疗，症状时轻时重。2012-07-17于我院行脾切除 +贲门周围血管离断手术，术后病检提示：慢性 纤维淤血性脾肿大；术后第8天出现神志改变， 经会诊后考虑肝性脑病。左眼因患眼病失明，右 眼正常。否认结核、高血压、糖尿病等病史，否 认药物及食物过敏史，无外伤及输血史，预防接 种史不详。
概念
•
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于
1912年由wilson首先系统详述，是一种遗传性铜
代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变
性疾病。
•
肝豆状核变性患病率各国报道不一，一般为
0.5-3/10万，欧美国家罕见，我国较多见。
病因及病理
• 本病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，阳 性家族史25%-50%。
156例肝豆状核变性患者的护理
临床症状 。人群患病率 为 （ ０ ． ５～３ ． ０ ） ／ １ ０万 ， 通常青 少年 是多 发群体 。治疗 以驱铜 、 阻止铜 的吸 收为 主 ， 早期确 诊 、 有效 的 治疗是改善本病 预后 的关 键。现将 肝豆状核变性患者 的护理介
需做 青霉 素过敏试验 ， 皮试 阴性者方可使用青霉胺 ， 青霉胺 为治疗的首选药物。青霉胺 能和组 织 中铜络 合 ， 借 助尿 液排 出 体外 。该药应 当于饭前 １ ｈ服用 。治疗过程 中要特别关 注疗效
及药物 自身影响 Ｊ ， 疗 效通 常通 过血清转 氨酶 、 血清铜 、 ２ ４ ｈ尿
２ ． ２ ． １ 青 霉胺
清铜蓝蛋 白值 为 ０ ． ０ ７ ｇ ／ Ｌ （ 正 常参 考值 ２ ． １～５ ． ３ ｇ ／ Ｌ ） ， １ １ ２例
２ ４ ｈ 尿铜 ０ ． ０ ３ ７ — ０ ． ２ ４ ４ ｇ （ 正 常参考 值 为 ０ ． ２ ～ ０ ． ３ ｇ ） ； １ ０ ４例 眼
关键词 ： 肝 豆 状 核 变性 ； 护理 ； 健 康 教 育
中图分类号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ５
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ６ ４ １ １ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ３ － ０ ０ ２ ３ － ０ ２
间隔 １ — ３ ｄ 。
肝豆状核变 性 ， 又称 为 Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 ， 是 属 于常染 色体 隐性 遗
乏力 、 尿黄 １ ９ 例， 其他症 状 １ ０ 例 。１ ５ ６ 例 患者均有肝功能异常 ，
甲胎蛋 白（ Ａ Ｆ Ｐ） ＞ ２ ． ４ Ｌ Ｌ ， 癌胚抗原 （ Ｃ Ｅ Ａ） ＞ ０ ． ３ Ｌ Ｌ， １ ０ ６例血
肝豆状核变性护理
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。
器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。
而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。
是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
1 生命体征的护理对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。
2 观察用药后反应在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉,如在连续大剂量驱铜时,患者极易出现低钙引起的抽搐症状,轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡,我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。
一经发现异常,及时报告给医生。
并积极配合医生给予患者补钙、补钾,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血钾浓度,防止发生高血钾。
3 饮食护理做好必要的饮食指导,针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。
