11例先天性主-肺动脉间隔缺损的外科治疗经验体会
先天性心脏病并肺动脉高压围术期治疗
有 效措 施 ｌ 。 科 自 ２０ ｌ 我 ＿ ０ ０年 １ ～２０ 月 ０ ６年 １ 收治 不 同 程度 肺 ２月
缓解 ， 远端肺 血流增加 ， 改善肺通气 ／ 灌注 比例失调 ， 使心功能得 到改善 。（ ） ３ 应用卡托普利和前列腺素 Ｅ ， ．卡托普 利可 以通过抑 制 血管紧张素转换 酶的活性 、 升高前 列腺 素 Ｅ 水平 、 ． 减弱交感神 经兴奋性而发 挥扩血管作用 ，而前列腺素 Ｅ 能相对选择性 扩张 肺动脉 ， 同时又能抑 制血小板 的集聚 、 炎性介质 的释放 ， 增加 氧 运输等 。术前扩张肺动脉 ，可以为体 外循环时肺血管 的均 匀灌
【 摘要】目的 降低先天性 心脏病合并肺 动脉高压患者术后早期并发症和死 亡率 ， 进一步提高其治疗 效果 。方法 总结 手术治 疗 １ ７例先天性心脏病 合并 中度 以上 肺动 脉高压 患者 的围术 期治疗 经验 ， 分析 其术前 、 中 、 术 术后 等治疗对 预后的影 响。 结果 １ ７例病人中 ， 死亡 １ ５９ 为重度 低心排综合征 ， 例（ ．％） 手术后并发症 ２例 （ １ ％）经 治疗痊愈 。结论 先天性心脏病伴 １． ， ８ 肺动脉高压病人围术期 的合理治疗可 减少 术后并发症 的发生 。 【 关键词】 天性心脏病 ； 动脉 高压 ； 先 肺 围术期处理
【 中图 分 类 号】Ｒ ４ ． 【 献 标 识 码 】Ａ 【 章 编 号】１７ — ７ １２ ０ ）５ ５ — ２ ５ １１ 文 文 ６３９０（０８０—３０
先天性心脏 病合并肺 动脉高 压患者在 临床 上仍较 难处理 ， 经外科手术治疗后 ， 围术期仍有较高 的死亡率 。因此加强 围术期 处理 ，缓解 由于肺动脉高压引起 的低心排 是降低手 术死 亡率 的
病例讨论房间隔缺损
03
治疗方案
药物治疗方案
药物治疗主要用于缓解症状和 改善生活质量，对于较小的房 间隔缺损，药物治疗是首选方 案。
常用药物包括利尿剂、洋地黄 制剂、抗凝剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和预防血 栓形成。
药物治疗需要定期监测，根据 病情调整药物剂量，同时需注 意药物的副作用和相互作用。
手术治疗方案
诊断方法
在诊断房间隔缺损时，医生通常会采用心电图、超声心动图和X线胸片等方法 进行检查。这些检查可以帮助医生了解心脏的结构和功能，从而确诊房间隔缺 损。
诊断经验
在诊断过程中，医生需要仔细分析患者的症状和体征，结合检查结果进行综合 判断。对于疑似房间隔缺损的患者，医生应尽早进行相关检查，以便确诊并制 定相应的治疗方案。
查，以确保治疗效果。
THANKS
感谢观看
对于较大的房间隔缺损或药物治 疗效果不佳的患者，手术治疗是
必要的。
手术治疗包括体外循环下直视修 补和经导管介入封堵两种方式， 根据患者具体情况选择合适的手
术方式。
手术治疗效果良好，术后患者心 功能得到显著改善，生活质量提
高。
其他治疗方案
其他治疗方案包括心导管检查、心导 管介入治疗等，主要用于诊断和辅助 治疗。
治疗经验总结
治疗方法
治疗房间隔缺损的方法包括手术治疗和介入治疗。手术治疗 通常需要在体外循环下进行，通过修补房间隔缺损来改善心 脏功能。介入治疗则通过导管将封堵器送至缺损部位，封堵 缺损，达到治疗目的。
治疗经验
在治疗过程中，医生需要根据患者的具体情况选择合适的治 疗方法。对于小型房间隔缺损，介入治疗可能更合适；对于 大型房间隔缺损或合并其他心脏畸形发展，右心负担 加重，最终导致右心功能 不全。
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗临床论文
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究摘要目的：研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况。
方法：回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料。
结果：19例在体外循环下，采用根治性手术治疗。
围术期综合降肺高压，术中加强心肺保护，术后延长呼吸机使用时间，应用前列腺素e1，降肺动脉高压。
无1例死亡。
结论：对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者，完善的术前准备，正确的手术方法，有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理，有利于降低患者死亡率。
关键词肺动脉高压先天性心脏病外科治疗肺动脉高压（pah）是先天性心脏病（chd）最常见的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是围术期死亡最常见的原因之一。
一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后［1，2］。
尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。
本文回顾我院对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗情况，现总结报告如下。
资料与方法选择2007年1月～2010年6月在我院接受手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患者19例，男8例，女11例，年龄2～52岁，病种包括室间隔缺损15例，其中合并房间隔缺损3例，合并动脉导管未闭4例；房间隔缺损3例，部分心内膜垫缺损l例。
全组病例中按mpap标准，中度肺高压8例，重度肺高压4例。
术前心功能：ⅱ级12例，ⅲ级7例。
超声心动图估测肺动脉收缩压为41～96mmhg，心前区可触及震颤4例，有典型杂音者7例，杂音不典型12例。
术前血氧饱和度（sa02）75%～95%。
术前准备：19例均行常规心脏手术前检查，术前经1～3周的准备，包括氧疗，控制肺部感染，强心，利尿，扩张肺血管等治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。
对于4例重度肺动脉高压者，经外周静脉应用前列腺素e1 20μg/日，2周。
手术指征［3］：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部x线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：pao2≥60mmhg，sao2≥90%。
开胸手术和微创心脏手术治疗先天性心脏病患者的临床效果比较
经验交流57开胸手术和微创心脏手术治疗先天性心脏病患者的临床效果比较李国靖 （沧州市中心医院，河北沧州 061000）摘要：目的 分析先天性心脏病采取开胸手术、微创心脏手术诊疗的临床效果。
