平山病
平山病的临床与肌电图分析
平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。
例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。
此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案
目录
1. 病症简介
1.1 病因
1.2 症状
1.3 诊断方法
2. 传统治疗方法
2.1 药物治疗
2.2 手术治疗
3. 替代疗法
3.1 中医治疗
3.2 针灸疗法
4. 综合疗法
4.1 运动疗法
4.2 营养治疗
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病症简介
平山病是一种常见的慢性疾病，主要发生在老年人身上。
平山病的发生主要原因是长期饮食不携带氧气或氧气供应不足。
由于某些原因，人体的氧气供应不足，导致身体出现一系列症状。
病因
平山病的发生与生活习惯有关，长期吸烟、缺乏运动、饮食不携带氧气等都是导致平山病的原因。
症状
患有平山病的人会出现气短、胸闷、乏力等症状，严重的话还会出现心悸、失眠等问题。
诊断方法
平山病的诊断主要通过病史询问、临床症状观察和必要的实验室
检查来确定，确诊后可以选择相应的治疗方法。
传统治疗方法
平山病的传统治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗可以缓解症状，手术治疗可以解除病变。
替代疗法
除了传统治疗方法外，中医治疗和针灸疗法也被一些患者选择。
中医治疗强调整体调理，针灸疗法可以促进氧气供应和血液循环。
综合疗法
综合疗法是目前治疗平山病的主流方法，包括运动疗法和营养治疗。
通过适当的运动和均衡营养，可以提高患者身体的抵抗力和免疫力，从而减轻症状和加速康复。
平山病讲课PPT课件
药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
05
平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案引言平山病，又称高原病，是高原地区常见的一种疾病。
该病发生的原因主要是由于高原地区的氧气含量低于平原地区，导致人体缺氧，引发一系列症状。
治疗平山病的最佳方案是一个重要的话题，本文将介绍以下几个方面的治疗方法：高压氧疗法、中药治疗、健康饮食与生活习惯的调整以及预防措施。
高压氧疗法高压氧疗法是一种通过给予高浓度纯氧的治疗方法，可以缓解平山病的症状。
该方法通过增加人体的氧气供应量，提高血氧饱和度，从而改善病情。
高压氧疗法通常需要在专业医疗机构进行，并由专业医务人员进行监护和操作。
该疗法的具体步骤包括将患者置于高压氧室中，并通过呼吸纯氧来进行治疗。
经过一定的治疗时间后，患者可以感觉到症状的明显缓解。
中药治疗中药治疗是另一种治疗平山病的有效方法。
中药中常用的草药有香附、川芎、制何首乌、姜黄等，它们具有活血化瘀、舒筋活络、和胃止痛等功效，并能有效改善患者的症状。
中药治疗通常需要在中医药专科医院进行，由中医师根据患者的症状和体质进行个体化的处方。
在治疗过程中，患者需要按时按量服用中药，并注意饮食和生活习惯的调整。
健康饮食与生活习惯调整除了医疗方法，患者还应该调整自己的饮食和生活习惯，以促进康复。
首先，患者应该均衡饮食，增加蛋白质摄入量，以帮助机体修复受损组织。
同时，要避免过多摄入高脂肪食物和刺激性食物，如辛辣、油炸食品等，以防止加重症状。
其次，患者要保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动和避免熬夜等，以增强机体抵抗力，促进康复。
预防措施除了治疗平山病，预防也是非常重要的。
人们在前往高原地区时，可以做一些预防措施来减少病发的可能性。
首先，可以提前进行体力训练，增强体质，提高耐缺氧能力。
其次，慢慢适应高原环境，避免剧烈运动和过度劳累，以减少身体对缺氧的反应。
此外，保持充分的休息和水分摄入也是非常重要的，可帮助机体更好地适应高原环境。
结论综上所述，治疗平山病的最佳方案可以从多个方面进行综合考虑。
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。
因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。
现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。
2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。
发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。
病前无发热、无外伤史。
既往史：无特殊。
家族史：家族中无类似患者。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。
脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。