我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1·5 mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物,禁用含铜高的食物,如:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类;龙骨、乌贼、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
影响肝豆状核变性患者护理安全的隐患及对策
０ ９ ６ ， ４ ． ０ ３ ７， １ ５ ． ０ ２ ９ ） 。见表 ２ 。
度常 常影 响治疗 效果 ， 患 者易 产 生 各 种顾 虑 ， 从 而 产 生各 种 心 理 问 题， 导致 手术 效果 不佳 。本组 资料 显示 ， 经 有效 的 心理 护 理干 预后 ， 观察组 术后 膀胱 冲洗 、 留 置尿 管 及 平 均住 院天 数 明 显少 于对 照 组 ，
人前 列 腺增 生 的 主要手 术方 法 ， 但 其 作 为一 种 应激 源 亦 可 引起 患
６ ３ ３
者较 强 的心理 应 激 反 应 ， 导 致 不 同 程 度 的情 绪 障 碍 ， 产生孤独 、 恐
惧、 寂寞 感 。本组 资 料 显示 ， 经 有 效 的心 理 护 理 干 预 后 ， 观察 组 的
统计 学 意义 ， Ｐ ＜０ ． ０ ５ （ 一４ ． ９ ４ ３ ） 。
３ 讨 论
前 列腺增 生 症临 床主 要表 现 为尿 频 、 排尿 迟 缓 、 断续 、 尿 流 细 而 无力、 终 末滴 沥 、 排尿 时 间延长 、 排 尿 困 难 等 。 这 些 症 状 持 久 地 影 响
２ ０ １ ３年 第 １ ０期
表 １ 两组 干预前 后 的 Ｓ ＤＳ和 Ｓ ＡＳ评 分 比较 （ 土 Ｓ ， 分）
２ ． ２ 两 组术 后 膀胱 冲洗 、 留置 导管 及平 均 住 院天 数 比较 ： 观察 优 于一 般手 术 。但 由于是新 式方法 ， 患 者对 新 手术 技 术接 受认 可 程
—
挛 ４例 ， 继发 性 出血 ６例 和膀 胱尿 失禁 ４例 ， 并 发症 总 发生 率 为 １ ７ ．
2例肝豆状核变性病人的护理
护理研究 ２０ 年 １ ０７ 月第 ２ 卷第 １ １ 期下旬版（ 总第 ２３ ０ 期） 状脱屑。双手、 双足、 颈部多处皲裂伴红肿 ， 有渗液、 皮温增高。
右颈部及双侧腋窝 、 双侧腹 股沟 淋巴结 肿大 ， 中， 压 痛。③ 质 无 皮肤损 害程度重 ， 病人颜 面水肿 ， 眼睑水肿 至睁眼 困难 ， 阴囊肿 胀呈球形 ， 表面潮红 ， 部有浆 液渗 出。躯 干 、 局 四肢及 右腰部 红
（ 收稿 日期 ：０ ６ ９—２ ） ２ ０ ～０ ２ （ 文编辑 寇丽红 ） 本
２ ２ ２ 皮 肤 护 理 ．．
此病人病 情复杂 。 机体抵抗 力极其低下 。同时有多种严重 的皮肤损害。皮肤感染的控 制及皮肤破损 的治 愈有 利于全身性 疾病 的治疗。根据皮损的不 同原 因 、 同阶段及不同部位 ， 不 采取
２２２ １ 一 般创面 的护理 注意保护皮肤 清洁。生理盐 水清 ．．． 洗皮肤损害处， 日２ 每 次。平卧位及左侧卧位（ 因病人右下肢肿 胀较重 ）交 替更换 ， 变 换 １ 。协 助病人 变换体 位时 ， ， ２ｈ 次 注意 防止摩擦 皮肤 ， 以免加 重皮 肤损 害。双下 肢抬 高 ， 于静 脉 回 利
身营养状况差。Ｈ Ｖ是全身免疫缺陷性疾病， Ｉ 免疫功能低下。 同时， 病人存在严重的低蛋白血症， 加之病人人院前曾用大剂量 糖皮质 激素冲击 治疗 ， 使机体营养状况极其低 下， 染能力减 抗感 弱， 且病人合并糖尿病 ， 皮肤损害的修复也极其困难。
２ ２ 护理措施 ．
先用生理盐水清洁创面， 再用氧化锌软膏涂抹。干燥 、 脱屑部位 用植物油涂抹。 ２３ 糖尿病护理及饮食指导 病人糖尿病史 １ 年， ． ０ 血糖控制
相应的护理措施。同时调整机体免疫状态， 提高全身抗感染能 力 。湿疹性药疹 ６ 治愈 ； ｄ 阴囊阴茎肿胀于 １ 后下肢坏 死 区于 １ 无脓 性渗 出液 ， 右 ２ｄ后
91例儿童肝豆状核变性整体护理
诊断标 准为临床 出现慢 性或 反复肝 功能异 常 ，或有 神经 精 神、肾脏损 害、溶 血性贫 血、关节病 变等症 状 和体 征 的患
儿 ，同时有下列征象或异常者① 角膜色素 环 （ Ｋ—Ｆ环 ）阳
性 ；②肝铜 ＞２ｏｅ ｇ ５ｔ ／ ；③ 血 清铜 蓝 蛋 白 ＜２０ ｇ Ｌ ， ， ０ ｍ ／ ；④ ２ ４ 小时尿铜排 泄 ＞１０ｇ：⑤ 血铜 ＜１ ．ｔｍ／ ；⑥有 阳性家 ０ｐ １３ ｌＬ ｍ