方法 选取2020年3月~2021年3月于本院就诊的先天性心脏病患者56例，运用随机数字表法分为对照组和治疗组，每组28例。
对照组运用传统开胸手术，治疗组运用微创心脏手术，对两组诊疗效果展开评价，包括手术时间、体外循环时间及切口长度、并发症等。
结果 ①治疗组体外循环、主动脉阻断及住院时间、胸液引流量、术中出血量与之对照组比低，切口长度短于对照组（P ＜0.05），两组手术时间比较（P ＞0.05）；②术后1周，相较于对照组，治疗组Spitzer（生存质量）各维度评分均明显升高（P ＜0.05）；③治疗组心律失常、迟发性胸腔积液等并发症率相较于对照组低（P ＜0.05）；④术后即刻肺动态顺应性（Cdyn）及静态呼吸顺应性（Cs）：与对照组比，治疗组Cdyn、Cs 表现出更高水平（P ＜0.05）。
结论 先天性心脏病采取微创心脏手术诊疗效果更为确切，可降低手术对胸肺顺应性的应激影响，患者恢复更快，并发症更少，值得推广及运用。
关键词：先天性心脏病；开胸手术；微创手术；生存质量；效果在临床上，心脏外科手术具操作程序复杂、精细化程度高、风险高度等特征。
伴随医学事业发展，心脏手术技术逐渐完善及人工材料、心肺分流设备的创新及优化，手术成功率大幅度升高[1]。
实践指出，先天性心脏病患病率较高，典型特征为房间隔与室间隔缺损，正中开胸手术为既往传统诊疗术式。
当下，外科手术正在趋向于微创化、精细化，全胸腔镜微创手术于心脏外科手术中运用率逐渐升高，其具创伤小、术后恢复快、并发症少等优势[2]。
本文对2020年3月~2021年3月收治的56例先天性心脏病患者分析，进一步探究了开胸手术与微创心脏手术诊疗效果及价值，现做如下报告。
1资料与方法1.1 一般资料选取2020年3月~2021年3月于本院就诊的先天性心脏病患者56例，运用随机数字表法分为对照组和治疗组，每组28例。
先天性肺动脉闭锁的外科治疗
先天性肺动脉闭锁的外科治疗计乐群;沈宗林;姬尚义;陈长春;王志伟;谭敏【期刊名称】《中国心血管杂志》【年(卷),期】2001(006)005【摘要】目的总结连续11例先天性肺动脉闭锁合并其它心内畸形手术治疗的结果,探讨其手术时机、手术方法及修复材料.方法从1994年～2000年连续外科手术治疗先天性心脏病肺动脉闭锁11例,男6例,女5例.其中新生儿2例,婴幼儿5例,儿童3例,成人1例.肺动脉闭锁盲端为肌性5例,膜性6例;主肺动脉发育良好3例,细小5例,仅有残迹2例,缺如1例;左右肺动脉共汇发育良好5例,轻度狭窄2例,重度狭窄4例;伴左肺动脉狭窄5例.侧枝循环主要为动脉导管未闭9例,体动脉侧枝1例,右冠状动脉-肺动脉瘘1例.全组病人均在全麻低温体外循环下进行手术,其中根治性手术10例,含急诊手术4例,包括:带瓣牛心包片跨环修复右心室流出道-肺动脉连接1例,带瓣自体心包片跨环修复4例,自体心包片跨环修复4例,同种主动脉带瓣管道修复1例(同时进行伴行心内畸形矫治),姑息性手术1例,为Glenn手术.结果11例中9例存活(82%),血气分析恢复正常.2例手术死亡(18%).8例远期随访均生活质量改善.结论手术宜尽早进行,缺氧发作应当急诊手术.尽量争取进行根治性手术,无条件进行根治性手术才进行姑息性手术,修复材料可以首选带瓣自体心包片.【总页数】3页(P284-286)【作者】计乐群;沈宗林;姬尚义;陈长春;王志伟;谭敏【作者单位】深圳市孙逸仙心血管医院;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020【正文语种】中文【中图分类】D9【相关文献】1.经食道超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔完整外科治疗中的应用价值研究 [J], 周春霞;张玉奇;张海波;李志浩;徐卓明;张志芳;武育蓉;吴兰平2.室间隔完整型肺动脉闭锁非体外循环下初期外科治疗的临床研究 [J], 高漫辰;何晓敏;祝忠群;严勤;张海波;郑景浩3.法洛四联症合并肺动脉闭锁外科治疗早期疗效分析 [J], 韩宏光;王辉山;方敏华;尹宗涛;姜辉;韩劲松;张南滨;汪曾炜4.超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值 [J], 李慕子;李维君;李健;王强;章良;张恒;沈艳;骆志玲5.大于6月龄室间隔完整型肺动脉闭锁患者的外科治疗策略和中远期随访分析 [J], 何晓敏;张加俊;郑景浩;祝忠群;孙琦;潘燕军;高波涛;罗凯;韩林因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
全胸腔镜先天性心脏病房间隔缺损修补术与常规手术的比较
全胸腔镜先天性心脏病房间隔缺损修补术与常规手术的比较目的：总结全胸腔镜下ASD修补术的经验。
方法：32例患者均经心脏超声检查明确诊断为CHD ASD，分为A组（全胸腔镜）和B组（常规手术）。
均在全麻气管插管下手术，A组经股动、静脉建立CPB；B组按常规方法建立CPB，均在CPB，主动脉阻断下完成ASD修补术。
结果：手术时间、CPB时间、主动脉阻断时间、24 h胸腔引流量、气管插管留置时间比较，差异有统计学意义（P ＜0.05）。
手术过程顺利，术后恢复良好。
除A组1例术后肺部感染，1例术后室颤，均及时治愈外，无其他严重之并发症发生。
两组患者均在门诊随访1～20个月，心脏超声检查无残余漏、无中度以上的三尖瓣关闭不全。
结论：全胸腔镜下ASD修补术可以获得与常规手术一样的疗效，但手术操作技术要求高、难度大，有一定的学习曲线。
完全胸腔镜手术切口更小、更隐蔽，符合目前患者对美观的要求，是一种先进的微创心脏外科手术技术。
上世纪90年代初，微创心脏外科手术蓬勃开展，而最为代表性和先进性的就是经胸腔镜心脏手术，因其伤口小、美观、疼痛轻的优点而成为微创心脏外科领域一个重要的发展方向[1-2]。
本科于2012年3月-2013年12月经全胸腔镜行先天性心脏病房间隔缺损（CHD ASD）修补术16例，现将其基本手术情况与同期常规手术进行ASD修补术比较，汇报如下。
1 资料与方法1.1 一般资料将32例患者分为两组。
A组（胸腔镜手术）16例，男3例，女13例；年龄17～63岁，平均（33.8±13.3）岁；体重40～66 kg，平均（43.3±22.3）kg。
B组（常规手术）16例，男6例，女10例；年龄15～45岁，平均（28.7±11.6）岁；体重50～72 kg，平均（44.8±22.4）kg。
所有病例均经心脏超声诊断为CHD ASD，除有几例合并部分肺静脉异位引流、三尖瓣中、重度关闭不全，术前判断不影响手术。
先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗一期手术治疗经验