右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。
右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。
辅助检查：血生化、血常规未见异常。
颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。
【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。
定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。
定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。
病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。
此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。
【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。
平山病_精品文档
平山病引言：平山病是一种神秘而罕见的疾病，其特征是患者会在登山时突然感到头晕、呕吐、头痛和视力模糊等症状。
尽管这个病症在医学界尚属较为新奇和未知，但越来越多的登山者声称自己患上了平山病。
本文将深入探讨平山病的病因、症状、诊断和治疗等方面的信息。
一、病因：平山病的病因至今尚未完全明确。
据研究人员的观察和分析，平山病可能与以下几个因素有关：1. 高原反应：在登山活动中，登山者往往会进入较高海拔的地区，而这些地区的空气含氧量较低。
这种高原环境可能导致登山者的身体对氧气的需求增加，从而引发平山病的症状。
2. 心理压力：登山活动本身就是一项高风险和极具挑战性的运动，登山者可能面临高度的心理压力。
这种紧张情绪可能会对身体产生不良影响，进而诱发平山病。
3. 气候变化：登山者在不同的气候条件下进行活动，可能遭遇严寒、强风、暴雨等极端天气情况。
这些极端气候可能对身体产生压力，导致平山病的发生。
二、症状：平山病的症状在不同患者之间可能有所不同，但通常包括以下几个方面：1. 头晕和头痛：登山者在登顶或高海拔地区活动一段时间后，可能会突然感到头晕和头痛。
这种头痛通常是持续性的，并且可能会加剧。
2. 呕吐和恶心：登山者可能会出现呕吐和恶心的症状，通常与头晕和头痛同时出现。
这种恶心感可能会导致食欲下降。
3. 视力模糊：某些患者在登山时会发现自己的视力变得模糊，难以清晰地看清周围的事物。
这可能是平山病的另一个常见症状。
4. 疲劳和虚弱：登山者在登山过程中会经历剧烈的身体活动和高度的心肺负荷。
因此，他们可能会感到疲劳和虚弱，并且难以继续登山。
三、诊断：平山病的诊断往往是基于临床症状和体征进行的。
医生可能会询问患者的登山经历、症状出现的时间、症状的严重程度等，以帮助他们做出正确的诊断。
此外，医生可能会进行身体检查，以了解患者的生理状况。
这可能包括血压测量、耳鼻喉检查和神经系统检查等。
这些检查有助于排除其他可能的病因，并确认是否患上了平山病。
平山病
平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病,男性多见。
主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变,临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。
1959年日本学者平山惠造首先报道,本病罕见,国内外报道甚少。
1·平山病的临床特点平山病的主要临床特征是一侧上肢远端的肌肉萎缩、无力,伴有寒冷麻痹,桡侧的肌肉一般不受影响,手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重,使上肢呈斜坡样。
血常规、血清学及脑脊液检查一般正常本研究结果中除1例因感冒出现白细胞升高外,其他实验室检查均阴性。
肌电图检查提示神经源性损害肌肉活检的典型的改变为神经源性改变,与运动神经源性病的不同点为受累的肌肉节段局限。
2·平山病的影像学诊断和价值普通X线和CT的表现和价值:颈椎的普通X线检查,可见生理曲度变直,无其它异常发现。
普通CT检查,一般亦无异常发现,脊髓造影可见脊髓萎缩。
文献报道,在自然位置状态下,脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩;CT脊髓造影发现可达88%。
但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症,并不能被医生和患者接受和采纳。
磁共振检查的表现和价值:颈髓异常的判断标准低位颈髓萎缩的标准:低位颈髓C4-7与上节段颈髓相比,受损水平前后径变小,矢状面提示萎缩需要在横断面进一步证实;受累颈髓变扁平的判断标准:显示序列选择横轴面T2WI,脊髓的形状为椭圆形被认为正常形状为梨形和/鸡蛋形、三角形为脊髓变扁;脊髓的曲线:从C2-7椎体后缘画一直线,判定C3-6椎体背侧与直线的关系,椎体后缘与直线相交为异常。