数 以上患者在治疗 的第 一个 月 出现皮疹 。对 出现皮疹 的患 儿 ，及时 向医师通报情况 ，少量皮疹 可 以继续 使用青 霉胺 ， 大多可 自行消退。对皮 疹数 量较 多且伴 有发 热等 明显过 敏 反应 的 ，应 在 医师 指导 下 予暂 停 药 ，适 当应用 抗 组 胺 药 ，
疗后 ， 亡 ４ ，放弃 治疗 ９ ，好 转 ３ 例。监测 治疗前 死 例 例 ８
尿铜平均 １ｏ， ２ ，青霉胺 、硫酸锌或青霉胺 ＋硫 酸锌 治 ８ｒ ４ｈ ｅ ／
疗后尿铜分别为 ４ ／２ ｈ ５ ｇ２ ｈ ０ ／４ ～３ｔ／ ４ 。 ｚ ｘ ４ 护理 对有肝功能严重损害者 ，、病 区环境 ，并 在 ２ 小 时内制订 护 ４ 理计划 ，做 出护理诊 断 、护理 目标 及护 理措 施。严格 按 要
求实施 ，及 时做 出效 果评 价 ，经 过 疏导 和心 理护 理 ，让 病 人 满意。ＷＤ的临床表 现多种 多样 ，约 ５ ～６ ％的患者 以肝 ０ ｏ 病 开始 ，１％ 以骨 关 节症 状 起病 ，１ ～２ ０ ％ ％以 肌病 起 病 ， ２ ％以 溶 血 性 贫 血 开 始。本 给 以 肝 病 首 发 者 ５ １例 ，占
谢 障碍造成体 内铜 蓄积 ，引起组 织器 官毒性 损害 的一种 遗
肝豆状核变性患者的护理
４ ３ ０ ０ ２ ３ ）
抗精 神药 宜 出现锥体 外 系反应 ， 如： 震颤、 僵直、 流涎 、 运 动迟 肝 豆状 核 变性 又称 Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 （ ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ Ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， ＷＤ） ， 属 常 染 色 副反应 ， 静 坐不 能 、 急 性肌 张力 障碍 、 乏力 、 头晕、 心动过 速 、 便秘、 出汗等 。 体 隐性 遗传 的 铜代谢 障 碍疾病 ， 是 目前 对症 治疗 有效 的遗传 病 之 一 。 缓、
理 时要 要 密切 观察 皮瓣 血运 以及 负压 引流 情况 。
参 考 文 献
Ｇｒ ｏ ｕ ｐ ． Ａ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ０ １１ ｔ ｈｅ ｕｓ ｅ ｏ ｆ ｖ ａ ｃ ｕ ｕ ｍ— ａ ｓ ｓ ｉ ｓ ｔ ｅ ｄ ｃ ｌ ｏ ｓ ｕ ｒ ｅ ｉ ｎ
－ ３ ３沈 亚 红 ， 沈 国 芬． １ 例 低 位 截 瘫 患 者 并 发 巨 大褥 疮 的 护 理 体 会 Ｅ ． ｒ １ ． 现 ｗｏ ｕ ｎ ｄ ｈ ｅ ａ ｌ ｉ ｎ ｇ ｂ ｙ ｐ ｓ ｙ ｃ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｔ ｒ ｅ ｓ ｓ ［ Ｊ ３ ． Ｌ ａ ｎ ｃ ｅ ｔ ， １ ９ ９ ５ ， ３ ６ ４ （ ８ ９ ８ ４ ） ： １ １ ９ ４ １
—
１ 】 ９ ６ ．
代 中 西 医结 合 杂 志 ２ ０ ０ ５ ， ２ ７ ４ ７ —０ １
肝 豆 状 核 变 性 患 者 的 护 理
程 成 史 燕 胡 颖 、
（ 华 中科 技 大 学 同济 医学 院 附属 协 和 医院 湖 北 武 汉
【 中 图分类 号１ Ｒ４ ７ 【 文 献标 识码】 Ａ 【 文章 编 号］ １ ０ ０ ４ －４ ９ ４ ９ （ ２ ０ １ ３ ） １ ０ —１ ５ ７ —０ ２
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。
器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。
而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。
是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
1生命体征的护理
对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。
2观察用药后反应
在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉,如在连续大剂量驱铜时,患者极易出现低钙引起的抽搐症状,轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡,我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。