先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗一期手术治疗经验张旌;王菊;施浩;李守军;闫军【摘要】目的:回顾总结先天性主动脉弓中断(IAA)合并主动脉肺动脉窗(APW)一期手术治疗经验.方法:2009-01至2016-08,选取我院手术治疗IAA合并APW患者8例,男性4例,手术年龄3个月~4.5岁.其中<1岁者6例,平均年龄(5.2±2.7)个月,平均体重(5.7±1.6)kg;>1岁者2例,平均年龄(4.1±0.6)岁,平均体重(14.6±0.9)kg.所有患者术前均有反复呼吸道感染史.IAA分型:A型6例,B型2例;APW分型II型6例,III型2例.8例均采用胸正中切口,深低温停循环选择性脑灌注,一期同时纠治IAA 和APW及合并畸形.结果:8例患者术前肺动脉收缩压平均值(83.1±8.3)mmHg(1mmHg=0.133 kPa);术中体外循环时间(127.0±18.5)min,主动脉阻断平均时间(78.0±14.1)min;术后肺动脉收缩压平均值(43.6±8.5)mmHg;全组无手术死亡.随访平均(19.8±13.9)个月,主动脉弓部压力阶差平均(11.2±4.7)mmHg,均恢复良好.结论:IAA合并APW采用一期手术可以彻底矫治,采用胸正中切口方法,操作简便,手术效果良好.%Objective: To retrospectively summarize the clinical experience of one-stage repair and surgical management in patients with interrupted aortic arch (IAA) combining aortopulmonary window (APW). Methods: A total of 8 patients with IAA combining APW received surgical repair in our hospital from 2009-01 to 2016-08 were enrolled including 4 male, the age at operation was between 3 months to 4.5 years. There were 6 patients<1 year at the mean age of (5.2±2.7) months with the mean body weight at (5.7±1.6) kg; 2 patients>1 year at the mean age of (4.1±0.6) years with the mean body weight at (14.6±0.9) kg. All patients had the history of repeated respiratory infectionbefore the operation. The IAA morphology included type A in 6 patients and type B in 2; APW morphology included type II in 6 patients and type III in 2. All patients received median sternotomy with deep hypothermic circulatory arrest and antegrade selective cerebral perfusion. The malformation of IAA combining APW was corrected by one-stage operation. Results: The mean pre-operative pulmonary artery systolic pressure (PASP) was (83.1±8.3) mmHg, mean cardiopulmonary bypass time was (127.0±18.5) min, aortic cross-clamp time was (78.0±14.1) min; the mean post-operative PASP was (43.6±8.5) mmHg, no operative death occurred. The patients were followed-up for (19.8±13.9) months and the mean aortic arch pressure gradient was (11.2±4.7) mmHg, all patients were well recovered. Conclusion: Primary anatomical IAA combining APW can be thoroughly corrected by one-stage operation; median sternotomy was simple method with good effect.【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2017(032)012【总页数】4页(P1213-1216)【关键词】心血管畸形;心脏外科手术【作者】张旌;王菊;施浩;李守军;闫军【作者单位】100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心【正文语种】中文【中图分类】R541主动脉弓中断（IAA）是一种罕见的先天性心脏病，发生率约占先天性心脏病的1.5%[1]。
婴幼儿先天性心脏病的外科治疗体会
（ 昆明 同仁 医院心外 科 ，云 南 昆明 ６ ５ ０ ２ ２ ８ ）
［ 关键词 ］先天性心脏病 ；婴幼儿 ；围手术期 ；心脏外科手术 ［ 中图分类号］Ｒ ７ ２ ５ ． ４［ 文献标识码］Ａ ［ 文章编 号］ １ ０ ０ ３ —４ ７ ０ ６（ ２ ０ １ ３ ）０ ４— ０ １ ３ ７ —０ ２
［ 作者简介］罗 忠明 （ １ ９ ７ ９～） ，男 ，云南景东县人 ，医学学士 ，主治 医师 ，主要从事心外科 临床工作