平山病的MR表现及可能机制:平山病自然体位的MR表现:平山病的自然体位的MR表现,主要是颈椎生理曲度变直,低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1,最明显在颈6水平),形态变扁平,部分病例脊髓前角可见异常信号;屈颈位的MR表现:除了自然体位的MR表现外,屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧,硬脊膜向前移位并压迫脊髓,颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号,并与血管的搏动一致,增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。
平山病如何预防疾病复发
及时就医，遵循医生建议
定期复查：定期到医院进行复查，了解 病情变化
遵医嘱用药：按照医生的建议用药，不 要擅自停药或改变用药剂量
保持良好的生活习惯：保持良好的饮食 习惯、作息规律、运动习惯等
避免过度劳累：避免过度劳累，保证充 足的休息和睡眠
保持良好的心态：保持良好的心态，避 免焦虑、抑郁等不良情绪影响病情
定期进行体检， 及时发现并治 疗感冒等疾病
避免过度劳累
避免长时间高强度体力劳 动
保持良好的作息习惯，保 证充足的睡眠
适当进行体育锻炼，增强 体质
避免过度紧张和焦虑，保 持心情愉快
避免不良姿势和过度用力
保持正确的坐姿和站姿，避免长时间保持同一姿势 避免长时间低头、弯腰、抬重物等不良姿势 避免过度用力，如搬重物、举重等 适当进行体育锻炼，增强肌肉力量和耐力 保持良好的生活习惯，如充足的睡眠、均衡的饮食等
感谢观看
汇报人：
定期进行体检可以及时发现 身体异常，预防平山病复发。
体检频率：每年至少进行一 次全面体检。
体检注意事项：保持良好的生 活习惯，避免过度劳累和熬夜。
保持良好的生活习惯
保持充足的睡眠，避 免熬夜
保持良好的饮食习惯， 多吃蔬菜水果，少吃
油腻食物
保持适当的运动，增 强体质
保持良好的心态，避 免过度紧张和焦虑
定期体检，及时发现 并治疗疾病
坚持适当的运动
运动类型：有氧 运动、力量训练、
柔韧性训练等
运动频率：每周 至少3次，每次至
少30分钟
运动强度：中等 强度，以不感到
疲劳为宜
运动注意事项： 避免过度运动， 注意运动安全，
遵循医生建议
添加标题
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平山病的病因治疗与预防
平山病的病因治疗与预防平山病(HD)又称青年上肢远端肌萎缩，是一种主要影响颈髓前角运动神经元的疾病。
青年男性多发，特点是上肢肌肉萎缩缓慢，通常单侧发生，病程良性自限。
平山病多为青少年，发病年龄为10岁～20岁，且80%在19岁之前，男性比女性多，男女比例约为20:1，世界上报道的病例不到2000例，大部分在日本和印度报道。
意大利、中国、德国、比利时等国家也发布了报告。
除了少数只有这本书的病例是家发生了疾病。
1.动力学因素Hiarayama认为发病机制是反复屈颈或长期保持屈颈姿势，导致前置硬脊膜从后推压颈部脊髓，导致循环障碍，导致慢性缺血坏死。
2.生长发育因素这种疾病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育失衡有关。
基础是：该病主要发生在手臂长度或身高快速增长期的年轻男性中，表明平山病的发病年龄与身高快速增长期密切相关；肌肉萎缩发病2～四年后，快速增长期结束后停止进展；颈髓前根的相对缩短决定了病程的自限性。
因此，认为平山病脊髓前角不对称萎缩、低颈部硬脊膜移位前、硬脊膜外静脉扩张等变化是由脊髓与硬脊膜生长发育不平衡、颈髓前根相对缩短引起的。
3.硬脊膜压迫无弹性和限制性硬脊膜异常牵拉限制不仅影响直立位置，而且加重屈颈时脊髓损伤。
颈脊膜松解成形术的明显近期和长期效果也证实了这一观点。
4.运动神经元病学理论运动神经元病统称为脊髓前角和脑干运动神经核变性合并（或无）皮质脊髓束损伤的主要疾病，包括肌萎缩侧索硬化和脊髓萎缩。
前者以上下运动神经元损伤为特征，后者仅涉及下运动神经元，病情进行性加重，预后差。
由于平山病的病变仅限于下颈脊髓前角的病变，一些学者认为它是一种特殊类型的运动神经元病。
5.种族遗传因素日本和印度的发病率很高。
日本只有少数家庭报告，其他国家也有分散病例报告。
自1959年报道该病以来，只有7例遗传性青少年上肢远端肌萎缩症，但家庭中有2例患者。
有5个兄弟家庭，3个父子家庭，2个母子家庭，考虑常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传，X连锁遗传等遗传方式。
平山病症状不明显这些信号需引起警惕
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早期症状：肌肉无力、萎缩，尤其 是上肢和下肢肌肉
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肌肉萎缩部位：上肢、下肢、颈部、 面部等
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肌肉萎缩影响：影响日常生活、工 作、学习等