一经发现异常,及时报告给医生。
并积极配合医生给予患者补钙、补钾,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血钾浓度,防止发生高血钾。
3饮食护理
做好必要的饮食指导,针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。
我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1·5 mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物,禁用含铜高的食物,如:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类;龙骨、乌贼、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
②适宜日常摄食的低铜食物有精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、荠蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖等。
③适量选用锌、镁含量高的食物,可抑制铜在肠道吸收。
食用高糖类饮食,有利于保护肝脏,同时促进铜的排出。
4对症护理
①对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期的病情严重合并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效。
出现假性球麻痹等引起吞咽困难者让他们禁止进食馒头、包子、烧饼等块状食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息,应尽量让患者服用软食或半流质饮食。
②应用二巯基丙磺酸钠,同时应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;我院一般在停用二巯基丙磺酸钠后,在定期监控尿铜的情况下,嘱患者坚持口服青霉胺。
此药不良反应可引起VitB6缺乏的神经炎,故嘱患者多食富含VitB6的食品。
③对肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行等症状者,因其体力消耗过多,故嘱患者注意适当补充营养。
多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
这类食物中不仅低铜,而且长期服用有排铜效果,还有保护肝脏的作用。
④对低钙患者要求患者多食用去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物,必要时口服或静脉补充钙剂。
⑤对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患者,嘱其多补充含铁和VitC多的食物,对改善症状是十分有利的。
⑥对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以保证营养需要。
另一方面还需注意维持水、电解质平衡。
5心理护理
肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病,患者对自己疾病的愈后持悲观态度,在做好患者基础护理的前提下,我们着重做好患者的心理护理。
①对新入院的患者热情接待,详细介绍入院须知,让患者尽快熟悉环境,以积极的心态适应角色的转换。
帮助患者建立良好的人际关系,包括医患关系、护患关系、患者与患者之间的关系等。
②对焦虑、烦躁的患者我们主动与他们交朋友,促膝谈心,从工作、家庭、生活等方面入手聊天,让患者对我们确立基本的信任。
当对自己病情提出疑问的患者,做好科学的解释工作, 缓解他们的身心压力。
③肝豆状核变性属于遗传性疾病,患者对自身病情易产生悲观情绪,我们在协助医生做好治疗的前提下,一方面加强与患者的心理沟通,以严谨、热情的工作态度,耐心细致的工作作风最大限度地取得患者的信任,使他们视护士为亲人,有什么心里话愿意对护士说;另一方面我们积极与患者的单位、家属、朋友取得联系,让他们时常探望、细心照顾患者,给予患者更多的关爱,让患者有归属感, 以利于患者病情的稳定与恢复。
④对于出现躁狂等精神症状的患者,密切观察,一旦有初期表现立刻报告医师,及时应用镇静
剂,所有患者均未出现因为精神症状而致伤害或影响治疗的情况发生。