术 ．其 中行 大动脉转换术 ２ 例 ，法洛 氏四联症矫 治 术 ３例 ，左 室 双 出 口矫 治 术 １ 例 ，完 全 性 心 内 膜垫缺损矫治术 １ 例 ，主动 脉 肺 动 脉 间 隔 缺 损 修 补术 ｌ 例 ．右 室 流 出道 狭 窄 予 漏 斗 部 肥 厚 肌 肉切 除 术 、流 出道 扩 大 补 片 术 ，肺 动 脉瓣 狭 窄 于 直 视 下行 交界 切 开术 ． １ ． ５ 术 后监 测项 目及 处理 术 后 常规 送 人 Ｉ Ｃ Ｕ监 护 治 疗 ． 给 呼 吸机 辅 助 呼吸 ，根据年龄 、体重设 置呼吸机模式及 呼吸参 数 ，床旁胸片了解气 管插管位 置及心肺情况 ，定 时监 测 动 脉血 气 分 析 ，了解 氧 分 压 及 二 氧 化 碳 分 压 情况 ，及 时调整 呼吸参数 ．加强 呼吸道管理 ， 定期进行膨肺 、吸痰及体疗 ，常规使用地塞米松 、 盐 酸氨溴索 、二 羟丙茶碱雾化 吸入 ；酌情使用多 巴胺 、多 巴酚 丁 胺 、肾上 腺 素 、米 力 农 、硝 酸 甘 油 及 硝 普 钠 等 改 善 心 功 能 及 调 整 血 压 ；动 态 监 测 动 脉 血 气 分 析 情 况 ，防 止 电解 质 紊 乱 、酸 碱 平 衡 失 调及 低 血糖 情 况发 生 ；监测 中心 静脉 压 及 尿量 ， 严 格记 录出 入量 ，所 有 输 注液 体 均 用输 液 泵 输 注 ， 精 确控 制输 液量 ；对 液 体 超 负荷 、利尿 效 果欠 佳 、 持续高钾血症者 （ Ｋ ＞ ５ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ）及早安放腹膜透 析 管 进 行 腹 膜 透 析 治 疗 ；加 强 护 理 ，注 意 保 温 ， 体温过高者注意及时降温 ，留置 胃管 （ 防止腹胀 、 胃肠功 能恢 复后 注入 配方 奶） ．
体-肺动脉分流术治疗伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁
（ 稿 日期 收
２０ 肺 动 脉 分 流 术 治 疗 伴 有 室 间 隔 缺 损 的 肺 动 脉 闭锁
王建伟 徐 宏耀 王平 凡 ４０ ０ ） ５０ ３ 河南省胸 科 医院 心外科 （ 州 郑
【 】 目的 摘要
讨论体 一肺动脉分流术的手术方式 ， 评价其治疗效果。方法 自２０ 年 ９月至 ２０ 年 ５月对 １ 例 ０３ ０５ Ｏ
４ 任犹骏 ， 炳文 ， 艳 ． 徐 熊 残余 胆囊 的处 理 和预 防 ． 肝胆 外 科杂 志 ，
２ ０ ，４ １ ： ８ ５ ０ ６ １ （ ） ５ ～７ ．
味追求或拘泥 于小切 口、 速胆囊 切除术 。其次 ， 次胆囊 快 首
切除 时， 应明辨“ 三管 ” 系后妥 善处理 胆囊管 ， 是防 止发生 关 这
１ Ｏ例手 术均顺 利完成 ， 患者右上臂无缺 血及运动 障
伴有 室间隔缺损的肺动脉闭锁患者施行 了体 一肺动脉分流术 ， ６例手 术为右锁骨 下动脉与 右肺动脉 吻合 术， 行升主 ３例 动脉和右肺动脉人 工血 管连接术 ， 例 ３个 月行 中心分流术 。结果 １ 碍 。末梢血氧饱和度 由术前的（０±ｌ） ６ １％上升至术后 的（０±３ ％。紫绀显著减轻 ， ９ ） 活动耐力明显增强 ， 能从 事正 常的 学
维普资讯
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外科学杂志 ２ ７ ９ ０ 年 月第 １ 卷第 ５ Ｈ Ｎ Ｊ 些 ｏ § 鲤 ０ ３ 期 Ｅ ｏ Ｆ
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情均得到缓解 ， 明手术切 除是治疗该病 的惟一有 效方法 。由 表 于残余 胆囊有并发炎症 、 积脓 、 结石和癌 变的可能ｌ ， ３ 手术切 除 Ｊ
在急性炎症期手术时 ， 麻醉不满意 的情 况下 ， 要勉强手术 ， 不 盲 目操作 。
外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂17例疗效报告
主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的０．３１％～３．５６％，东方人的发病率比西方人高５倍，是由于主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤，突向临近的心腔，偶有左冠窦或无冠窦的窦瘤向心脏外突出。
窦瘤未破时一般无症状。
当剧烈活动或外伤时，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入临近的心腔，临床上可出现心功能不全。
我院心血管外科自２００１年１２月～２０１２年１月共收治主动脉窦瘤破裂病人１７例，现分析总结疗效如下。
资料与方法先天性主动脉窦瘤破裂（ＲＡＳＶ）１７例，男１１例，女６例，年龄１７～５２岁（平均３２岁）。
病程最短４ｄ，最长１２年。
所有患者均有不同程度的活动后心慌、胸闷、气促，其中自动出现心脏杂音４例，１３例发病前有剧烈体力活动史，４例起病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力，９例入院时有右心衰竭表现，部分病人还有心前区疼痛、咳血、头晕、易疲劳及反复呼吸道感染史，心前区均有闻及典型连续性杂音，伴有双期或收缩期震颤，破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第３、４肋间扪到震颤和听到粗糙ＩＶ级连续性杂音向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音传向胸骨正中或右缘。
可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。
心电图电轴左偏，左心室高压、肥大或左心室肥大。
胸片示所有病人心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹增深。
术前超声多普勒证实有分流，二维超声可示主动脉变畸形破裂，病变主动脉窦局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入·经验交流·外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂１７例疗效报告杨旭，马润伟，宋怡，李劲松（云南省第二人民医院心血管外科，云南昆明６５００２１）关键词：先天性主动脉窦瘤；破裂；手术治疗中图分类号：Ｒ６５４．２文献标识码：Ｂ文章编号：１００６－４１４１（２０１２）０６－０５３２－０２收稿日期：２０１２－０８－０２作者简介：杨旭（１９７７～）男，２００１年毕业于河北医科大学临床医学专业，主治医师，从事心血管外科１０年。
先天性心脏病的介入治疗
患儿女性，7岁，右冠状动脉-右房瘘
五、先心病复合畸形的介入治疗
复合先心病畸形的定义
广义 两种或两种以上需要治疗的心血管病变或畸形 不同类型先心病组合 先心病合并瓣膜病 先心病合并冠心病 先心病合并心律失常等 狭义 单指两种或两种以上先心病的组合（比较常用）
治疗原则
“一元化”原则： 尽量单纯介入或单纯外科处理全部病变 “轻重缓急”原则： 先处理大的主要病变，后处理次要病变 “个体最优化”原则： 方案个体化，与患者病情、经济状况相适应 “操作风险最小化”原则： 前面的操作不能对后面治疗产生不利影响
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
Glenn术后并发肺动静脉瘘
患者，男，9岁。 病史：患者因“先天性心脏病，左室型单心室，
肺动脉狭窄”，于2001.11.03在我院行双向Glenn