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肌肉萎缩程度：轻度、中度、重度
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肌肉萎缩原因：神经损伤、肌肉营 养不良、代谢异常等
肢体麻木
早期症状：手指、脚趾、 手臂、腿部等部位出现麻
和鉴别诊断
神经传导速度测定可以指 导医生制定治疗方案和预
后评估
肌肉活检
添加 标题
肌肉活检是诊断平山病的重要手段
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活检可以明确肌肉病变的程度和类型
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活检结果可以帮助医生判断病情的严重程度
添加 标题
活检结果还可以帮助医生制定治疗方案
与其他疾病的鉴别诊断
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进康复
康复训练
康复训练目的：提高肌肉力量， 改善关节活动度，增强身体平 衡能力
康复训练方法：包括物理治疗、 运动疗法、作业疗法等
康复训练注意事项：遵循医嘱， 循序渐进，持之以恒
康复训练效果：改善生活质量， 提高生活自理能力，减少复发 风险
手术治疗
手术目的：缓解症状，改善生活质量 手术方式：颈椎前路手术、颈椎后路手术、颈椎侧路手术 手术风险：神经损伤、出血、感染等 术后康复：颈部制动、物理治疗、药物治疗等
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添加标题
肢体功能受限
早期症状：手指、 脚趾麻木、无力
晚期症状：全身肌 肉萎缩，无法行走，
生活无法自理
中期症状：手臂、 腿部肌肉萎缩，
活动受限
平山病的治疗方法
平山病的治疗方法
平山病是一种由于高海拔所引起的高原反应性疾病，治疗方法一般包括以下几个方面：
1. 降低海拔：最有效的治疗方法是立即下降到低海拔地区，以减轻症状并加速康复。
2. 氧疗：在高海拔地区，可以通过吸氧来缓解症状。
氧气可以帮助增加血氧饱和度，减轻呼吸困难和头痛等症状。
3. 药物治疗：医生可能会开具一些药物来缓解症状，如镇静剂、止痛药、利尿剂等。
有些人可能需要使用呼吸兴奋剂来帮助呼吸。
4. 增加液体摄入：在高海拔地区，人体更容易脱水，因此增加液体摄入量可以减轻症状。
5. 适应期：有些人可能需要一定时间才能适应高海拔的环境，因此在初到高海拔地区时需要缓慢适应。
总之，平山病的治疗方法主要是通过降低海拔、吸氧、药物治疗等手段来缓解症状，并且需要适当的休息和饮食来促进康复。
同时，提醒大家在前往高海拔地区
前一定要了解相关知识，做好充分的准备，以减少发病的风险。
平山病
平山病的治疗： 颈托 防止前屈位的动力学改变是对平山病患者 佩带颈托。佩带颈托后可使患者能够保持下领和胸 壁的距离,防止经常行颈前屈位动作, 经治疗后发 现患者病情进展时间显著缩短, 肌力有所恢复, 且 肌萎缩得以改善。这从另一方面来提示颈部的动力 学改变可能是导致平山病的诱发或加重的因素。
平山病的治疗： 临床上患者颈椎均存在过度活动，部分患者颈 椎局部后凸畸形，故限制颈椎过度活动，防止经常 行颈前屈位动作，防止脊髓动态性的刺激损伤，是 治疗平山病的基础。对临床症状进展迅速、难以坚 持长期佩戴颈托、医从性差的患者，我们行非融合 内固定手术
平山病的诊断标准：临床依据
北医三院神经内科樊东升教授，北三神经内科门诊临床表现 诊断标准： 1、青春早期隐袭起病，男性多见； 2、局限于上肢远端，手指及腕无力，伴手和前臂远端肌萎； 3、寒冷麻痹和手指伸展时出现束颤； 4、症状为单侧或以一侧明显； 5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常，无颅神 经损害及括约肌功能障碍； 6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(数年间呈 进行性，85%1-5年停止进展)
平山病与运动神经元疾病鉴别
进行性脊肌萎缩症：进行性脊肌萎缩症首发症状常 为一手或双手小肌肉萎缩、无力, 渐累及前臂上臂, 远端萎缩明显, 肌无力, 键反射降低, 无感觉障碍 及括约肌障碍, 与平山病临床上相似, 但进行性脊 肌萎缩症, 起病多在30 岁以后, 病程呈进展性, 至 少有2个部位受损, 可波及延髓, 磁共振成像可显示 受累脊髓和脑干萎缩变小, 而无此病的磁共振成像 表现。
平山病发病机制 动力学因素：颈部屈曲时, 88%可见硬脊膜的位臵 和前后径( 在C6 椎体上缘水平测量) 出现动力学 的异常改变,即在C6 及其附近椎体水平, 可见硬脊 膜向前方移动, 硬脊膜腔的前后径缩短, 而在颈部 处于直位时没有这些动力学改变.屈颈时低位颈段 脊髓的动力学变化均支持平山病为某种颈段脊髓病 变. Hirayama 等作者推测患者反复的屈颈运动或者长 期维持屈颈的姿势均可导致已前臵易位的硬脊膜从 后方推压低颈段脊髓, 从而造成血液循环障碍, 长 时间如此就引起了脆弱的脊髓前角发生缺血性坏死.
平山病的治疗方法
平山病的治疗方法平山病是一种由平山病毒引起的急性呼吸道传染病，多发生在夏秋季节，主要以高热、咳嗽、咳痰、咯血和胸痛为主要症状。
治疗平山病的方法包括对症治疗和针对病因的治疗。
对症治疗是平山病治疗的基础，主要目的是缓解症状，促进康复。
对症治疗措施包括休息、饮食调养、保暖和药物治疗。
休息是平山病治疗的重要措施之一。
患者应尽量减少活动，保持充足的休息，有助于减轻症状和恢复体力。
饮食调养在平山病的治疗中也非常重要。
患者应遵循清淡、易消化的原则，多吃富含维生素和矿物质的食物，如蔬菜、水果、牛奶等，以增强免疫力和促进康复。
保暖也是平山病治疗的重要措施之一。
患者应注意保持室内温暖，穿戴适当的衣物，避免受凉，有助于减轻症状和加速康复。
药物治疗是对症治疗中的重要环节之一，包括退热药、止咳药、祛痰药等。
退热药可用于降低体温，如对乙酰氨基酚等。
止咳药可用于缓解咳嗽症状，如巴豆杏仁片等。
祛痰药可用于促进痰液排出，如复方甘草片等。
但是在使用药物治疗时要遵循医嘱，避免滥用和不当使用。
除了对症治疗外，平山病的病因治疗也是十分重要的。
目前尚无特效药物可治疗平山病，但研究表明，平山病的发病与平山病毒感染有关。
因此，病因治疗主要通过加强免疫力和控制传播来进行。
加强免疫力是平山病病因治疗的重要环节之一。
可通过饮食调养、合理运动、充足睡眠和保持良好心态来提高机体免疫力。
此外，研究表明，维生素C、维生素E、锌等营养物质对提高免疫力有一定作用，可适量补充。
控制传播是平山病病因治疗的另一重要环节。
患者在发病期间和恢复期间应注意个人卫生，保持室内空气流通和干净，避免与其他人密切接触，以减少病毒的传播。
总之，平山病的治疗方法主要包括对症治疗和病因治疗。
对症治疗可以缓解症状，促进康复，包括休息、饮食调养、保暖和药物治疗。
病因治疗主要通过加强免疫力和控制传播来进行，包括加强营养、提高机体免疫力和个人卫生意识。
此外，由于平山病仍然在研究中，疫苗的研发也是未来治疗平山病的重要方向之一。
了解平山病及时治疗
保持良好的饮食习 惯，多吃蔬菜水果 ，少吃油腻食物
定期体检，及时发 现并治疗相关疾病 ，如高血压、糖尿 病等
平山病的康复训练
康复训练目的：提高患者的生 活质量，减轻症状，恢复功能
康复训练注意事项：根据患者 的病情和身体状况，制定个性
化的康复训练计划
康复训练方法：包括物理治疗、 作业治疗、言语治疗等
晚期症状：全身肌 肉萎缩、呼吸困难 、吞咽困难、言语 不清
并发症：心血管疾 病、呼吸系统疾病 、消化系统疾病等
平山病的发病机制