术。术后一般情况良好，8年后无明显诱因出现咯 血，每天2-3次，每次50-100ml，伴体力差，纳差。
一、复杂紫绀型先心病杂交手术
复杂紫绀型先心病杂交治疗背景
紫绀型先心病因缺氧而导致体肺侧枝血管增 生，年龄越大，侧枝血管越多，根治手术后 越易出现灌注肺、肺部感染等并发症 治疗方法：经皮介入封堵 外科侧开胸结扎
封堵材料
1、合并肺动脉狭窄的右室双出口
两年前行B-T分流术，行右室双出口矫治术，术前介入封堵侧枝血管
相对适应症：
单纯肺动脉瓣狭窄
但心导管测压跨肺动脉瓣压差在35-50mmHg之 间 重症新生儿肺动脉瓣狭窄 重症肺动脉瓣狭窄伴房水平右向左分流 轻-中度发育不良型肺动脉瓣狭窄 复杂先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄的过渡治疗
经皮球囊肺动脉瓣成形术禁忌症
主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断要点及漏诊分析
主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断要点及漏诊分析刘浩;朱善良;陈俊;左维嵩;莫绪明;杨明【摘要】目的:探讨超声心动图对主-肺动脉间隔缺损(APSD)的诊断价值,分析超声心动图漏诊原因,旨在提高超声对APSD诊断正确率.方法:回顾性分析38例经手术、CTA或心导管造影证实为APSD患儿的临床资料,将术前超声心动图检查的声像图表现与手术、CTA或心导管造影结果对比分析,对超声漏诊及诊断不明确的声像图进行深入研究,并总结该病的超声心动图诊断要点.结果:38例患儿中,25例由外院初筛,超声心动图正确诊断11例,疑似3例,漏诊11例,漏诊率44％.本院超声心动图正确诊断30例,疑似2例,11例为单纯APSD,其余均合并其他先天心血管畸形.所有正确诊断的病例均表现为左、房室增大,主、肺动脉增宽及不同程度的肺动脉高压,其中30例显示主-肺动脉间隔的回声中断,缺损直径7 ～ 28mm.本组共漏诊6例,漏诊率15.8％,2例因同时合并室间隔缺损(VSD)、重度肺动脉高压(PH)漏诊,1例因合并右室双出口(DORV)、VSD及PH漏诊,1例因二尖瓣大量反流、PH漏诊,1例合并粗大动脉导管未闭(PDA)、PH漏诊,另1例漏诊为新生儿.结论:主-肺动脉间隔缺损临床易漏诊,出现超声心动图结果难以解释的左心增大或肺动脉高压时,首先应考虑APSD的可能,若同时合并其他心血管畸形造成的肺动脉高压时也不能完全排除APSD.并将所有怀疑为APSD的患儿同时进行心导管或CTA检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,减低死亡率.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】6页(P186-191)【关键词】超声心动描记术;先天性心脏病;主-肺动脉间隔缺损【作者】刘浩;朱善良;陈俊;左维嵩;莫绪明;杨明【作者单位】南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院心胸外科;南京医科大学附属儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.1主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect， APSD)为主动脉与肺动脉之间的分隔发育异常导致升主动脉与主肺动脉之间遗留的先天性缺损，又称主-肺动脉窗（aortopulmonary window APW），是一种较少见的先天性心脏血管畸形，其发病率为0.2%[1]。
109例先天性心脏病心内直视手术治疗体会
间 断 缝 合 修 补 。干 下 型 ＶＳ Ｄ均 经 肺 动 脉 切 口补 片 修 补 。 １ ４例
ＡＳ 取 自体 心 包 片 修 补 ， 余 因缺 损 不 大 且 左 房 不 小 而 直 接 缝 Ｄ 其 合 。部 分 房 室 间 隔 缺 损 先 行 二 尖 瓣 成 形 ， 以 心 包 片 修 补 ， 现 缝 线 经 共 同瓣 环 移 行 于 左 房 后 再 转 至 缺 损 边 缘 ， 冠 状 静 脉 窦 置 将 于 补 片 右 侧 。Ｔ０ Ｆ均 经 右 心 室 切 口 修 补 ＶＳ 和 疏 通 流 出 道 ， Ｄ
ｌ９例 先 心 病 行 心 内 直 视手 术 矫 治 的术 前 准备 、 肌 保 护 、 术 方 式 及 术 后 早 期 治 疗 进 行 总 结 和 分 析 。 结 果 出现 肺 动 Ｏ 心 手
脉 高压 危 象 而 死 亡 １ ， 死 率 ｏ ９ （／ ０ ） 例 病 ． ２ １ １ ９ 。低 心 排 出量 综 合 征 ８ ， 吸 功 能 不 全 １例 ， 后 引 流 多 而 行 二 次 开 胸 例 呼 术
婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗
冠状动脉 ， 并减少对心肌造成的机械损伤 。
（ 下转 第 ４ ５页 ）
３ １
住 院医师。Ｅ ｍａｌ ｕ ｙｂ ｉ ａ ｏ ． ｍ．Ｒ － ｉ ｅ ｉａ＠ｙ ｈ ｏｃ Ｃ ： ｘ ｏ 基层医学论坛 ２ １ ０ ０年第 １ ４卷 １ 中旬刊 月
科检查 ， 积极控制生殖道 炎症 ， 于合并糖尿病 患者应积极控 对
制糖尿病 ， 因该病患者易发生感 染且 不易控制 。②官腔 内长期
放置节育器是引起 子宫 内膜炎 的病因之一 ， 围绝经期应取 出宫 内节育器 。③小 的官腔积脓常不易误诊 ， 大的积脓则可使子 但 宫壁变薄 ， 体积变大 ， 易误诊为卵巢 、 膀胱肿 瘤或盆腔脓肿 ， 病
器 ， 明 全身 免 疫 状 况 及 局 部 炎 症 潜 伏在 本 病 形 成 过 程 中有 相 说 关作 用 。
情严重者可致子宫穿孔 。判 断子宫 与肿物关 系， 可在超声引导 下， 消毒后经阴道用探针探查官腔 ， 若有脓液流 出， 断则可确 诊 立 。④一旦 确诊 ， 首先治疗宫腔积脓最有效的办法是扩张宫颈 口使脓液充分流 出 ， 防止 宫颈管再度 阻塞 ， 在宫颈管 内放 为 可 置橡胶 引流管 引流 ， 同时每 日应用抗生素 溶液 冲洗官腔 ， 注意 冲洗速度宜慢 ， 过快易致逆行感 染 ， ｌ 弓 发盆腔炎 、 盆腔脓 肿 ； 其
３ 讨论
直径 ７ｍ ２ ｆ． ｍ～ ０ ｔ其中 ２ ａ ｒ１ ６例反复发生肺炎 ， ５例肺炎合 并心力
衰竭。
１ 方法 ． ２
经鼻腔气管插管 ， 采用静脉吸入复合麻醉 。右
婴儿 Ｖ Ｄ患儿因为年龄小 、 Ｓ 低体重 、 各器官 发育 尚未成熟 等特点 ， 手术操作及术后处理难度大 ， 发症 多见 【病 死率高 ， 并 ｌ ｌ ， 本组病死率 ３７ ％． ． ５ 麻 醉诱导至建立体外循环期间注意保暖 ， 尽量缩短麻醉准 备期 ， 防止患儿因末梢温度低致灌注 不 良， 乳酸升高 。低龄 、 低 体重患儿体液 缓冲范围小 ， 以体外循 环管理难度较 大 ， 所 出入
主肺动脉间隔缺损的外科治疗