遗传因素：平山病是一种遗传性疾病，主要与基因突变有关 环境因素：平山病主要发生在山区，与山区的环境因素有关 病理变化：平山病患者的骨骼和肌肉组织会发生病理性改变，导致肌肉无力和骨骼畸形 临床表现：平山病患者的临床表现包括肌肉无力、骨骼畸形、关节疼痛等。
病因研究：探讨平山病的发病机制和病因
病理研究：研究平山病的病理变化和病理生 理机制
诊断研究：研究平山病的诊断方法和诊断标 准
治疗研究：研究平山病的治疗方法和治疗效 果
预防研究：研究平山病的预防方法和预防效 果
康复研究：研究平山病的康复方法和康复效 果
平山病的治疗前景
手术治疗：手术治疗是平山病 的主要治疗方法，但存在一定 的风险和并发症
平山病的严重程度评估
症状：肌肉无力、肌肉萎缩、关节畸形 等
影像学检查：X线、CT、MRI等检查结 果
病理学检查：肌肉活检、神经活检等结 果
临床表现：运动功能、日常生活能力等 评估结果
治疗效果：药物治疗、手术治疗等效果 评估
PART FOUR
平山病的治疗方 法
药物治疗
01 非甾体抗炎药：如阿司匹林、布
物理治疗
平山病
讨论----发病机制
平山病的病因仍不清楚 有研究显示该病与青春期发育过快 由于椎体和脊膜生长的不平衡有关
椎体——脊膜 生腔
不能代偿过屈时后壁长度的增加
脊膜壁向前移位，压迫脊髓
脊前动脉供血区 或前部脊髓的微循环异常
平山病
背景
平山病（Hirayama disease）一种主要 影响远端肌肉萎缩的疾病 又称青年上肢远端不对称性肌萎缩 主要在日本和亚洲国家
临床表现
隐袭起病 手部和前臂的肌肉萎缩和无力，偶可 累及三头肌，斜行样肌萎缩，伴手指不规则粗大 震颤，少数为双侧，但不对称．欧美１／３的病 人出现双侧远端同时受累．１／４在气温下降时 加重． 年轻男性多见，１５－２５岁起病，１－４年进 展期后停止进展
鉴别诊断
肌萎缩侧索硬化 脊肌萎缩症 III型 脊髓灰质炎后综合症 臂丛神经病 骨间后神经综合症 颈椎病
结论
尽管平山病是一种自限性疾病，但早期诊 断仍很重要，早期使用颈套可阻止疾病的 发展。 我们的研究显示平山病人颈髓在自然位和 过屈位均存在特殊的动态变化，过屈位MRI 可协助早期诊断。
谢 谢!
常被误诊为运动神经元病
一般的放射性检查很难有阳性发现
国外学者发现此病在正常位和过屈位低 位颈髓CT造影、MRI有动态改变，但对 照多为无颈椎病改变的非正常人群。
国外一些对正常人的颈髓进行相关的 MRI测定，研究对象年龄较大。
国外研究显示：自然位MRI检查时后脊膜和 邻近的椎弓存在失连接现象（LOA）.