１ ２月外 科手术治疗 的 ５例 主肺 动脉间隔缺损 的临床 资料并 复 习有关 文献 。结果
月一 ２年 ， 效果满意 。结 论
手术 死亡 １ ， 随访 ４个 例 ４例
钟 ，升主 动脉 阻 断 ５ ９分 钟 ， 放 后 心 脏 自动 复 跳 。 开 病 例 ２见 左 冠 状 动 脉 开 口 上 １ ２ ｍｍ 处 Ａ Ｓ 约 ＰＤ ２ ｒ ６ｍ 用 ４—０Ｐｏｅｅ线 直 接 缝 合 修 补 ， ６ ｍ× ｍ， ａ ｒ ｎ ｌ 充 分 排气 后开 放 升 主动 脉 ， 室 膨 胀 ， 脏 不 能 复 跳 ， 右 心
［ ｓ ａｔ ０ｂｅｔ ｅ ｏｄｓｒ ｅｔｅｅｐｒ ｎ ｅｉ ｕｇｃｌ ｒａ ｅ ｔ ｏ ｏｕｍ ｎｒ ｅ ｔ ｅｅｔ（ Ｐ Ｄ） Ｍｅｈ ｄ Ａｂｔ ｃ］ ｒ ｊｃ ｖ Ｔ ｅｃ ｂ ｘｅ ｅ ｃ ｓｒｉａ ｔ ｔ ｎ ａｒ ｐｌ ｏ ａ ｓｐａ ｄｆ ｉ ｉ ｈ ｉ ｎ ｅ ｍ ｆ ｏ ｔ ｙ ｌ ｃ Ａ Ｓ ． ｔｏ ｓ
０．１ 一０． ％ ，ｊ ％ ２ ２
。
体 外循 环 ； ４例 高位 阻 断升 主 动 脉 ， 主动 脉 横切 前 升
口， 冠状动脉直接灌注冷停跳液 ； 病例 １ 见左冠状动
脉 开 口上 １ ｎ 处 Ａ Ｓ ０ｍ ｌ Ｐ Ｄ约 １ ｒ ×１ຫໍສະໝຸດ ｍ， 间隔 ５ ｍ ０ｍ 室 ａ
１９ ９４年 １月 一２０ ０７年 １ ２月 ， 我
ｄｓａｅａｄｏｅ ｉ ｉｇｏｅ ｓｐｔ ｔ ｕｔｓ ｒ ｒ ｓｓＰ Ａ） Ｐｅｐｒｔ ｅｃｒ ｃ ｄａｎ ｓ ａ ｅｍ ｄ ｙｃｒｆｌ ｘｍ ｎｔ ｎｏ ｉ ｓ ｎ ｆ ｎｍ ｓ ａｎｓｄａ ａ ｎ ｃ ｔ ｏｕ （ Ｄ ． ｒｏｅａ ｖ ｏ ｅｔ ｉ ｏｉ ｃｎｂ ａ ｅｂ ａｅ ａ ｉａｉ ｆ ｅ ｔ ｄ ｅ ｄ ｕ ａｅ ｉ ｉ ｇ ｓ ｕｅ ｏ
11例心脏大血管外伤患者的救治分析
心脏非贯 通伤以保 守疗法为 主。宜给予静 卧、 纠 正低血
多， 后在本院手术证 实为刀刺伤 ， 胸骨横 断骨折 ， 右心 房处有
一
容量 和缺 氧 、 镇痛 、 营养心肌 、 利尿和扩张血管 等治疗 以减轻 心脏 负荷 。如有心 包积 液应作 心包 腔穿 刺。如 出现心包 填 塞症状加 重 ， 仍需 手术 治疗 。心脏 异物可 在心 包腔 内 ， 也 可 嵌入心肌 或在 心腔 内， 处理 上视 情况而定 。本组 病例 中有一
１ ． １ 一 般资料
患者并发 室间隔缺损 ， 死亡 原因为术后心 功能不全 。闭合性 ， 损伤 ４例 ： 转院治疗 １ 例， 经Ｃ Ｔ证 实为假 性动 脉瘤 ， 经治 疗 后好转 出院 ； 在本 院保 守治疗 ３例 ， 其中 １ 例死 亡 ， 死亡 原 因 为主动脉破裂 ， 失血性休 克 。１ 例 患者反 复 出现 心包及 双侧
者， Ｃ Ｔ检查 提示双侧 少 量胸 腔积 液 ， 少量 心包 积 液 ， 予 以刀 口处清创缝合 ， １ ２ ｈ后复查彩超提示胸 腔积液及 心包积 液增
后好转 ， 余 １例经治疗后康复 出院。
３ 讨 论
对确诊 或高度怀疑心脏破裂者必 须立 即手术 探查 ， 这是
挽救患者生命 的重要措 施 。对于 失血 性休 克者应 在快 速
【 关键词】 心脏大血管外伤 ； 剖胸修补 ； 救治分析
心脏外伤是 最严 重 的危及 患者 生命 的创 伤 。救 治 的关 键在尽快 明确伤情 、 及早 做 出诊 断 ， 及时 快速地 行 剖胸修 补
术和术后严 密监护 Ｊ 。２ ０ ０ ９年 ９月至 ２ ０ １ ２年 ９月本 院共 收
式引流未 见好 转 ， 伤 后 １月 左 右 行 手 术 证 实 为 缩 窄性 心
完全性大动脉转位合并VSD+PS的外科治疗
完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的外科治疗作为新生儿危重复杂先天性心脏病，完全性大动脉转位合并心室间隔缺损的患儿中约10%同时合并有解剖左心室或肺动脉瓣的狭窄性改变，这一病理改变对大动脉调转手术提出了挑战。
既往针对此症的手术方式有左室流出道疏通加上心房水平的调转（Mustard or Senning 手术）和利用心外带瓣管道重建右心室与肺动脉连接（Rastelli手术），但这几种手术方式远期都存在一定的问题，如心房水平调转存在右心室功能不全和三尖瓣反流，带瓣管道存在钙化后狭窄等。
由于大动脉水平调转手术的良好远期疗效和其符合解剖矫正手术原则，寻求合适的手术方式来解除同期存在的左心室或肺动脉瓣狭窄受到重视，美国Nikaidoh 医生提出了利用业已存在的室间隔缺损来扩大左室流出道，同期完成大动脉调转手术，该手术方式虽然很好地解决了左心室流出道狭窄问题，但也同时存在重建的右室肺动脉连接的再狭窄问题。
我院胡盛寿院长针对Nikaidoh手术存在的问题提出了改良方法，利用以往Ross手术的成功理念，将连有冠状动脉的大动脉根部全部游离然后吻合到左心室，同时将原狭窄的肺动脉根部游离后吻合到右心室，同时利用牛颈静脉带瓣管道加宽右室流出道和主肺动脉，这样左心室流出道得到了疏通，而由于保留了患儿自身部分肺动脉，重建的右心室流出道也具有了一定的生长性，以避免远期的钙化后狭窄。
现已成功完成此手术一例。
该患儿2岁，体重10公斤，患完全性大动脉转位，室间隔缺损，合并肺动脉瓣及左心室流出道狭窄，于2004年11月在我院完成了同期大动脉调转，室间隔缺损修补，左右室流出道重建手术，手术后患儿痊愈出院。
我们将进一步积累经验，对该手术方式的中远期疗效进行随访评估。
肌部多发室间隔缺损的外科治疗体会
６ 患者 平均 月龄 １ 例 ３个 月 （ 小 ５个 月， 大 最 最
３ ５个月 ） 其 中 男性 ２例 （ ３ ３ 。 体 重 ５ ５～１ ， ３ ． ％） 。 ３
内蒙古 医学杂志 ＩｎｒＭｏｇ ｌ ｄＪ２ １ ｎ ｅ ｎ ｏｉ Ｍｅ ０ １年第 ４ ａ ３卷第 １ ｏ期
＝＝ ＝＝＝ ：＝ ＝＝＝ ＝＝ ＝＝＝ ＝＝ ＝＝＝＝＝ ＝＝ ：：＝ ＝＝ ：＝＝ ＝ ：：： ＝＝ ＝— 一 一 ＝— … ＝ 一 — ＝ ＝ 一 一 一 一 ＝ 一 一 … 一 一 ＝ ＝＝ ＝＝＝ ＝＝ ＝＝＝ ＝： ＝＝ ＝＝＝ ＝＝ ：＝＝ ＝ ＝ — 一
０ ０ ） Ｂ组血 清 钠浓 度 明显 低于 Ａ 组 ， 异 有统 计 ．５ ， 差
学意义 （ Ｐ＜０ ０ ） ．５ 。 ３ 讨 论
患 儿脑 脊液 白细 胞低 、 钠 血 症亦 是 预后 差 的 低 相关 因 素 Ｊ 。病 毒 性 脑 炎 的 脑 脊 液 表 现 为 白细 胞 正常或 增 加， 白质定 量正 常或轻 度增 高 ， 及氯 化 蛋 糖 物正常 。本 组 资 料 Ｂ组 患 儿 脑 脊 液 白细 胞 数 明 显 低于 Ａ组 ， 可能与 为病 情重 、 免疫 功 能 低 下， 能 引 不 起相应 的 炎症反 应有关 。 低钠血 症 时血浆 渗透压 降
［ ］ 杨玉林 ． 、 、 ３ 黔 滇 桂三 省结合部 少数 民族地 区小儿 乙型脑炎和 Ｃ ｌ 毒性脑炎的病原学初步研 究［ ］ 临床儿科杂 志，０ ５ ｏｄ病 Ｊ． ２０ ，