我们的研究发现，平山病低位颈髓在自然 位MRI的失连接可协助诊断．
进一步的研究，平山病低位颈髓 在自然位和过屈位特殊的动态变化对 诊断的价值，表明，过屈位，平山病 组颈髓均前移后显著变扁，前后径在 自然位和过屈位有显著的变化．
平山病与运动神经元病，初期症状相似，如何鉴别？
平山病与运动神经元病，初期症状相似，如何鉴别？平山病,又称青年上肢远端肌萎缩,主要在青年期起病,临床表现为单侧或双侧上肢远端进行性肌无力和肌萎缩,与运动神经元病的肌萎缩侧索硬化和脊肌萎缩症非常相似,虽良性进程多在5年内不再进展可与运动神经元病相鉴别，但在疾病早期临床诊断极易误诊。
平山病大多为散发。
青春期起病，其发病年龄在16—19岁左右。
患者男性明显居多,男女比例为18.6 : 1。
病程进展缓慢,多在5年内不再恶化,平均病程2—4年。
平山病与运动神经元病有哪些不同症状主要表现为单侧或双侧上肢的无力和肌萎缩,以远端为主,单侧受累居多,起病部位左右侧之间无明显差异。
下肢不受累，感觉正常，病理征阴性。
在临床诊断中极易与运动神经元病的肌萎缩侧索硬化和进行性脊肌萎缩症相混淆,但两者在病程以及预后方面截然不同,平山病5年内不再进展,而运动神经元病病情恶化快,多在3~5年内丧失生活自理能力甚至危及生命;运动神经元病后期多累及四肢及咽喉肌,且肌菱缩侧索硬化伴有上运动神经元受损表现,而平山病局限在双上肢仅累及下运动神经元。
但运动神经元病早期阶段表现与平山病非常相似,也为单侧或双侧上肢以远端为主的肌无力和肌萎缩起病 ,也可无上运动神经元损害表现,感觉系统也无受累,如果临床医生缺乏对平山病的认识则极易漏诊和误诊。
平山病与运动神经元病检查区分神经电生理检查有助于两者鉴别两病的肌电图检测均提示神经源性改变,表现为受累肌肉静息下有纤颤、正向波和束颤,轻收缩单个运动单位波幅增高和时限增宽,重收缩可见单纯相，神经传导速度基本正常。
主要区别在于异常肌电改变所累及的部位，平山病仅有下颈区支配肌肉受累,而运动神经元病还累及胸段和腰段支配肌肉及胸锁乳突肌等多部位。
随着病情发展,平山病累及部位仍然局限，且纤颤、正向波逐渐减少甚至消失,表现为慢性失神经改变,而运动神经元病症状加重，受累区域泛化,见大量纤颤、正向波及束颤波,累及全身肌肉以及颅神经支配肌肉。
平山病
平山病【平山病】又称青年上肢远端肌萎缩。
系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而愈后截然不同。
本病好发于青春期，男性多见。
男女之比约20:1。
典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。
多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
【发病机制】平山病的发病机制不是很明确，普遍认为的发病机制为：（1）动力学因素：Hiarayama等认为发病机制为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈脊髓，从而造成循环障碍，下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。
由此临床试用颈圈治疗本病有效，支持了一机制的可能。
（2）生长发育因素：Shinibo等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关。
依据是①此病多发生于手臂长度或身高快速增长期的男性青年中，提示平山病的发病年龄与身高的快速增长期密切相关；②肌肉萎缩在发病2～4年出现，在快速增长期结束后停止进展；③颈髓前根的相对性缩短决定了病程的自限性。
从而认为平山病的脊髓前角非对称性萎缩，低位颈段硬脊膜的移位前置，硬脊膜外静脉丛扩张等改变，是快速增长的身高使脊髓和硬脊膜之间生长发育出现不平衡，颈髓前根相对缩短所致。
（3）无弹性、限制性的硬脊膜压迫：Konno等认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用，不仅在直立位时影响，而且在屈颈时加重脊髓的损伤。
颈脊膜的松解成形手术明显的近期和远期效果也证实了这一观点。
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• 4、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境 中无力症状明显加重;手指伸展时常发生束颤;
• 5、大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不对 称双侧发病，极少数双侧对称发病
• 6、血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。
• 7、肌电图检查提示神经源性损害。肌肉活检的典 型的改变为神经源性改变，与运动神经源性病的 不同点为受累的肌肉节段局限。
鉴别诊断
• 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑 颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进 行性变性疾病。临床以上或（和）下运动 神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中 以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要 患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人 有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这 种病人也叫“渐冻人”。
图2 自然体位的颈椎T2图像，颈椎曲度变直。 图3 屈颈位，低位颈髓较自然位明显变扁，硬膜囊后壁拉紧， 背侧硬膜外间隙增宽，呈“新月”形长T2信号，内见流空信 号(箭头) 图6 T1增强扫描，流空信号明显强化(箭头)
• 对比分析两种体位颈髓的受压情况
有文献报道，平山病以C6颈髓萎缩为著。 因此，有研究者选择在自然位及前屈位正 中矢状位上测量C6椎体上缘水平颈髓前后 径的变化，观察两者差异是否有统计学意 义。
平山病的治疗
• 非手术治疗方法 由于颈部过屈可能是平山病的致 病因素，因此，Tokumaru等采用颈托治疗，使下 领与胸壁之间保持一定距离，治疗后发现患者病 程进展时间显著延长，肌力有所恢复，萎缩得到 一定改善，尤其对病程短、轻型脊髓萎缩者效果 显著。但治疗时间相对较长。
• 手术治疗方法旱在1996年Konno等尝试用硬脊膜成 形术十脊髓松解术来治疗此病，并比较5例患者手 术前后动力学、影像学、超声学、脊髓诱发电位 的变化及临床症状是否改善来验证手术的治疗价 值。结果显示手术有效。随访证实手术能改善患 者近期及远期神经功能。但目前，多数专家的观 点还是倾向于非手术治疗。
平山病
(Hirayama disease)
平山病
• 定义 • 病因 • 临床特征 • 影像学表现（不同体位颈椎的MR表现） • 诊断标准 • 鉴别诊断 • 治疗
定义
• 平山病是1959年日本学者平山惠造首先报道的，又称青 少年上肢远端肌萎缩症，是一种自限性运动神经元疾病， 多为青春期隐匿发病。（自限性疾病，就是疾病在发生 发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复痊愈，并不 需特殊治疗，只需对症治疗或不治疗，靠自身免疫就可 痊愈的疾病。如病毒感染等） 。
二、动力学因素：患者反复的曲颈运动 或长期维持曲颈的姿势可导致已前置易 位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从 而造成血液循环障碍，长期如此则就引 起脊髓前角发生缺血性坏死，继而引起 继发性神经失用，最终出现运动神经传 导的异常改变。 三、由于本病在日本的发病率最高，所 以不排除人种因素的关系。
临床特征
•低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在 C5-T1，最明显在C6水平），形态变扁 平，部分病例脊髓前角可见异常信号；
• 屈颈位的MR表现(屈曲位是将患者头部垫高 使颈部屈曲并使下颏尽量贴近前胸壁)
–除了自然体位的MR表现外
–屈颈位能使受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊 膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊 膜外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的 搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化.
• 不同体位的颈椎MR表现
磁共振检查的表现和价值
• 自然体位的MR表现 • 屈颈位的MR表现 • 对比分析两种体位颈髓的受压情况
• 自然体位的MR表现
•颈椎生理曲度变直,在自然位上从 C2-C7椎体后缘连一直线，正常人 C3-C6椎体后缘与该直线不相交，而 平山病患者C3-C6椎体后缘多与该直 线相交。
• 总之，MRI自然位和前屈位可显示出平山 病的影像学特征性表现，能敏感地发现低 位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外间隙的 增宽、静脉丛的扩张，两种体位的有机结 合，对提高平山病的诊断率有重要意义。
诊断标准
• 本病诊断的主要依据为临床特征，病程为 自限性尤为重要，肌电图检查及不同体位 颈椎MR发现椎管后壁前移压迫脊髓对诊断 有重要意义。
• 好发于青少年，15- 2 5岁为发病高峰，且男性多见，男 女之比极少数患者肌肉萎缩仍缓慢 进展。
病因
• 发病机制尚不明确，最常见的推测为以下 三种: 生长发育、动力学、人种因素
• 一 、生长发育因素：平山病可能是脊髓与硬
脊膜之间生长发育不平衡、颈髓后根相对缩短所 致。处于身体快速生长时期的青少年，颈髓后根 的生长速度滞后于手臂的生长，致使C5一T4的后 根相对缩短，屈颈时，缩短的后根将下位颈髓拉 向前方，使脊髓受到前方椎体的压迫。
• 1、好发于15- 2 5岁青年男性，无明显的 家族史;
• 2、临床表现为隐匿发生的上肢远端肌肉萎 缩、肌无力，无感染、创伤等诱因;
• 3、肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉一般 不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂 尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样，表 现特征性前臂斜坡样肌萎缩。
图示左手肌容积欠丰满，左手尺侧骨间肌、大小鱼际肌较对侧明显萎缩 (长箭)，左手小指、左手拇指骨间肌萎缩，左手小指不能仲直(短箭)
• 8、病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉 萎缩仍缓慢进展。
影像学表现
• 普通x线和CT的表现和价值：颈椎的普通x线检查，
可见生理曲度变直，无其它异常发现。普通CT检查， 一般亦无异常发现，脊髓造影可见脊髓萎缩。 • 文献报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65% 的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发 现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并 发症，并不能被医生和患者接受和采纳。