２ （ ） ６ １ ３ ９ ：４ ．
室间隔缺损的外科治疗
室 间隔 缺损 的外 科 治疗
周朝元 ４５３１００河 南 卫辉 市新 乡 医学 院一附院
外循 环下 行室 间隔缺 （ＶＳＤ）修补术 患者 ４２１例 ，术 后恢 复满 意 ，并 对 室 间隔 缺损 并重度肺 动脉高压及 合并 畸形 的诊 断及 外科 治疗进行讨论 。
资 料 与 方 法 本组 ４２１例患者中 ，男 ２３３例 ，女 １８８
例 。年 龄 １—３０岁 。体 重 ８～６６ｋｇ。 １０５
例有 活 动 后 心 悸 ，气 短 。３８例 有 运 动 后 发绀 ，６例 有 心 律 失 常 ，２例 水 肿 。合 并 房
间 隔 缺 损 者 ６８例 ，动 脉 导 管 未 闭 者 ３６ 例 ，二尖瓣关 闭不 全 １例 ，主 动脉瓣 不全
ｓｕ晒 ｃａｌ ｒｅｐａｉｒ，ｄｉｒｅｃｔ ｓｕｔｕｒｅ ｒｅｐａｉｒ ｏｆ １３１
ｃａｓｅｓ．Ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｏ ｆ １３５ ｃａｓｅｓ，ｗｈｉｃｈ ｎｅｅ— ｄｅｄ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｂｙ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｏ ｆ １２０ ｃａｓｅｓ ｗｅｒ ｅ ｇｉｖｅｎ．Ｒｅｓｕｈｓ：Ｅａｒｌｙ ｄｅａｔｈ ｉｎ ４ ｃａｓｅｓ，３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｄｉｅｄ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｈｙｐｅｒ— ｔｅｎｓｉｏｎ ｃｒｉｓｉｓ，１ ｐａｔｉｅｎｔ ｄｉｅｄ ｏｆ ａｒｒｈｙｔｈｍｉａ，１ ｐａｔｉｅｎｔ ｄｉｅｄ ａｆｔｅｒ ｓｕｒｇｅｒｙ ｉｎ Ａｐｒｉｌ，ｄｉｅｄ ｏｆ ｈｅａｒｔ ｆａｉｌｕｒｅ．ｍｏｒｔａｌｉｔｙ ｒａｔｅ ｏｆ １．１８％ ．Ｃｏｎ． ｃｌｕｓｉｏｎ：Ｔｈｅ ｖｅｎｔｒ ｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ ｗｉｔｈ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ ｍａｌｆｏｒｍ ａｔｉｏｎｓ ｃｏｍｍｏｎ ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｓｕｒｇｅｒｙ ，ｂｕｔ ｆｏｒ ｖｅｎ— ｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｏｔｈｅｒ ｍａｌｆｏｒ ｍ ａｔｉｏｎｓ ｓｔｒｅｓｓｅｄ ｔｈｅ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｄｉ· ａｇｎｏｓｉｓ，ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ａｒｅ ｍａｓｔｅｒｅｄ，ｍ ｏｒｅ ｅｘ—
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11例先天性主-肺动脉间隔缺损的外科治疗经验体会刘建，马瑞彦，陈林，王学峰，肖颖彬（400037 重庆，第三军医大学新桥医院心血管外科）[摘要]目的回顾性总结我科2002年8月至2013年5月收治11例14岁以下先天性主-肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD）的诊断及外科治疗经验及疗效。
方法本组患者共11例，均为男性，平均年龄6.91 岁（2-14岁），入院后通过心脏超声及多排CT等方法明确诊断，按Mori分型，其中Ⅰ型4例，Ⅱ型4例，Ⅲ型3例，其中5例合并其他心脏畸形，1例继发感染性心内膜炎。
结果全组患者术前确诊9例，漏诊2例，均采用胸骨正中切口，9例在中度低温体外循环下完成手术，2例患者采用常温非体外循环下经主肺动脉间隔缺损外游离结扎。
术后无早期死亡病例，晚期死亡1例（严重肺部感染及DIC），10例患者术后门诊随访1-10年，症状均明显缓解，复查心脏超声均未见主动脉动脉间隔残余漏。
结论术前应通过心脏超声，结合多排CT或者升主动脉造影对APSD明确诊断；合并复杂的心脏大血管畸形与本病的治疗效果密切相关。
[关键词] 主动脉一肺动脉间隔缺损；先天性；外科治疗Experience of surgical management of aortopulmonary septal defect in 11 casesLIU Jian，MA Ruiyan，CHEN Lin，W ANG Xuefeng，XIAO Yingbin.Department of cadiac surgery，Xinqiao Hospital，Third Military Medical Univercity，Chongqing，400037 China.[Abstract] Objective:To review the experience of diagnosis and surgical treatment of 11 patients(admitted from August 2002 to May 2013)with aortopulmonary septal defect(APSD)in our department. Methods:Eleven patients(All males),mean aged 6.91 years(ranged from 2 years to 13 years),were diagnosed by echocardiography and multi slice CT. According to Mori classification system,type I APSD was present on 4 patients,whereas type I and III were found in 4 and3,respectively . Five patients were associated with other cardiac defects,whereas 1 case of infective endocarditis with secondary infection. Results:Correct diagnosis of APSD was made in 9 cases before operation and 2 were misdiagnosed. All patients underwent surgical repair using median sternotomy,cardiopulmonary bypass at moderate hypothermic temperatures was used in 9 cases and three patients underwent ligation without cardiopulmonary bypass. There were no early death and 1 patient was died 28 days after operation because of Severe pulmonary infection and DIC.Range of follow-up was from 1 to 10 years. All 10 surviving operated patients are asymptomatic,with no residual defects by echocardiography. Conclusions:Ultrasound，combined with multi slice CT angiography or ascending aortic angiography are essential to the diagnosis of APSD before operation; Associated complex cardiovascular anomalies are closely related with operative outcomes.[Key words] aortopulmonary septal defect；congenital；surgical treatment先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%～1%，其中主动脉-肺动脉间隔缺损是极为少见的一种，占先天性心脏病的0.03%-1%，最早在1830年由Elliotson在一次尸检中发现，表现为升主动脉与肺动脉间存在异常交通，但具有两组独立的半月瓣[1][2]。
自2002年至2013年，我科共手术治疗11例此类患者，治疗效果满意，现将结果报道如下：1病例资料本组主肺动脉间隔缺损患者共11例，均为男性，平均年龄6.91 岁（2-14岁）。
其中9例患者因呼吸道反复感染及发育迟缓就诊，另两例患者发育及活动量正常，仅于参加体检时发现心脏杂音。
体检时患儿常表现为左心前区隆起，P2不同程度增强或亢进，4例患儿股动脉枪击音阳性，8例患儿在胸骨左缘3肋间闻收缩期杂音，3例患儿表现为双期连续性杂音；胸部X线片示双肺血增多、肺动脉段不同程度突出，主动脉结小，左室、左房明显扩大或全心扩大。
心电图表现与动脉导管未闭相似，表现为左右心室增大。
超声心动图提示主-肺动脉间隔有缺损，彩色多普勒可呈现左向右分流或者双向分流，有诊断价值。
部分病例需借助心脏64排CT血管造影明确诊断（图1）。
分类采用Mori分型：I型4例，II 型4例，III型3例[3]（图2）。
合并心内畸形为：动脉导管未闭1例，主动脉弓离断1例，主动脉瓣下隔膜样狭窄1例，右室流出道狭窄1例，房间隔缺损1例，室间隔缺损2例。
另有1例患者继发感染性心内膜炎。
2 手术经验及结果2.1手术方式全部患者均采用胸骨正中切口，9例患者在中度低温体外循环下完成手术，2例患者因属于单纯管型较小缺损采用常温非体外循环下经主肺动脉间隔缺损外游离结扎，体外循环的建立均在间隔缺损以远的升主动脉心包反折处插管，体外循环开始后阻断左、右肺动脉或用手指压捏缺损通道，以防大量血液至肺而发生灌注肺。
经主动脉根部直接或经冠状静脉窦插管逆行灌注冷血混合晶体停跳液，如采用经主动脉切口修补，可于切开主动脉前壁后经冠状动脉开口直接灌注。
显露主肺动脉间隔缺损，主要采用经主动脉前壁或肺动脉前壁切开的途径，通过前者完成3例（均为III型主肺动脉间隔缺损），经后者完成4例（为I型或II主肺动脉间隔缺损）。
我们曾应用各种修补材料如单纯涤纶补片（4例）、自体心包加涤纶补片（1例）、牛心包加涤纶补片（1例）、自体心包补片（1例）、直接结扎（4 例）。
缝合方法方面：采用涤纶补片或涤纶心包补片的6例患者，均采用4×12双头针带垫片水平褥式带垫片间断缝合，采用心包补片的患者，我们采用4-0 prolene线连续缝合。
4例主肺动脉间隔缺损结扎术，均因病例的间隔缺损较细或较长，易于游离和结扎[4]。
合并其他简单心脏大血管畸形者，予以一期矫治，其中右心室流出道疏通1例，主动脉瓣下隔膜切除1例，动脉导管结扎术1例，室间隔缺损修补2例，房间隔缺损修补1例。
A：三维成像；B：断层切面图1 主肺动脉间隔缺损患者64排CT血管造影图像A：Ⅰ型；B：Ⅱ型；C：Ⅲ型图2 主肺动脉间隔缺损Mori分型示意图[5]本组1例患者合并主动脉弓中断，为III型主肺动脉间隔缺损，术中探查见主动脉后壁与肺动脉前壁间大缺损，降主动脉开口于主肺动脉，右肺动脉起源于升主动脉，术中采用经升主动脉切口直接降主动脉开口插管保证下半身血供，采用涤纶补片在主动脉后壁构建成“隧道”，经主肺动脉间隔缺损连接右肺动脉和主肺动脉。
将左肺动脉隔入肺动脉侧，降主动脉隔入主动脉侧。
2.2 治疗结果心内畸形矫治完毕后所有患者均顺利脱离体外循环并安返ICU，平均体外循环转流时间98.36min（0-276min），平均主动脉阻断时间68.64min（0-222min），术后早期无低心排综合征发生。
术后平均机械辅助呼吸时间为37.36h（5-240h），10例痊愈，其中合并肺部并发症者1例。
1例死亡。
10例痊愈出院的患者经平均5.35年（1.5-11年）的随访，患者均能从事正常活动及学习，无明显自觉症状，心脏杂音消失，心脏超声示心腔缩小至接近或完全正常水平，异常分流消失，无残余瘘发生。
死亡1例患者合并主动脉弓离断，术后第28日死于继发的肺部感染及DIC。
3讨论主肺动脉间隔缺损是四种间隔缺损（另三种为房间隔、室间隔、房室隔）中最少见的一种，主要是由于胚胎早期动脉干间隔发育不全，不能将动脉干完全分隔为主动脉和肺动脉，但两组半月瓣正常[5]。
其左向右分流量大，肺动脉血流明显增多，早期即可产生动力性肺动脉高压和充血性心力衰竭，且因肺动脉高压导致的肺血管病理改变进展较快，直至发展为艾森曼格综合征。
因此，如果明确诊断，即应尽早手术治疗。
根据缺损大小及距离半月瓣的距离，该病分型方法有很多种，本文主要依靠缺损的位置而分为三型[3]（Mori分型）即I型，主-肺动脉近端间隔缺损，相当于半月瓣紧上方位置，升主动脉左侧壁与主肺动脉交通；II型，主-肺动脉远端间隔缺损，缺损位于升主动脉后壁与主肺动脉和右肺动脉融合部位，或直接开口于右肺动脉内。
III型，主-肺动脉间隔完全缺损，此类缺损可以理解为缺损位于升主动脉与左肺动脉间，同时右肺动脉起源于升主动脉右后壁。
缺损大小差别较大，可从数mm至6cm。
一般为10-30mm。
主肺动脉间隔缺损易出现误诊漏诊，本组11例中，误诊者0例，漏诊2例。
最常误诊为动脉导管未闭，此外，主动脉窦瘤破裂、室缺伴肺动脉高压、室缺合并主动脉瓣脱垂、冠状动脉肺动脉瘘等疾病也应仔细鉴别[5]。